Choroba Ormonda (zwłóknienie pozaotrzewnowe)

Choroba Ormonda – idiopatyczne zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej

Choroba Ormonda jest schorzeniem polegajacym na idiopatycznym zwłóknieniu przestrzeni pozaotrzewnowej. Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej spowodowane jest stanym zapalnym o nieustalonej etiologii. Przestrzeń zaotrzewnowa – łac.

spatium retroperitoneale jest przestrzenią w tylnej części jamy brzusznej, która od przodu ograniczona jest otrzewną ścienną a od tyłu powięziami tylnej ściany jamy brzusznej.

W przestrzeni zaotrzewnowej położone są obie nerki wraz z nadnerczami i brzusznymi odcinkami moczowodów oraz duże naczynia jamy brzusznej – aorta brzuszna i żyła główna dolna.

Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej spowodowane stanem zapalnym obserwowane w chorobie Ormonda powoduje jedno- lub obustronne wodonercze spowodowane bliznowaceniem i kompresją moczowodów przez zapalną tkankę łączną.

Choroba Ormonda występuje u osób dorosłych a jej przyczyna najczęściej jest idiopatyczna. U części pacjentów zwłóknienie zaotrzewnowe występuje jako schorzenie wtórne do przebytych operacji lub naświetlań.

Częste występowanie choroby Ormonda ze schorzeniami autoimmunologicznymi i dobry efekt po zastosowaniu terapii immunosupresyjnej pozwala sądzić, że schorzenie to ma autoimmunologiczne podłoże.

Rozpoznanie choroby Ormonda

Diagnostyka choroby Ormonda opiera się na badaniach obrazowych – tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. W przypadku niejasnego obrazu pobierane są wycinki z przestrzeni zaotrzewnowej do badania histopatologicznego.

Leczenie choroby Ormonda

Pierwszym etapem leczenia choroby Ormonda jest terapia przeciwzapalna i immunosupresyja. Lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy stosowane doustnie przez okres około 3 miesięcy.

U pacjentów, u których choroba Ormonda powoduje utrudniony spływ moczu konieczne jest leczenie zabiegowe.

Pacjenci z narastającą niewydolnością nerek lub silnymi dolegliwościami bólowymi wymagają doraźnego odbarczenia przez założenie cewnika moczowodowego (najczęściej cewnik JJ) lub nefrostomii.

Blisko 50% pacjentów z rozpoznaną chorobą Ormonda wymaga leczenia operacyjnego. Leczenie operacyjne polega na przemieszczeniu moczowodów do jamy otrzewnowej. U pacjentów z bardzo nasilonymi zmianami zapalnymi oraz bliznowaceniem moczowodu podejmuje się próbę zastąpienia moczowodu jelitem.

Choroba Ormonda (zwłóknienie pozaotrzewnowe)

  • Fot. John Kelso Ormond
  • Zwłóknienie zaotrzewnowe jako pierwszy opisał Joaquin Albarran – kubański urolog pracujący we Francji natomiast szczegółowy opis choroby przedstawił w 1948 roku John Ormond.
  • Polecane artykuły   Wodonercze – łac. hydronephrosis   Przetoka nerkowa – nefrostomia
  • Polecane filmy
  •   Zakładanie przetoki nerkowej – nefrostomii   USG układu moczowego

Włóknienie zaotrzewnowe jako rzadka choroba układowa przysparzająca wielu trudności diagnostycznych — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

To read the full-text of this research, you can request a copy directly from the author.

ResearchGate has not been able to resolve any citations for this publication.

Article

Full-text available

July 2017 · Pomeranian Journal of Life Sciences

Wstęp: Rak przytarczycy jest jednym z rzadziej występujących nowotworów układu endokrynnego i odpowiada za mniej niż 1% wszystkich przypadków pierwotnej nadczynności przytarczyc. W porównaniu do zmian łagodnych, objawy kliniczne (m.in. obecność guza zzajęciem okolicznych węzłów chłonnych lub odległych przerzutów), parametry biochemiczne i aktywność metaboliczna raka przytarczycy są z reguły … [Show full abstract] bardziej widoczne. W przedstawionym przypadku nie było objawów, które uzasadniałyby przedoperacyjne rozpoznanie raka przytarczycy.Opis przypadku: Przedstawiono przypadek 52-letniej pacjentki z nawrotowa kamicą nerkową, umiarkowanym nadciśnieniem tętniczym, podwyższonym stężeniem wapnia całkowitego i zjonizowanego, niskim stężeniem potasu i podwyższonym poziomym kompletnego parathormonu. Obraz kliniczny i badania obrazowe (badanie ultrasonograficzne, scyntygrafia SPECT/CT) wskazywały na gruczolaka przytarczycy, jednakże za pomocą badania histopatologicznego usuniętej zmiany wykazano raka przytarczycy. Podczas reoperacji nie stwierdzono zajęcia okolicznych węzłów chłonnych. Uzyskano normalizację parametrów biochemicznych i redukcję nadciśnienia tętniczego z umiarkowanego do łagodnego stopnia podczas rocznej obserwacji chorej.Wnioski: 1. U pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc spowodowaną rakiem przytarczycy skuteczne leczenie operacyjne nie tylko doprowadza do normalizacji stężenia wapnia, fosforanów i parathormonu, ale również może poprawić skuteczność leczenia nadciśnienia tętniczego. 2. Rak przytarczycy może uwidocznić się jako ognisko o śladowej aktywności metabolicznej w badaniu SPECT/CT i równocześnie wykazywać sekrecję parathormonu w zakresie wartości bardziej charakterystycznych dla łagodnej patologii przytarczyc.View full-text

January 2017 · Pediatria Polska

  • Michał Pasierbek
  • Wojciech Korlacki
  • Andrzej Grabowski
  • […]
  • Maciej Ilewicz

Bronchogenic cyst is a congenital tumor resulting from abnormal development of the foregut. Most described cysts are located in the mediastinum, giving symptoms of respiratory infection. Isolated intra-abdominal bronchogenic cyst is a rare abnormality, usually located retroperitoneally. In such a location, they are mostly asymptomatic until secondary infection or achieving a size capable of … [Show full abstract] causing pressure on the important anatomical structures. Once the diagnosis is established, surgical treatment is recommended to avoid complications, including malignant transformation. The authors present a case of a 3.5-year-old girl with an extremely rare, intraperitoneal location of the cyst.Read more

May 2013 · Pediatria Polska

Jak rozpoznać i wyleczyć chorobę Ormonda?

Choroba Ormonda to inaczej zwłóknienie pozaotrzewnowe. Polega na przeroście tkanki okalającej narządy wewnątrz jamy brzusznej (naczynia krwionośne, moczowody). Występuje rzadko (u 1 na 200 tysięcy osób) i rozwija się powoli. Najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 40 do 60 lat. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska lekarza, który w 1948 roku opisał ją szczegółowo.

Choroba Ormonda to inaczej zwłóknienie pozaotrzewnowe. Polega na przeroście tkanki okalającej narządy wewnątrz jamy brzusznej (naczynia krwionośne, moczowody). Występuje rzadko (u 1 na 200 tysięcy osób) i rozwija się powoli. Najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 40 do 60 lat. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska lekarza, który w 1948 roku opisał ją szczegółowo.

Co powoduje chorobę Ormonda?

Przyczyny choroby Ormonda nie są znane. U aż 7 na 10 osób nie udaje się rozpoznać powodu tego schorzenia. Wówczas nazywa się ją idiopatycznym zwłóknieniem pozaotrzewnowym. Niektórzy lekarze szacują, że choroba Ormonda ma podłoże autoimmunologiczne, inni – genetyczne.

Lekarze łączą rozwój choroby Ormonda z takimi czynnikami jak narkotyki, na przykład kokaina, czy leki przyjmowane na receptę, na przykład beta-karoteny stosowane na nadciśnienie albo ergotamina na migrenę.

Schorzenie może zostać wywołane przez tętniaka aorty brzusznej, urazy dróg moczowych i infekcje.

Wpływ mogą mieć także nowotwory narządów pozaotrzewnowych i terapie nowotworowe (również chemioterapia).

You might be interested:  Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

Jak rozpoznać zwłóknienie pozaotrzewnowe?

Objawy choroby Ormonda są niespecyficzne i typowe dla innych schorzeń, co powoduje, że diagnostyka jest trudna, zwłaszcza w pierwszym etapie choroby. W obrazowaniu zwłóknienie pozaotrzewnowe przypomina nowotwór trzustki lub tętniak aorty.

Choroba Ormonda rozwija się powoli. W kolejnych fazach mogą wystąpić powikłania, takie jak wodonercze, niewydolność nerek, niedrożność dróg moczowych, bóle brzucha czy nadciśnienie.

Jeśli dojdzie do powikłań i zaatakowania jelit, wówczas występuje nadciśnienie tętnicze. Jeżeli dotknięte zostanie jelito grube, wystąpią zaparcia, natomiast w przypadku zaatakowania przewodu żółciowego powikłania mogą wywołać żółtaczkę. Oddziaływanie na naczynia limfatyczne wywołuje obrzęk nóg.

Leczenie choroby Ormonda

Sposób leczenia choroby Ormonda jest uzależniony od przyczyny choroby, stopnia jej nasilenia oraz rodzaju uszkodzeń wywołanych przez komplikacje. Zaleca się zaprzestanie stosowania leków, jeśli to one były przyczyną rozwoju choroby.

Stosuje się leczenie farmakologiczne lekami przeciwzapalnymi, na przykład kortykosterydami, i lekami immunosupresyjnymi. Ponadto przeprowadza się zabieg usunięcia zwłókniałej tkanki i protezowania niedrożnych moczowodów. Leczy się także powikłania.

Jeśli dojdzie do przewlekłej niewydolności nerek, konieczna może być dializa lub przeszczep.

Dla osób, które szybko podjęły leczenie, rokowania są bardzo dobre. Natomiast w przypadku postaci złośliwej choroby wyniki nie są pewne. Choroba Ormonda może doprowadzić nawet do śmierci.

Rzadki przypadek samoistnego pęknięcia obu nerek w przebiegu zwłóknienia pozaotrzewnowego (choroby Ormonda)

Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis, choroba Ormonda) jest schorzeniem polegającym na występowaniu tkanki włóknisto-zapalnej, która zazwyczaj obejmuje okolicę aorty brzusznej, tętnic biodrowych, dodatkowo może zajmować struktury sąsiadujące, np. moczowody. Zwłóknienie pozaotrzewnowe jest najczęściej pochodzenia idiomatycznego, ale może również występować wtórnie po długotrwałym zażywaniu niektórych leków, procesów rozrostowych, zakażeniu oraz po przebytych zabiegach operacyjnych [1].

Ucisk moczowodów klinicznie może manifestować się jako wtórne wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub dolegliwości bólowe okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej. Przedstawiono przypadek pacjentki, u której doszło do samoistnego pęknięcia obu nerek w przebiegu choroby Ormonda.

Opis przypadku

Chora E.O. lat 50, zgłosiła się w marcu 2005 roku do szpitala rejonowego z powodu dolegliwości bólowych o charakterze kolki w okolicy lędźwiowej prawej. W izbie przyjęć wykonano badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, na podstawie którego stwierdzono poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego oraz cechy krwiaka podtorebkowego i miąższu nerki po tej stronie.

Nagłe pogorszenie stanu zdrowia nie było poprzedzone urazem, nadmiernym wysiłkiem czy też zakażeniem układu moczowego. W badaniach biochemicznych stwierdzono spadek wartości hemoglobiny do 10,7 g%, stężenie mocznika i kreatyniny pozostawało w normie (odpowiednio 19 mg% i 1,41 mg%). Chora nie zgłaszała trudności związanych z oddawaniem moczu, jak również nie zauważyła zmniejszenia diurezy dobowej.

Pacjentkę hospitalizowano, wykonano urografię, w której stwierdzono całkowity brak wydzielania kontrastu przez nerkę prawą. Chora została zakwalifikowana w trybie pilnym do zabiegu operacyjnego, podczas którego stwierdzono pęknięcie nerki i rozległy krwiak okołonerkowy. Wykonano nefrektomię po stronie prawej.

Przebieg pooperacyjny był bez powikłań, pacjentka w stanie ogólnym dobrym została wypisana do domu. W posiadanej dokumentacji brak było informacji dotyczącej stanu nerki, jak również uzasadnienia decyzji leczenia radykalnego. Badaniem patomorfologicznym wykazano pęknięcie nerki i krwiak obejmujący nerkę oraz jej torebkę tłuszczową (badanie nr 3977/05).

Chora podczas badań kontrolnych w ambulatorium, które przeprowadzono miesiąc po zabiegu operacyjnym, nie zgłaszała dolegliwości ze strony układu moczowego.

W grudniu 2005 roku chora zgłosiła się do izby przyjęć tego samego szpitala rejonowego z powodu podobnych dolegliwości bólowych, zlokalizowanych tym razem w lewej okolicy lędźwiowej. Badanie ultrasonograficzne wykazało poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego oraz obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej.

Dodatkowo badaniami laboratoryjnymi stwierdzono prawidłową wartość hemoglobiny równą 11,3 g%, natomiast stężenie mocznika i kreatyniny było podwyższone (odpowiednio 48 mg% i 2,8 mg%).

Pacjentkę skierowano na badanie tomograficzne (TK) jamy brzusznej, a po nim chorą przeniesiono do Kliniki Urologii UM w Lublinie w celu dalszego leczenia.

Badanie TK jamy brzusznej wykazało poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu do wysokości górnej krawędzi talerza kości biodrowej, a także obecność krwiaka podtorebkowego o szerokości do 3 cm, obejmującego całą nerkę (ryc. 1, 2).

Pacjentkę leczono zachowawczo, włączono antybiotykoterapię oraz leki przeciwkrwotoczne, zalecono leżenie w łóżku. Średnia diureza dobowa wynosiła 2000 ml. Gdy nastąpiła poprawa stanu ogólnego i zmniejszyły się dolegliwości bólowe, pacjentkę wypisano do domu z zaleceniem kontroli po czterech tygodniach. Stężenie kreatyniny w surowicy krwi w dniu wypisu wynosiło 2,42 mg/dl.

Chora zgłosiła się ponownie do Kliniki Urologii UM w Lublinie w styczniu 2006 roku z nasilającymi się dolegliwościami bólowymi w okolicy lędźwiowej. W kontrolnych badaniach biochemicznych stwierdzono spadek wartości hemoglobiny do 9,88 g/dl oraz wzrost stężenia kreatyniny do 2,86 mg/dl.

W USG jamy brzusznej widoczny był utrzymujący się zastój w układzie kielichowo-miedniczkowym oraz krwiak podtorebkowy nerki lewej. Założono sondę do moczowodu lewego i cewnik do pęcherza moczowego, włączono antybiotykoterapię, chora miała zalecone leżenie w łóżku.

Przez dwie doby diureza wynosiła około 2000 ml, po czym w kolejnym dniu zmniejszyła się do 900 ml, a w następnym wystąpił bezmocz. W kontrolnych badaniach laboratoryjnych stężenie kreatyniny wzrosło do 7,8 mg/dl a mocznika do 113 mg/dl.

Wykonano badanie tomograficzne jamy brzusznej, które wykazało w nerce lewej podtorebkowo zbiorniki krwiaka średnicy do 5 cm, wodonercze oraz poszerzenie moczowodu do wysokości skrzyżowania z naczyniami biodrowymi. Ściana moczowodu była wyraźnie pogrubiała, a w okolicy podziału aorty i żyły głównej dolnej tkanka tłuszczowa przestrzeni pozaotrzewnowej – całkowicie zatarta.

Po konsultacji nefrologicznej chorą włączono do cyklu hemodializ. Wykonano cztery hemodializy. Z powodu spadku wartości hemoglobiny do 7,8 g/dl podano w tym czasie dwie jednostki masy erytrocytarnej zgodnej grupowo.

Po uzyskaniu poprawy wartości stężenia kreatyniny i mocznika (odpowiednio 5,16 mg/dl i 66,3 mg/dl) oraz uzyskaniu diurezy własnej w ilości 1500 ml na dobę, założono nefrostomię punkcyjną do układu kielichowo- miedniczkowego nerki lewej. Średnia diureza dobowa wynosiła 2500 ml. Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego, przy stężeniu kreatyniny 2,75 mg/dl oraz mocznika 68,4 mg/dl, pacjentka została wypisana z nefrostomią do domu, z zaleceniem przeprowadzenia kontroli po upływie dwóch tygodni.

Chora zgłosiła się w marcu 2006 roku do Kliniki Urologii UM w Lublinie w celu kontynuacji leczenia. W czasie pobytu wykonano pielografię zstępującą, w której stwierdzono obecność zwężenia moczowodu lewego długości 5 cm, położonego około 10 cm poniżej przejścia miedniczkowo-moczowodowego.

You might be interested:  Stwardnienie rozsiane – pierwsze objawy, jak rozpoznać i leczyć?

Wartość hemoglobiny wynosiła 11,1 g/dl, a stężenie kreatyniny w surowicy krwi 1,75 mg/dl. Chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Podczas zabiegu uwolniono lewy moczowód ze zrostów i z powodu podejrzenia choroby Ormonda przemieszczono go dootrzewnowo oraz pozostawiono w nim cewnik DJ.

Fragment zrostów, przez które przebiegał moczowód, usunięto i wysłano do oceny patomorfologicznej. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, w szóstej dobie usunięto nefrostomię z układu kielichowo-miedniczkowego, po czym wypisano pacjentkę do domu.

W badaniu patomorfologicznym wysłanego materiału tkankowego stwierdzono obecność tkanki tłuszczowej z licznymi przekrojami naczyń krwionośnych, ogniskami włóknienia i przewlekłego zapalenia (badanie nr 8745/06). Obraz mikroskopowy według oceny patomorfologa mógł sugerować występowanie zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Na tej podstawie włączono terapię glikokortykoidami, pacjentka na stałe przyjmowała Encorton w dawce 5 mg dwa razy dziennie. W kwietniu 2006 roku usunięto cewnik DJ z moczowodu lewego.

Pacjentka pozostawała pod stałą kontrolą ambulatoryjną. Badania USG jamy brzusznej, wykonane w czerwcu i w październiku 2006, wykazały prawidłowy obraz nerki lewej. Stężenie kreatyniny w surowicy krwi wynosiło 1,8 mg/dl.

W styczniu 2008 roku w wywiadzie pacjentka zgłosiła ból w okolicy lędźwiowej lewej, który wystąpił po niewielkim wysiłku fizycznym. Po wykonaniu USG jamy brzusznej stwierdzono obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej (ryc. 3, 4). Pacjentkę przyjęto do Kliniki Urologii UM w Lublinie, zalecono leżenie w łóżku, włączono antybiotykoterapię.

Badanie tomograficzne jamy brzusznej uwidoczniło płaszczowaty podtorebkowy krwiak nerki lewej, dodatkowo przy aorcie brzusznej poniżej tętnic nerkowych obszar tkankowy grubości 8 mm, mogący odpowiadać krwiakowi. Wartość stężenia hemoglobiny była równa 13,8 g/dl, a kreatyniny 1,1 mg/dl. W stanie ogólnym dobrym pacjentka została wypisana do domu.

Podczas kontrolnych badań USG jamy brzusznej w lutym i marcu 2008 roku stwierdzono zmniejszanie się krwiaka podtorebkowego nerki lewej. Obecnie pacjentka nie zgłasza dolegliwości ze strony układu moczowego i pozostaje pod stałą urologiczną opieką ambulatoryjną.

Dyskusja

Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis) zostało po raz pierwszy opisane przez Ormonda w 1948 roku. Choroba dotyka pacjentów w średnim wieku. Obraz chorobowy jest niecharakterystyczny, na który składa się złe samopoczucie, dolegliwości bólowe w okolicy lędźwiowej, spadek masy ciała, a w dalszym okresie niewydolność nerek, niedokrwistość wtórna [1].

Około 50% pacjentów diagnozowanych jest w późnym etapie choroby, kiedy zwłóknienie obejmuje moczowody, powodując ich ucisk, co prowadzi do narastania niewydolności nerek [2]. Opisywana pacjentka zgłosiła się do szpitala z powodu dolegliwości bólowych o charakterze kolki nerkowej.

W wykonanym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono obecność krwiaka nerki, a w urografii całkowity brak wydzielania kontrastu po tej stronie. Na tej podstawie pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego i wykonano u niej nefrektomię po stronie prawej. Patogeneza rozwoju choroby jest niejasna, jednak najbardziej prawdopodobne jest podłoże autoimmunologiczne [3].

Tylko u 30% pacjentów udaje się zidentyfikować przyczynę rozwoju RPF, które najczęściej występuje po długo zażywanych lekach, takich jak alkaloidy sporyszu, beta-blokery czy fenacetyny.

Zwłóknienie pozaotrzewnowe może rozwijać się w następstwie różnego rodzaju urazów fizycznych, chemicznych lub procesów zapalnych przestrzeni zaotrzewnowej, może również towarzyszyć pierwotnym lub przerzutowym nowotworom przestrzeni zaotrzewnowej [1,3].

RPF może być częścią ogólnego autoimmunologicznego procesu włóknienia, towarzyszącego chorobom tkanki łącznej, głównie z zajęciem naczyń krwionośnych [5]. Rzadko współistnieje z włóknieniem śródpiersia, dróg żółciowych czy gruczołu tarczowego. W opisywanym przypadku nie udało się zidentyfikować czynnika wywołującego chorobę, a pierwotny przebieg schorzenia, jak również uzyskany wynik patomorfologiczny, nie nasuwały podejrzenia zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Zmiany patofizjologiczne, zachodzące w trakcie choroby, zależą od rodzaju zaciśniętych narządów i stopnia spowodowanych zwężeń [3]. W przypadku zaciśnięcia obu moczowodów dochodzi do niewydolności nerek lub do jednostronnego wodonercza. Powyższe zmiany (należące do najczęściej opisywanych) rozpoznane były w prezentowanym przypadku.

U chorej badanie ultrasonograficzne uwidoczniło krwiak podtorebkowy nerki prawej. Wyniki badań laboratoryjnych pozostawały w normie.

W czasie kolejnej hospitalizacji w grudniu 2005 roku z powodu dolegliwości bólowych okolicy lędźwiowej lewej za pomocą TK stwierdzono obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego.

W tym samym czasie pojawiły się cechy niewydolności nerki, które narastały, aż do konieczności włączenia pacjentki do cyklu hemodializ. Obraz tomografii komputerowej był niecharakterystyczny, ucisk moczowodu rozpoznano na podstawie wykonanej pielografii zstępującej. Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego.

Leczenie polega na chirurgicznym uwolnieniu moczowodu z zaciskających mas włóknisto-zapalnych i przemieszczeniu go do jamy otrzewnowej [3,4,6]. Konieczne bywa również wprowadzanie cewnika do światła moczowodu w okresie pooperacyjnym. U chorych z pierwotnym zwłóknieniem pozaotrzewnowym obserwowano poprawę po zastosowaniu nowych generacji leków o działaniu immunosupresyjnym [7].

U chorej pierwotnie stosowane było leczenie operacyjne, wdrożone w trybie pilnym. Pacjentka nie była poddana leczeniu immunosupresyjnemu, ponieważ badanie patomorfologiczne wykonane po nefrektomii po stronie prawej nie wskazywało na obecność zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Obraz patomorfologiczny zależy od stopnia zaawansowania procesu zwłóknienia, jak również od miejsca, z którego został pobrany wycinek do oceny. W fazie aktywnego stanu zapalnego dominują komórki plazmatyczne, limfocyty oraz histiocyty, w późniejszym etapie spotyka się włókna kolagenu.

W wykonanym badaniu patomorfologicznym w materiale pobranym w czasie zabiegu przemieszczenia dootrzewnowo moczowodu stwierdzono obecność przewlekłego stanu zapalnego z ogniskami włóknienia.

Obraz kliniczny przebiegu choroby, jak również wynik badania patomorfologicznego, wskazują na występowanie zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Na podstawie dotychczasowego przebiegu choroby należało wziąć pod uwagę próbę włączenia glikokortykosterydów, których skuteczność została potwierdzona. U pacjentki rozpoczęto kurację Encortonem w dawce 5 mg, dwa razy dziennie.

Jak wynika z doświadczeń innych autorów leczenie to powinno być kontynuowane przewlekle, ponieważ odstawienie leków często powoduje nawrót procesu chorobowego.

Nierozstrzygnięta pozostaje kwestia, czy leczenie immunosupresyjne zastosowane po wykonaniu nefrektomii prawostronnej zapobiegłoby postępowi choroby powodującej istotne uszkodzenie miąższu nerki lewej.

  1. Wu Jamie, Catelano Edison, Coppola Domenico: Retroperitoneal fibrosis (Ormond’s disease): clinical patholoic study of eight cases. Cancer control 2002, vol. 9, no. 5; 432-437.
  2. Vaglio Augustino, Salvarini Carlo, Buzio Carlo: Retroperitoneal fibrosis. www.thelancet.com 2006, vol. 367.
  3. Streem SB, Franke JJ, Smith JA: Retroperitoneal fibrosis; w Walsh Patrick C., Retic Alan B., Vaughan Darracott E., Wein Alan J.: Campbell’s Urology, Philadelphia, WB Saunders, 2002, 505-508.
  4. Jeromin L, Prelich A: Dootrzewnowe przemieszczenie moczowodów w leczeniu zwłóknienia pozaotrzewnowego. Urol Pol 1994, 47, 1-2.
  5. Musierowicz A, Nowiński A, Czerniawski J: Zwłóknienie w przestrzeni pozaotrzewnowej z następowym zwężeniem moczowodu u chorego z tętniakowatością aorty i tętnic biodrowych. Urol Pol 1979, 32, 1.
  6. Srinivasen A, Richstone L, Permpangkosal S, Kavoussi L: Comparison for laparoscopic with open approach for ureterolysis in patients with retroperitoneal fibrosis. J Urol 2008, 179 vol. 5, 1875-1878.
  7. Kardar AH, Kattan S, Lindstet E, Hanash K: Steroid therapy for idioatic retroperitoneal fibrosis- dose and duration. J Urol 2002, 168 vol. 2, 550-555.
You might be interested:  Nierzeżączkowe zapalenie cewki moczowej

Choroba Ormonda – Wikipedia, wolna encyklopedia

Choroba Ormonda, (idiopatyczne) zwłóknienie zaotrzewnowe[a], RPF (od ang. retroperitoneal fibrosis), IRF lub IRPF (od ang.

idiopathic retroperitoneal fibrosis) – bardzo rzadki proces zapalny, o nieznanej etiologii, prowadzący do zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej.

Może objawiać się bólami okolicy krzyżowej, niewydolnością nerek, nadciśnieniem, zakrzepicą żył głębokich i innymi objawami wynikającymi z obstrukcji.

Choroba Ormonda występuje głównie u osób dorosłych z przewagą płci męskiej.

Postać idiopatyczną należy różnicować ze zwłóknieniami zaotrzewnowymi wtórnymi, występującymi po operacjach chirurgicznych w tej okolicy (na przykład przeszczep aortalno-udowy) i zwłóknieniami po radioterapii tej okolicy[1][2].

Powiązania choroby Ormonda z różnymi chorobami autoimmunologicznymi zajmującymi inne narządy, a także odpowiedź na zastosowanie immunosupresantów doprowadziła do wysunięcia teorii o autoimmunologicznej etiologii choroby[3].

W przebiegu choroby Ormonda może dochodzić również do procesów włóknienia w innych okolicach ciała, jak śródpiersie, oczodół, tarczyca, drogi żółciowe[4].

Przyczyny choroby są niejasne. Pod uwagę brany jest czynnik genetyczny, gdyż u około połowy chorych stwierdza się antygen HLA-B27[5]. Niektórzy postulują wpływ stosowania beta-blokerów i metysergidu (Deseril®, Sansert®) w rozwoju IRF.

Choroba najczęściej rozwija się powoli, a w symptomatologii na pierwszy plan wysuwają się objawy ze strony układu moczowego – jednostronne lub obustronne wodonercze, poszerzenia moczowodu, bóle w bocznych i dolnych częściach brzucha, gorączka, spadek masy ciała, wzrost ciśnienia tętniczego.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę nacieki nowotworowe, chłoniaka i zapalenia naczyń.

Diagnozę choroby stawia się najczęściej, z uwagi na charakterystyczny obraz, na podstawie badań obrazowych (tomografia komputerowa, spektroskopia magnetycznego rezonansu jądrowego)[4][6][7][8]. W przypadkach wątpliwych konieczne może być badanie histopatologiczne albo scyntygrafia z użyciem galu[9].

Leczenie może opierać się na metodach chirurgicznych[1] lub zachowawczych, polegających na stosowaniu kortykosteroidów, azatiopryny lub cyklofosfamidu[10].

Chorobę opisał jako pierwszy Joaquin Maria Albarran y Dominguez w 1905 roku[11]. Kazuistyczne przypadki przedstawiali po nim Oberling w 1925, Bachrach w 1928, Putschar w 1934 i Diekow w 1942. John Kelso Ormond w 1948 roku przedstawił opis, który przywrócił zainteresowanie tą jednostką chorobową (stąd jedna z jej nazw)[12][13][14].

Uwagi

  1. ↑ także: zwłóknienie pozaotrzewnowe, włóknienie zaotrzewnowe, włóknienie pozaotrzewnowe

Przypisy

  1. ↑ a b Heidenreich A., Derakhshani P., Neubauer S., Krug B. Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis. „Der Urologe. Ausg. A”. 2 (39), s. 141–8, marzec 2000. PMID: 10768224. 
  2. ↑ Sakemi T., Tomiyoshi Y., Yano H., Ikeda Y., Matsuo Y., Kudo S.

    Retroperitoneal fibrosis with perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies and a longitudinally extended periaortic soft-tissue structure on CT. „Nephron”. 2 (78), s. 218–20, marzec 1998. PMID: 9496742. 

  3. ↑ Vaglio A., Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. „Lancet”. 9506 (367), s. 241–251, styczeń 2006. DOI: 10.

    1016/S0140-6736(06)68035-5. PMID: 16427494. 

  4. ↑ a b Kohler HP., Laeng RH., Egger C., Streuli R. [Systemic fibrosis (generalized form of Ormond's disease). Report of a case which achieved complete remission with cyclophosphamide and corticosteroids]. „Schweizerische medizinische Wochenschrift”. 44 (125), s. 2131–6, listopad 1995.

    PMID: 7502012. 

  5. ↑ De Luca S., Terrone C., Manassero A., Rocca Rossetti S. Aetiopathogenesis and treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis.. „Annales d'urologie”. 3 (32), s. 153–9, 1998. PMID: 9657032. 
  6. ↑ Sebban A., Constans J., Pheline P., Desson JF., Agron L., Hamdi D., Le Mouroux A., Cayla R., Néau D., Baste JC.

    [Idiopathic periaortic fibrosis: a difficult diagnosis in internal medicine]. „Journal des maladies vasculaires”. 4 (19), s. 294–7, 1994. PMID: 7852874. 

  7. ↑ Adam U., Mack D., Forstner R., Fritzenwallner A., Frick J. Conservative treatment of acute Ormond's disease. „Techniques in urology”. 1 (5), s. 54–6, marzec 1999. PMID: 10374798.

     

  8. ↑ Allendorff J., Riegel W., Köhler H. Regression of retroperitoneal fibrosis by combination therapy with tamoxifen and steroids. „Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983)”. 7 (92), s. 439–43, lipiec 1997. PMID: 9324631. 
  9. ↑ Oosterlinck W., Derie A. New data on diagnosis and medical treatment of retroperitoneal fibrosis.

    „Acta urologica Belgica”. 2 (65), s. 3–6, czerwiec 1997. PMID: 9287431. 

  10. ↑ van Bommel EF. Retroperitoneal fibrosis. „The Netherlands journal of medicine”. 6 (60), s. 231–42, lipiec 2002. PMID: 12365466. 
  11. ↑ Albarran J. Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère.

    Association française d'urologie 9: 511 (1905)

  12. ↑ Albarran-Ormond syndrome w bazie Who Named It (ang.)
  13. ↑ Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process.. „The Journal of urology”. 6 (59), s. 1072–9, czerwiec 1948. PMID: 18858051. 
  14. ↑ Ormond JK.

    Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology. „The Journal of urology”. 4 (94), s. 385–90, październik 1965. PMID: 5839568. 

Bibliografia

  • Janusz Mogilski, Józef Urban, Piotr Wandzel, Piotr Zdunek: Przypadek idiopatycznego, pozaotrzewnego zwłóknienia – choroba Ormonda, „Wiadomości Lekarskie” 2006, LIX, 3 i 4]

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Choroba_Ormonda&oldid=62736085”

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *