Struniak (chordoma) – objawy, diagnostyka, leczenie, rokowanie

Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo Bardziej szczegółowo

Urologiczne leczenie paliatywne zaawansowanych raków nerki Dr n. med. Roman Sosnowski Klinika Nowotworów Układu Moczowego, COI, Warszawa Nefrektomia Nefrektomia jest metodą umożliwiającą całkowite wyleczenie

Bardziej szczegółowo

UNIWERSYTET MEDYCZNY IM. PIASTÓW ŚLĄSKICH WE WROCŁAWIU Lek. med. Ali Akbar Hedayati starszy asystent Oddziału Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej Szpitala Wojewódzkiego w Zielonej Górze Analiza wyników operacyjnego

Bardziej szczegółowo

Leczenie i przeżycia 5-letnie dolnośląskich kobiet chorych na nowotwory złośliwe piersi z lat 2004-2008 W latach 2004-2008 w Dolnośląskim Rejestrze Nowotworów zarejestrowaliśmy 6.125 zachorowań na inwazyjne

Bardziej szczegółowo

BADANIA RADIOLOGICZNE, TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA, REZONANS MAGNETYCZNY W DIAGNOSTYCE SZPICZAKA MNOGIEGO Bartosz Białczyk Ośrodek Diagnostyki, Terapii i Telemedycyny KSS im. Jana Pawła II Szpiczak mnogi multiple

Bardziej szczegółowo

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Początki choroby nowotworowej u dzieci Kumulacja wielu zmian genetycznych

Bardziej szczegółowo

Radioterapia radykalna i paliatywna w szpiczaku plazmocytowym Dr n. med. Katarzyna Pudełek Rola radioterapii w szpiczaku plazmocytowym Radykalna radioterapia szpiczaka odosobnionego kostnego i pozakostnego

Bardziej szczegółowo

Analiza zasadności umieszczania nieletnich w młodzieżowych ośrodkach wychowawczych i młodzieżowych ośrodkach socjoterapii uwarunkowania prawne w kontekście realiów kierowania i umieszczania nieletnich

Bardziej szczegółowo

Dziennik Ustaw Nr 241 15978 Poz. 2097 2097 ROZPORZÑDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 23 grudnia 2002 r. w sprawie niepo àdanych odczynów poszczepiennych. Na podstawie art. 19 ust. 3 ustawy z dnia 6 wrzeênia

Bardziej szczegółowo

www.printo.it/pediatric-rheumatology/pl/intro Młodzieńcze spondyloartropatie/zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgnistych (mspa-era) Wersja 2016 1. CZYM SĄ MŁODZIEŃCZE SPONDYLOARTROPATIE/MŁODZIEŃCZE

Bardziej szczegółowo

Techniki korekcyjne wykorzystywane w metodzie kinesiotapingu Jak ju wspomniano, kinesiotaping mo e byç stosowany jako osobna metoda terapeutyczna, jak równie mo e stanowiç uzupe nienie innych metod fizjoterapeutycznych.

Bardziej szczegółowo

ZBYT PÓŹNE WYKRYWANIE RAKA NERKI ROLA LEKARZA PIERWSZEGO KONTAKTU 14 czerwca 2012 r dr n. med. Piotr Tomczak Klinika Onkologii U.M. Poznań Epidemiologia raka nerki RCC stanowi 2 3% nowotworów złośliwych

Bardziej szczegółowo

ROZDZIAŁ 3 Zmiany pozycji techniki Jak zmieniać pozycje chorego w łóżku W celu zapewnienia choremu komfortu oraz w celu zapobieżenia odleżynom konieczne jest m.in. stosowanie zmian pozycji ciała chorego

Bardziej szczegółowo

Tabele norm procentowego uszczerbku na zdrowiu 1 Tabele norm procentowego uszczerbku na zdrowiu stosuje siê przy ustalaniu uszczerbku na zdrowiu bêd¹cego nastêpstwem nieszczêœliwego wypadku objêtego umow¹

Bardziej szczegółowo

Fundacja ARMAAG Raport 1999 3.2 Warunki meteorologiczne Pomiary podstawowych elementów meteorologicznych prowadzono we wszystkich stacjach lokalnych sieci ARMAAG, równolegle z pomiarami stê eñ substancji

Bardziej szczegółowo

Marcin Stępie pień Katedra Onkologii i Klinika Onkologii Ginekologicznej AM Wrocław, Dolnośląskie Centrum Onkologii we Wrocławiu. Cele diagnostyki rozpoznanie choroby nowotworowej; ocena zaawansowania

Bardziej szczegółowo

Pułapki (bardzo) wczesnej diagnostyki nowotworów układu rozrodczego Radosław Mądry i Janina Markowska Katedra i Klinika Onkologii Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu Poznań 17-10-2014

Bardziej szczegółowo

PRAWA ZACHOWANIA Podstawowe terminy Cia a tworz ce uk ad mechaniczny oddzia ywuj mi dzy sob i z cia ami nie nale cymi do uk adu za pomoc a) si wewn trznych – si dzia aj cych na dane cia o ze strony innych

Bardziej szczegółowo

ŁÓDŹ,06-09 WRZEŚNIA 2017 ROKU Tytuł : Dostęp boczny w leczeniu operacyjnym nawrotowej radikulopatii szyjnej u chorych po wcześniejszej discektomii z zespoleniem przednim. Opis dwóch przypadków. Autor:

Bardziej szczegółowo

Wrodzone wady wewnątrzkanałowe Występują one w przebiegu wad tworzenia się tzw. struny grzbietowej ( rozwoju kręgosłupa i rdzenia). Określane są inaczej terminem dysrafii. Wady te przyjmują postać: rozszczepu

Bardziej szczegółowo

Gcla'isk SPIS TREŚCI PRZEDMOWA… 9 OD AUTORA…11 CZĘŚĆ PIERWSZA ZESPOŁY ZABURZEŃ CZYNNOŚCIOWYCH NARZĄDÓW RUCHU…17 1. Zaburzenia czynności ruchowych stawów kręgosłupa oraz stawów kończyn… 19 1.1.

Bardziej szczegółowo

Rehabilitacja Rehabilitacja to kompleksowe post powanie, które ma na celu przywrócenie pe nej lub mo liwej do osi gni cia sprawno ci zycznej i psychicznej, zdolno ci do pracy i zarobkowania oraz zdolno

Bardziej szczegółowo

PP nr 13/021/11/2016 w sprawie: ZARZĄDZENIE nr 11/2016 Dyrektora Przedszkola Publicznego nr 13 w Radomiu z dnia 17 II 2016 r. WPROWADZENIA: – PROCEDURY PRZYPROWADZANIA I ODBIERANIA DZIECI Z PRZEDSZKOLA,

Bardziej szczegółowo

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA ROZDZIA 4 NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE Arkadiusz Jeziorski W Polsce do lekarzy onkologów zgłasza się rocznie ponad 130 tysięcy nowych pacjentów; około 80 tysięcy

Bardziej szczegółowo

Struniak chondroidny krêgos³upa. Opis przypadku. Chondroid chordoma of the spine. Case report. Roman Jankowski 1, Janusz Szymaœ 2, Tomasz Blok 1, Bogumi³a Stachowska-Tomczak 1 1 z Katedry i Kliniki Neurochirurgii

Bardziej szczegółowo

Programy badań przesiewowych Wzrok u diabetyków Dokładniejsze badania i leczenie retinopatii cukrzycowej Closer monitoring and treatment for diabetic retinopathy Ważne informacje o ochronie zdrowia Important

You might be interested:  Zaburzenia hormonalne a tycie i problemy z odchudzaniem u kobiet

Bardziej szczegółowo

Badania radiologiczne 1. Cystografia 80,00 2. Czaszki ( 2 projekcje) 60,00 3. Czaszki ( 2 projekcje) + Town 70,00 4. Czaszki celowane na siodełko tureckie 50,00 5. Dłoni AP + skos 60,00 6. Dłoni porównawcze

Bardziej szczegółowo

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011 Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki,

Bardziej szczegółowo

SPIS TREŚCI Przedmowa… 7 1. Mięsaki kości charakterystyka kliniczna i metody leczenia… 9 Zbigniew I. Nowecki, Piotr Rutkowski 1.1. Wstęp… 9 1.2. Epidemiologia i etiologia…… 9 1.3. Objawy kliniczne

Bardziej szczegółowo

Zeszyty Naukowe Wyższej Szkoły Pedagogiki i Administracji w Poznaniu Nr 3 2007 Grażyna Szypuła, Magdalena Rusin Bielski Szkolny Ośrodek Gimnastyki Korekcyjno-Kompensacyjnej im. R. Liszki w Bielsku-Białej

Bardziej szczegółowo

Spis treści Wstęp 11 Przedmowa do wydania polskiego 13 Przedmowa 15 1. Fakty i liczby 17 Płuca 17 Węzły chłonne 21 W jaki sposób pracują płuca? 23 Czym jest rak płuc? 24 W jaki sposób dochodzi do rozwoju

Bardziej szczegółowo

Czym jest badanie czynnościowe rezonansu magnetycznego? Oraz jaki ma związek z neuronawigacją? Dolnośląski Szpital Specjalistyczny im. T. Marciniaka Centrum Medycyny Ratunkowej stale podnosi jakość prowadzonego

Bardziej szczegółowo

Nowotwory pierwotne i przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego – diagnostyka różnicowa Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN) rozwijają się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą być pierwotne

Bardziej szczegółowo

OKRĘGOWI RZECZNICY ODPOWIEDZIALNOŚCI ZAWODOWEJ I NACZELNY RZECZNIK ODPOWIEDZIALNOŚCI ZAWODOWEJ OIL Pozostało z r.2010 RUCH SPRAW 2011r. Wpływ Prowadzono Zakończono Pozostało ogółem odmowa umorz. wnioski

Bardziej szczegółowo

INSTRUKCJA BHP PRZY RECZNYCH PRACACH TRANSPORTOWYCH DLA PRACOWNIKÓW KUCHENKI ODDZIAŁOWEJ. I. UWAGI OGÓLNE. 1. Dostarczanie posiłków, ich przechowywanie i dystrybucja musza odbywać się w warunkach zapewniających

Bardziej szczegółowo

Techniczne nauki М.М.Zheplinska, A.S.Bessarab Narodowy uniwersytet spożywczych technologii, Кijow STOSOWANIE PARY WODNEJ SKRAPLANIA KAWITACJI SKLAROWANEGO SOKU JABŁKOWEGO Skutecznym sposobem leczenia soku

Bardziej szczegółowo

Tematyka zajęć i zaliczenie z Neurologii – plik pdf do pobrania Neurochirurgia Do zajęć seminaryjnych student jest zobowiązany przygotować wiedzę teoretyczną zgodnie ze słowami kluczowymi do danego tematu.

Bardziej szczegółowo

Prezentacja dotycząca sytuacji kobiet w regionie Kalabria (Włochy) Położone w głębi lądu obszary Kalabrii znacznie się wyludniają. Zjawisko to dotyczy całego regionu. Do lat 50. XX wieku przyrost naturalny

Bardziej szczegółowo

J AKUB L I S O W S K I W O J C I E C H H A G N E R Terapeutyczna moc rozciągania mięśni ćwiczenia w procesie autoterapii i profilaktyki najczęstszych dolegliwości i dysfunkcji narządu ruchu Bóle kręgosłupa

Bardziej szczegółowo

Powiatowy Zespół ds. Orzekania o Niepełnosprawności wydaje: orzeczenia o niepełnosprawności dla osób, które nie ukończyły 16 roku życia, orzeczenia o stopniu niepełnosprawności dla osób, które ukończyły

Bardziej szczegółowo

SPIS TREŚCI Dolne drogi moczowe, czyli jak jest kontrolowane oddawanie moczu 11 Budowa dolnych dróg moczowych 11 Dno i ściany pęcherza 12 Szyja pęcherza 13 Cewka moczowa 13 Kontrola oddawania moczu czy

Bardziej szczegółowo

SYSTEM DERO: ROZWÓJ TECHNIK OPERACYJNEGO LECZENIA KRĘGOSŁUPA Daniel Zarzycki, Bogusław Bakalarek, Barbara Jasiewicz 1 Wyniki leczenia operacyjnego kręgozmyków z zastosowaniem stabilizacji transpedikularnej

Bardziej szczegółowo

Rozp. w sprawie pobierania, przechowywania i przeszczepiania Dz. U. 2009 nr 213. Data publikacji: 16 grudnia 2009 r.poz. 1656 ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 4 grudnia 2009 r. w sprawie szczegółowych

Bardziej szczegółowo

Ogólne warunki ubezpieczenia Umowa dodatkowa na wypadek nowotworu Ona nr OWU/ONA1/1/2015 Umowa dodatkowa Ona jest zawierana na podstawie Warunków oraz Ogólnych warunków ubezpieczenia Umowy dodatkowej na

Bardziej szczegółowo

Chirurgia_repetytorium_cz.II-V_druk:Layout 1 2016-05-31 13:35 Strona 109 IV. Ostre choroby jamy brzusznej PYTANIA Andrzej Żyluk Chirurgia_repetytorium_cz.II-V_druk:Layout 1 2016-05-31 13:35 Strona 110

Bardziej szczegółowo

krótkoterminowe ubezpieczenie na Ŝycie OCHRONA KOMFORT OCHRONA KOMFORT ubezpieczenie dla NAS wszystkich w razie wypadku komunikacyjnego nowoczesny styl Ŝycia: bycie w kilku miejscach jednocześnie, czym

Bardziej szczegółowo

Gamma Knife bezinwazyjna alternatywa dla leczenia operacyjnego guzów wewnątrzczaszkowych oraz innych patologii mózgu Leszek Lombarski Klinika Neurochirurgii i Urazów Układu Nerwowego CMKP, Warszawa Stereotaksja

Bardziej szczegółowo

Stowarzyszenie Zastêpczego Rodzicielstwa Fetal Alcohol Syndrome Debra Evensen Cechy charakterystyczne i objawy Program FAStryga Stowarzyszenie Zastêpczego Rodzicielstwa Oddzia³ Œl¹ski Ul. Ho³dunowska 39

Bardziej szczegółowo

Urazy miêœniowo-szkieletowe ROZDZIA 7 URAZY MIÊŒNIOWO-SZKIELETOWE 85 86 URAZY MIÊŒNIOWO-SZKIELETOWE OBJAWY OBRA EÑ MIÊŒNIOWO-SZKIELETOWYCH Pacjent podtrzymuje w³asn¹ koñczynê (samoszynowanie). Obrzêki.

Bardziej szczegółowo

Co to jest implant ślimakowy Implant ślimakowy to bardzo nowoczesne, uznane, bezpieczne i szeroko stosowane urządzenie, które pozwala dzieciom z bardzo głębokimi ubytkami słuchu odbierać (słyszeć) dźwięki.

Bardziej szczegółowo

Biuro Naczelnictwa ZHR 1 Regulamin Krêgów Harcerstwa Starszego ZHR (za³¹cznik do uchwa³y Naczelnictwa nr 196/1 z dnia 30.10.2007 r. ) 1 Kr¹g Harcerstwa Starszego ZHR – zwany dalej ‘Krêgiem’ w skrócie ‘KHS’

You might be interested:  Nerwica wegetatywna (somatyczna) – pierwsze objawy, jak leczyć

Bardziej szczegółowo

Zespó³ Dandy-Walkera bez tajemnic www.fundacja.dandy-walker.org.pl Fundacja chorych na zespó³ Dandy-Walkera 64-100 Leszno ul. Bu³garska 5/10 tel./fax +48 65 520 02 33 mob. +48 662 015 362 [email protected]

Bardziej szczegółowo

Seksualnoœæ Polek Raport Seksualnoœæ Polaków 2002 Sexuality of Polish women Report Sexuality of Polish people 2002 Zbigniew Lew-Starowicz, Micha³ Lew-Starowicz Seksualnoœæ kobiet w Polsce na przestrzeni

Bardziej szczegółowo

Leczenie kręgozmyków z dużym ześlizgiem Physiotherapy & Medicine www.pandm.org Definicja: Kręgozmyk prawdziwy jest to wada chorobowa polegająca na ześlizgu kręgów w obrębie kręgoszczeliny na poziomie L5-

Bardziej szczegółowo

TEST dla stanowisk robotniczych sprawdzający wiedzę z zakresu bhp 1. Informacja o pracownikach wyznaczonych do udzielania pierwszej pomocy oraz o pracownikach wyznaczonych do wykonywania działań w zakresie

Bardziej szczegółowo

Kręgozmyk Kręgozmyk (inaczej – spondylolisteza) jest to forma przewlekłej niestabilności kręgosłupa. Polega ona na przesunięciu (podwichnięciu) kręgów względem siebie (wyższy kręg ulega podwichnięciu do

Bardziej szczegółowo

PRZEPISY KLASYFIKACJI I BUDOWY STATKÓW MORSKICH ZMIANY NR 2/2010 do CZĘŚCI VIII INSTALACJE ELEKTRYCZNE I SYSTEMY STEROWANIA 2007 GDAŃSK Zmiany Nr 2/2010 do Części VIII Instalacje elektryczne i systemy

Bardziej szczegółowo

Struniak – jeden z rzadszych nowotworów. Jak się objawia?

Strukturą, z której powstaje struniak, są komórki zarodkowe. Pozostają one w niewielkiej ilości w organizmie człowieka i tworzą m.in. dyski międzykręgowe. To, dlatego struniaki najczęściej zlokalizowane są w obrębie kręgosłupa oraz podstawy czaszki.

Co to jest struniak?

Struniak to guz nowotworowy, który charakteryzuje stosunkowo powolny wzrost. Przed dłuższy czas może on nie powodować żadnych objawów, dlatego bywa diagnozowany podczas wykonywania badań diagnostycznych, które nie mają na celu poszukiwania w organizmie zmian nowotworowych.

Nazwa tego rodzaju nowotworu pochodzi od struktur, z których się on wywodzi, czyli komórek zarodkowych, z których zbudowana jest początkowo struna grzbietowa, zastępowana w czasie rozwoju płodowego przez kręgosłup.

Nowotwór ten nie występuje często, jednak warto dowiedzieć się więcej na temat objawów, które powoduje, bo wczesne wykrycie i rozpoczęcie leczenia poprawia rokowania i okazuje się kluczowe dla powodzenia leczenia.

Struniaki diagnozowane są znacznie częściej u mężczyzn – nie udało się wyjaśnić, dlaczego ten rodzaj guzów nowotworowych rzadziej występuje u kobiet. Niewiele przypadków struniaka diagnozuje się też u niemowląt, dzieci i młodzieży.

Najczęstszą lokalizacją struniaka jest podstawa czaszki. Guz zwykle zlokalizowany jest w okolicy stoku oraz w miejscu łączenia podstawy czaszki z kręgosłupem.

Częstą lokalizacją tego guza nowotworowego jest okolica kości krzyżowej; struniak może rozwinąć się też w obrębie innych kości kręgosłupa.

Guz ten jest wyjątkowo trudny w leczeniu ze względu na swoją lokalizację, która często uniemożliwia jego całkowite usunięcie bez szkody dla zdrowia pacjenta.

Dzieje się tak ze względu na umiejscowienie guza blisko pnia mózgu oraz ważnych tętnic. Najwięcej przypadków struniaka diagnozowanych jest u osób od 50. do 70.

roku życia, choć guz ten może pojawić się u osoby dorosłej już po 30. roku życia.

Nie dowiedziono, że struniaki należą do zmian nowotworowych o podłożu genetycznym, jednak ich występowanie w organizmie łączone jest z pewnymi nieprawidłowościami w obrębie długiego ramienia chromosomu 6. Zadecydowana większość struniaków pojawia się w organizmie bez wyraźnej przyczyny, dlatego trudno jest określić czynniki ryzyka i wdrożyć skuteczną profilaktykę.

Struniak – objawy

Objawy struniaka bywają dość trudne do rozpoznania. Różnią się w zależności od lokalizacji guza i zwykle obejmują:

  • w przypadku struniaka usytuowanego u podstawy czaszki – zaburzenia widzenia, zaburzenia mowy, zaburzenia przełykania, ból głowy, ból twarzy, porażenie twarzy, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego,
  • w przypadku struniaków kręgosłupa m.in. struniaka kości krzyżowej – bóle pleców, porażenia kończyn, zaburzenia czucia, nasilające się problemy z kontrolowaniem zwieraczy.

Jednym z charakterystycznych objawów struniaka zlokalizowanego w obrębie podstawy czaszki jest podwójne widzenie oraz zaburzenia związane z widzeniem na boki. W tym przypadku mogą pojawić się także nietypowe ruchy gałek ocznych.

Objawy struniaka mogą mieć różne nasilenie; początkowo bywają bagatelizowane przez pacjentów, co wpływa na efekty późniejszego leczenia. Duże struniaki bardzo trudno jest usunąć ze względu na to, że operacja wiąże się z poważnym ryzykiem uszkodzenia struktur mózgu, tętnic oraz rdzenia kręgowego.

Struniak – leczenie

Leczenie struniaka nie jest proste z kilku powodów. Po pierwsze-wpływ na efekty leczenia ma lokalizacja guza oraz to, że rośnie on wyjątkowo powoli, więc zwykle mija sporo czasu od pojawienia się w organizmie komórek nowotworowych do zdiagnozowania guza.

Nie wpływa to dobrze na rokowania pacjentów i co więcej, powoduje dodatkowe problemy, bo struniak często daje przeżuty m.in. do płuc i innych kości.

Oprócz leczenia operacyjnego, które przeprowadzane jest najczęściej z wykorzystaniem endoskopu, stosuje się także protonoterapię.

Czytaj także:Ekspert: Radioterapia protonowa nie może zastąpić radioterapii standardowej

struniak – Chordoma

Struniak jest rzadkim wolno rosnący nowotwór uważano powstają z resztek komórkowych w struny grzbietowej .

Dowodem na to jest lokalizacją nowotworów (wzdłuż oś mózgowo-rdzeniową ), przy czym podobne wzorce barwienia immunohistochemicznego i wykazanie, że komórki są korzystnie notochordal pozostawione w Clivus i sacrococcygeal obszaru podczas gdy pozostała część struny grzbietowej ulega zmniejszeniu w płodowej życia.

You might be interested:  Przepuklina mosznowa – przyczyny, objawy, leczenie

Prezentacja

Kości krzyżowej struniak, Zdjęcie: Dr Harry Gouvas

Chordomas może wynikać z kości podstawy czaszki i wszędzie wzdłuż kręgosłupa. Dwie najczęstsze lokalizacje są dogłowowo na Clivus aw sacrum w dolnej części kręgosłupa.

Genetyka

MRI ekstensywnej clival struniak w 17-letniego pacjenta płci męskiej, strzałkowej widzenia. Guz nosogardzieli wystających z jamy nosowej do pnia mózgu tyłowi jest wyraźnie widoczne.

Niewielka liczba rodzin zostały zgłoszone w którym wiele krewni zostały dotknięte przez struniak. W czterech z tych rodzin, powielanie brachyury genu okazała się być odpowiedzialny za spowodowanie struniak.

Możliwy związek ze stwardnienia guzowatego ( TSC1 lub TSC2 ) zostało zasugerowane.

Mechanizm

  • mTOR sygnalizacji jest nadaktywny u sporadycznych chordomas krzyżowych W jednym badaniu 10 z 10 krzyżowych chordomas wykazywały fosforylacji białka S6 rybosomalnego i EIF4EBP1 immunohistochemicznie
  • Częściowe lub całkowite PTEN (genów) brak obserwowano w prawie wszystkich krzyżowych chordomas
  • W badaniu na 49 chordomas Akt , TSC2 i EIF4EBP1 fosforylowano w 92%, 96% i 98% pacjentów, odpowiednio.
  • W mikromacierzy tkankowej zawierającej 21 chordomas płytkowego czynnika wzrostu receptora beta (PDGFR-b), receptor naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR), KIT ( CD117 ) i HER-2 wykryto w 100%, 67%, 33% i 0% przypadki, odpowiednio.
  • CDKN2A (p16) i CDKN2B (p15) loci na chromosomie 9p21 często usunięty chordomas innym badaniu stwierdzono CDKN2A immunoreaktywność tylko w 4% przypadków.
  • 62% chordomas ekspresję dużej masie cząsteczkowej, antygenu związanego z czerniakiem, znany również jako siarczan chondroityny proteoglikanów 4 ( CSPG4 ), który był obiektem leczenia immunologicznego.
  • W 2009 roku naukowcy odkryli, że dziedziczna powielanie gen jest odpowiedzialny za rodzinną postać tego zaburzenia. Rodzinna struniak są rzadkie, przy szacowanym współczynniku 0,4% we wszystkich Chordomas.

Diagnoza

W 2015 roku pierwsze wytyczne konsensus dla diagnostyki i leczenia struniak zostały opublikowane w The Lancet Oncology.

Klasyfikacja

Micrograph pokazując struniak. HPS plama .

Istnieją trzy histologiczne warianty struniak: klasyczne (lub „konwencjonalnych”) chondroid i odróżnicowanych.

  • Histologiczny wygląd klasycznego struniak jest z lobulated guza składającej się z grup komórek oddzielonych przegród włóknistych. Komórki mają małe jądra okrągłe i obfite vacuolated cytoplazmę , czasami określane jako physaliferous (mające pęcherzyków lub wakuoli ).
  • Chondroid chordomas histologicznie wykazują cechy zarówno struniak i chrzęstniakomięsaka .

Leczenie

W większości przypadków, kompletne chirurgiczna resekcja następnie radioterapii oferuje najlepszą szansę długoterminowej kontroli.

Niekompletny resekcji nowotworu pierwotnego umożliwia zwalczanie chorób trudniejsze i zwiększa szanse nawrotu.

Decyzja, czy kompletny lub niekompletny operacja powinna być wykonana głównie zależy od anatomicznej lokalizacji guza i jego bliskość do najważniejszych części ośrodkowego układu nerwowego.

Chordomas stosunkowo odpornych na promieniowanie, co wymaga wysokich dawek promieniowania być kontrolowane.

Bliskość chordomas do ważnych struktur neurologicznych, takich jak pnia mózgu i nerwów ogranicza dawkę promieniowania, jaką można bezpiecznie dostarczone.

Dlatego też, wysoce skoncentrowane promieniowanie, takie jak terapia protonów i jonów węgla są leczenie skuteczniejsze niż konwencjonalne promieniowania rentgenowskiego.

Brak leków aktualnie zatwierdzone w leczeniu struniak jednak badanie kliniczne przeprowadzone we Włoszech przy użyciu PDGFR inhibitor imatinib wykazywały skromny reakcję u niektórych pacjentów struniak. Ta sama grupa we Włoszech, że połączenie imatinibu i sirolimus spowodowało odpowiedzi u niektórych pacjentów, których nowotwory postępuje na imatinib sam.

Rokowanie

W jednym z badań, 10-roku nowotwór wolne Przeżywalność struniak krzyżowej wynosiła 46%. Chondroid chordomas wydają się mieć bardziej leniwy przebieg kliniczny.

Epidemiologia

W Stanach Zjednoczonych , roczna zapadalność na struniak wynosi około 1 na milion (300 nowych pacjentów rocznie).

Obecnie nie są znane czynniki ryzyka dla środowiska struniak. Jak zauważono powyżej linii zarodkowej powielania brachyury zidentyfikowano jako główny mechanizm wrażliwości na kilka rodzin struniak.

Podczas gdy większość osób z struniak nie ma innych członków rodziny z chorobą, rzadkich wystąpień wielu przypadkach w rodzinach zostały udokumentowane.

Sugeruje to, że niektórzy ludzie mogą być genetycznie predysponowane do rozwoju struniak.

Ponieważ mogą istnieć genetyczne lub dziedziczne czynniki ryzyka struniak naukowcy z National Cancer Institute prowadzimy rodzinną struniak Study szukać genów biorących udział w rozwoju tego nowotworu.

Społeczeństwo

Expert Zalecenia dotyczące Diagnozy i Leczenia struniak to podręcznik wyprodukowany przez Fundację struniak, który podsumowuje zalecenia opracowane przez grupę ponad 40 czołowych lekarzy, którzy specjalizują się w opiece nad chorymi struniak. Jest on dostępny w formie elektronicznej w języku angielskim, chińskim, włoskim, holenderskim, hiszpańskim i formie wydruku są dostępne w języku angielskim i hiszpańskim.

Ważniejsze przypadki

Były gracz NFL Craig Heyward potraktowano na struniak w roku 1998. Chociaż początkowo uważano, że pomyślnie usunięty guz powrócił w 2005 roku i spowodował śmierć Heyward w maju 2006 r.

Pro Skater Ray Underhill, członek Powell-Peralta Bones Brigade , walczył struniak na dwa lata przed ulegając jego choroby w sierpniu 2008 roku.

Cary tenis , popularny felietonista rada dla Salon.com , ogłosił w swojej kolumnie z dnia 19 listopada 2009 roku, że został zdiagnozowany z struniak.

Referencje

Linki zewnętrzne

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *