Demielinizacja – zmiany demielinizacyjne – czym są i jakie choroby wywołują?

Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex, multiple sclerosis) to choroba neurologiczna objawiająca się w najróżniejszy sposób i cechująca się różnie szybkim, postępującym przebiegiem.

Główną cechą tej choroby są pojawiające się w układzie nerwowym ogniska demielinizacji istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego prowadzące do braku przewodnictwa nerwowego w zajętym obszarze i pojawienia się określonych neurologicznych objawów ubytkowych, które ściśle zależą od miejsca i rozległości uszkodzenia.

Od wielu lat w środowiskach naukowych toczy się burzliwa dyskusja na temat przyczyn tej choroby, a w szczególności – na temat ewentualnej przyczyny pierwotnej, inicjującej dalszą kaskadę zmian morfologicznych, histologicznych i immunologicznych w układzie nerwowym, które są już bardzo dobrze opisane w różnorodnych badaniach.

Co wiadomo o tej chorobie?

Częstość występowania: 30-100 na 100.000 mieszkańców

Najczęstsze postacie kliniczne:

• mózgowo-rdzeniowa (rozsiana) – zajęte są nerwy czaszkowe (wzrokowy, ruchowe oczu), rdzeń kręgowy i móżdżek
• rdzeniowa – objawy niedowładu dotyczą głównie kończyn dolnych
• móżdżkowa – dominują zawroty głowy, chwiejny chód
• hemiparetyczna – dominuje niedowład jednostronny

Przebieg choroby

Wyróżnia się 3 rodzaje przebiegów:

• z okresami rzutów i remisji
• początkowo z rzutami, później przewlekle postępujący
• od początku przewlekle postępujący

Postać z rzutami choroby rozpoczyna się nagłym pojawieniem się objawów, które następnie całkowicie lub prawie całkowicie ustępują. Nowe rzuty pojawiają się po różnie długim okresie przerwy.

U części osób w pewnym momencie choroba zaczyna postępować powoli bez rzutów. Co ciekawe, u ok. 5% pacjentów następuje samoistna spontaniczna remisja choroby, tzn. choroba przestaje postępować.

Nie jest wiadomym dlaczego tak się dzieje?

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby musi być z definicji bardzo ostrożne z następujących powodów:

• Jest to rozpoznanie ‘na całe życie’.
• Często, po pierwszym rzucie choroby kolejny następuje dopiero po wielu latach bezobjawowych, a czasem w ogóle nie następuje.
• W początkowym okresie trudno jest rozpoznać chorobę ze 100% pewnością. Chorobę w dużej mierze rozpoznaje się na podstawie specyfiki przebiegu. Objawy obiektywne (rezonans magnetyczny , płyn mózgowo-rdzeniowy), jakkolwiek typowe dla SM, to jednak nie są w 100% swoiste dla tej choroby.

Współcześnie, podstawą rozpoznania jest:

• rezonans magnetyczny (MR) głowy i/lub rdzenia kręgowego – stwierdzenie ognisk demielinizacji
• płyn mózgowo-rdzeniowy – zmiany w obrazie krwinek białych i białka
• przebieg choroby
• potencjały wywołane wzrokowe / słuchowe (pomocniczo)
• brak przesłanek do rozpoznania innej choroby neurologicznej

Leczenie

W leczeniu można wyróżnić 3 aspekty:

• Leczenie rzutu choroby
• Leczenie spowalniające postęp choroby
• Łagodzenie niektórych objawów choroby

Rzut choroby to pojawienie się nowego/nowych ognisk demielinizacji w układnie nerwowym. Mielina rozpada się w związku z zaatakowaniem jej przez układ odpornościowy. Miejscowo pojawia się odczyn zapalny, na który oddziałuje się podając sterydowe leki przeciwzapalne, z reguły w wysokich dawkach. Takie leczenie przyspiesza cofnięcie się objawów pojedynczego rzutu.

Spowalnianie postępu choroby to obecnie przede wszystkim terapia immunomodulacyjna przy użyciu interferonu.

Tego typu terapia wiąże się z pewną uciążliwością związaną z pojawiającymi sie u wielu osób reakcjami na podawany w odstępach kilkudniowych lek. W aspekcie obserwacji wieloletnich obserwuje się średnio pewne spowolnienie postępu choroby.

Ocena działania indywidualnie jest trudna do zaobserwowania ze względu na fakt, że samo tempo pierwotnego postępu choroby jest bardzo zróżnicowane.

Łagodzenie objawów. Podaje się leki zmniejszające m. in. wzmożone napięcie mięśni, drżenie, zaburzenia czucia, łagodzące zaburzenia pracy pęcherza moczowego i odbytu, ewentualnie inne leki stosownie do pojawiających się objawów i reakcji na dostępne leki.

Patomorfologia

Główną zmianą w SM w układzie nerwowym jest ognisko demielinizacyjne, czyli blaszka lub plaka. Ogniska występują w sposób rozsiany i nieregularny, przede wszystkim w istocie białej mózgu. W badaniu mikroskopowym obserwuje się zmiany we włóknach mielinowych: obrzęk i fragmentację.

Początkowo zmiany dotyczą tylko osłonki mielinowej, później również włókna osiowego czyli aksonu. Mielina do zespół błon lipidowych otaczających aksony czyli włókna nerwowe w celu znacznego przyspieszenia przebiegu impulsów nerwowych przez te włókna.

Gdy mielina się rozpada, impulsy przestają przebiegać przez te włókna.

Istotnym elementem  świeżych ognisk demielinizacji są komórki układu odpornościowego: plazmocyty, limfocyty i makrofagi, które są ściągane do ogniska w skutek nieprawidłowego pobudzenia  układu odpornościowego. Głównym czynnikiem pobudzającym układ odpornościowy jest jedno z białek zawartych w mielinie, które z jakiegoś powodu wydostaje się z komórki i aktywuje układ odpornościowy.

W ognisku, w miejsce włókien i mieliny stopniowo pojawia się blizna glejowa.

Zmiany biochemiczne układu nerwowego towarzyszące SM

(za podręcznikiem Neurologia Kliniczna pod red. Ignacego Walda i Anny Członkowskiej):

Zmiany biochemiczne w obrębie zmiany demielinizacyjnej to zmniejszenie zawartości typowych lipidów mieliny oraz znacząca estryfikacja cholesterolu. Występują też istotne odchylenia w składnikach białkowych: zmniejszenie zawartości białka zasadowego, wzrost aktywności proteinaz. Obserwuje się zmiany zawartości głównej glikoproteiny mieliny.

Wyniki tych badań sugerują, ze składnikiem chemicznym mózgu, który pierwszy ulega  rozkładowi  w toku demielinizacji jest białko zasadowe, w wyniku czego zaburzona zostaje struktura fizykochemiczna złożonej błony, jaką jest mielina. Nie można jednak pominąć znaczenia zmian strukturalnych osłonki mielinowej związanej z estryfikacją cholesterolu.

Nowe hipotezy na temat stwardnienia rozsianego

Nową, ciekawą hipotezą dotyczącą pierwotnej przyczyny rozwoju SM przedstawił kilka lat temu prof. Paolo Zamboni z University of Ferrara we Włoszech.

Jako lekarz wykonujący badania przepływów krwi przez mózg zauważył on u swojej żony, która zachorowała na SM, że ma ona zwężenie w jednej z żył zbierających krew z mózgu. Podobne obserwacje poczynił o większości kolejnych pacjentów, którzy chorowali na SM.

Wyniki swoich badań i obserwacji opublikował on w uznanych czasopismach naukowych. Oryginalne publikacje dostępne są na jego profilu naukowym:

https:/www.researchgate.net/profile/Paolo_Zamboni/publications

Koncepcja prof. Zamboniego, że pierwotną przyczyną SM są zaburzenia w krążeniu żylnym układu nerwowego nie jest bynajmniej nowa. Oto, co pisze na ten temat podręcznik ‘Neurologia Kliniczna’ pod red. Ignacego Walda i Anny Członkowskiej z roku 1987 (str 319):

W części środkowej wielu ognisk demielinizacyjnych w SM spotyka sie naczynia żylne, dlatego wydaje się prawdopodobne, że demielinizacja przybiera początkowo charakter kołnierza wokół naczyń, rozszerzając się promienisto w sposób ciągły lub epizodyczny.

Koncepcję tę wspierają również inne fragmenty tego podręcznika wskazujące, że pierwotne w stosunku do reakcji autoimmunologicznej są zmiany w obrębie samej mieliny, które mogą być spowodowane np. pogorszoną perfuzją krwi przez mózg (str. 320):

Na podstawie spostrzeżeń, że we wczesnym etapie choroby, jeszcze przed demielinizacją, następuje zwiększenie aktywności enzymów lizosomalnych w oligodendrogleju wysunięto … przypuszczenie, że zmiany czynnościowe w tych komórkach mogą mieć charakter pierwotny, a rozpad mieliny jest tylko ich następstwem.

Wiele spostrzeżeń wykazuje jednak również, że w okresie wstępnym SM dochodzi do nieprawidłowości przemiany lipidów mieliny.

W wielu badaniach wykazano, że w pozornie prawidłowej istocie białej poza ogniskami demielinizacji występują:  zmniejszenie ogólnej zawartości cerebrozydów, zmiany stosunku cerebrozydów do sulfatydów, odchylenia w zawartości poszczególnych frakcji fosfolipidowych oraz wzrost nasycenia kwasów tłuszczowych.’

O ile mi wiadomo, brak jest jak na razie oficjalnego stanowiska Naczelnej Izby lekarskiej, Ministerstwa Zdrowia oraz Konsultanta Krajowego Neurologii na temat powyższej koncepcji rozwoju SM.

Stres oksydacyjny w obrębie ognisk demielinizacji

Na obrzeżach zmiany demielinizacyjnej obserwuje się badaniach mikroskopowych złogi żelaza, które silnie indukują reakcję Fentona:

Fe2+ + H2O2 → Fe3+ + OH• + OH−

Reakcja ta generuje w obrębie ogniska demielinizacji dużą ilość rodnika OH, który jest znacznie bardziej toksyczny niż powstająca w naturalny sposób przy produkcji energii woda utleniona H2O2.

Można domniemać, że rzut choroby pojawia się wtedy, gdy w skutek zaburzeń ukrwienia i osłabienia produkcji energii dochodzi w jakimś fragmencie układu nerwowego do przełamania bariery antyoksydacyjnej prowadzącej do lawinowego stresu oksydacyjnego i rozpuszczania komórki od środka.

Przypomnijmy, że produkcja energii związana jest ze stałym produkowaniem wody utlenionej. Każda cząsteczka tlenu pobrana z powietrza przyłącza najpierw dwa atomy wodoru i staje się woda utlenioną. Następnie katalaza obsługiwana przez żelazo rozkłada tę wodę utlenioną do wody i tlenu.

Jeśli, co widać na fotografiach w odpowiednich publikacjach, żelazo zaczyna się wytrącać na obrzeżach ogniska demielinizacyjnego, wtedy zamiast obsługiwać katalazę i usuwać wodę utlenioną, zaczyna ono generować reakcję Fentona i produkować z wody utlenionej znacznie bardziej toksyczny rodnik OH.

Mielina w skutek takiego procesu może zacząć się rozpadać, a uwolnione białka mieliny mogą indukować znaną reakcję zapalną o charakterze autoimmunologicznym.

Naturalną konsekwencją takiego procesu jest proponowanie w terapii SM (zarówno rzut, jak i zapobieganie) wysokich dawek antyoksydantów, aby wyhamowywać nadmierny stres oksydacyjny, który jest czynnikiem sprzyjającym pojawieniu się kolejnego rzutu choroby lub jej powolnego progresu.

Jakie antyoksydanty i w jakich dawkach byłyby optymalne? To już temat do osobnych analiz…

Choroby demielinizacyjne – Demyelinating disease

Choroby demielinizacyjne jakikolwiek choroby z układu nerwowego , w których mieliny osłona neuronów jest uszkodzony. To uszkodzenie osłabia przewodzenie sygnałów w dotkniętych nerwów. Z kolei zmniejszenie zdolności przewodzenia powoduje niedobór czucia, ruchu, funkcji poznawczych lub innych funkcji, w zależności od których zaangażowane są nerwy.

Niektóre choroby demielinizacyjne są spowodowane genetyki , inne przez zakaźnych czynników, niektóre o autoimmunologicznych reakcji, a niektóre przez nieznane czynniki.

Fosforany organiczne , klasy związków chemicznych, które są aktywne składniki, takie jak środki owadobójcze handlowych kąpieli owiec , chwastobójczych , oraz preparaty do leczenia zwierząt domowych, pchły itd powoduje także demyelinate nerwów. Neuroleptyki może również powodować demielinizacji.

Choroby demielinizacyjne są tradycyjnie klasyfikowane w dwóch rodzajach: choroby demielinizacyjne myelinoclastic i chorób demielinizacyjnych leukodystrophic .

W pierwszej grupie normalne i zdrowe mieliny zniszczone toksycznym, chemicznych lub substancji autoimmunologicznych. W drugiej grupie, mieliny jest nienormalne i zwyrodnieniu.

Drugą grupę wyrażone chorób dysmyelinating przez Poser .

W najbardziej znanym przykładem, stwardnienie rozsiane , istnieją dowody, że własny układ odpornościowy jest przynajmniej częściowo odpowiedzialny. Nabyte układu immunologicznego komórki zwane komórki T znane są obecne w miejscu uszkodzenia. Inne komórki układu immunologicznego zwane makrofagami (i ewentualnie komórki tuczne ) również przyczyniają się do powstania szkody.

Witaminy B12 Niedobór może powodować demielinizacji.

objawy i symptomy

Objawy i oznaki, że obecny w chorobach demielinizacyjnych są różne dla każdego stanu. Poniżej znajduje się lista objawów, które mogą występować w osoby z chorobą demielinizacji .:

względy ewolucyjne

Rola długotrwałego korowej mielinizacji w ewolucji człowieka odgrywa rolę jako czynnik odgrywający rolę w niektórych przypadkach choroby demielinizacyjne.

W przeciwieństwie do innych naczelnych, ludzie wykazują unikalny wzór okresie dojrzewania mielinizacji, co może przyczynić się do rozwoju zaburzeń psychicznych i chorób neurodegeneracyjnych, które prezentują się w okresie wczesnej dorosłości i poza nią.

Wydłużony okres korowej mielinizacji u ludzi może pozwolić na większą szansę na zakłócenia w mielinizacji, w wyniku wystąpienia choroby demielinizacyjne. Ponadto zauważono, że ludzie mają znacznie większą objętość materii białej przedczołowej niż innych gatunków naczelnych, co oznacza większą gęstość mieliny.

Zwiększona gęstość mieliny u ludzi w wyniku długotrwałego mielinizacji może zatem ryzyko struktura mieliny degeneracji i zaburzeń.

Ewolucyjne rozważania dotyczące roli przedłużonego korowej mielinizacji jako czynnik ryzyka choroby demielinizacyjne są szczególnie istotne biorąc pod uwagę, że genetyka i autoimmunologiczne hipotezy niedobór nie wyjaśniają wiele przypadków choroby demielinizacyjne. Jak argumentowano, choroby takie jak stwardnienie rozsiane nie mogą być rozliczane przez sam autoimmunologicznego niedoboru, ale silnie sugerować wpływ błędnych procesów rozwojowych w patogenezie choroby. Dlatego rola ludzkiej specyficzne dłuższy korowej mielinizacji jest ważnym czynnikiem ewolucyjnym w patogenezie chorób demielinizacyjnych.

Diagnoza

Poniżej przedstawiamy różne metody / techniki stosowane do diagnozowania chorób demielinizacyjnych.

• Wykluczenie innych warunków, które mają objawy nakładających
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest medycznych obrazów techniką stosowaną w radiologii wizualizację wewnętrznych struktur ciała szczegółowo. MRI wykorzystuje właściwości jądrowego rezonansu magnetycznego (NMR) dla jąder obrazu atomów wewnątrz ciała. Sposób ten jest niezawodny, ponieważ MRI oceny zmian w gęstości protonowej. „Miejsca” może pojawić się w wyniku zmian w zawartości wody w mózgu.
• Potencjały wywołane jest potencjał elektryczny rejestrowane z układu nerwowego, w wyniku prezentacji bodźca wykrywane przez elektroencefalografii (EEG), elektromiografii (EMG), lub w inny sposób zapisu elektrofizjologicznego.
• Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), może być bardzo korzystne w diagnostyce zakażenia układu nerwowego. CSF kultura badanie może dać w drobnoustroju , która spowodowała zakażenie.
• Ilościowe protonowej spektroskopii rezonansu magnetycznego (MRS) jest nieinwazyjne techniki analityczne, które stosowano do badania zmian metabolicznych w guzach mózgu, udaru mózgu, zaburzeń z napadami padaczkowymi, chorób Alzheimera, depresji i innych chorób wpływających na mózg. Stwierdzono również wykorzystywane do badania metabolizmu innych narządach, takich jak mięśnie.
• Kryteria diagnostyczne odnosi się do specyficznej kombinacji znaków, objawy, a wyniki badań, że lekarz używa w próbie ustalenia prawidłowej diagnozy.
• Odzyskiwanie inwersji płyn atenuowane (FLAIR) stosuje się sekwencję impulsów jaśniej tłumić zmiany płynu mózgowo-rdzeniowego i pokazują, stosowane na przykład w leczeniu stwardnienia rozsianego, oceny.

rodzaje

Choroby demielinizacyjne może być podzielona na te mające wpływ na ośrodkowy układ nerwowy i te przedstawia w obwodowym układzie nerwowym , prezentujące różne warunki demielinizacji .

Mogą one również być podzielona przez Innymi kryteriami zapalny i nie-zapalny, w zależności od obecności lub braku zapalenia, i wreszcie, podział może być wykonana w zależności od przyczynie demielinizacji w myelinoclastic (mieliny jest atakowany przez substancję zewnętrznego ) i leukodystrophic (mieliny degeneruje bez napadów)

zaburzeń demielinizacyjnych OUN

Te zaburzenia demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego należą:

Zaburzenia te są zazwyczaj związane także z warunkami zapalenie nerwu wzrokowego i zapalenie rdzenia poprzeczne , które są stany zapalne, ponieważ stan zapalny i demielinizacja są często związane. Niektóre z nich są samoistne i niektórych innych przyczyną stwierdzono, tak jak w niektórych przypadkach i nerwu wzrokowego .

Choroby demielinizacyjne obwodowego układu nerwowego

zespół Guillain-Barré – demielinizacji

Te choroby demielinizacyjne obwodowego układu nerwowego obejmują:

Leczenie

Leczenie polega zazwyczaj na poprawę jakości życia pacjenta. Cel ten realizowany jest poprzez zarządzanie objawów lub spowolnienia tempa demielinizacji.

Leczenie może obejmować leków, zmiany stylu życia (tj rzucić palenie, dostosowując rozkład dnia obejmować okresy odpoczynku i zmiany diety), poradnictwo, relaks, ćwiczenia fizyczne, edukację pacjenta oraz, w niektórych przypadkach, głębokie mózgu wzgórzowego stymulacji (w przypadku wstrząsów ) , Stopniowe faza MS wydaje napędzany wrodzonego układu odpornościowego, które przyczyniają się bezpośrednio do zmian neurodegeneracyjnych występujących postępujące MS. Do tej pory nie istnieją terapie specyficznie celowane wrodzone komórki odpornościowe w ms. Jak rola odporności wrodzonej w SM staje się lepiej zdefiniowane, może być możliwe do lepszego leczenia SM poprzez ukierunkowanie wrodzonego układu odpornościowego.

Leczenie jest swoiste dla pacjenta i zależą od objawów, które stanowią z zaburzeniami, jak i progresji choroby.

Rokowanie

Rokowanie zależy od samej choroby. Pewne warunki, takie jak stwardnienie rozsiane zależy od podtypu choroby i różnych cech pacjenta, takich jak wiek, płeć, początkowych objawów i stopnia niepełnosprawności pacjent odczuwa. Średnia długość życia pacjentów ze stwardnieniem rozsianym jest 5 do 10 lat niższa niż osób zdrowych.

MS jest zapalną chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego (OUN), które rozwija się u osób podatnych genetycznie po ekspozycji na nieznane spustu (i) środowiska. Podstawą dla MS jest nieznana, lecz są silnie podejrzewa się, że obejmuje reakcje immunologiczne przeciwko autoantygenom, zwłaszcza białek mieliny.

Najbardziej akceptowanej hipotezy, że dialog receptory komórek T i antygenów mielinowych prowadzi do ataku immunologicznego na kompleks mieliny oligodendrocytów.

Te interakcje aktywnych komórek T oraz antygenów mieliny spowodować masową destrukcyjny odpowiedź zapalną i ułatwia ciągłe proliferację komórek T i B i aktywację makrofagów, która podtrzymuje wydzielanie mediatorów zapalnych.

Inne warunki, takie jak mielinoliza środkowa mostu mają około jednej trzeciej pacjentów odzyskać a pozostałe dwie trzecie doświadczenie różnym stopniu niepełnosprawności. Istnieją przypadki, takie jak poprzeczne zapalenie rdzenia , gdzie pacjent może rozpocząć odzysku już po 2 do 12 tygodni po rozpoczęciu choroby.

Epidemiologia

Częstość występowania chorób demielinizacyjnych różnić od schorzenia, zaburzenia. Pewne warunki, takie jak dorsalis tabes pojawiają się głównie u mężczyzn i zaczyna się w połowie życia.

Zapalenie nerwu wzrokowego z drugiej strony, występuje preferencyjnie u kobiet zwykle w wieku pomiędzy 30 i 35. Pozostałe warunki, takie jak stwardnienie rozsiane różnią się częstością występowania w zależności od kraju i społeczeństwa.

Stan ten może pojawić się u dzieci, jak i dorosłych.

Badania

Badania prowadzone są w wielu bardzo konkretnych obszarach.

Celem tego badania jest skierowany zyskuje lepszy wgląd w jaki sposób zaburzenia demielinizacyjne wpływa na centralny układ nerwowy i obwodowego układu nerwowego, w jaki sposób rozwijać i jak te zaburzenia są dotknięte różnymi wejściami zewnętrznych. Wiele badań jest ukierunkowane na poznanie mechanizmów, dzięki którym te zaburzenia funkcjonowania w próbie opracowania terapii oraz leczenia osób dotkniętych tymi warunkami.

Insights

Obecnie uważa się, że N-kadheryny odgrywa rolę w procesie mielinizacji. Eksperymenty wykazały, że N-kadheryny odgrywa ważną rolę w tworzeniu środowiska remielinizacji-ułatwienie. Wykazano w modelu zwierzęcym, że istnieje bezpośredni związek pomiędzy ilością resztek mieliny Obecnie i stopnia zapalenia obserwowanego.

Skutki wejścia środowiskowych

Eksperymenty wykazały, że manipulując poziom hormonów tarczycy mogą być uznane jako strategia promowania odbudowę mieliny i uniknąć nieodwracalnych szkód w pacjentów ze stwardnieniem rozsianym.

N-kadheryny agoniści zostały zidentyfikowane i obserwowane w celu stymulowania odrastania wzrost i migrację komórek, kluczowe aspekty promowania wzrostu aksonów i odbudowę mieliny po kontuzji lub choroby.

Wykazano, że donosowe podawanie ATF ( apotransferyną ) może chronić mieliny i wywołują odbudowę mieliny.

Wiele badań opisywanych w tym rozdziale została przeprowadzona w 2012 roku i reprezentuje bardzo nowe informacje na temat chorób demielinizacyjnych i potencjalne terapie dla nich.

W innych zwierząt

Choroby demielinizacyjne / zaburzeń zostały się na całym świecie w różnych zwierząt. Niektóre z tych zwierząt obejmują myszy, świnie, bydło, chomiki, szczury, owce, syjamskie koty, oraz szereg ras (w tym Chow Chow, Springer spaniel regionalnym, Samoyed Golden Retriever lurcher, Berneński pies, Vizsla, Weimaraner , australijski silky terier i mieszanych ras).

Inną zauważalną zwierzę znalezione w stanie zawrzeć choroby demielinizacyjne jest Northern fur seal .

Ziggy Star, samica północnej fur seal, potraktowano w The Marine Mammal Center początku marca 2014 i zanotowano jako pierwszy opisana przypadku takiej choroby u ssaków morskich.

Była później transportowane do Mystic Aquarium & Institute for Exploration ustawicznego opieki jako ambasador do publicznej wiadomości.

Zobacz też

Referencje

Linki zewnętrzne

Czy SM jest aktywne przez cały czas?

Skąd wiemy, kiedy SM wywołuje uszkodzenie? Co dzieje się w mózgu i pozostałych częściach OUN pacjenta, gdy nie doświadcza on rzutu? Przyjrzymy się teraz zależności pomiędzy samopoczuciem pacjenta a tym, co dzieje się w jego OUN — może ona nie być tak prosta, jak się wydaje.

Szybkie fakty

• Gdy SM powoduje uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN), określa się je czasem jako „aktywne”. Tę aktywność SM można często zobaczyć w badaniu MRI jako pojawienie się nowych ognisk demielinizacyjnych 
• Konsekwencje aktywności SM nie zawsze są przewidywalne, ponieważ może ono powodować bezobjawowe uszkodzenia, które kumulują się w czasie, wywołując później objawy
• Jeżeli stwardnienie rozsiane nie wydaje się powodować u pacjenta pojawienia się nowych ognisk na podstawie obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, czyli badania MRI i pacjent nie doświadcza żadnych nowych objawów, lekarz może powiedzieć, że choroba jest obecnie „nieaktywna” 

Czy moje SM jest nieaktywne?

Należy się cieszyć, kiedy pacjent czuje się lepiej. Jednak dobre samopoczucie nie zawsze oznacza, że stwardnienie rozsiane nie powoduje pojawienia się nowych ognisk w OUN lub że jest nieaktywne.

Niektóre uszkodzenia związane z SM, czyli ogniska (zmiany) demielinizacyjne w OUN są bezpośrednio powiązane z różnymi odczuwanymi objawami.

Mogą być także obecne ogniska demielinizacyjne, które nie powodują żadnych zauważalnych objawów i noszą one nazwę bezobjawowych ognisk demielinizacyjnych. 

Innymi słowy stwardnienie rozsiane może uszkadzać OUN bez wiedzy pacjenta. Tylko MRI umożliwia wykrycie cichych zmian demielinizacyjnych w OUN. 

Poniżej wymieniono niektóre fakty ustalone w toku badań naukowych:

Jeżeli moje SM jest aktywne, dlaczego czuję się dobrze?

Mózg to niezwykły narząd i czasem jest on w stanie naprawiać uszkodzenia powstałe na wczesnym etapie SM, a nawet kompensować pojawienie się nowych zmian, używając alternatywnych szlaków sygnałowych w mózgu.

To wyjaśnia, dlaczego pacjent może czuć się relatywnie dobrze nawet gdy stwardnienie rozsiane powoduje pojawienie ognisk demielinizacyjnych w jego OUN.

Tłumaczy to także, dlaczego możliwe jest pełne ustąpienie objawów po rzucie na wczesnym etapie choroby.  

Jednakże gdy uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego staje się większe, OUN może nie być już zdolny do kompensacji. Z tego powodu bardziej trwałe zmiany w funkcjonowaniu fizycznym, emocjonalnym i umysłowym mogą być zauważalne dopiero na późniejszym etapie choroby.

Referencje

• Giovanni G et al. 2017. Brain health: time matters in multiple sclerosis. Materiał dostępny pod adresem: www.msbrainhealth.org/report. Ostatni dostęp: październik 2017 r.
• https://www.infona.pl/resource/bwmeta1.element.psjd-53f308d5-3f86-4768-8b0e-27af90501590/content/partContents/37b30221-4153-3b30-99b2-d0108cefaac7
•  http://www.phmd.pl/api/files/view/544383.pdf
• https://www.infona.pl/resource/bwmeta1.element.psjd-13c48912-07ce-4e2d-8fc1-524e884a12a2/content/partContents/18a87b66-2e08-3f33-8c7a-c74ad1180316

Stwardnienie rozsiane – objawy i rehabilitacja

Zaburzenia trawienia, przewlekłe zmęczenie, niestabilność emocjonalna, zawroty głowy i zaburzenia równowagi – to tylko kilka objawów, które można uznać za skutki przemęczenia.

Tymczasem mogą to być symptomy zmian w układzie immunologicznym i centralnym systemie nerwowym, które wywołują stwardnienie rozsiane. Schorzenie trudno rozpoznać, a jego objawy nasilają się latami. Mimo tego, że choroba jest uznawana za nieuleczalną, można spowolnić jej rozwój.

Wymaga to jednak wiedzy na temat schorzenia i tego, jaką rolę w leczeniu odgrywa fizjoterapia.

Z tekstu dowiesz się:

• czym jest stwardnienie rozsiane i na jakie objawy choroby należy zwrócić uwagę,
• jak można diagnozować chorobę,
• jaką rolę w terapii tego schorzenia odgrywa rehabilitacja.

Na świecie na stwardnienie rozsiane choruje ponad 2,3 miliona osób. Szacuje się, że w Polsce liczba chorych sięga 50 tysięcy, a wśród pacjentów schorzenie jest najczęściej diagnozowane wśród kobiet.

Stwardnienie rozsiane jest nazywane chorobą ludzi młodych, ponieważ rozwija się między 20. a 40. rokiem życia. W zaawansowanej postaci może doprowadzić do degradacji całego układu nerwowego, a w konsekwencji do niepełnosprawności.

W terapii stwardnienia rozsianego i opóźnieniu rozwoju choroby najważniejsze jest rozpoznanie wczesnych symptomów. Na co warto zwrócić uwagę?

Stwardnienie rozsiane – wczesne objawy

Stwardnienie rozsiane zwane Sclerosis multiplex (SM) to choroba przewlekła, zapalna i autoimmunologiczna, która polega na powstawaniu rozsianych ognisk demielinizacyjnych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. W efekcie układ immunologiczny chorego zwalcza własne komórki (neurony) w tkance nerwowej i zaburza zdolność ich regeneracji, czego efektem jest stopniowe upośledzenie funkcji systemu nerwowego.

W swoim przebiegu choroba charakteryzuje się okresami zaostrzeń (rzuty) i remisji. Najbardziej typowym objawem jest przewlekłe zmęczenie. Nie oznacza to jednak, że jeśli go doświadczasz, choroba rozwija się także u Ciebie. W diagnozowaniu stwardnienia rozsianego warto zwrócić uwagę na objawy typowe dla choroby, które pojawiają się częściej niż inne. Należą do nich:

• zaburzenia czynności zwieraczy – objawiają się trudnościami w oddawaniu lub utrzymaniu moczu/stolca,
• spastyczność – zaburzenia napięcia mięśniowego,
• zaparcia,
• utrata energii fizycznej i psychicznej – doświadcza jej 80 proc. chorych, co może nasilać rozwój depresji i w dalszym etapie choroby zaburzenia motoryczne,
• spadek libido i zaburzenia funkcji seksualnych,
• zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej,
• zaburzenia czucia – parestezje w obrębie kończyn dolnych i tułowia z bardzo charakterystycznym objawem Lhermitte’a, czyli uczuciem przebiegania „prądu” przez kręgosłup,
• zawroty głowy,
• zaburzenia widzenia (podwójne widzenie, zanik nerwu wzrokowego, mroczki),
• problemy z koncentracją i pamięcią

W zaawansowanej postaci choroby mogą też występować depresja, stany lękowe i problemy z oddychaniem.

Stwardnienie rozsiane – wczesna diagnostyka

Dzięki nowoczesnym technologiom stwardnienie rozsiane możemy dziś diagnozować wcześnie. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny wspomagają wykrywanie zmian i monitorowanie choroby.

Przeprowadza się też badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz – jako badanie dodatkowe – badanie potencjałów wywołanych (najczęściej stosuje się wzrokowe potencjały wywołane w celu obrazowania zajęcia dróg wzrokowych).

Większości wspomnianych wyżej objawów można zapobiegać. Ważne, aby w porę rozpoznać symptomy i wdrożyć odpowiednią terapię. Przy odpowiednim leczeniu i rehabilitacji neurologicznej chorzy mają duże szanse na dłuższe utrzymanie sprawności oraz na normalne funkcjonowanie.

Stwardnienie rozsiane – rehabilitacja

– Rola pacjenta w przebiegu tej choroby jest ogromna – mówią specjaliści Willi Łucja. – Brak jego świadomego zaangażowania w proces rehabilitacji spowoduje pogorszenie stanu zdrowia. Dlatego podstawowym założeniem terapii jest kompleksowa fizjoterapia, której celem jest przywrócenie utraconej w wyniku choroby sprawności i poprawa komfortu pacjenta.

Stwardnienie rozsiane ma zróżnicowany przebieg, dlatego rehabilitacja jest planowana indywidualnie dla każdego chorego. Po ocenie funkcjonalnej pacjenta przez fizjoterapeutę są ustalane zarówno cele krótkoterminowe, jak i długoterminowe, tak aby ograniczyć ryzyko kolejnego rzutu choroby.

Należy też pamiętać, że każda osoba chora na stwardnienie rozsiane powinna znajdować się pod stałą opieką lekarza neurologa.

Rehabilitacja neurologiczna w ramach turnusów rehabilitacyjnych dla seniorów wykorzystuje szereg bodźców oraz technik, aby przeciwdziałać ograniczeniom. Jej zakres obejmuje:

1. Kinezyterapię, która stabilizuje mięśnie i poprawia wydolność krążeniowo-oddechową;
2. Fizykoterapię, która łagodzi uciążliwe dolegliwości oraz spastyczność, a także stanowi ważny element prewencji w przypadku wczesnej diagnostyki choroby i leczenia objawowego. Dotyczy to m.in. ćwiczeń mięśni Kegla w przypadku wystąpienia zaburzeń czynności zwieraczy;
3. Masaże lecznicze i relaksacyjne.

Celem takiej rehabilitacji jest:

• poprawa ogólnej ruchomości i przywrócenie prawidłowego chodu,
• przywrócenie stabilności ciała,
• zmniejszenie napięcia mięśniowego,
• poprawa postawy,
• usprawnienie koordynacji.

Na stwardnienie rozsiane nie ma lekarstwa – leczenie zwykle koncentruje się na objawach i monitorowaniu postępów choroby. U niektórych osób symptomy nie są na tyle nasilone, by wdrożyć leczenie. W terapii stwardnienia rozsianego warto mieć świadomość, że zostaje ograniczona zdolność do robienia rzeczy, które lubisz.

To może mieć istotny wpływ na zdrowie psychiczne, dlatego bardzo ważne jest, by to zaakceptować i nauczyć się radzić sobie ze stresem. Pomocne w terapii mogą się okazać turnusy rehabilitacyjne dla seniorów, które ułatwiają utrzymanie satysfakcji fizycznej i psychicznej w trosce o jakość życia.

Warto również korzystać z grup wsparcia oraz utrzymywać kontakt z osobami, które mają podobne doświadczenia i wiedzą, co czujesz.

Czym jest stwardnienie rozsiane i jak się objawia? O SM w pigułce

Stwardnienie rozsiane to przewlekła, zapalna choroba ośrodkowego układu nerwowego, w której dochodzi do wieloogniskowego uszkodzenia tkanki nerwowej. Choroba ma zwykle przebieg wielofazowy, z etapami zaostrzeń i remisji.

U każdego chorego przebiega inaczej, różni się występującymi objawami, stopniem zaawansowania i tempem postępowania. SM jest niestety chorobą nieuleczalną, a jej przebieg prowadzi do inwalidztwa.

Dowiedz się, na czym polega SM i jakie objawy mogą wskazywać na stwardnienie rozsiane.

Stwardnienie rozsiane (SM – sclerosis multiplex) to przewlekła, postępująca choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego. Dotyka głównie młodych dorosłych, czyli osób między 20. a 40. rokiem życia, chorują jednak także osoby starsze i dzieci.

Stwardnienie rozsiane jest jedną z najczęstszych przyczyn niepełnosprawności u osób młodych na świecie, choć wielu pacjentów może doświadczać łagodnego przebiegu.

Spis treści:

Stwardnienie rozsiane – przyczyny

Stwardnienie rozsiane – istotą choroby jest wieloogniskowe (rozsiane) uszkodzenie mózgu i rdzenia kręgowego polegające na zaniku osłonek mielinowych włókien nerwowych (demielinizacja).

W organizmie chorych na SM zniszczeniu ulega mielina, czyli substancja otaczająca włókna nerwowe centralnego systemu nerwowego.

Mielina odpowiada za przekazywanie impulsów nerwowych przez włókna nerwowe i jeżeli zostanie uszkodzona w niewielkim stopniu, impuls może wędrować dalej bez przeszkód lub zostać w niewielkim stopniu zmodyfikowany.

Poważne uszkodzenia mieliny prowadzą do powstania stwardniałych blizn (bliznowaciałych stwardnień powstałych w miejscu uszkodzenia mieliny), przez co przebieg impulsów może ulec przerwaniu, prowadząc do całkowitego zniszczenia włókien nerwowych. W zależności od miejsca powstania zgrubienia (blizny), dana funkcja organizmu zostaje u chorych zaburzona lub wstrzymana. 

Stwardnienie rozsiane to choroba, której przyczyny nie są znane. Uważa się, że rozwój stwardnienia rozsianego może mieć związek z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego, a także z procesami neurodegeneracyjnymi.

Ponieważ przyczyna choroby nie jest znana, niemożliwe jest również prowadzenie leczenia przyczynowego. Z tego powodu choroba jest obecnie nieuleczalna, można jedynie podejmować starania w celu opóźnienia czy spowolnienia postępów choroby. 

Stwardnienie rozsiane – objawy

Przebieg choroby jest bardzo indywidualny, dlatego nie sposób wymienić charakterystycznych objawów. Nie ma dwóch osób o takich samych objawach, u każdego choroba przebiega inaczej.

Istnieje jednak grupa objawów, które powtarzają się najczęściej, u większości chorych.

Najczęściej występujące objawy SM:

• zaburzenia widzenia (podwójne widzenie, oczopląs, osłabienie ostrości widzenia);
• zaburzenia czucia (mrowienia, drętwienia, kłujący ból, objaw Lermitte'a, czyli wrażenie prądu przebiegającego wzdłuż kręgosłupa i kończyn);
• zaburzenia ruchowe (niedowład, ciężkość kończyn);
• zaburzenia równowagi i koordynacji ruchów;
• ciągłe zmęczenie (utrata energii fizycznej i psychicznej);
• depresja;
• zaburzenia snu;
• zaburzenia funkcji zwieraczy (trudności w oddawaniu moczu lub stolca albo nietrzymanie moczu lub stolca);
• spastyczność (nadmierne nieprawidłowe napięcie mięśni);
• zaburzenia seksualne (biologiczne, psychologiczne lub społeczne);
• odczuwanie bólu (neuropatycznego, psychogennego, zapalnego lub mieszanego);
• zaburzenia funkcji poznawczych (problemy z koncentracją, zapamiętywaniem).

Dokładnego przebiegu SM nie można przewidzieć, choć pierwsze 5-10 lat choroby, mogą sugerować, jak będzie się ona rozwijać w przyszłości i jaki obraz kliniczny przyjmie. Istnieją jednak wyjątki od reguły.

Czasami choroba rozwija się powoli, a później przybiera na sile i znacznie przyspiesza. Zdarza się także, że z czasem stan chorego się stabilizuje i sprawność utrzymuje się długo na takim samym poziomie.

Stwardnienie rozsiane – postaci

Stwardnienie rozsiane u każdej chorej osoby przebiega inaczej. U niektórych pojawiają się okresy pogorszenia i poprawy, u innych od początku choroba ma przebieg postępujący. Z tego powodu wyróżnia się trzy podstawowe postaci stwardnienia rozsianego:

• Postać rzutowo-remisyjna: charakteryzuje się pojawieniem się rzutów oraz remisji choroby, co oznacza, że chorzy przeżywają czas pogorszenia, a następnie poprawy (faza bezobjawowa choroby). Po rzucie objawy ustępują lub pozostają w niewielkim natężeniu. To najczęściej występująca postać SM.
• Postać pierwotnie postępująca: charakteryzuje się stałym rozwojem choroby. Pojawiają się nowe objawy, a stare nie ustępują, a jedynie nasilają się w czasie, prowadząc do dysfunkcji organizmu. Ta postać choroby może występować z rzutami lub bez. 
• Postać wtórnie postępująca: występuje najczęściej u pacjentów, u których wcześniej choroba przebiegała w postaci rzutowo-remisyjnej. Charakteryzuje się brakiem całkowitej remisji po rzutach. Może występować także bez rzutów, co oznacza, że następuje stałe pogorszenie stanu zdrowia, bez fazy zaostrzenia i faz bezobjawowych.  

Zespół CIS

Klinicznie izolowany zespół (CIS) jest wynikiem pojawienia się demielizacji w jednym lub więcej odcinku centralnego układu nerwowego. Objawia się słabością w kończynach, bólem, zaburzeniami wrażliwości, zapaleniem nerwu wzrokowego. Zdiagnozowanie CIS nie świadczy wcale o SM, ale u większości chorych na stwardnienie rozsiane pierwszym objawem był właśnie klinicznie izolowany zespół.

Stwardnienie rozsiane: diagnoza (badania)

Stwardnienie rozsiane to choroba, którą trudno zdiagnozować. Nie istnieje jeden test czy jedno badanie, które w sposób jednoznaczny wykazałoby, że ktoś choruje na stwardnienie rozsiane. Postawienie ostatecznej diagnozy wymaga wykonania wielu specjalistycznych badań.

Badania prowadzone w diagnostyce SM:

• badanie neurologiczne
• rezonans magnetyczny (MR) ośrodkowego układu nerwowego, tj. mózgu i rdzenia kręgowego
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR)
• potencjały wywołane (PW)

Obecnie obowiązujące kryteria rozpoznania SM, to Kryteria McDonalda.

Aby postawić diagnozę klinicznie pewnego rzutowo-remisyjnego SM, która nie wymaga przeprowadzenia dalszych badań, lekarz powinien:

• wykazać rozsianie 2 zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN – w mózgu oraz rdzeniu kręgowym) w czasie – oznacza to, że neurolog powinien stwierdzić wystąpienie u Ciebie 2 rzutów ORAZ;
• wykazać rozsianie zmian w OUN w przestrzeni – oznacza to, że neurolog powinien stwierdzić wystąpienie u Ciebie zmian demielinizacyjnych w przynajmniej 2 miejscach OUN (w obszarach OUN typowych dla SM tj. okołokormowo, podkorowo, podnamiotowo, w rdzeniu kręgowym) ORAZ;
• przeprowadzić diagnozę różnicową – oznacza to, że neurolog powinien wykluczyć inne, możliwe przyczyny Twoich objawów.

Aby postawić diagnozę pierwotnie postępującego SM, należy:

• stwierdzić progresje choroby w ciągu roku (ciągłe pogorszenie się stanu bez okresów reemisji) ORAZ wykazać 2 z poniższych:
• Zmianę w mózgu, którą uznawana jest za typową dla SM;
• Dwie lub więcej zmian o podobnych charakterze w rdzeniu kręgowym;
• Wystąpienie prążków oligoklonalnych albo podniesionego indeksu IgG świadczące o zapaleniu toczącym się OUN

Stwardnienie rozsiane: leczenie

Stwardnienie rozsiane jest chorobą przewlekłą, na którą do tej pory nie opracowano leku. Można jednak stosować  leczenie opóźniające czy spowalniające rozwój choroby, a także łagodzące objawy.

METODY LECZENIA HAMUJĄCEGO POSTĘP SM to przede wszystkim leczenie immunomodulujące, leczenie immunosupresyjne i leczenie postępujących postaci stwardnienia rozsianego. 

Leki immunomodulujące (działają na procesy zapalne występujące w OUN) stosuje się głównie w rzutowo-remisyjnej postaci SM, rzadziej w rzutowych postaciach przewlekłych choroby. Leczenie nie jest skuteczne w przypadku wtórnie postępującej i pierwotnie postępującej postaci choroby bez rzutów.

Leczenie immunosupresyjne ma inny mechanizm działania niż nowszych leków immunomodulujących. Stosuje się he w wypadku ciężkiej, gwałtownej postaci rzutowo-remisyjnej SM lub we wtórnie postępującej postaci. Lek immunosupresyjny podaje się dożylnie.

LECZENIE RZUTU SM polega na stosowaniu  kortykosteroidów, które działają przeciwzapalnie oraz immunosupresyjnie. Leki te oddziałują na zapalenie w układzie nerwowym, które powoduje rzut, co powoduje wycofanie się objawów.  

LECZENIE OBJAWOWE, choć nie wpływa na przebieg choroby, to jest niezwykle istotne. Celem leczenia objawowego jest łagodzenie następstw rzutów oraz innych objawów. Leczeniu objawowemu poddaje się m.in.

 spastyczność, zaburzenia funkcji dróg moczowych, zmęczenie, ból, drżenia, dysfunkcje seksualne, depresja, zaburzenia poznawcze.

 Dzięki leczeniu farmakologicznemu, rehabilitacji, fizjoterapii, a także kontaktach z psychologiem poprawia się komfort życia chorych na SM.

TO CIĘ MOŻE ZAINTERESOWAĆ:

Źródło: mp.pl; ptsr.org.pl