Wady pochwy – przegroda pochwy i brak pochwy

Coraz więcej słyszy się o historiach kobiet, którym nie udaje się zajść w ciążę lub nie mogą jej utrzymać. Choć medycyna poczyniła w tym zakresie ogromne postępy, wciąż trwają badania naukowe, których przedmiotem jest diagnostyka i leczenie niepłodności.

Coraz więcej słyszy się o historiach kobiet, którym nie udaje się zajść w ciążę lub nie mogą jej utrzymać. Choć medycyna poczyniła w tym zakresie ogromne postępy, wciąż trwają badania naukowe, których przedmiotem jest diagnostyka i leczenie niepłodności. Medycy na całym świecie szukają przyczyn takiego stanu rzeczy.

Zidentyfikowanie przyczyn, które odpowiadają za trudności z zajściem w ciążę są złożone, wielowymiarowe i niełatwe do zidentyfikowania. Obok problemów hormonalnych, genetycznych, psychologicznych, a nawet środowiskowych, bardzo istotna jest kwestia wrodzonych wad anatomicznych macicy.

Jaki jest ich wpływ na płodność kobiety i czy faktycznie uniemożliwiają one posiadanie dziecka?

Rola macicy w procesie rozrodu

Macica odgrywa podstawową rolę w procesie rozrodu i jest narządem, w którym rozwija się nowe życie. To organ, który potrafi w czasie ciąży powiększyć się kilkunastokrotnie. W 8 tygodniu ciąży macica ma rozmiar cytryny, a w 38 przypomina już rozmiarem sporego arbuza.

To biologiczny cud! W macicy dokonuje się proces migracji i przygotowania plemników do zapłodnienia, implementacja zarodka, a potem jego odżywianie i wzrastanie płodu. Słowem, rola macicy w procesie rozrodczym jest nieoceniona.

Właśnie dlatego u wielu kobiet wrodzone nieprawidłowości w budowie macicy prowadzą do zaburzeń płodności, nawracających poronień, wcześniactwa i innych zaburzeń położniczych, które zwiększają śmiertelność i chorobowość okołoporodową.

Jednocześnie warto podkreślić, że w pewnej grupie pacjentek z wadami macicy nie stwierdza się żadnych dolegliwości w trakcie ciąży.  

Jaka jest prawidłowa budowa macicy?

Wiedzę o tym, jak wygląda prawidłowo zbudowana macica nabywa się już w szkole podstawowej. Utrwala nam się wówczas charakterystyczny obraz dużej litery T.  Macica jest umiejscowiona wewnątrz miednicy mniejszej i ma ok. 8 cm długości i ok. 4 cm szerokości. Składa się z:

• Trzonu macicy, zbudowanego głównie z mięśni gładkich. Jego wewnętrzne ściany, czyli jamę macicy, wyścieła błona śluzowa (endometrium). To w niej zagnieżdża się zapłodniona komórka jajowa.
• Dna macicy, które jest bezpośrednio połączone jest z jajowodami. Ponieważ połączenie to wyglądem przypomina rogi, nazywa się je rogami macicy.
• Cieśni macicy to kilkumilimetrowa przestrzeń, przez którą szyjka uchodzi do jamy macicy.
• Szyjki macicy, która jest otwarta w stronę pochwy, produkuje zasadową wydzielinę, ułatwiającą  penetrację plemników.

Objawy, które mogą wskazywać na nieprawidłowości

Problemy ginekologiczne bywają uciążliwe. Wie o tym każda kobieta, która ich doświadczyła. Ich skala i różnorodność jest tak duża, że odpowiedzialność za diagnozę zawsze należy pozostawić lekarzowi.

Objawy kliniczne większości chorób nie dają jednoznacznego wskazania na konkretne schorzenie, dlatego zawsze należy zachować czujność i obserwować swój organizm.

Najczęstszymi objawami, które mogą świadczyć o wystąpieniu wad wrodzonych macicy są:

• zaburzenia miesiączkowania
• bóle podbrzusza
• pierwotna niepłodność
• nawykowe poronienia
• porody przedwczesne
• powikłania w przebiegu porodu

Klasyfikacja wad wrodzonych macicy

Macica, jajowody i częściowo pochwa wykształcają się w życiu płodowym, ok. 10 tygodnia ciąży, z łączących się przewodów przyśródnerczowych Mullera. Proces tworzenia trzonu, jamy, szyjki macicy i pochwy kończy się ok. 22 tygodnia ciąży.

Tak! Już za życia płodowego kształtuje się nasza płodność i zdrowie ginekologiczne! Czy podczas procesu tworzenia się podstawowego organu rozrodczego kobiety coś może pójść źle? Anomalia w rozwoju macicy są skutkiem zaburzeń w łączeniu się przewodów przyśródnerczowych lub nieprawidłowego wytwarzania kanału, z którego powstaje jama macicy, kanał szyjki lub pochwa.

Dane dotyczące częstości występowania wad wrodzonych macicy nie są zbyt precyzyjne. Część nieprawidłowości nie daje objawów klinicznych i pozostaje nierozpoznana. Wprowadzenie na szeroka skalę ultrasonografii dopochwowej dało możliwość ich rozpoznania lub wykluczenia u większości zgłaszających się do badań pacjentek.

Częstość występowania wad budowy macicy szacuje się na 3-4%. Wzrasta ona do 5-10% u kobiet z poronieniami nawracającymi i do 25% u kobiet z późnymi poronieniami i porodami przedwczesnymi.

Wady wrodzone macicy klasyfikuje się według  grup:

Grupa I – wrodzony brak lub dysgenezja szyjki macicy. Jedynym sposobem na posiadanie dziecka dla kobiet obarczonych tą wadą jest zastosowanie procedury zapłodnienia pozaustrojowego in vitro.

Grupa II – macica jednorożna (ok 10% wad). Wada powstaje w wyniku zahamowania rozwoju jednego z przepływów Mullera. Najczęściej obserwuje się również pojedynczy jajowód, gdyż drugi, podobnie jak część macicy, nie rozwinął się. W części przypadków występuje druga część macicy, ale w szczątkowym stadium rozwoju (tzw. róg szczątkowy).

Grupa III – macica podwójna (ok 8% wad). Powstaje w przypadku braku fuzji przewodów Mullera. Jej skutkiem jest rozdwojenie trzonu i szyjki macicy, a niekiedy również pochwy.

U takich kobiet nie występują zwykle żadne symptomy mogące zwrócić uwagę na nieprawidłowości. Macica podwójna predysponuje do poronień, nieprawidłowego ułożenia płodu i poronień przedwczesnych (ok.2 %).

Warto zauważyć, że kobieta, u której stwierdzono podwójna macicę, może nie mieć żadnych problemów z zajściem i donoszeniem ciąży (ok. 20%).

Grupa IV – macica dwurożna. Powstaje przy niepełnej fuzji przewodów Mullera. Charakteryzuje ją obecność jednej szyjki i jednego trzonu macicy z wyraźnymi rogami. Stanowi ok. 30% wszystkich wad macicy. Szansa na poród „o czasie” jest większa niż 60%, aczkolwiek niektórzy lekarze uważają, że możliwość donoszenia ciąży przez kobiety z tą wadą jest mniejsza.

Grupa V – macica przegrodzona, będąca skutkiem zaburzeń resorpcji przegrody pomiędzy przewodami Mullera. Przegroda może rozdzielać całą macicę, co w znacznym stopniu pogarsza rokowanie dotyczące możliwości zajścia w ciążę oraz jej donoszenia.

Spośród wszystkich wad macicy ta związana jest z największym odsetkiem niepowodzeń położniczych oraz niepłodności. Niewystarczające unaczynienie i ukrwienie przegrody nie stwarza odpowiednich warunków do implementacji zarodka.

W diagnostyce tej wady największe znaczenie ma trójwymiarowa ultrasonografia przezpochwowa i histeroskopia diagnostyczna. Po postawieniu diagnozy u kobiet planujących macierzyństwo należy usunąć przegrodę. Histeroskopia operacyjna pozwala na korektę tej wady i jest uważana za złoty standard.

Po usunięciu przegrody w macicy odsetek poronień spada z 88% do niespełna 14%, a odsetek kobiet rodzących „o czasie” wzrasta z 3% do 80%.

Grupa VI – macica łukowata. Jest uważana za odmianę prawidłowej jamy macicy i nie wiąże się z podwyższonym ryzykiem poronienia i przedwczesnego porodu w porównaniu z kobietami bez wad macicy.

Grupa VII — nieprawidłowości rozwojowe związane ze stosowaniem dietylostilbestrolu (DES). Jest to syntetyczny estrogen, który był przepisywany w latach pięćdziesiątych kobietom, które miały problemy z utrzymaniem ciąży. Z czasem badania wykazały jego silny związek z zachorowalnością na raka macicy. Lek przyczyniał się także do poważnych wad układu rozrodczego u dziewczynek.

Jak diagnozuje się nieprawidłowości w budowie macicy?

Obecnie w diagnostyce wad macicy znajdują zastosowanie nowoczesne metody obrazowania: ultrasonografia 3D, rezonans magnetyczny i histeroskopia diagnostyczna. Pozwalają one na kompleksową ocenę zmian i wdrożenie prawidłowej, efektywnej terapii. Badania, które zapewne zleci Ci ginekolog, jeżeli nastąpi podejrzenie o wystąpienie wrodzonej wady macicy to:

• Podstawowe badanie ginekologiczne z wziernikowaniem. Na jego podstawie ginekolog może ocenić np. obecność dwóch szyjek macicy w sklepieniu pochwy (macica podwójna).
• Badania ultrasonograficzne z użyciem kontrastu i USG 3D. Pozwalają na dokładnie zobrazowanie macicy w jej przekroju czołowym. Badanie jest pomocne podczas diagnozowania np. macicy dwurożnej albo przegrodzonej.
• Histerosalpingografia – to podstawowa metoda diagnostyczna, która dostarcza informacji na temat wymiarów, objętości i kształtu jamy macicy oraz drożności jajowodów.
• Rezonans magnetyczny – bardzo czuła i swoista metoda. Najskuteczniejsza w przypadku diagnostyki wad wrodzonych macicy. Ponadto jest metodą nieinwazyjną, bezbolesną i nie naraża pacjentki na szkodliwe promieniowanie i nie powoduje żadnych powikłań.

Jak leczy się wady macicy, które uniemożliwiają urodzenie zdrowego dziecka

Postępowanie w leczeniu wad macicy zależy od obrazu klinicznego i planów dotyczących macierzyństwa. Część przedstawionych anomalii nie wymaga ingerencji medycznej, o ile nie planujesz zostać mamą. Jeśli leczyć, to jak? Dawniej wykonywano metroplastykę w przypadku macicy dwurożnej i przegrodzonej.

W dobie rozwiniętych technik endoskopowych stosuje się histeroskopowe usunięcie przegrody, a w macicy dwurożnej zabiegi histeroskopowe w połączeniu z laparoskopią. Postępowanie w przypadku wrodzonych wad jest zależne od stopnia nieprawidłowości, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjentki.

Lekarz wskaże właściwe postępowanie i leczenie, jeżeli zaistnieje taka konieczność.

Tutaj możesz umówić się na konsultację ze specjalistą Gyncentrum! Zadzwoń: 32 506 57 77 Napisz: [email protected]

Konsultacja merytoryczna:

dr n.med. Anna Bednarska-Czerwińska Ginekolog i położnik, endokrynolog Lekarz z ponad 20-letnim doświadczeniem zawodowym. Specjalista w zakresie leczenia niepłodności i endokrynologii rozrodu w Klinice Leczenia Niepłodności i Diagnostyki Prenatalnej Gyncentrum. Członek polskich i zagranicznych towarzystw ginekologicznych.

Chirurgia Ginekologiczna

Przegroda pochwy to rzadko występująca wada wrodzona narządu rodnego u kobiet.

Przegroda pochwy może być podłużna (tak jak na zdjęciu) dając obraz pochwy podwójnej gdy jest to przegroda całkowita rozdzielająca pochwę na dwie odrębne części. Przegroda podłużna może być też częściowa, gdy dzieli pochwę niecałkowicie na dwie cześci rozciągając się krótszym lub dłuższym odcinku pochwy poczynając od szyjki.

Przegroda podłużna pochwy niezwykle rzadko wadą występującą samodzielnie (izolowaną) i najczęściej wiąże się z rozległą wadą narządu rodnego tj. macicą podwójną lub macicą przegrodzoną całkowicie.

• Konieczność operowania przegrody podłuznej macicy wystepuje wtedy gdy powoduje ona u pacjentki dyskomfort w trakcie wspołżycia seksulanego lub wówczas gdy wykonujemy korekcję przegrody całkowitej macicy i byłby planowany w przyszłości poród drogami natury.
• Nasz zespół do operacji przegrody pochwy stosuje własną metodę opartą na wykorzystaniu sytemu uszczelniania naczyń Ligasure lub termokoagulacji, co pozwala na całkowitę eliminację zakładania szwów do pochwy i wiąże się ze znacznie szybszym gojeniem i szybkim powrotem do normalnej aktywności seksualnej.
• Zabieg usunięcia przegrody wykonujemy w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym i wiaże się on z pobytem szpitalnym zwykle nie przekraczającym 2 godzin, także gdy towarzyszy on histeroskopowej korekcji przegrody całkowitej macicy.

Poniżej przedstawiamy wynik operacji przeprowadzonej przez dr n. med. A. Ludwina u 24 letniej dziewczyny z całkowitą przegrodą pochwy, która towarzyszyła macicy podwójnej z dwoma szyjkami .

Fot. 1 Przegroda pochwy/pochwa podwójna przed operacją

Fot.2 Obraz pochwy bezpośrednio po operacji

Fot. 3 Obraz pojedynczej pochwy z podwójną szyjką miesiąc po usunięciu przegrody pochwy

Przegrody poprzeczne pochwy są to najczęściej błoniasto-włókniste struktury oddzielające większą lub mniejszą częśc proksymalną pochwy od dystalnej.

Ich obecność w przypadku przegród poprzecznych całkowitych może objawiać się stosunkowo wcześnie, gdy burzliwymi objawami bólowymi, które towarzyszą dojrzewającym dziewcząt i są związane z nagromadzeniem krwi miesiączkowej, która nie znajduje naturalnej drogi odpływu.

Wszystkie kobiety z podejrzeniem takiej przypadłości serdecznie zapraszamy na konsultację specjalistyczną i proponowane przez nas leczenie operacyjne.

Macica w 3D?

Ale w zasadzie dlaczego? Wizualizacja 3D/4D najczęściej kojarzy się z oglądaniem dziecka. W rzeczywistości jej zastosowanie jest znacznie szersze, np. po to, by wykluczyć wady macicy. Szczególnie kiedy są problemy z zajściem w ciążę… lub bolesne miesiączki…

Macica sama w sobie to bardzo ciekawy narząd. Funkcjonuje w rytmie miesięcznym. Zwykle jest malutka, wielkości kobiecej pięści, ale potrafi urosnąć i zmieścić w sobie dziecko, albo czasem dwoje… Jest pojedyncza, jak np. mózg i serce, ale większość ludzkich narządów jest podwójna, np. oczy, ręce, płuca, itd.

Kluczem do zrozumienia wad macicy jest fakt, że ten specyficzny, pojedynczy narząd tworzy się z dwóch symetrycznych narządów nazwanych przewodami Muller’a. Przewody Muller’a zbiegają się w jednym miejscu w zatoce moczowo-płciowej, a potem biegną do góry rozchodząc się na boki.

W okresie płodowym łączą się i zlewają ze sobą tworząc górne 2/3 pochwy i macicę oraz parzyste jajowody i jajniki. Trochę to przypomina zasuwanie się zamka błyskawicznego.

 Zaburzenia w tym procesie prowadzą do powstania przegrody macicy, macicy podwójnej, przegrody w pochwie, itd…

Fragmenty ryciny z pracy Grimbizis o wadach macicy przedstawiający róg szczątkowy (widoczny brak połączenia z główną jamą macicy)

Tu już jest trudniej. Klasyfikacji wad macicy jest kilka. Klasyfikacji dawniejszych i tych niedawno wymyślonych. W oparciu o rozwój narządu albo o aktualny wygląd.

Są też takie, które biorą pod uwagę funkcję macicy i możliwości operacyjnej korekcji.

Sytuację komplikuje też fakt, że najczęściej rozpoznanie wady macicy jest związane z diagnostyką niepłodności, a więc trzeba ustalić, czy dana wada ma znaczenie kliniczne.

Ja do opisu wad macicy posługuję się klasyfikacją ESHRE/ESGE z 2013 roku (Hum Reprod. 2013 Aug;28(8):2032-44). Moim zdaniem jest ona najbardziej praktyczna i upraszcza wiele rzeczy.

Klasyfikacja została opracowana przez specjalistów z The European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) i The European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE) podczas prac specjalnej grupy zadaniowej CONUTA (CONgenital UTerine Anomalies).

.

A jaki związek ma wada macicy z bolesnymi miesiączkami?

Bolesne miesiączki mają szereg różnych przyczyn. Jedną z nich, najczęściej bardzo rzadką, jest nieprawidłowa budowa macicy. Ale nie każda wada macicy będzie przyczyną bolesnych miesiączek.

Takim niezbędnym warunkiem, jest taka nieprawidłowa budowa macicy, która utrudnia odpływ krwi miesiączkowej. Przykładem jest tzw. róg szczątkowy, gdzie jest zamknięta przestrzeń, w której jest tkanka endometrium.

W czasie miesiączki, może być przyczyną jej bardzo bolesnego przebiegu. Zawsze należy wziąć pod uwagę wadę macicy, jeśli miesiączki są bardzo bolesne od samego początku.

Jest to ważna różnicująca uwaga, w przeciwieństwie do informacji, że bolesne miesiączki pojawiły się później. Dlatego podstawowym elementem diagnostyki bolesnych miesiączek jest ultrasonografia narządu rodnego

Prawidłowa jama macicy z prawidłowo ułożoną wkładką wewnątrzmaciczna w środku. Obraz 3D.

Co można jeszcze zobaczyć w 3D?

Technika trójwymiarowa często jest wykorzystywana do potwierdzenia lub określenia umiejscowienia mięśniaków i polipów w jamie macicy. Takie przykłady również można obejrzeć w galerii.

Z drugiej strony technikę 3D można wykorzystać do potwierdzenia prawidłowego ułożenia wkładki wewnątrzmacicznej w usg. W tej sytuacji celem jest potwierdzenie działania antykoncepcyjnego.

Zapraszam do obejrzenia przykładowych wad macicy, ale również tych o prawidłowej budowie. Są też ciekawostki, jak polipy i wkładki, ale również ciąże. Zapraszam do podzielenia się swoimi pytaniami w komentarzach. Na wszystkie chętnie odpowiem. ????

Pochwa i jej wady – przegrody pochwy, wrodzony brak pochwy

Przegrody pochwy to t. zw. nieprawidłowości müllerowskie. Spowodowane są niewłaściwym tworzeniem i lub zatrzymanym rozwojem przewodów śródnerczowych

Z przewodów śródnerczowych  w procesie  embriogenezy powstają żeńskie wewnętrzne narządy płciowe. Większość nieprawidłowości mullerowskich to zaburzenia sporadyczne bez tendencji do dziedziczenia. Przyczyny tej wady są przez medycynę cały czas badane

Pochwa to przewód mięśniowo błoniasty stanowiący żeńskich dróg rodnych. Pochwa jest bardzo rozciągliwa i elastyczna, o czym najlepiej wiedza kobiety rodzące siłami natury.

  Pochwa mam zazwyczaj długość od 6 do 8 centymetrów, choć 14-centymetrowa pochwa także jest normą. Pochwa czasem mylnie nazywana sromem jest w istocie częścią sromu. Srom to zewnętrzne narządy płciowe –  wargi sromowe większe i mniejsze, przedsionek pochwy i łechtaczka.

Pochwa powstaje w życiu płodowym  z połączenia części dystalnych przewodów przyśródnerczowych  zwanych przewodami Müllera.

Pochwa i przegrody pochwy 

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera to  zespół wad wrodzonych dróg rodnych. Jego cechy to  zanik (agnezja)  pochwy i macicy, pierwotny braki miesiączki i niepłodność. Jajniki i jajowody funkcjonują prawidłowo. Diagnozuje się go u jednej  na 4000 kobiet. 

Istnieją różne przegrody pochwy, jednak najczęściej występującą jest przegroda podłużna.Zdarza się, że przegroda świadczy o obecności innych wad budowy, między innymi dwóch szyjek macicy, albo dwóch macic.Niektóre kobiety nie są świadome, że mają przegrodę pochwy, normalnie funkcjonują i współżyją z partnerem, a o nieprawidłowości dowiadują się dopiero u ginekologa. Jednak w niektórych przypadkach przegroda znacząco przeszkadza we współżyciu i w takiej sytuacji trzeba wykonać zabieg, Zabieg polega na nacięciu przegrody. Przegrodę w pochwie się wycina i nie powinno wiązać się z nią więcej problemów. Jednak często towarzyszą jej również inne wady, jak na przykład dwie szyjki macicy czy dwie macice.

 Przegroda poprzeczna i podłużna pochwy

Przegrody pochwy bywają  poprzeczne oraz podłużne, każda z nich może być częściowa lub kompletna. Przegroda częściowa może nie dawać objawów bo  odpływ krwi menstruacyjnej i wydzieliny pochwowej jest prawidłowy.

Przegroda całkowita uniemożliwia odprowadzanie tych płynów i rozwija się krwiak zastoinowy.   Przegroda poprzeczna mieści się między górną a środkową częścią pochwy.

Może zamykać światło pochwy całkowicie bądź częściowo.

Brak pochwy – czy jest możliwy? 

Zdarzają się kobiety, które nie mają macicy, jajników lub mają niewykształconą pochwę  – ma ona wtedy długość palca. Są to typowe zaburzenia rozwojowe.  Wrodzony brak pochwy to najczęściej także brak czynnej macicy. Często z tą wadą współwystępują wady odbytnicy i układu moczowego.

Pacjentki z wrodzonym brakiem pochwy mają srom, czyli narząd osłaniający pochwę. Jeśli brak pochwy jest zaburzeniem genetycznym, to możliwy jest brak owłosienia łonowego, przepuklina pachwinowa, brak jajników.

Leczenie operacyjne polega na wytworzeniu sztucznej pochwy i możliwe jest dopiero po uzyskaniu przez pacjentkę pełnej dojrzałości.

Pochwa i jej wady a płodność 

Przeszkodami w staraniu się o dziecko są wady takie jak podwójna macica, która utrudnia również donoszenie ciąży, macica jednorożna, która wpływa na większe prawdopodobieństwo poronienia, przegroda w macicy, którą jednak można przeciąć, co poprawi płodność kobiety.

Przegroda w pochwie wywołuje silny ból podczas stosunku lub utrudnia jego odbycie, a co za tym idzie zapłodnienie. Jednak, kiedy przetnie się przegrodę to wszystko wraca do normy.

W przypadku wymienionych  wad budowy macicy nawet jeżeli dojdzie do zapłodnienia to ryzyko poronienia jest bardzo wysokie.

Jakie są najczęstsze wady macicy?

Wady macicy mogą stwarzać utrudnienia zarówno w zajściu w ciążę, jak i w jej donoszeniu. Obecnie jednak większość tych zaburzeń można diagnozować i skutecznie leczyć. Jakie są najczęstsze wady macicy i czy zawsze muszą one stanowić przeszkodę w drodze do macierzyństwa?

Jaką rolę podczas rozrodu pełni macica?

Macica, obok jajników, jajowodów i pochwy, pełni kluczową rolę w układzie rozrodczym żeńskim. To bowiem w jej wnętrzu na początku dokonuje się proces migracji i przygotowania plemników do zapłodnienia, a następnie zagnieżdża się w niej i znajduje bezpieczne schronienie zapłodniona komórka jajowa.

Macica przez 9 miesięcy ciąży nie tylko chroni zarodek, ale i pośrednio go odżywia. Łożysko bowiem powstaje zarówno z zewnętrznej warstwy komórek otaczających zarodek, jak i z części matczynej, jaką jest błona śluzowa macicy.

Narząd ten pełni również istotną rolę przy narodzinach dziecka, ponieważ dzięki skurczom jego ścian możliwy jest poród naturalny.

Macica w porównaniu z innymi narządami, jest niewielkim organem. W czasie ciąży jednak ulega wielu zmianom i nawet 20-krotnie zwiększa swoją wagę (z 50-60 g na 1000 g), co jest prawdziwym fenomenem.

Dla porównania, jeszcze w 8 tygodniu ciąży ma ona wielkość cytryny, a pod jej koniec przypomina swoim rozmiarem dojrzałego arbuza.

Macica zwiększając swoją objętość stwarza idealne warunki do tego, aby rosnący płód mógł się swobodnie rozwijać.

Wady macicy – co należy wiedzieć?

Rola macicy w procesie rozrodczym jest nieoceniona, dlatego też, u wielu kobiet wszelkie nieprawidłowości w jej budowie mogą prowadzić do różnego rodzaju zaburzeń.

Mowa tu nie tylko o trudnościach z zajściem w ciążę (część naukowców uważa, że problemy z płodnością nie dotyczą zapłodnienia tylko tkwią w procesie implantacji jaja płodowego), ale i o wielu powikłaniach położniczych.

Są to przede wszystkim: powtarzające się poronienia, wcześniactwo, przedwczesne odpływanie płynu owodniowego, miednicowe i poprzeczne położenie płodu, wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu, czy zagrażające pęknięcie mięśnia macicy.

W większości przypadków, wady macicy nie dają jednak żadnych objawów, dlatego też często są późno rozpoznawane i diagnozowane. Jeśli już się pojawiają, to najczęściej są to:

• przewlekłe bóle brzucha;
• pierwotny brak miesiączki;
• nieprawidłowe krwawienia z jamy macicy;
• pierwotna niepłodność;
• nawykowe poronienia;
• powikłania w przebiegu porodu;
• porody przedwczesne.

Wyróżnia się wady macicy nabyte (takie jak zespół Ashermana, mięśniaki podśluzówkowe, czy polipy endometrialne) i wady wrodzone. Te ostatnie spowodowane są zaburzeniami w jej rozwoju, gdy żeński płód znajduje się jeszcze w łonie matki.

Ponieważ to już za życia płodowego kształtuje się płodność i zdrowie ginekologiczne kobiety. W 6 tygodniu życia zarodka, układ rozrodczy żeński, jak i męski wyglądają jednakowo.

Jednak już w 9-10 tygodniu w przypadku płodu żeńskiego, z połączenia się przewodów Wolffa i Müllera wytwarzają się jajowody, macica i pochwa. Jeśli w tym czasie dojdzie do nieprawidłowego połączenie opisywanych wcześniej przewodów, to powstać mogą anomalie rozwojowe macicy.

W 12 tygodniu natomiast układ rozrodczy jest już wstępnie rozwinięty (macica posiada wyraźny zewnętrzny kontur i w przekroju widoczne jest typowo ukształtowane endometrium).

Wady macicy należą do najczęstszych wrodzonych nieprawidłowości w obrębie żeńskiego układu rozrodczego. Przy czym, częstość ich występowania w populacji ogólnej wynosi od 2 do 4%. Wzrasta natomiast u kobiet z poronieniami nawracającymi (5-10%), a w przypadku pań z późnymi poronieniami i porodami przedwczesnymi, ryzyko to wynosi już 25%.

Prawidłowa budowa macicy

Niektórzy uważają, że macica swoim kształtem przypomina gruszkę, inni natomiast bardziej przychylają się do tego, że jest to raczej widziana z przodu głowa byka.

Większość z nas ma jednak utrwalony z lekcji biologii jej obraz przypominający dużą literę T. Macica ma zazwyczaj ok. 7 centymetrów długości, 4 centymetrów szerokości i 2,5 cm grubości.

Jednak jej wielkość może różnić się, w zależności od wagi kobiety, oraz od tego, czy była ona wcześniej w ciąży, czy też nie.

Prawidłowo ułożona macica położona jest pośrodku mniejszej miednicy pomiędzy odbytnicą, a pęcherzem moczowym. Przy czym wyróżnia się w niej dwa brzegi i dwie główne powierzchnie.

Pierwsza przednia jest spłaszczona i nazywana jest powierzchnią pęcherzową, natomiast druga wypukła powierzchnia tylna, to powierzchnia jelitowa. Obie schodzą się w brzegu lewym i prawym.

Ponadto w górnej części macicy znajdują się ujścia jajowodów, a od dołu połączona jest z pochwą. Podział anatomiczny natomiast wygląda w następujący sposób:

• szyjka macicy, która łączy trzon macicy i pochwę. Ten rurkowaty przewód o długości 3-5 cm, zbudowany jest głównie z elastycznej tkanki łącznej. Szyjka macicy pełni ważną rolę zarówno przy zapłodnieniu, jak i podczas ciąży, stanowiąc tranzyt dla plemników, a następnie skuteczna ochronę dla znajdującego się w macicy płodu;
• cieśń macicy, która poza okresem ciąży stanowi kilkumilimetrowe miejsce przejścia trzonu macicy w jej szyjkę. Natomiast ok.12 tygodnia po zapłodnieniu zaczyna się poszerzać, uzupełniając objętość trzonu macicy;
• trzon macicy – jest to jednocześnie najgrubsza i najszersza, a także najgłębiej położona część macicy, zbudowana głównie z mięśni gładkich i tkanki łącznej. Wewnętrzne ściany trzonu macicy wyściela błona śluzowa (endometrium), w której podczas ciąży zagnieżdża się zapłodniona komórka jajowa;
• dno macicy jest natomiast najdalej położoną częścią trzonu macicy, która łączy się z częściami macicznymi jajowodów. W czasie ciąży unosi się ono stopniowo, a jego wysokość wskazuje na wiek ciąży.

Aktualnie obowiązujący systemem klasyfikacji wad żeńskich narządów płciowych opracowany został przez European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) i European Society of Gynaecological Endoscopy (ESGE) w 2013 roku.

Zgodnie z nim, wady wrodzone macicy klasyfikuje się według kilku grup. Pierwszą z nich stanowi wrodzony brak lub dysgenezja szyjki macicy. Jedynym sposobem na posiadanie dziecka jest wówczas zastosowanie procedury zapłodnienia pozaustrojowego (in vitro).

Do następnych grup i jednocześnie najpopularniejszych wad macicy należą:

Macica dwurożna

Macica dwurożna (grupa IV) stanowi ok. 30% wszystkich wad macicy i powstaje przy niepełnej fuzji przewodów Müllera. Wyróżnia się dwie postacie macicy dwurożnej (całkowitą i częściową).

Objawy tej wady zazwyczaj występują w zaawansowanych przypadkach i mogą to być pojawiające się problemy z zajściem w ciążę, poronienia i przedwczesne porody (dlatego też w przypadku ciąży kobieta powinna być pod stałą kontrolą lekarza.

Macica jednorożna

Macica jednorożna (grupa II) stanowiąca ok. 10% wszystkich wad. W przypadku tej nieprawidłowości występuje zanik jednego rogu (jest to miejsce, w którym macica łączy się z jajowodami) lub jest on słabo rozwinięty.

Efektem tego jest posiadanie przez kobietę tylko jednego zdrowego jajowodu, co ogranicza szansę na zajście w ciążę i utrzymanie jej.

W części przypadków występuje również tylko druga część macicy (ale tylko w szczątkowym stadium rozwoju).

Macica łukowata

Macica łukowata, inaczej macica siodełkowata (grupa VI) to najmniej skomplikowane i najczęstsze zaburzenie budowy macicy.

W niewielkim jednak stopniu wada ta może być przyczyną poronień (szacuje się, że 60-82% ciąż kończy się urodzeniem żywego dziecka).

Bardzo rzadko natomiast konieczne jest leczenie operacyjne, a rokowania dla ciąży są w większości przypadków pomyślne.

Macica z przegrodą

Macica z przegrodą, inaczej macica przegrodzona (grupa V) jest najczęściej leczoną wadą rozwojową. Spowodowana jest brakiem zaniku przegrody po połączeniu się przewodów Müllera. Przy czym przegroda ta może rozdzielać całą macicę, co niestety pogarsza rokowanie dotyczące zarówno możliwości zajścia w ciążę, jak i jej donoszenia.

U pacjentek z tą wadą, powodem do zgłoszenia się do lekarza, jest najczęściej bolesne miesiączkowanie i dyskomfort podczas współżycia, wczesna utraty ciąży, czy przedwczesny poród. Leczenie schorzenia polega na histeroskopowej resekcji (wycięciu) przegrody macicy.

Po zabiegu odsetek poronień spada z 88% do 14% natomiast odsetek pacjentek, które rodzą w terminie wzrasta z 3%. do 80%.

Macica podwójna

Macica podwójna (grupa III) stanowi ok. 8% wad i powstaje w przypadku braku połączenia przewodów Müllera. Skutkiem tego jest rozdwojenie trzonu i szyjki macicy, a niekiedy nawet pochwy.

Objawy, które mogą towarzyszyć temu zaburzeniu, to: nietypowy ból przed lub w trakcie miesiączki i towarzyszące jej nieprawidłowe krwawienie (może być tak duże, że krew przedostaje się poza tampon).

Macica podwójna sprzyja poronieniom lub nieprawidłowemu ułożenia płodu.

Tyłozgięcie macicy

Tyłozgięcie macicy można określić jako nietypowe położenie macicy względem kości miednicy. Kiedyś nieprawidłowość ta uważana była za chorobę i stan patologiczny, obecnie jednak uznaje się ją jedynie za pewne odchylenie, które mieści się w normie (dotyka ono obecnie jedną na pięć kobiet). Tyłozgięcie macicy może być cechą wrodzoną lub nabytą (może być wynikiem np.

infekcji zapalnej w obrębie miednicy, endometriozy czy porodu). Dla większości kobiet objawy tyłozgięcia macicy są słabe lub nie są w ogóle odczuwalne (w nielicznych przypadkach może ono objawiać się bólem kręgosłupa). Co istotne, to odchylenie od normy może niekiedy prowadzić do trudności z poczęciem dziecka.

Jednak w większości przypadków nietypowe ułożenie macicy nie ma wpływu na przebieg ciąży.

Wady macicy a ciąża

Jeśli wystąpi podejrzenie wady macicy, czy to pierwotnej czy wtórnej, to na początku lekarz wykona podstawowe badanie ginekologiczne z wziernikowaniem, na podstawie którego będzie mógł ocenić np. obecność dwóch szyjek macicy (macica podwójna).

Ponadto w diagnostyce wad macicy zastosowanie znajdują nowoczesne metody obrazowania, takie jak: badania ultrasonograficzne z użyciem kontrastu, USG 3D, histeroskopia diagnostyczna, czy rezonans magnetyczny.

Dzięki ich zastosowaniu możliwa jest kompleksowa ocena zmian i wdrożenie efektywnej terapii.

Leczenie wad macicy uzależnione jest natomiast od obrazu klinicznego oraz planów pacjentki, co do macierzyństwa. Ponieważ część tych zaburzeń nie wymaga ingerencji medycznej, w sytuacji gdy kobieta nie planuje zostać mamą.

Jednak, gdy z różnych powodów zajdzie taka konieczność lub pacjentka będzie chciała w przyszłości zajść w ciąże, to najczęściej stosuje się histeroskopię zabiegową. W jej trakcie usuwa się np. przegrodę, w przypadku macicy przegrodzonej.

W zależności od zastosowanej techniki operacyjnej i rozległości zabiegu, czas gojenia wynosi kilka miesięcy, po których pacjentka odzyskują zwykle pełną płodność.

Różnego rodzaju wady macicy, na ogół nie wpływają na zdolność zajścia w ciążę, mogą być jednak przyczyną problemów z jej donoszeniem. Dlatego też, wskazane jest, by kobieta ciężarna z wadami macicy, była pod kontrolą lekarza oraz unikała w tym czasie nadmiernego wysiłku i stresu.

Cechy osobowości borderline u 14-letniej dziewczynki z zespołem M • Nowa Pediatria 2/2002 • Czytelnia Medyczna BORGIS

© Borgis – Nowa Pediatria 2/2002, s. 85-87

• Adam J. Sybilski, Danuta Kurowska
• Cechy osobowości borderline u 14-letniej dziewczynki z zespołem M
• Borderline personality in a 14-year old girl with Mayer-Rokitansky-Küster syndrome

z Oddziału Dziecięcego Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w WarszawieOrdynator Oddziału: lek. med. Aleksandra Łagun

StreszczenieThe Mayer-Rokitansky-Küster (MRK) syndrome is relatively uncommon. It is characterized by normal external genitalia, an absent vagina, absent or rudimentary uterus, and normal fallopian tubes and ovaries. Authors report a case of MRK. The main problem of their patient was borderline personality and mild abdominal pain.

Wady narządów płciowych u dziewcząt są tematem rzadko poruszanym w dyskusjach pediatrycznych. Dotyczą one zaburzeń w obrębie przewodów płciowych, łącznie z pochwą.

Ocenia się, że wady rozwojowe pochwy i macicy występują u 0,5-0,8% badanych pacjentek z zaburzeniami ginekologicznymi, choć zastosowanie badań dodatkowych w postaci ultrasonografii czy laparoskopii zwiększa ten odsetek do 2,9% a nawet 8,6% (7).

Jedną z częściej występujących wad rozwojowych narządu rodnego jest wrodzony brak pochwy i macicy zwany zespołem Mayer-Rokitansky-Küster (zespół M-R-K), w piśmiennictwie pojawiający się też jako zespół Müller-Phillipa (6, 8, 10).

Zespół Mayer-Rokitansky-Küster został po raz pierwszy opisany przez C.A.J. Mayera w 1829 roku i nazwany przez niego „uterus bipartitus”. Następnie C.

von Rokitansky w 1838 roku zapożyczył ten termin do określenia wrodzonego braku macicy i pochwy bez względu na postać tej wady. W 1910 roku H.

Küster przedstawił przegląd piśmiennictwa na temat tej wady, podając jednocześnie wiele jej wariantów (10).

Etiopatologia zespołu M-R-K nie jest wyjaśniona. Przyczynę powstania wady tłumaczy się gwałtownym zahamowaniem rozwoju (połączenia i udrożnienia) przewodów okołośródnerczowych (Müllera) w drugim miesiącu życia płodowego.

Dzieje się tak zazwyczaj w wyniku zadziałania czynników szkodliwych w okresie organogenezy, między 8 a 10 tygodniem życia płodowego.

Do czynników, które mogą być odpowiedzialne za powstanie wad rozwojowych narządów płciowych dziewcząt zaliczamy: promienie jonizujące, czynniki mikrobiologiczne, chemiczne, hormonalne, odżywcze oraz zaburzenia immunologiczne (11, 12).

Częstość występowania tego zespołu oceniana jest różnie. Jedni autorzy sugerują, że zdarza się to 1 na 4000-5000 porodów dziewczynek, inni że występuje on u 1-5% noworodków płci żeńskiej (2, 3).

Zespół M-R-K charakteryzuje się wrodzonym brakiem pochwy i macicy, bądź też brakiem pochwy i daleko posuniętymi wadami rozwojowymi macicy (najczęstszym wariantem wady macicy jest macica dwudzielna ze szczątkowymi rogami). Budowa i funkcja jajników jest prawidłowa, czego najlepszym dowodem jest obecność ciałka żółtego.

Z faktu prawidłowej funkcji jajników wynika kolejna cecha zespołu: brak zaburzeń hormonalnych i prawidłowy rozwój trzeciorzędowych cech płciowych (rozwój sutków, owłosienia pachowego i łonowego oraz sylwetki). Srom, łechtaczka i przedsionek pochwy są prawidłowo wykształcone, natomiast badaniem palpacyjnym nie stwierdza się obecności pochwy i macicy.

Ujście cewki moczowej i sama cewka są często znacznie poszerzone.

Najczęstszą manifestacją kliniczną jest pierwotny brak miesiączki u dziewczynki z prawidłowo rozwiniętymi trzeciorzędowymi cechami płciowymi. Zawsze musi wzbudzić to niepokój u lekarza badającego pacjentkę.

Bardzo charakterystycznym objawem są cyklicznie występujące dolegliwości bólowe w obrębie brzucha i czasami klatki piersiowej, wymioty, krwawienia z pęcherza moczowego.

Wielokrotnie zdarza się, że wady manifestują się niespecyficznymi objawami takimi jak: zaburzenia koncentracji i zachowania; w późniejszym okresie życia mogą wystąpić zaburzenia emocjonalne i psychiczne pod postacią poczucia mniejszej wartości spowodowane niepłodnością i trudnościami w życiu płciowym (1, 7, 8, 10, 12).

Zespołowi M-R-K często towarzyszą wady wrodzone innych układów i narządów. Do najczęściej spotykanych korelacji, bo w aż 34-50% przypadków należą wady w obrębie układu moczowego. Najczęściej jest to brak nerki lub też nieprawidłowe ich położenie. Do innych zaburzeń rozwojowych towarzyszących zespołowi M-R-K należą wady układu krążenia, górnych dróg oddechowych i uszu (2, 4, 13, 15).

Diagnostyka wymaga przeprowadzenia badania ginekologicznego, ultrasonograficznego, czasami konieczne jest wykonanie badania rezonansem magnetycznym oraz laparoskopii. Zwłaszcza te dwie ostatnie metody obecnie zyskują na znaczeniu.

Jak już wspomniano, z uwagi na możliwość częstego współistnienia innych wad rozwojowych, rozpoznając zespół M-R-K należy rozszerzyć diagnostykę o urografię, badanie otolaryngologiczne. Nie należy zapominać o różnicowaniu zespołu M-R-K z zespołem Turnera.

Badanie kariotypu w tych przypadkach jest decydujące o rozpoznaniu. U pacjentek z zespołem M-R-K kariotyp jest prawidłowy – 46 XX (3, 4, 9, 13).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Piśmiennictwo

1. Cabra Zurita R. et al.: Ausencia congenita de vagina. Sindrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Presentacion de un caso y revision de la literatura. Ginecol. Obstet Mex. 1998, 663:54-7. 2. Caione P. et al.: Urinary continence in Mullerian duct anomalies. Panminerva Med. 1995, 37, 1:14-17. 3. Giatras K.I. et al.

: Laparoscopy for pelvic pain in the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. A case report. J. Reprod. Med. 1998, 43, 3:203-5. 4. Gotkowska K. i wsp.: Torbiel rzekoma górnej części przewodu tarczowo-językowego współistniejąca z innymi anomaliami rozwojowymi (zespół Rokitansky-Küster-Mayer i zespół Barlow). Otolaryngol Pol 1995;49:3, 252-5. 5. Hensle T.

W. et al.: Vaginal replacement in children and young adults. J. Urol. 1998, 159, 3:1035-8. 6. Kędzia H.: Wady wrodzone narządów płciowych i ich następstwa. W: Położnictwo i Ginekologia, wyd. III pod red. T. Pisarskiego, PZWL 1996, 256. 7. Komorowska A.: Wady rozwojowe narządów płciowych. w: Ginekologia wieku rozwojowego. Pod red. A.

Komorowskiej, PZWL 1991, 326-7. 8. Kopyść Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL 1984, 395. 9. Lang I.M. et al.: MR imaging of paediatric uterovaginal anomalies. Pediatr. Radiol. 1999, 29, 3:163-70. 10. Ludwig K.S.: The Mayer-Rokitansky-Küster syndrome. An analysis of its morphology and embryology. Part I: Morphology. Arch.

Gynecol. Obstet 1998, 262, 1/2:1-26. 11.