Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

Rozpoznanie atopowego zapalenia skóry ustala się na podstawie kryteriów diagnostycznych, takich jak kryteria Hanifina i Rajki, które uwzględniają obraz kliniczny, dane z wywiadu oraz wyniki badań dodatkowych. Ze względu na występowanie w wielu jednostkach chorobowych zmian przypominających obraz AZS, obserwuje się niestety zjawisko nadrozpoznawalności choroby, zwłaszcza w przypadku populacji małych dzieci.

Rozpoznanie AZS:

Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

Najczęstszą jednostką chorobową, nieprawidłowo rozpoznawaną jako atopowe zapalenie skóry, jest łojotokowe zapalenie skóry. Schorzenie to często występuje u noworodków i niemowląt. Zmiany lokalizują się w obrębie skóry owłosionej głowy (ciemieniucha), fałdów skórnych oraz w okolicy pieluszkowej. Wykwity mają charakter rumieniowo–wysiękowy i złuszczający z nawarstwionymi, żółtawymi, tłustymi strupami łojotokowymi. Rolę patogenetyczną odgrywa m.in. wzmożone wytwarzanie łoju na skutek działania androgenów matki. Znaczenie może mieć również zakażenie drożdżakiem (Candida albicans). W diagnostyce różnicowej należy zwrócić uwagę na dane z wywiadu w odniesieniu do atopii występującej w rodzinie, poza tym AZS pojawia się nieco później. Charakteryzuje się silniejszym świądem, wypryskowym charakterem zmian oraz, co najważniejsze, typową lokalizacją, która nie obejmuje typowych okolic łojotokowych (głowa owłosiona, trójkąt pomiędzy skrzydełkami nosa i kącikiem ust, łuki brwiowe, okolice zauszne oraz okolica pieluszkowa). W przeciwieństwie do łojotokowego zapalenia skóry, które cofa się samoistnie z upływem czasu, dla atopowego zapalenia skóry objawem typowym jest przewlekły i nawrotowy przebiegiem oraz niejednokrotnie podwyższony poziomem IgE w surowicy krwi. Naturalnie obie te jednostki chorobowe mogą współistnieć. Wówczas prawidłowe rozpoznanie kliniczne bywa trudne i wymaga od lekarza dużego doświadczenia praktycznego.

Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

Niektóre choroby mylone z AZS:

Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

Opryszczkowate zapalenie skóry

Opryszczkowate zapalenie skóry (Dermatitis herpetiformis, DH) to zespół jelitowo–skórny, w którym pęcherzykowo–grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. DH jest najczęstszą choroba pęcherzową u dzieci. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów.

Obserwuje się grudki, ogniska rumieniowe, wykwity pokrzywkowate oraz drobne pęcherzyki, które układają się festonowato. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są łokcie, kolana, okolica krzyżowa, pośladki, owłosiona skóra głowy i twarz. Wykwitom towarzyszy nasilony świąd skóry.

Tolerancja glutenu jest różna – od całkowitej nietolerancji – aż do pewnego progu, który jest cechą osobniczą. Decydujące znaczenie ma badanie histologiczne oraz immunopatologiczne wycinka skóry. Biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry.

Badanie immunopatologiczne bezpośrednie wykazuje obecność ziarnistych złogów IgA w brodawkach skóry.

Pieluszkowe zapalenie skóry

Powszechnie występującą dermatozą wieku niemowlęcego i wczesnodziecięcego jest pieluszkowe zapalenie skóry (PZS). Zwykle rozpoczyna się między 1. a 2. miesiącem życia dziecka. Choroba może dotyczyć również osób dorosłych z problemem nietrzymania moczu.

Obraz kliniczny charakteryzuje się występowaniem objawów zapalenia skóry z podrażnienia o różnym nasileniu. Obserwuje się zmiany o charakterze rumienia, obrzęku, nadżerek zlokalizowanych typowo w miejscach przylegania pieluszek. W odróżnieniu od wyprzeń, wykwity nie zajmują fałdów pachwinowych.

Etiologia choroby jest wieloczynnikowa. Bierze się pod uwagę uszkodzenie bariery skórnej przez mocz, resztki stolca, zaniedbania higieniczne oraz infekcje drobnoustrojowe.

Należy też brać pod uwagę kontaktową nadwrażliwość na alergeny zawartych w pieluszkach, co bywa przyczyną alergicznego wyprysku kontaktowego w okolicy pieluszkowej.

W różnicowaniu należy zwrócić uwagę na występowanie zmian w miejscach predylekcyjnych, ponieważ w atopowym zapalenie skóry u niemowląt okolica pieluszkowa jest charakterystycznie wolna od zmian skórnych. Dodatkowo odróżnieniu od atopowego zapalenia skóry u noworodków, w PZS rzadziej obserwuje się grudki wysiękowe.

Kontaktowe zapalenie skóry

W przypadku kontaktowego zapalenia skóry, zmiany rumieniowo–złuszczające, obrzękowe, pęcherzyki mogą wystąpić praktycznie w każdej lokalizacji.

Są one wynikiem ekspozycji skóry na czynniki egzogenne, powodujące zapalny odczyn o charakterze niealergicznej lub alergicznej reakcji kontaktowej typu opóźnionego.

Z tego powodu wyróżnia się dwa typy kontaktowego zapalenia skóry o zupełnie innych mechanizmach powstawania zmian: kontaktowe zapalenie skóry z podrażnienia alergiczne zapalenie skóry będące wynikiem nadwrażliwości immunologicznej.

Trzeba pamiętać, iż AZS oraz wyprysk kontaktowy mogą również ze sobą współistnieć. Dokładnie zebrany wywiad, pozwala na ustalenie związku przyczynowo–skutkowego. Natomiast kluczowe znaczenie w diagnostyce kontaktowego zapalenia skóry ma przeprowadzenie NTP.

Łuszczyca

Łuszczyca jest chorobą, której początek może mieć miejsce już w wieku wczesnodziecięcym. Typowym wykwitem łuszczycowym jest grudka pokryta delikatną, srebrzystą łuską. Najczęstszą lokalizacją zmian jest skóra owłosiona głowy, wyprostne powierzchnie kończyn, okolica krzyżowa oraz okolica pieluszkowa.

U dzieci relatywnie często obserwuje się postać kropelkowatą, w przypadku której zmiany skórne rozsiane są na skórze całego ciała. U niemowląt, często dochodzi do zajęcia typowo okolicy pieluszkowej. Postać taką nazywamy łuszczyco-podobnym pieluszkowym zapaleniem skóry Jadassohna.

Zmiany mają charakter symetrycznych, rumieniowo–złuszczających, żywoczerwonych ognisk, zlewających się w duże powierzchnie, ostro odgraniczone od otoczenia. Na obwodzie często obserwuje się grudki. Dodatkowo w pachwinach pojawia się sączenie i dochodzić może do wtórnej infekcji drożdżakowej.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić charakterystyczną lokalizację zmian skórnych, odmienną dla łuszczycy i objawów atopowego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach istotne są również dane uzyskane z wywiadu w odniesieniu do rodzinnego występowania łuszczycy.

Natomiast w trudnych, z klinicznego punktu widzenia, dla potwierdzenia rozpoznania konieczna jest biopsja skóry.

Erytrodermia

Erytrodermia to uogólniony stan zapalny skóry (ponad 50% powierzchni ciał objętych jest procesem zapalnym). Zazwyczaj, charakterystyczne cechy dla poszczególnych dermatoz, są zamaskowane przez intensywne objawy procesu zapalnego.

Istotne są zatem informacje uzyskane z wywiadu a także szczegółowa ocena poza skórą śluzówki jamy ustnej oraz paznokci.

Należy pamiętać, że erytrodermia może być również wyrazem procesu limfoproliferacyjnego, dlatego w niektórych przypadkach istnieje konieczność poszerzenia diagnostyki o badanie immunohistochemiczne oraz badania histologiczne skóry, węzłów chłonnych oraz innych specyficznych dla poszczególnych procesów chorobowych tkanek. W takich przypadkach w różnicowaniu innych typów erytrodermi z erytrodermia w przebiegu AZS należy poszukiwać, tzw. stygmatów atopowych, takich jak fałdy Dennie–Morgana.

Acrodermatitis enteropathica

Przyczyną Acrodermatitis enteropathica jest brak zdolności do wchłaniania cynku. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się u dziecka już kilka dni po urodzeniu lub po zakończeniu karmienia piersią.

Typowymi lokalizacjami są okolice naturalnych otworów ciała (wokół ust, otworów nosowych i wokół odbytu) oraz dystalnych części kończyn. Są to zmiany rumieniowe ostro odgraniczone od skóry otoczenia oraz nadżerki i strupy.

Na obwodzie wykwitów często obecne są pęcherzyki i krosty. Częstym dodatkowym objawem jest zapalenie języka i błony śluzowej jamy ustnej, wypadanie włosów oraz zanokcica.

Decydujące znaczenie w ustaleniu prawidłowego rozpoznania ma określenie poziomu cynku w surowicy, który u osób z tą jednostką chorobową jest bardzo niski. W leczeniu implementację pierwiastka należy prowadzić przez całe życie.

Świerzb

Typową lokalizacją zmian w przebiegu zakażenia świerzbem są przestrzenie międzypalcowe, paliczki bliższe, zgięciowa powierzchnia nadgarstka, dłonie i podeszwy oraz okolice narządów płciowych. Klasycznym objawem jest świąd, nasilający się wieczorem.

Niejednokrotnie obserwuje się wtórną osutkę, będącą reakcją na odchody roztoczy i fragmenty ich ciała. Na skórze obserwuje się najczęściej grudki, pęcherzyki, przeczosy i strupy.

Znalezienie pasożyta nie jest łatwe i niekiedy o rozpoznaniu oraz włączeniu odpowiedniego leczenia decyduje obraz kliniczny oraz dane z wywiadu. Wystąpienie podobnych objawów u innych członków rodziny, może pomóc w ustaleniu prawidłowego rozpoznania.

atopowe zapalenie skóry i świerzb mogą ze sobą współistnieć ze względu na zwiększoną podatność na zakażenie Sarcoptes scabiei u chorych na atopowe zapalenie skóry.

Rybia łuska

Rybia łuska/poronna rybia łuska, uznawane są za przyczyny atopowego zapalenia skóry. Złuszczające zmiany pojawiają się w ciągu pierwszych miesięcy życia. Miejscami predylekcyjnymi są wyprostne powierzchnie kończyn i tułów.

Hiperkeratoza dotyczy również dłoni i stóp. Okolice zgięć stawowych i fałdów skórnych pozostają wolne. W obrębie dłoni i podeszew, widoczne są uwydatnione linie, określane jako ichtiosis hand..

Niejednokrotnie stwierdza się też wyraźne rogowacenie mieszkowe.

You might be interested:  Wybielanie zębów lampą – przebieg, wady i zalety, przeciwwskazania, opinie, efekty, cena

Zespół Comẻla-Nethertona

Zespół Comẻla-Nethertona to rzadka jednostka chorobowa, dziedziczona autosomalnie recesywnie, charakteryzująca się trzema podstawowymi objawami: rybią łuską, nieprawidłowościami w budowie włosa (tzw.

włosy bambusowate) oraz ciężką formą kliniczną atopowego zapalenia skóry z podwyższonym poziomem przeciwciał IgE w surowicy krwi. W momencie urodzenia obserwuje się najczęściej objawy erytrodermii ichtiotycznej, która następnie przybiera postać rybiej łuski.

Podejrzenie tej genodermatozy wymaga wykonania dokładnej diagnostyki histopatologicznej oraz genetycznej. Niektórzy uważają, że jest to odmiana AZS z nieprawidłowościami w budowie włosa.

Zespół Joba

Zespół hiper–IgE (zespół Joba) charakteryzuje się triadą objawów, a mianowicie nawracającymi ropniami, zapaleniem płuc i podwyższonym poziomem IgE. Pierwsze objawy stwierdzane są już u noworodków.

W większości pacjentów rysy twarzy są „grube” z charakterystycznie szerokim nosem. Może występować też zaburzenie wyrzynania zębów lub ich utrata. Objawem skórnym jest przewlekły stan zapalny, obejmujący głównie zgięcia stawowe i twarz. Etiopatogeneza nie jest do końca poznana.

Bierze się pod uwagę zaburzenia chemotaksji granulocytów obojętnochłonnych. U części chorych obserwuje się dodatkowo inne objawy kliniczne, takie jak nadmierna ruchomość stawów, objawy osteoporozy oraz skłonność do złamań patologicznych kości.

W odróżnieniu od AZS najczęściej nie stwierdza się swoistych IgE, ani dodatnich wyników skórnych testów punktowych.

Choroba Letterera–Siwego

Histiocytoza z komórek Langerhansa (choroba Letterera–Siwego) dotyczy najczęściej dzieci poniżej 2 roku życia. Wykwitem pierwotnym jest grudka, z której rozwija się strup. Z czasem dochodzi do rozwoju uogólnionych zmian rumieniowo–złuszczających.

Najczęściej wykwity lokalizują się w obrębie wyprostnych powierzchni kończyn oraz okolic łojotokowych. Często, dodatkowym objawem jest świąd. Na skórze rąk i stóp mogą pojawiać się wybroczyny. Choroba może dotyczyć również dziąseł, prowadząc do krwawień w ich obrębie. Zajęcie kości szczęki, skutkuje utratą zębów.

W postawieniu rozpoznania decydujące znaczenie ma badanie histologiczne.

W przypadkach, gdy pierwsze objawy pojawiają się po 40. roku życia, bądź nie obserwuje się poprawy po klasycznym leczeniu, należy rozważyć możliwość rozrostu nowowotworowego w skórze, a szczególnie chłoniaków T-komórkowych.

Wczesny okres chłoniaków T–komórkowych, a zwłaszcza zespołu Sẻzary’ego jest często nierozpoznawalny i mylony z AZS, łuszczycą lub rozsianym wypryskiem kontaktowym. Na skórze pojawiają się plamy rumieniowo–złuszczające. Następnie dochodzi do zajęcia całej powierzchni ciała i rozwoju objawów erytrodermii.

Skóra jest pogrubiała, a pacjenci odczuwają nasilony świąd. Charakterystycznym objawem jest limfadenopatia. W późniejszym okresie dochodzi do pogrubienia rysów twarzy – facies leonina.

Mimo wprowadzenia kryteriów Hanifina i Rajki, rozpoznanie atopowego zapalenia skóry objawy niejednokrotnie jest trudne.

Wiele dermatoz zapalnych charakteryzuje się podobnym obrazem klinicznym i dlatego podstawowe znaczenie w ustaleniu prawidłowego rozpoznania mają zarówno szczegółowe badanie podmiotowe, przedmiotowe, uzupełnione o szereg koniecznych w takich przypadkach badań dodatkowych oraz doświadczenie kliniczne lekarza praktyka.

Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

Autor: prof. dr hab. n. med. Magdalena Czarnecka-Operacz

Rybia łuska – przyczyny, objawy, leczenie

Rybia łuska to przewlekła i ciężka choroba, w której wyjątkowo ważne jest wsparcie bliskich osób. Nie obędzie się także bez regularnych badań i wizyt u dermatologa. To trudna do leczenia choroba, aczkolwiek warto spróbować zmniejszyć jej objawy i ograniczyć rozwój poprzez wdrożenie leczenia.

Choroba ta w zależności od rozpoznanej odmiany może mieć większe lub mniejsze nasilenie. Każdy przypadek tej choroby jest jednak chorobą przewlekłą. Schorzenie to może być dziedziczone lub występować jako następstwo mutacji chromosomów. Niektóre przypadki choroby to schorzenie nabyte. Większość przypadków choroby ma swoje źródło w zaburzeniach sfery genetyki.

Najważniejszą przyczyną jest obecność w materiale genetycznym jednego lub dwóch wadliwych alleli danego genu. W różnych odmianach choroby mutacje dotyczą innych genów. Należą do nich białka budujące komórki naskórka albo białka, na bazie których powstają enzymy. U nosiciela wadliwego genu choroba może się rozwinąć lub nie.

Zależne to jest od sposobu dziedziczenia danej odmiany rybiej łuski.

Odmiany rybiej łuski

Dziedziczną odmianę choroby dzieli się na kilka podstawowych grup:

  • Rybia łuska zwykła: to najczęściej występująca postać. Ten rodzaj choroby może występować u kobiet i mężczyzn. Pierwsze objawy mogą pojawić się już w 3 lub 4 miesiącu życia. Odmiana przyjmuje postać drobnych i białych łusek, które będą się pojawiać w dołach pachowych, pachwinach i zgięciach podkolanowych i łokciowych. Objawom towarzyszy rogowacenie mieszkowe (małe grudki w miejscu mieszków włosowych). Wraz z biegiem lat choroba przyjmuje łagodną postać.
  • Rybia łuska sprzężona z płcią: odmiana występująca tylko u płci męskiej. Gen, który decyduje o pojawieniu się choroby zlokalizowany jest w chromosomie płciowym X. Kobiety mogą być jedynie nosicielkami tej odmiany choroby. Zmiany skórne są widoczne od chwili urodzenia dziecka. Przybierają one postać dużych, brunatnych łusek, które pokrywają całe ciało dziecka. Wraz z biegiem lat choroba nasila się i towarzyszyć jej mogą zaburzenia wzroku (zaćma lub zapalenie rogówki). Inne choroby towarzyszące to choroby narządu ruchu, słuchu i układu nerwowego.
  • Odmiana jeżasta: dziedziczona jest tak samo jak postać zwykła. Zmiany skórne występują na niewielkich fragmentach skóry i przybierają postać brodawek. Rybia łuska jeżasta występuje w kilku odmianach klinicznych i wyróżnia się:
  1. typ Lamberta, który charakteryzuje pogrubienie warstwy rogowej naskórka całego ciała oprócz narządów płciowych i dłoni.
  2. typ Curtha-Macklina, który dotyczy głównie dłoni i podeszew.
  3. typ Rheydet to odmiana, w której oprócz zmian skórnych zauważa się łysienie placowate oraz nieprawidłową budowę paznokci.
  4. typ Bafverstedta, którą charakteryzują objawy mieszane.
  • Erytrodermia ichtiotyczna: występuje od urodzenia. Ta postać choroby jest wyjątkowo ciężka i może doprowadzić do śmierci dziecka. Skóra narodzonego dziecka jest całkowicie pokryta rogowaciejącymi nawarstwieniami. Zmianom skórnym towarzyszy często surowiczokrwista wydzielina. Twarz dzieci z tym rodzajem choroby jest zniekształcona. Występują wywinięte powieki, wargi, zniekształcone uszy i spłaszczony nos. Choroba może przybrać łagodną postać, która wraz z biegiem czasu zaniknie.

Postać nabyta choroby może pojawić się u wyniszczonych osób. Choroba będzie wówczas następstwem zespołu złego wchłaniania lub wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Może być także skutkiem chorób wątroby i niektórych nowotworów. Nabyty rodzaj choroby po usunięciu przyczyny zniknie samoistnie.

Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

rybia łuska struktura skóry

Powstanie rybiej łuski

Mechanizm rozwoju tej choroby to nadmierna aktywność procesów dotyczących rogowacenia naskórka. Proces eliminacji tych komórek charakteryzuje także wydłużony czas. Naskórek człowieka zbudowany jest z kilku warstw, a najgłębsza z nich zawiera komórki macierzyste.

Komórki te mnożą się i przesuwają w kierunku powierzchni naskórka tracąc także większość struktur wewnątrzkomórkowych. Prawidłowe warunki zakładają, że po wydostaniu się na powierzchnię kontakt z naskórkiem zostaje zerwany. Pacjenci ze zdiagnozowaną rybią łuską posiadają w naskórku białka zewnątrzkomórkowe.

Uniemożliwiają one prawidłowe oddzielenie się zrogowaciałych warstw. Na skórze pojawiają się drobne, mnogie, brązowe lub żółte płytki. Wyglądają jakby były przylepione do skóry. Schorzenia związane z nadmiernym rogowaceniem skóry nazywane są rybią łuską.

Warto jednak zauważyć, że nazwa jest myląca, ponieważ łuski u ryby zachodzą na siebie i tworzą gładką powierzchnię. U człowieka pomiędzy łuskami widoczne są rozpadliny, czyli pęknięcia naskórka.

Objawy rybiej łuski

W zależności od odmiany rybiej łuski zmiany skórne będą przybierały różnorodną postać. Widoczna będzie różnica w nasileniu, rozmieszczeniu i momencie pojawienia się objawów. Ogólnie można przyjąć, że chorobę tę charakteryzują mnogie, nawarstwione płaty, które przybierają wielkość od kilku milimetrów do kilku centymetrów.

Płaty przybierają kolor żółty lub brązowy i zachodzą na siebie dachówkowato. Zmiany skórne tworzą zrogowaciałe komórki warstw naskórka. Występują zazwyczaj w obrębie klatki piersiowej, pleców, kończyn, na dłoniach i stopach. Na twarzy występują tylko w niektórych odmianach rybiej łuski.

W odmianie dziedzicznej sprzężonej z płcią występuje rogowacenie mieszkowe.

You might be interested:  Zapalenie ucha zewnętrznego – przyczyny, objawy i leczenie

Rybia łuska – diagnostyka choroby

Bardzo istotną kwestią w przypadku zauważenia objawów jest fakt, czy choroba ta występowała wcześniej u jakiegoś członka rodziny. Wizyta u lekarza nie zapobiegnie wystąpieniu choroby, ale może złagodzić jej objawy i ograniczyć powikłania.

Aby potwierdzić dziedziczny charakter choroby konieczne jest przypomnienie sobie każdego członka rodziny, u którego wykryto schorzenie. Jest to tzw. rodowód choroby. Lekarz z pewnością zapyta o rodzeństwo, rodziców i dziadków. Specjalista przeprowadzi obszerny wywiad, w którym zapyta o dolegliwości.

Z pewnością pojawi się pytanie, kiedy pojawiły się pierwsze objawy i jaka była ich lokalizacja. Pacjent powinien też zastanowić się jakie pytania chciałby zadać lekarzowi. Diagnostyka choroby opiera się głównie na oględzinach zmian skórnych. Dokładniejsze metody stosuje się w przypadku diagnostyki odmiany choroby.

Pomocne okazują się badania molekularne genomu pacjenta w celu potwierdzenia mutacji. Wykonuje się także badania histopatologiczne pobranego wycinka skóry.

Nowoczesne badania dotyczące rybiej łuski

Choroba dziedziczona występuje u nawet 1 na 250 noworodków. Kliniki oferują możliwość wykonania bardzo nowoczesnych badań genetycznych. Badania te wykorzystują sekwencjonowanie nowej generacji (NGS) i ma na celu zbadanie regionów kodujących zleconych genów. Z pobranej próbki krwi izolowany jest kwas deoksyrybonukleinowy (DNA).

Następnie wykorzystywane jest ono do stworzenia tzw. biblioteki, której zadaniem jest analiza genów, które zostały wybrane w ramach zleconego panelu. W raporcie badań przedstawiana jest informacja na temat wariantów potencjalnie patogennych, patogennych, nieznanej patogenności, potencjalnie łagodny i łagodny.

Wariant patogenny oznacza, że znaleziona zmiana w sekwencji genu ma bezpośredni związek z powstaniem choroby. Wariant potencjalnie patogenny stwierdza z dużym prawdopodobieństwem, że zmiana w obrębie genu ma wpływ na chorobę.

Nie jest jednak możliwe jednoznaczne udowodnienie tego związku na podstawie aktualnie posiadanej wiedzy naukowej. Istnieje także wariant o nieznanej patogenności, który zakłada, że nie ma możliwości określenia znaczenia znalezionej zmiany.

Wariant potencjalnie łagodny oznacza, że znaleziona zmiana najprawdopodobniej nie ma związku z powstaniem choroby. Ostatni wariant nosi nazwę łagodnego i wykazuje, że znaleziona zmiana nie ma związku z powstaniem choroby. Przed dokonaniem badania konieczna jest konsultacja z lekarzem, który pomoże w wybraniu odpowiedniego testu.

Niektóre kliniki współpracują z Instytutem Matki i Dziecka i dają możliwość przeprowadzenia nowoczesnych badań genetycznych. Nowoczesne badania to przede wszystkim możliwość poznania przyczyn choroby.

Leczenie rybiej łuski

W przypadku chorób o podłożu genetycznym możliwe jest leczenie objawowe. W tym celu stosuje się preparaty doustne lub stosowane miejscowo. Dobre wyniki leczenia uzyskuje się dzięki retinoidom, które są pochodnymi witaminy A.

Podstawowy mechanizm ich działania to regulacja mechanizmu rogowacenia naskórka i zredukowanie wydzielania łoju. Przed wprowadzeniem leczenia należy rozważyć wszystkie za i przeciw, ponieważ niosą one za sobą szereg negatywnych skutków.

W leczeniu wykorzystuje się także glikokortykosteroidy, które mają działanie przeciwzapalne i zmniejszają liczbę komórek, które ulegają rogowaceniu. W leczeniu miejscowym celem jest usunięcie nadmiaru zrogowaciałego naskórka. W tym celu stosuje się maści z 5% kwasem salicylowym i maści z mocznikiem.

Lekarze zalecają także codzienne kąpiele w ciepłej wodzie z dodatkiem soli kuchennej. Leczenie musi być stosowane przez cały czas, a jego przerwanie skutkuje nasileniem objawów.

Rybia łuska to ciężka i przewlekła choroba, której podłożem jest genetyka. Choroby nie da się w pełni wyleczyć. Istnieje natomiast możliwość zatrzymania jej postępu i leczenia objawowego. Warto poszukać lekarza, który specjalizuje się w tej chorobie i ma duże doświadczenie. Odpowiedni dobór leczenia pozwoli zminimalizować objawy.

AZS – nowoczesne metody leczenia

Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie

prof. zw. dr hab. med. Rafał Pawliczak

DpD: Kiedy możemy zaobserwować pierwsze objawy atopowego zapalenia skóry?

Prof. Rafał Pawliczak: Większość rozpoznań, które stawiają lekarze, dotyczy dzieci między 3. m. a 5. r.ż. Bardzo rzadko pierwsze objawy pojawiają się u nastolatków i prawie wcale u dorosłych.

Zgodnie z definicją choroby podstawowym objawem jest grudka wysiękowa na podłożu rumieniowym. Trzeba pamiętać natomiast, że cechą charakterystyczną AZS jest wielopostaciowość zmian skórnych.

Oznacza to, że zmianom zapalnym często towarzyszą przeczosy, krosty, strupy, sucha skóra, zliszajowacenie, lichenifikacja, które mają charakter wytwórczy związany ze zwiększonym odkładaniem włókien kolagenowych.

Do rozpoznawania atopowego zapalenia skóry stosujemy kryteria według Rajki i Hanifina. Ich autorzy zwracają uwagę na wywiad rodzinny, ponieważ AZS rozwija się częściej u pacjentów, którzy w najbliższej rodzinie mają osoby z atopią.

Należy też zwrócić uwagę nie tylko na charakter zmian skórnych, czyli współistnienia zmian zapalnych ze zmianami wytwórczymi, ale bardzo ważna jest też ich lokalizacja, co stanowi podstawę rozpoznania choroby.

Nieco inna jest u najmłodszych dzieci, gdzie zmiany często dotyczą twarzy, uszu, zgięć podkolanowych i zgięć łokciowych. U dzieci szkolnych, nastolatków zmiany nie pojawiają się na twarzy, tylko na karku, w zgięciach łokciowych, zgięciach kolanowych, a także w okolicach nadgarstków od strony dłoniowej oraz na stopach.

Musimy mieć też świadomość, że cechą charakterystyczną AZS jest świąd skóry. Jeśli zmianom nie towarzyszy świąd, oznacza to, że prawdopodobnie nie mamy do czynienia z atopowym zapaleniem skóry.

Na klasyczny obraz AZS bardzo często nakładają się jeszcze nadkażenia bakteryjne, grzybicze lub wirusowe. Jeśli pacjent drapie się i zrywa fragmenty naskórka, przeczosy stwarzają duże pole do nadkażeń bakteryjnych florą patologiczną, np. pochodzącą z nosa czy innych rejonów ciała. Dlatego przy AZS istnieją duże tendencje infekcji skóry, które są dość trudne w leczeniu.

  • Główne objawy AZS
  • ■ Świąd
  • ■ Przewlekły i nawrotowy przebieg
  • ■ Charakterystyczna morfologia zmian i ich lokalizacja
  • ■ Osobniczy lub rodzinny wywiad atopowy
  • Objawy mniejsze AZS
  • ■ Suchość skóry
  • ■ Rybia łuska
  • ■ Natychmiastowe reakcje skórne
  • ■ Podwyższone stężenie IgE
  • ■ Wczesny wiek wystąpienia zmian
  • ■ Skłonność do nawrotowych zakażeń skóry
  • ■ Nieswoisty wyprysk rąk lub stóp
  • ■ Wyprysk sutków
  • ■ Zapalenie czerwieni warg
  • ■ Nawrotowe zapalenia spojówek
  • ■ Fałd Dennie-Morgana
  • ■ Stożek rogówki
  • ■ Zaćma
  • ■ Zacienienie wokół oczu
  • ■ Łupież biały
  • ■ Fałd szyjny
  • ■ Świąd po spoceniu
  • ■ Nietolerancja pokarmów
  • ■ Nietolerancja wełny
  • ■ Zaostrzenie po zdenerwowaniu
  • ■ Biały dermografizm
  • ■ Rumień twarzy
  • ■ Akcentacja mieszków włosowych

DpD: Długa lista chorób, z którymi należy różnicować AZS, nie ułatwia szybkiego postawienia prawidłowej diagnozy.

R.P.: Prawdą jest, że istnieje cała lista chorób, z którymi różnicuje się atopowe zapalenie skóry. Najczęściej jednak jest mylone z wypryskiem z podrażnienia, który nie ma charakteru nawrotowego, nie ma związku z atopią i nie występuje w tych dość sztywnych ramach wiekowych jak w przypadku AZS.

Drugą chorobą, z którą powinniśmy różnicować AZS, jest świerzb, który nie dotyczy wyłącznie ludzi biednych. Najczęściej chorują na niego dzieci, które przebywają w zbiorowiskach – żłobkach czy przedszkolach. W tym przypadku mamy inne objawy kliniczne, lokalizacja zmian skórnych jest zupełnie inna, a z AZS łączy go świąd skóry.

Kolejna rzecz, która sprawia kłopoty z różnicowaniem, to łojotokowe zapalenie skóry. Zmiany typowe dla ŁZS dotyczą przede wszystkim rynny łojotokowej z przodu i z tyłu, czyli linii środkowej ciała.

Jeśli występują poza tym obszarem, to na pewno nie jest to ŁZS.

Oczywiście chorób, z którymi należy różnicować AZS, jest więcej, ale te trzy wymienione są najczęstsze i sprawiają lekarzom najwięcej problemów.

  1. ■ łojotokowym zapaleniem skóry
  2. ■ wypryskiem pieniążkowatym
  3. ■ wypryskiem z podrażnienia
  4. ■ kontaktowym zapaleniem skóry
  5. ■ liszajem płaskim
  6. ■ zakażeniami dermofitami
  7. ■ wyprzenieniami bakteryjnymi
  8. ■ świerzbem
  9. ■ zespołem hiper-IgE (zespołem Joba)
  10. ■ zespołem Omenna
  11. ■ zespołem Wiskotta-Aldricha
  12. ■ rybią łuską
  13. ■ niedoborami cynku
  14. ■ chłoniakiem T-komórkowym skóry
You might be interested:  Zapalenie jajników – objawy, przyczyny, leczenie

DpD: Na ile nieleczone bądź źle leczone AZS może przyczyniać się do rozwoju astmy i alergicznego zapalenia błony śluzowej nosa?

R.P.: Nie możemy mówić o przyczynie, ale raczej koincydencji. Problem jest dość złożony. Generalnie występowanie atopii nie jest chorobą. Atopia z definicji to wysokie stężenie przeciwciał klasy IgE. Ale samo występowanie atopii i atopowego zapalenia skóry podnosi ryzyko astmy dwu-czterokrotnie. Natomiast nie ma żadnych dowodów, że leczenie atopowego zapalenia skóry zmniejsza to ryzyko.

Alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa jest bardzo ważnym czynnikiem rozwoju astmy. Badania pokazują, że zwiększa ryzyko trzy-pięć razy.

Ale i w tym przypadku nie mamy też dowodów na to, że leczenie alergicznego nieżytu nosa zmniejsza to ryzyko.

Właściwie tylko immunoterapia swoista u chorych na alergiczny nieżyt nosa może zminimalizować ryzyko zachorowania na astmę w przyszłości, co potwierdzają badania.

DpD: Wtedy mamy do czynienia z marszem alergicznym?

Płód arlekina – przyczyny i leczenie łuski arlekinowej

DzieckoChoroby dzieciZdrowieMedycynaChoroby Rybia łuska – przyczyny, objawy, rodzaje, badania, rozpoznanie, leczenie Noworodek, inkubator / Źródło: Fotolia / fot. praisaeng Płód arlekina (płód arlekin, rybia łuska arlekinowa) to wyjątkowo rzadka choroba o podłożu genetycznym – częstotliwość jej występowania to 1 na 300 tys. żywych urodzeń. Rozwój łuski arlekinowej powoduje mutacja genów, która przyczynia się do nieprawidłowego funkcjonowania białek transportujących lipidy w obrębie ziarnistości błonowych keratynocytów. Objawem choroby jest nadmierne rogowacenie – skóra przybiera charakterystyczny wygląd, jakby była pokryta grubą, rybią łuską.

Płód arlekina to jedno z rzadziej występujących schorzeń dziedziczonych autosomalnie recesywnie. Rybia łuska arlekinowa może być początkowo kojarzona z łuszczycą, jednak obraz kliniczny tej choroby znacząco się różni. Ze względu na objawy, które powoduje, nosi też nazwę „aligator baby”. Przyczyną schorzenia jest mutacja w obrębie genu ABCA12; choroba jest nieuleczalna, a wywołane przez nią zmiany wpływają na złuszczanie się nawet 90% powierzchni pokrywającej ciało skóry.

Choroba rybia łuska arlekinowa – przyczyny

Nadal nie są znane dokładne przyczyny tej choroby genetycznej. Wiadomo, że należy ona do grupy autosomalnie recesywnie dziedziczonej wrodzonej rybiej łuski, a ryzyko jej wystąpienia wzrasta między innymi w przypadku łączenia genów blisko spokrewnionych ze sobą osób. Zaobserwowano to w czasie badań zamkniętych społeczności m.in. Indian Nawaho.

Ze względu na mutację genu ABCA12 następują zaburzania w funkcjonowaniu białek odpowiedzialnych za transport lipidów do powierzchniowej warstwy skóry. W efekcie obserwowany jest brak warstwy lipidowej przestrzeni zewnątrzkomórkowej oraz pojawienie się zaburzeń tworzenia prawidłowej warstwy rogowej naskórka.

Warstwa rogowa narasta w bardzo szybkim tempie, utrudniając skórze oddychanie i wpływając na ruchomość stawów oraz uniemożliwiając wzrost włosów. Zaburzenia w funkcjonowaniu skóry wpływają m.in.

na mechanizm termoregulacji, przyczyniając się do problemów z utrzymaniem właściwej temperatury ciała oraz zwiększenie ryzyka odwodnienia organizmu.

Objawy łuski arlekinowej

Objawy schorzenia możliwe są do rozpoznania zaraz po narodzinach dziecka. Charakterystyczny obraz kliniczny łuski arlekinowej sprawia, że lekarze nie mają problemu z jej zdiagnozowaniem, choć występuje bardzo rzadko. Do typowych objawów płodu arlekina zalicza się:

  • pokrycie skóry łuskami hiperkeratotycznego naskórka,
  • wywinięcie górnych i dolnych powiek,
  • wywinięcie warg,
  • spłaszczenie nosa,
  • brak lub niedorozwój małżowin usznych,
  • zgięciowe ułożenie kończyn,
  • przykurcze stawów.

Skóra noworodków chorujących na łuskę arlekinową jest nadmiernie pogrubiona i pokryta kilkucentymetrowymi, jasnymi, błyszczącymi łuskami o kształcie rąbów lub wielokątów, pomiędzy którymi widoczne są charakterystyczne czerwone „rozpadliny”. Skóra przypomina skórę aligatora, stąd wzięła się jedna z nazw tej choroby.

Choroba powoduje wyjątkowo szybkie narastanie warstwy rogowej już w życiu płodowym i utrudnia prawidłowy wzrost nienarodzonego jeszcze dziecka, co jest jednym z powodów wyjątkowo dużej umieralności na to schorzenie, która spowodowana jest m.in.

trudnościami w oddychaniu.

Jedynie niewielki odsetek dzieci przeżywa okres niemowlęcy i żyje z chorobą przez dłuższy czas ze względu na zwiększone ryzyko zakażeń bakteryjnych, wystąpienia sepsy oraz nieprawidłowości w rozwoju, które spowodowane są chorobą.

Płód arlekina – leczenie

Choroba jest nieuleczalna i wymaga ogromnych poświęceń ze strony rodziców lub opiekunów dziecka. Jest to opieka całodobowa, a leczenie łuski arlekinowej obejmuje, m.in.:

  • codzienne stosowanie specjalistycznych kosmetyków o działaniu złuszczającym, natłuszczającym oraz zmiękczającym skórę,
  • częste kąpiele i zdejmowanie złuszczającej się skóry,
  • stosowanie środków przeciwbólowych i przeciwzapalnych,
  • stosowanie retinoidów,
  • dbanie o utrzymanie nawilżenia gałek ocznych, które pozbawione są ochrony w postaci prawidłowo funkcjonujących powiek,
  • właściwe, częste nawadnianie organizmu.

Skóra chorych na rybią łuskę arlekinową wymaga codziennej, starannej pielęgnacji, która wpływa na stan zdrowia oraz umożliwia normalne funkcjonowanie. Niezbędne są też codzienne (kilkukrotne) kąpiele, które czasem odbywają się z użyciem bardzo silnych środków o działaniu zmiękczającym i ułatwiającym zdejmowanie warstwy rogowaciejącego naskórka.

Czytaj także:Noworodek przyszedł na świat z rybią łuską arlekinową. Został porzucony przez rodziców

Informacje zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej, a stosowanie ich w praktyce powinno za każdym razem być konsultowane na indywidualnej wizycie lekarskiej z lekarzem specjalistą.

Atopowe zapalenie skóry – przyczyny, objawy, leczenie

1 Change Healthcare. Dermatitis: Atopic (Eczema). Adult Advisor 2018.2.

2 Nowicki R i wsp. Atopowe zapalenie skóry – aktualne wytyczne terapeutyczne. Stanowisko ekspertów Sekcji Dermatologicznej Polskiego Towarzystwa Alergologicznego i Sekcji Alergologicznej Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Alergologia Polska – Polish Journal of Allergology 2016; 3: 18-28.

3 Schwartz RA. Pediatric Atopic Dermatitis Clinical Presentation. https://emedicine.medscape.com/article/911574-clinical (2018.10.07)

4 Milan M, Mijas J. Atopowe zapalenie skóry – patomechanizm, diagnostyka, postępowanie lecznicze, profilaktyka. Nowa Pediatr 2017; 21: 114-122.

5 Weston WL, Howe W. Atopic dermatitis (eczema): Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis – UpToDate. Topic 1729 Version 37.0.

6 Baran A. Jakie są najczęstsze przyczyny atopowego zapalenia skóry w zależności od wieku dziecka? https://www.mp.pl/pytania/pediatria/chapter/B25.QA.7.1.35 (2018.09.23).

7 Radack KP i wsp. A Review of the Use of Tanning Beds as a Dermatological Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2015 Mar; 5(1): 37–51

8 Patrizi A i wsp. The effect of summer holidays and sun exposure on atopic dermatitis. G Ital Dermatol Venereol 2009; 144: 463-466.

9 Kuna P. Postępowanie lecznicze w atopowym zapaleniu skóry. Terapia 2003; 135: 22-27.

10 Arkwright PD. Management of Difficult-to-Treat Atopic Dermatitis. J Allergy Clin Immunol: In Practice 2013; 1: 142-151.

11 Machnica Ł. Znaczenie diety w atopowym zapaleniu skóry. https://www.mp.pl/alergologia/artykuly-przegladowe/ 123378,znaczenie-diety-w-atopowym-zapaleniu-skory (2018.10.09)

12 Weston WL, Howe W. Patient education: Atopic dermatitis (eczema) (Beyond the Basics) – UpToDate. Topic 7638 Version 22.0.

13 Weston WL, Howe W. Treatment of atopic dermatitis (eczema). UpToDate. Topic 1730 Version 65.0.

14 Arndt J. Stres a atopowe zapalenie skóry. Dermatologia po Dyplomie 2010; 1: 9-16.

15 Skiba A i wsp. Praktyczne aspekty opieki nad dzieckiem chorym na atopowe zapalenie skóry: rola współpracy personelu medycznego z pacjentem i jego rodzicami. Edukacja i dieta Pielęgniarstwo XXI wieku 2016; 15: 29-32.

16 ACAAI. Eczema (Atopic Dermatitis). https://acaai.org/allergies/types-allergies/skin-allergy/eczema-atopic-dermatitis (2018.10.11)

17 Baran E i wsp. Postępowanie diagnostyczno-profilaktyczno-lecznicze w atopowym zapaleniu skóry. Konsensus grupy roboczej specjalistów krajowych ds. dermatologii i wenerologii oraz alergologii. Przew Lek 2005; 1: 28-49.

18 Chevallier L. Atopowe Zapalenie Skóry. W: 60 zaleceń dietetycznych w wybranych stanach chorobowych. Wydanie II, 2015, Edra Urban & Partner.

L.PL.MKT.10.2018.6995

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *