Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

AVM malformacje tętniczo-żylne

Definicja i objawy

Malformacje tętniczo-żylne, zwane też naczyniakami, to najczęstsze objawowe patologie, czyli nieprawidłowości w budowie naczyń krwionośnych mózgu. Najczęściej ujawniają się klinicznie pomiędzy 20 a 40 rokiem życia z taką samą częstotliwością u obu płci.

Pacjenci, u których występują malformacje, mogą nie odczuwać żadnych objawów z tym związanych przez całe życie. Wszystko zależy od wielkości malformacji i jej lokalizacji. Jeżeli taka zmiana rośnie i umiejscowiona jest w obrębie lub sąsiedztwie ważnych ośrodków mózgowych, może powodować ucisk i z czasem pojawią się objawy takie jak:– bóle głowy,– napady drgawek i padaczki,

– lub inne specyficzne objawy związane z upośledzonymi funkcjami neurologicznymi (zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości, zaburzenia równowagi i inne).

Trzy czwarte malformacji tętniczo-żylnych powoduje samoistne krwawienie wewnątrzczaszkowe na skutek pęknięcia ściany takiego nieprawidłowego naczynia. Ryzyko krwawienia rośnie wraz z wiekiem o około 2 – 4 % rocznie.

W wyniku takiego krwawienia mogą powstawać krwiaki wewnątrzmózgowe, które w zależności od lokalizacji i wielkości powodują mniej lub bardziej nasilone objawy, takie jak:– nadciśnienie tętnicze,– niedowłady kończyn,– zaburzenia przytomności,– wymioty,– bóle głowy,– porażenie nerwów twarzowych (wykrzywienie lub zmiana rysów twarzy),

  • – drgawki.
  • Innym rodzajem krwawień, których przyczyną mogą być malformacje tętniczo-żylne, są krwotoki podpajęczynówkowe, których objawami są:– silny, nagły ból głowy,– sztywność karku (wzmożone napięcie mięśni szyi powodujące objaw sztywnego karku).

50% pacjentów z krwawieniem śródczaszkowym (wewnątrzmózgowym i podpajęczynówkowym) umiera. U kolejnych 20-30% mogą wystąpić objawy trwałych ubytków neurologicznych (bardziej lub mniej nasilone niedowłady kończyn, zaburzenia pamięci, widzenia, równowagi). U 20% pacjentów dochodzi do ponownego krwawienia w ciągu 2 tygodni.

  1. Diagnostyka
  2. W diagnostyce AVM wykorzystuje się tomografię komputerową, rezonans magnetyczny oraz angiografię (obrazowanie naczyń poprzez bezpośrednie podawanie kontrastu dotętniczo i rejestrację przepływu zakontrastowanej krwi przez naczynia).
  3. Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie
  4. Obrazowanie naczyń krwionośnych krążenia mózgowego
  5. Leczenie

Jedną z metod leczenia jest mało inwazyjna terapia wewnątrznaczyniowa przy pomocy specjalnych płynnych preparatów zamykających nieprawidłowe naczynia krwionośne. Ten tak zwany materiał embolizacyjny podawany jest bezpośrednio do naczyń malformacji przez specjalne mikrocewniki.

Mikrocewniki wprowadza się do naczyń mózgu przez inne cewniki, które z kolei przez specjalne koszulki naczyniowe wprowadza się do tętnicy udowej przez małe nakłucie w pachwinie.

Po wypełnieniu wszystkich naczyń malformacji materiałem embolizacyjnym jest ona całkowicie wyłączona z krążenia, „zatkana”, co zabezpiecza pacjenta przed krwawieniem i często zmniejsza albo powoduje zupełne ustąpienie objawów związanych z umiejscowieniem zmiany.

Zamknięcie naczyń naczyniaka i uniemożliwienie napływu krwi do niego poza tym, że uniemożliwia jego pęknięcie, to jeszcze dodatkowo zmniejsza jego rozmiar. Zwykle zabiegi przeprowadza się w kilku etapach jeśli zmiana jest duża.

Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

Materiał embolizacyjny uwalniany z mikrocewnika

Zbiegi wewnątrznaczyniowej diagnostyki i leczenia AVM wykonują lekarze radiolodzy lub neurochirurdzy w pracowniach naczyniowych Zakładów Radiologii Zabiegowej.

Podstawowym wskazaniem do leczenia AVM jest krwawienie wewnątrzmózgowe i pogarszający się stan kliniczny chorego.

Powikłaniem zabiegu może być niestety również krwawienie wewnątrzmózgowe oraz udar niedokrwienny w przypadku zamknięcia materiałem embolizacyjnym prawidłowych naczyń.

dAVF przetoki tętniczo–żylne

Definicja i objawy

Przetoki tętniczo-żylne opony twardej to nieprawidłowe zmiany w naczyniach krwionośnych mózgu najczęściej powstające w przebiegu urazu. Stanowią 10–15% wszystkich patologii naczyniowych zlokalizowanych wewnątrz czaszki.

Przetoki tętniczo-żylne to nieprawidłowe połączenia pomiędzy tętnicami doprowadzającymi krew do mózgu a żyłami odprowadzającymi krew.

Wraz z krwią poprzez tętnice docierają do mózgu tlen i składniki odżywcze, które są rozprowadzane poprzez coraz to mniejsze tętniczki i naczynia włosowate do komórek mózgowych. Krew odpływająca żyłami i zatokami (jest to rodzaj żył występujący w mózgu) jest odtlenowana i pozbawiona składników odżywczych.

Przetoki powstają pomiędzy tętnicami szyjnymi wewnętrznymi, zewnętrznymi i kręgowymi poprzez ich gałęzie oponowe i zatokami opony twardej lub żyłami kory mózgu. Najczęstszym miejscem przetok jest zatoka poprzeczna. Drugą w kolejności jest zatoka jamista.

Przetoki poprzez bezpośrednie połączenie tętnicy z żyłą powodują, że krew bogata w tlen i składniki odżywcze nie dociera do pewnej ilości komórek mózgu, bowiem omija ona część krążenia mózgowego i mniejsze tętniczki czy naczynia włosowate w obszarze zaopatrywanym przez daną tętnicę. To powoduje objawy niedokrwienia i niedożywienia mózgu.

  • Przetoki powodują zróżnicowane objawy w zależności od lokalizacji, mogą to być:– szumy uszne,– wytrzeszcz gałek ocznych,– nierówne źrenice, oczopląs lub trudności w ruchu gałek ocznych,– ból głowy, oka, części twarzy,
  • – opóźnienie rozwoju u dzieci.
  • Przetoki poza objawami związanymi z niedokrwieniem części mózgu mogą również wywoływać krwiaki wewnątrzmózgowe i związane z nimi objawy takie jak:– nadciśnienie tętnicze,– niedowłady kończyn,– zaburzenia przytomności,– wymioty,– bóle głowy,– porażenie nerwów twarzowych (wykrzywienie lub zmiana rysów twarzy),
  • – drgawki.

Innym rodzajem krwawień spowodowanych przez przetoki tętniczo-żylne są krwotoki podpajęczynówkowe, których objawami są:– silny, nagły ból głowy,– sztywność karku.

50% pacjentów z krwawieniem śródczaszkowym umiera. U kolejnych 20-30% mogą wystąpić objawy ubytków neurologicznych (bardziej lub mniej nasilone niedowłady kończyn, zaburzenia pamięci, widzenia, równowagi).

U 20% pacjentów dochodzi do ponownego krwawienia w ciągu 2 tygodni.

  1. Najczęściej przetoki objawiają się u pacjentów w średnim wieku.
  2. Diagnostyka
  3. W diagnostyce dAVF wykorzystuje się tomografię komputerową, rezonans magnetyczny oraz angiografię (obrazowanie naczyń poprzez bezpośrednie podawanie kontrastu dotętniczo i rejestrację przepływu zakontrastowanej krwi przez naczynia).
  4. Leczenie

Leczenie wewnątrznaczyniowe płynnymi materiałami embolizacyjnymi przez specjalne mikrocewniki gwarantuje ustąpienie objawów oraz zabezpiecza pacjenta przed krwawieniem śródczaszkowym po całkowitym zamknięciu przetoki.

Mikrocewniki wprowadza się do naczyń mózgu przez inne cewniki, które z kolei przez specjalne koszulki naczyniowe wprowadza się do tętnicy udowej przez małe nakłucie w pachwinie.

W przypadku braku możliwości zastosowania płynnego materiału embolizacyjnego stosuje się platynowe lub hydrożelowe spirale wewnątrznaczyniowe. Można również zastosować spirale i płynny materiał embolizacyjny w terapii skojarzonej.

Obie te metody, i płynny materiał i spirale działają jak korek zatykając nieprawidłowe połączenie. Dzięki temu krew zaczyna płynąć do mniejszych tętnic i naczyń włosowatych odżywiając w sposób właściwy komórki mózgowe.

Zbiegi wewnątrznaczyniowego leczenia dAVF wykonują lekarze radiolodzy lub neurochirurdzy w pracowniach naczyniowych Zakładów Radiologii Zabiegowej. Wskazaniem do leczenia dAVF jest krwawienie wewnątrzmózgowe i objawy kliniczne oraz przetoki z wstecznym przepływem żylnym.

  • Powikłaniem zabiegu może być niestety również krwawienie wewnątrzmózgowe oraz udar niedokrwienny w przypadku zamknięcia materiałem embolizacyjnym prawidłowych naczyń.
  • Tętniaki
  • Definicja i objawy

Tętniaki to nieprawidłowe poszerzenia tętnicy powstające na skutek osłabienia budowy ściany tętnicy w danym miejscu. Na skutek dużej siły płynącej krwi osłabiona ściana naczynia uwypukla się coraz bardziej doprowadzając do powiększania tętniaka lub nawet jego pęknięcia.

Tętniaki wewnątrzczaszkowe powstają w obrębie tętnic mózgu i występują u 1-2% populacji. Częstość występowania rośnie z wiekiem, częściej u kobiet. Najczęstszą przyczyną powstania tętniaka jest podatność genetyczna wraz z mechanicznym uciskiem ściany naczynia oraz miażdżyca.

Najczęstsza lokalizacja tętniaków wewnątrzmózgowych dotyczy tętnic środkowych mózgu. Ale mogą one być zlokalizowane na wszystkich tętnicach wewnątrzczaszkowych.

  1. Najczęściej tętniaki przebiegają bezobjawowo, a objawy pojawiają się dopiero, kiedy dojdzie do pęknięcia tętniaka i pojawi się krwawienie śródczaszkowe. Mogą powstać krwiaki wewnątrzmózgowe, które w zależności od lokalizacji i wielkości powodują mniej lub bardziej nasilone objawy:– nadciśnienie tętnicze,– niedowłady kończyn,– zaburzenia przytomności,– wymioty,– bóle głowy,
  2. – porażenia nerwów twarzowych,
  3. Innym rodzajem krwawień są krwotoki podpajęczynówkowe, których objawami są:– silny, nagły ból głowy,
  4. – sztywność karku.
  5. Tętniaki są przyczyną 80–90% samoistnych krwawień podpajęczynówkowych.

50% pacjentów z krwawieniem śródczaszkowym umiera. U kolejnych 20-30% mogą wystąpić objawy ubytków neurologicznych (bardziej lub mniej nasilone niedowłady kończyn, zaburzenia pamięci, widzenia, równowagi). U 20% pacjentów dochodzi do ponownego krwawienia w ciągu 2 tygodni.

  • Diagnostyka
  • W diagnostyce tętniaków wykorzystuje się tomografię komputerową, rezonans magnetyczny oraz angiografię (obrazowanie naczyń poprzez bezpośrednie podawanie kontrastu dotętniczo i rejestrację przepływu zakontrastowanej krwi przez naczynia).
  • Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie
  • Obrazowanie tętniaka naczyń krwionośnych krążenia mózgowego
  • Leczenie
  • W celu zabezpieczenia pacjenta przed krwawieniem i powikłaniami z nim związanymi wykonuje się zabieg embolizacji, polegający na całkowitym wyłączeniu tętniaka z krążenia.
  • Embolizacja

Do tego celu stosuje się specjalne spirale wewnątrznaczyniowe dostarczane przez mikrocewniki do tętniaków.

Mikrocewniki wprowadza się do naczyń mózgu przez inne cewniki, które z kolei przez specjalne koszulki naczyniowe wprowadza się do tętnicy udowej przez małe nakłucie w pachwinie.

Poprzez całkowite wypełnienie tętniaka spiralami blokuje się napływ krwi do niego. Dzięki temu zupełnie eliminuje się ryzyko krwawienia.

Na rynku dostępne są różne rodzaje spiral m in. platynowe i pokryte hydrożelem, które zwiększają swą objętość w środowisku płynnym. Poprawia to efekt wypełnienia światła tętniaka zmniejszając ryzyko ponownego napływu krwi.

Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

Spirala wewnątrznaczyniowa

Zbiegi wewnątrznaczyniowego leczenia tętniaków wykonują lekarze radiolodzy lub neurochirurdzy w pracowniach naczyniowych Zakładów Radiologii Zabiegowej. Wskazaniem do leczenia tętniaków jest krwawienie wewnątrzmózgowe oraz wielkość tętniaka.

Powikłaniem zabiegu może być niestety również krwawienie wewnątrzmózgowe oraz udar niedokrwienny w przypadku zamknięcia naczyń krwionośnych skrzeplinami wytworzonymi przez obecność m. in.

cewników, prowadników wewnątrz naczyń.

W celu zapobieżenia wytworzenia skrzeplin cewniki stale płucze się roztworem heparyny w soli fizjologicznej oraz podaje się pacjentowi przed zabiegiem specjalne leki zmniejszające krzepliwość krwi.

Embolizacja z zastosowaniem techniki remodelingu balonowego

W przypadku tętniaków, których wejście do worka jest szerokie (tętniaki o szerokiej szyi) istnieje ryzyko wypadnięcia spirali z worka tętniaka do tętnicy macierzystej. Grozi to zamknięciem tętnicy doprowadzającej krew do mózgu i pojawieniem się objawów udaru. Aby temu zapobiec stosuje się specjalne cewniki balonowe.

You might be interested:  Żółta febra – jak można się zarazić, jakie są objawy, kiedy przyjąć szczepienie na żółtą gorączkę?

Po ich rozprężeniu w świetle naczynia zamyka się podstawę tętniaka i uniemożliwia wysuwanie spiral z worka tętniaka. Po całkowitym wypełnieniu spiralami tętniaka balon opróżnia się i usuwa. Są dwa rodzaje takich cewników balonowych. Cewniki tzw. jedno i dwukanałowe.

Te drugie mogą być rozprężone przez dłuższy czas co zwiększa bezpieczeństwo zabiegu, ponieważ stałe przepłukiwanie jego światła roztworem heparyny w soli fizjologicznej zmniejsza ryzyko ewentualnych powikłań zatorowo-zakrzepowych, czyli wykrzepienia krwi wewnątrz naczynia i jego niedrożności.

O użyciu cewnika balonowego i jego wyborze decyduje lekarz w trakcie zabiegu.

  1. Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie
  2. Embolizacja z zastosowaniem techniki remodelingu balonowego
  3. Embolizacja z zastosowaniem remodelingu z użyciem stentu

W przypadku tętniaków, których wejście do worka jest szerokie (tętniaki o szerokiej szyi) stosuje się również stałe podparcie specjalnym implantem – stentem wewnątrznaczyniowym. Jest to pleciony z drutu lub wycinany ze specjalnego materiału element na kształt rurki o średnicy dopasowanej do średnicy naczynia krwionośnego.

Zaimplantowany do naczynia stent zabezpiecza szyję tętniaka i podpiera spirale, a tym samym uniemożliwia im wypadnięcie do tętnicy macierzystej. Stent taki zakłada się również przez specjalny mikrocewnik, a następnie wypełnia światło tętniaka spiralami. Dodatkowo stent przez zmianę kształtu naczynia przekierowuje przepływ krwi, która nie płynie w kierunku tętniaka.

Zmniejsza to ryzyko „ubicia” spiral we wnętrzu tętniaka i ponownego napływu krwi.

  • Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie
  • Embolizacja z zastosowaniem remodelingu z użyciem stentu
  • Protezy przekierowujące przepływ krwi

Jest to proteza wewnątrznaczyniowa, która ze względu na specjalną budowę – gęsto plecione nici w kształt rurki – odtwarza prawidłowe światło naczynia. Urządzenia tego typu stosuje się głównie do leczenia dużych tętniaków. Poprzez założenie protezy do tętnicy zmniejsza się napływ krwi do tętniaka dzięki ukierunkowaniu przepływu w jej wnętrzu.

Powoduje to całkowite zamknięcie tętniaka i wykrzepienie krwi w jego wnętrzu. Jest to uznana na świecie metoda leczenia m.in. tętniaków olbrzymich tętnic szyjnych. Przed założeniem protezy do worka tętniaka wprowadza się kilka spiral niecałkowicie wypełniając worek tętniaka w celu zainicjowania procesu wykrzepiania i zmniejszenia ryzyka krwawienia.

W przypadku tętniaków olbrzymich metoda ta pozwala na leczenie tętniaków bez konieczności wypełniania ich gęsto spiralami. Co w przeszłości powodowało wytworzenie twardego guza, który często powodował neurologiczne objawy ogniskowe lub ucisk na nerwy czaszkowe.

Ponadto często dochodziło do rekanalizacji takich tętniaków, czyli ponownego napływu krwi do nich, powiększania ich wielkości, konieczności dokładania do worka tętniaka kolejnych spiral a co za tym szło nasilania objawów związanych z uciskiem na ośrodki mózgu.

Naczyniaki, czyli łagodne nowotwory: rodzaje, objawy i leczenie

Naczyniak to łagodna zmiana nowotworowa w obrębie naczyń krwionośnych, najczęściej występująca w okresie wczesnodziecięcym.

Może pojawić się na twarzy i głowie, ale też wewnątrz narządów, jako szybko rosnący, intensywnie czerwony guz.

 Większość naczyniaków zanika wraz z wiekiem, dlatego w początkowej fazie rozwoju nie leczy się ich, tylko poddaje obserwacji. 

Naczyniak to zmiana rozrostowa w postaci guza naczyniowego, która powstaje na skutek przerostu małych naczyń krwionośnych – włośniczek.

Naczyniak krwionośny jest łagodnym nowotworem tkanki podskórnej i skóry. Występuje u 5-10 proc.

populacji rasy białej, 3-5  razy częściej (wg niektórych danych do nawet 6 razy częściej) u kobiet niż u mężczyzn.  

Naczyniaki to tzw. guzy bogatokomórkowe, wykazujące wysoką aktywność metaboliczną komórek śródbłonka, komórek tucznych, firboblastów i makrofagów. Ich wielkość, kształt i zabarwienie są zmienne w czasie proliferacji (wzrostu). Naczyniaki mają zdolność do samoistnego zaniku (inwolucji), co odróżnia je od innych łagodnych i złośliwych guzów. 

Naczyniaki najczęściej występują w obrębie głowy i szyi (60-80 proc. przypadków), tułowia (do 25 proc. przypadków), kończyn (15 proc. przypadków), rzadko w obrębie węzłów chłonnych, śledziony, trzustki czy mózgu.

Mogą być zmianami pojedynczymi albo mnogimi, wśród których dominują naczyniaki wątroby, płuc, przewodu pokarmowego czy kręgosłupa.

Zazwyczaj pojawiają się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym, choć naczyniaki u dorosłych również są spotykane. 

Naczyniaki u noworodków, niemowląt i dzieci 

Naczyniaki należą do najczęściej występujących guzów okresu dziecięcego – dotyczą ponad 10 proc. niemowląt do 1 roku życia. Większość naczyniaków nie jest widoczna w momencie narodzin dziecka, natomiast zostaje zauważona w ciągu pierwszych tygodni życia.

Niewielki odsetek przypadków stanowią naczyniaki wrodzone, czyli takie, z którymi dziecko już się rodzi.

Czynnikiem ryzyka występowania guza naczyniowego jest niska masa urodzeniowa dziecka (poniżej 1000g) – szansa wystąpienia naczyniaka jest wtedy trzykrotnie większa niż u dziecka o prawidłowej masie urodzeniowej. 

Charakterystyczną cechą naczyniaków jest ich szybki, gwałtowny wzrost, zwłaszcza w pierwszym roku życia, a następnie stopniowy zanik. Początkowo naczyniak ma postać plamki o kolorze jaskrawo karmazynowym lub jasno szkarłatnym.

Około 10-12 miesiąca życia dziecka naczyniak zaczyna zanikać, jego kolor blednie, przybiera szarą barwę, a powierzchnia matowieje. Gdy naczyniak zaniknie całkowicie, w miejscu jego występowania może pozostać tkanka włóknista i tłuszczowa.

Uważa się, że blisko 1/3 naczyniaków zanika do końca 3 roku życia, do 7 roku życia inwolucji ulega blisko 70 proc. guzów, choć niektóre naczyniaki mogą utrzymywać się nawet do 16 roku życia. 

Wyróżnia się następujące rodzaje naczyniaków: 

  • naczyniak płaski: występuje zaraz po urodzeniu; 
  • naczyniak włośniczkowy: diagnozowany u noworodków kilka tygodni po urodzeniu. Zazwyczaj znika samoistnie około 6 roku życia dziecka; 
  • naczyniak limfatyczny:pojawia się u dzieci w pierwszych latach życia; 
  • naczyniak jamisty: spotyka się go głównie u kobiet, może się pojawić w każdym przedziale wiekowym; 
  • naczyniak gwiaździsty: pojawia się u dzieci i kobiet, rzadko u mężczyzn;
  • naczyniak starczy: występuje u osób dorosłych, nazywany bywa naczyniakiem rubinowym, ze względu na barwę guzków. Pojawia się na tułowiu i kończynach górnych. 

Naczyniaki na ogół nie są niebezpieczne. Traktuje się je jako guzy łagodne, których rozwój można zatrzymać dzięki leczeniu farmakologicznemu. Rzadko kiedy zdarzają się złośliwe postacie naczyniaków, takie jak: obłoniak złośliwy, mięsak Kaposiego lub naczyniakomięsak krwionośny. 

Naczyniak jamisty 

Naczyniak jamisty należy do dużych guzów naczyniowych. U niemowlaka lokalizuje się głównie w obrębie twarzy lub szyi, czasem w wątrobie.

 Jeśli nie jest to naczyniak jamisty wypukły widoczny gołym okiem, można bardzo długo nie wiedzieć o jego istnieniu.

To dlatego, że nowotwory mają tendencję do osadzania się w różnych okolicach ciała, także głęboko w narządach, a ich objawy są mało charakterystyczne.  Ze względu na lokalizację wyróżnia się następujące rodzaje naczyniaka jamistego: 

  • naczyniak jamisty wątroby: objawia się bólami brzucha po prawej stronie, wymiotami lub nudnościami. Chory po zjedzeniu posiłku może odczuwać ciężar w jamie brzusznej. Naczyniaki wątroby częściowo mogą się wchłonąć, zwykle nie wymagają leczenia, ale konieczne jest wykonywanie kontrolnego badania USG co 12 miesięcy. 
  • naczyniak jamisty kręgosłupa – charakterystyczne dla tego rodzaju naczyniaka są niewielkie bóle w poszczególnych odcinkach (w zależności od lokalizacji zmiany), niekiedy niedowłady lub drętwienie kończyn spowodowane uciskiem naczyniaka na rdzeń; 
  • naczyniak jamisty mózgu lub móżdżku – naczyniaki jamiste w głowie zalicza się do najbardziej niebezpiecznych, ponieważ ich pęknięcie może spowodować szereg komplikacji, np. krwotok śródczaszkowy. Najczęściej występujące objawy w przypadku tych nowotworów to bóle głowy, zaburzenia mowy, zawroty głowy, napady padaczkowe; 
  • naczyniak jamisty u dorosłych zlokalizowany w obrębie oczodołu – zwiastunem jego obecności mogą być zaburzenia widzenia lub wrażenie przepełnienia oka. 

Objawy i wygląd naczyniaka uzależnione są od miejsca jego lokalizacji oraz fazy w której się znajduje (wzrostu lub zanikania). Naczyniaki powierzchowne to jasnoczerwone guzki określane często mianem „naczyniaków truskawkowych„, natomiast naczyniaki umiejscowione głęboko to guzki o odcieniu niebieskawym.

Część guzów naczyniowych przebiega bezobjawowo.

Jeśli oprócz zmiany skórnej pojawią się inne, nieswoistne objawy kliniczne, takie jak gorączka, wysypka skórna, dolegliwości żołądkowe, bóle jamy brzusznej, mięśni i stawów należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu, który skieruje pacjenta do dalszej diagnostyki i specjalistów, takich jak angiolog czy chirurg naczyniowy.

W bardziej zaawansowanym stadium, gdy nowotwór zajmie inne narządy, u pacjenta mogą wystąpić dolegliwości bólowe kręgosłupa w jego dolnym odcinku, małopłytkowość, napady padaczkowe lub kłopoty z koncentracją (częste przy naczyniaku u dziecka). Pojawiają się też objawy neurologiczne, które są skutkiem rozwoju naczyniaka w mózgu.  

Naczyniak – diagnostyka 

Podstawę diagnostyki naczyniaków stanowi wywiad lekarski i badanie przedmiotowe. Łatwe do rozpoznania są jedynie naczyniaki powierzchowne, ponieważ widać je gołym okiem. Naczyniaki głębokie wymagają szczegółowej diagnostyki obrazowej.

Najlepszym i najdokładniejszym badaniem jest rezonans magnetyczny z kontrastem cieniującym (MRI), który wychwyci wszystkie nieprawidłowości. Z jego udziałem można wykona też angiografię (angio-MR).

Badanie jest skuteczne w rozpoznawaniu naczyniaka mózgu. 

Przy naczyniaku w wątrobie sprawdzi się ultrasonografia. USG wykonuje się także metodą Dopplera. Dzięki niemu można w porę ocenić potencjalne ryzyko pojawienia się choroby. Inną metodą do diagnozowania naczyniaków jest scyntygrafia

Naczyniaków powierzchownych nie leczy się, jeśli zmiany są małe, niepowikłane i zlokalizowane w ukrytych miejscach takich jak tułów czy głowa (skóra owłosiona). Mimo to, bardzo ważna jest stała obserwacja zmiany i odpowiednia pielęgnacja – natłuszczanie skóry.

Naczyniaki duże, szybko rosnące, powikłane, zlokalizowane w obszarze naturalnych otworów ciała wymagają podjęcia leczenia.

Terapia farmakologiczna polega na stosowaniuglikokortykosteroidów (doustnie lub w formie zastrzyków) lub niskich dawek beta-blokerów (propranolol), powodujących skurcz naczyń i zwiększenie oporu naczyniowego oraz obniżających ciśnienie krwi. 

You might be interested:  Zespół adiego – przyczyny, objawy, leczenie

Usuwanie naczyniaków operacyjnie jest ostatecznością. Tę metodę wykorzystuje się  w przypadku dużych naczyniaków krwionośnych ( zmiany o średnicy >10 cm), które naciekają na narządy i są oporne na farmakoterapię.

Przed zabiegiem wymagana jest embolizacja guza, która polega na wstrzykiwaniu do wnętrza guza substancji o działaniu niszczącym.  W leczeniu naczyniaków pomocna może być też laseroterapia. Nie eliminuje ona guza, ale hamuje jego wzrost i nieco osłabia barwę.

Jest to ważne w przypadku osób, u których naczyniak jamisty jest zlokalizowany na twarzy i wygląda nieestetycznie. 

Naczyniak – powikłania 

Naczyniaki, które wymagały interwencji lekarskiej, a nie zostały poddane leczeniu, mogą prowadzić do powstania powikłań takich jak: 

  • Zakażenia,
  • Zwężenie dróg oddechowych,
  • Niedowidzenie, zez, wytrzeszcz, astygmatyzm, opadnięcie powieki, krótkowzroczność – w przypadku zmian umiejscowionych w obrębie powiek i oczodołu ,
  • Upośledzenie słuchu – w przypadku zmian w obrębie ślinianki przyusznej, w wyniku ucisku na zewnętrzny kanał słuchowy,
  • Trudności z jedzeniem, wady wymowy i wady zgryzu, owrzodzenia, spowodowane naczyniakami jamy ustnej i warg ,
  • Zaburzenia oddawania moczu i stolca oraz owrzodzenia, gdy naczyniaki występują w okolicy krocza,
  • Niewydolność serca, hepatomegalia, nieprawidłowości tarczycy, najczęściej w przypadku naczyniaka wątroby ,
  •  Blizny, przebarwienia i teleangiektazje w miejscu występowania naczyniaka.

Bibliografia:

  1. Sznurkowska K, D. Wyrzykowski, and B. Kamińska, “Naczyniaki u dzieci-problem interdyscyplinarny,” Forum Med. Rodz., vol. 5, pp. 460–467, 2011.
  2. Kaźmierowski, M.Bowszyc-Dmochowska, Kriochirurgia w chorobach skóry, s. 133–136, Lublin 2017.
  3. Schwartz RA i wsp., “Naczyniaki krwionośne u dzieci: wyzwanie dermatologii pediatrycznej,” Dermatologia po dyplomie, vol. 1, no. 5, 2010. 
  4. Wyrzykowski D, Bukowski M, and Jaśkiewicz J, “Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe,” Cancer Surg. , vol. 1, pp. 1–17, 2009. 

Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Naczyniaki u dzieci – rodzaje, leczenie, przyczyny

Naczyniaki to łagodne zmiany nowotworowe. Są najczęstszymi guzami tkanek miękkich u dzieci. Występują u około 10 proc. niemowląt, znacznie częściej u dziewczynek niż u chłopców.

Bardzo ważne jest odróżnienie naczyniaków od malformacji naczyniowych. Naczyniaki to zmiany, które pojawiają się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym, rosnące znacznie szybciej niż dziecko podczas pierwszego roku życia. Najczęściej samoistnie znikają w wieku dziecięcym. Szczególnie charakterystyczny jest ich trójfazowy przebieg.

  1. Pierwsza faza, inicjacja, to pojawienie się naczyniaka w pierwszych dniach życia dziecka.
  2. Druga faza to czas intensywnego wzrostu, proliferacji.
  3. Ostatnia faza to inwolucja, regresja, czyli proces zanikania naczyniaka, który może trwać nawet kilka lat.

Malformacje naczyniowe występują już od urodzenia, rosną razem z dzieckiem, nigdy nie znikają i występują tak samo często u dziewczynek jak i u chłopców. Malformacje naczyniowe można podzielić na:

  • pojedyncze
  • włosowate
  • żylne
  • chłonne
  • tętnicze
  • mieszane

Obecnie nie są ostatecznie rozpoznane przyczyny powstawania naczyniaków. W przeszłości uważano je za formę naznaczenia, a winę za ich powstanie przypisywano matkom.

Współcześnie uważa się, że naczyniaki zaczynają się tworzyć w okresie powstawania naczyń, czyli między szóstym a dziesiątym tygodniem ciąży. Istnieją przesłanki wskazujące na czynniki genetyczne, które mogą warunkować pojawianie się naczyniaków.

Rozpoznane czynniki ryzyka to ciąża mnoga oraz przedwczesny poród. Na pojawienie się naczyniaków ma również wpływ wykonanie w czasie ciąży biopsji kosmówki.

Bezpośrednio po przyjściu dziecka na świat, naczyniaki są najczęściej niewidoczne. Bardzo szybko jednak, bo już w pierwszym tygodniu życia, w miejscu gdzie powstają, pojawia się białe przebarwienie na skórze. Do czwartego tygodnia życia naczyniak zaczyna się uwypuklać i przybierać czerwony kolor.

Rozpoczyna się również intensywny okres wzrostu, który trwa około ośmiu miesięcy. Bardzo rzadkie są przypadki, kiedy naczyniak jest już rozwinięty przed porodem. Zmiany tego typu mogą pozostawić po sobie blizny po zniknięciu. Najczęściej zmiany występują pojedynczo.

Jeśli występują w większej liczbie, istnieje ryzyko pojawienia się naczyniaków narządowych wewnętrznych, przede wszystkim wątroby, mózgu i płuc.

Nie jest możliwe określenie ostatecznej wielkości i wyglądu naczyniaka oraz tego jak szybko, jeśli w ogóle, zniknie. Cechy te są mocno indywidualne i różnią się w zależności od dziecka. 70 proc. naczyniaków znika zanim dziecko ukończy siódmy rok życia.

Do dziesiątego roku życia pozostaje tylko około dziesięć proc. zmian tego typu. U około 20 proc. dzieci, naczyniaki pozostawiają po sobie trwałe przebarwienia lub zgrubienia na skórze, a nawet blizny.

Ewentualne pozostałości tego typu mogą być później usuwane laserowo.

Wyróżnia się dwa podstawowe rodzaje naczyniaków:

  • płaskie – najczęściej różowe, czerwone lub sine plamy, wśród nich tzw. dziobnięcie bociana, czyli plama na karku
  • jamiste – lekko wypukłe, miękkie, o czerwonym zabarwieniu (często naczyniaki jamiste nazywane są ‘truskawkowym znamieniem’)

Ze względu na charakterystyczny wygląd naczyniaków, ich rozpoznanie jest stosunkowo proste i szczególnie w przypadku zmian powierzchownych, wymaga przede wszystkim badania przedmiotowego.

Większe trudności w postawieniu diagnozy mogą sprawić rozległe, obecne od urodzenia zmiany.

W takich sytuacjach oraz gdy zmiany położone są na narządach wewnętrznych, do postawienia diagnozy wykorzystuje się badania USG, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Decydujący jest jednak zawsze wynik badań histopatologicznych.

Naczyniaki to nowotwory łagodne, jednak mimo tego nie wolno ich lekceważyć, gdyż mogą się wiązać z licznymi zagrożeniami i dolegliwościami dla dzieci. Większość naczyniaków zlokalizowana jest na głowie i karku.

Rozrastając się w tych okolicach, mogą powodować trudności w oddychaniu i jedzeniu lub zasłaniać oko. Pojawienie się naczyniaka powiek może na przykład spowodować wystąpienie wad refrakcji, szczególnie astygmatyzmu.

W okresie intensywnego wzrostu, na powierzchni naczyniaków mogą powstawać bardzo bolesne i krwawiące owrzodzenia.

Naczyniaki mogą również współwystępować z innymi, znacznie poważniejszymi wadami rozwojowymi. Przykładem może być zespół PHACES, w którym obok naczyniaka twarzoczaszki występują:

  • wada w obrębie tylnego dołu czaszki,
  • wady dużych naczyń krwionośnych i wady serca,
  • wady oczu,
  • wada mostku,
  • wady powłok brzucha.

Najczęściej spotykane postacie naczyniaków u dzieci nie wymagają leczenia i wraz z upływem lat znikają samoistnie. Mimo tego, każdy przypadek powinien być traktowany indywidualnie, a dziecko powinno znajdować się pod ścisłą opieką lekarską.

Decyzja o podjęciu leczenia jest podejmowana w przypadkach, kiedy zmiana może powodować znaczne dolegliwości lub zagrażać życiu. Chodzi o przypadki naczyniaków okolic oka, dróg oddechowych albo narządów wewnętrznych.

Leczenie jest konieczne zawsze wtedy, kiedy dochodzi do krwawień, bądź owrzodzenia. Terapię można też podjąć ze względów kosmetycznych.

Zmiany w okolicach twarzy czy szyi, nawet jeśli nie są groźne dla zdrowia, mogą utrudniać akceptację własnej osoby i funkcjonowanie w środowisku rówieśniczym. W takim przypadkach obok ewentualnych prób usunięcia zmiany, ważna jest również opieka psychologiczna.

Historycznie, najczęściej wybieraną metodą leczenia było napromieniowywanie. Ten sposób powodował jednak zbyt wiele skutków ubocznych i obecnie nie jest wykorzystywany w leczeniu naczyniaków u dzieci. Współcześnie odpowiednią metodę leczenia wybiera się biorąc pod uwagę wiek dziecka, stadium rozwoju oraz miejsca w którym występuje naczyniak.

Duże zmiany, które szybko rosną i powodują ucisk a nawet ból, leczy się operacyjnie. Zabieg wykonuje się też z powodu wrzodzenia bądź krwawienia naczyniaka. Ten sposób leczenia jest preferowany dla naczyniaków występujących w naturalnych otworach ciała, w okolicach nosa, oczu, ust, ucha czy odbytu lub cewki moczowej.

Zamiast leczenia operacyjnego, w niektórych przypadkach można rozważać zabiegi laserowe. Polegają one na zamykaniu naczyń krwionośnych przez wiązkę promieni lasera. Są one najskuteczniejsze w leczeniu zmian powierzchownych. Terapię laserową stosuje się również z powodzeniem podczas usuwania blizn, jakie pozostają po samoistnym zniknięciu naczyniaka.

Innym sposobem usunięcia naczyniaka jest krioterapia. Dzięki użyciu specjalnego aplikatora niskiej temperatury, zmiana ulega zamrożeniu. Aby terapia była skuteczna, zabieg zamrażania należy kilkukrotnie powtórzyć.

Wysoką skutecznością charakteryzuje się terapia sterydami, zarówno podawanymi doustnie, jak tez wstrzykiwanymi miejscowo. Leczenie powinno się rozpocząć, kiedy naczyniak znajduje się w fazie wzrostu. Terapia hamuje jego rozwój, trwa od kilku tygodniu do kilku miesięcy i kończy się przed ukończeniem pierwszego roku życia.

Sterydy są bardzo skuteczne, jednak mogą powodować nadmierne owłosienie, otyłość twarzy i tułowia oraz podatność na zakażenia. Aby ograniczyć skutki uboczne, zamiast podawania ogólnego stosuje się ostrzykiwania. Innym ograniczeniem dla tej metody jest fakt, że około 30 proc. naczyniaków nie reaguje na podawanie sterydów.

Naczyniaki zagrażające życiu oraz takie, które nie reagują na sterydy, mogą być leczone interferonem alfa. Terapia ta powoduje wolniejsze zanikanie zmiany niż w przypadku leczenia steroidami, jednak jest bardziej skuteczna. Nie powoduje też skutków ubocznych charakterystycznych dla steroidów. Niestety w wyniku podawania interferonu alfa około 20 proc.

leczonych dzieci może cierpieć na porażenie spastyczne. Z tego względu metoda ta jest coraz częściej zastępowana przez podawanie winkrystyny. Jest to lek z grupy chemioterapeutyków, który hamuje intensywne podziały nabłonka. Dawkowanie jest dobierane indywidualne. Skuteczność tej metody jest zbliżona do terapii sterydami.

Potencjalne skutki uboczne, to przejściowe zaburzenia czucia i niedowład wiotki.

You might be interested:  Hydromasaż – wskazania i przeciwwskazania do masażu wodnego

Inna skuteczna i bardzo młoda metoda leczenia naczyniaków u dzieci, to doustne podawanie propranololu. Do niedawna znany był wyłącznie jako lek kardiologiczny w leczeniu nadciśnienia oraz choroby wieńcowej. Powoduje skurcz naczyń, przez co zmiana przestaje rosnąć i zaczyna stopniowo blednąć. Czas leczenia wynosi od 3 do 12 miesięcy.

Terapia ta jest skuteczna niemal w 100 procentach, jednocześnie nie dając praktycznie żadnych skutków ubocznych. Przed podjęciem leczenia propranololem, wymagane jest przeprowadzenie serii badań m.in. echa serca, RTG klatki piersiowej, EKG czy badania krwi.

Przeciwwskazania do podjęcia leczenia propranololem to astma oskrzelowa oraz niewydolność krążenia.

  • Bibliografia:
  • ‘Metody terapeutyczne stosowane u dzieci leczonych z powodu naczyniaków’, Janina Książek, Renata Piotrkowska, Piotr Jarzynkowski, Anna Raczkowska, Nowa Pediatria 2016; 20(1): 31-36
  • ‘Naczyniaki – co o nich wiemy?’, Sabina Szymik Kantorowicz, Adv Clin Exp Med 2005, 14, 1, 129–136

‘Choroby wewnętrzne’ pod red. prof. dr. hab. Andrzeja Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2005

‘Pediatria’, red. naukowa prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec, prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda, dr hab. n. med. Helena Ziółkowska, tom 1, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2013,

‘Naczyniaki u dzieci – problem interdyscyplinarny’, Katarzyna Sznurkowska, Dariusz Wyrzykowski, Barbara Kamińska, Forum Medycyny Rodzinnej 2011, tom 5, nr 6, 460-467

To także może cię zainteresować:

Bóle głowy w malformacjach naczyniowych mózgu

Bóle głowy stanowią jedną z najczęstszych dolegliwości zgłaszanych lekarzowi podstawowej opieki medycznej. W ramach diagnostyki najważniejsze jest różnicowanie pochodzenia pierwotnego i wtórnego bólów głowy.

Ze względu na duże rozpowszechnienie bólów głowy i zwiększoną częstość przypadkowego wykrywania malformacji naczyniowych mózgu istotny problem kliniczny stanowią bóle głowy w przebiegu malformacji naczyniowej. Niestety, nadal brakuje badań oceniających charakter i przebieg bólów głowy związanych ze zmianami naczyniowymi mózgu.

Prawdopodobnie w części przypadków bóle głowy u osób z malformacją naczyniową są tylko koincydencją. Mimo to szczegółowe dane z wywiadu i ewentualne odchylenia w badaniu przedmiotowym powinny sugerować lekarzowi podejrzenie malformacji naczyniowej i obligować do wykonania dalszej diagnostyki.

Odpowiednio szybkie rozpoznanie i podjęcie leczenia malformacji naczyniowej mózgu może zapobiec groźnym dla życia konsekwencjom, np. krwawieniu wewnątrzczaszkowemu.

Bóle głowy

Bóle głowy są jedną z najczęstszych dolegliwości u osób zgłaszających się do placówek podstawowej opieki medycznej. Według różnych badań problem ten dotyka od 0,5% do 2,2% wszystkich pacjentów izb przyjęć w ciągu roku.

1-3 W klasyfikacji opracowanej przez International Headache Society bóle głowy podzielono na dwie grupy: pierwotne (samoistne) oraz wtórne (objawowe).4 Większość przypadków stanowią pierwotne bóle głowy, które z reguły nie są związane z istotnym zagrożeniem.

Wśród nich najczęstsze są migrena, napięciowe bóle głowy, klasterowe bóle głowy, nieswoiste pierwotne bóle głowy.

2 Około 5% bólów głowy ma charakter wtórny, czyli jest wynikiem procesu toczącego się w obrębie czaszki lub organizmu i może skutkować poważnymi następstwami dla zdrowia i życia, jeśli nie zostanie odpowiednio szybko rozpoznany i leczony.1,5,6 Do wtórnych bólów głowy należą bóle głowy spowodowane m.in.

urazem głowy lub szyi, zakażeniem, zaburzeniami hemostazy organizmu (np. nadciśnieniem tętniczym), zmianami chorobowymi w obrębie czaszki, szyi, oczu, nosa, zatok przynosowych, zębów, zaburzeniami psychicznymi, spożyciem lub odstawieniem substancji chemicznej, guzami mózgu. Istotnym zagadnieniem ze względu na niecharakterystyczny przebieg i ewentualne groźne konsekwencje są bóle głowy spowodowane występowaniem malformacji naczyń mózgowych.

Malformacje naczyniowe mózgu

Malformacje naczyniowe mózgu stanowią heterogenną pod względem budowy i funkcji grupę wrodzonych, często rodzinnych lub nabytych nieprawidłowości naczyń mózgowych.

Ze względu na coraz większą dostępność badań obrazowych, są one coraz częściej przypadkowo wykrywane.7 Prawidłowa klasyfikacja i nazewnictwo malformacji naczyniowych mózgu stale pozostają przedmiotem dyskusji.

Poniżej przedstawiono krótką charakterystykę najważniejszych i najczęstszych malformacji naczyniowych mózgu.

Tętniaki naczyń mózgowych

Tętniaki naczyń mózgowych występują u około 2% społeczeństwa, zwykle na tętnicy łączącej przedniej, tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnicy środkowej mózgu, tętnicy podstawnej.8 Powstają w wyniku zaburzeń budowy ściany naczynia tętniczego i działania prądu krwi w miejscu gdzie dochodzi do nieprawidłowości.

Ze względu na kształt, budowę i etiologię tętniaki naczyń mózgowych można podzielić na: workowate (najczęstsze, wrodzone, zbudowane z charakterystycznej szyjki w miejscu odejścia od naczynia oraz kopułowatego worka tętniaka), wrzecionowate (występujące u chorych w podeszłym wieku i mające etiologię miażdżycową), mykotyczne (powstające zwykle w naczyniach obwodowych na drodze uszkodzenia ściany naczynia przez materiał bakteryjny bądź grzybiczy) oraz pourazowe. Mimo że tylko 20% tętniaków naczyń mózgowych ulega pęknięciu, to są one najczęstszą przyczyną krwawień podpajęczynówkowych (w około 85% przypadków).9 Niepęknięte tętniaki są wykrywane przypadkowo lub dają objawy związane z uciskiem struktur mózgowych, tj. bóle głowy, poszerzenie jednej źrenicy, opadnięcie powieki, podwójne widzenie, pogorszenie ostrości wzroku.

Naczyniaki tętniczo-żylne

Naczyniaki mózgu stanowią heterogenną grupę wrodzonych nieprawidłowości naczyń mózgowych, w których naczynia zachowują mało zróżnicowany, płodowy charakter budowy. Do najczęstszych i najistotniejszych klinicznie naczyniaków mózgu należą naczyniaki tętniczo-żylne (malformacje tętniczo-żylne [arteriovenous malformation, AVM]).

Według różnych danych występują u około 0,01% osób w populacji ogólnej i są wykrywane z częstością około 1/100000/rok.10,11 Zbudowane są z tętniczych naczyń doprowadzających, pętli naczyniowych tworzących tzw. gniazdo (nidus) i żylnych naczyń odprowadzających.

10 Najczęściej są zlokalizowane w płatach skroniowych i ciemieniowych, ale mogą występować w każdym miejscu mózgu.

Naczyniaki tętniczo-żylne mogą nie dawać objawów, ale często są przyczyną krwawień wewnątrzczaszkowych (45-70% naczyniaków tętniczo-żylnych pęka, powodując krwawienie wewnątrzczaszkowe, a roczne ryzyko krwawienia z naczyniaka tętniczo-żylnego wynosi około 3%),12 napadów padaczkowych, bólów głowy lub ogniskowych objawów neurologicznych.

Naczyniaki jamiste

Do naczyniaków mózgu o łagodniejszym przebiegu należą naczyniaki jamiste (malformacje jamiste [cavernous malformation, cavernoma]). Częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na około 0,6% i stanowią one około 15% wszystkich wykrywanych malformacji naczyniowych mózgu.

13-16 Zbudowane są z nieregularnej wielkości jamistych przestrzeni, wyglądem przypominając gąbkę.

Przebieg kliniczny może być bezobjawowy, ale te zmiany mogą również być przyczyną napadów padaczkowych (40-70% przypadków), bólów głowy (30-50% przypadków) oraz rzadziej deficytów neurologicznych i krwawień wewnątrzczaszkowych.14,17,18

Naczyniaki kapilarne

Naczyniaki jamiste często współistnieją z naczyniakami kapilarnymi (malformacje kapilarne [capillary malformation, telenagiectasias]).

Naczyniaki kapilarne stanowią twory naczyniowe zbudowane z cienkościennych, niezróżnicowanych, podobnych do kapilar naczyń, między którymi znajduje się prawidłowa tkanka nerwowa i najczęściej umiejscowione są w moście i śródmózgowiu.

Są względnie częste (częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na 0,4%) i stanowią 4-12% wszystkich wykrywanych malformacji naczyniowych mózgu.19 Zwykle są bezobjawowe i wykrywane przypadkowo, mimo to większe z nich mogą powodować napady padaczkowe, zawroty głowy, uszkodzenia nerwów czaszkowych, zaburzenia widzenia i inne objawy neurologiczne.19,20

Przetoki tętniczo-żylne

Przetoki tętniczo-żylne (arteriovenous fistule, AVF) stanowią 10-15% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych i wydaje się, że mają etiologię miażdżycową lub urazową.21 Stanowią one bezpośrednie, jednokanałowe połączenie tętnicze przestrzeni korowej lub podpajęczej z zatoką żylną opony twardej.

Objawy kliniczne i przebieg mogą być różne i zależą od umiejscowienia zmiany naczyniowej. Przetoki zatoki jamistej, poprzecznej i esowatej zwykle przebiegają łagodnie i są przyczyną występowania objawów ocznych, tj.

obrzęku i nastrzyknięcia spojówek, wytrzeszczu gałki ocznej, pogorszenia ostrości wzroku, porażenia mięśni gałkoruchowych, a także szmeru naczyniowego i szumu usznego.

Przebieg agresywny może występować w przetokach zatoki strzałkowej górnej i jest związany z występowaniem krwawienia wewnątrzczaszkowego, napadów padaczkowych, ogniskowych objawów neurologicznych. Roczne ryzyko wystąpienia tych powikłań wynosi od 1,8 do 20%.22,23

Rozwojowe anomalie żylne

Prawdopodobnie najczęstszą malformacją naczyniową mózgu są naczyniaki żylne (malformacja żylna, rozwojowa anomalia żylna [venous malformation, developmental venous anomaly, DVA]). Według badań autopsyjnych częstość ich występowania wynosi 2,5%.24W około 20% współwystępują z naczyniakami jamistymi lub innymi zmianami naczyniowymi.

25-27 Zbudowane są z licznych drobnych naczyń żylnych, które łączą się w jedną większą żyłę drenującą do układu powierzchownego lub głębokiego (charakterystyczny obraz tzw. głowy meduzy w obrazach angiograficznych). Mają łagodny przebieg, niskie roczne ryzyko krwawienia (około 0,3%) oraz związane są z małą chorobowością i umieralnością.

26,28W związku z powyższym nie wymagają leczenia i uważane są za wariant mózgowego systemu żylnego (preferowane jest określenie „rozwojowa anomalia żylna”). Dotychczas nie udowodniono związku między naczyniakami żylnymi a napadami padaczkowymi i bólami głowy. Mimo to rzadko mogą prowadzić do zakrzepicy żylnej z wtórnym udarem żylnym.

29

Objawy malformacji naczyniowych mózgu

Objawy malformacji naczyniowych mózgu są różne i zależą od typu, lokalizacji oraz wielkości zmiany naczyniowej.

Spektrum objawów obejmuje gwałtowne i groźne dla życia krwawienia wewnątrzczaszkowe (objawiające się zwykle piorunującym bólem głowy, zaburzeniami świadomości, ogniskowymi objawami neurologicznymi, objawami oponowymi), napady drgawek, izolowane, ogniskowe deficyty neurologiczne lub mniej charakterystyczne bóle głowy, zawroty głowy, szumy uszne itp. Na przykład naczyniaki tętniczo-żylne najczęściej są wykrywane w 3-4 dekadzie życia po wystąpieniu krwawienia wewnątrzczaszkowego (53%) lub napadów padaczkowych (30%), a także w trakcie diagnostyki bólów głowy (14%) lub z powodu wystąpienia ogniskowych objawów neurologicznych (7%).30 Z kolei naczyniaki jamiste w 40-70% przypadków powodują napady padaczkowe, w 30-50% bóle głowy i znacznie rzadziej deficyty neurologiczne i krwawienia wewnątrzczaszkowe.14,16-18 Mimo to duża część zmian naczyniowych mózgu pozostaje bezobjawowa. Częstość występowania tętniaków mózgu szacuje się na 2% w populacji ogólnej8 i stanowią one najczęstszą przyczynę krwawienia podpajęczynówkowego (około 85%).9 Znacznie rzadsze występowanie krwawienia podpajęczynówkowego w populacji ogólnej (6-9/100 000/rok) wskazuje, że duża część tętniaków naczyń mózgowych nigdy nie pęka.31

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *