Nerka podkowiasta – co to jest, objawy, leczenie

Nerka podkowiasta nie występuje powszechnie, schorzenie to dotyczy, wrodzonej patologii i jest często przyczyną rozwoju różnych chorób układu moczowego.

Istota patologii polega na tym, że z wielu powodów jeden z biegunów nerek jest zespolony i powstaje pomiędzy nimi przesmyk. Choroba nie powoduje u pacjenta żadnego dyskomfortu, jest bezobjawowa lub z łagodnymi symptomami.

Z tego powodu nerka w kształcie podkowy jest czasami wykryta podczas badania ultrasonograficznego w przypadku innych chorób, czasami niezwiązanych z układem moczowym.

Nerka podkowiasta – przyczyny

Powszechnie wiadomo, że przyczyną nerki podkowiastej jest niewłaściwe ukształtowanie się nerki na poziomie embrionalnym, tj. taka anomalia powstaje u płodu podczas rozwoju wewnątrzmacicznego.

Kliknij “Polub tę stronę”, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij “Polub tę stronę”, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Ogólnie przyjmuje się, że w wyniku tego rozwinęły się wrodzone patologie tego typu:

• Patologiczny przebieg ciąży
• Choroby zakaźne ciężarnych różnego pochodzenia, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży
• Różne choroby i leczenie kobiet w ciąży
• Wpływ na płód różnych substancji toksycznych itp.

Praktycznie niemożliwe jest ustalenie dokładnego pochodzenia choroby. Wiadomo tylko, że gdy wpływ mają czynniki zewnętrzne lub wewnętrzne, naturalny proces powstawania i rotacji nerki zostaje zakłócony.

W momencie, gdy płód ma utworzone nerki następuje jednoczesne przemieszczanie w obszarze kręgosłupa, czyli migracja nerek. Różne czynniki mogą mieć negatywny wpływ na przebieg tych procesów i prowadzić do naruszenia migracji nerki, co prowadzi do różnych chorób i powstawanie struktury anatomicznej ciała, w tym nerki podkowiastej.

Nerka podkowiasta występuje u jednego z 500 noworodków i zauważa się, że prawie trzy razy częściej występuje u niemowląt płci męskiej.

W każdym razie nerka ma nienormalną strukturę i krążenie krwi, a to może wpływać na funkcjonalne cechy narządu. Ponadto obecność nerki w kształcie podkowy często łączy się z nietypowym układem dla tego narządu.

Na tle podobnej anomalii rozwojowej u danej osoby rozwijają się różne choroby urologiczne.

Najczęstsze patologie wynikające z nerki podkowiastej to:

• Odmiedniczkowe zapalenie nerek
• Wodonercze
• Kamica nerkowa
• Wysokie ciśnienie krwi
• Złośliwe i niezłośliwe nowotwory
• Ostra lub przewlekła niewydolność nerek.

Nerka podkowiasta – objawy

Zazwyczaj nerka podkowiasta nie jest jedyną nieprawidłowością i towarzyszy jej wodogłowie, wady szkieletu, rozszczep wargi, rozszczep podniebienia, rozszczep kręgosłupa. Ponadto, jeśli pacjent ma nerki podkowiaste zakłócone jest funkcjonowanie wielu narządów i układów.

Objawy są inne ze względu na specyficzne położenie nerek. Gdy nerki mają zakłócone ukrwienie i unerwienie, mogą wywoływać ból o różnej intensywności i umiejscowieniu. Zespół bólu występuje po każdym ćwiczeniu, a także przy zgięciach i wyprostowaniu tułowia.

Najczęściej pojawia się ból w nadbrzuszu, pępku, biodrach.

Pacjenci z nerką podkowiastą często mają problemy z jelitami: zaparcie, zaburzenia motoryki jelit lub ból. Zespół bólowy towarzyszy pacjentowi przez całe życie, a zatem zaburzenia psychoemocjonalne rozwijają się w czasie: neurastenia, histeria, zaburzenia snu, itp.

Nerki podkowiaste prowadzą do naruszenia krążenia krwi w samej nerce, a także w całym ciele. Pacjent może mieć krew w moczu, żylaki i silny obrzęk nóg. U kobiet taka anomalia może powodować spontaniczne poronienia w każdym momencie ciąży, ale częściej w trzecim trymestrze ciąży, w przypadku przedwczesnego porodu.

Zatem objawy zależą od specyficznych zmian patologicznych występujących w nerce podkowiastej. Podsumowując objawy należy wymienić:

• Ból w okolicy lędźwiowej, wokół pępka i podbrzusza, pojawiający się, gdy tułów jest wygięty i zgięty
• Nadciśnienie wewnątrzmaciczne pojawia się w wyniku ściskania naczyń
• Stagnacja żylna prowadzi do obrzęku kończyn i żylaków
• Zakłócenie ruchliwości jelit, któremu towarzyszy kolka jelitowa, ból brzucha, zaparcia i frustracja
• W wyniku ucisku dolnej części moczowodu w nerkach powstają kamienie, które powodują zapalenie
• Stały ból, powoduje ogólne zaburzenie emocjonalne ciała, które wyraża się w postaci neurastenii i histerii
• Naruszenie cyklu miesiączkowego
• Przedwczesny poród
• Obecność krwi w moczu
• Powstawanie guzów nowotworowych.

Nerki podkowiaste – diagnostyka

Jeśli lekarz podejrzewa, że pacjent ma nerkę podkowiastą, zlecona zostaje seria procedur diagnostycznych potwierdzających lub obalających diagnozę. Najbardziej cennymi metodami badań są:

• Diagnostyka ultradźwiękowa
• USG Doppler
• Arteriografia nerkowa (badanie naczyniowe nerek)
• Urografia
• Retrogradacyjna pirelografia (badanie przez cewnik zainstalowany w moczowodzie)
• Tomografia komputerowa
• Radiografia itp.

Podczas ultradźwięków nerek można wykryć nietypowe rozmieszczenie miedniczki nerkowej, nieprawidłowy kształt kubków po wykryciu krwi w nerkach.

Urografia pozwala określić położenie nietypowego ciała, odcień i uwarstwienie przesmyku tkanki nerek do kształtu kręgosłupa.

Badanie przez cewnik umożliwia wizualizację kształtu podkowy nerek pacjenta i różnych anomalii struktury anatomicznej nerek.

Jeśli planowana jest operację nerki podkowiastej wystarczająco ważną metodą badań jest angiografia nerek, co pozwala badać budowę naczyniową organizmu dokładnie, jak również w celu ustalenia liczby i lokalizacji dodatkowych naczyń. Ważną i decydującą wartością diagnostyczną angiografii jest badanie unaczynienia przesmyku.

Nerka podkowiasta – leczenie

Najczęściej leczenie nerki podkowiastej jest zachowawcze i ma na celu wyeliminowanie procesu zapalnego. Jeśli objawy patologii rozwijają się szybko i towarzyszy im tworzenie się kamieni, guzów, w takich sytuacjach przeprowadza się różnego rodzaju interwencje chirurgiczne.

Nerce podkowiastej mogą towarzyszyć różne komplikacje. Jeśli którykolwiek z nich zostanie znaleziony, zalecane jest leczenie rehabilitacyjne. Ma na celu wyeliminowanie już istniejących objawów, ale nie łagodzi samej choroby. Ta anomalia może prowadzić do zakazu jakiegokolwiek wysiłku fizycznego.

Jeśli pacjent ma przewlekły ból, zaburzenia oddawania moczu, kamienie nerkowe lub nowotwory różnego pochodzenia, operacja jest wskazana, składająca się albo z rozdzielania nerek lub całkowitym usunięciu chorej połowy nerki. Prognoza medyczna jest określona, jako warunkowo korzystna.

Nerka podkowiasta – kiedy należy rozważyć leczenie chirurgiczne?

Fot. Mohammed Haneefa Nizamudeen / Getty Images

Nerka podkowiasta może nie dawać żadnych objawów. Niekiedy jednak stanowi predyspozycję do powstania wielu powikłań i uporczywych objawów klinicznych, związanych z wodonerczem czy kamicą nerkową.

Nerka podkowiasta stanowi wrodzoną wadę, która wynika ze zrośnięcia się obu nerek w okresie rozwojowym. Najczęściej do zrośnięcia dochodzi w dolnych biegunach nerek. Są one więc blisko siebie, dużo niżej niż nerki umiejscowione prawidłowo.

Sformułowanie „nerka podkowiasta” bierze się z faktu, że zrośnięte nerki tworzą układ przypominający podkowę.

Teoretycznie jest to wada, która sama w sobie nie daje żadnych objawów, jednak jak każda nieprawidłowość układu moczowego, powoduje wzrost ryzyka pojawienia się innych schorzeń czy powikłań, jak zaburzenia wydzielania moczu, kamica nerkowa czy zastój moczu.

Nerka podkowiasta – czym jest?

Wady układu moczowego są wadami wrodzonymi. Nerka podkowiasta jest jedną z takich wad i polega na tym, że obie nerki zrastają się ze sobą, tworząc obraz podkowy. Może pojawić się jako nieprawidłowość izolowana, jak również współistnieć z innymi wrodzonymi patologiami i zespołami uwarunkowanymi genetycznie.

Nie zawsze jednak dwie nerki tej samej wielkości są zrośnięte w dolnym biegunie. W nieznacznym odsetku miejsce zrośnięcia obejmuje górne bieguny nerek. Częściej też istnieje znaczna asymetria tych narządów zarówno pod względem ich wielkości, jak i położenia. Do powstania wady dochodzi już w pierwszym trymestrze ciąży.

Jak jest zbudowany i jak działa układ moczowy? Odpowiedź znajdziesz w filmie:  

Objawy nerki podkowiastej

Ze względu na to, że objawy są bardzo niecharakterystyczne lub w ogóle ich nie ma, osoby dotknięte schorzeniem często nie wiedzą o istnieniu tej wady. Można dowiedzieć się o niej przypadkowo, wykonując USG (ultrasonografię) jamy brzusznej z innego powodu.

Czasami czynnikiem skłaniającym do poszerzenia diagnostyki układu moczowego o badania obrazowe są nawracające problemy ze strony tego układu.

Nerka podkowiasta może sprzyjać zakażeniom układu moczowego, może pojawić się krwiomocz, ropomocz, zastój moczu, zaburzenia w oddawaniu moczu czy nawracające bóle o niewielkim nasileniu zarówno w okolicy lędźwiowej, jak i ogólnie w jamie brzusznej.

Wiele osób jednak tych powikłań nie ma. Niestety nerka podkowiasta jako wada układu moczowego stanowi jeden z czynników ryzyka wodonercza, zwiększa również ryzyko powstania niektórych guzów nerek.

Polecamy: Układ moczowy – co warto o nim wiedzieć?

Nerki podkowiaste – jak rozpoznać?

Aktualnie najbardziej dostępnym badaniem obrazowym, pozwalającym uwidocznić nerkę podkowiastą, jest ultrasonografia jamy brzusznej. Teoretycznie tego typu anomalie powinny być uwidocznione już w badaniu prenatalnym ze względu na ogromną dokładność obecnie używanych sprzętów.

Rozpoznanie nieprawidłowości w ciąży nie zmienia w żaden sposób postępowania. Co najwyżej może zasugerować poszerzenie diagnostyki, celem wykluczenia innych współistniejących wad. Noworodki po urodzeniu z nerką podkowiastą nie mają żadnych objawów.

U części z nich wykonuje się USG jamy brzusznej jeszcze na oddziale noworodkowym, jeśli są ku temu wskazania. W innych wypadkach nerka podkowiasta zostaje wykryta przypadkowo. Może się również zdarzyć, że dziecko po porodzie przejawia cechy infekcji dróg moczowych. Wtedy wykonuje się USG jamy brzusznej, uwidaczniając nerkę podkowiastą.

Należy jednak pamiętać, że jest to jedna z rzadszych przyczyn i objawy infekcji dróg moczowych nie powinny od razu budzić niepokoju co do obecności wady dróg moczowych u dziecka.

U osób starszych, zarówno starszych dzieci, jak i dorosłych, badaniem z wyboru w rozpoznaniu nerki podkowiastej także jest USG jamy brzusznej, jednak tu również może wystąpić sytuacja, w której badanie wykonywane jest zupełnie z innego powodu. Można również wykryć wady nerek poprzez badania urografii, czyli RTG dróg moczowych po podaniu dożylnym środków kontrastowych.

Dzięki temu możliwa jest obserwacja czynności nerek, które uwidocznione są przez środek kontrastowy, a także wydalanie tego środka przez moczowody, pęcherz i cewkę. Inną formą jest podanie kontrastu bezpośrednio do miedniczki nerkowej, co określa się mianem pielografii. Umożliwia ona dokładne uwidocznienie miedniczek nerkowych.

Z szeroko dostępnych badań obrazowych można wykonać również tomografię komputerową.

Innym typem badania jest scyntygrafia nerek, która zakłada podanie do organizmu odpowiednich radioizotopów. Następnie komputerowo rejestruje się obraz danego narządu wychwytującego znacznik.

Polecamy: Nerka podwójna – objawy i leczenie. Postępowanie w ciąży

Leczenie nerki podkowiastej

Nerki podkowiaste są anomalią, którą leczy się raczej objawowo. W momencie nawracających zakażeń wdraża się antybiotyki, a w przypadku innych konsekwencji leczenie dostosowuje się adekwatnie do problemu.

Jednak są przypadki, kiedy dochodzi do znacznych powikłań, powstania wodonercza, znacznego krwiomoczu czy powikłanej kamicy. Uporczywe objawy bólowe ze strony układu moczowego mogą stanowić wskazanie do rozważenia leczenia chirurgicznego.

Decyzja o postępowaniu terapeutycznym podejmowana jest indywidualnie.

Czy artykuł okazał się pomocny?

Guz Wilmsa – Wikipedia, wolna encyklopedia

nephroblastoma

ICD-10

C64Nowotwór złośliwy nerki z wyjątkiem miedniczki nerkowej

Preparat sekcyjny nerki z guzem Wilmsa
Odtwórz plik multimedialny Tomografia komputerowa guza Wilmsa u 13-miesięcznego pacjenta. Guz ma 11 cm średnicy

Guz Wilmsa, nerczak zarodkowy, nerczak płodowy, nefroblastoma, nerczak złośliwy (łac. nephroblastoma, tumor Wilmsi) – złośliwy nowotwór nerki wieku dziecięcego.

Historia

Guz zawdzięcza nazwę szczegółowemu opisowi przedstawionemu w 1899 roku przez niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa[1], który na podstawie siedmiu przypadków guzów nerek u dzieci określił „nowy” typ guza jako Mischgeschwülste (guz mieszany).

Nowotwór opisali jednak wcześniej William Osler w 1879 i Felix Victor Birch-Hirschfeld w 1898[2].

Przypuszczalnie guzem Wilmsa był też nowotwór u dwuletniego chłopca z krwiomoczem, usunięty z całą nerką przez angielskiego chirurga Thomasa Jessopa w czerwcu 1877 w General Infirmary w Leeds[3].

Epidemiologia

Guz Wilmsa jest drugim co do częstości (po nerwiaku zarodkowym) pozaczaszkowym guzem litym u dzieci. Częstość szacuje się na 1:10 000. Jest odnotowywany w ponad 500 nowych przypadkach każdego roku w Stanach Zjednoczonych; w 6% jest obustronny[4]. Występuje częściej u dzieci czarnoskórych, w krajach śródziemnomorskich i skandynawskich, rzadszy jest na Dalekim Wschodzie.

Stwierdza się również nieco częstsze występowanie u dziewczynek niż u chłopców[5]. Najczęściej wykrywany jest on w wieku przedszkolnym. Niekiedy ujawnia się w okresie niemowlęcym, opisano przypadki wykrycia wrodzonego guza w USG[6]. Średni wiek zachorowania wynosi 3,5 roku, 50% guzów wykrywanych jest przed ukończeniem 3. roku życia, a 90% do 7. roku życia.

Guz Wilmsa jest bardzo rzadki u dorosłych.

Etiologia

Guz Wilmsa jest jednym z nowotworów o najlepiej zbadanej patogenezie. Wykazano związek wystąpienia choroby z mutacjami genów WT1 i WT2; obydwa geny zlokalizowane są na chromosomie 11.

Gen WT1 koduje czynnik transkrypcyjny WT1, odgrywający rolę w rozwoju nerki i gonad; jest też regulatorem transkrypcji innych genów, między innymi kodujących PDGF i IGF-2.

Nefroblastoma występuje częściej w następujących zespołach wad:

• zespół WAGR
• zespół Beckwitha-Wiedemanna
• zespół Denysa-Drasha
• zespół Perlmana
• zespół Edwardsa.

Ponadto często stwierdza się współistnienie następujących wad wrodzonych:

• wad wrodzonych układu moczowego, takich jak:
  • hipoplazja nerek
  • zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego
  • nerka torbielowata
  • nerka podkowiasta
  • spodziectwo (1,8%)
  • wnętrostwo (2,8%)
• przerost połowiczy ciała (hemihypertrophia) (2,5%)
• wrodzony brak tęczówki (aniridia)
• wady układu kostno-stawowego
• plamy café au lait
• wady układu krążenia.

Patogeneza

Guz wywodzi się z nisko zróżnicowanej blastemy nerkowej, tak zwanej pozostałości nefrogennych. Stan obecności tej przetrwałej tkanki płodowej w nerkach nazywa się nefroblastomatozą; wykrywana jest u około 1% noworodków. Nosicielstwo mutacji WT1 i WT2 predysponuje do przetrwania pozostałości nefrogennych[7].

Objawy i przebieg

• na ogół bardzo dobry stan ogólny dziecka
• wyczuwalny duży guz w jamie brzusznej
• nasilające się bóle brzucha
• gorączka
• nadciśnienie tętnicze
• wymioty
• krwiomocz
• nawracające zakażenia układu moczowego
• niedrożność jelit

Guz rozwija się zwykle w jednej nerce.

Początkowo może nie dawać żadnych objawów, ale rośnie bardzo szybko: w kilka tygodni od pojawienia się pierwszych objawów może dojść do zajęcia przez niego połowy jamy brzusznej. W momencie rozpoznania możliwe są już przerzuty nowotworowe (do płuc, wątroby).

Krwiomocz pojawia się wprawdzie tylko w 10% przypadków, ale należy przypuszczać, iż w pozostałych występuje krwinkomocz.

Nowotwór ten rośnie rozprężająco w formie otorebkowanego guza, zazwyczaj w jednym z biegunów nerki, ale może czasem rosnąć również odmiedniczkowo.

Posiada dosyć dużą dynamikę wzrostu, a w niektórych przypadkach może doprowadzić do przebicia otrzewnej i wystąpienia objawów otrzewnowych.

Posiada bardzo bogate unaczynienie, stąd też jego duża skłonność do przerzutowania w bardzo liczne miejsca w stosunkowo krótkim okresie, drogą krwionośną bądź przez naczynia chłonne.

Obraz histologiczny

Guz Wilmsa należy do grupy nowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych. Klasyczny obraz histologiczny guza przedstawia trójskładnikową budowę:

• składnik nabłonkowy, utworzony przez komórki różnicujące się w kierunku nabłonkowym, tworzy poronne cewki i kłębuszki nerkowe
• komórki blastemy – małe komórki o skąpej cytoplazmie i hiperchromazji jąder, intensywnie dzielące się mitotycznie
• podścielisko, utworzone przez myksoidalną tkankę mezenchymalną i wrzecionowate komórki.

Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) wyróżnia trzy grupy ryzyka na podstawie budowy histologicznej guza:

• niskiego stopnia złośliwości, o korzystnej budowie histologicznej, mają przewagę składnika nabłonkowego. Zalicza się tu także guzy ze strukturami włókniakogruczolakopodobnymi, torbielowate częściowo zróżnicowane i nerczaki mezoblastyczne.
• pośredniego stopnia złośliwości, o tzw. standardowej (typowej) budowie histologicznej, mają mało zróżnicowany nabłonek i przewagę składnika podścieliska
• wysokiego stopnia złośliwości, o niekorzystnej budowie histologicznej, charakteryzują się obecnością komórek anaplastycznych, podścieliska mięsakowatego i przewagą blastemy. Należą tu guzy o utkaniu mięsaka jasnokomórkowego nerki.

Rozpoznanie

Ultrasonografia

W USG stwierdza się lity, owalny guz położony wewnątrznerkowo lub w sąsiedztwie narządu, mający pseudotorebkę, o niejednolitej echogeniczności.

Układ kielichowo-miedniczkowy zajętej nerki może być przemieszczony i zniekształcony (uciśnięty lub poszerzony), czasem całkiem niewidoczny.

Guz Wilmsa z reguły nie obejmuje ani nie unosi aorty: zjawisko wskazuje raczej na neuroblastomę.

Tomografia komputerowa

W obrazie TK w polu nerkowym stwierdza się zazwyczaj guz o niejednorodnej gęstości, po zakontrastowaniu hipodensyjny względem prawidłowego miąższu nerki, powodujący zniekształcenie lub powiększenie narządu. Można stwierdzić obecność tzw. pseudotorebki.

W obrębie guza obecne są obszary zmniejszonej gęstości (hipodensyjne, odpowiadające ogniskom martwicy lub zwyrodnienia torbielowatego) oraz obszary zwiększonej gęstości (hiperdensyjne, odpowiadające wylewom krwawym do guza). Granica między masą guza a prawidłowym miąższem jest najczęściej zatarta.

W TK z kontrastem można stwierdzić przerzuty do węzłów chłonnych.

Rentgenografia

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej ma na celu stwierdzenie lub wykluczenie obecności przerzutów odległych, wątroby, szerzenie się guza do światła żyły głównej dolnej lub żyły nerkowej, kontralateralny guz synchroniczny i pozostałości nefrogenne (nefroblastomatoza).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

W RM guz daje słaby sygnał w obrazach T1-zależnych i silny w obrazach T2-zależnych.

Klasyfikacja

Klasyfikacja National Wilms Tumor Study Group (dotyczy guzów przed chemioterapią)[8]:

Charakterystyka

W Europie stosuje się klasyfikację National Wilms Tumor Study Group w modyfikacji Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP)[9].

Charakterystyka

Różnicowanie

Guz Wilmsa wymaga różnicowania z guzem pnia współczulnego (neuroblastomą). Koniecznym do tego badaniem jest wykonanie poziomów katecholamin w moczu, oraz ich metabolitów. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa jest ostatecznością.

Leczenie

Stosuje się leczenie skojarzone: chirurgiczne, chemioterapię i radioterapię, a rokowanie zależy od histologicznego typu guza i jego zaawansowania.

Rokowanie

Rokowanie jest bardzo dobre. Dwuletnie przeżycie sięga 90%, a przeżycie 2 lat z reguły oznacza całkowite wyleczenie. Badania powinny obejmować TK w wieku 6 miesięcy i następnie badania USG jamy brzusznej co trzy miesiące do ukończenia siódmego roku życia.

Badania przesiewowe

Wprowadzenie badań przesiewowych jest uzasadnione u pacjentów z rozpoznanymi zespołami wad predysponującymi do guza Wilmsa.

Przypisy

1. ↑ I. Die Mischgescwülste der Niere. W: Max Wilms: Die Mischgescwülste. Leipzig: A. Georgi, 1899.
2. ↑ Birch-Hirschfeld FV. Sarkomatöse Drüsengeschwülste der Niere im Kindesalter (Embryonales Adenosarcom). „Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie”. 24, s. 343–362, 1898. 
3. ↑ Willetts IE.

   Jessop and the Wilms’ tumor. „J Pediatr Surg”. 38, s. 1496–1498, 2003. PMID: 14577074. 

4. ↑ Marc Cendron: Wilms' tumor. eMedicine.
5. ↑ JerzyJ. Stachura JerzyJ., WenancjuszW. Domagała WenancjuszW., Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041 .

6. ↑ Vadeyar S, Ramsay M, James D, O'Neill D. Prenatal diagnosis of congenital Wilms' tumor (nephroblastoma) presenting as fetal hydrops. „Ultrasound Obstet Gynecol”. 16. 1, s. 80–83, 2000. PMID: 11084972. 
7. ↑ JS. Dome, MJ. Coppes. Recent advances in Wilms tumor genetics. „Curr Opin Pediatr”. 14 (1), s. 5–11, luty 2002.

   PMID: 11880727. 

8. ↑ Kalapurakal JA, Dome JS, Perlman EJ et al. Management of Wilms’ tumour: current practice and future goals. „Lancet Oncol”. 5, s. 37–46, 2004. 
9. ↑ Vujanic GM, Sandstedt B, Harms D et al. Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumors of childhood.

   „Med Pediatr Oncol”. 38, s. 79–82, 2002. 

Bibliografia

• Metzger ML, Dome JS. Current therapy for Wilms' tumor. „Oncologist”. 10. 10, s. 815–826, 2005. DOI: 10.1634/theoncologist.10-10-815. PMID: 16314292. 
• Lisa H. Lowe, Bernardo H. Isuani, Richard M. Heller, Sharon M. Stein, Joyce E. Johnson, Oscar M. Navarro, Marta Hernanz-Schulman. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. „RadioGraphics”. 20, s. 1585–1603, 2000. 
• Aleksandra Tołoczko-Grabarek, Anna Jakubowska, Bohdan Górski, Cezary Cybulski, Elżbieta Kamieńska, Jan Lubiński, Stanisław Zajączek, Tadeusz Dębniak. Nowotwory dziedziczne u dzieci – guz Wilmsa. „Współcz Onkol”. 6. 5, s. 300–307, 2002. 
• Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
• JerzyJ. Stachura JerzyJ., WenancjuszW. Domagała WenancjuszW., Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041 .
• Choroby nowotworowe u dzieci. W: Urszula Radwańska: Pediatria. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec (red.). Warszawa: 2003, s. 463 i 464. ISBN 83-200-2773-X.

Linki zewnętrzne

• Marc Cendron: Wilms' tumor. eMedicine.
• WILMS TUMOR 1; WT1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Wilms' tumour w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Guz_Wilmsa&oldid=55143074”

Guz Wilmsa – nowotwór nerki, który dotyka dzieci

Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, to nowotwór nerki, który najczęściej dotyka dzieci od 3. do 4. roku życia. Mimo że jest to nowotwór złośliwy, rokowania są bardzo dobre – większość leczonych wraca do zdrowia.

Jakie są przyczyny i objawy nerczaka zarodkowego? Jak przebiega leczenie? Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, nerczak płodowy lub nerczak złośliwy, to najczęstszy złośliwy nowotwór nerek u dzieci. Stanowi około 97 proc.

nowotworów tego narządu i 7-8 proc. nowotworów złośliwych u najmłodszych. Występuje u 1 na 10 000 dzieci poniżej 15. roku życia, jednak najczęściej rozpoznaje się go  między 3. a 4. rokiem życia. Sporadyczne chorobę diagnozuje się u nastolatków, a u dorosłych praktycznie nie występuje.

W większości przypadków (90-95 proc.) guz zajmuje tylko jedną nerkę.

Guz nerki – jakie są przyczyny guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Nie można aktualnie wskazać jednej przyczyny wywołującej chorobę. Znaczna jednak liczba zachorowań związana jest z obciążeniem genetycznym.

Zaobserwowano zmiany lokujące się w krótkim ramieniu chromosomu 11 (11p13, 11p15) odpowiedzialne za rozwój nerczaka zarodkowego (guza Wilmsa).

Dodatkowymi objawami towarzyszącymi są:

• niedorozwój nerek,
• zdwojenie nerki,
• nerka podkowiasta,
• spodziectwo – wada genetyczna, w której ujście cewki moczowej zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia,
• wnętrostwo – wada rozwojowa, w której jądra nie zstąpiły do worka mosznowego a zatrzymały się w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym,
• hemihiperthropia – przerost połowiczy ciała,
• aniridia – wrodzony brak tęczówki,
• wady układu krążenia,
• wady układu kostno stawowego,
• plamy na skórze koloru kawy z mlekiem (plamy cafe Au lait).

Częstsze występowanie guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego) odnotowano także w:

• zespole WAGR:
  • aniridia (brak tęczówki oka),
  • wady układu moczowo- płciowego,
  • opóźnienie rozwoju intelektualnego.
• w zespole Beckwitha – Wiedemanna, w jego skład wchodzą:
  • duży język,
  • przepuklina pępkowa,
  • przerost narządów miąższowych.
• w Zespole Denys- Draska:
  • nefropatia,
  • pseudohermafrodytyzm (pozorna obupłciowość).
• w zespole Perlmana:
  • cofnięta żuchwa,
  • spłaszczona część twarzowa czaszki,
  • zmiany w układzie moczowo – płciowym.

Już samo podejrzenie występowania jednego z wyżej wymienionych zespołów powinno skłaniać do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku nerczaka płodowego.

Guz nerki – jaka jest lokalizacja guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Zwykle zajęty jest jeden z biegunów nerki. Zdarza się także lokalizacja centralna -odmiedniczkowa, zajęcie obu biegunów nerki lub zmiany wieloogniskowe.
W lokalizacji odmiedniczkowej masy nowotworowe naciekają miedniczkę nerkową oraz moczowód. Może być to przyczyną krwiomoczu (zmiany zabarwienia moczu pod wpływem obecnej w nim krwi)

Jeśli stwierdzono u dziecka krwawienie z dróg moczowych (krwiomocz), za każdym razem powinna być przeprowadzona diagnostyka w kierunku guza nerki.

Jeśli guz lokalizuje się w okolicy bieguna nerki najczęściej nacieka jej torebkę, sąsiednie narządy oraz jamę otrzewnową. Jego wzrost może być także dośrodkowy. Wówczas, naciekając naczynia nerkowe – głównie żyłę nerkową, może dojść do szerzenia się mas nowotworowych z prądem krwi, poprzez żyłę główną dolną, do serca, następnie do naczyń płucnych. Efektem tego niebezpiecznego ciągu zdarzeń bywazatorowość płucna.
Rzadko zdarzają się lokalizacje pozanerkowe guza. Zwykle jest to przestrzeń zaotrzewnowa.

Guz nerki – jakie są objawy guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Wzrost guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego) następuje w sposób dynamiczny, przeważnie nie towarzyszą mu charakterystyczne objawy. Do jego wykrycia dochodzi podczas badania pediatrycznego, kiedy rozmiary guza są znaczne.

W prawie 20 % przypadków w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych, a w 10 % – do płuc.

W przypadku tego nowotworu jest kilka objawów, które są specyficzne i dzięki nim można postawić przypuszczalną diagnozę, a takimi objawami mogą być:

• powiększenie obwodu brzucha,
• nasilające się bóle brzucha,
• wyczuwalny w połowie przypadków duży guz w jamie brzusznej,
• nawracające zakażenia układy moczowego,
• nasilające się bóle brzucha,
• objawy niedrożnościowe,
• krwiomocz,
• gorączka,
• dreszcze,
• osłabienie organizmu dziecka,
• wymioty,
• bóle brzucha,
• obfite i częste pocenie się dziecka na brzuchu oraz plecach.

Guz nerki – jak przebiega diagnostyka guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego)?

Rozpoznanie raka nerki ustala się najczęściej na podstawie badania USG jamy brzusznej, urografii, tomografii komputerowej, angiografii nerek, rezonansu magnetyczneg i scyntygrafii, badań laboratoryjnych i wywiadu z pacjentem.

W badaniach laboratoryjnych należy oznaczyć pełną morfologię krwi, transaminazy, fosfatazę alkaliczną, azot, kreatyninę, klirens kreatyniny i wykonać badanie ogólne moczu.

Badania obrazowe pomagają w ustaleniu stopnia zaawansowania guza i obejmują:

• USG jamy brzusznej,
• tomografię komputerową jamy brzusznej,
• rezonans magnetyczny jamy brzusznej,
• urografię (rentgen układu moczowego po podaniu kontrastu),
• echotomografię nerki.

Wzrost dostępności badań obrazowych spowodował zwiększenie wykrywalności raka nerek o niewielkim stopniu zaawansowania klinicznego.

Niewielki guz nerki charakteryzuje się najczęściej niewielkim potencjałem onkologicznym i powolnym wzrostem, zwłaszcza we wczesnej fazie rozwoju.

Ponadto, wykrycie zmiany o niewielkim rozmiarze – poniżej 3 cm – stwarza szansę zastosowania małoinwazyjnych metod leczenia operacyjnego, zmierzającego do zachowania niezmienionego miąższu nerki (tzw. chirurgia nerkooszczędzająca).

Guz nerki – do kód są przerzuty i jak przebiega leczenie nerczaka zarodkowego (guza Wilmsa)?

Najczęściej rak nerki przerzuca się do następujących narządów:

• płuc
• tkanek miękkich
• kości
• wątroby
• układu nerwowego.

Raka nerki rozpoznaje się po stwierdzeniu wyczuwalnego guza w okolicy nerki, krwiomoczu, gorączki, bólów w okolicy nerki.

Objawy te muszą być potwierdzone badaniem ultrasonograficznym, urograficznym, tomograficznym lub scyntygraficznym układu moczowego, a przede wszystkim histopatologicznym. Leczenie raka nerki polega najczęściej na usunięciu całej nerki(nefrektomia), a w mniej zaawansowanych przypadkach tylko jej fragmentu.

Czasem usuwa się również przerzuty. Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. Istnieją różne metody leczenia operacyjnego. Najczęściej wykonuje się częściową nefrektomię (częściowe wycięcie nerki z guzem) lub wyłuszczenie guza.

Coraz częściej dopuszcza się do miejscowego usunięcia guza polegającego na resekcji klinowej nerki wraz z guzem lub wyłuszczenia-enukleacji guza. Wcześniej postępowanie to było zarezerwowane dla chorych z jedyną nerką lub z obustronnym nowotworem.

W wielu ośrodkach laparoskopowa nefrektomia staje się standardem.
W przypadku guza złośliwego często konieczna jest radykalna nefrektomia z objęciem nerki, powięzi Garota, nadnercza, a czasami również górnej części moczowodu.

Obustronna nefrektomia wykonywana jest w przypadku zajęcia obu nerek i w braku możliwości wykonania przynajmniej jednostronnie częściowej nefrektomii. Po operacji usunięcia guza zalecana jest hormonoterapia i radioterapia – zwłaszcza, gdy guz miał znamiona nowotworu. Niekiedy konieczne jest wprowadzenie chemioterapii.

W przypadku obustronnej nefrektomii konieczne jest leczenie nerkozastępcze, np. dializa, a w przyszłości najlepszym wyjściem jest przeszczep nerki.
Chemioterapia jest nieskuteczna, dlatego odstępuje się od niej.

Ostatnio stosowane są również nowe leki biologiczne, ale koszt takiego leczenia jest znaczny, a skuteczność wątpliwa. Rokowanie zależy od tego, jak szybko rak nerki zostanie wykryty.
Jednym z najlepszych specjalistow w diagnozowaniu i leczeniu raka nerki u dzieci jest prof. dr hab. n. med. Danuta Perek, która konsultuje w Onkolmed Lecznica Onkologiczna, w której jest bardzo dobra Poradnia Onkologii Dziecięcej.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa dziecięcego skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała).

W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem.

Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.

Nerka podkowiasta – leczenie choroby. Objawy i zapobieganie chorobom nerek Podkowa

Nerka podkowiasta – Czym jest ta choroba? Nerka podkowiasta jest wrodzoną anomalią, składający się z złamania biegunów dolnych lub górnych obu nerek między sobą z powstawania przesmyku.

W większości przypadków w kształcie u nerek rozwija się różnych patologicznych odmiedniczkowe zapalenie nerek procesów, kamica nerkowa, gidronefroz, oraz powiązanych nadciśnienia tętniczego i niewydolności nerek.

Nerka podkowiasta – Przyczyną

Formowanie pąków w kształcie litery u jest konsekwencją disjembriogeneza.

Rozwój płodu nerek przechodzi przez trzy kolejne etapy: predpochka (pronephros), podstawowym bud (podstawowym bud) i wtórnym bud.

Równolegle z rozwojem wtórne pąki sparowanym narządów jest migrowana do sfery przyszłych lodge w odcinku lędźwiowym. Ostatecznego kształtowania i utrwalania nerek kończy się po urodzeniu.

Nerka podkowiasta tworzą łamania migracji i rotacji nerki, z powodu choroby matki, Zakażenia, wpływ na płód szkodliwych substancji chemicznych lub leczniczych. W większości przypadków prawdziwych przyczyn powstawania pączki w kształcie litery u nie jest możliwe, aby ocenić.

Nerka podkowiasta – Objawy

W związku z określonej topografii, i ukrwienie unerwienia dostaw podkowy nerek mogą towarzyszyć objawy charakterystyczne bóle: ból w okolicy pępka, występuje, gdy peregibe lub protezy tułowia, dolnej części pleców, vnizu życie, w epigastria po wysiłku fizycznym. Może powodować zaparcia, zderzanie przesmyk nerek nerwów splotu głównego bryzhejki, spasticskie ból w jelitach, naruszeniem perystaltyki jelit. Pośród bieżących walki zespół może rozwijać się niestabilność emocjonalna, neurastenia, Opary.

Nerka podkowiasta – Diagnostyka

Plan badania diagnostycznego dla podejrzanych nerka podkowiasta obejmuje USG, USDG, wydalniczy urografię lub pyelography wstecz, Arteriografii nerek, scyntygrafia, tomografii komputerowej.

Nerka podkowiasta – Działania pacjenta

Gdyby obecność Ci kształt nerki pacjenta nie problem leczenie nie jest wymagane w tym przypadku, pokazuje tylko regularne monitorowanie przez lekarza.

Nerka podkowiasta – Leczenie

W przypadku braku objawów klinicznych leczenie Ci w kształcie nerki, nie wymagane. Takich pacjentów podlegają kontroli urolog (lekarza nefrologa) Aby zapobiec powstawaniu wtórnych powikłań. W odmiedniczkowe zapalenie nerek, oslozhnjajushhem dla Ciebie kształt pąków, przypisano odpowiednie leczenie patogenetyczny kurs.

W przypadku objawów bólu, gidronefroticheskoj transformacji, powstawania kamieni, Guzy nerek pokazuje zróżnicowane taktyki chirurgiczne.

Ból i naruszenia urodynamiki, z powodu presji isthmus, jest rozwarstwienie i hodowli porady pąki samoblokujący w nowej sytuacji. Kiedy jeden zmian w kształcie połówki i utraty jego funkcji jest geminefrjektomija.

W identyfikacji za pomocą różnych metod do ich usunięcia kamieni nerkowych w kształcie u, w tym zdalnego litotrypsja, perkutannuju nefrolitotripsiju, pielolitotomiju, nefrolitotomiju.

Nerka podkowiasta – Komplikacje

Opisane, choroba może sprowokować rozwój chorób związanych z.

Nerka podkowiasta – Zapobieganie

Nerka podkowiasta jest wrodzone wady rozwojowe, o prawdziwe przyczyny jego powstawania jest trudno jest ocenić, W związku z tym nie ma środków zapobiegawczych, choroby.