Skazy krwotoczne – naczyniowe, płytkowe, osoczowe

Nie wiem, jak Wam, ale mnie, kiedy słyszę słowo „skaza”, przychodzi na myśl w pierwszej kolejności „Król Lew”. Tam był taki lew, który chciał rządzić, ale jego problemem było to, że urodził się, jako drugi. A jaki skazy krwotoczne mają związek z bajkami Disneya? Już wyjaśniam.

Skazy krwotoczne możemy podzielić na wrodzone i nabyte. Bohater bajki (lub teraz także filmu), o którym wspomniałam we wstępie, również miał cechy wrodzone i nabyte. Wrodzoną cechą była „drugość”, czyli kolejność narodzin. Cechą nabytą za to było to, że zdecydowanie nie wygrałby tytułu „przyjemniaczka roku”. Z braku kolejnych porównań, może przejdźmy do tematu artykułu.

Skazy krwotoczne – podział

Skazy krwotoczne wrodzone są zdecydowanie rzadsze i najczęściej dotyczą tylko jednego z elementów hemostazy. Hemostazy, czyli całego układu, który odpowiada za to, że, na przykład Śpiąca Królewna się nie wykrwawiła po ukłuciu wrzecionem, ale też za to, że Arielce nie skrzepła krew, kiedy pływała głębinach.

Skazy mogą też dzielić się pod względem tego, co nie działa: możemy mieć zatem skazy naczyniowe, płytkowe, osoczowe.Dalsze podziały obejmują już diagnostykę, ale pod względem to, co należy wziąć pod uwagę.

Aby zdiagnozować przyczynę problemu i sam problem, musimy wziąć pod uwagę, zarówno czynniki przedlaboratoryjne, jak i laboratoryjne.

Diagnostyka przedlaboratoryjna skazy krwotocznej

Diagnostyka przedlaboratoryjna pozwala u większości pacjentów ocenić, czy mamy do czynienia ze skazą krwotoczną wrodzoną, czy może jednak nabytą.

Może nam też odpowiedzieć na pytanie dotyczące tego, czy jest to skaza związana z funkcjonowanie naczynia, płytek czy czynników. Nie dzieje się to jednak „na oko”, ale po dokładnym wywiadzie pacjenta, wywiadzie rodzinnym i badaniu fizykalnym.

Teraz i Wy możecie zostać bohaterami w swoim zdrowiu, albowiem przekażę Wam jakie objawy można u siebie zaobserwować:

Objawy skazy krwotocznej

Objawy kliniczne, gdy powód leży w płytkach lub naczyniu:

  • Powracające krwawienia z nosa i dziąseł
  • Powierzchniowe podbiegnięcia i wybroczyny
  • Obfite miesiączki

Objawy kliniczne związane z czynnikami krzepnięcia, lub fibrynolizy:

  • Przedłużone krwawienia po usunięciu zęba i po zabiegach (ok. 2-3 dni)
  • Rozległe krwawienia podskórne, domięśniowe i dostawowe

Objawy kliniczne w momencie, kiedy przyczyna jest złożona:Tutaj krwawienia, jak się łatwo domyślić, mogą być i powierzchniowe i podskórne. Często jednak zdarza się, że taka skaza, zwłaszcza wrodzona, może przebiegać bezobjawowo.

Badania laboratoryjne

Jakkolwiek przydatna by nie była diagnostyka przedlaboratoryjne, nie stanowi ona jedynego źródła informacji. Często pacjenci nie współpracują odpowiednio, więc nie zostały uzyskanie wymagane istotne informacje.

Spora część pacjentów nie rozwija objawów, dlatego też trudno ich zdiagnozować, skoro na pierwszy rzut oka nic im nie jest, ale co najciekawsze, około 30% pacjentów z wrodzoną skazą krwotoczną nie ma potwierdzonego występowania w rodzinie.

Tutaj do głosu dochodzi diagnostyka laboratoryjna.

Skazy naczyniowe

Skaza naczyniowa najczęściej dotyczy drobnych naczyń. Wiąże się zazwyczaj z brakiem elastyczności lub zwiększoną przepuszczalnością. Nabyte formy to na przykład plamica starcza.

Związana ona jest ze zmianami w strukturze kolagenu i objawia się plamami po drobnych urazach na twarzy, szyi lub skórze grzbietów dłoni. Innymi przykładami są plamice polekowe, ale także takie, które związane są z alergiami lub stanami zapalnymi.

Jeśli chodzi o badania laboratoryjne, to najczęściej są w porządku, rzadko które odbiegają od normy, poza czasem krwawienia, którego już nie nie wykonuje.

Skazy płytkowe

Diagnostyka skaz płytkowych obejmuje małopłytkowość, nadpłytkowości, skazy jakościowe i jakościowo-ilościowe. Małopłytkowość również jest dzielona ze względu na przyczynę, ale w gruncie rzeczy chodzi o to, że płytek jest zwyczajnie zbyt mało, by mogły one prawidłowo pełnić swoją funkcję.

Przyczyną małopłytkowości mogą być znów, wady wrodzone, ale też nieprawidłowa produkcja, w wyniku nowotworów krwi czy też zużycie płytek w wyniku krwawienia na przykład. Małopłytkowość ma też miejsce u kobiet, tuż przed menstruacją.

W wynikach badań zaobserwujemy takie zjawiska jak: zwiększony odsetek olbrzymich płytek krwi, zwiększona średnia objętość płytek, ale też skrócony czas ich życia.

Nadpłytkowość to przeciwieństwo małopłytkowości. Tutaj objawy zazwyczaj powodowane są przez typy wrodzone. Co ciekawe, nadpłytkowości może często przebiegać w sposób mieszany z zakrzepicą. Objawy najczęściej dotyczą krwawienia z dziąseł, nosa lub dróg rodnych.

W niektórych stanach może dochodzić do samoistnych krawiec do przewodu pokarmowego lub innych narządów wewnętrznych. Mogą być one wywołane przez stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, czyli dostępnych bez recepty środków przeciwbólowych.

W obu stanach mam na myśli, zarówno małopłytkowość, jak i nadpłytkowość, podstawą diagnostyki są parametry morfologii dotyczące płytek krwi. Mówi tutaj o płytkokrycie (PCT), liczbie płytek krwi (PLT), ale też parametrach, które opisują liczby i odsetki płytek olbrzymich i ich objętości.

Jeśli chodzi o zaburzenia funkcjonowania płytek krwi, istnieje bardzo wiele wysokospecjalistycznych badań do tego służących. Ja sama się z nimi nie spotkałam, więc nie będę się tutaj mądrzyć, skoro tego na oczy nie widziałam. Poza tym mają trudne nazwy.

Skazy osoczowe

Przechodzimy zatem do ostatniego etapu naszej wędrówki po skazach krwotocznych, czyli do skaz osoczowych. Jeśli mamy do czynienia z brakiem odchyleń w standardowych wynikach hemostazy, prawidłową liczbą i funkcją płytek, to pozostaje nam jedynie opcja skazy osoczowej.

Takie skazy dotyczą ilościowego niedoboru lub jakościowo upośledzonej aukcji danego czynnika krzepnięcia. O dwóch z nich na tej stronie przeczytacie, mam na myśli hemofilię i chorobę von Wllebranda. Te skazy krwotoczne są najpopularniejszymi i mam wrażenie, że, mimo wszystko, wciąż najczęstszymi, ale to nie oznacza, że jedynymi.

You might be interested:  Użądlenie osy – objawy, uczulenie, domowe sposoby, kiedy iść do lekarza?

Skaza krwotoczna może dotyczyć przecież także innych czynników. Co więcej, skaza krwotoczna może dotyczyć nas, ale my możemy o tym nie wiedzieć.

Kiedy opisywałam obie powyższe choroby, za każdym razem podkreślałam, ale przypomnę raz jeszcze, że ogromne grono dotkniętych tymi schorzeniami, nie rozwija objawów. Jak wygląda diagnostyka? Najpierw musimy wpaść na to, czego ta skaza może dotyczyć.

Następnie wykonuje się już specjalistyczne badania, które dadzą nam odpowiedź na pytanie, czy jest związana z niedoborem czynnika, czy nieprawidłowa jego funkcją.

Czasami, głównie dla badań naukowych lub przy konkretnych wskazaniach, zaleca się sprawdzenie, czy dana skaza krwotoczna lub problem związany z tym czynnikiem wynika z zapisu genetycznego.

Skaza krwotoczna – podsumowanie

Skaza krwotoczna, jak widać, niewiele ma wspólnego z bajkami Disneya. Często nie jest też tak kolorowa, a w tle nie lecą piękne piosenki.

Jej plusem jest jedynie to, że nie zawsze daje objawy i niekoniecznie musi nam uprzykrzać życie.

Aczkolwiek to, że w tym momencie jej nie doświadczamy, nie oznacza, że nie przypomni nie ona później lub nie dojdzie do rozwoju sytuacji, w której dotknie nas nabyta skaza krwotoczna. Warto wtedy wiedzieć, co i jak.

Do tego czasu niezmiennie – miejsce się zdrowo!

Obraz kolibri5 z Pixabay

Skaza krwotoczna

Nazwą skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica) określamy zwiększoną podatność na krwawienia z tkanek ciała, narządów wewnętrznych i układów.

Krwawienia z uszkodzonych naczyń kapilarnych występujące w obrębie skóry i błon śluzowych mogą objawiać się wybroczynami, czyli małymi, czerwonymi lub fioletowymi plamkami na ciele. Skazy krwotoczne można podzielić na: skazy naczyniowe, skazy płytkowe, skazy osoczowe, skazy mieszane.

Skaza krwotoczna stanowi poważne utrudnienie codziennego życia. Nawet w przypadku niewielkiego skaleczenia grozi wystąpieniem długotrwałego krwawienia i trudnościami w zabliźnianiu się ran.

1. Podział skaz krwotocznych

Skazy naczynioweWynikają z uszkodzeń i kruchliwości struktur naczyń krwionośnych oraz włosowatych.
Skazy płytkoweSpowodowane są niedoborem trombocytów, czyli płytek krwi, odpowiadających za proces krzepnięcia krwi lub ich upośledzoną funkcję.
Skazy osoczoweSą to przede wszystkim nieprawidłowości w układzie fibrynolizy i krzepnięcia krwi. Powstają wskutek braku lub zbyt małej ilości osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty.
Skazy mieszaneObejmują złożone przyczyny krwawień.
W przypadku nabytych skaz krwotocznych nierzadko zdarzają się zmiany obejmujące płytki krwi, drobne naczynia krwionośne oraz przebieg procesu krzepnięcia. Czasami skaza krwotoczna występuje w przebiegu różnych chorób, takich jak

ostra białaczka, aplazja szpiku, marskość wątroby.

2. Osoczowe skazy krwotoczne

Hemofilia APrzyczyną hemofilii A jest niedobór globuliny przeciwhemofilowej, co powoduje zwiększoną krwotoczność. Objawy hemofilii A występują wyłącznie u mężczyzn, ale nosicielkami choroby są kobiety.
Hemofilia BPrzyczyną hemofilii B jest niedobór osoczowego czynnika krzepnięcia, tzw. czynnika Christmasa. Podobnie jak hemofilia A, hemofilia B ma charakter wrodzony i dziedziczona jest w sposób recesywny, związany z płcią. Choroba objawia się tylko u mężczyzn.
Choroba von WillebrandaWystąpienie choroby warunkowane jest wrodzonym niedoborem osoczowego czynnika von Willebranda, niezbędnego do prawidłowej syntezy globuliny przeciwhemofilowej, oraz zaburzenia czynności płytek krwi. Chorobę dziedziczy się w sposób niezwiązany z płcią, a objawy mogą występować zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet.
Stany chorobowe powodujące hipoprotrombinemię, czyli upośledzenie wątrobowej syntezy protrombiny niezbędnej w procesie krzepnięcia krwi, np. zapalenie wątroby, toksyczne uszkodzenia wątroby, marskość wątroby. Stany chorobowe powodujące niedobór witaminy K w organizmie, np. przewlekłe biegunki infekcyjne, zespół złego wchłaniania jelitowego, niedostateczna synteza witaminy K w jelitach.
## Objawy skazy krwotocznej

Główne objawy skaz krwotocznych, to:

  • przedłużające się krwawienia, np. po wyrwaniu zęba czy zranieniu,
  • upośledzenie zdolności do tworzenia się tamującego krwawienie skrzepu,
  • powtarzanie się krwotoków do jam stawów, np. do stawu łokciowego, barkowego, kolanowego, skokowego,
  • zmiany zwyrodnieniowe w stawach,
  • skłonność do występowania sińców.

Powyższe objawy wymagają konsultacji lekarskiej i wykonania badań w kierunku krzepliwości krwi.

Joanna Krocz,  ponad rok temu

Skaza krwotoczna, czyli nadmierne krwawienie i skłonność do siniaków: przyczyny, objawy, leczenie

Skaza krwotoczna, w zależności od tego, czy jest naczyniowa, płytkowa, czy osoczowa, będzie miała różne objawy i przyczyny. Leczenie skazy krwotocznej polega głównie na doprowadzeniu do wzrostu liczby płytek krwi w organizmie.

Skaza krwotoczna, w zależności od tego, czy jest naczyniowa, płytkowa, czy osoczowa, będzie miała różne objawy i przyczyny. Leczenie skazy krwotocznej polega głównie na doprowadzeniu do wzrostu liczby płytek krwi w organizmie.

Zaburzenia homeostazy hamują wypływanie krwi poza naczynia krwionośne. W przypadku, gdy proces ten zostanie zaburzony, pojawiają się nadmierne krwawienia.

Skaza krwotoczna – przyczyny skłonności do krwawień

Przyczyny skazy krwotocznej zależą od rodzaju skazy, jaka wystąpiła w organizmie. Wyróżnia się skazy: naczyniowe, płytkowe oraz osoczowe.

Przyczyny skazy naczyniowej to zaburzenia lub uszkodzenia naczyń krwionośnych. Niedobory lub niewłaściwe działanie płytek krwi (trombocytów) są przyczyną skazy krwotocznej płytkowej.

Z kolei skazy osoczowe powodują zaburzenia białek znajdujących się we krwi, odpowiedzialnych za procesy krzepnięcia.

Objawy skazy krwotocznej

Objawy schorzenia to zasinienia wywołane przez krwawienia podskórne. W celu rozróżnienia czy plamy na ciele są oznaką skazy krwotocznej czy innej dolegliwości wystarczy ucisnąć na ciemniejsze miejsce. W przypadku skazy krwotocznej plamka nie blednie. Z kolei kolor chwilowo ustępuje, kiedy siniak powstał, np. z powodu powiększonych naczyń krwionośnych.

Najbardziej charakterystyczne objawy skazy krwotocznej to:

  • ciemne plamki na ciele, tworzące swego rodzaju wysypkę,
  • skłonność do tworzenia się siniaków,
  • przedłużające się krwawienia, np. po wyrwaniu zęba,
  • krew w kale i moczu,
  • problem z tworzeniem się naturalnych skrzepów (strupów),
  • zmiany zwyrodnieniowe w stawach,
  • powtarzające się krwawienie do stawów (głównie kolanowych i łokciowych).
You might be interested:  Zniesienie i spłycenie lordozy lędźwiowej – co to znaczy, objawy, ćwiczenia, leczenie

Skaza krwotoczna – jak przebiega leczenie

W przypadku wad wrodzonych i genetycznych, jak np. nowotwory mogące wywołać skazy płytkowe, choroba jest nieuleczalna. Zaburzenia wywołane np. przez alkohol same ustępują, gdy tylko zaprzestanie się jego przyjmowania. Ryzyko wystąpienia problemów z krzepliwością krwi można zminimalizować stosując dietę bogatą w witaminę C, witaminę K oraz wapń.

Skaza krwotoczna u dzieci

Niedobór krwinek płytkowych w krwi obwodowej to skaza krwotoczna małopłytkowa mogąca wystąpić także u najmłodszych.

Leczenie choroby u dzieci polega na doprowadzeniu do jak najszybszego wzrostu płytek krwi oraz zahamowaniu produkcji autoprzeciwciał.

W leczeniu skazy krwotocznej u dzieci stosuje się kortykoterapię (przyjmowanie hormonów kory nadnerczy) i zabiegi usunięcia śledziony.

Skaza krwotoczna u dziecka – objawy

Następstwem skazy krwotocznej u dziecka są plamy na skórze i ustach oraz tendencja do krwawień, np. z nosa i dróg moczowych. Dziewczynki w okresie dojrzewania mogą mieć bardzo silne krwawienia miesiączkowe.

Diagnostyka i profilaktyka skazy krwotocznej

Pierwszym etapem diagnostyki skazy krwotocznej jest wywiad lekarski. W trakcie rozmowy lekarz szczegółowo wypytuje o przebyte wcześniej choroby pacjenta oraz członków jego rodziny. Następnie wykonuje się badanie krwi.

Najbardziej istotne są: czas krwawienia, APTT, czyli wskaźnik oceniający krzepliwość krwi oraz liczba płytek krwi. Zdarza się, że osoba z podejrzeniem skazy krwotocznej skierowana zostaje na biopsję skóry.

Ryzyko choroby można zminimalizować, stosując odpowiednią dietę, np. produkty bogate w witaminę C, K oraz wapń.

Skaza krwotoczna u dzieci – co to za schorzenie? Jakie są objawy skazy krwotocznej?

Skaza krwotoczna (nazywana też plamicą lub purpurą) to zaburzenie hemostazy, czyli mechanizmu utrzymywania krwi w obrębie naczyń krwionośnych, przejawiające się skłonnością do krwawień w obrębie tkanek i narządów.

Skaza krwotoczna może być wrodzona, albo pojawić się w wyniku niektórych chorób na każdym etapie życia. Może być niebezpieczna, gdyż prowadzi niekiedy do trudnych do opanowania krwawień.

W zależności od tego który z mechanizmów hemostazy jest zaburzony, skazy krwotoczne dzielone są na:

  • skazy naczyniowe,
  • skazy płytkowe – wynikające z niedoboru płytek krwi,
  • skazy osoczowe – wynikające z niedoboru lub braku osoczowych czynników krzepnięcia,
  • skazy mieszane (złożone).
  • krwawienia bez poważnej przyczyny, np. z nosa,
  • pojawianie się siniaków i drobnych czerwonych plamek (wybroczyn) nawet przy lekkich urazach,
  • intensywne krwawienie nawet przy drobnych urazach lub w trakcie zabiegów (np. dentystycznych),
  • długie i obfite miesiączki u dziewczynek,
  • nawracające wylewy domięśniowe.

Jeśli zauważymy u dziecka objawy, które budzą podejrzenie skazy krwotocznej, powinniśmy skonsultować się z lekarzem. W trakcie wywiadu lekarskiego będziemy na pewno spytani czy w rodzinie dziecka nie było przypadków stwierdzonej skazy krwotocznej lub podobnych objawów.

Aby zdiagnozować skazę krwotoczną konieczne będzie przeprowadzenie badań laboratoryjnych układu krzepnięcia wśród których oznaczona zostanie: liczba płytek krwi, czas krwawienia, czas protombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) i czas trombinowy (TT).

Taka postać skazy krwotocznej daje objawy w postaci płaskich lub grudkowatych wykwitów na skórze i błonach śluzowych układu pokarmowego i moczowego, które mogą niekiedy krwawić.

W przypadku wrodzonej naczyniowej skazy krwotocznej (choroby Rendu-Oslera-Webera) charakterystyczne są krwawienia z nosa, krwiomocz i ślady krwi w kale (spowodowane krwawieniami w obrębie układu pokarmowego).

Skazy krwotoczne, które nie mają podłoża genetycznego (nabyte) są spowodowane nadmiernym wysiłkiem , przyjmowanymi lekami lub zmianami hormonalnymi. Zdarza się też, że mają podłoże psychosomatyczne.

Naczyniowe skazy krwotoczne u niemowląt mogą przyjmować formę płaskich naczyniaków, które w większości przypadków wchłaniają się same i nie są groźne dla zdrowia. Niekiedy nie zmniejszają się z wiekiem dziecka i konieczne jest leczenie poprzez naświetlanie.

Przy skazie krwotocznej płytkowej nieprawidłowości dotyczą trombocytów, czyli płytek krwi, odpowiedzialnych za jej krzepnięcie.

Niedobór trombocytów (małopłytkowość) może być wrodzona – wówczas konieczny jest przeszczep komórek krwiotwórczych i przetaczanie krwi. Jeśli jest to przypadłość nabyta, wówczas leczenie polega na wyeliminowaniu lub wyleczeniu  przyczyny skazy krwotocznej. Może również zajść potrzeba przetaczania krwi.

Skaza krwotoczna osoczowa występuje, gdy w krwi brakuje czynników krzepnięcia, jest ich zbyt mało albo są nadmiernie zużywane. Wrodzonymi skazami krwotocznymi osoczowymi są hemofilia i choroba von Willebranda.

Hemofilia objawia się krwawieniami do stawów, mięśni, w obrębie przewodu pokarmowego, krwawieniami wewnątrzczaszkowymi, a także spowodowanymi zranieniami lub zabiegami chirurgicznymi. 

Rzadką, dziedziczną formą skazy krwotocznej jest Choroba von Willebranda. Postępowanie w tej chorobie jest podobne jak w przypadku hemofilii – należy zapobiegać krwawieniom i podawać leki hamujące krwawienie.

Charakterystycznymi objawami są: krwawienia z dziąseł i nosa, krwawienia do przewodu pokarmowego, wylewy krwi do stawów i mięśni, krwotoki przy urazach i zabiegach chirurgicznych a także długie krwawienia miesiączkowe.

Chory powinien być pod stałą kontrola specjalisty i okresowo badać krew. Ważne jest hamowanie krwotoków i uzupełnianie żelaza. W okresie bezobjawowym nie jest konieczne leczenie, trzeba jednak unikać urazów i ryzykownych aktywności.

Jeśli mamy świadomość zaburzeń krzepliwości krwi u dziecka, powinniśmy mieć przygotowany zimny opatrunek uciskowy, który wykorzystamy w przypadku urazu. Dziecko trzeba niezwłocznie przewieźć do szpitala, gdzie lekarze będą umieli zatrzymać krwotok i udzielić niezbędnej pomocy.

Skazy krwotoczne

Wyróżnia się skazy krwotoczne płytkowe, osoczowe i naczyniowe, każda z nich może być wrodzona lub nabyta.

W różnicowaniu skaz krwotocznych podstawowe, choć wciąż niedoceniane  znaczenie, ma wnikliwa rozmowa z chorym, która pozwoli ustalić: od kiedy występują krwawienia, czy jest jedno miejsce krwawienia czy liczne, jaka jest lokalizacja zmian krwotocznych, w jakich okolicznościach pojawia się krwawienie.

Małopłytkowość oznacza zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100,0 G/l (dawniej 100 000/µl) podczas gdy prawidłowa liczba płytek krwi wynosi od 150,0-450,0 G/l). Objawy skazy krwotocznej pojawiają się gdy płytek jest mniej niż 30,0 G/l.

Są to: wybroczyny krwawe na skórze, pęcherzyki krwotoczne na śluzówkach jamy ustnej, obfite i wydłużone krwawienia miesięczne, rzadziej występują niebezpieczne krwotoki z przewodu pokarmowego lub zagrażające życiu krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego.

Należy określić czy przyczyną krwawienia jest zmniejszenie produkcji płytek krwi w szpiku kostnym, przyśpieszone ich usuwanie z krążenia czy nieprawidłowe rozmieszczenie płytek (zbyt dużo znajduje się w śledzionie). Jeśli np.

You might be interested:  Ból migdałka – jakie są przyczyny bolących migdałków?

małopłytkowość jest nabyta, spowodowana  przez przeciwciała przeciwpłytkowe i występuje zaburzenie dojrzewania płytek krwi w szpiku mamy do czynienia z pierwotną małopłytkowością immunologiczną, która w USA w ogólnej populacji występuje u 2,5-3,5 /100 000/rok, ale u osób powyżej 60 r.ż. wzrasta do 4,5/ 100 000/rok.

Leczenie obejmuje: hamowanie niszczenia płytek (glikokortykoteroidy, dożylne immunoglobuliny IgG) i produkcji przeciwciał (leki immunosupresyjne np. cyklosporyna, rytuksymab). Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne można usunąć śledzionę (splenektomia) jako miejsca niszczenia płytek. W razie nawrotu małopłytkowości po splenktomii pobudza się wytwarzanie płytek krwi w szpiku kostnym przy pomocy tzw. agonistów receptora trombopoetyny (np. eltrombopag dostępny w programie lekowym). Dla opanowania groźnego krwawienia przetacza się koncentrat krwinek płytkowych.

Choroba von Willebranda

Niedobór osoczowych czynników krzepnięcia może być wrodzony lub nabyty. Najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną jest choroba von Willebranda, która występuje u obu płci i dotyczy 0,6-1,3 % populacji ogólnej. Przyczyną jest niedobór glikoproteiny osoczowej czyli czynnika von Willebranda, produkowanego głównie w komórkach śródbłonka.

Choroba ta jest rozpoznawana zbyt rzadko, bo u niektórych chorych objawy mogą być skąpe (np. tylko sporadyczne krwawienia z nosa) lub przedłużone krwawienia miesięczne u kobiet, ale u innych występują masywne krwawienia z przewodu pokarmowego czy krwotoki po porodach lub zabiegach operacyjnych.

Rozpoznanie ustala się na podstawie przesiewowych badań krzepnięcia i  szczegółowej oceny czynnika von Willebranda i jego funkcji.

Leczenie polega na podawaniu desmopresyny (aby uwolnić więcej czynnika von Willebranda do krążenia), a w razie konieczności uzupełnia się niedobór podając koncentrat zawierające czynnik von Willebranda wraz z czynnikiem VIII oraz lekiem antyfibrynolitycznym (kwas traneksamowy).

Hemofilia

Hemofilie są wrodzonymi skazami krwotocznymi, których dziedziczenie jest związane z chromosomem płciowym X. Hemofilia A jest spowodowana mutacją genu dla czynnika VIII na chromosomie X a hemofilia B mutacją genu dla czynnika IX. Dotyczą one mężczyzn a nosicielkami są kobiety.

Jednakże u około 30-50 % chorych mutacja czynnika VIII występuje spontanicznie, a wywiad rodzinny jest ujemny. Skaza krwotoczna ujawnia się zazwyczaj na przełomie 1 i 2 roku życia.

Hemofilie objawiają się głównie krwawieniami do stawów, mięśni i jam ciała, ale mogą też wystąpić zagrażające życiu krwotoki mózgowe. Nasilenie skazy krwotocznej zależy od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania układu krzepnięcia (przedłużenia czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji, aPTT) oraz pomiarze aktywności czynnika VIII lub IX.

Częstość występowania hemofilii A w Polsce wynosi około 7/100 000 a hemofilii B około 1/100 000. Nie ma dotąd leczenia przyczynowego, stosuje się leczenie objawowe dla uzupełniania niedoborowego czynnika i hamuje rozpuszczanie skrzepu (czyli fibrynolizę).

  W tym celu podaje się koncentrat czynnika VIII lub czynnika IX  osoczopochodny lub rekombinowany oraz kwas traneksamowy. Ważne jest aby koncentrat czynnika  przed podjęciem procedur diagnostycznych (np.

związanych z diagnostyką urazu głowy) w celu zabezpieczenia hemostazy.

U wielu chorych na hemofilię w Polsce występują powikłania w postaci artropatii spowodowanej licznymi wylewami do stawów (konieczna jest stała rehabilitacja, a u niektórych wymiana stawu), poza tym większość chorych jest zakażona wirusem zakażenia wątroby typu C, a część także wirusem zakażenia wątroby typu B (od końca lat 80.XX wieku ryzyko przeniesienia wirusów jest znikome). U części chorych pojawiają się przeciwciała skierowane przeciw podawanemu czynnikowi VIII (u 30 % chorych z ciężką hemofilią A) i rzadziej czynnikowi IX (1-10 % chorych z ciężką hemofilią B. U chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem stosuje się tzw. czynniki omijające wspomagające krzepnięcie krwi (czynniki zespołu protrombiny lub rekombinowany aktywny czynnik VII) do leczenia krwawień jak też w profilaktyce. Jednak  celem nadrzędnym jest eliminacja inhibitora poprzez oddziaływanie na układ odpornościowy w celu wzbudzenia immunotolerancji, w tym celu podaje się cz. VIII przez wiele miesięcy.  Od 2018 r. do leczenia chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem można zastosować nowy lek emicizumab, który jest bisfecyficznym monoklonalnym przeciwciałem w zastępstwie cz. VIII wiążącym czynnik IX aktywny z czynnikiem X, a od 2019 także u chorych bez inhibitora. Ośrodki polskie uczestniczyły w badaniach nad tym lekiem.

Skazy krwotoczne naczyniowe

Skazy krwotoczne naczyniowe są spowodowane przez osłabienie lub uszkodzenie ściany naczyniowej. Występuje łatwość siniaczenia, spontaniczne krwawienia śluzówkowe oraz powstawanie malformacji naczyniowych w narządach wewnętrznych.

Najczęściej występującą wrodzoną skazą naczyniowa jest wrodzona naczyniakowatość krwotoczna. Częstość występowania od 1: 2000 do 1: 50 000. Nie ma leczenia z wyboru, stosuje się przyżeganie zmian naczyniowych, terapię laserem a czasem resekcję chirurgiczną.

 Inne skazy wrodzone zaburzeniami tkanki łącznej, m.in. kolagenu.

Nabyte skazy naczyniowe występują m.in. w przebiegu niedoboru witaminy C niezbędnej do syntezy kolagenu (gnilec-szkorbut), przy długotrwałej terapii glikokortykosteroidami, u osób w podeszłym wieku, w przebiegu amyloidozy, w zakażeniach, po stosowaniu niektórych leków zazwyczaj jako zapalenie naczyń (np. metotreksat, morfina, naproksen, penicyliny).

Prof. Maria Podolak-DawidziakKatedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

Źródło:  Kampania Hematologia – poznaj choroby krwi

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *