Rak przewodów żółciowych (rak dróg żółciowych)

Wątroba wytwarzając żółć, przesyła ją przewodami (drogami) do pęcherzyka żółciowego lub bezpośrednio do dalszej części przewodu pokarmowego. Przewody żółciowe dzielimy na te znajdujące się w obrębie wątroby i zewnątrzwątrobowe (Rys. 1).

Rysunek 1. Schemat topografii nowotworów wątroby i dróg żółciowych będącej podstawą ich klasyfikacji

Rak przewodów żółciowych (rak dróg żółciowych)

Raki wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, które razem z rakami wątrobowokomórkowymi klasyfikowane są jako pierwotne raki wątroby, stanowią niewielki odsetek wszystkich nowotworów wątroby i dróg żółciowych.

Nowotwory złośliwe wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych są w przeważającej większości tak zwanymi gruczolakorakami. Jest to nazwa odnosząca się do natury nowotworów, które powstają z komórek gruczołów lub ich przewodów.

Te wywodzą się z komórek tworzących  przewodziki żółciowe i małe przewody żółciowe. Ich powszechna nazwa to cholangiocarcinoma (CCC).

Raki dalszych odcinków dróg żółciowych zaliczane są do zewnątrzwątrobowych cholangiocarcinoma (Rys. 2).

Rysunek 2. Schemat dróg żółciowych

Rak przewodów żółciowych (rak dróg żółciowych)

Raki przewodów wewnątrzwątrobowychwystępują rzadziej niż raki zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W ostatnich dekadach obserwuje się jednak zmiany w tej tendencji.

Czynniki ryzyka

Czynniki predysponujące do powstania wewnątrzwątrobowego CCC są podobne do czynników ryzyka raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (omówione w innej części opracowania). Najważniejszym spośród nich jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis, PSC).

Jest to choroba o etiologii prawdopodobnie autoimmunologicznej – u jej podłoża leżą nieprawidłowe reakcje układu odpornościowego człowieka. Ponadto do czynników ryzyka raka przewodów wewnątrzwątrobowych zalicza się kamicę i torbiele dróg żółciowych oraz infestacje, czyli obecność w drogach żółciowych pasożytów.

To ostatnie dotyczy populacji Azji Wschodniej i Afryki. Do czynników ryzyka rakaprzewodów wewnątrzwątrobowychzalicza się również niektóre przewlekłe choroby wątroby, takie jak alkoholowe i stłuszczeniowe uszkodzenie oraz zakażenie wirusem HCV, ale ich rola w powstaniu raka dróg żółciowych nie jest udowodniona.

Objawy, wczesne wykrycie

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych o niewielkich rozmiarach przez długi czas mogą nie dawać żadnych objawów i najczęściej wykrywane są przypadkowo, w czasie badania obrazowego (zwykle USG) wykonywanego z innych powodów.

Guzy większych rozmiarów mogą dawać niecharakterystyczne objawy, takie jak pobolewania, a następnie bóle w prawym nadbrzuszu, brak apetytu, utratę masy ciała, osłabienie, a czasem wzmożone pocenie nocne.

W zależności od lokalizacji zmiany pojawiać się mogą wcześniej lub później objawy cholestazy, czyli zatrzymania i zastoju żółci, która nie może być odprowadzona. Cholestaza objawia się jako świąd, żółtaczka i podwyższone aktywności enzymów wątrobowych oznaczanych laboratoryjnie.

Najczęściej rak przewodów wewnątrzwątrobowych wykrywany jest w zaawansowanych fazach. Największą szansę wczesnego wykrycia mają chorzy z PSC, którzy objęci są programem nadzoru onkologicznego.

W ramach takiego programu pacjent ma wykonywane co pół roku USG i oznaczane markery nowotworowe, a ponadto w rzadszych odstępach czasu badanie rezonansem  magnetycznym z opcją na drogi żółciowe (MRCP).

Stadia zaawansowania

Ocena zaawansowania raka przewodów wewnątrzwątrobowych oparta na klasyfikacji, którą zaproponowano przed wielu laty, nie zdaje egzaminu w praktyce klinicznej. Jest skomplikowana, a co najważniejsze, nie jest pomocna w wyborze leczenia, ponieważ nie ocenia wydolności narządu, w którym guz się znajduje. Klasyfikacja taka nie ma wartości prognostycznej.

W początkach obecnego wieku organizacja American Joint Committee on Cancer (AJCC) zaproponowała nową klasyfikację raka przewodów wewnątrzwątrobowych uwzględniającą inne parametry, takie jak liczba, wielkość i topografia zmian w wątrobie oraz zajęcie naczyń.

Jednak wobec małej częstości raka przewodów wewnątrzwątrobowych na świecie nie udało się sprawdzić tej klasyfikacji na odpowiednio licznych grupach chorych.

Typy morfologiczne

Raki przewodów wewnątrzwątrobowych są, jak wspomniano wcześniej, gruczolakorakami. W obrazie makroskopowym mają dwie formy – ogniskowa zmiana lita, często trudna do różnicowania z rakiem wątrobowo-komórkowym i typ „stwardniający”, szerzący się w ścianie przewodu żółciowego. Druga forma stanowi  2/3 raków przewodów wewnątrzwątrobowych.

Diagnostyka

Jak wspomniano, raki przewodów wewnątrzwątrobowychmogą długo nie dawać charakterystycznych objawów i rozpoznawane są przypadkowo w badaniach obrazowych jako zmiana ogniskowa. Do rozpoznania może również dojść w procesie wyjaśniania przyczyny zastoju żółci (cholestazy).

U chorych z rakiem przewodów wewnątrzwątrobowych często obserwuje odchylenia w badaniach laboratoryjnych.

Pomocne w rozpoznaniu może być wysokie stężenie markera nowotworowego CA19-9, ale jego wartość w praktyce klinicznej (i wśród pacjentów) jest przeceniana, bowiem substancja nie jest charakterystyczna tylko dla tej jednostki chorobowej, jak również jej stężenie nie wzrasta w każdym przypadku.

Najczęściej do rozpoznania raka przewodów wewnątrzwątrobowych dochodzi w procesie różnicowania wykrytej zmiany ogniskowej w wątrobie – czy jest ona rakiem wątrobowokomórkowym, przerzutem nowotworu innego narządu czy też właśnie raka przewodów wewnątrzwątrobowych. Ostatnim krokiem diagnostycznym jest badanie mikroskopowe pobranego wycinka zmiany.

Leczenie

Jedynym sposobem leczniczym raka przewodów wewnątrzwątrobowychz szansą wyleczenia jest resekcja chirurgiczna. Jednak niewielu chorych kwalifikuje się do operacji.

Do rozpoznania raka przewodów wewnątrzwątrobowych dochodzi późno, w zaawansowanych fazach choroby, a ponadto przeszkodą w zakwalifikowaniu pacjenta do leczenia chirurgicznego jest zły stan miąższu wątroby poza guzem (niewydolność).

  • W przypadkach zdyskwalifikowanych do operacji można próbować leczenia paliatywnego, ale żadna z tych metod  nie jest dobrze oceniona ze względu na różnice metodologiczne i małą liczebność badanych chorych. Jako metody paliatywne w leczeniu raka przewodów wewnątrzwątrobowych najczęściej wymienia się:
  • ● przeztętniczą chemoembolizację (TACE),
  • ● radioembolizację,
  • ● ablację alkoholem (PEI),
  • ● ablację falami o częstości fal radiowych (RFA),
  • ● chemioterapie systemową – tu stosuje się leki, takie jak 5-fluorouracyl i gemcytabina.

Stosowanie promieniowania oceniane w niewielkich badaniach nie dawało oczekiwanych wyników i nie powinno być zalecane. Przeszczepienie wątroby również  nie znalazło trwałego miejsca w arsenale metod leczenia raka przewodów wewnątrzwątrobowych.

Po leczeniu

Wyniki leczenia raka przewodów wewnątrzwątrobowychnie są najlepsze. Większość chorych jest leczona wspomnianymi wyżej metodami paliatywnymi.

U nieleczonych wcześniej i u leczonych później progresja guza (guzów) prowadzi do cholestazy, której objawy (bóle, świąd, żółtaczka i wtórne zakażenia dróg żółciowych)  bardzo pogarszają jakość życia chorego.  Przejściową ulgę można zapewnić poprzez drenaż dróg żółciowych i odprowadzenie żółci.

Prewencja

Nie ma oficjalnych programów prewencji raka przewodów wewnątrzwątrobowych. Być może ryzyko raka będzie mniejsze, jeśli u pacjenta usunie się (wyleczy) znane czynniki ryzyka raka przewodów wewnątrzwątrobowych, takie jak inwazje pasożytnicze lub kamicę dróg żółciowych.

Rak pęcherzyka żółciowego

Zachorowalność na raka pęcherzyka żółciowego (rpż) na świecie jest bardzo zróżnicowana w zależności od regionu geograficznego. Uważa się, że im mniejszy rozwój cywilizacyjny regionu, tym większa jest zachorowalność na ten nowotwór. Największa zachorowalność występuje w Pakistanie, Chile, Boliwii.

Zachorowalność w tych regionach jest około 25 razy większa aniżeli w krajach, gdzie zachorowalność na raka pęcherzyka żółciowego jest najniższa (Hiszpania, USA). W USA obserwuje się rocznie około 2.800 zgonów z powodu tego nowotworu. W Polsce w roku 2017 zachorowalność na ten nowotwór wynosiła 179 nowych przypadków u mężczyzn i 629 u kobiet.

Liczba zgonów zanotowana w tym roku z powodu raka pęcherzyka żółciowego wynosiła 222 u mężczyzn i 706 u kobiet.

Obserwuje się niewielki, ale stały wzrost ilości zgonów na ten typ nowotworu u kobiet. Zachorowalność na raka pęcherzyka żółciowego jest największa w 6 i 7 dekadzie życia u obu płci.

Rak pęcherzyka żółciowego współistnieje u 70% – 90% chorych z kamicą pęcherzyka żółciowego i/lub pozostałych dróg żółciowych. Uważa się, że przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego spowodowane kamica prowadzi do powstania raka tego narządu. Pęcherzyk porcelanowy (stan zejściowy procesu zapalnego ściany pęcherzyka ) współistnieje z rakiem pęcherzyka w 10% – 25% przypadków.

Aczkolwiek kamica pęcherzyka żółciowego może prowadzić do jego przewlekłego zapalenia i do powstania raka, sama zachorowalność na raka pęcherzyka żółciowego u wszystkich osób z kamicą tego narządu nie przekracza 3%.

You might be interested:  Niestrawiony pokarm w kale – przyczyny obecności resztek jedzenia w stolcu

Otyłość, opisywana jako jedna z przyczyn raka pęcherzyka, jest uznawana jako czynnik epidemiologiczny w odniesieniu do zaburzeń przemiany lipidowej i powstawania na tej drodze kamicy dróg żółciowych.

Obserwowano częstsze ( do 6 razy) występowanie rpż u chorych, u których stwierdzono obecność Helicobacter pylori i Helicobacter bilis (obecność bakterii Helicobacter w żółci). Do rzadszych przyczyn powstawania rpż należą choroby zapalne jelita grubego oraz polipy pęcherzyka żółciowego.

Objawy kliniczne we wczesnych postaciach rpż najczęściej są związane z kamicą pęcherzykową: bolesność typu kolkowego w prawym podżebrzu, bolesność uciskowa okolicy wątroby, bóle promieniujące do pleców. Zatkanie przewodu pęcherzykowego masą nowotworu może spowodować objawy wodniaka pęcherzyka żółciowego lub prowadzić do zmian zapalnych.

Jeśli pojawia się żółtaczka, jest ona spowodowana naciekaniem zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i wnęki wątroby i świadczy o braku możliwości chirurgicznego leczenia. Ma charakter stały, nie ustępujący po lekach rozkurczowych.

Postępujące wyniszczenie nowotworowe świadczy o postępie zmian nowotworowych i jest wskazaniem do leczenia jedynie paliatywnego.

Powiększenie się obwodu brzucha i wyczuwalny w badaniu palpacyjnym (ręcznym) płyn (objaw chełbotanie), świadczy o rozprzestrzenieniu się raka na otrzewną i narządy jamy brzusznej. Czasami, w zaawansowanych przypadkach, można wyczuć twardy guz w rucie pęcherzyka żółciowego, ruchomy oddechowo w linii osiowej (ruchy góra-dół).

Ponad 90% nowotworów złośliwych pęcherzyka żółciowego stanowią raki gruczołowe (adenocarcinoma). Do pozostałych nowotworów należą raki płaskonabłonkowe (około 2%), rakowiaki, mięsaki, czerniaki i inne. U około 60% chorych, u których wykryto rpż występuje naciekanie miąższu wątroby.

Do innych, częstych (30% – 40%) powikłań wykrytych rpż należy obecność przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, naciekanie żyły wrotnej, rozsiew nowotworu do otrzewnej, naciekanie pozapęcherzykowych, zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych oraz narządów sąsiednich (żołądek, jelito grube).

Pęcherzyk żółciowy może być miejscem przerzutów innych nowotworów złośliwych (czerniak).

Podstawowym badaniem w diagnostyce chorób pęcherzyka żółciowego, w tym i chorób rozrostowych jak rak tego narządu, jest badanie ultrasonograficzne (USG). Badanie to wykonywane jest zarówno w profilaktyce (ocena pęcherzyka żółciowego) jak i diagnostyce (objawy kliniczne sugerujące kamicę lub zapalenie pęcherzyka żółciowego).

Badanie USG może, poza obecnością złogów w pęcherzyku (kamica pęcherzyka żółciowego) wykazać obecność pogrubienie ściany pęcherzyka lub zmiany rozrostowe w jego świetle (polipy). Jeśli nowotwór nacieka drogi żółciowe powodując ich niedrożność, może dojść do poszerzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, co jest widoczne w obrazie USG.

Jeśli rak pęcherzyka żółciowego nie nacieka i nie zwęża dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, nie nacieka torebki wątroby lub sąsiednich narządów, wówczas nie daje on wczesnych charakterystycznych objawów.

Zwężenie przewodu pęcherzykowego przez naciek nowotworowy lub współistnienie kamicy pęcherzykowej prowadzi do powiększenia pęcherzyka, rozciągnięcia otrzewnej pokrywającej ten narząd i powstania objawów bólowych. Objaw ten, szczególnie jeśli współistnieje z podwyższoną temperaturą, może być przyczyną wykonania zabiegu wycięcie pęcherzyka żółciowego (cholecystectomia).

Badanie wyciętego preparaty może wykazać obecność raka, co stanowi kilka procent wszystkich wykrywanych raków pęcherzyka żółciowego. W przypadku podejrzenia guza pęcherzyka wskazane jest wykonanie dodatkowych badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

Jeśli istnieje podejrzenie naciekania dróg żółciowych lub dla uściślenia diagnostyki przedoperacyjnej, wskazane jest wykonanie badania wstecznej cholangiopankreatografii (ERCP) lub cholangopankreatografii metodą rezonansu magnetycznego (MRCP).

Badania krwi nie są specyficzne dla raka pęcherzyka żółciowego. W przypadku raka (zazwyczaj postaci zaawansowanej) można obserwować podwyższony poziom markerów nowotworowych CA 19-9 i/lub CEA.

Naciekanie dróg żółciowych, zastój żółci w drogach żółciowych prowadzi do uszkodzenia komórek wątroby.

W badaniu krwi obserwuje się wówczas wzrost enzymów wątrobowych, takich jak AspAT, AlAT, GGTP oraz bilirubiny.

Czym jest klasyfikacja TNM i dlaczego jest tak istotna.

T (tumor) – guz pierwotny nowotworu
Txnie można ocenić guza pierwotnego
T0nie stwierdza się guza pierwotnego
Tisrak in-situ
T1guz nacieka blaszkę właściwą błony śluzowej lub warstwę mięśniową
  T1aguz nacieka blaszkę właściwą błony śluzowej
  T1bguz nacieka warstwę mięśniową
T2guz nacieka tkanki przylegające do warstwy mięśniowej; brak naciekania poza błonę surowiczą lub do miąższu wątroby
  T2aguz nacieka tkanki przylegające do warstwy mięśniowej; brak naciekania poza błonę surowiczą
  T2bguz nacieka tkanki przylegające do warstwy mięśniowe od strony wątroby przy braku naciekania miąższu wątroby
T3guz powoduje perforację surowicówki (otrzewnej trzewnej) i/lub bezpośrednio nacieka wątrobę i/lub inny sąsiadujący narząd lub strukturę (żołądek, dwunastnica, okrężnica, trzustka, sieć lub drogi żółciowe zewnątrzwątrobowe)
T4guz nacieka główny pień żyły wrotnej lub tętnicę wątrobową albo 2 lub więcej narządy bądź struktury pozawątrobowe
N (lymph nodes) – stan regionalnych węzłów chłonnych
Nxnie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych
N0brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych
N1przerzuty w 1 do 3 regionalnych węzłach chłonnych
N2przerzuty w 4 lub więcej regionalnych węzłach chłonnych
M (metastases) – przerzuty odległe
M0nie stwierdza się obecności przerzutów odległych
M1stwierdza się przerzuty odległe
Stopień zaawansowania raka pęcherzyka żółciowego na podstawie klasyfikacji TNM
Stopień 0Tis N0 M0
Stopień IAT1a N0 M0
Stopień IBT1b N0 M0
Stopień IIAT2a N0 M0
Stopień IIBT2b N0 M0
Stopień IIIAT3 N0 M0
Stopień IIIBT1,T2,T3 N1 M0
Stopień IVAT4 N0,N1 M0
Stopień IVBkażdy T N2 M0
każdy T każdy N M1
Możliwości szerzenia się raka pęcherzyka żółciowego a stopień zaawansowania miejscowego (SIMLAP):

KierunekUmiejscownienieStopień zaawasowania
SPrawy płat wątrobyT3
IDwunastnicaT3
MDrogi żółcioweWnęka wątrobyŻyła wrotnaT3T4T4
LPrawy płat wątrobyT3
APoprzecznicaZgięcie wątroboweT3T3
PŻyła wrotnaŻyła główna dolnaTętnica wątrobowaTrzustkaT4T4T4T3

S – Superior (ku górze), I – Inferior (ku dołowi), M – Medial (przyśrodkowo), L – Lateral (bocznie), A – Anterior (do przodu), P – Posterior (ku tyłowi)

Postępowaniem z wyboru jest zabieg operacyjny, polegający na wycięciu pęcherzyka żółciowego. Zabieg ten jest wystarczający w stopniu zaawansowania Tis i T1.

W przypadku większego zaawansowania konieczne może być wycięcie części miąższu wątroby (wycięcie segmentu IV i V) oraz limfadenektomia (wycięcie węzłów chłonnych) w zakresie więzadła wątrobowo-dwunastniczego i tętnicy wątrobowej.

W przypadku naciekania dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, dwunastnicy, głowy trzustki konieczne może być wykonanie bardziej rozległego zabiegu operacyjnego, włacznie z hemihepatektomią (wycięcie płata wątroby) lub resekcją dwunastnicy i głowy trzustki.

Zabiegi te wykonywane są jednak rzadko, ze względu na znaczne zaawansowanie miejscowe (przerzuty do węzłów chłonnych, przerzuty do otrzewnej). W przypadku rozpoznania raka pęcherzyka żółciowego w badaniu histopatologicznym po jego usunięciu z innego powodu, jeśli stopień zaawansowania jest wyższy niż T1, wskazane jest wycięcie fragmentu miąższu wątroby grubości 2-3 cm w obszarze loży po usuniętym pęcherzyku oraz wycięcie regionalnych węzłów chłonnych (więzadła wątrobowo-dwunastniczego).

W przypadku obecności żółtaczki spowodowanej naciekaniem dróg żółciowych zaleca się wykonanie drenażu (drenaż przezwątrobowy, stenty zakładane endoskopowo do dróg żółciowych).

Rak przewodów żółciowych (rak dróg żółciowych)

Fot. Przezskórny drenaż dróg żółciowych wykonany pod kontrolą USG – kontrola radiologiczna założonego drenu

W przypadku raka pęcherzyka żółciowego wykrytego przypadkowo po wykonaniu cholecystektomii (wycięcia pęcherzyka) z powodu kamicy tego narządu, we wczesnych postaciach nowotworu (stopień I) 5-letnie przeżycie może wynosić nawet 90%. 5-letnie przeżycie w II stopniu zaawansowania wynosi około 50%, zaś w III stopniu – 5%.

Jeśli nowotwór jest zdiagnozowany w sytuacji, gdy występują objawy kliniczne świadczące o jego znacznym zaawansowaniu (żółtaczka, ciągły silny ból, wyczuwalny guz poprzez powłoki jamy brzusznej) rokowanie jest niekorzystne.

You might be interested:  Afazja – co to jest, jakie są rodzaje, objawy i leczenie?

Opracowanie: dr hab. n. med. Tomasz Jastrzębski, prof. ndzw. GUMed Klinika Chirurgii Onkologicznej

Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku

Nowotwór dróg żółciowych – objawy i leczenie

Rak dróg żółciowych należy do źle rokujących nowotworów przewodu pokarmowego, na szczęście w ostatnich latach pojawiły się nowe możliwości leczenia chorych na ten typ guza.

Najczęstszym pierwotnym nowotworem dróg żółciowych jest rak pęcherzyka żółciowego, którego objawy oraz aktualne możliwości leczenia opisano w poniższym artykule.

Jak podkreślają eksperci – w ostatnich dwóch dekadach obserwujemy w Polsce stały spadek zachorowalności na raka dróg żółciowych u osób w średnim wieku. Najczęstszym typem histologicznym nowotworów złośliwych dróg żółciowych jest gruczolakorak.

PRZYCZYNY POWSTAWANIA NOWOTWORÓW DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

Zdaniem lekarzy specjalizujących się w nowotworach przewodu pokarmowego – głównym czynnikiem powstawania raka dróg żółciowych jest przewlekłe zapalenie dróg żółciowych.

U 90% pacjentów z rakiem pęcherzyka żółciowego stwierdza się kamicę pęcherzykową.

Do najważniejszych czynników etiologicznych choroby, odgrywających rolę w patogenezie raka dróg żółciowych zaliczyć można:

  • kamicę pęcherzyka żółciowego
  • przewlekłe zapalenie
  • polipy pęcherzyka żółciowego
  • otyłość
  • toksyczne czynniki egzogenne
  • czynniki genetyczne

OBJAWY RAKA DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

Co ważne, rak dróg żółciowych rozwija się najczęściej bezobjawowo, a symptomy choroby, gdy występują, są mało charakterystyczne i niespecyficzne.

Najczęstszym objawem raka pęcherzyka żółciowego jest żółtaczka cholestatyczna, której często towarzyszy świąd skóry. Wystąpienie żółtaczki jako objawy nowotworu dróg żółciowych świadczy najczęściej o znacznym zaawansowaniu choroby.

Faza objawowa zaawansowanego raka pęcherzyka żółciowego objawia się poprzez:

  • silny ból w prawym nadbrzuszu
  • nudności i wymioty
  • żółtaczka mechaniczna
  • utrata masy ciała i chudnięcie
  • wyczuwalny opór  w prawym podżebrzu
  • anemia
  • osłabienie i utrata łaknienia
  • świąd skóry
  • wodobrzusze
  • duszność
  • bóle kostne

RAK PĘCHERZYKA ŻÓŁCIOWEGO – DIAGNOSTYKA I WYKRYWANIE

W przebiegu raków dróg żółciowych obserwuje się podwyższone stężenia bilirubiny, fostatazy zasadowej, gammagutamylotranspeptydazy oraz aktywności aminotransferaz w surowicy krwi.

W przypadku rozwoju raka dróg żółciowych w organizmie, często dochodzi do podwyższenia stężenia markerów nowotworowych we krwi – głównie antygenu nowotworowego 19-9 oraz antygenu karcynoembrionalnego.

W diagnostyce raka pęcherza żółciowego znajdują zastosowanie badania obrazowe – głównie ultrasonografia jamy brzusznej oraz badanie tomografem komputerowym jamy brzusznej.

Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu pogrubienia ściany narządu, obecności nieprawidłowej masy, przerzutów do wątroby, powiększonych węzłów chłonnych lub bezpośredniego naciekania narządu.

W ośrodkach specjalistycznych dysponujących najlepszym zapleczem technicznym oraz doświadczonym zespołem, skuteczność rozpoznawcza badania ultrasonograficznego USG w kontekście nowotworów dróg żółciowych jest równie dobra, a czasem nawet lepsza niż innych metod obrazowych. Dużą wartość diagnostyczną mają takie techniki jak: EUS, CEUS (z zastosowaniem środków kontrastujących) oraz CHEUS.

RAK DRÓG ŻÓŁCIOWYCH – JAK LECZYĆ?

Raka dróg żółciowych należy zaliczyć do źle rokujących nowotworów przewodu pokarmowego – zwłaszcza jeśli rozpoznanie choroby zostało ustalone w zaawansowanym stadium. Podstawową metodą leczenia chorych na nowotwory złośliwe dróg żółciowych jest chirurgia onkologiczna.

Operacją z wybory  wprzypadkach resekcyjnych jest cholecystektomia z resekcją miąższu wątroby oraz limfadenektomia więzadła wątrobowo-dwunastniczego. W praktyce, leczenie chirurgiczne raka dróg żółciowych sprowadza się najczęściej do zabiegu resekcyjnego o charakterze paliatywnym bądź zespoleń omijających.

Operacje raka pęcherza żółciowego są trudne technicze, dlatego jak podkreślają eksperci – warto przeprowadzać je doświadczonych ośrodkach. W niektórych sytuacjach klinicznych np. w sytuacji nieradykalnej mikroskopowo resekcji guza dróg żółciowych, w leczeniu wykorzystuje się chemioradioterapię.

U Pacjentów z uogólnieniem choroby, ale w dobrym stanie ogólnym, możliwa jest kwalifikacja do chemioterapii paliatywnej. W 2017 roku wykazano celowość podawana kapecytabiny w terapii adiuwantowej.

W postępowaniu paliatywnym raka dróg żółciowych standard stanowi kombinacja chemioterapeutyków: kapecytabina plus cisplatyna.

Należy podkreślić, że jak dotąd żaden z leków zaliczanych do terapii ukierunkowanych na cele molekularne (leczenie celowana raka) nie uzyskał statusu zalecanej opcji terapeutycznej w leczeniu chorych z rakiem dróg żółciowych. Radioterapia raka pęcherzyka żółciowego ma ograniczone zastosowanie. Leczenie napromienianiem stanowi jedną z opcji w przypadku nowotworów miejscowo zaawansowanych oraz pierwotnie nieresekcyjnych.

Rak przewodów żółciowych – objawy, przyczyny, leczenie, dieta i rokowania. Jak rozpoznać nowotwór dróg żółciowych?

Drogi żółciowe to zespół przewodów odpowiadających za odprowadzanie żółci z wątroby do dwunastnicy. Nadmiar żółci magazynowany jest w pęcherzyku żółciowym. Wyróżniamy dwa rodzaje dróg żółciowych:

  • wewnątrzwątrobowe (biegnące przez miąższ wątroby);
  • zewnątrzwątrobowe.

Rak dróg żółciowych może rozwinąć się w obrębie przewodów zarówno wewnątrzwątrobowych, jak i zewnątrzwątrobowych. Nowotwór może mieć charakter pierwotny lub wtórny, przy czym pierwszy typ występuje stosunkowo rzadko. Co ważne, rak dróg żółciowych stanowi nawet do 20% wszystkich przypadków raka wątroby, a późne rozpoznanie znacząco pogarsza rokowanie.

Rak przewodów żółciowych – objawy. Jak długo się rozwija?

Rak przewodów żółciowych może przez dłuższy czas rozwijać się niemal bezobjawowo – symptomy zwykle zaczynają być zauważalne, gdy zmiana nowotworowa się powiększa.

Co więcej, objawy raka dróg żółciowych są dość niespecyficzne. Początkowo sugerują one przewlekły stan zapalny lub marskość wątroby bądź zapalenie lub kamicę żółciową, co utrudnia szybkie postawienie diagnozy.

W przebiegu nowotworu przewodów żółciowych mogą pojawić się:

  • żółtaczka – występuje u około 90% chorych i świadczy o wysokim stopniu zaawansowania nowotworu. Objawia się zażółceniem białek oczu i skóry oraz ciemnym zabarwieniem moczu;
  • ból brzucha – ból o charakterze tępym i stałym, zlokalizowany w prawym podżebrzu;
  • świąd skóry;
  • spadek masy ciała.

Inne symptomy, które mogą towarzyszyć nowotworom dróg żółciowych, to nudności, wymioty, brak apetytu, gorączka, dreszcze i szybsze męczenie się. Podczas badania fizykalnego lekarz może też stwierdzić powiększenie wątroby lub wyczuwalny guz w prawym podżebrzu, choć zdarza się to bardzo rzadko.

Przyczyny raka przewodów żółciowych – kto jest najbardziej narażony?

Przyczyny powstawania raka dróg żółciowych nie są dokładnie określone. Istnieje jednak grupa czynników, które mogą zwiększać ryzyko zachorowania na ten nowotwór. Są to:

  • kamica dróg żółciowych wtórna,
  • przewlekłe zapalenie przewodów żółciowych,
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC),
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego,
  • torbiele dróg żółciowych,
  • zakażenie pasożytnicze.

Na rozwój raka przewodów żółciowych mogą także wpływać otyłość i uwarunkowania genetyczne.

Diagnostyka nowotworu dróg żółciowych

By potwierdzić nowotwór dróg żółciowych, niezbędne jest wykonanie kilku badań. W diagnostyce raka przewodów żółciowych zleca się między innymi badania krwi, w których zaobserwować można:

  • podwyższony poziom bilirubiny,
  • podwyższony poziom enzymów wątrobowych – ALP, ALAT, AspAT, GGTP,
  • wyższe stężenie markerów nowotworowych – CEA i CA19-9.
  • W ramach diagnostyki wykorzystuje się również badania obrazowe: USG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny oraz cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego.
  • Badanie
  • Charakterystyka
  • USG

Umożliwia ocenę pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Podczas badania USG określa się położenie dróg żółciowych, szerokość oraz zmiany znajdujące się na ich przebiegu.

  1. Tomografia komputerowa
  2. To badanie dokładniejsze od USG, ponieważ pozwala ocenić wielkość, położenie i charakter zmian oraz określić stopień zaawansowania ewentualnych przerzutów i rozległość naciekania.
  3. Rezonans magnetyczny
  4. Badanie pomaga ocenić rozmiar nacieku wątroby przez nowotwór.
  5. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP)
  6. Umożliwia ocenę zwężenia i poszerzenia dróg żółciowych i rozległość samego guza.
  7. W celu postawienia ostatecznego rozpoznania wykonuje się też badanie histopatologiczne.

Rak przewodów żółciowych – leczenie. Jak wygląda terapia?

Podstawowym sposobem leczenia nowotworu przewodów żółciowych jest zabieg chirurgiczny, który jednocześnie pozostaje jedyną metodą dającą szansą na wyzdrowienie. W zależności od umiejscowienia guza operacja może mieć inny zakres:

  • przy raku węwnątrzwątrobowych przewodów żółciowych wykonuje się hemihepatektomię, czyli usuwa się segmenty wątroby,
  • przy raku zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych usuwa się drogi żółciowe oraz okoliczne węzły chłonne,
  • przy zajęciu przewodu żółciowego blisko jego ujścia do dwunastnicy, wykonuje się pankreatoduodenektomię, czyli usunięcie dwunastnicy, przewodu żółciowego wspólnego i głowy trzustki z dokonaniem odpowiednich zespoleń.
You might be interested:  Kinetic control – co to jest, jaka jest cena, na czym polega kurs?

Niekiedy jako uzupełnienie leczenia operacyjnego stosuje się radioterapię, a rzadziej – chemioterapię.

Rak przewodów żółciowych – jaką dietę stosować?

Zdrowa, prawidłowo zbilansowana dieta zawsze powinna stanowić element procesu leczenia chorób nowotworowych.

 W przypadku raka przewodów żółciowych zaleca się wprowadzenie do jadłospisu niskotłuszczowych i lekkostrawnych posiłków – podobnie jak przy diecie po cholecystektomii, czyli usunięciu woreczka żółciowego. Należy przy tym zadbać, by posiłki zapewniały odpowiednią podaż substancji odżywczych.

Jeśli pacjent skarży się na brak apetytu, do diety warto włączyć doustne suplementy w formie płynów, które dostarczają do organizmu wszelkie niezbędne składniki pokarmowe.

W okresie okołooperacyjnym dobrym rozwiązaniem może okazać się przede wszystkim Fresubin Jucy DRINK – to łatwy w przyjmowaniu preparat, który może stanowić dodatkowe źródło pożywienia, będący doskonałym źródłem energii, witamin i minerałów.

Rak przewodów żółciowych – rokowania

Przy nowotworze dróg żółciowych rokowania są niekorzystne. Wcześnie wykryty guz oznacza większe szanse na wyleczenie, jednak znaczenie ma także jego lokalizacja:

  • rak wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych – czas przeżycia od momentu postawienia diagnozy nie przekracza 30 miesięcy, a często nawet 12 miesięcy,
  • rak zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych – wskaźnik pięcioletniego przeżycia od chwili rozpoznania wynosi od 20 do 30%.

Rak przewodów żółciowych to nowotwór złośliwy, który początkowo może rozwijać się niemal bezobjawowo. Z tego powodu często jest on wykrywany w zaawansowanym stadium, co utrudnia lub uniemożliwia skuteczne leczenie, a tym samym pogarsza rokowanie. W związku z tym wszelkie niepokojące objawy, zwłaszcza utrzymujące się przez dłuższy czas, zawsze należy skonsultować z lekarzem.

Co to jest rak dróg żółciowych? – Specjalistyczne Centrum Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej

Jest to dość rzadki nowotwór występujący głównie u starszych osób i mogący zajmować każdy odcinek dróg żółciowych. Klasyfikuje się je ze względu na lokalizację na: wewnątrzwątrobowe (rzadziej występujące), znajdujące się wewnątrz miąższu wątroby, oraz zewnątrzwątrobowe obejmujące przewody żółciowe występujące poza wątrobą.

Najczęściej widoczne są we wnęce wątroby, a guzy występujące z włóknieniem, które obejmują okolicę rozwidlenia przewodu wątrobowego, nazywane są guzem Klatskina (po ich opisaniu przez Klatskina w 1965 r.) i stanowią znaczący problem terapeutyczny.

Wyróżnia się także dystalne guzy pozawątrobowe, które obejmują lokalizację od górnej granicy trzustki do brodawki Vatera.

Ponad 90% nowotworów dróg żółciowych to gruczolakoraki (wywodzące się z nabłonka gruczołowego), pozostałe to zazwyczaj raki płaskonabłonkowe. Rak dróg żółciowych występuje najczęściej u osób po 60. i 70. roku życia, dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Jakie są przyczyny raka dróg żółciowych?

Etiologia większości nowotworów dróg żółciowych pozostaje nieokreślona.

Sugeruje się, że długotrwałe zapalenie, takie jak pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC, choroba autoimmunologiczna współistniejąca często z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego) lub przewlekłe zakażenie pasożytnicze, indukuje rozrost, proliferację komórek, a ostatecznie prowadzi do transformacji złośliwej.

Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych może być także związany z przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego oraz alkoholowym i stłuszczeniowym uszkodzeniem wątroby, oraz zakażeniem wirusem HCV.

Inne czynniki ryzyka to torbiele dróg żółciowych, kamica wewnątrzwątrobowa oraz choroba Carolego (dziedziczna choroba charakteryzującą się licznymi torbielami wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych).

Pomimo wymienianych wielu czynników mogących wywoływać raka dróg żółciowych, często określenie przyczyny nie jest możliwe.

Sugeruje się, że nowotwory dróg żółciowych mają tendencję do powolnego wzrostu. Lokalne szerzenie się nowotworu obejmuje wątrobę, wrota wątroby i regionalne węzły chłonne.

Jakie są objawy raka dróg żółciowych?

Początkowo choroba rozwija się powoli, nie dając żadnych objawów, a ich pojawienie się często świadczy o zaawansowanym procesie nowotworowym.

Do najczęstszych i bardziej typowych objawów należy żółtaczka, czyli zażółcenie skóry i białek oczu oraz ciemne zabarwienie moczu i brak zabarwienia stolca. Czasem może wstępować uciążliwy świąd skóry.

Często jest ona poprzedzona niecharakterystycznymi objawami niestrawności wraz z dolegliwościami bólowymi. Inne objawy to:

  • brak apetytu,
  • nudności i wymioty,
  • ból okolicy prawego podżebrza,
  • niezamierzony spadek masy ciała (objaw alarmujący przy wszystkich nowotworach złośliwych),
  • łatwa męczliwość.

Objawy te nie są charakterystyczne i często świadczą raczej o nienowotworowej chorobie, jednak ich zauważenie należy skonsultować z lekarzem specjalistą w celu wykluczenia zmian rakowych. Trzeba pamiętać, że im później zostaje postawiona właściwa diagnoza, tym gorsze rokowanie.

Jak rozpoznaje się raka dróg żółciowych?

Raka dróg żółciowych rozpoznaje się na podstawie wywiadu chorobowego i objawów klinicznych potwierdzonych głównie za pomocą badań obrazowych. Często pierwszym badaniem jest USG brzucha wykonywane w celu diagnostyki żółtaczki, która jest objawem raka dróg żółciowych.

W USG daje się uwidocznić zmiany, gdy nowotwór jest duży i/lub nacieka na wątrobę.

Do uzupełnienia obrazu oraz w przypadku wątpliwości wykonuje się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny celem lepszego uwidocznienia zmian, oraz ocenę stopnia zaawansowania nowotworu i wybranie odpowiedniej metody leczenia.

W przypadku pacjentów z żółtaczką mechaniczną wykonuje się endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ECPW).

Końcem endoskopu dochodzi się do dwunastnicy, gdzie do dróg żółciowych podaje się środek kontrastowy i wykonuje serię zdjęć rentgenowskich.

Dzięki uzyskanym obrazom można ustalić miejsce zwężenia w drogach żółciowych (spowodowane np. przez nowotwór) oraz potwierdzić naciekanie wątroby.

W trakcie badania nacina się brodawkę, często wprowadza się stent, umożliwiając lepszy odpływ żółci. Badanie umożliwia również pobranie wycinków do badania histopatologicznego. Obecnie najlepszym badaniem umożliwiającym diagnozę jest endoskopowe USG z biopsją.

Pomocny w rozpoznaniu może być także podwyższony poziom markera nowotworowego CA19-9, jednak substancja ta nie jest charakterystyczna dla tego nowotworu i może świadczyć o innej chorobie.

Ostateczne potwierdzenie rozpoznania stawia się na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego z biopsji lub preparatu pooperacyjnego.

Jak leczy się raka dróg żółciowych?

Jedynym sposobem leczenia umożliwiającym wyleczenie i całkowite zlikwidowanie guza polega na operacyjnym wycięciu nowotworu. Leczenie to jest trudne ze względu na lokalizację i częste późne wykrycie zmian, a czasem jest nawet niemożliwe. Wybór metody i zakresu operacji zależy właśnie od stopnia zaawansowania i lokalizacji zmian.

W przypadku raka przewodu żółciowego wspólnego leczenie polega na wykonaniu zabiegu Whipple’a w przypadku ograniczonego guza i dobrego stanu pacjenta. Zabieg ten należy do bardziej skomplikowanych zabiegów i polega na wycięciu głowy trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego oraz części odźwiernikowej żołądka.

W rakach górnego odcinka dróg żółciowych resekcje możliwe są tylko u około 10% chorych i często wymagają wycięcia części miąższu wątroby. Zajęcie obu płatów wątroby zwykle nie umożliwia leczenie radykalnego.

Trzeba też w tym wypadku brać pod uwagę stan ogólny chorego oraz ocenić korzyści z wykonywanego zabiegu.

Przeszczep wątroby jest rozważany u niektórych pacjentów z guzami proksymalnymi, którzy nie kwalifikują się do resekcji ze względu na znaczne rozprzestrzenienie się guza w wątrobie.

W leczeniu paliatywnym, gdzie nie jest możliwe wykonanie zabiegu operacyjnego, stosuje się metody embolizacji i ablacji alkoholem lub falami radiowymi.

W przypadku występującej żółtaczki można założyć stenty odprowadzające żółć, co poprawia ogólny stan chorego i może pozwolić czasem na wykonanie zabiegu.

Czasem zamiast stentów wykonuje się zespolenie omijające, łącząc fragment dróg żółciowych z jelitem cienkim.

Chemioterapię podaje się w małych dawkach, aby działać jako czynnik uczulający na promieniowanie, podczas trwającej od 4 do 5 tygodni radioterapii wiązką zewnętrzną.

Chemioterapię wykorzystuje się także w nieoperacyjnym raku dróg żółciowych.

Niestety środki chemioterapeutyczne stosowane bez radioterapii lub operacji nie zapewniają żadnej kontroli choroby i nie wpływają znacząco na przeżycie pacjentów.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *