Zapalenie móżdżku – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Zapalenie móżdżku – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie Autor: Getty images

Móżdżek jest częścią układu nerwowego, którego zadaniem jest przede wszystkim kontrolowanie przebiegu ruchów. Jednym ze schorzeń, które może dotyczyć tego narządu, jest hipoplazja robaka móżdżku. Jakie przyczyny mogą doprowadzać do tego problemu, jakie są objawy hipoplazji robaka móżdżku i na czym polega leczenie tej choroby?

O tym, że ludzki układ nerwowy to bardzo skomplikowana struktura, nie trzeba nikogo przekonywać.

Wyróżnia się w nim wiele części, z których każda pełni odmienną funkcję – chociażby rdzeń kręgowy stanowi łącznik pomiędzy mózgiem a obwodowym układem nerwowym, rdzeń przedłużony jest z kolei strukturą, w której znajdują się ośrodki kontrolujące przebieg tak podstawowych procesów życiowych, jak oddychanie czy czynność serca.

Dość interesującą częścią układu nerwowego jest móżdżek. Znajduje się on w tylnym dole czaszki i wyróżnia się w nim kilka części, którymi są przede wszystkim dwie półkule móżdżku oraz znajdująca się pomiędzy nimi struktura, określana jako robak móżdżku.

Spis treści:

Funkcja robaka móżdżku u dziecka

Zadaniem móżdżku jest przede wszystkim precyzyjna kontrola naszych ruchów. To właśnie dzięki niemu i jego elementom – m.in.

dzięki robakowi móżdżku – kiedy sięgamy po jakiś przedmiot czy gdy idziemy, nasze ruchy są płynne i precyzyjne.

Narząd ten może pełnić swoje zadanie dzięki temu, że jest on połączony z wieloma innymi częściami układu nerwowego – robak móżdżku otrzymuje informacje chociażby z narządów zmysłów.

Kontrola motoryki stanowi podstawową funkcję móżdżku, oprócz tego ta część mózgowia związana jest z różnymi funkcjami poznawczymi (m.in. z uwagą czy mową). Móżdżek wpływa także na odczuwanie przez ludzi różnych emocji.

Móżdżek prawidłowo pełni swoją funkcję wtedy, kiedy jest całkowicie wykształcony.

Jednymi ze schorzeń, które mogą go dotyczyć, są różne wady rozwojowe móżdżku – możliwe jest wystąpienie zarówno całkowitej aplazji móżdżku (wtedy chory w ogóle nie posiada tej struktury), jak i zaburzenia rozwoju mogą dotyczyć tylko pewnych jego części. Do drugiej grupy problemów zaliczana jest hipoplazja robaka móżdżku.

Przyczyny hipoplazji robaka móżdżku

Zdarza się, że przyczyną hipoplazji robaka móżdżku są dziedziczone mutacje genetyczne, zdecydowanie jednak częściej choroba pojawia się samoistnie (czyli nie jest związana z obciążeniami genetycznymi). Opisywano dotychczas wiele różnych czynników, które mogą prowadzić do zaburzeń rozwoju robaka móżdżku – wśród nich najczęściej wymieniane są:

  • mające miejsce w czasie życia wewnątrzmacicznego zakażenia wirusowe (zwłaszcza wirusem cytomegalii, czyli CMV),
  • ekspozycja na teratogeny,
  • choroby metaboliczne.

Szczególnie groźne jest narażenie na wymienione czynniki w pierwszych trzech miesiącach ciąży – to wtedy zachodzą najistotniejsze w rozwoju układu nerwowego procesy i ekspozycja na szkodliwe czynniki prowadzi do największego ryzyka wystąpienia u płodu zaburzeń rozwoju układu nerwowego.

Hipoplazja robaka móżdżku u dziecka może być wadą izolowaną, jak i może stanowić jeden z elementów zespołu wad wrodzonych. Przykładem drugiego z wymienionych problemów jest zespół Dandy’ego-Walkera, w którym poza hipoplazją robaka móżdżku dochodzi również i do poszerzenia komory czwartej, pojawienia się różnych torbieli oraz rozwoju wodogłowia.

  • Czytaj:
  • Rozwój mowy dziecka: od niemowlaka do trzylatka
  • Kalendarz rozwoju dziecka
  • Mózg dziecka: rozwój w życiu płodowym

Objawy hipoplazji robaka móżdżku

Ze względu na to, że móżdżek zajmują się kontrolowaniem procesów ruchowych, objawy hipoplazji robaka móżdżku u dziecka dotyczą właśnie ich. W przebiegu problemu pojawiać się mogą:

  • obniżenie napięcia mięśniowego (hipotonia),
  • ataksja (czyli niezborność, prowadząca do trudności z koordynacją ruchów),
  • trudności z utrzymaniem dowolnej postawy ciała.

Pierwsze problemy u dziecka, które ma hipoplazję robaka móżdżku, pojawiać się mogą w krótkim czasie po urodzeniu. Wraz jednak z upływającym od przyjścia na świat czasem, dochodzi do występowania coraz to kolejnych trudności. Mogą nimi być m.in.

zdecydowanie wolniejsze osiąganie „kroków milowych” w rozwoju (takich jak np. siadanie czy chodzenie).

Dość często spotykane są trudności z mówieniem – dziecko z hipoplazją robaka móżdżku może zaczynać mówić później, oprócz tego jego mowa może być ostatecznie powolna czy niewyraźna.

Nierzadkie jest pojawianie się w przebiegu hipoplazji robaka móżdżku dodatkowych jeszcze zaburzeń, takich jak np. niepełnosprawność intelektualna, oczopląs czy zawroty głowy.

Rozpoznawanie hipoplazji robaka móżdżku

Wysunięcie przypuszczenia hipoplazji robaka móżdżku możliwe jest jeszcze w okresie prenatalnym – do tego jednak celu nie wystarczy zwykłe badanie USG, a konieczne jest przeprowadzenie dokładniejszego badania obrazowego, którym jest rezonans magnetyczny. Zdecydowanie jednak częściej diagnoza stawiana jest już po przyjściu dziecka na świat. Wtedy również postawienie rozpoznania hipoplazji robaka móżdżku u dziecka możliwe jest na podstawie wyniku rezonansu magnetycznego głowy.

Wymaga tutaj podkreślenia, że przy podejrzeniu hipoplazji robaka móżdżku konieczna jest bardzo dokładna ocena całego móżdżku, ale i innych struktur układu nerwowego u pacjenta – możliwe jest, że niedorozwinięty będzie u niego rzeczywiście tylko robak móżdżku, ale i to, że obecne będą inne nieprawidłowości, takie jak np. hipoplazja półkuli lub obu półkul móżdżku czy poszerzenie komory czwartej.

Leczenie hipoplazji robaka móżdżku

Nie istnieje obecnie żadna terapia, która doprowadziłaby do cofnięcia hipoplazji robaka móżdżku – chorym proponowane jest leczenie objawowe, skupiające się na korygowaniu pojawiających się u nich dysfunkcji. Wskazana jest rehabilitacja, dzięki niej możliwe jest poprawienie koordynacji ruchowej pacjenta.

Korzystna bywa terapia mowy u logopedy, jak i różnego rodzaju terapie zajęciowe. Przy współistnieniu niepełnosprawności intelektualnej konieczne jest objęcie pacjenta odpowiednią opieką w środowisku szkolnym.

Hipoplazja robaka móżdżku: rokowania

Trudno jest jednoznacznie określić, jakie są rokowania dziecka, które ma hipoplazję robaka móżdżku. Po pierwsze zależne są one od stopnia wady – trudniej funkcjonuje się pacjentom, którzy mają znaczny niedorozwój robaka móżdżku, inaczej zaś bywa u tych dzieci, które mają niewielką hipoplazję, która może skutkować nawet dyskretnymi objawami.

Rokowania chorych z hipoplazją robaka móżdżku uzależnione są również i od tego, czy wada postępuje, czy też jednak nie – gorsze są one w sytuacji, gdy dziecko ma postępującą hipoplazję struktur móżdżku, zdecydowanie zaś lepsze wtedy, gdy istniejące wady nie pogłębiają się wraz z upływem czasu.

You might be interested:  Powiększone węzły chłonne – przyczyny

Które badania w ciąży są obowiązkowe? WIDEO

Zapalenie móżdżku – obraz kliniczny i postępowanie

Redaktor działu: prof. dr hab. n. med Joanna Zajkowska Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji UM, Białystok

Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Adres korespondencyjny: dr hab. n. med. Anna Moniuszko, Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji, ul. Żurawia 14, 15-540 Białystok, e-mail: [email protected]

Opis przypadku

Pięćdziesięcioośmioletnia pacjentka została przyjęta do oddziału chorób zakaźnych z podejrzeniem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. W wywiadzie podawała objawy grypopodobne i gorączkę powyżej 38°C, które wystąpiły 2 tygodnie wcześniej.

 Z powodu powyższych objawów i podejrzenia zapalenia oskrzeli była wówczas leczona amoksycyliną i kwasem klawulanowym. Trzy dni przed hospitalizacją w oddziale chorób zakaźnych doszło do nawrotu dolegliwości.

Pacjentka zgłaszała liczne pokłucia przez kleszcze (ostatnie miesiąc wcześniej).

Przy przyjęciu do oddziału chora była w dobrym stanie ogólnym. Temperatura ciała była prawidłowa, a w badaniu przedmiotowym z odchyleń stwierdzono cechy odwodnienia, niezbyt nasilone objawy oponowe oraz chwiejną próbę Romberga. Wyniki badań laboratoryjnych były w granicach normy.

 W dniu przyjęcia wykonano diagnostyczne nakłucie lędźwiowe, uzyskując płyn mózgowo-rdzeniowy o parametrach zapalnych (cytoza 20 komórek/µl). Badania serologiczne w kierunku zakażenia wirusem kleszczowego zapalenia mózgu (KZM) były dodatnie zarówno w płynie mózgowo-rdzeniowym, jak i w surowicy, a w kierunku zakażenia krętkiem Borrelia burgdorferi – ujemne.

 W czasie hospitalizacji zastosowano leczenie objawowe, uzyskując poprawę stanu ogólnego i ustąpienie dolegliwości.

Piętnaście dni później pacjentka została przyjęta ponownie do oddziału z powodu narastających od ok. tygodnia zaburzeń równowagi z towarzyszącymi nudnościami.

Pacjentka nie zgłaszała gorączki ani dolegliwości bólowych.

Konsultowana przed hospitalizacją przez neurologa w ramach oddziału pomocy doraźnej – w wykonanej wówczas tomografii komputerowej głowy nie stwierdzono zmian ogniskowych w obrębie mózgowia.

W badaniu neurologicznym przy przyjęciu do oddziału chorób zakaźnych stwierdzono zaburzenia równowagi i spowolniałą skandowaną mowę.

Ponownie wykonano nakłucie lędźwiowe – w płynie mózgowo-rdzeniowym obserwowano tendencję do normalizacji parametrów zapalnych (cytoza 12 komórek/µl). W badaniach laboratoryjnych parametry ostrej fazy były prawidłowe.

Wykonano MR głowy, które nie uwidoczniło zmian patologicznych w obrębie mózgowia.

Pacjentkę w stanie poprawy wypisano do domu z zaleceniem konsultacji w poradni neurologicznej, laryngologicznej, endokrynologicznej oraz antropozoonoz.

Po 5 miesiącach utrzymują się zaburzenia neurologiczne w postaci chwiejnego chodu na szerokiej podstawie oraz spowolnienia mowy.

Wykonane w tym czasie badania serologiczne ujawniły dynamiczny wzrost przeciwciał przeciwko wirusowi KZM w klasie IgG. Kontrolne badanie MR także nie wykazało zmian w strukturach mózgu i móżdżku.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – przyczyny, objawy, leczenie, badania

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku (paraneoplastic cerebellar degeneration – PCD) to choroba układu nerwowego, w przebiegu której dochodzi do niszczenia komórek Purkiniego – neuronów kory móżdżku, czyli komórek zdolnych do przetwarzania i przewodzenia informacji w postaci sygnału elektrycznego.Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku należy do neurologicznych zespołów paranowotworowych – grupy zaburzeń układu nerwowego, które pojawiają się u chorych na nowotwór, ale nie są spowodowane przerzutami lub miejscowym bezpośrednim działaniem guza. Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku należy do tzw. klasycznych neurologicznych zespołów paranowotworowych, a więc takich, które często współistnieją z rakiem.

Jakie są przyczyny paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku?

Nowotwory sprzyjające podostremu zwyrodnieniu móżdżku to:

  • u kobiet — rak jajnika i rak sutka;
  • u mężczyzn — ziarnica złośliwa, chłoniaki nieziarnicze, może współwystępować z LEMS w raku anaplastycznym drobnokomórkowym płuc.

Do najczęściej spotykanych przeciwciał zalicza się: anty-Yo, anty-Hu, a jeśli współwystępuje z zespołem Lamberta-Eatona — anty-CV2, anty-Tr, anty-Ri.Istotą zmian neuropatologicznych jest zanik kory móżdżku, który może dotyczyć warstwy zwojowej (komórek Purkinjego) lub warstwy ziarnistej.

W pierwszym przypadku komórki zwojowe. Drobne nacieki okołonaczyniowe w istocie białej półkuli mózgu (ośrodek półowalny), składające się z limfocytów CD4+ (powiększenie 400 ×). Wyraźna grudka mikroglejowa w śródmózgowiu; barwienie hematoksyliną i eozyną (powiększenie 200 ×).

Odczynowa glejoza astrocytarna na pograniczu istoty białej i kory mózgu; barwienie immunohistochemiczne na obecność kwaśnego białka włókienkowego astrogleju (GFAP, glial fibrillary acidic protein) (powiększenie 400 ×).

Wyraźny zanik neuronów kory mózgu; większość widocznych komórek nerwowych wykazuje uszkodzenie (obkurczenie i ciemne zabarwienie perikarionu — zaznaczono strzałkami); barwienie hematoksyliną i eozyną (powiększenie 400 ×) są wyraźnie uszkodzone; dochodzi do ich odcinkowego lub uogólnionego zaniku. Ta forma cerebellopatii jest zwykle jawna klinicznie. Warstwa ziarnista kory móżdżku zazwyczaj jest wyraźnie przerzedzona, ale niekiedy dochodzi do jej prawie całkowitego zaniku. Zanikowi kory móżdżku towarzyszy rozplem gleju Bergmanna. W móżdżku i poza nim niekiedy występują drobne limfocytarne nacieki okołonaczyniowe i grudki mikroglejowe. Zmiany zapalne wskazują raczej na „wciągnięcie” móżdżku w paranowotworowe zapalenie mózgu i rdzenia (patrz wyżej) niż na izolowaną postać cerebellopatii . W jądrach zębatych zmiany występują rzadko i polegają na przerzedzeniu neuronalnym . Zejściową fazą cerebellopatii paranowotworowej może być zanik móżdżku, pęczka klinowatego i smukłego, dróg korowo-rdzeniowych i rdzeniowo-móżdżkowych 

Jakie są objawy paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku?

Objawy kliniczne paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku rozwijają się zwykle podostro, choć ich początek może być również nagły. Obejmują:

  • ataksję tułowia, chodu i symetryczną ataksję kończyn;
  • oczopląs;
  • nudności;
  • zawroty głowy i dyzartrię;
  • czasem także podwójne widzenie.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazuje pleocytozę, podwyższone stężenie białka, a u 60% chorych — obecność prążków oligoklonalnych.

Tomografia MR w początkowym stadium choroby nie uwidacznia nieprawidłowości, ponieważ cechy zaniku móżdżku pojawiają się w późniejszych stadiach schorzenia. Zatem, neuroobrazowanie ma znaczenie przede wszystkim w diagnostyce różnicowej zespołu móżdżkowego.

U chorych z paranowotworowym zwyrodnieniem móżdżku zidentyfikowano następujące przeciwciała onkoneuronalne:

  • anty-Yo — towarzyszące rakowi jajnika i sutka;
  • anty-Hu — u chorych z nowotworem płuc;
  • anty-CV2/CRMP5 — u chorych z drobnokomórkowym rakiem płuca;
  • nty-Tr — u chorych z ziarnicą złośliwą;
  • anty-Ri — u pacjentów z rakiem sutka, nowotworami dróg rodnych, płuc i pęcherza moczowego;
  • anty-mGluR1 — u chorych z ziarnicą złośliwą.

Jakie badania wykonuje się w diagnostyce paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku?

W diagnostyce  paranowotworowego zwyrodnienie móżdżku dokonuje się badania laboratoryjne, które obejmują poziomy przeciwciał i badania obrazowe.

Badania laboratoryjne

Przeciwciała anty-YoPrzeciwciała anty-Yo w immunofluorescencji pośredniej odpowiedzialne za gruboziarnistą reakcję z cytoplazmą komórek Purkinjego (siateczka śródplazmatyczna, układ Golgiego, błona komórkowa), z aksonami oraz z dendrytami.

Reagują z białkami o masie 34 kDa i 62 kDa wyizolowanymi z komórek Purkinjego (białko CDR, cerebellar degeneration related protein) w teście potwierdzenia techniką Western blotting.

Objawy móżdżkowe u ponad 50% chorych z przeciwciałami anty-Yo wyprzedzają rozpoznanie raka jajnika i raka piersi. Spośród osób z przeciwciałami anty-Yo 30% umiera z powodu narastającego NZP, a 50% — z powodu pierwotnego nowotworu.

You might be interested:  Objawy zakażenia helicobacter pylori

Średni czas przeżycia u pacjentek z przeciwciałami anty-Yo i rakiem jajnika wynosi 22 miesiące, a z rakiem piersi — 100 miesięcy.

Przeciwciała anty-HuPrzeciwciała anty-Hu reagują z jądrami neuronów, a skierowane przeciw białku o masie 35–40 kDa, które wiąże RNA i występuje w OUN i w obwodowym układzie nerwowym. U ludzi zidentyfikowano kilka białek z tej grupy (HuD, HuC, Hel-N1).

Wiążą one RNA i są homologiczne z występującymi u muszki owocowej białkami z grupy Elav, które pełnią istotną rolę w rozwoju układu nerwowego.

U 8–90% chorych, u których stwierdzono przeciwciała anty-Hu, wykrywa się nowotwór — rak drobnokomórkowy płuca, nerwiak zarodkowy, rzadziej rak niedrobnokomórkowy płuca, gruczołu krokowego lub nasieniak.

Przeciwciała anty-Hu występują u 2% osób z podejrzeniem NZP, u których w ciągu 5 lat obserwacji nie wykryto nowotworu.

Natomiast u pacjentów z rakiem drobnokomórkowym płuca bez NZP przeciwciała anty-Hu stwierdza się w 1% przypadków, a ich niskie miana — w 16%.

Przeciwciała anty-CV2/ CRMP5Przeciwciała anty-CV2/ CRMP5 są związane ze świeceniem cytoplazmy oligodendrocytów w móżdżku w immunofluorescencji pośredniej.

W teście potwierdzenia, przeprowadzanym techniką Western blotting, reagują z białkiem o masie 66 kDa (CV2/CRMP5) związanym z rozwojem układu nerwowego i zidentyfikowanym w mózgach noworodków szczurzych.

Przeciwciała anty-CV2 dotychczas wykrywano u chorych z rakiem drobnokomórkowym płuc, grasiczakiem i mięsakiem macicy.Przeciwciała anty-TrPrzeciwciała anty-Tr odpowiadają za reakcję z cytoplazmą komórek Purkinjego oraz częściowo dendrytów i aksonów. Obecność przeciwciał antyTr nie jest potwierdzana w badaniach przeprowadzonych metodą Western blotting. U 84% chorych z przeciwciałami anty-Tr stwierdza się obecność anty-MAZ, w grupie kontrolnej — u 12%Przeciwciała anty-RiPrzeciwciała anty-Ri odpowiadają za ziarnistą reakcję z jądrami wszystkich neuronów móżdżku. W badaniu metodą Western blotting stwierdza się reakcję przeciwciał anty-Ri z białkami o masie 55 kDa i 80 kDa (białka NOVA1 i NOVA2 zawierające sekwencję wiążącą RNA). Przeciwciała anty-Ri występują u chorych z zespołem paranowotworowym zwyrodnieniem móżdżku. U pacjentów z przeciwciałami anty-Ri wykrywa się najczęściej raka piersi i raka drobnokomórkowego płuc.

Badania obrazowe

Tomografia komputerowa

Badanie głowy metodą tomografii komputerowej (CT, computed tomography) może mieć znaczenie jedynie w diagnostyce różnicowej, pozwalając na wykluczenie przerzutów lub nacieku i ucisku na struktury układu nerwowego.

Jednak u chorych z NZP nie wykazuje ono odchyleń od stanu prawidłowego.

Tomografia rezonansu magnetycznego Zmiany w tomografii rezonansu magnetycznego (MRI) występują u chorych z zapaleniem układu limbicznego, zapaleniem pnia mózgu i paranowotworowym zwyrodnieniem móżdżku.

W przebiegu zapalenia układu limbicznego w tomografii rezonansu magnetycznego stwierdza się zwykle prawidłowy obraz w sekwencji T1 oraz jedno- lub obustronne hiperintensywne ogniska w przyśrodkowej okolicy płata skroniowego w sekwencji T2, które u części chorych ulegają wzmocnieniu kontrastowemu. Z kolei u pacjentów z zapaleniem pnia mózgu badanie MRI w sekwencjach T2 wykazuje zmiany hiperin- 167 Sławomir Michalak, Klasyfikacja i rozpoznawanie NZP www.ppn.viamedica.pl tensywne ulegające wzmocnieniu po podaniu kontrastu gadolinowego. Natomiast paranowotworowemu zwyrodnieniu mózdżku towarzyszą wykładniki zaniku móżdżku obserwowane w badaniu MRI.Znaczenie PET w diagnostyce zespołów paranowotworowych Badanie PET stosuje się w diagnostyce neurologicznych zespołów paranowotworowych oraz w procesie diagnostycznym mającym na celu identyfikację pierwotnego nowotworu. W przebiegu zapalenia układu limbicznego w PET stwierdza się wzrost aktywności w przyśrodkowej części płata skroniowego. Natomiast paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku charakteryzuje się obniżeniem metabolizmu glukozy w badaniu PET z zastosowaniem fluorodeoksyglukozy. Czułość badania PET w rozpoznawaniu neurologicznych zespołów paranowotworowych określa się jako 75%, a jego specyficzność — jako 87%. Po wykluczeniu przypadków nieprawidłowego wyniku PET, spowodowanego stanem zapalnym, specyficzność wzrasta do 92%.

Jakie leczenie jest właściwe dla paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku?

Leczenie neurologicznych zespołów paranowotworoych, poza terapią choroby podstawowej, obejmuje:

  • działania immunosupresyjne w celu neutralizacji przeciwciał onkoneuronalnych (glikokortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny, ewentualnie plazmafereza);
  • zastosowanie inhibitorów acetylocholinoesterazy w miastenii;
  • postępowanie objawowe zależnie od obrazu klinicznego.

W odróżnieniu od innych neurologicznych zespołów paranowotworowych wyleczenie choroby podstawowej często nie gwarantuje ustąpienia objawów neurologicznych. Istotne jest leczenie immunosupresyjne, choć w przypadku czynnej choroby nowotworowej musi być prowadzone bardzo ostrożnie.

Gdzie w Warszawie znajdę bardzo dobrego neurologa i neurochirurga?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przechodnia, w której działa Poradnia Neurologiczna, w której przyjmuje bardzo dobry neurolog.

W celu umówienia się na konsultację u neurologa, neurochirurga, onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48226434503 lub +48797581010

Źródła:poradnikzdrowie.pl/zdrowie/uklad-nerwowy/paranowotworowe-zwyrodnienie-mozdzku-przyczyny-objawy-i-leczenie-aa-ZFcg-iYuG-Tz28.htmljournals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/viewFile/20061/15764journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20093/15796journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20060/15763

www.podyplomie.pl/onkologia/27298,zespoly-paranowotworowe-przeglad-najcz…

 

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała).

W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem.

Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.

Post wirusowe ataksja móżdżkowa – Post viral cerebellar ataxia

Po wirusowe ataksji znany również jako ostrego cerebellitis i ostrego ataksja móżdżkowa (ACA) jest chorobą charakteryzującą się nagłym wystąpieniem ataksja następstwie infekcji wirusowej. Choroba dotyczy funkcji lub struktury móżdżku regionu w mózgu.

Diagnoza

Ponieważ większość przypadków ACA wynikać z infekcji wirusowej po, pierwsze pytanie lekarza będzie zapytać, czy pacjent był ostatnio chory. Z tego punktu seria prób wykluczenia może określić, czy obecny stan ataksja jest prawidłowa diagnoza, czy nie.

(CT tomografia komputerowa) skanowanie normalne wyniki można wykluczyć obecności nowotworu tylnej fossa i ostrego krwawienia, które mają zarówno nieprawidłowe wyniki.

Inne badania obrazowe jak EEG (elektroencefalografy) i MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) mogą być wykonywane w celu wyeliminowania możliwych diagnozowania innych poważnych chorób, takich jak nerwiak niedojrzały , pozostawanie pod wpływem leku, ostre błędnika i choroby metaboliczne.

Bardziej skomplikowany test, który przeprowadza się do analizy badawczej choroby jest wyodrębnienie wirusa z PMR (płynie mózgowo-rdzeniowym). To może pokazać, że wirus został zaatakowany system nerwowy pacjenta i powodowało objawów ataksji.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa może obejmować:

objawy

Większość osób z objawami wirusowego zapalenia móżdżku po transakcji ataksja w dużym stopniu z ruchem ciała. Niektóre typowe objawy, które są postrzegane są niezgrabne ruchy ciała i ruchy oczu, trudności z chodzeniem, nudności, wymioty i bóle głowy.

You might be interested:  Zapalenie przełyku – przyczyny, objawy, leczenie stanu zapalnego przełyku

przyczyny

Post-wirusowy ataksja móżdżkowa jest spowodowane przez uszkodzenie lub problemy z móżdżku . Jest to najczęściej u dzieci, zwłaszcza w wieku poniżej 3 i występuje zwykle kilka tygodni po infekcji wirusowej .

Infekcje wirusowe, które mogą powodować, że zawiera następujące: ospa wietrzna , choroby Coxsackie (zakażenia wirusowe zwane także chorobą ręcznie pryszczycy jamy ustnej), choroba Creutzfeldta-Jakoba (rzadkie choroby uważa się za zakażenie, które powodują pogorszenie psychicznych), choroba z Lyme (zapalna choroba bakteryjna przenoszona przez kleszcze), Mycoplasma pneumoniae (rodzaj bakteryjnego zapalenia płuc), wirus Epsteina-Barr (wspólny ludzki wirus, który należy do rodziny herpes) oraz HIV .

Leczenie

Ataksja zwykle ustępuje bez leczenia. W przypadkach, w których podstawową przyczyną jest zidentyfikowane, lekarz będzie leczyć przyczyny. W bardzo rzadkich przypadkach może być ciągłe i wyłączanie objawy. Leczenie obejmuje kortykosteroidy , dożylne immunoglobuliny lub plazmaferezy terapii.

Farmakoterapia w celu poprawy koordynacji mięśniowej ma niski wskaźnik sukcesu. Jednakże następujące leki mogą być przepisane: clonazepam , amantadyna , gabapentyny lub buspiron . Terapia zajęciowa lub fizyczna może również złagodzić brak koordynacji. Zmiany diety i suplementów może również pomóc. Leczenie zależy od przyczyny.

Jeśli ostra ataksja móżdżkowa jest wynikiem krwawienia, może być konieczna operacja. Dla udaru, leki w celu rozrzedzenia krwi może być udzielona. Infekcje te mogą wymagać leczenia antybiotykami. Steroidy mogą być potrzebne do pęcznienia (zapalenia) móżdżku (takich jak stwardnienie rozsiane).

Ataksja móżdżkowa spowodowane niedawnej infekcji wirusowej nie może wymagać leczenia.

Perspektywy (Rokowanie)

Osoby, których stan był spowodowany niedawnej infekcji wirusowej należy dokonać pełnego zwrotu bez leczenia w ciągu kilku miesięcy. Umiejętności motorycznych, takich jak pismo, zazwyczaj muszą być praktykowane w celu przywrócenia ich do dawnej zdolności. W poważniejszych przypadkach, wylewy, krwawienia lub zakażenia mogą czasami powodować trwałe objawy.

Historia

Westphal zgłaszane pierwszy udokumentowany przypadek po wirusowym móżdżku ataksja w 1872 roku, gdzie obserwowano stowarzyszenia odwracalnej móżdżku zespołem. Innym początku to zostało opisane w 1905.

Listwa opisano w przypadku detali o pozakaźne ataksja móżdżkowa pięć dzieci. Przyczyną choroby była nieznana aż do 1978 roku, kiedy Weiss i Guberman zaproponował, ACA może być spowodowane bezpośrednią inwazję centralnego układu nerwowego przez czynniki zakaźne.

Od tamtej pory wiele studiów przypadków zostały wykonane, aby zrozumieć współistniejące choroby, objawy i przyczyny choroby. Największe badanie retrospektywne dzieciństwa ACA zostało zrobione w 1994 roku przez Connolly.

Choroba ta jest nadal powszechnie stosowane jako odniesienie w praktyce klinicznej innych chorób zapalnych i autoimmunologicznych, zaburzeń układu nerwowego.

Referencje

Dalsza lektura

Stem cell Treatment for Ataxia by Beike Biotechnology

W lutym zdiagnozowano u Lotty spastyczną ataksję rdzeniowo-móżdżkową. Dla jej mamy Sandry zawalił się świat.

Od pewnego czasu zauważyła, że Lotta ma trudności z chodzeniem i pogarsza się jej wzrok. Jednak diagnoza spastycznej ataksji rdzeniowo-móżdżkowej była absolutnym szokiem.

Zwłaszcza, że lekarze poinformowali Sandrę, że ta rzadka choroba genetyczna jest nieuleczalna … Czytaj więcej

Po zdiagnozowaniu ataksji rdzeniowo-móżdzkowej typu 2 u Robina Schmetzera, jego lekarze powiedzieli mu, że nie mogą dla niego nic zrobić. Matka Robina nie zaakceptowała takiego stanu rzeczy i zaczęła szukać w Internecie alternatywnych metod leczenia. Po szeroko zakrojonych poszukiwaniach, odnalazła w sieci firmę Beike Biotechnology. Rozwój ataksji u Robina postępował … Czytaj więcej

Podobnie jak w przypadku wielu innych pacjentów z ataksją, postępująca utrata podstawowych funkcji motorycznych, mowy i równowagi przychodzi jako nagły wstrząs.

Proste zadania które uznawane były za oczywiste, stały się codziennymi przeszkodami.

Tak wyglądało życie Alexandry Neumann, dopóki nie odnalazła Beike Biotechnology i dorosłych komórek macierzystych, użytych przez Beike w leczeniu ponad … Czytaj więcej

Jak ataksja wpływa na pacjenta? Choroba ta charakteryzuje się stopniowo pogarszającymi się objawami klinicznymi. Pacjenci wykazują objawy niestabilności chodu lub dyzartii i mogą upadać bez ostrzeżenia.

Stopniowo prezentują oni progresywne ograniczenia w swoich czynnościach, tracą zdolność chodzenia, stając się przykutymi do łóżka i całkowicie zależnymi od osób trzecich. Inne objawy kliniczne obejmują również astazję, upośledzone zdolności motoryczne i drżenie intencyjne (drżenie móżdżkowe).

Zespół móżdżkowy jest często związany z innymi objawami neurologicznymi, takimi jak objawy piramidowe lub pozapiramidowe, oftalmoplegia i zaburzenia poznawcze.

Jak zdiagnozować ataksję? Większość osób nie wie, czym jest ataksja i może przeoczyć jej wczesne objawy. Każda osoba z postępującym zaburzeniem chodu lub zaburzeniami równowagi powinna zostać zbadana przez neurologa.

We wszystkich takich przypadkach zalecane jest wykonanie rezonansu magnetycznego. Jeżeli podczas skanu przyczyna nie zostanie odnaleziona, należy wykonać test genetyczny.

W około 60 procentach przypadków test genetyczny określi rodzaj ataksji.

Jaka jest skuteczność konwencjonalnych metod leczenia? Do tej pory, zwykle stosuje się konwencjonalne metody leczenia w celu złagodzenia objawów, a nie zwalczeniu choroby jako takiej.

Zaburzeniami ruchowymi można zarządzać za pomocą terapii farmakologicznych, fizjoterapii i terapii zajęciowej celem zminimalizowania uszkodzenia i promowania mobilności tak długo jak to będzie możliwe, ale ogólne bieżące leczenie pozostaje opóźnione.

Czym różnią się ataksje autosomalne dominujące i autosomalne recesywne? Zarówno ataksje autosomalne dominujące jak i autosomalne recesywne należą do dziedzicznych, natomiast ataksja rdzeniowo-móżdżkowa (SCA) i ataksja Friedriecha (FRDA) są najczęstszymi formami dziedzicznej ataksji. Autosomalne dominujące geny wyrażają się gdy są obecne. Autosomalne geny recesywne będą wyrażały się tylko wtedy, gdy są w stanie homozygotycznym, tj. oba geny w parze genów są recesywna formą genu. Tak więc geny recesywne mogą być „przenoszone” przez tych, których fenotyp nie wykazuje właściwości genu, podczas gdy dominujace geny nie mogą być „przenoszone”. Dlatego, ogólnie rzecz biorąc, autosomalne dominujace ataksje są łatwiejsze do zaistnienia i mają wyższą chorobowość niż ataksje autosomalne recesywne.

Jaka jest rola komórek Purkinjego, gdzie możemy znaleźć te komórki? Komórki Purkinjego to rodzaj neuronów wystepujących w korze móżdżku, u podstawy mózgu.

Są one jednymi z największych neuronów i odpowiadają za większość elektrochemicznej sygnalizacji w móżdżku. Komórki Purkinjego i móżdżek są niezbędne dla funkjonowania motorycznego organizmu.

Zaburzenia z udziałem komórek Purkinjego zwykle maja negatywny wpływ na ruchy pacjenta.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *