Zespół hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Wodogłowie to nadmierna akumulacja płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu.

Jego przyczyną może być przeszkoda, która utrudnia jego swobodny przepływ w układzie komorowym lub problemy z produkcją i reabsorbcją.

Jednym z rodzajów wodogłowia jest wodogłowie normotensyjne, czyli zespół Hakima-Adamsa, który objawia się zaburzeniami chodu, nietrzymaniem moczu i otępieniem.

Co to jest wodogłowie?

W Twojej czaszce i rdzeniu kręgowym krąży płyn mózgowo-rdzeniowy. Zapewnia ochronę mechaniczną, amortyzację i prawidłową wyporność. Odpowiada za dostarczanie substancji odżywczych i usuwanie zbędnych lub szkodliwych produktów metabolizmu. Pełni także istotą funkcję w regulacji krążenia mózgowego.

Produkowany jest w splotach naczyniówkowych w specjalnych przestrzeniach wewnątrz mózgowia, czyli komorach mózgu.

Wyróżnia się 2 komory boczne (po 1 w każdej półkuli), które przez otwory Monro łączą się z komorą 3. Ta z kolei poprzez tzw. wodociąg mózgu jest połączona z komorą 4. Komora 3. i 4.

usytuowane są w linii środkowej mózgowia. Z komory 4. płyn przepływa do przestrzeni podpajęczynówkowej.

Wchłaniany jest do układu żylnego przez ziarnistości pajęczynówki. Nieprawidłowość na jednym z poziomów (nadmierna produkcja, zaburzenia przepływu, niedostateczna absorpcja) skutkuje zwiększeniem objętości krążącego płynu mózgowo-rdzeniowego, czyli wodogłowiem.

Poszerzony układ komorowy uciska na tkanki mózgu, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, a to daje objawy neurologiczne.

Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Czy wodogłowie jest dziedziczne?

Wodogłowie może być wrodzone lub nabyte. Przyczynami wrodzonego wodogłowia mogą być dziedziczone genetycznie wady lub nieprawidłowy rozwój płodowy.

Stenoza, czyli zwężenie wodociągu mózgu, wady cewy nerwowej czy zespoły wrodzonych wad i malformacji mózgowia będą powodować wodogłowie wrodzone.

Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Nabyte wodogłowie może być skutkiem infekcji w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, guzów mózgu, incydentów naczyniowych (np. krwotoki w mózgu) i urazów − może pojawić się w każdym wieku.

Wodogłowie niekomunikujące to takie, które powstaje wskutek zaburzeń przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie komór mózgu w wyniku przeszkody na swojej drodze, np. zablokowanie wodociągu mózgu przez guz. W wodogłowiu komunikującym przemieszczanie się płynu w układzie komorowym nie jest zaburzone, ale jego późniejsza cyrkulacja lub absorpcja jest niedostateczna.

Wodogłowie ­− objawy

Objawy wodogłowia zależą od wieku chorego, nasilenia i szybkości rozwoju nieprawidłowości. Wzrost ciśnienia śródczaszkowego prowadzi do bólu głowy, nudności i wymiotów.

U niemowląt i małych dzieci, u których kości czaszki nie są ostatecznie zrośnięte, znamienne jest powiększenie obwodu głowy.

Inne objawy jakie mogą się pojawić to senność, rozdrażnienie, problemy z koordynacją ruchów, zaburzenia równowagi, ciągłe skierowanie gałek ocznych w dół (objaw zachodzącego słońca), nietrzymanie moczu, opóźnienie rozwoju u dziecka, zmiany osobowości, napady padaczkowe, zaburzenia pamięci i trudności z nauką i logicznym myśleniem.

Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Zespół Hakima-Adamsa − wodogłowie normotensyjne

Wodogłowie normotensyjne to przykład wodogłowia komunikującego. Słowo normotensja oznacza brak znacznego wzrostu ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, a więc jest to wodogłowie normociśnieniowe.

Przyczyny powstania zespołu Hakima często są niejasne, czasami może pojawić się po urazie głowy, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych czy krwawieniu podpajęczynówkowym. Zwykle występuje u osób w średnim i starszym wieku, najczęściej powyżej 65. roku życia.

Triada Hakima czyli typowe objawy wodogłowia normotensyjnego obejmują:

  • stopniowo nasilające się otępienie, problemy z pamięcią świeżą, niemożność koncentracji
  • nietrzymanie moczu
  • zaburzenia koordynacji ruchowej ciała co manifestuje się zaburzeniami poruszania się (zwykle powolne, małe kroczki, szuranie nogami po ziemi.)

Podejrzenie choroby na podstawie objawów klinicznych, weryfikuje się badaniami obrazowymi: tomografią komputerową i rezonansem magnetycznym.

Pomiar ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego jest zazwyczaj prawidłowy lub nieco podwyższony, a spuszczenie 30 − 50 ml płynu przynosi szybką poprawę.

W związku z objawami otępiennymi wodogłowie normotensyjne bywa diagnozowane w kierunku choroby Alzheimera, a zaburzenia chodu są czasem błędnie rozpoznawane jako choroba Parkinsona.

Czy wodogłowie można wyleczyć?

Leczenie wodogłowia opiera się najczęściej na połączeniu układu komorowego mózgu z jamą ciała za pomocą przetoki. Zakłada się wówczas specjalną zastawkę i dren, który najczęściej prowadzi do jamy otrzewnej, rzadziej do innych jam, np. przedsionka serca. Tam odprowadzany jest nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego i tam ulega absorpcji.

Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Niekiedy, np. w stenozie wodociągu mózgu stosuje się wentrikulostomię 3. komory, czyli endoskopowo wykonuje się malutki otwór, przez który płyn może swobodnie przemieszczać się dalej. Jeśli przyczyną wodogłowia jest konkretna i znana przyczyna, o ile jest to możliwe, dąży się do jej usunięcia (np. usunięcie guza.)

W leczeniu wodogłowia normotensyjnego stosuje się wszczepienie zastawki komorowo-otrzewnowej. Zwykle szybko obserwuje się wtedy poprawę.

Wodogłowie u dzieci i dorosłych – objawy, przyczyny, rokowania

Wodogłowie związane jest z nadmiernym gromadzeniem się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu. Prowadzić może do poważnych zaburzeń rozwojowych, problemów z codziennym funkcjonowaniem, a nawet do śmierci. Odpowiednie leczenie znacząco poprawia rokowania i komfort życia chorego.

Wodogłowie polega na nadmiernym gromadzeniu się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgowych. Na skutek różnego rodzaju czynników dochodzi do zaburzenia równowagi – produkcja płynu staje się większa niż jego wchłanianie.

U zdrowego człowieka płyn mózgowo-rdzeniowy w naturalny sposób wypełnia komory mózgowe, pełniąc wiele ważnych funkcji.

Jednak dzięki prawidłowemu wchłanianiu w układzie krążenia możliwe jest zachowanie jego odpowiedniej ilości.

Do powstania wodogłowia może doprowadzić zarówno nadmierna produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego, jak i zaburzone wchłanianie czy istnienie przeszkody na drodze krążenia.

Jakie są rodzaje wodogłowia?

Wodogłowie możemy podzielić na wodogłowie wrodzone i wodogłowie nabyte. Istnieje też kilka różnych typów tego zaburzenia:

  • wodogłowie wewnętrzne (inaczej niekomunikujące) – związane z wystąpieniem blokady na drodze krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, skutkującej zastojem płynu i powiększeniem komór mózgowych,
  • wodogłowie komunikujące – związane z problemem z nadprodukcją lub zaburzonym wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego,
  • wodogłowie normotensyjne (rodzaj wodogłowia komunikującego) – nazywane też zespołem Hakima, nie stwierdza się w nim podwyższonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jakie są przyczyny wodogłowia?

Przyczyny wodogłowia różnią się w zależności od jego typu. W przypadku wodogłowia wrodzonego kluczowe są zaburzenia na etapie rozwoju płodowego, wynikające z wad genetycznych lub toksycznych czynników środowiskowych. Najczęściej wodogłowie wrodzone związane jest z:

  • przepukliną oponowo-rdzeniową,
  • zespołem Arnolda-Chiariego lub Dandy’ego-Walkera,
  • wrodzonym zwężeniem wodociągu mózgu,
  • infekcjami wewnątrzmacicznymi.

Wśród częstych przyczyn nabytego wodogłowia wyróżnić można:

  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (w szczególności typ ropny),
  • nowotwory mózgu,
  • krwawienia wewnątrzczaszkowe,
  • infekcje ośrodkowego układu nerwowego,
  • urazy wewnątrzczaszkowe.

Wodogłowie – rokowanie

Czy wodogłowie może się cofnąć? Jaka jest długość życia z wodogłowiem? Wielu osobom zaburzenie to kojarzy się z ciężką niepełnosprawnością lub zagrożeniem życia. Rzeczywiście, nieleczone może wiązać się z poważnymi konsekwencjami.

 Nieleczone wodogłowie u płodu często prowadzi do jego obumarcia. Nieleczone wodogłowie u dziecka sprawia, że ok. 50% chorych nie kończy 3 r.ż., a ok. 80% nie dożywa dorosłości.

Warto jednak pamiętać, że przy odpowiednim leczeniu dane są o wiele bardziej optymistyczne – wieloletnią przeżywalność notuje się u ok. 90% chorych.

Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Jakie są objawy wodogłowia?

W przypadku wodogłowia u płodu czy wodogłowia u noworodków najbardziej wyraźnym objawem jest znaczne powiększenie obwodu czaszki.

 Niezrośnięte kości głowy umożliwiają związane z gromadzeniem się płynu mózgowo-rdzeniowego rozpychanie struktur czy uwypuklenie ciemiączka.

Wśród częstych problemów powiązanych z wodogłowiem u dzieci wymienić można niedorozwój intelektualny, zaburzenia rozwoju ruchowego, problemy z funkcjonowaniem zmysłu wzroku i słuchu.

Typowy dla wodogłowia jest objaw zachodzącego słońca. Mówimy o nim, kiedy przy patrzeniu w górę lub w dół dolna powieka przykrywa część tęczówki oka dziecka. Jednocześnie pod górną powieką można zauważyć fragment białkówki.

Objawy wodogłowia u dorosłych są nieco inne, a to ze względu na zrośnięte kości czaszki.

Do kluczowych symptomów należą bardzo silne bóle głowy, wymioty i nudności, czy też zaburzenia widzenia, związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.

You might be interested:  Zespół cotarda – co to jest, przyczyny, objawy, leczenie

Taki stan może być groźny dla życia, dlatego należy szybko udać się do lekarza. W przypadku wodogłowia normotensyjnego występuje tzw. triada Hakima: otępienie, ataksja i nietrzymanie moczu.

Czy wodogłowie można wyleczyć?

Wodogłowie leczy się chirurgicznie. Celem zabiegu jest odprowadzeniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez wykonanie sztucznej przetoki lub zewnętrzny drenaż (głównie w nagłych przypadkach).

Najczęściej choremu wszczepia się specjalną zastawkę, stającą się łącznikiem między komorą mózgu a jamą otrzewną, w której dochodzi do wchłonięcia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Niestety niesie to ze sobą ryzyko powikłań np. zakażenia czy powstania niedrożności wszczepionej zastawki.

W niektórych przypadkach leczenie polega na wykonaniu dodatkowego kanału umożliwiającego odpływ płynu MR, czy też na wszczepieniu specjalnego zbiornika.

Powrót do zdrowia po leczeniu operacyjnym wymaga czasu i odpowiedniej rekonwalescencji. Ważnym elementem tego procesu jest zdrowa dieta, dostarczająca odpowiednią dawkę energii, a także niezbędne witaminy i minerały.

 W okresie okołooperacyjnym zalecana jest dieta płynna i półpłynna – warto sięgnąć po odżywki medyczne zapewniające solidną porcję energii w łatwo przyswajalnej formie. Szczególnie istotna jest odpowiednia opieka nad dzieckiem w okresie pooperacyjnym (dowiedz się więcej o opiece nad chorym dzieckiem).

Regularne podawanie pełnowartościowych posiłków pozwoli uniknąć niedożywienia i szybciej wrócić do zdrowia.

Wodogłowie to poważne zaburzenie, mogące powodować ciężkie powikłania. Warto jednak pamiętać, że odpowiednio leczone pozwala w wielu przypadkach na powrót do zdrowia, sprawności i normalnego funkcjonowania.

Serwis zywieniemazanczenie.pl ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Zamieszczone tu materiały w żadnej mierze nie zastępują profesjonalnej porady medycznej. Przed zastosowaniem się do treści medycznych znajdujących się w serwisie należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą

Zaniki pamięci – jakie są ich rodzaje i czego są objawem? Na jakie choroby mogą wskazywać zaniki pamięci?

Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania Zaniki pamięci są objawem niespecyficznym, to znaczy takim, który występuje przy wielu różnych schorzeniach. 123rf.com/Ion Chiosea

Zaniki pamięci to problem, który nie tylko utrudnia codzienne funkcjonowanie, ale także jest powodem do niepokoju dla dotkniętej nimi osoby. Zawsze stanowią objaw jakiegoś rodzaju zaburzenia związanego z funkcjonowaniem mózgu. Ich dokładna przyczyna nie zawsze jest jednak oczywista. Sprawdź, o czym mogą świadczyć zaniki pamięci i jakie są sposoby leczenia tej przypadłości.

Aby zrozumieć istotę zaburzeń pamięci, należy najpierw przybliżyć sposób, w jaki działa pamięć człowieka. Przede wszystkim należy zaznaczyć, że jest ona niezwykle złożonym i niezbadanym do końca mechanizmem. Najważniejsze jest rozróżnienie na pamięć długotrwałą i krótkotrwałą.

Pamięć krótkotrwała utrzymuje się przez kilka do kilkunastu sekund i pozwala na wykonywanie codziennych zadań – na przykład pozwala pamiętać początek tego zdania, gdy kończymy je czytać. Pamięć długotrwała natomiast to zapamiętane wspomnienia, nauczone informacje, imiona znanych nam ludzi itp.

Ma teoretycznie nieograniczoną pojemność i trwałość, aczkolwiek w praktyce normalne jest zapominanie długo nieużywanych i nieistotnych informacji.

Nie wszystkie zaburzenia pamięci to zaniki pamięci, rozumiane jako utrata zdolności do przypominania sobie określonych informacji. Zaburzenia pamięci to szersze pojęcie. Obejmuje ono także jakościowe zaburzenia pamięci, w których dochodzi do zniekształcenia posiadanych wspomnień.

W niektórych schorzeniach wspomnienia mogą zostać zastąpione fałszywymi. To samo może stać się z pewnymi szczegółami wspomnień, przy zachowaniu ich ogólnej struktury. Zaniki pamięci to ilościowe zaburzenia, gdzie sam dostęp do wspomnień jest nieprawidłowy.

Wśród tych zaburzeń wyróżniamy następujące rodzaje:

  • amnezja – brak możliwości przypomnienia sobie określonego odcinka czasu,
  • ekmnezja – przeżywanie wspomnień jako teraźniejszości,
  • hipomnezja – trudności w zapamiętywaniu,
  • hipermnezja – niezwykle rzadka zdolność do zapamiętywania każdego wydarzenia ze swojego życia, łącznie z nieistotnymi lub prozaicznymi szczegółami.

Łagodne zaniki pamięci krótkotrwałej przytrafiają się czasami każdemu, bez względu na wiek.

Mowa tu o sytuacjach takich jak gubienie przedmiotów, zapominanie o codziennych obowiązkach czy niemożność przypomnienia sobie, co robiło się przed chwilą. Zwykle powodem jest po prostu tempo życia czy przejściowe kłopoty z koncentracją.

Niemniej jednak wraz z wiekiem sprawność pamięci krótkotrwałej pogarsza się. W związku z tym tego typu incydenty zdarzają się znacznie częściej u osób starszych.

Jeżeli natomiast zaniki pamięci krótkotrwałej mają przewlekły charakter i znacznie wpływają na życie codzienne, może to stanowić powód do niepokoju. Konieczna jest konsultacja z lekarzem, aby ustalić przyczynę tych symptomów. Niestety, zaniki pamięci są objawem niespecyficznym, to znaczy takim, który występuje przy wielu różnych schorzeniach. Zaliczamy do nich między innymi:

  • schorzenia otępienne, na czele z chorobą Alzheimera i chorobą Parkinsona; najczęściej dotykają one osób starszych, lecz znane są przypadki osób nawet przed 40 rokiem życia zapadających zwłaszcza na chorobę Parkinsona;
  • depresję;
  • stwardnienie rozsiane;
  • choroby związane z układem hormonalnym, między innymi niedoczynność przysadki lub tarczycy;
  • niedobory witamin odpowiedzialnych za kondycję układu nerwowego, takich jak B1, B12 czy kwasu foliowego;
  • nadużywanie alkoholu i innych substancji psychoaktywnych;
  • zatrucia niektórymi toksynami;
  • infekcje ośrodkowego układu nerwowego;
  • nowotwory mózgu;
  • udary;
  • wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima).

Podczas wywiadu lekarz prawdopodobnie będzie próbował także wykluczyć jedną z najpowszechniejszych przyczyn problemów z pamięcią, czyli stres. Przewlekły stres może prowadzić do problemów z koncentracją tak dużych, że zapamiętywanie staje się znacznie utrudnione.

O zanikach pamięci długotrwałej można mówić, gdy dana osoba nie potrafi przypomnieć sobie dobrze znanych od dawna informacji: faktów z życia, danych adresowych czy imion znanych osób.

Podobnie jak w przypadku problemów z pamięcią krótkotrwałą, dużo zależy od częstotliwości takich sytuacji. Każdemu zdarza się chwilowo zapomnieć nawet bardzo oczywistą informację.

Jeżeli jednak uporczywie zapominane są podstawowe fakty albo nie rozpoznaje się osób z otoczenia, jest to oznaka uszkodzeń w obrębie mózgu.

Mogą one wynikać z zaawansowanej postaci niektórych spośród chorób powodujących zaniki pamięci krótkotrwałej. W szczególności mowa tu o chorobie Alzheimera oraz Parkinsona, a także chorobach nowotworowych mózgu. Dostęp do zasobów pamięci długotrwałej może zostać zaburzony także w wyniku mechanicznych urazów głowy.

Zdarzają się także incydentalne zaniki pamięci, wywołane jakimś konkretnym czynnikiem. Może być to amnezja następcza, czyli niepamięć po wystąpieniu tego czynnika. Istnieje także amnezja wsteczna, czyli brak pamięci zdarzeń poprzedzających nastąpienie czynnika.

Takimi czynnikami mogą być:lista][*] urazy głowy, zwłaszcza te zachodzące ze wstrząśnieniem mózgu;[*] bardzo silny stres, na przykład podczas udziału w wypadku lub jako ofiara gwałtu albo innego rodzaju przemocy;[*] silne odurzenie alkoholem, narkotykami lub niektórymi lekami psychotropowymi.

[/lista]

Na ogół problemy z pamięcią nie utrzymują się po ustąpieniu takiego czynnika. Przypomnienie sobie związanych z nim zdarzeń może być jednak niemożliwe.

Zadbaj o seniora! 10 objawów świadczących o chorobie Alzheimera

Jak wspomnieliśmy, zaniki pamięci to niespecyficzny objaw. Dlatego konieczna jest odpowiednia diagnoza, by jednoznacznie ustalić przyczynę problemów z pamięcią. Dopiero wtedy można wdrożyć odpowiednie leczenie, jeżeli jest ono oczywiście możliwe. Nie istnieje niestety jeden lek, który poprawiałby pamięć w każdej sytuacji.

Na czym polega amnezja?

Wodogłowie – czym jest

Płyn ten jest produkowany w splotach naczyniówkowych komór mózgu – około litr w ciągu doby.

Zaspokaja zapotrzebowanie na substancje odżywcze komórek nerwowych w komorach mózgowych, przestrzeni podpajęczynówkowej i rdzenia kręgowego – dryfując między nimi – ponadto pełni funkcję ochronną mózgu przed urazami mechanicznymi oraz reguluje ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Po spełnieniu określonej funkcji wchłania się do krwi, by następnie została wyprodukowana kolejna jego dawka. Problem wodogłowia następuje, gdy harmonia pomiędzy wytwarzaniem a wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje naruszona – czyli występuje jego nadmierne wytwarzanie, zbyt powolne wchłanianie lub coś zaburza krążenie płynu.

You might be interested:  Zgryz przewieszony – leczenie u ortodonty i aparatem

Wodogłowie – przyczyny

Mogą być to aspekty genetyczne, będące jednak rzadkim powodem wodogłowia. Z wrodzonym wodogłowiem mamy do czynienia, gdy jest ono obecne od narodzin. Niestety jego przyczyny nie są zdefiniowane.

Gdy dochodzi do krwotoków wewnątrzczaszkowych, zakrzepła krew może spowodować blokadę, tymczasową lub permanentną, przepływu substancji mózgowo-rdzeniowej, co też jest przyczyną wodogłowia. Przyczyną może być również rozwój nowotworów i guzów mózgu.

Ich rozrastanie powoduje ucisk tkanki mózgowej i zaburza płynność krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Wodogłowie może nastąpić w wyniku infekcji błony śluzowej okalającej mózg, czyli zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, gdy przepływ substancji mózgowo-rdzeniowej jest utrudniony obrzękiem błony mózgowej.

Wodogłowiem także objawia się zespół Hakima – mimo że ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest odpowiednie.

Wodogłowie – objawy

Wodogłowiu u niemowląt i dzieci – które mają delikatnie powiązane kości czaszkowe – towarzyszą:

  1. poszerzone żyły skórne głowy,
  2. nieodpowiedni, zahamowany rozwój dziecka,
  3. poszerzone stawy czaszkowe,
  4. uwypuklenie kości czołowej,
  5. objaw Macewena,
  6. uwypuklenie ciemienia i jego napięcie,
  7. powiększona i powiększająca się głowa,
  8. skierowanie gałek ocznych w dół podczas patrzenia w górę.

Starsze dzieci mają ostateczną formę czaszki, więc nie uświadczymy odkształceń, a intensyfikujące się bóle głowy, nudności i wymioty; w skrajnych postaciach wodogłowia pień mózgu jest uciskany i dochodzi do utraty przytomności oraz dysfunkcji krążeniowo-oddechowych. Są to alarmujące okoliczności, a życie dziecka jest zagrożone, więc należy niezwłocznie udać się do lekarza.

Wodogłowie normotensyjne cechują:

  1. postępujące otępienie,
  2. zaburzenia chodu,
  3. problemy z utrzymaniem moczu.

Wodogłowie – rozpoznanie, diagnoza i leczenie

Wodogłowie u płodu od 20. tygodnia ciąży jest wykrywalne badaniem USG. Niemowlęta są poddawane ocenie aktywności wodogłowia polegającej na: ocenie objawów neurologicznych, ocenie rozwoju psychoruchowego dziecka, pomiarach obwodu głowy, ocenie wielkości układu komorowego (USG w przypadku dzieci małych, tomografia komputerowa u starszych).

Czynne, postępujące wodogłowie leczone jest wyłącznie operacyjnie. Opiera się ono na nieustannym przetaczaniu płynu mózgowo-rdzeniowego z powiększonego obszaru wewnątrzmózgowego w inne miejsce dziecięcego ciała.  

Wodogłowie normotensyjne

Wodogłowie normotensyjne

ICD-10G91.2 Obraz wodogłowia normotensyjnego w tomografii komputerowej.

Wodogłowie normotensyjne (normociśnieniowe) – postać wodogłowia komunikującego (łac. hydrocephalus communicans), przebiegającego z prawidłowym lub lekko zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego[1][2], opisana po raz pierwszy przez Salomóna Hakima w 1965 roku[2] (stąd też alternatywna nazwa – zespół Hakima lub zespół Hakima-Adamsa, od nazwiska Raymonda Delacy′ego Adamsa[3])[4][5]. Rzadko współwystępuje z chorobą Parkinsona[6].

Etiologia i epidemiologia

Przyczyny zespołu Hakima upatruje się w zaburzeniu wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego[7], czasami jest on idiopatyczny[8][9]. Wystąpienie choroby czasem jest poprzedzone urazem głowy lub operacją[10]. Częstość występowania choroby wynosi od 2 do 20 na milion[5]. Jest przyczyną ok. 5% przypadków otępienia[5].

Objawy

Wodogłowie normotensyjne cechuje charakterystyczna triada objawów (tzw. triada Hakima)[10][11]:

  • stopniowo narastające otępienie, zwykle o niewielkim nasileniu i odwracalne[5]
  • zaburzenia chodu o charakterze ataksji, rzadziej niedowład spastyczny
  • nietrzymanie moczu.

Nie wszystkie wyżej wymienione objawy muszą wystąpić[11].

Rozpoznanie

  • pomiar ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego – zwykle wartości określane jako wysokie prawidłowe (155 mmH2O). Poprawa kliniczna po upuszczeniu 30 ml lub więcej płynu (tzw. test Fishera) przemawia za rozpoznaniem i rokuje korzystnie dla późniejszego leczenia przez założenie zastawki komorowo-otrzewnowej
  • tomografia komputerowa głowy: poszerzenie światła komór bez oznak zaników splotu naczyniówkowego
  • MRI głowy – poszerzenie układu komorowego oraz wodociągu mózgu[12][13], nasiąkanie wysiółki komór przez płyn widoczny jako zmiana intensywności sygnału wokół komór.

Leczenie

Stosuje się leczenie operacyjne – implantację zastawki niskociśnieniowej z wytworzeniem połączenia komorowo-otrzewnowego. Po zabiegu poprawa nadchodzi bardzo szybko[10].

W Wikimedia Commons znajdują się multimedia związane z tematem:Normal pressure hydrocephalus

  1. ↑ MarcM. Verny MarcM., GillesG. Berrut GillesG., Diagnosis of normal pressure hydrocephalus in elderly patients: a review, „Geriatrie Et Psychologie Neuropsychiatrie Du Vieillissement”, 10 (4), 2012, s. 415–425, DOI: 10.1684/pnv.2012.0373, ISSN 2115-7863, PMID: 23250022 [dostęp 2017-08-24] .
  2. ↑ a b R.D.R.D. Adams R.D.R.D. i inni, SYMPTOMATIC OCCULT HYDROCEPHALUS WITH ‘NORMAL’ CEREBROSPINAL-FLUID PRESSURE.A TREATABLE SYNDROME, „The New England Journal of Medicine”, 273, 1965, s. 117–126, DOI: 10.1056/NEJM196507152730301, ISSN 0028-4793, PMID: 14303656 [dostęp 2017-08-24] .c?
  3. ↑ Hakim's syndrome w bazie Who Named It (ang.)
  4. ↑ Matthew B.M.B. Wallenstein Matthew B.M.B., Guy M.G.M. McKhann Guy M.G.M., Salomón Hakim and the discovery of normal-pressure hydrocephalus, „Neurosurgery”, 67 (1), 2010, 155–159; discussion 159, ISSN 1524-4040, PMID: 20568668 [dostęp 2017-08-24] .
  5. ↑ a b c d SeemaS. Siraj SeemaS., An overview of normal pressure hydrocephalus and its importance: how much do we really know?, „Journal of the American Medical Directors Association”, 12 (1), 2011, s. 19–21, DOI: 10.1016/j.jamda.2010.05.005, ISSN 1538-9375, PMID: 21194654 [dostęp 2017-08-24] .
  6. ↑ J. LoboJ.L. Antunes J. LoboJ.L., S.S. Fahn S.S., L.L. Cote L.L., Normal pressure hydrocephalus and Parkinson's disease, „Journal of Neural Transmission. Supplementum”, 19, 1983, s. 225–231, ISSN 0303-6995, PMID: 6583309 [dostęp 2017-08-24] .
  7. ↑ Katarina IvanaK.I. Tudor Katarina IvanaK.I. i inni, Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH), „The Cochrane Database of Systematic Reviews” (7), 2015, CD010033, DOI: 10.1002/14651858.CD010033.pub2, ISSN 1469-493X, PMID: 26222251 [dostęp 2017-08-24] .
  8. ↑ H.H. Kitagaki H.H. i inni, CSF spaces in idiopathic normal pressure hydrocephalus: morphology and volumetry, „AJNR. American journal of neuroradiology”, 19 (7), 1998, s. 1277–1284, ISSN 0195-6108, PMID: 9726467 [dostęp 2017-08-24] .
  9. ↑ F.T.F.T. Al-Zain F.T.F.T. i inni, [Idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Flow measurement of cerebrospinal fluid using phase contrast MRI and its diagnostics importance], „Der Nervenarzt”, 78 (2), 2007, s. 181–187, DOI: 10.1007/s00115-006-2231-7, ISSN 0028-2804, PMID: 17225144 [dostęp 2017-08-24] .
  10. ↑ a b c MohamedM. Saleh MohamedM., MarineM. Bouex MarineM., Hakim–Adams Syndrome: An Unusual Cause of Reversible Postoperative Coma, „Frontiers in Medicine”, 3, 2016, DOI: 10.3389/fmed.2016.00059, ISSN 2296-858X, PMID: 27917383, PMCID: PMC5116640 [dostęp 2017-08-24] .
  11. ↑ a b A.D.A.D. Kravchuk A.D.A.D., L.B.L.B. Likhterman L.B.L.B., V.A.V.A. Shurkhaĭ V.A.V.A., Monosymptomatic clinical course of posttraumatic normal pressure hydrocephalus, „Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N. N. Burdenko”, 75 (1), 2011, 42–46; discussion 46, ISSN 0042-8817, PMID: 21698923 [dostęp 2017-08-24] .
  12. ↑ A.I.A.I. Holodny A.I.A.I. i inni, MR differential diagnosis of normal-pressure hydrocephalus and Alzheimer disease: significance of perihippocampal fissures, „AJNR. American journal of neuroradiology”, 19 (5), 1998, s. 813–819, ISSN 0195-6108, PMID: 9613493 [dostęp 2017-08-24] .
  13. ↑ R.A.R.A. Hurley R.A.R.A. i inni, Normal pressure hydrocephalus: significance of MRI in a potentially treatable dementia, „The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences”, 11 (3), 1999, s. 297–300, DOI: 10.1176/jnp.11.3.297, ISSN 0895-0172, PMID: 10440004 [dostęp 2017-08-24] .
  • Antoni Prusiński, Neurologia praktyczna (wyd. II). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ​ISBN 83-200-2590-7​
  • eMedicine – Normal Pressure Hydrocephalus

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Wodogłowie_normotensyjne&oldid=52872640”

Wodogłowie u dziecka – przyczyny, objawy, rodzaje, leczenie

Wodogłowie to stan patologiczny dla którego charakterystyczne jest nadmierne nagromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu.

Taka sytuacja doprowadza do zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego oraz poszerzenia wewnątrzczaszkowych przestrzeni płynowych, przede wszystkim układu komorowego mózgu.

U niemowląt i małych dzieci wodogłowie może doprowadzić do powiększenia obwodu głowy i utrudniać rozwój mózgu. Jeśli nie zostanie podjęte leczenie, konsekwencją mogą być potencjalne uszkodzenia mózgu, utrata wzroku a nawet śmierć.

W normalnych warunkach płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany w komorach mózgu, następnie spływa do rdzenia kręgowego, po czym wraca na powierzchnię mózgu aby zostać wchłonięty do krwiobiegu.

Jeśli jednak wystąpią komplikacje związane z przepływem lub wchłanianiem płynu, jego ilość w komorach mózgu rośnie i tworzy się wodogłowie.

You might be interested:  Tętno spoczynkowe (tętno w spoczynku) – niskie i wysokie – jak mierzyć puls spoczynkowy?

Ze względu na przyczyny wystąpienia wodogłowia może podzielić je na dwa rodzaje:

  1. wodogłowie komunikujące – związane z zaburzeniami wchłaniania lub nadmierną produkcją płynu mózgowo-rdzeniowego
  2. wodogłowie niekomunikujące – związane z trudnościami w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego

Wodogłowie dzielimy także na wrodzone i nabyte. Często bardzo trudno jest ustalić dokładną przyczynę wystąpienia wodogłowia. Najczęstsze wrodzone przyczyny to (możliwe jest wystąpienie wodogłowia u płodu):

  • zwężenie wodociągu Sylwiusza
  • rozszczep kręgosłupa
  • zespół Arnolda-Chiariego
  • zespół Dandy'ego-Walkera
  • zakażenia wewnątrzmaciczne (np. toksoplazmoza)

Do wystąpienia wodogłowia może dojść również na skutek:

  • guza mózgu
  • wylewów (duże ryzyko wodogłowia u wcześniaków)
  • zapalenia opon mózgowych lub mózgu

Objawy wodogłowia pojawiają się w momencie zwiększenia ciśnienia śródczaszkowego. Kiedy to nastąpi, można zaobserwować:

  • wypukłe ciemiączko oraz rozszerzone szwy czaszkowych. Jeśli kości czaszki nie są jeszcze zrośnięte może dojść do znacznego powiększenia obwody głowy
  • objaw zachodzącego słońca – oczy są zwrócone w dół
  • poszerzone żyły na skórze głowy
  • zmęczenie, słabość
  • ulewanie, wymioty
  • drażliwość i niepokój

Starsze dzieci mogą skarżyć się na:

  • bóle głowy
  • nudności i wymioty
  • problemy ze wzrokiem
  • trudności z koncentracją
  • dzwonienie w uszach

Potwierdzenie diagnozy wodogłowia uzyskuje się na podstawie oceny napięcia i wielkości ciemiączka oraz pomiarów obwodu głowy (przekroczenie siatki centylowej) i wykonanego USG przezciemiączkowego. Pomocne może być też badanie dna oka.

Po stwierdzeniu wodogłowia u dzieci, zaleca się także wykonanie badania rezonansu magnetycznego głowy i tomografii komputerowej. Dzięki nim można dostrzec ewentualne wady ośrodkowego układu nerwowego lub ocenić zmiany pozapalne i pokrwotoczne.

Ułatwiają także podjęcie decyzji na temat wyboru odpowiedniego sposobu leczenia.

Ponad 70 proc. przypadków wodogłowia cofa się samoistnie. Jeśli jednak tak się nie stanie, leczenie koncentruje się na przywróceniu prawidłowego ciśnienia w mózgu. Dzięki temu można zapobiec ewentualnym uszkodzeniom mózgu oraz umożliwić mu prawidłowy rozwój.

Ciśnienie śródczaszkowe obniża się leczeniem chirurgicznym. Wyróżnia się dwa sposoby na usunięcie wodogłowia czyli:

  1. wentrikulostomia endoskopowa
  2. sztuczna zastawka (przetoka)

Pierwsza metoda polega na wykonaniu otworu w dnie trzeciej komory mózgu, tak aby umożliwić odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Jest to bardzo skuteczne rozwiązanie, szczególnie jeśli chodzi o wodogłowie niekomunikujące.

Sztuczna zastawka to nic innego jak cewnik połączony z całym systemem silikonowych rurek oraz zastawką, odprowadzający nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego do otrzewnej lub do serca.

Po zastosowaniu leczenia chirurgicznego rokowania w przypadku wodogłowia są dobre. Największe ryzyko ewentualnych komplikacji występuje bezpośrednio po operacji i jest związane z potencjalnymi zakażeniami oraz nieprawidłowym działaniem przetoki.

Dodatkowo dziecko musi przyzwyczaić się do mechanizmu działania przetoki.W kolejnych latach zalecana jest regularna kontrola ze strony lekarzy specjalistów (pediatra, neurochirurg, okulista) oraz wykonywanie rezonansu magnetycznego w razie potrzeby.

Należy również obserwować czy nie powracają jakiekolwiek symptomy wodogłowia.

Przy spełnieniu tych warunków dzieci powinny funkcjonować całkowicie normalnie.

Na wodogłowie mogą cierpieć nie tylko dzieci. Zdarzają się sytuacje, kiedy występuje wodogłowie u osób starszych. Chodzi o wodogłowie normotensyjne. To szczególny rodzaj wodogłowia komunikacyjnego. Może pojawić się jako efekt uboczny urazu lub operacji. Jego charakterystyczne objawy nazywane triadą Hakima obejmują:

  • postępujące otępienie,
  • zaburzenia równowagi,
  • nietrzymanie moczu.
  • Może być wyleczone chirurgicznie przy użyciu sztucznej zastawki.
  • Bibliografia:
  • ‘Pediatria, Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego  i egzaminu specjalizacyjnego’ pod red. Anny Dobrzańskiej i Józefa Ryżko, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2004

‘Pediatria’, red. naukowa prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec, prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda, dr hab. n. med. Helena Ziółkowska, tom 1, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2013,

‘Podstawy neonatologii’, red. naukowa prof. dr hab. med. Jerzy Szczapa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008

To także może cię zainteresować:

Zespół HAKIMA

Przedstawiamy kolejną pracę studenckiego koła naukowego „Analiza diagnostyki i postępowania klinicznego u pacjentów z podejrzeniem wodogłowia normotensyjnego – zespołu Hakima”.

Wodogłowie jest stanem zaburzonej równowagi między wytwarzaniem i wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Należy podkreślić, iż chorobie tej nie zawsze towarzyszy poszerzenie układu komorowego, przykładem tego jest wodogłowie normotensyjne (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH), zwane zespołem Hakima.

Charakterystyczne objawy kliniczne wodogłowia normotensyjnego nazywane są triadą Hakima: postępująca apraksja chodu, otępienie oraz zaburzenia kontroli mikcji.

Do diagnostyki wodogłowia normotensyjnego oprócz wywiadu i badania neuroobrazowego (TK lub MRI) wykorzystuje się test infuzyjny. Przykładowe badanie MRI pacjenta z NPH przedstawia rycina 1. Podkreślić należy, iż choroba ta jest zaliczana do zespołów otępiennych.

NPH jest schorzeniem, w którym możemy poprzez wszczepienie układu zastawkowego usunąć przyczynę choroby i uzyskać jej remisję. Niezwykle ważny jest więc etap wyszukania pacjentów z zespołem Hakima spośród wszystkich chorych z zespołami otępiennymi.

W tym celu poszukuje się metody badań, która pozwoliłaby skutecznie klasyfikować chorych do zabiegu; obecnie wykorzystuje się test infuzyjny.

Celem pracy jest ocena przydatności testu infuzyjnego w klasyfikacji pacjentów z podejrzeniem NPH do zabiegu wszczepienia zastawki komorowo-otrzewnowej.

Materiał i metodyPrzeprowadzono retrospektywną analizę leczenia 23 chorych hospitalizowanych w Klinice i Katedrze Neurochirurgii Akademii Medycznej we Wrocławiu w latach 2003-2005, z podejrzeniem wodogłowia normotensyjnego (zespołu Hakima). Wśród pacjentów było 11 kobiet (47,82 proc.), przedział wieku między 15. a 75. rokiem życia, średnia: 45,25 lat.

Wszystkim chorym wykonano test infuzyjny, jest to badanie inwazyjne, wykonywane w pozycji bocznej ustabilizowanej. Pacjentowi wykonuje się dwa wkłucia do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego na wysokości L4-5 i L5- S1, jedno służy do powolnej infuzji soli fizjologicznej, drugie do ciągłego pomiaru ciśnienia (ryc. 2).

Na podstawie parametrów ciśnieniowych otrzymywanych w teście infuzyjnym można oszacować: opór resorpcji wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (Rcsf) oraz wysokość ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP) [2, 4, 5, 6, 7]. W badanej grupie chorych ICP było w zakresie normy.

Chorych podzielono na dwie grupy według kryterium wysokości oporu resorpcji (Rcsf) mierzonego w teście infuzyjnym: pierwsza grupa pacjentów z wysokim oporem resorpcji (Rcsf>11 mmHg/(ml/min)) liczyła 11 osób (47,82 proc.), do drugiej grupy z niskim oporem resorpcji (Rcsf11 mmHg/(ml/min)) w klasyfikacji chorych do leczenia operacyjnego.

Pod uwagę wzięto współwystępowanie innych zaburzeń neurologicznych mogących pomóc w klasyfikacji do zabiegu wszczepienia zastawki, wynik badania neuroobrazowego (MRI lub TK), a także występowanie objawów triady Hakima.

Ryc. 2. Lędźwiowy test infuzyjny, przykładowy wykres. Na czerwono zaznaczono ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) podczas etapu infuzji soli fizjologicznej. Komputer zlicza ciśnienie ICP przed (zielona linia) oraz po infuzji (fioletowa linia).

Na podstawie wykresu można oszacować opór resorpcji wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (Rcsf).

Powyżej ilustracja ułożenia pacjenta w pozycji bocznej ustabilizowanej z zaznaczeniem miejsc wkłucia igieł służących do infuzji soli fizjologicznej oraz pomiaru ciśnień.

Badania kontrolne przeprowadzono trzy miesiące po operacji założenia zastawki (badanie fizykalne oraz neuroobrazowe).

WynikiW pierwszej grupie 11 pacjentów z podwyższonymi wartościami oporu resorpcji (Rcsf>11 mmHg/(ml/min)), u 7 (63,63 proc.) podjęto decyzję o implantacji zastawki, u 3 (27,27 proc.) podjęto leczenie zachowawcze, jednego (9,1 proc.) chorego skierowano na dalszą diagnostykę. W drugiej grupie 12 badanych z niskim oporem resorpcji (Rcsf

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *