Makroglobulinemia Waldenströma – przyczyny, objawy, leczenie

Chłoniak o nazwie Makroglobulinemia Waldenstroma to rzadka odmiana chłoniaka nieziarniczego. Występuje on także pod nazwą chłoniak limfoplazmocytowy.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaków nieziarniczych, a Makroglobulinemia Waldenstroma należy do odmiany występującej rzadko, zazwyczaj u osób powyżej 65 roku życia, chociaż zdarza się również u osób młodszych. Nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

Makroglobulinemia Waldenströma – przyczyny, objawy, leczenie

Rysunek. Układ limfatyczny.

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne, np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.

Limfocyty powstają w szpiku, czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T.

Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T w grasicy za mostkiem. Dojrzałe limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Niektóre limfocyty B przekształcają się w komórki zwane komórkami plazmatycznymi. Komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje. Przeciwciała zbudowane są z odmiany białka zwanego immunoglobuliną.

Proces chorobowy w przypadku Makroglobulinemii Waldenstroma dotyczy komórek B na etapie ich przekształcania się w komórki plazmatyczne. Powstają wówczas komórki zwane komórkami limfoplazmocytowymi (stąd nazwa chłoniak limfoplazmocytowy).

U chorych na Makroglobulinemię Waldenstroma szpik kostny wytwarza nieprawidłowe komórki B. Chociaż dla organizmu są one bezużyteczne, wytwarzane są cały czas, a ich nadmiar gromadzi się w węzłach chłonnych, śledzionie i innych organach.

Nieprawidłowe komórki B wytwarzają znaczne ilości monoklonalnego białka klasy IgM. Makroglobulinemia (M w nazwie chłoniaka) oznacza, że we krwi jest więcej tego białka niż przewiduje norma. 

  • Zbyt duże ilości IgM we krwi powodują nadmierną lepkość krwi.
  • Przyczyny

Przyczyny tej choroby nie są znane. Wiadomo, że nie jest to choroba zakaźna; nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Objawy choroby

Makroglobulinemia Waldenstroma zazwyczaj rozwija się powoli. W niektórych przypadkach nie występują żadne objawy, a choroba zostaje rozpoznana przypadkowo, na podstawie wyników badań krwi zleconych z innego powodu. 

  1. Objawy często pojawiają się wówczas, gdy komórki chłoniaka wypełnią szpik kostny i uniemożliwią wytwarzanie wystarczającej liczby prawidłowych komórek krwi.
  2. Do najczęstszych objawów Makroglobulinemii Waldenstroma należą: • osłabienie i męczliwość, • bladość spowodowana niedoborem krwinek czerwonych (niedokrwistość),• większa skłonność do zasinienia lub krwawień spowodowana niedoborem płytek krwi (płytki uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi), • nawracające zakażenia spowodowane niską liczbą krwinek białych (krwinki białe uczestniczą w procesie zwalczania infekcji),
  3. • utrata masy ciała.

Przy wysokim stężeniu IgM we krwi wystąpić mogą objawy wywołane przez zbyt gęstą krew, która nie może swobodnie przepływać (zespół nadlepkości krwi).

Do objawów takich zaliczamy: zaburzenia widzenia, bóle głowy, utratę słuchu lub zmysłu orientacji.

Niekiedy występuje drętwienie lub mrowienie w rękach i stopach lub problemy z utrzymaniem równowagi wywołane przez uszkodzenie nerwów w wyniku obecności nieprawidłowego białka we krwi.

Objawy takie towarzyszyć mogą również innym stanom chorobowym, dlatego lekarz powinien dokładnie sprawdzić, co je powoduje.

Rozpoznanie

Należy zacząć od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, który przeprowadzi badanie fizykalne i zleci badania krwi. W zależności od wyniku tych badań może wypisać skierowanie do szpitala na badania specjalistyczne.

Lekarz w szpitalu przeprowadzi wywiad medyczny, wykona badanie fizykalne i zleci dodatkowe badania krwi. Wyniki tych badań wykażą obecność nieprawidłowych komórek we krwi i obecność białka monoklonalnego IgM w surowicy.

Możecie także otrzymać Państwo skierowanie na badania dodatkowe, takie jak pobranie szpiku kostnego i tomografia komputerowa.

Pobranie próbki szpiku kostnego

Próbki szpiku pobierane są zazwyczaj z kości biodrowej (miednicy). Pacjent ułożony na boku na leżance, otrzymuje znieczulenie miejscowe (zastrzyk).

Za pomocą specjalnej strzykawki (biopsja aspiracyjna) lekarz wprowadza igłę przez skórę do kości i pobiera niewielką ilość płynnego szpiku kostnego.

Następnie pobiera niewielki fragment kości (trepanobiopsja). Pobrane próbki wysyła się do badań w laboratorium.

Pobranie szpiku kostnego trwa około 15-20 minut i może odbywać się zarówno na oddziale szpitalnym, jak i w ambulatorium.

Przed badaniem mogą Państwo poprosić o zastrzyk uspokajający, który pomoże się wyciszyć i zrelaksować. Jednak wtedy musi ktoś Państwu towarzyszyć dopóki efekty zastrzyku nie ustąpią.

Przez kilka dni po zabiegu możecie Państwo odczuwać pobolewanie. Zazwyczaj pomagają niewielkie dawki leków przeciwbólowych.

Badanie metodą tomografii komputerowej

Jest to szczególny rodzaj zdjęć rentgenowskich, które pozwalają stwierdzić, czy choroba rozprzestrzeniła się do węzłów chłonnych oraz innych narządów np. wątroby.

Podczas badania wykonuje się serię zdjęć pod różnym kątem, wprowadza do komputera i tworzy trójwymiarowy obraz ciała. Badanie trwa od 45 do 60 minut. Przed badaniem nie wolno jeść ani pić przez 4 godziny.

Na godzinę przed badaniem może być podany kontrast (w płynie lub w zastrzyku), który bardziej uwidoczni wskazane obszary. Kontrast może powodować krótkotrwałe uczucie gorąca.

Zanim podany zostanie kontrast, należy poinformować lekarza o uczuleniu na jod lub o astmie. U osób dotkniętych powyższymi schorzeniami może wystąpić niepożądana reakcja na kontrast.

  • Leczenie
  • Makroglobulinemia Waldenstroma zazwyczaj rozwija się powoli, co oznacza, że w niektórych przypadkach leczenia nie trzeba rozpoczynać natychmiast; czasami nawet dopiero po kilku miesiącach a nawet latach.

Nawet jeśli nie wymagają Państwo natychmiastowego leczenia, będziecie poddawani regularnym badaniom kontrolnym w szpitalu.

W ramach badań zlecanych przez lekarza specjalistę kontrolowana będzie liczba krwinek czerwonych, białych oraz płytek (pełna morfologia krwi) jak również stężenie białka IgM w surowicy.

 Lekarz rozważy decyzję o rozpoczęciu leczenia, jeżeli:• pojawiają się objawy,• okaże się, że poziom białka IgM w surowicy rośnie,

• obserwuje się zmiany w morfologii krwi, np. obniżoną liczbę krwinek czerwonych (niedokrwistość).

Zasadniczą metodą leczenia Makroglobulinemii Waldenstroma jest chemioterapia (stosowanie leków przeciwnowotworowych). Złagodzenie niektórych objawów można uzyskać stosując wymianę osocza lub przetoczenie  krwi.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na stosowaniu leków przeciwnowotworowych (cytostatyków), które niszczą nieprawidłowe komórki B. Leki te umożliwiają kontrolowanie rozwoju choroby i łagodzą objawy.

Chemioterapię podaje się w kilku cyklach przez określony czas. Zazwyczaj jest do wyboru szereg równie skutecznych chemioterapii. Lekarz omówi z Państwem poszczególne opcje.

Być może zostaną Państwo zaproszeni do udziału w badaniach klinicznych. 

  1. Lekarz poinformuje jak radzić sobie ze skutkami ubocznymi chemioterapii i przepisze leki łagodzące ich skutki.
  2. Chlorambucil (Leukeran ®)

Chlorambucil występuje w postaci tabletek i należy go przyjmować codziennie przez okres zlecony przez lekarza. Przechowywać w lodówce.

Działania niepożądane są zazwyczaj łagodne. Jednym z najczęstszych skutków ubocznych jest chwilowe obniżenie liczby krwinek czerwonych, wynikiem czego może być niedokrwistość, podatność na siniaczenie i krwawienia oraz zakażenia.

You might be interested:  Rak trzustki – objawy, rokowanie i leczenie raka trzustki

Wszelkie zakażenia należy leczyć antybiotykami, a poziom krwinek będzie kontrolowany przez cały czas trwania leczenia.

Jeśli wystąpi wysoka gorączka lub nagłe pogorszenie samopoczucia, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub szpitalem.

Pojawić się mogą nudności i wymioty, ale objawy te można kontrolować za pomocą leków przeciwwymiotnych. Do innych działań niepożądanych zaliczamy: utratę łaknienia, owrzodzenie jamy ustnej, wysypkę skórną lub biegunkę.

Fludarabina (Fludara ®)

Fludarabina występuje zazwyczaj w postaci tabletek, ale można ją także podawać dożylnie. Przyjmować należy codziennie, przez 3-5 dni. Leczenie zazwyczaj powtarza się co trzy, cztery tygodnie.

Kladrybina (Leustat ®)

Kladrybina jest lekiem podobnym do Fludarabiny. Można podawać dożylnie, co 6-12 tygodni w dwóch seriach.

Często obserwowanym działaniem niepożądanym jest zwiększona podatność na infekcje. Pierwszym objawem infekcji jest wysoka gorączka, zimno i dreszcze. Każda infekcja wymaga natychmiastowego leczenia antybiotykami.

Jeśli wystąpi wysoka gorączka lub nagłe pogorszenie samopoczucia, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub szpitalem. Mogą wystąpić nudności lub wymioty, ale leki przeciwwymiotne powinny pomóc.

Do innych działań niepożądanych zaliczamy: utratę łaknienia, owrzodzenie jamy ustnej, biegunkę, a czasami zaparcia.

W szczególnych sytuacjach można stosować inne leki, takie jak Cyklofosfamid i terapie skojarzone typu CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizolon). Lekarz wyjaśni, jakie leczenie jest dla Państwa odpowiednie.

Sterydy

Sterydy można włączyć do programu leczenia po to, by wspomóc chemioterapię i jeszcze skuteczniej niszczyć nieprawidłowe limfocyty. Sterydy zazwyczaj podawane są w postaci tabletek lub płynnej. Można także podawać dożylnie.

Skutki uboczne spowodowane przez sterydy mają charakter tymczasowy i zazwyczaj ustępują po zakończeniu leczenia.

Stosowanie przeciwciał monoklonalnych w przebiegu leczenia Makroglobulinemii Waldenstroma

Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają określone białka na powierzchni komórek nowotworowych, wiążą się z nimi i niszczą je. Stymulują naturalne mechanizmy obronne organizmu do niszczenia komórek nowotworowych.

W przebiegu leczenia tej choroby czasami stosuje się przeciwciało monoklonalne o nazwie rytuksymab (lek znany również pod nazwą MabThera ®). Podaje się je we wlewie dożylnym (kroplówka). Można stosować w skojarzeniu z chemioterapią lub sterydami.

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach Makroglobulinemii Waldenstroma chorym można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.

Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki) i przechowaniem ich do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysokodawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę. Przechodzą one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.

Lecznicza wymiana osocza

Leczniczą wymianę osocza (plazmafereza) wykonuje się w celu rozrzedzenia krwi zagęszczonej z powodu wysokiego stężenia białek monoklonalnych IgM. Procedura nie jest bolesna i trwa około 2-4 godzin.

Pacjentowi w pozycji leżącej podłącza się plastikową rurkę w zgięciu łokciowym obydwu ramion.

Rurki podłączone są do maszyny zwanej separatorem komórkowym, która oddziela osocze (zawierające monoklonalne białka IgM) od komórek krwi.

Następnie, przez kroplówkę podłączoną do drugiego ramienia, prawidłowe komórki krwi wraz z substytutem osocza (który zastępuje usunięte osocze) zostają zwrócone pacjentowi.

Liczba zabiegów zależy od ilości białka monoklonalnego IgM w surowicy oraz od obserwowanych objawów i odpowiedzi na leczenie np. cytostatykami.

Lecznicza wymiana osocza może odbywać się raz w miesiącu, o ile jest to jedyny zabieg leczniczy. Jeśli poziomy białka monoklonalnego IgM we krwi są bardzo wysokie, zabieg można potraktować jako działanie ratujące życie (codziennie przez 1-2 dni) zanim pacjent rozpocznie chemioterapię.

Zabiegi chirurgiczne

Zdarza się, chociaż rzadko, że lekarz podejmuje decyzję o usunięciu powiększonej śledziony przed rozpoczęciem chemioterapii. Może to niekiedy złagodzić objawy leczenia. Lekarz przedstawi Państwu szczegóły.

Po zabiegu usunięcia śledziony mogą być Państwo bardziej podatni na niektóre infekcje. Aby temu zapobiec, lekarz przepisze różne szczepionki i antybiotyki oraz poinformuje, jak długo musicie Państwo je przyjmować. Może to trwać kilka lat a nawet do końca życia.

Obserwacja

Po zakończeniu leczenia, nadal regularnie będą wykonywane badania krwi oraz badania kontrolne. Jeśli w okresie pomiędzy wizytami kontrolnymi odczujecie Państwo pogorszenie samopoczucia, należy możliwie szybko poinformować o tym lekarza.

Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia Makroglobulinemii Waldenstroma. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu.

Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez  Komisję Bioetyczną. W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.

Emocje

Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z osobą z rodziny, bliskim przyjacielem lub lekarzem czy pielęgniarką.

Ostatnia aktualizacja: 12.2011 r.Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom.

Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul.

Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.

Makroglobulinemia Waldenströma – przyczyny, objawy, leczenie

Chłoniak: czym jest ta choroba? Jakie są rodzaje, objawy i jak leczyć chłoniaki?

Makroglobulinemia Waldenströma – przyczyny, objawy, leczenie

Chłoniak (lymphoma) jest nowotworem złośliwym komórek układu chłonnego: limfocytów B, limfocytów T lub komórek cytotoksycznych (NK). Zajmuje węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy. Choroba może mieć przebieg agresywny lub przewlekły. Na chłoniaka może zachorować każdy, często występuje też u dzieci. Limfocyty należą do białych ciałek krwi, pełniąc niezwykle ważną funkcję w układzie immunologicznym człowieka. Układ odpornościowy należy do jednego z najbardziej skomplikowanych układów w ludzkim organizmie. Stanowi niezwykle precyzyjny mechanizm, dzięki czemu zapewnia skuteczną ochronę przed różnymi czynnikami, stanowiącymi zagrożenie dla zdrowia (bakteriami, wirusami, grzybami itp.). Wykazuje ponadto zdolność uczenia się, co sprawia, że szybko dostosowuje swoje działania do zmieniających się patogenów i różnych bodźców. Limfocyty dzielą się na wiele podtypów, a każdy z nich pełni odmienne funkcje. Białe krwinki wytwarzane są w szpiku kostnym, aby jednak nabrały cech niezbędnych do skutecznego działania, po przedostaniu się do krwi przechodzą dalsze etapy rozwoju (w przeciwieństwie do czerwonych krwinek, które rodzą się w pełni dojrzałe). Zaburzenia powstające na etapie tworzenia i dojrzewania limfocytów przyczyniają się do powstawania chłoniaka. Nieraz zdarza się, że limfocyty z nieznanych powodów zaczynają atakować i niszczyć komórki własnego organizmu (np. Zespół Sjögrena). W takim przypadku mówimy o chorobie autoimmunologicznej.

You might be interested:  Brzydki zapach z pochwy

Specjaliści wyróżniają dwa rodzaje chłoniaków: chłoniaka ziarniczego (ziarnica złośliwa, zwana również jako chłoniak Hodgkina) oraz chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak ziarniczy występuje najczęściej u osób młodych – między 20. a 40.

rokiem życia – oraz dojrzałych: po 50. roku życia. Chłoniaka nieziarniczego spotyka się najczęściej u osób w starszym wieku (powyżej 60. roku życia) oraz u dzieci. Chłoniak nieziarniczy może przybierać wiele różnych postaci, do których wg.

Światowej Organizacji Zdrowia zaliczono:

  • chłoniaka nieziarniczego grudkowego,
  • białaczkę włochatokomórkową,
  • białaczkę limfoblastyczną B-komórkową,
  • chłoniaka strefy brzeżnej,
  • chłoniaka Burkitta,
  • przewlekłą białaczkę limfocytową,
  • szpiczaka plazamocytowego (szpiczak mnogi, choroba Kahlera),
  • ziarniniaka grzybiastego,
  • chłoniaka z obwodowych komórek T,
  • makroglobulinemię Waldenströma,
  • chłoniaka z komórek płaszcza,
  • chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.

Jak powstaje chłoniak?

Jeśli na etapie powstawania lub dojrzewania limfocytów wystąpi jakiś błąd (najczęściej uwarunkowany genetycznie), zaburza on ich prawidłowy wzrost, co w następnie powoduje transformację w komórki nowotworowe.

Zaczynają się one wówczas nadmiernie namnażać w miejscu, w którym powstały (najczęściej w węźle chłonnym), a następnie przenosić się i gromadzić w różnych częściach organizmu, wywołując chorobę. Chłoniak może zaatakować węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy.

Jest on nowotworem złośliwym, co oznacza, że opisany powyżej proces postępuje przez cały okres trwania choroby i nie cofa się samoistnie. Nieprzerwanie prowadzone są badania naukowe nad ustaleniem przyczyn wywołujących zaburzenia mechanizmów komórkowych, prowadzących w szczególności do transformacji nowotworowej.

Pozwoliłoby to na stworzenie skutecznych leków, mogących przeciwdziałać tym procesom, ponieważ stosowana obecnie chemioterapia jest niezwykle toksyczna. Niestety, specjalistom nie udało się jeszcze ustalić, co jest konkretną przyczyną rozwoju chłoniaków. Wiadomo jedynie, co sprzyja powstawaniu choroby. Znane są także czynniki ryzyka.

Jakimi rodzajami charakteryzują się chłoniaki?

Wyróżnia się wiele typów chłoniaka, w zależności od rodzaju limfocytów, które uległy zmutowaniu oraz od etapu rozwoju, na którym się aktualnie znajdowały. Wywiera to decydujący wpływ na szybkość rozwoju choroby i jej przebieg.

Nieleczone chłoniaki agresywne mogą doprowadzić do śmierci w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy, natomiast chłoniaki powolne (łagodne, indolentne) pozwalają przeżyć pacjentom nawet kilkanaście lat. Zobacz też: https://www.wapteka.pl/blog/artykul/helicobacter-pylori-jak-leczyc-jakie-sa-objawy-helicobacter.

Rozpoznanie nowotworu w jego najwcześniejszym stadium znacznie zwiększa szansę na wyleczenie. Dlatego specjaliści zalecają, aby każde przedłużające się powiększenie węzłów chłonnych było konsultowane z lekarzem rodzinnym. Warto również przynajmniej raz w roku wykonywać morfologię krwi.

Niedokrwistość lub leukocytoza może wskazywać na to, że rozwija się chłoniak. Objawy występujące na początku choroby są niespecyficzne, dlatego bardzo trudno nowotwór ten wykryć we wczesnej fazie.

Początkowe objawy chłoniaka w postaci uczucia zmęczenia, nocnych potów oraz spadku masy ciała mogą być mylone z osłabieniem, wywołanym przepracowaniem, niewłaściwą dietą, odchudzaniem lub prowadzeniem niehigienicznego trybu życia. Powiększenie węzłów chłonnych oraz gorączka mogą również wskazywać na przeziębienie czy grypę.

Dlatego kluczową rolę odgrywa diagnostyka. Podstawę rozpoznania stanowi ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki. Charakterystyczne dla chłoniaka Hodgkina jest stwierdzenie w nacieku obecności komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina.

Badanie histopatologiczne pozwala także ustalić typ chłoniaka, co ma istotne znaczenie dla rokowania oraz wyboru sposobu leczenia. W ustaleniu stopnia zaawansowania choroby, oceny ilości powiększonych węzłów oraz lokalizacji nacieków pozawęzłowych pomaga badanie PET (pozytronowa tomografia emisyjna).

Jak należy leczyć chłoniaka?

W leczeniu nowotworów stosuje się dwie metody: chemioterapię oraz radioterapię. W przypadku zdiagnozowania chłoniaków powolnych (np.

w przewlekłej białaczce limfatycznej), kiedy choroba rozwija się latami, nie wywołując dokuczliwych objawów, pacjenci, szczególnie w podeszłym wieku, poddawani są jedynie stałej obserwacji lekarskiej.

Zastosowanie w ich przypadku chemio- lub radioterapii przyniosłoby więcej negatywnych skutków niż korzyści. Tym bardziej że chłoniaki powolne bardzo trudno jest całkowicie wyleczyć.

Zupełnie inaczej postępuje się z chłoniakami agresywnymi – w tym wypadku należy jak najszybciej zastosować radio- lub chemioterapię. Najlepsze rokowania obserwuje się przy chłoniakach Hodgkina (trwałe wyleczenie zachodzi u 9. na 10. pacjentów). Zobacz też: https://www.wapteka.pl/blog/artykul/monocyty-o-czym-swiadcza-podwyzszone-monocyty.

Na szczęście zachorowania na chłoniaka w Polsce zdarzają się stosunkowo rzadko (w 2010 roku, wg danych Krajowego Rejestru Nowotworów chłoniaki stanowiły ok. 2,5% zachorowań, czyli ok. 3,5 tys. przypadków).

25. Postępy w leczeniu chłoniaków o niskim i pośrednim stopniu złośliwości

Chłoniaki złośliwe nieziarnicze (lymphoma malignum, non Hodgkin's lymphoma) – jest to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z limfocytów, ich prekursorów lub komórek, które powstają w następstwie różnicowania albo transformacji limfocytów B lub T, rzadko histiocytów. W naszej szerokości geograficznej 86% przypadków stanowią chłoniaki B komórkowe. Z punktu widzenia klinicznego (przebieg choroby, odpowiedź na leczenie) chłoniaki dzielą się na agresywne (agressive lymphoma) oraz o przebiegu powolnym (indolent lymphoma).

Według klasyfikacji REAL do chłoniaków o przebiegu powolnym zaliczane są:

Chłoniak z małych limfocytów/przewlekła białaczka limfatyczna

Chłoniak limfoplazmocytoidalny/ makroglobulinemia Waldenstroma

Białaczka włochatokomórkowa

Śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej

Chłoniak strefy brzeżnej z komórek B:

Pozawęzłowy (chłoniak MALT)

Węzłowy

Chłoniak grudkowy stopień I i II (najczęściej występujący chłoniak o przebiegu powolnym)

Przykładem chłoniaka o przebiegu powolnym wywodzącym się z limfocytów T jest Ziarniniak grzybiasty.

Chłoniaki o przebiegu powolnym należą do schorzeń Iimfoproliferacyjnych o stosunkowo dobrym rokowaniu i wieloletnim przebiegu naturalnym.

Zazwyczaj występują u ludzi starszych i w ponad 90% przypadków rozpoznanie jest ustalane w zaawansowanym stadium klinicznym choroby (III i IV wg Ann Arbor). Stanowią ok. 40% wszystkich chłoniaków. Chłoniaki o przebiegu powolnym są wyleczalne jedynie we wczesnych stadiach.

Leczeniem z wyboru jest wówczas radioterapia. U chorych w stadiach zaawansowanych stosuje się chemioterapię. W tej grupie chłoniaków agresywna chemioterapia nie poprawia wyników odległych, a naraża chorych na wystąpienie powaźnych objawów niepożądanych.

Ponieważ leczenie ma charakter paliatywny, w przypadkach gdy choroba ma przebieg stabilny, jego rozpoczęcie można odsunąć do chwili wystąpienia progresji choroby (zasada „wait and watch”).

Wskazaniem do podjęcia chemioterapii są:

1.

niewydolność hematopoezy (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość)

2.

wystąpienie objawów B

3.

szybka progesja choroby

4.

duża masa guza

5.

wola pacjenta

W większości przypadków można uzyskać pozytywną odpowiedź kliniczną przy pomocy monoterapii lekiem alkilującym (cyklofosfamid, chlorambucil) niekiedy w skojarzeniu ze sterydami lub polichemioterapii np. COP (cyklofosfamid + winkrystyna + prednison).

Analogi purynowe (fludarabina, 2-chloro-2’dezoksyadenozyna) są bardzo obiecującymi preparatami ze względu na działanie cytotoksyczne wobec limfocytów spoczynkowych (nieaktywnych w cyklu komórkowym), które dominują w populacji komórek chłoniaka o mniejszej złośliwości. Fludarabina stosowana w monoterapii jako leczenie kolejnego rzutu pozwala na uzyskanie 50% odpowiedzi klinicznych.

Odsetek ten wzrasta do 70% u chorych uprzednio nieleczonych, w tym u 38% obserwowano całkowitą remisję. Mimo wysokiego odsetka remisji całkowitych i częściowych u większości pacjentów dochodzi do wznowy chłoniaka. Duże nadzieje na poprawę wyników leczenia wiąże się z zastosowaniem analogów purynowych w kombinacji z innymi cytostatykami.

You might be interested:  Toczeń układowy (trzewny) – przyczyny, objawy, leczenie

Teoretyczną przesłanką stosowania fludarabiny w leczeniu skojarzonym z mitoksantronem lub cyklofosfamidem jest fakt hamowania przez fludarabinę mechanizmów naprawczych DNA uszkodzonego przez leki alkilujące bądź mitoksantron (6,7,14). W badaniach klinicznych analizowano skuteczność fludarabiny w skojarzeniu z m.in.

: cyklofosfamidem; mitoksantronem i deksametazonem (FND); cyklofosfamidem i mitoksantronem (FMC); cisplatyną (FLUDAP).

W ciągu ostatnich kilku lat coraz szersze zastosowanie w leczeniu chłoniaków nieziarniczych znajdują przeciwciała monoklonalne przeciwko antygenom obecnym na powierzchni komórek chłoniakowych np.

anty CD20 (rituximab, Mabthera) lub anty CD52 (alemtuzumab, MabCampath). Przeciwciała te wiążąc się z antygenem prowadzą do zniszczenia komórki za pomocą aktywacji dopełniacza lub reakcji ADCC.

Istnieją próby zwiększenia aktywności przeciwciał łącząc je z radioizotopem (np. ibritumomab, Zevalin) lub immunotoksyną.

Interferon alfa stosowany w skojarzeniu z cytostatykami poprawia wyniki leczenia chorych z rozpoznaniem chloniaka grudkowego.

Skuteczność megachemioterapii z zastosowaniem przeszczepu szpiku lub komórek macierzystych z krwi obwodowej jest przedmiotem badań klinicznych. Podobnie badana jest efektywność nowych leków przeciwnowotworowych np. antysensy bcl2, szczepionki DNA.

Mimo znacznej podatności tych chłoniaków na chemio- i radioterapię i względnie długiego czasu przeżycia, dostępne obecnie metody nie pozwalają na trwałe wyleczenie z wyjątkiem przypadków we wczesnych stadiach zaawansowania klinicznego. U większości chorych dochodzi do kolejnych, nawet póżnych, nawrotów, progresji złośliwości histologicznej (zespół Richtera) i postępującej oporności na leczenie.

Swojego chłoniaka nazwałam przyjaciółką

Pierwsze objawy choroby pojawiły się u mnie w maju 2017 roku-tj. zmęczenie, stany podgorączkowe, utrata wagi i nocne poty.

Gdy 2 czerwca zrobiłam badania okresowe okazało się że wyniki odbiegają od normy, miałam niski poziom hemoglobiny, wysokie białko oraz wysoki poziom potasu. Po dwóch tygodniach powtórzyłam badania i okazało się, że jest jeszcze gorzej.

Od lekarza z którym pracowałam i który przeanalizował moje wyniki, dowiedziałam się że to może być szpiczak plazmocytowy.

ZROZUMIAŁAM, CO CZUJĄ PACJENCI

Dostałam się do hematologa, na oddział miałam się zgłosić 3 lipca dwa dni po ślubie mojej córki, wtedy jeszcze rodzina nie wiedziała, że jestem chora.

Starałam się nie pokazywać po sobie smutku i żalu do całego świata, bo wtedy czułam rozpacz, a zarazem złościć.

Gdy jako pielęgniarka stanęłam twarzą w twarz z choroba nowotworową, zdałam sobie nagle sprawę, co czują pacjenci w takim momencie.

Do Szpitala w Pile trafiłam 3 lipca 2017 roku i od tej pory do dnia dzisiejszego trwa moja przygoda z chorobą, ktoś by się dziwił dlaczego uważam, że to przygoda… bo jak inaczej można nazwać stan, który jest ze mną w każdej sekundzie mojego życia? Każdy z nas na początku choroby czuje negatywne emocje, ale potem musi zaprzyjaźnić się z chorobą i ją zaakceptować. Jak to mówią lekarze, nastawienie psychiczne to już połowa sukcesu. Gdy trafiłam na oddział, wykonano niezbędne badania, po około miesiącu postawiono wstępną diagnozę – szpiczak plazmocytowy. Spodziewałam się takiej diagnozy, ale gdy dotyczy ona nas samych, człowiek staje nad przepaścią, zaczyna analizować swoje życie, pragnie coś jeszcze zrobić, myśli też o zbliżającej się śmierci. Był to bardzo trudny czas dla mnie, ale pomogli mi przez ten okres choroby przejść przyjaciele, koleżanki z pracy i mój partner.

We wrześniu wykonano jeszcze dodatkowe badania i wtedy postawiono mi konkretną diagnozę-Makroglobulinemia Waldenstroma. Miałam poddać się chemioterapii, trafiłam na bardzo dobrego lekarza, który wszystko mi wytłumaczył, jak będzie przebiegało leczenie, jakie mogą być skutki podania chemii. Pierwszą otrzymałam 26 października 2017 roku i w tym dniu świat dla mnie się zatrzymał.

„WEŹ SIĘ W GARŚĆ”

Na salę trafiłam, gdzie już leżała młoda kobieta, jak się później okazało, była to moja pacjentka, która miała diagnozowaną u nas na oddziale ziarnicę złośliwą. Dzięki Agacie przez pierwszy wlew chemii przeszłam z uśmiechem na twarzy – dała mi siłę i wolę walki. Za to bardzo jej dziękuję.

W pierwszym etapie choroby miałam podawana chemię co 3 tygodnie przez okres 8 miesięcy. Byłam wtedy na zwolnieniu lekarskim, bardzo chciałam wrócić do pracy i dalej opiekować się pacjentami.

Skutki uboczne, które mi najbardziej utrudniały czynności domowe to polineuropatia dłoni – zrobienie sobie kawy, czy kanapki lub zapięcie guzika, zamka graniczyło z cudem. Ale nigdy się nie poddałam, ze łzami w oczach i złością robiłam wszystko sama.

Często sobie wtedy mówiłam – “weź się w garść, inni nawet nie wstają z łóżka, o wszystko muszą prosić bliskich”. To pomagało w walce z przeciwnościami losu.

I CO DALEJ?

Po około roku wróciłam do pracy. Byłam wtedy najszczęśliwszą osobą na świecie, do czasu aż pewnego dnia czar prysł. Nastąpiła wznowa choroby i kolejny etap chemioterapii. Ale wtedy już do tego podeszłam spokojniej i z uśmiechem na twarzy.

Chemie miałam podawaną w systemie BRD, a do szpitala jeździłam na jeden dzień. Poznałam tam wielu wspaniałych ludzi, którzy zarazili mnie pogodą ducha i chęcią walki o każdy dzień. Gdyby ktoś spojrzał na nas z boku, nigdy by nie powiedział, że zmagamy się z tak podstępną chorobą.

Na sali wlewów zawsze z rana była kawa i ciasto, opowiadaliśmy sobie, co robiliśmy w domu, jak tam dzieci i wnuki, często opowiadaliśmy historię swojego życia i przebiegu choroby. Byliśmy jedna wielką rodziną. Może komuś wyda się to dziwne, ale zawsze z radością czekało się na te spotkania.

Do dzisiaj utrzymujemy ze sobą kontakt, choć parę osób już odeszło od nas, ale dopóki mamy te osoby w sercu, to pamięć po nich pozostanie.

Chemię podawano mi przez około 9 miesięcy, dwa razy w tygodniu, z 10 dniową przerwą. Wyniki się poprawiły i już planowałam mój powrót do pracy w szpitalu. W tym czasie urodził się mój wnusiu Igorek, któremu poświęcałam każdą wolną chwile.

Do pracy wróciłam w kwietniu 2020, biegam po szpitalnych korytarzach, ciesząc się każdą chwilą, czas dla mnie teraz jakby się zatrzymał. Choroba nauczyła mnie żyć, pokazała co w życiu jest ważne, na co należy zwracać uwagę, a co możemy sobie odpuścić.

Już teraz wiem, że każdy dzień należy wykorzystać na maksa i czerpać z niego radość. Ponieważ mieszkam na wsi, zaczęłam dostrzegać piękno otaczającej mnie przyrody, życie stało się spokojniejsze.

Każdy dzień to piękny dar i to jaki on będzie, zależy tylko od nas samych.

Gdy dzisiaj ktoś się mnie pyta, jak się czuję i co u mnie, mówię z uśmiechem na twarzy-jestem szczęśliwa, choroba to moja przyjaciółka, która jest ze mną w każdej sekundzie życia. Obecnie jestem w trakcie izolacji na skutek zarażenia covid-19, było ciężko, ale dałam radę. Kto jak nie my, waleczni ludzie.

CHŁONIAK TO NIE WYROK, TO DIAGNOZA PRZEZ KTÓRĄ TRZEBA PRZEJŚĆ Z UŚMIECHEM NA TWARZY.Dziękuję przyjaciołom, koleżankom z pracy za wsparcie i pomoc.

Pozdrawiam serdecznie, życzę wszystkim dużo zdrowia.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *