Kostniak czaszki – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Fot. Ildar Imashev / Getty Images

Kostniak czaszki (w mianownictwie medycznym osteoma) to łagodny guz nowotworowy, powstający wskutek transformacji komórek kostnych (osteocytów). Jeżeli jego lokalizacja i ucisk na okoliczne tkanki nie powodują niebezpiecznych objawów, nie stanowi on zagrożenia dla życia chorego.

Kostniak czaszki może być zlokalizowany w obrębie części twarzowej lub mózgowej. Najczęściej występuje w blaszkach kostnych sklepienia czaszki, w zatokach oraz na żuchwie. Jeśli rozmiary są niewielkie, a umiejscowienie nie powoduje wtórnych objawów, można obserwować jego rozwój i odroczyć lub całkowicie pominąć leczenie chirurgiczne.

Czym jest kostniak czaszki?

Kostniak czaszki jest nowotworem, czyli strukturą powstałą na skutek niekontrolowanego rozrostu tkanki kostnej w związku z transformacją typowych osteoblastów lub osteocytów.

Jego podstawowymi cechami są: dobrze zróżnicowane (zmienione w niewielkim stopniu) komórki, rozrost miejscowy, brak cech złośliwości, czyli naciekania okolicznych tkanek oraz dawania przerzutów.

Rozwój kostniaka czaszki jest powolny, trwa wiele lat, co oznacza, że często można działania lekarskie ograniczyć do obserwacji postępu zmian chorobowych i interweniować, jeśli pojawią się uciążliwe objawy.

Polecamy: Kości czaszki – anatomia, połączenia, rak kości czaszki

Przyczyny powstawania kostniaka czaszki

Kostniak czaszki powstaje wskutek spontanicznej mutacji niektórych komórek kostnych w określonym obszarze czaszki. Jego rozwój jest zwykle ograniczony do jednego miejsca. Przyczyny tego procesu nie są określone, aczkolwiek w piśmiennictwie zwraca się uwagę, że niektóre osoby mogą być bardziej podatne na takie schorzenie ze względu na swoje cechy genetyczne.

Cześć przypadków kostniaka kości jest powiązana z ogólnoustrojowym, dziedzicznym schorzeniem – tzw. zespołem Gardnera.

Polega on głównie na skłonności do tworzenia się w obrębie układu pokarmowego (w jelicie grubym oraz dwunastnicy) polipów, które mają tendencję do złośliwienia i przekształcania się w zmiany rakowe. Często wiąże się także z równoległym powstawaniem zmian w obrębie narządu wzroku i kośćca.

Charakterystycznymi objawami są wrodzone zwyrodnienia błony barwnikowej siatkówki oraz powstawanie mnogich kostniaków. Ich ogniska są niezależne od siebie i mogą rozwijać się w różnym czasie.

Umiejscowienie i objawy kostniaka czaszki

Kostniak czaszki lokalizuje się zwykle w jednym z trzech obszarów. Są nimi:

• kości pokrywy czaszki,
• wnętrze zatok przynosowych,
• żuchwa.

W przypadku kości pokrywy czaszki dominują zwykle bóle głowy, które mogą nasilać się przy dotyku, wstrząsach, ucisku miejsca, w którym rozwija się guz.

Jeśli guz rozwija się w zewnętrznych blaszkach sklepienia czaszki, można niekiedy wyczuć zgrubienie na powierzchni kości oraz zaobserwować objawy przewlekłego, niewielkiego odczynu zapalnego okolicznych tkanek.

Obraz kliniczny może być znacznie bardziej skomplikowany, jeśli kostniak rozwija się od strony wewnętrznej – w przestrzeni mózgoczaszki. Rosnąca masa kostna może uciskać na opony i mózgowie, być przyczyną migren, narastających objawów ogniskowych (o typie np. niedowładów, zaburzeń widzenia, słuchu albo wzroku).

W krańcowych, późno zdiagnozowanych przypadkach kostniak może też powodować napady drgawkowe o typie padaczkowym oraz zjawiska charakterystyczne dla nadciśnienia śródczaszkowego (bóle i zawroty głowy, szum w uszach, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości).

Kostniak czaszki zlokalizowany w zatokach często przebiega bezobjawowo. Dolegliwości bólowe pojawiają się, gdy guz osiąga znaczne rozmiary albo rosnąc, zwęża lub zamyka ujście zatok.

Mogą pojawiać się przewlekłe lub nawracające zapalenia zajętej zatoki.

Jeśli guz rozwija się w blaszce kostnej sąsiadującej z oczodołem – objawem może być jednostronny wytrzeszcz albo dwojenie (podwójne widzenie).

Kostniak żuchwy najczęściej jest przyczyną dolegliwości bólowych związanych z gryzieniem. Rozwijający się guz jest wyczuwalny w jamie ustnej przez chorego albo znajdowany w badaniu lekarskim.

Ból spowodowany przez rosnącego kostniaka ma początkowo charakter napadowy, w późniejszych fazach choroby przechodzi w ciągły lub przewlekły, nawracający. Jest opisywany jako tępy, rwący, podobny do bólu zęba.

Często odczuwane jest jego pulsowanie.

Zobacz film i poznaj historię Patryka, któremu lekarze wszczepili implant czaszki: 

Leczenie kostniaka czaszki

Podstawową metodą leczenia chorych z kostniakiem czaszki jest chirurgiczne usunięcie zmiany chorobowej. Jeśli zlokalizowana jest powierzchownie, przyczynę kwalifikacji do operacji stanowią deformacje czaszki oraz silne dolegliwości bólowe.

Bezobjawowy przebieg choroby jest zwykle (zwłaszcza w przypadku umiejscowienia kostniaka w zatoce przynosowej lub w mózgoczaszce) wskazaniem do obserwacji – oczywiście pod warunkiem, że wykluczy się złośliwy charakter schorzenia.

Leczenie operacyjne (które szczególnie przy zabiegach wykonywanych wewnątrz czaszki obarczone jest pewnym ryzykiem) staje się niezbędne, jeżeli pojawiają się uciążliwe objawy lub wątpliwości co do łagodnego charakteru guza.

Rokowanie po zabiegu jest dobre – chorzy wracają do zdrowia, pozostają jednak pod obserwacją lekarską, której głównym celem jest wczesne wychwycenie ewentualnej wznowy w operowanym miejscu.

Czy artykuł okazał się pomocny?

Kostniak – sprawdź jakie są przyczyny i objawy

Na chwilę obecną dokładne przyczyny powstawania osteomy nie są do końca znane. Duże znaczenie ma tutaj jednak dziedziczność. Istnieje jednak kilka chorób, przy których kostniak czaszkowy ma duże szanse na pojawienie się, np. zespół Gardnera. Oba schorzenia mają podłoże genetyczne i mogą być nazywane chorobami „rodzinnymi”.

Kostniak jest powoli rosnącym guzem: uwypukla się on nad poziom kości, z której „powstał”. Pomimo swojej nazwy – kostniak czaszkowy – może się on pojawić w każdej kości naszego ciała.

Najrzadziej można go spotkać na żebrach czy długich kościach miednicy.

Niektórzy lekarze uważają, że Oseoma nie jest nowotworem, a jedynie ograniczonym efektem podokostnowej, odczynowej budowy kości.

Rodzaje Osteomi

• Kostniak czaszki – umiejscowiony najczęściej w części twarzowej, w zatokach. Na ogół lokalizuje się go w przestrzeniach powyżej nosa: może to być wnętrze zatoki lub jej „sąsiedztwo”. Inne miejsca, w których może wystąpić to kości pokrywy czaszki czy żuchwa.
• Kostniak kostninowy – to łagodny guz, najczęściej umiejscowiony w trzonach oraz okolicach końca kości długi nóg, czyli udowej i piszczelowej. Zdarza się, że rozwija się w miejscu, w którym trudno go zdiagnozować dzięki badaniom obrazowym. Takie miejsca to np. kręgi, kości stopy czy nawet krętarz kości udowej. Jego cechą szczególną jest mały rozmiar, ponieważ osiąga on do 2 cm średnicy.
• Kostniak zarodkowy – mimo, iż może on pojawić się w każdej kości, to najczęściej diagnozuje się go w kościach długich i kręgosłupie. Zarówno w łukach kręgowych, jak i samych kręgach.

Objawy kostniaka

W przypadku kostniaka czaszki zdarza się, ze jego umiejscowienie (kości pokrywy czaszki ) może powodować znaczne bóle głowy, które dodatkowo nasilają się przy dotyku, wstrząsie czy ucisku miejsca, w którym znajduje się guz. Niekiedy można wyczuć wyraźne zgrubienie na powierzchni kości, a przy badaniach zauważyć objawy przewlekłego, chociaż niewielkiego odczynu zapalnego tkanek, które znajdują się najbliżej kostniaka.

Rosnąca masa kostna i rozwijanie się guza może prowadzić np. do niedowładów, zaburzeń widzenia czy słuchu.

U niektórych osób zauważono pojawienie się napadów drgawkowych, bóle oraz zawroty głowy, ciągle szumy w uszach, nudności i wymioty, a także zaburzenia świadomości.

Zdarzają się również miejsca, w których przebiega on całkowicie bezobjawowo, np. ten zlokalizowany w zatokach.

Leczenie

Rokowania w kostniaku najczęściej są pomyślne – jak pisałam wcześniej, jest to zmiana łagodna, cechująca się powolnym wzrostem i przede wszystkim brakiem przerzutów. Leczenie kostniaka polega na chirurgicznym usunięciu zmiany.

Oponiak mózgu – leczenie i rokowania

Oponiak mózgu to nowotwór zbudowany z komórek meningotelialnych o różnej szybkości wzrostu oraz stopniu złośliwości (G I-III). Stanowią około 1/3 pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych.

Oponiak mózgu występuje znamiennie częściej u kobiet. Cechy atypowości wskazuje 5-7% oponiaków mózgu. Oponiaki anaplastyczne (złośliwe) stanowią 1-3% guzów.

Oponiak mózgu leczenie

Chirurgiczne usunięcie oponiaka mózgu jest leczeniem jedynym i wystarczającym u większości chorych.

Całkowite usunięcie oponiaka mózgu osiąga się tylko przez usunięcie guza wraz z przyczepem i zajętą przez nowotwór kością w okolicy przyczepu.

Planowanie operacji chirurgicznej musi uwzględniać możliwości i sposoby rekonstrukcji ubytków tkanek powstałych po usunięciu nowotworu, a w niektórych przypadkach możliwości operacji naprawczych.

Rozwój technik chirurgicznych pozwala na kwalifikację do operacji chorych z bezobjawowymi oponiakami mózgu.

W związku z dużymi możliwościami skutecznego leczenia onkologicznego lub długim przeżyciem chorych z oponiakami mózgu, zachowanie dobrej jakości życia powinno w wysokim stopniu warunkować sposoby leczenia.

Przy dużym ryzyku istotnego pogorszenia stanu neurologicznego dopuszczalna jest rezygnacja z doszczętności chirurgicznej i wykorzystanie celowanej radioterapii w celu kontroli rozrostu pozostawionej części oponiaka mózgu.

Po doszczętnym wycięciu łagodnych oponiaków mózgu, chorzy nie wymagają uzupełniającej radioterapii, natomiast konieczna jest wieloletnia obserwacja kliniczna, w tym badania obrazowe.

U chorych na atypowe oponiaki mózgu po doszczętnym zabiegu rola radioterapii pozostaje przedmiotem kontrowersji i dopuszczalna jest ścisła obserwacja pod warunkiem regularnych badań kontrolnych rezonansem magnetycznym.

Oponiak mózgu radioterapia

Wskazania do napromieniania oponiaków mózgu:

• anaplastyczny oponiak mózgu i oponiaki złośliwe (mięsakowe) w każdym przypadku;
• oponiak mózgu atypowy (po radykalnym wycięciu dopuszczalna jest ścisła obserwacja z regularnym RM co 6 miesięcy);
• łagodne oponiaki po niedoszczętnej resekcji w okoli podstawy czaszki, formy angioblastyczne (zwłaszcza u kobiet).

Technika i obszar napromieniania w przypadku oponiaków łagodnych i atypowych:

• CTV -> kontrastujący się guz resztkowy (GTV) z marginesem 0,5 cm;
• PTV -> CTV z marginesem 0,5 cm.

Technika i obszar napromieniania w przypadku oponiaków anaplastycznych i złośliwych:

• CTV -> kontrastujący się guz z obrzękiem (obszar wzmocnienia podwyższonej intensywności sygnały w obrazach T2-zaleznych w MR sprzed zabiegu operacyjnego) z marginesem 2cm.
• PTV -> CTV z marginesem 0,5-1 cm;

W przypadku guzów – oponiaków mózgu u dużej objętości, ze względu na konieczność wyłączenia struktur krytycznych z obszaru napromieniania, po dawca 50 Gy można zastosować zmniejszenie obszaru do PTV2 równemu GTV (obraz wzmocnienia w czasie T1 w MR lub w TK) z marginesem 1 cm. W oponiakach łagodnych i atypowych stosuje się dawkę 55 Gy (minimum dawki w PTV 50 Gy), dawkę frakcyjną 1,8 Gy.

W oponiakach złośliwych podaje się 60 Gy w 30 frakcjach z redukcją pola do 50 Gy, dawka frakcyjna 2 Gy. W zależności od wielkości i lokalizacji oponiaka mózgu (podstawa czaszki, okolica zatoki jamistej) należy w pierwszym rzędzie rozważyć zastosowanie technik stereotaktycznych.

Oponiak mózgu – leczenie, rokowania bibliografia:Pod. red. M. Krzakowski, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011 r., Tom I, Gdańsk 2011.J.

Meder, Aktualne zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w onkologii, Warszawa 2011.P. Liberski, R. Kordek, W. Biernat, W Kozubski, Neuroonkologia kliniczna, 2011.A.Chybicka, K. Sawicz-Birkowska, Onkologia i hematologia dziecięca, Tom I, Warszawa 2008.M.

Krzakowski, Onkologia Kliniczna, Tom II, Warszawa 2006.

Rodzaje, objawy oraz metody leczenia kostniaka

Kostniak jest nowotworem o charakterze łagodnym. Powstaje on z komórek budujących tkankę kostną, czyli kości.

Czym jest kostniak i jakie są jego rodzaje?

Kostniak jest nowotworem o charakterze łagodnym, który rozwija się bardzo powoli. Przypomina guza wystającego ponad poziom kości. Może powstać na każdej kości tworzących ludzki szkielet oraz występować niezależnie od wieku czy płci chorego, chociaż najczęściej jest diagnozowany na kościach czaszki.

Bardzo rzadko można go zaobserwować w okolicach żeber lub kości długich. Istnieje teoria, która jednak nie została potwierdzona wiarygodnymi badaniami klinicznymi, iż kostniak nie jest nowotworem, a anomalią w budowie poszczególnych kości. Może mieć różne rozmiary, np.

w okolicy kości czaszki jego średnica wynosi zazwyczaj od 1,5 do 3 centymetrów.

Rodzaje kostniaka:

• kostniak czaszki – najczęściej zlokalizowany na twarzoczaszce, co wynika z faktu, iż guz najczęściej jest umiejscowiony w zatokach lub w bliskim ich sąsiedztwie. Dotyczy to zarówno zatok przynosowych, jak i czaszkowych czy szczękowych,
• kostniak zarodkowy – mimo swojej nazwy najczęściej powstaje między 20. a 30. rokiem życia. Zlokalizowany jest na kościach długich lub w elementach budujących kręgosłup (kręgach albo łukach kręgowych), ale może zaatakować każdą kość w szkielecie ludzkim, podobnie jak pozostałe odmiany kostniaków,
• kostniak kostninowy – najczęściej diagnozowany jest w trzonach lub końcowych fragmentach kości piszczelowej albo udowej. Jedną z cech charakterystycznych tego rodzaju kostniaka stanowią jego niewielkie rozmiary, gdyż osiąga on maksymalnie 2 centymetry średnicy. Z tego też powodu niekiedy jest niestety trudny do rozpoznania (mimo badań obrazowych). Kolejną cechą charakterystyczną jest fakt, iż guz dotyka głównie młodych mężczyzn (średnia wieku to 19 lat).

Objawy kostniaka

Objawy, ich nasilenie oraz obraz kliniczny uzależnione są przede wszystkim od rozmiaru i umiejscowienia kostniaka. Niekiedy ten łagodny guz nowotworowy nie daje żadnych objawów, a rozpoznawany jest przypadkowo podczas przeprowadzania badań kontrolnych.

W przypadku guzów znajdujących się blisko powłok skórnych zmiany wyczuwalne są podczas badania palpacyjnego, mogą również pojawić się dolegliwości bólowe związane z uciskiem sąsiadujących tkanek. Kostniaki zlokalizowane w zatokach powodują przede wszystkim uciążliwy ból głowy, nawracające infekcje zatok.

Utrudniają także ewakuację nadmiaru wydzieliny z nosa. Jeśli guz znajduje się w blisko oczodołu, może pojawić się jednostronny wytrzeszcz oka. W przypadku kostniaka kostnawego oraz zarodkowego pojawia się nasilający się w nocy ból. Jedyną różnicą między tymi kostniakami jest fakt, iż dyskomfort bólowy znika po spożyciu salicylanów (np.

aspiryny) w przypadku kostniaka kostnawego. Salicylany w żaden sposób nie uśmierzają bólu wywołanego guzami o charakterze zarodkowym.

Rozpoznanie oraz leczenie kostniaka

Głównym narzędziem wykorzystywanym do diagnostyki kostniaków są badania obrazowe. Zazwyczaj pierwszym badaniem jest badanie rentgenowskie (RTG) w przypadku podejrzenia kostniaków zlokalizowanych w okolicy twarzy.

Otrzymane wyniki pozwolą stomatologom zaplanować optymalną formę leczenia. Pozostałe kostniaki mają charakterystyczny obraz w wynikach badań RTG.

Jeśli istnieją wątpliwości co do stawianej diagnozy, stosowane są badania radioizotopowe, czyli scyntygrafia.

Jedyną metodą leczenia kostniaków jest operacyjne usunięcie zmiany. Niekiedy jest to obarczone dużym ryzykiem pojawienia się powikłań pooperacyjnych, jeśli np. zmiana znajduje się blisko kręgosłupa.

Rokowanie po postawieniu diagnozy jest bardzo dobre. Wiąże się to z faktem, iż kostniaki są nowotworami o łagodnym charakterze i niemal znikomym ryzyku zezłośliwienia.

Mimo to każda tego typu zmiana powinna zostać usunięta.

Nowotwory kości – kostniak. Co warto wiedzieć o kostniaku?

Nowotwory kości mogą mieć charakter pierwotny lub wtórny. Nowotwory o charakterze pierwotnym to nowotwory, które zaczynają się rozwijać od kości i nieprawidłowy wzrost tkanki to rozrost samej tkanki kostnej. Takich nowotworów kości jest najwięcej.

Nowotwory kości o charakterze wtórnym to z kolei nowotwory, które powstają w wyniku pojawienia się przerzutów innych nowotworów złośliwych. Najczęściej przerzuty do kości powodują terminalne stadia nowotworów płuc, nerki i tarczycy.

Nowotwory o charakterze łagodnym są zlokalizowane i nie powodują przerzutów. Taki jest właśnie kostniak.

W przebiegu tej choroby rozwija się jeden guz kostny, który może się rozrastać bez ograniczeń lub po okresie wzrostu zatrzymać swój rozmiar i narastać dalej.

Konkretne objawy, rokowania i sposób leczenia zależą tutaj przede wszystkim od miejsca, w którym pojawia się kostniak. Można wyróżnić:

• kostniak czaszki, pojawiający się zwykle w wyniku urazu w różnych miejscach czaszki;
• kostniak zatok, ulokowany w zatokach i blokujący działanie tych struktur, mogący także powodować ich przewlekłe stany zapalne;
• kostniak żuchwy, efekt urazów i przewlekłych stanów zapalnych;
• kostniak miednicy;
• kostniak łopatki;
• kostniak paliczków, zwykle skutek choroby zwyrodnieniowej;
• kostniak kości długich, rozpoznawany najczęściej po złamaniu, do którego prowadzi.

Nowotwory złośliwe kości charakteryzują się niekontrolowanym rozwojem kości, często w postaci maleńkich i większych szpilek rozrastających się we wszystkich kierunkach od miejsca pierwotnego rozwoju problemu. Zmiany złośliwe z czasem obejmują coraz większy obszar kości, deformują ją i ostatecznie prowadzą do śmierci w wyniku rozpowszechnienia się przerzutów.

Typowym objawem kostniaka jest ból bezpośrednio w dotkniętym chorobą miejscu. Bardzo dużo zależy tutaj od lokalizacji kostniaka. Jeśli jest to kostniak czaszki umieszczony na mózgoczaszce, objawy bólowe mogą być przewlekłe i mogą pojawić się też objawy neurologiczne.

Kostniak zatoki czołowej będzie powodował nawracające migreny i problemy zapalne zatok. Kostniak kości długich to z kolei ból zwiany z aktywnością fizyczną, nasilający się w czasie ruchu i zaraz po nim.

Kostniaki w okolicach stawów i paliczków palców będą ograniczały ich ruchomość i powodowały stany zapalne.

Bardzo poważnym objawem wszystkich nowotworów kości są złamania. Miejsce dotknięte nowotworem jest znacznie słabsze i bardziej podatne na uszkodzenia. Kości mogą się łamać nawet w czasie snu.

Podstawową metodą leczenia kostniaków jest ich operacyjne usuwanie. Jeśli to tylko możliwe, chirurg dokona mechanicznego usunięcia patologicznego rozrostu kości bezpośrednio w ciele pacjenta lub po wcześniejszym usunięciu fragmentu kości.

Jeśli to możliwe, kość zostanie przywrócona organizmowi, a jeśli nie będzie to możliwe, w miejsce ubytku zostanie wstawiony element sztuczny. Dzieje się tak często przy usuwania nowotworów czaszki – w ich miejsce trafiają tytanowe płytki.

To również może cię zainteresować:

Kostniak czaszki: objawy i przyczyny. Leczenie czy operacja?

Spis treści

Kostniak czaszki

Kostniak jest łagodnym nowotworem zbudowanym z tkanki kostnej, stąd jego nazwa. Cechuje się powolnym wzrostem, ponieważ rośnie średnio 0,6 – 1 milimetra w ciągu roku. Może być zbudowany z kości gąbczastej, zwartej kości lub obu typów tkanki kostnej jednocześnie. 

Co więcej, kostniaki mogą powstawać we wnętrzu kości, prowadząc do jej zniekształcenia lub wywodzić się z okostnej, wówczas tworzą charakterystyczne kuliste lub jajowate uwypuklenie na kości. Zwykle mają gładką lub zrazikową powierzchnię. 

Kostniak czaszki jest najczęściej wykrywanym rodzajem kostniaka w ciele człowieka. Najczęściej lokalizuje się na kościach tworzących zatoki przynosowe.

U człowieka wyróżnia się cztery pary zatok: czołowe, klinowe, szczękowe oraz komórki sitowe. Około 90 proc. kostniaków czaszki lokalizuje się w zatoce czołowej i komórkach sitowych przednich. Te zatok szczękowych i klinowych należą do rzadkości.

Poza zatokami, występują też w oczodołach, żuchwie, wyrostku zębodołowym oraz na podniebieniu twardym. 

Poza kostniakiem czaszki wyróżnia się jeszcze dwa rodzaje tego nowotworu:

• kostniaka kostninowego– lokalizującego się najczęściej w kości piszczelowej lub udowej. Osiąga najczęściej niewielkie rozmiary – około 10 milimetrów średnicy,
• kostniaka zarodkowego– występującego zwykle na kręgach kręgosłupa i kościach długich, jednakże może on zaatakować każdą kość w ciele człowieka. Osiąga większe rozmiary niż kostninowy. 

Przyczyny kostniaka czaszki

Kostniaki czaszki (podobnie jak zarodkowe i kostninowe) powstają na skutek transformacji dojrzałych komórek kostnych, nazywanych osteocytami. W organizmie każdego człowieka dochodzi do podziałów komórkowych. 

W procesie transformacji komórek kostnych, dojrzałe osteocyty mogą zostać zastępowane komórkami nieprawidłowymi, z których powstaje kostniak. Patomechanizm tworzenia się ich nie jest do końca poznany.

Z badań epidemiologicznych wynika, że najczęściej są one wykrywane u pacjentów między 2. a 5. dekadą życia. 

Reklama

Objawy kostniaka czaszki

Objawy kostniaka czaszki są uzależnione przede wszystkim od jego lokalizacji oraz wielkości. Co warto podkreślić, bardzo często nie dają żadnych objawów. U wielu pacjentów są wykrywane przypadkowo w czasie tomografii komputerowej wykonywanej z powodu innych schorzeń. 

Jeśli jednak kostniak czaszki osiągnie duże rozmiary może powodować różne dolegliwości. Przykładowo, dużych rozmiarów kostniak zatoki czołowej prowadzi do retencji śluzu, a co za tym idzie skutkuje dotkliwym bólem. Innym objawem może być płynotok nosowy.

• Duży kostniak żuchwy będzie powodował neuralgię, problemy z połykaniem, wydzielaniem śliny oraz odczuwaniem smaku. 
• W skrajnych przypadkach kostniaki mogą doprowadzić do groźnychpowikłań, takich jak:
• Zdarza się także, że manifestują się poprzez przemieszczenie gałki ocznej czy zniekształcenie czoła. 

Leczenie kostniaka czaszki

Leczenia kostniaka czaszki także jest uzależnione od wielkości nowotworu i lokalizacji. Jeśli guz jest niewielki i nie powoduje żadnych dolegliwości dla pacjenta, nie wymaga leczenia. 

Pacjenci z wykrytymi niewielkimi i bezobjawowymi kostniakami czaszki zostają jedynie zobligowani do przeprowadzania badań kontrolnych raz na kilka lat. Jeśli tomografia komputerowa wykazuje szybki wzrost zmiany, wówczas rozważa się leczenie chirurgiczne. Wskazaniem do operacji są także kostniaki objawowe. 

Operacja kostniaka czaszki 

Kostniaka czaszki można usunąć za pomocą kilku metod operacyjnych. Niegdyś standardem były operacje osteoplastyczne, czyli wykonywane z dostępu zewnętrznego (polegające na wykonaniu klasycznego cięcia chirurgicznego).

Wraz z postępem w dziedzinie chirurgii, klasyczne operacje zaczęły być wspomagane endoskopowo, a następnie operacje z dostępu zewnętrznego zaczęto zastępować zabiegami wykonywanymi z dostępu wewnątrznosowego metodą endoskopową.

Obecnie metodą endoskopową usuwa się nawet duże nowotwory łagodne, które wcześniej wymagały przeprowadzenia operacji osteoplastycznej. 

Zabieg usunięcia kostniaka czaszki umiejscowionego w zatoce czołowej wykonuje się podstawowymi narzędziami do chirurgii wewnątrznosowej (narzędzami frezującymi lub specjalnymi kleszczami).

Po operacji usunięcia pacjenci zwykle przyjmują sterydy donosowe. Niezbędne jest także przeprowadzanie zabiegów płukanie zatok.

Pacjent po operacji powinien pozostawać pod obserwacją lekarza aż do całkowitego wygojenia się rany. 

Czytaj też:

Kostniak – objawy, przyczyny, leczenie i rokowania

Kostniak to łagodny nowotwór kości, który osiąga rozmiary do kilku centymetrów. Rozwija się głównie w kościach twarzoczaszki i choć zwykle nie daje objawów, to przez ucisk na okoliczne tkanki może powodować różne problemy zdrowotne, takie jak zatkanie zatok lub zaburzenia neurologiczne. 

Kostniak (łac. osteoma) jest łagodnym nowotworem kości, zlokalizowanym najczęściej w kościach płaskich twarzoczaszki, ale może wystąpić również w obrębie żeber, kości miednicy, a także kości długich. Zdarza się, że kostniaki rozwijają się w obrębie kości tworzących zatoki przynosowe, uwypuklając się do ich wnętrza, co skutkuje upośledzeniem drożności zatok. 

Kostniaki są również charakterystyczne dla choroby genetycznej o nazwie zespół Gardnera. Pacjenci z tym zespołem cierpią na liczne polipy jelita grubego, którym często towarzyszą kostniaki (zazwyczaj w obrębie żuchwy). 

Do tej pory nie zidentyfikowano przyczyn powstawania kostniaków, natomiast często wspomina się o wpływie dziedziczenia zmutowanych genów.  

Rodzaje kostniaka 

Odmianą kostniaka jest kostniak kostninowy (kostniak kostnawy, osteoid osteoma). Tak jak kostniak, kostniak kostninowy jest łagodnym guzem kości. Różni się lokalizacją, ponieważ najczęściej dotyczy kości długich oraz kości miednicy lub łopatki.

Zdarza się również, że występuje w obrębie kręgów. Kostniak kostninowy nie przekracza średnicy kilku centymetrów i występuje najczęściej u młodych mężczyzn.

Bardzo charakterystyczną cechą tego nowotworu jest wystąpienie dolegliwości bólowych po wysiłku fizycznym, w czasie nocnego spoczynku oraz ustępowanie bólu pod wpływem salicylanów.  

Kolejnym rodzajem kostniaka jest kostniak zarodkowy (osteoblastoma), który jest rzadkim pierwotnym nowotworem kości. Najczęściej jest guzem łagodnym, jednakże w literaturze spotkano przypadki, w których kostniak zarodkowy wykazywał agresywny przebieg przypominający mięsaki kości (guzy złośliwe).

Ten typ nowotworu umiejscawia się w kościach długich i częściach kostnych kręgosłupa. Podobnie jak w kostniaku kostnawym, pacjenci z kostniakiem zarodkowym odczuwają ból kości, jednakże jest on mniej nasilony i nie ustępuje pod wpływem leków.

Guz osiąga większe rozmiary niż pozostałe typy kostniaków i najczęściej jest obserwowany u młodych dorosłych.  

Objawy kostniaka 

Objawy kostniaków zależą od ich lokalizacji oraz wielkości. Bardzo często mają przebieg bezobjawowy. Zmiany umiejscowione bliżej skóry mogą być wyczuwalne podczas badania fizykalnego – są to twarde masy, o konsystencji kości, dobrze odgraniczone od otaczających je tkanek.

Gdy zajęte są zatoki przynosowe, występują symptomy przypominające ich zapalenie o charakterze bólu i uczuciu rozpierania. Jeżeli guz osiągnie większe rozmiary lub rozwinie się w pobliżu oczodołu, może dojść do powstania jednostronnego wytrzeszczu.

Obecność guza uwypuklającego się do przestrzeni powietrznej zatok może również spowodować upośledzenie ich drożności i prowadzić do nawracających stanów zapalnych zatok przynosowych. 

Rozpoznanie kostniaka  

Jak w każdej chorobie, zanim lekarz przystąpi do zlecenia szczegółowych badań, należy zebrać dokładny wywiad skupiający się na dolegliwościach bólowych oraz ich lokalizacji. Istotne jest także rzetelnie przeprowadzone badanie fizykalne, ponieważ niektóre zmiany mogą być wyczuwalne w badaniu palpacyjnym.  

Aby ustalić rozpoznanie nowotworu, bardzo często wystarcza zlecenie badania obrazowego, takiego jak RTG.

Kostniaki zlokalizowane w obrębie żuchwy oraz zatok przynosowych są przypadkowo rozpoznawane w czasie pantomogramu zębów. Przydatne mogą okazać się także tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny.

Radiolodzy opisują kostniaki jako ostro zmarginalizowane skostniałe masy, wywodzące się z powierzchni kości.  

Leczenie kostniaka i rokowanie 

Jeśli guzy są małe, nie powodują objawów, wystarczy obserwacja progresji guza. W pozostałych przypadkach leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu nowotworu.

W czasie zabiegu może się okazać, że aby całkowicie pozbyć się kostniaka, potrzebne jest usunięcie fragmentów zdrowej kości. Wówczas ubytki te uzupełnianie są specjalnymi materiałami, najczęściej tytanowymi blaszkami.

W niektórych przypadkach kostniaków z obszaru czaszki istnieje możliwość przeprowadzenia zabiegu poprzez mniej inwazyjny dostęp przeznosowy metodą endoskopową.  

Łagodne i złośliwe nowotwory kości 

Kości są bardzo często dotknięte przerzutami nowotworowymi z guzów zlokalizowanych w innych miejscach (najczęściej z raka piersi i prostaty), jednakże mogą w nich pojawić się także guzy pierwotne, wywodzące się z tkanki kostnej. Mogą być one zarówno łagodne, jak i złośliwe.  

Do guzów łagodnych kości należą: 

• chrzęstniak (chondroma), 
• wyrośl chrzęstno-kostna (osteochondroma), 
• kostniak (osteoma), 
• kostniak kostnawy (osteoid osteoma), 
• kostniak zarodkowy (osteoblastoma), 
• guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis ossis), 
• torbiel tętniakowata (cystis aneurysmatica ossis). 

Nowotwory złośliwe kości w większości dotyczą dzieci, młodzieży oraz młodych dorosłych. Cechuje je agresywny przebieg, dlatego często wymagają zastosowania leczenia skojarzonego, składającego się z działań w zakresie chirurgii, chemioterapii oraz radioterapii.  

Do nowotworów złośliwych kości należą: 

• mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi), 
• chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma), 
• mięsak kościopochodny (osteosarcoma), 
• szkliwiak (adamantinoma), 
• guz olbrzymiokomórkowy kości (tumor gigantocellularis ossis).

Kostniak – łagodny nowotwór kości

Podstawowym objawem kostniaka jest odczuwanie przez pacjenta bólu w okolicy dotkniętej zmianą chorobową. Towarzyszyć temu może opuchlizna, zapalenie stawów i nadwrażliwość na dotyk w miejscu lokalizacji guza.

Jeśli kostniak występuje w obrębie czaszki, objawy będą obejmowały bóle głowy i migreny, ale również problemy neurologiczne.

Kostniak żuchwy powodować będzie kłopoty z narządem żucia, zaś kostniak kości długich będzie utrudniał codzienną aktywność fizyczną. 

Przyczyny kostniaka

Kostniak jako nowotwór łagodny umiejscowiony w ściśle określonym miejscu stanowi jeden guz kostny. W skrócie jest to nowotwór kościotwórczy, to znaczy taki, którego komórki kostne dzielą się bez ograniczeń, powodując rozrost guza.

W zależności od współtowarzyszących chorób stawów i urazów mechanicznych kostniak może rozwijać się w różnorodnych miejscach, determinując różne rodzaje: kostniak czaszki powstający w wyniku urazów czaszki; kostniak zatok – jak sama nazwa wskazuje, umiejscowiony w zatokach, uniemożliwiający prawidłowe ich funkcjonowanie; kostniak żuchwy, kostniak miednicy czy kostniak łopatki. Choroba zwyrodnieniowa stawów w dużej mierze może przyczynić się do powstania kostniaka paliczków zaś przerwanie ciągłości kości takich jak np. piszczel, kość udowa, strzałkowa, ramienna bądź łokciowa może z kolei determinować kostniaka kości długich.

Leczenie kostniaka

Leczenie kostniaka opiera się przede wszystkim na chirurgicznym usunięciu kostniaka.

Zabieg operacyjny dotyczyć może samej zmiany, czyli resekcji patologicznego rozrostu kości lub może polegać na usunięciu części kości, w której doszło do wykształcenia się kostniaka.

Jeśli przywrócenie kości pacjentowi okazuje się niemożliwe ze względu na zbyt duży charakter zmiany, wówczas pacjent może zdecydować się na implant – bardzo często są to tytanowe płytki.

Rokowania w przypadku kostniaka

Zważając na łagodny charakter kostniaka, rokowania są na ogół dobre. Pacjenci poddani zabiegom chirurgicznym mogą liczyć na pełne wyleczenie.

Jednakże rokowania, a także sposób leczenia zależą przede wszystkim od umiejscowienia kostniaka. Kostniak jest względnie łagodnym nowotworem ze względu na niepowodowanie przerzutów.

Jednak rozwój guza, który niekiedy urasta do sporych rozmiarów, stanowi duży problem.

Profilaktyka w przypadku kostniaka

Nie ma skutecznego sposobu, który chroniłby w stu procentach przed powstaniem kostniaka. Jednak na co dzień możemy próbować dbać o dietę bogatą w wapń, który jest niezbędny dla prawidłowego funkcjonowania kości. Nie zaszkodzi również umiarkowana aktywność fizyczna 3-4 razy w tygodniu oraz w przypadku pojawienia się kostniaka – obserwacja radiologiczna.

Nowotwory i nienowotworowe choroby rozrostowe czaszki i nerwów czaszkowych

W praktyce neurologicznej nowotwory i zmiany nienowotworowe kości czaszki nie zajmują tak istotnego miejsca jak nowotwory miąższu mózgowia i opon, m.in. dlatego, że zdarzają się znacznie rzadziej.

Poza tym ich pierwotna lokalizacja często leży w obszarze działania otolaryngologów, chirurgów szczękowo-twarzowych i onkologów. Nowotwory czaszki występują u osób w różnym wieku.

Nie dają swoistych objawów klinicznych, o ich naturze decyduje często badanie neuroobrazowe, które ujawnia zajęcie kości czaszki.

Umieszczenie w tym rozdziale najważniejszych nowotworów osłonek nerwów czaszkowych podyktowane było ich podobną symptomatologią kliniczną do innych nowotworów podstawy czaszki.

Omawiając nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII), skupiamy się na przypadkach sporadycznych, czytelnika zainteresowanego nerwiakowłókniakowatością kierujemy zaś do odpowiedniego rozdziału.

Nie omawiamy tu guzów przysadki i okolicy siodła tureckiego, które opisano w osobnym rozdziale ze względu na specyfikę kliniczną i podejście terapeutyczne.

Łagodne nowotwory czaszki

Kostniak jest łagodnym rozrostem nowotworowym w różnych kościach czaszki, zwłaszcza w kości i zatoce czołowej. Obejmuje blaszkę zewnętrzną i wewnętrzną, prowadząc zwykle do defektów kosmetycznych, rzadziej większych zniekształceń. Pojawia się najczęściej między 10 a 30 r.ż.

Makroskopowo kostniaki są guzami dobrze odgraniczonymi od otoczenia, twardymi. W obrazie mikroskopowym widoczne są szerokie, połączone między sobą beleczki kostne. Osteoblasty występują rzadko. W przestrzeniach między beleczkami może występować szpik kostny, częściej tkanka tłuszczowa (ryc. 1).

Podstawowym objawem klinicznym jest miejscowa bolesność. Objawy neurologiczne wskutek uszkodzenia nerwów czaszkowych rozwijają się rzadko.

Rozpoznanie można postawić na podstawie badania radiologicznego czaszki, na którym widoczny jest gęsty, dobrze odgraniczony guz, niekiedy o wyglądzie guzika z kości słoniowej. Badanie neuroobrazowe umożliwia ocenę guza w stosunku do struktur nerwowych (ryc. 2). Leczenie polega na operacyjnym usunięciu nowotworu.

Chrzęstniak (chondroma)

Chrzęstniaki, podobnie jak kostniaki, należą do łagodnych rozrostów nowotworowych kości. W strukturach czaszki występują rzadko. Składają się z dojrzałej tkanki chrzęstnej.

Wywołują podobne objawy jak kostniaki, zależne od położenia. Leczenie polega na usunięciu guza.

Niekiedy chrzęstniak ulega zezłośliwieniu, przekształcając się w chrzęstniakomięsaka, nowotwór wymagający zupełnie innego podejścia terapeutycznego i o innym rokowaniu.

Nowotwory u dzieci – nowotwory kości i tkanek miękkich

Stanowią 7% wszystkich nowotworów u dzieci. Najczęściej występuje w tym okresie mięsak kościopochodny i mięsak Ewinga,  natomiast chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)  i włókniakomięsak  (fibrosarcoma) występują rzadziej.

Mięsak kościopochodny (osteosarcoma)

Jest to nowotwór, którego komórki wytwarzają tzw. kostninę. Jest to najczęstszy nowotwór kości u dzieci, ale najczęściej występuje u młodzieży i młodych dorosłych – szczyt zachorowań przypada na 15-19. rok życia (w okresie skoku pokwitaniowego).

Czynniki ryzyka

Pacjenci z siatkówczakiem z obecną mutacją gentyczną w komórkach (gen RB1) są obarczeni  większym ryzykiem wystąpienia mięsaka kościopochodnego. Ryzyko wystąpienia tego nowotworu jest również zwiększone u pacjentów z zespołem Li-Fraumeni.

Wcześniejsza radioterapia predysponuje do wystąpienia mięsaka w obszarze napromieniania. Częściej też jest rozpoznawany w rodzinach, w których stwierdzano zachorowania na raka sutka w młodym wieku lub inne nowotwory złośliwe u dzieci i młodzieży.

Objawy

Początek choroby jest nietypowy i często mylnie łączony z przebytym urazem, który tylko zwraca uwagę na chorą kończynę. Charakterystyczne jest narastanie  natężenia bólu i częste  występowanie bólów nocnych, a także ograniczenie ruchomości i obrzęk.

Można też stwierdzić wysięk w  stawie, gdy proces nowotworowy rozprzestrzeni się na staw. U chorego może również wystąpić patologiczne złamanie kości.

Nowotwór kości należy podejrzewać w każdym przypadku niezgodności objawów z charakterem urazu, przy braku poprzedzającego urazu oraz gdy dolegliwości się przedłużają.

W mięsaku kościopochodnym najczęściej zajmowane są kości szybko rosnące – przynasady kości udowej , piszczelowej i ramiennej,  a także strzałka i kości płaskie (kość łopatki, kości miednicy). Nowotwór często daje przerzuty, zwłaszcza do płuc.

Stadia zaawansowania

Oceny stadium zaawansowania procesu nowotworowego dokonujemy na podstawie rozmowy z pacjentem, badania klinicznego oraz badania obrazowego.

Obecnie podstawowym badaniem w ocenie stopnia miejscowego zaawansowania procesu nowotworowego (naciekanie kości i jamy szpikowej) jest badanie za pomocą rezonansu magnetycznego.

Umożliwia to także precyzyjne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę stosunku masy nowotworowej do nerwów i naczyń krwionośnych. Te bardzo ważne informacje niejednokrotnie decydują o możliwości zastosowania oszczędzającego leczenia chirurgicznego, pozwalającego zachować kończynę.

Typy morfologiczne

Rozpoznanie histopatologiczne ustalamy na podstawie badania  materiału tkankowego uzyskanego z biopsji operacyjnej.

Diagnostyka

Podstawowymi badaniami diagnostycznymi są  badania obrazowe:  RTG kończyny, rezonans magnetyczny kończyny, RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej oraz scyntygrafia kości.

Do istotnych badań podstawowych, koniecznych do oceny funkcjonowania narządów oraz wykluczenia innych możliwych rozpoznań, należą badania biochemiczne krwi oceniające wydolność nerek i wątroby oraz pomiar innych parametrów charakterystycznych dla tej choroby.

Ostateczne rozpoznanie powinno być zawsze postawione na podstawie wyniku badania histopatologicznego.

Leczenie

Wprowadzenie leczenia skojarzonego w mięsaku kościopochodnym (chemioterapia, napromienianie, leczenie chirurgiczne)  spowodowało całkowitą zmianę strategii  postępowania w tej grupie pacjentów.

Zastosowanie wstępnej, przedoperacyjnej chemioterapii powoduje najczęściej zmniejszenie się jego masy. Umożliwia to postępowanie chirurgiczne radykalne, a równocześnie mniej okaleczające.

Bardzo istotna w leczeniu skojarzonym mięsaka kościopochodnego jest chemioterapia.

Mięsak Ewinga

Jest to złośliwy nowotwór głównie kości, ale może pojawiać się też i w innych tkankach. Występuje w każdym wieku, ale stwierdza się go częściej u chłopców, zwykle powyżej 10. roku życia. Często daje przerzuty do płuc, kości, czasami do szpiku i opłucnej.

Czynniki ryzyka

Nie określono jednoznacznie czynników predysponujących do wystąpienia mięsaka Ewinga, jednak rzadsze występowanie tego nowotworu w pewnych grupach etnicznych sugeruje, że w jego patogenezie uczestniczą czynniki genetyczne. W około 90% przypadków mięsaka Ewinga obserwuje się w komórkach nowotworowych charakterystyczne zmiany genetyczne.

Objawy, wczesne wykrycie

U dzieci z mięsakiem Ewinga, oprócz objawów miejscowych, takich jak ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości kończyny, występują objawy sugerujące proces zapalny („maska zapalna”) – gorączka, utrata masy ciała, leukocytoza (podwyższenie liczby białych krwinek krwi), podwyższony OB.

Sprawia to, że lekarze pierwszego kontaktu rozpoznają zapalenie kości i zlecają leczenie przeciwzapalne, w tym antybiotykoterapię. Dopiero pogorszenie stanu ogólnego dziecka zmusza do wykonania badania radiologicznego.

Mięsak Ewinga zlokalizowany w kręgosłupie może wywołać objawy ucisku na rdzeń kręgowy.

Guz najczęściej jest zlokalizowany w kości udowej (trzon), piszczelowej, strzałce, kości miednicy, kości tułowia, kręgosłupa, obojczyku. Jeśli obejmuje żebro, objawy mogą  sugerować zapalenie płuc, co utrudnia właściwe rozpoznanie.

Generalnie należy pamiętać, że  w mięsaku Ewinga guz może się lokalizować w obrębie całego kośćca, częściej centralnie, w zakresie kości miednicy i kręgosłupa.

Ze względu na lokalizację guza objawy kliniczne mięsaka Ewinga mogą się rozwijać przez wiele miesięcy, nie dając żadnych dolegliwości.

Stadia zaawansowania

Podobnie jak w mięsaku kościopochodnym, oceny stadium zaawansowania procesu nowotworowego dokonujemy na podstawie rozmowy z pacjentem, badania chorego oraz badania obrazowego.

Obecnie podstawowym badaniem wocenie stopnia miejscowego zaawansowania jest rezonans magnetyczny.

Umożliwia to także precyzyjne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę stosunku masy nowotworowej do nerwów i naczyń krwionośnych.

Typy morfologiczne

Na podstawie standardowego badania histologicznego trudno ustalić jednoznaczne rozpoznanie. Charakterystyczna jest obecność antygenu CD99 w badaniu materiału z biopsji. Ze względu na to, że u ponad 90% chorych z mięsakiem Ewinga stwierdza się charakterystyczne zaburzenia genetyczne, rozpoznanie często można potwierdzić za pomocą badania cytogenetycznego.

Diagnostyka

W diagnozowaniu mięsaka Ewinga wykonuje się te same badania co przy podejrzeniu mięsaka kościopochodnego. Wówczas należy pobrać również szpik do badania.

Leczenie

• W leczeniu mięsaka Ewinga stosowane są takie same zasady, jak w przypadku mięsaka kościopochodnego. Cała terapia skojarzona składa się z:
• ● chemioterapii przedoperacyjnej,
• ● zabiegu operacyjnego radykalnego,
• ● chemioterapii pooperacyjnej,
• ● radioterapii,
• ● ewentualnie w określonych przypadkach z megachemioterapii z autologiczną transplantacją hematopoetycznych komórek macierzystych, co zwiększa szansę na wyleczenie.
• Przy obecnie stosowanych metodach leczenia mięsaka Ewinga w postaci zlokalizowanej u dzieci uzyskuje się 45% wyleczeń, a w postaci rozsianej jedynie 20%.

Po leczeniu

 Amputacja kończyny lub wszczepienie endoprotezy mają różne skutki kosmetyczne i czynnościowe. Ogromne znaczenie w minimalizowaniu upośledzenia sprawności ma fizjoterapia. Większość młodych ludzi leczonych z powodu nowotworów kości może prowadzić aktywne i satysfakcjonujące życie bez ograniczeń.

Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni się regularnie zgłaszać na badania kontrolne do lekarzy z odpowiednim doświadczeniem. Pacjenci leczeni w dzieciństwie z powodu nowotworu kości wymagają przez całe życie monitorowania stanu zdrowia w poradni zajmującej się oceną odległych następstw terapii.

Niezwykle istotne jest wykrywanie oraz leczenie potencjalnych powikłań leczenia onkologicznego.

Nowotwory tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich stanowią różorodną grupę szybko rosnących, wysoce złośliwych nowotworów. Obejmują one guzy mięśni, tkanki łącznej, tkanki podporowej i naczyniowej. Nazwy ich pochodzą od tkanki, z której się wywodzą, np.

mięsień gładki – leiomyosarcoma, mięsień poprzecznie prążkowany – rhabdomyosarcoma, tkanka łączna włóknista – fibrosarcoma.

Ten typ nowotworu zdarza się praktycznie we wszystkich miejscach ciała –  w obrębie głowy, szyi, w kończynach górnych i dolnych, w okolicy miednicy i układu moczowo-płciowego, a także w klatce piersiowej i okolicach płuc.

Są guzami inwazyjnymi miejscowo, często nawracają w miejscu ogniska pierwotnego oraz tworzą odległe przerzuty, najczęściej przez krew do płuc, kości, szpiku i ośrodkowego układu nerwowego. W około 20% przypadków w chwili rozpoznania prezentują rozsianą postać choroby.

Nowotwory te stanowią ok. 5-8% wszystkich nowotworów dziecięcych i zazwyczaj dotyczą dzieci w wieku od 2. do 6. roku życia oraz od 15 do 19 lat. Najczęstszym nowotworem z tej grupy jest  mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma).

Czynniki ryzyka

Mięsaki tkanek miękkich, a zwłaszcza mięsak prążkowano komórkowy, częściej występują u dzieci z wrodzonymi wadami ośrodkowego układu nerwowego, moczo-płciowego, przewodu pokarmowego oraz serca. Zwiększone ryzyko dotyczy również pacjentów z neurofibromatozą i w rodzinach z zespołem Li-Fraumeni.

Objawy, wczesne wykrycie

Mięsaki tkanek miękkich  rozrastają się praktycznie w każdym miejscu ustroju, a ich rozrost ma charakter naciekający, o dużej złośliwości i tendencji do przerzutowania.

Objawy kliniczne są uzależnione od lokalizacji nowotworu.  Przy zajęciu nosogardzieli występuje nosowa mowa, trudności w oddychaniu, zaburzenia połykania, a przy zajęciu krtani – chrypka. Przy lokalizacji oczodołowej stwierdza się  wytrzeszcz gałki ocznej, czasem zwężenie szpary powiekowej.

Lokalizacja w układzie moczowo-płciowym powoduje zaburzenia oddawania moczu, zastój moczu, wodonercze, krwinkomocz, krwiomocz. Przy lokalizacji kończynowej występują bóle i zaburzenia chodu.

Nowotwór w obrębie jamy brzusznej powoduje bóle brzucha, które utrzymują się dłużej niż tydzień, wyczuwalny guz  lub obrzęk, twardy  i mało bolesny przy dotykaniu.

Stadia zaawansowania

Stadia zaawansowania mięsaków tkanek miękkich określa się najczęściej na podstawie wielkości guza, doszczętności resekcji oraz obecności przerzutów odległych.

Typy morfologiczne

Do celów terapeutycznych i w zależności od wrażliwości na chemioterapię MTM u dzieci podzielono na następujące grupy:

• grupę guzów RMS z korzystnym rokowaniem,
• grupę guzów RMS z niekorzystnym rokowaniem,