Przełożenie wielkich pni tętniczych

45 lat temu po raz pierwszy zastosowano prostaglandynę E1 w leczeniu siniczej wady wrodzonej serca. W tym samym roku (1975) udało się z sukcesem wykonać korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni tętniczych (TGA).

Przełożenie wielkich pni tętniczychProf. Jacek Moll, kardiochirurg, który wykonał najwięcej w Polsce operacji TGA metodą Jatene’a. Foto: arch. prywatne

Te dwa wydarzenia na zawsze zmieniły historię naturalną tej wady serca, a rozpoznanie, wiążące się kiedyś z 90 proc. ryzykiem zgonu, dziś oznacza 90 proc. szansę 20-letniego przeżycia.

Pierwszy opis TGA (ang.
transposition of the great arteries) pochodzi z 1797 r. Matthew Baillie,
brytyjski patolog, przedstawił tę anomalię zarówno pod względem anatomii, jak i
patofizjologii – na podstawie badania sekcyjnego serca 2-letniego dziecka.

Pojęcie
„transpozycji” oznaczało relację (pozycję) aorty i pnia płucnego w stosunku do
przegrody międzykomorowej (trans).

Kolejni badacze potwierdzali obserwacje o
dłuższym przeżyciu pacjentów z tą wadą w przypadku istnienia komunikacji na
poziomie przedsionków, komór lub przewodu tętniczego.

W latach 40. XX w. Vivian Thomas (technik
chirurgiczny ze szpitala w Baltimore, USA) opracował technikę wytwarzania
komunikacji międzyprzedsionkowej bez użycia aparatury do krążenia pozaustrojowego.
Z jego doświadczeń skorzystali C.

Rollins Hanlon i Alfred Blalock, kreując metodę
paliatywnej procedury zwiększającej mieszanie się krwi na poziomie przedsionków
(operacja Blalock-Hanlon). W drugiej połowie lat 60. XX w. ten zabieg chirurgiczny
zaczął być wypierany przez zabieg przeskórny, tj.

atrioseptostomię balonową metodą
Rashkinda, równie skuteczną, a mniej ryzykowną.

Żaden nie przeżył

TGA stanowi 5-7 proc. wszystkich wad
wrodzonych serca, częściej występuje u płci męskiej. Potrzeba korekcji anatomicznej
TGA była oczywista, ale możliwości techniczne na to nie pozwalały. W 1952 r.

Astley i Parsons napisali: „Niestety, obecnie nie jest możliwy transfer
wielkich pni tętniczych do odpowiednich komór z powodu lokalizacji tętnic
wieńcowych.

Alternatywą może być transpozycja wielkich żył i skierowanie spływu
z żył płucnych do prawego przedsionka, a z dwóch żył głównych do lewego
przedsionka. Techniczne trudności mogłyby być ogromne, ale jest to wyzwanie
[…]”.

5 marca 1952 r. William Mustard w
Hospital for Sick Children w Toronto (Kanada) dokonał próby korekcji anatomicznej
TGA (arterial switch). Trzeba pamiętać, że w latach 40. i na początku lat 50.

ubiegłego
wieku, kiedy podejmowano pierwsze próby wszelkich operacji
kardiochirurgicznych, nie było odpowiednich technologii do stworzenia aparatu zastępującego
krążenie w czasie wykonywanego zabiegu (maszyny płuco-serce).

William Mustard
użył więc jako oksygenatora płuc małpy.

„Mając za sobą badania doświadczalne czuliśmy, że chirurgia u ludzi może być podejmowana w beznadziejnych przypadkach. Przełożenie wielkich pni tętniczych było przykładem takiej sytuacji” – wspominał Mustard po latach. W 1954 r.

ukazała się jego publikacja opisująca siedmiu zoperowanych pacjentów. Żaden nie przeżył. William Mustard przedstawił także dwa istotne aspekty dotyczące TGA, które okazały się kluczowe dla późniejszych sukcesów operacyjnych.

Pierwszą ważną kwestią było spektrum przebiegu tętnic wieńcowych w tej wadzie serca. Drugą – różnice średnicy aorty i pnia płucnego.

Przełożenie wielkich pni tętniczychPięcioro noworodków z TGA operowanych metodą arterial switch w IP-CZMP Łodzi w jednym tygodniu w 1995 r. Foto: arch. prywatne

Dziecko z Polski

Kardiochirurg Charles Bailey z
Filadelfii również przeprowadził kilka prób korekcji TGA. Procedura
„switchover” została wykonana u trzech pacjentów, żadne z dzieci nie przeżyło.

Zniechęceni
swoimi wynikami Mustard, Bailey, Kay, Farouk… i wielu innych zrezygnowali z
wcielania w życie idei arterial switch i na scenie theatrum operativum pojawiła
się koncepcja zamiany spływów żył systemowych i płucnych (korekcja fizjologiczna,
czyli atrial switch).

W 1959 r. Ake Senning pochwalił się swoim pierwszym sukcesem (spośród trzech prób) wykonanego zabiegu atrial switch. Pacjentem było dziecko z Polski, 8-letni chłopiec. W 1963 r.

William Mustard wykonał procedurę atrial switch, stosując łatę z osierdzia u 18-miesięcznej Marii Willing urodzonej z TGA oraz ubytkiem przegrody międzykomorowej (pacjentka żyje do dziś). Koncepcja zamiany spływów żył systemowych i płucnych w TGA zaczęła stawać się standardem. W 1975 r.

Elliot przedstawił wyniki zastosowania dożylnego wlewu prostaglandyny celem utrzymania drożności przewodu tętniczego i wzrostu utlenowania krwi u dwojga noworodków z siniczymi wadami serca.

Siedem przypadków

Postęp techniki i doświadczenia poprzedników
w ciągu następnych dziesięciu lat pozwoliły na podjęcie na nowo wyzwania
korekcji anatomicznej – i ostatecznie osiągnięcie sukcesu w 1975 r.

Dokonał
tego Adib Jatene, który tak wspominał tamten czas: „Po przestudiowaniu
literatury dotyczącej TGA byłem przekonany, że rozwiązaniem problemu jest przeszczepienie
tętnic wieńcowych […]. W tym miejscu mojej kariery (1975 r.

) wykonałem już
ponad dwa tysiące bypassów z żyły odpiszczelowej i ponad czterysta z tętnicy piersiowej
wewnętrznej. Przeglądając przypadki TGA, utwierdziłem się, że tętnice wieńcowe
odchodzą od zatok Valsalvy aorty przyległych do tętnicy płucnej.

Wydawało się, że będzie możliwe,
z niewielką mobilizacją, przeszczepienie ujść tętnic wieńcowych z fragmentami
zatok Valsalvy do tętnicy płucnej. Potem trzeba by zamknąć ubytki w aorcie przy
pomocy osierdzia, a następnie połączyć ujścia tętnic wieńcowych z tętnicą
płucną.

W tym czasie śmiertelność okołozabiegowa operacji Mustarda/Senninga
(atrial switch) w przypadku przełożenia z ubytkiem międzykomorowym (TGA z VSD)
była wyższa niż ta w przypadku prostego TGA. Dlatego właśnie zdecydowałem się
wykonać tę nową operację w przypadkach z VSD.

Pierwsze dziecko zmarło pod
koniec zabiegu, ale właśnie ten przypadek przekonał mnie, że operacja jest
wykonalna.

Dlatego kolejną przeprowadziłem u 40-dniowego niemowlęcia z TGA, VSD i dużym zastojem nad płucami. Poszło dobrze. Niestety, pięcioro innych dzieci, które kolejno operowałem, zmarło z powodu powikłań pooperacyjnych. […] ”. Musiała minąć kolejna dekada, zanim operacja metodą Jatene’a stała się leczeniem TGA z wyboru. Wszystko przez liczne niepowodzenia z przeszłości.

W końcu pierwsze próby zabiegów metodą arterial switch, przeprowadzane w latach 50. i 60. XX w., niosły za sobą 100 proc. śmiertelność, a te wykonywane w latach 70. i na początku lat 80. – były naznaczone śmiertelnością w ponad 50 proc. przypadków.

To rodziło problemy etyczne, bo w tym samym czasie operacje metodą Mustarda i Senninga były obarczone zdecydowanie mniejszym ryzykiem.

Przełożenie wielkich pni tętniczychJedna z pierwszych pacjentek z TGA operowanych przez prof. Jacka Molla. Kobieta w 2018 r. urodziła w Łodzi zdrową córeczkę. Foto arch. prywatne

You might be interested:  Choroby sromu i warg sromowych

Dobry znak

W Polsce operację arterial switch
po raz pierwszy wykonał William Norwood (1978 r.), a z chirurgów polskich – dr
Marek Wites. Największe doświadczenie w operacji metodą Jatene’a ma prof. Jacek
Moll z IP CZMP w Łodzi. 20 lat temu ukazała się jego praca habilitacyjna pt.

„Korekcja anatomiczna w przełożeniu wielkich pni tętniczych (TGA) u noworodków
i niemowląt z zastosowaniem własnych modyfikacji chirurgicznych”. Prof. Moll w
1987 r.

rozpoczął pracę w Zabrzu, gdzie miał zająć się operacjami dzieci, w tym
noworodków, a przecież nigdy dotąd tego nie robił.

Kiedy podzielił się z prof.
Religą swoimi obawami i wątpliwościami, szef odpowiedział: „Musi być kiedyś ten
pierwszy raz”. Na szczęście prof. Moll miał już duże doświadczenie w operowaniu
tętnic wieńcowych.

To mu bardzo pomogło w przygotowaniu do pierwszych operacji
TGA, w których kluczowym elementem jest przeszczepienie tętnic wieńcowych.
Pierwszy noworodek z TGA operowany w Zabrzu metodą Jatene’a przeżył 14 godzin. Zabieg
technicznie był udany, problem dotyczył opieki pooperacyjnej.

Następna operacja
noworodka zakończyła się sukcesem i to był już ten dobry znak.

Emilia

W 1990 r. prof. Jacek Moll został
ordynatorem Oddziału Kardiochirurgii w Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Rok
później operowano pierwsze noworodki z TGA. Początkowo śmiertelność była
wysoka, umierało więcej niż co piąte dziecko.

W kolejnych latach osiągano już
dużo lepsze wyniki leczenia, dlatego też w Łodzi korekcja anatomiczna (metoda Jatene’a)
szybko została uznana za metodę z wyboru leczenia noworodków z TGA. W innych
ośrodkach w Polsce nadal wykonywano jedynie atrial switch (met.

Senninga/Mustarda), bo wyniki były zadowalające.

Jedną z pierwszych pacjentek prof.
Molla była Emilka spod Łowicza, która żyje do dziś, skończyła studia, wyszła za
mąż i w 2018 r. urodziła zdrową córeczkę. Jest prawdopodobnie pierwszą w Polsce
kobietą po operacji arterial switch, która została mamą.

Duża grupa pierwszych operowanych
pacjentów uważa datę operacji za swoją datę urodzenia. Jak wspomina prof.
Jadwiga Moll: „Początkowo przestrzegaliśmy zasady, aby operacja odbyła się w
pierwszym tyg. życia i dlatego np. w Wigilię 1995 r.

było operowanych dwoje noworodków
z TGA.

Dotychczas operowanych było ponad
800 dzieci z TGA (proste postaci i złożone) wszyscy pacjenci są zarejestrowani w
bazie, śledzimy ich losy od początku.

W oparciu o opracowania naukowe
(habilitacje, prace doktorskie, publikacje) ustaliliśmy własny algorytm
postępowania – od pierwszej kontroli pooperacyjnej do wieku dorosłego”. W
grupie pacjentów zespołu prof. Jacka Molla są 2 pary rodzeństw po operacji met.
Jatene’a. Syn prof.

Jacka Molla, Maciej, też jest kardiochirurgiem dziecięcym, pracę
doktorską poświęcił „Odległej ocenie tętnic wieńcowych u dzieci po korekcji anatomicznej
TGA.”

Dr n.med. Magdalena Mazurak,
Oddział Kardiologii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu

Brak warunków to nie argument

Adib Domingos Jatene był synem libańskich imigrantów, którzy osiedlili się w Brazylii, w Sao Paolo. Początkowo chciał zostać inżynierem, ostatecznie zdecydował się na medycynę.

Studia skończył w 1953 r. i zajął się torakochirurgią, konstruując kilka lat później swój własny model aparatu do krążenia pozaustrojowego. W 1961 r. został szefem eksperymentalnego laboratorium naukowego oraz oddziału kardiochirurgii w Instytucie Kardiologii Dantego Pazanesse w Sao Paolo.

Pasjonowała go inżynieria biomedyczna (był autorem patentów dotyczących oksygenatorów membranowych i zastawek uchylno-dyskowych). Dwukrotnie był ministrem zdrowia Brazylii (1992 i 1995-96). Do niego należą słowa: „Jestem przeciwnikiem twierdzenia: Nie zrobię tego, bo nie mam warunków. Jeżeli da się to zrobić, to warunki trzeba stworzyć”. Prof.

Adib Jatene zmarł w wyniku zawału serca 11 listopada 2014 r., miał 85 lat. Troje jego dzieci (Marcelo, Fabio, Leda) zostało kardiochirurgami.

Wrodzone wady serca

Przełożenie dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych, przełożenie dużych tętnic, transposition of the great arteries – TGA) jest to wrodzona wada serca, której istotę stanowi nieprawidłowe połączenie komór serca i wychodzących z niego dużych naczyń, polegające na odejściu aorty z prawej komory, a pnia płucnego – z lewej komory serca.

 Przełożenie wielkich pni tętniczych

 A. Zdrowe serce B. Proste przełożenie dużych naczyń

Anomalia położenia dużych naczyń względem siebie oraz względem komór serca jest przyczyną częstego występowania nieprawidłowego odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych. U około połowy dzieci przełożenie dużych naczyń współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej.

W pozostałych przypadkach przełożeniu dużych naczyń towarzyszy jedynie różnej wielkości drożny otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy (tzw. proste przełożenie dużych naczyń).

Podstawowym warunkiem przeżycia noworodka z przełożeniem dużych naczyń jest mieszanie się krwi pomiędzy układem krążenia płucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyń. Stopień utlenowania krwi zależy od wielkości i liczby miejsc komunikacji.

ObjawyWkrótce po urodzeniu pojawia się sinica ośrodkowa, która nie ustępuje po podaniu 100% tlenu.

Jeżeli wadzie towarzyszy duży przewód tętniczy lub duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, które umożliwiają znaczne mieszanie się krwi, sinica może być niewielka. Na pierwszy plan wysuwają się wtedy objawy niewydolności krążenia, nasilające się w ciągu pierwszych 2–3 tygodni życia dziecka.

LeczenieW celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodka z podejrzeniem przełożenia dużych naczyń podawana jest prostaglandyna E1 (PGE1).

Jeżeli udrożnienie przewodu tętniczego jest niewystarczające dla odpowiedniego mieszania się krwi pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym, a natychmiastowe przeprowadzenie korekcji wady nie jest możliwe, wówczas wskazane jest wykonanie balonowego poszerzenia komunikacji międzyprzedsionkowej, tzw. zabiegu Rashkinda.

Postępowanie z wyboru w leczeniu operacyjnym stanowi obecnie operacja Jatene’a. W nielicznych przypadkach można rozważyć wykonanie korekcji fizjologicznej np. operację sposobem Senninga i Mustarda. Jeżeli przełożeniu dużych naczyń towarzyszy duży ubytek w przegrodzie między- komorowej i zwężenie drogi wypływu z lewej komory, wykonywana jest operacja Rastelliego.

Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna JanuszewskaŹródło: „Moje dziecko ma wadę serca”pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej

Damian walkę o życie wygrał dwa razy

Jolanta Gromadzka-Anzelewicz

Byli gotowi usunąć ciążę, bo marzyli o dziecku, ale zdrowym, a nie obciążonym ciężką wadą serca. Los sprawił jednak, że spotkali lekarzy, którzy ich od tej decyzji odwiedli i zaoferowali pomoc. I stał się cud – ich synek dzielnie zniósł skomplikowaną operację. I będzie żył.

You might be interested:  Półpasiec – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, zaraźliwość, leczenie, szczepionka, powikłania

Wynik badania USG nie dawał nawet cienia nadziei, że to może być pomyłka. Że zawinił stary aparat, który zniekształcał obraz, lub lekarz źle zinterpretował to, co oglądał na ekranie monitora. Płód, który rósł w brzuchu Natalii, miał ciężką wadę serca.

Dochodziło południe, gdy w drzwiach sekretariatu kardiochirurgii dziecięcej w szpitalu na Zaspie stanęła młoda kobieta.

– Była zapłakana, widać było, że z trudem panuje nad emocjami – opowiada dr hab. med. Ireneusz Haponiuk, ordynator oddziału. – Tłumaczyła, że jest w ciąży, a prowadzący ją ginekolog stwierdził ciężką, letalną, czyli niedającą szansy na życie, wrodzoną wadę serca u płodu. Nie wiedziała, co robić.

Nikt nie odesłał kobiety do przychodni, nie sprawdzał, czy jest ubezpieczona, nie pytał, czy ma skierowanie.

– Podchodzimy do takich sytuacji z wyrozumiałością – deklaruje kardiochirurg. Staramy się w tym wielkim stresie być razem z rodzicami. Ponadto dzięki diagnostyce prenatalnej nasza praca nabiera innego wymiaru. Możemy przygotować się na przyjęcie chorego noworodka, a nawet wcześniaka i od razu go ratować.

Na oddziale jeszcze raz wykonano kobiecie potrzebne badania. Diagnoza się potwierdziła – wada serca była poważna. I bardzo rzadka.

– Przełożenie wielkich pni tętniczych, czyli nieprawidłowe połączenie komór serca i wychodzących z niego dużych naczyń, stanowi zaledwie jeden procent wszystkich wad tego narządu rozpoznawanych u dzieci. Duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej dodatkowo pogarszał rokowanie – tłumaczy lekarz.

Trudne decyzje

Dziś, gdy zagrożenie minęło, Damian rośnie, przybiera na wadze i tylko długa blizna po cięciu w okolicy mostka przypomina o przebytej operacji. Natalia chce zapomnieć o tym, co przeszła. Wypiera fakty z pamięci. Zaprzecza, by kiedykolwiek rozważała aborcję.

Zresztą – jak twierdzi – było na nią za późno, bo wadę serca u jej synka zdiagnozowano dopiero w szóstym miesiącu ciąży. W opinii psychologa to normalna reakcja obronna.

Nie chcemy pamiętać, że w ekstremalnej sytuacji dopuszczaliśmy rozwiązania, które – gdy minie zagrożenie – trudno nam zaakceptować.

W poczekalni punktu poboru krwi szpitala Kliniczna spotykam młodą kobietę. Jest w 23 tygodniu ciąży. Ma podobny problem. Oboje z mężem uznali, że jest tylko jeden sposób, by go rozwiązać. Nie chcieli stawać przed żadną aborcyjną komisją. Za dwa dni wyjeżdżają na zabieg do Berlina.

Opowiada: – Bardzo się cieszyłam, że jestem w ciąży, bardzo chciałam tego dziecka. Zrobiłam badanie prenatalne i okazało się, że dzidzia ma poważną wadę serca. Musi być operowana w drugiej dobie życia. Ma też zespół Downa. Sama od dwudziestu lat jestem chora na chorobę przewlekłą. Nie jestem w stanie wychować chorego dziecka.

Mają prawo wiedzieć

Natalia ma 24 lata, mieszka w Gdańsku Osowej. Jej mąż, Grzegorz, pracuje, jest budowlańcem. To ich pierwsze dziecko. Gdyby nie lekarz prowadzący, który dał jej skierowanie, w ogóle nie robiłaby badań prenatalnych. Była przekonana, że tylko starsze kobiety rodzą dzieci z wadami, a ona przecież była młoda.

Wynik prenatalnego USG był dla niej szokiem.

– Nie miałam pojęcia, co oznacza termin „letalna”, nigdy wcześniej tego słowa nie słyszałam – wspomina. – Chciałam wiedzieć, czy z powodu tej wady serca nie donoszę ciąży, czy synek może umrzeć jeszcze przed urodzeniem, czy tuż po porodzie. Czy z taką wadą będzie zdolny do samodzielnego życia, czy też będzie wymagał nieustannej obsługi i opieki?

Rodzice, których dziecko ma się urodzić ciężko chore, mają przede wszystkim prawo do rzetelnej informacji o tym, co ich czeka i co tak naprawdę oznaczają decyzje, które podejmują

– Rodzice, których dziecko ma się urodzić ciężko chore, mają przede wszystkim prawo do rzetelnej informacji o tym, co ich czeka i co tak naprawdę oznaczają decyzje, które podejmują.

Natomiast lekarz musi mieć świadomość, jak ta informacja może być interpretowana przez rodziców i jakie może przynieść skutki – twierdzi prof. Ireneusz Haponiuk. Obecnie polskie prawo daje możliwość terminacji ciąży z powodu takiej anomalii serca do 22 tygodnia ciąży.

Nam, lekarzom, trudno się z tym pogodzić, bo operacje z powodu takiej wady wykonuje się już w Polsce od lat 90. I to z sukcesem.

Rodzice rozważają

W grę wchodziło kilka wariantów. Terminacja ciąży, operacja w naszym ośrodku, zbiórka pieniędzy i wyjazd na operację za granicę. To scenariusze, które zwykle rozważają.

I pytają – na ile procent jest pewne, że dziecko operację przeżyje? Czy zabieg na pewno się uda? Kto w Polsce operuje taką wadę serca najlepiej? Jakie są szanse na to, że po tak trudnej operacji będzie się prawidłowo rozwijało?

– Jeśli dziecko urodzi się o czasie, we właściwym miejscu, będzie dobrze przygotowane, przejdzie zabiegi, które trzeba wykonać planowo, to są duże szanse, że ta skomplikowana operacja się powiedzie – uspokaja prof. Haponiuk. – Najlepiej, by poród odbył się w szpitalu, w którym dziecko ma być operowane.

Zaufali lekarzom

Natalia i jej mąż, Grzegorz, zaufali lekarzom. Do końca ciąży kobieta regularnie zgłaszała się do kardiologa dziecięcego na kontrolne USG. Płód rósł i rozwijał się prawidłowo. Tylko wysokiej klasy diagnosta był w stanie wychwycić nieprawidłowości w jego sercu – krew płynęła w odwrotnym kierunku.

Gdy termin porodu minął, przyjęto ją na oddział patologii ciąży szpitala na Zaspie. Po dwóch tygodniach lekarze zdecydowali się go wywołać. Urodził się duży, silny chłopak. Ważył 3700 g i dostał 10 punktów w skali Apgar. Jego mama do dziś nie może przeboleć, że nawet nie mogła wziąć syna w ramiona. Prosto z sali porodowej zabrano noworodka na OIOM.

– Takie dzieci zawsze wymagają szczególnego nadzoru, bo zdarzyć się może wszystko – tłumaczy prof. Haponiuk. – Może pogłębić się niewydolność serca, mogą wystąpić problemy z oddychaniem. Przełożenie wielkich pni tętniczych to tzw. wada sinicza.

You might be interested:  Nerwica jelit – objawy, dieta i sposoby na jelito drażliwe

Mówiąc najprościej: dwa obiegi krwi – mały (płucny) i duży, tzw. systemowy, są w niej rozdzielone i każdy z nich funkcjonuje oddzielnie. Krew w płucach dziecka po utlenowaniu nie dopływa do krążenia systemowego i odwrotnie.

W efekcie krążenie systemowe, które zaopatruje głowę, mózg, wszystkie narządy wewnętrzne i kończyny, transportuje krew pozbawioną tlenu.

– Dlatego noworodkowi trzeba natychmiast podać leki i zadziałać tak, by umożliwić mieszanie się krwi – wyjaśnia dr n. med. Maciej Chojnicki, kardiolog dziecięcy.

Pod wpływem jednego leku przewód tętniczy Botalla pozostaje otwarty, drugi lek wzmacnia pracę serca. W okresie płodowym właśnie ten przewód między płucami a aortą służy do ominięcia krążenia płucnego. Po urodzeniu powinien się zamknąć. Tzw.

przetrwały przewód tętniczy Botalla to jedna z wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego.

Wyznaczono termin

– Noworodkowi wykonuje się również zabieg przezskórny, który otwiera przegrodę na poziomie przedsionków po to, by krew, dopływając do lewego i prawego przedsionka, miała szansę się wymienić – dodaje kardiochirurg.

Doraźnie, w okresie przygotowywania do dużej operacji, poprawia to jego kondycję, funkcję narządów, umożliwia wykonanie wszystkich poprzedzających ją badań. Gdy stan chłopca się ustabilizował, gotowe były wyniki wszystkich badań i zakończona kwalifikacja – wyznaczono datę operacji. Natalia była już wówczas w domu.

Wypisała się ze szpitala, gdy Damianka przeniesiono z OIOM-u na oddział kardiochirurgii dziecięcej. Nie potrafiła pogodzić się z tym, że wszystkie mamy na oddziale położniczym miały przy sobie swoje dzieci, tylko ona była sama. Stres był tak wielki, że straciła pokarm. Odwiedzała synka dwa razy dziennie.

Był nakarmiony, zadbany, przytulany. Widać było, że personel oddziału bardzo dba o swoich małych pacjentów.

Operacja serca to misterium

Operacja Damiana trwała cały dzień.

– Najogólniej mówiąc, polegała ona na naprawie tego, co natura popsuła we wczesnym okresie ciąży, gdy kształtuje się serce i cały układ krążenia, czyli przeszczepieniu dużych naczyń we właściwe miejsce – aorty do lewej komory serca, a tętnicy płucnej do komory prawej oraz przeszczepienie naczyń wieńcowych – wyjaśnia prof. Haponiuk.

Karolina Misztal Prof. Ireneusz Haponiuk ze swoim pcjentem

Operacja serca noworodka to swego rodzaju misterium. Prawdziwy cud. Cel nadrzędny – przeprowadzić przez nią dziecko bezpiecznie. Przy stole staje zespół niezwykłych ludzi. Anestezjolog, kardiochirurg, kardiolog, instrumentariuszki.

Trzeba wprowadzić noworodka w stan znieczulenia, co wcale nie jest łatwe. Założyć wkłucia do maleńkich żyłek, by moc podawać leki. Zaintubować dziecko. Wprowadzić w stan hipotermii, czyli obniżyć temperaturę jego ciała do 26-28 stopni.

Niższa temperatura pozwala oszczędzić tlen, działa ochronnie na serce i pozostałe narządy, przede wszystkim mózg.

Tkanki noworodka są niedojrzałe i bardzo wrażliwe. Jeszcze się tworzą, rozwijają. Po nagłej zmianie środowiska z wodnego, bezpiecznego u mamy na obce, zewnętrznego są w szoku tlenowym. Na kluczowy moment operacji, który trwa maksimum godzinę, wyłącza się krążenie krwi i serce dziecka przestaje bić.

Jego funkcję przejmuje maszyna. Kardiochirurg wykorzystuje do niej lupy powiększające, mikronarzędzia i mikroszwy, które gołym okiem są niemal niewidoczne. Maleńka igła, do tego tytanowa nitka cieńsza od włosa. Precyzyjna, wręcz zegarmistrzowska robota.

Zwykle na jedną taką operację kardiochirurdzy przeznaczają cały dzień.

Operacja Damianka zakończyła się szczęśliwie. Przebiegła bez powikłań. Bez niej synek Natalii i Grzegorza przeżyłby najwyżej od kilku miesięcy do roku. Kolejne operacje nie będą już potrzebne.

Serce Damiana zostało naprawione całkowicie. Noworodek stracił jednak sporo na wadze. Przez jakiś czas pozostali jeszcze w szpitalu.

– Nie wiedziałam, jak go przebierać, jak go chwycić, bo miał rozcinaną całą klatkę piersiową od góry do dołu – tłumaczy Natalia. I ta blizna pozostanie jedyną pamiątką po tym, co przeszedł tuż po urodzeniu. Chłopiec będzie mógł żyć normalnie z jednym wyjątkiem – nie wolno mu będzie uprawiać sportu wyczynowego.

***

Co roku z wadą serca rodzi się w Polsce jeden procent noworodków, co oznacza, że około czterech tysięcy nowych dzieci rocznie wymaga operacji serca.

Polskie dzieci mają wszelkie możliwe wady serca – od prostych wad przeciekowych, jak ubytki przegród, po nieco bardziej skomplikowane wady, gdy uszkodzone są i przegrody, i zastawki, poprzez zespoły wad sinicznych aż po skrajne postacie hipoplazji, czyli niedorozwoju lewego czy prawego serca.

Ta mnogość wad wynika z polskiej kultury, religii, zapisów prawa i restrykcyjnej polityki antyaborcyjnej, która utrudnia terminację ciąży nawet z powodu bardzo ciężkich wad rozwojowych.

Gdańscy kardiochirurdzy dziecięcy wykonują rocznie ok. 300 operacji serca u dzieci, w tym noworodków i wcześniaków. Od najprostszych do najbardziej skomplikowanych. Dzieci nie muszą już wyjeżdżać na operacje serca poza Pomorze.W styczniu minie rok od uroczystego otwarcia w Szpitalu im. św.

Wojciecha w Gdańsku Zaspie nowej siedziby pierwszego na Pomorzu i w całej Polsce północnej oddziału kardiochirurgii dziecięcej. Stworzył go w 2008 r. na Wybrzeżu dr hab. med. Ireneusz Haponiuk, prof. nadzw., uczeń prof. Zbigniewa Religi.

Przez osiem lat kardiochirurgia dziecięca tułała się po różnych szpitalach, co utrudniało jej rozwój.

W krajach Europy Zachodniej wielu ciężkich, skomplikowanych wad serca u dzieci prawie się już nie spotyka. Zdaniem dr. Haponiuka, to efekt zbytniej liberalizacji tamtejszego prawa. Praktycznie każda wada rozwojowa płodu może tam być powodem do zakończenia ciąży przed czasem.

– Dostęp do terminacji ciąży jest dużo łatwiejszy niż w Polsce, stąd tych skomplikowanych wad serca jest tam o wiele mniej – uważa prof. Ireneusz Haponiuk. I dodaje – dla mnie jako kardiochirurga to bardzo przykra wiadomość, bo oznacza, że giną dzieci, które mogłyby mieć szanse na normalne życie.

[email protected]

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *