Choroba raynauda – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Choroba Raynauda – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Fot: petrrunjela / fotolia.com

Choroba Raynauda ze względu na podobieństwo nazwy bywa mylona z zespołem Raynauda – to jednak nie to samo. Charakterystycznym objawem choroby Raynauda jest napadowe sinienie palców u rąk i stóp, do którego dochodzi pod wpływem skurczu tętnic. Choroba nie stanowi jednak zagrożenia dla zdrowia.

Choroba Raynauda i zespół Raynauda to dwa różne schorzenia, które łączy jeden wspólny objaw: nagłe, napadowe zwężenie naczyń krwionośnych, którego następstwem jest niedokrwienie, zasinienie, a nawet ból palców u rąk (rzadziej całych dłoni lub palców u stóp).

Zjawisko to nazywamy objawem Raynauda. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Maurice’a Raynauda – znanego francuskiego lekarza, który w 1862 r. jako pierwszy opisał objaw epizodycznego blednięcia palców pod wpływem zimna.

Objaw Raynauda może być pierwotny (idiopatyczny) – wówczas powoduje niegroźną dla zdrowia, łagodną chorobę Raynauda. Jeśli objaw Raynauda jest wtórny, czyli spowodowany poważniejszą chorobą organizmu, wówczas mówi się o zespole Raynauda.

Choroba Raynauda dotyczy zazwyczaj osób młodych, ok. 15.–30. roku życia i częściej jest diagnozowana u kobiet niż u mężczyzn.

Choroba Raynauda czy zespół Raynauda – czym się różnią?

Choroba Raynauda spowodowana jest pierwotnym objawem Raynauda, czyli epizodycznym skurczem naczyń krwionośnych, najczęściej w obrębie palców dłoni i stóp, rzadziej również nosa, małżowin usznych i sutków u kobiet. Skurcz naczyń krwionośnych objawia się charakterystycznymi zmianami koloru skóry.

W pierwszym etapie dochodzi do nagłego zblednięcia skóry pod wpływem jej niedokrwienia (kolor biały) – może temu towarzyszyć lekkie mrowienie; następnie ma miejsce tzw. faza zastoju i sinienie skóry (kolor niebieski), a także uczucie drętwienia.

Ostatnim etapem jest faza wtórnego przekrwienia (zaczerwienienie), której może towarzyszyć ból palców. Choroba Raynauda może powodować nieestetyczne zabarwienie skóry i obniżać komfort życia pacjenta, ale nie jest niebezpieczna dla zdrowia i nie powoduje powikłań.

Choroba Raynauda na ogół nie wymaga specjalistycznego leczenia i z czasem samoistnie ustępuje (wraz z wiekiem). Należy jednak wiedzieć, że ten sam objaw Raynauda może być wtórny i pojawić się w następstwie przebytych chorób (zwłaszcza schorzeń tkanki łącznej).

Mówimy wówczas o zespole Raynauda, który wymaga leczenia. Dlatego w diagnostyce niezbędne jest ustalenie przyczyny pojawiającego się objawu.

Choroba Raynauda: objawy

Objawem choroby jest epizodyczny, samorzutny skurcz tętnic i podskórnych naczyń krwionośnych, a zwłaszcza małych tętnic przedkapilarnych, naczyń tętniczo-żylnych oraz tętniczek przedwłośniczkowych. Do skurczu dochodzi pod wpływem zimna, nagłej zmiany temperatury, a także podczas odczuwania silnych emocji.

Naczynia te pod wpływem zimna kurczą się u każdej osoby zdrowej, jednak u osób z chorobą Raynauda skurcz jest o wiele intensywniejszy i może powodować zasinienie skóry, które wygląda niepokojąco, towarzyszą mu chwilowe zaburzenia czucia, a nawet ból. Objaw ten nie jest jednak długotrwały: utrzymuje się zwykle do kilku minut, po czym samoistnie ustępuje.

Choroba nie powoduje trwałych zmian w strukturze naczyń krwionośnych i nie stanowi zagrożenia dla zdrowia.

Przyczyny choroby Raynauda

Przyczyny choroby Raynauda nie są do końca znane. Choroba może pojawić się samoistnie lub z bliżej nieokreślonych przyczyn. Wiadomo, że dotyczy ona zwłaszcza osób młodych (ok. 15.–30. roku życia) i aż 4–9 razy częściej kobiet niż u mężczyzn.

Na ogół występuje u dziewcząt w okresie pokwitania: wówczas może mieć związek z efektem funkcji czynności gonad żeńskich (jajników). Schorzenie częściej pojawia się także u osób mieszkających w zimnym klimacie.

Do czynników zwiększających ryzyko wystąpienia choroby Raynauda należą różnego typu urazy i uciski naczyń krwionośnych, zarostowe schorzenia naczyń, a także nadmierna aktywacja receptorów adrenergicznych w naczyniach, która uaktywnia się pod wpływem zimna lub silnych emocji.

Szczególnie narażone na wystąpienie choroby Raynauda są również osoby, które w pracy w sposób charakterystyczny eksploatują ręce:

  • operatorzy maszyn wibrujących i osoby narażone na wystąpienie urazów mechanicznych palców (użytkownicy młotów pneumatycznych, maszyn górniczych, pilarek spalinowych, pianiści, maszyniści, osoby dużo piszące na komputerze itp.);
  • osoby narażone na częste i długotrwałe działanie zimna (pracownicy chłodni i przetwórstwa spożywczego);
  • osoby narażone na zatrucia metalami ciężkimi i substancjami chemicznymi (ołów, tal, chlorek winylu);
  • również osoby przyjmujące niektóre leki (β-blokery, doustne środki antykoncepcyjne, cytostatyki, interferon).

Naturalne leczenie choroby Raynauda

Choroba Raynauda nie jest groźna dla zdrowia: ma przebieg łagodny i w większości przypadków nie wymaga leczenia farmakologicznego.

Naturalne leczenie choroby Raynauda polega na unikaniu ekspozycji na zimno i nagłego wychłodzenia ciała.

Należy pamiętać o ubieraniu się stosownym do pogody, a także o noszeniu czapki – nie należy bowiem dopuścić do wychłodzenia całego ciała, a nie tylko rąk (czy stóp). 

Ponadto zaleca się w miarę możliwości unikanie stresu i silnych emocji, które mogą powodować nasilanie się objawów. Zakazane jest również palenie tytoniu, gdyż w papierosach znajdują się substancje potęgujące obkurczanie się naczyń krwionośnych.

Czy artykuł okazał się pomocny?

Objaw Raynauda – rozpoznanie, diagnostyka, leczenie

Zespół Raynauda i choroba Raynauda to dwie odrębne jednostki medyczne. Oba przypadki łączy objaw Raynauda, czyli napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk i stóp, pojawiający się pod wpływem zimna, emocji lub bez jednoznacznej przyczyny.

Jak odróżnić chorobę od zespołu Raynauda oraz o tym, o jakich zagrożeniach może świadczyć objaw Raynauda rozmawiamy z dr hab. n. med. Ireną Walecką, kierownikiem Kliniki Dermatologii Centralnego Szpitala MSWiA w Warszawie, prof.

CMKP, MBA, konsultantem wojewódzkim w dziedzinie dermatologii i wenerologii dla województwa mazowieckiego.

Wysłuchaj audycji:

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego lekarza, Maurice’a Raynauda, który po raz pierwszy opisał tę przypadłość w 1862 roku.

Objaw Raynauda to zaburzenie polegające na wystąpieniu napadowego blednięcia, zasinienia, a następnie zaczerwienia skóry palców rąk i/lub stóp, niekiedy także nosa, płatków usznych i języka.

Jak rozpoznać objaw Raynauda?

Skóra początkowo przybiera biały kolor, który świadczy o niedokrwieniu, po czym zmienia barwę na niebieską, będącą efektem zastoju krwi. W końcowej fazie skóra staje się czerwona na skutek reaktywnego przekrwienia.

Zmiany koloru skóry wiąże się z wystąpieniem bólu i pieczenia, a wzrastająca temperatura miejsc dotkniętych objawem Raynauda powoduje dyskomfort.

Objaw Raynauda początkowo obejmuje mały obszar ciała, na przykład jeden palec, stopniowo rozprzestrzenia się i zwiększa obszar występowania. Zjawisko nie zawsze występuje symetrycznie, jednak jeśli objawy mają zaawansowane stadium, mogą pojawiać się na obu rękach lub stopach jednocześnie.

Kogo najczęściej dotyka objaw Raynauda?

Objaw Raynauda występuje u około 5% populacji, z czego aż 90% z nich to młode kobiety poniżej 25. roku życia.

Warto wiedzieć, że objaw Raynauda zdecydowanie rzadziej dotyczy mężczyzn. Ma on jednak o wiele trudniejszy przebieg, postępuje zdecydowanie szybciej, a rokowania są gorsze niż w przypadku kobiet.

Objaw Raynauda – sygnał rozwijającej się choroby!

Zaburzenie pierwotne zwane jest chorobą Raynauda, której nie towarzyszą inne schorzenia. Z kolei zaburzenie wtórne to objaw towarzyszący innym chorobom, są to schorzenia: układowe, naczyniowe i neurologiczne.

Objaw Raynauda najczęściej towarzyszy: twardzinie układowej, toczniowi rumieniowatemu układowemu, reumatoidalnemu zapaleniu stawów, zapaleniom skórno-mięśniowym, a nawet nowotworom!

Wygląd skóry jest odzwierciedleniem tego, co dzieje się wewnątrz organizmu, dlatego objaw Raynauda może wskazywać poważne schorzenia. Pojawienie się objawu Raynauda po 60. roku życia może wskazywać na chorobę nowotworową, najczęściej raka jajnika, żołądka oraz płuc.

Choroba Raynauda jest zaburzeniem pierwotnym, któremu nie towarzyszą inne objawy i schorzenia, natomiast zespół Raynauda to symptom innych chorób.

Objaw Raynauda nie dotyczy tylko naczyń znajdujących się w obszarze występowania, lecz wszystkich naczyń w organizmie.

Dlaczego najpierw sinieją pewne obszary ciała?

Zaburzenie naczynio-ruchowe, jakim jest objaw Raynauda, to nagły skurcz, po którym następuje zastój krwi, czyli blednięcie i przebielenie. Krew nie ma możliwości powrotu, dlatego pojawia się przekrwienie bierne i skóra przybiera niebiesko-fioletowy odcień.

Jeżeli objaw Raynauda występuje wielokrotnie i ma nawracający charakter, świadczy to o zapaleniu śródbłonka naczyń. Postępujący proces zapalny z czasem może doprowadzić do tego, że naczynia przestaną spełniać swoje funkcje.

Sztywnienie palców może zakończyć się owrzodzeniem paliczków (spowodowanym permanentnym procesem zapalnym), a nawet amputacją!

Niezwykle ważne jest, aby nie bagatelizować objawu Raynauda i skonsultować dolegliwości ze specjalistą. Lekarz wdroży odpowiednią farmakoterapię, która spowolni proces zapalny, pozwoli uniknąć przykrych i niebezpiecznych dla zdrowia konsekwencji.

Choroba Raynauda – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Diagnostyka choroby i zespołu Raynauda

Diagnostyka objawu Raynauda obejmuje zestaw badań, które zleca się po przeprowadzeniu wywiadu lekarskiego. W przypadku określonych wskazań wykonuje się morfologię, badania OB i CRP oraz określa się przeciwciała przeciwjądrowe.

Najważniejszym badaniem jest jednak kapilaroskopia, która obrazuje stan kapilarów, czyli drobnych naczyń umiejscowionych wzdłuż wału paznokciowego.

You might be interested:  Języczek podniebienny – co to jest, funkcje, choroby i leczenie

Zalecenia i przeciwwskazania przy objawie Raynauda

Osoby, u których stwierdzono objaw Raynauda powinny bezwzględnie unikać ekspozycji na zimno, zaprzestać lub nie rozpoczynać leczenia antykoncepcyjnego i hormonalnego. Pacjenci powinni również wystrzegać się palenia papierosów, które zwęża kapilary oraz ograniczyć spożywanie napojów zawierających kofeinę.

Osoby dotknięte objawem Raynauda nie mogą wykonywać określonych zawodów. Powinny unikać pracy w chłodzie i zmiennych temperaturach, a także nie podejmować pracy przy urządzeniach wytwarzających wibracje m.in. młotach pneumatycznych.

Pacjenci z objawem Raynauda muszą także unikać grania na pianinie i perkusji oraz nie powinny korzystać z komór kriogenicznych.

Leczenie objawu Raynauda

Podstawową metodą leczenia i łagodzenia objawu Raynauda jest farmakoterapia, której rodzaj zależy od stopnia nasilenia objawów. Zastosowanie mają głównie leki naczyniowe – blokery kanału wapniowego, inhibitory fosfodiesterazy V i prostanoidy, które ułatwiają przepływ krwi, a także alfa-blokery.

Jeśli farmakoterapia nie przynosi efektów, zastosowanie mają zabiegi sympatektomii nerwów.

Niestety, operacyjne niszczenie nerwów w późniejszym czasie może skutkować przeczulicą.

Skrajnie trudne przypadki objawu Raynauda zwykle towarzyszą chorobom układowym, dlatego zabiegi niszczenia nerwów we współczulnym układzie nerwowym są ostatecznością.

Leczenie objawu jest zawsze kompleksowe i obejmuje wszystkie schorzenia towarzyszące.

Czy wyleczenie choroby Raynauda jest możliwe?

Warto pamiętać, że całkowite wyleczenie choroby Raynauda, czyli zaburzenia pierwotnego jest niemożliwe. To schorzenie autoimmunologiczne, którego podłoże nie jest do końca znane.

Choroby Raynauda nie można wyleczyć, a jedynie łagodzić jej objawy.

Każda choroba układowa ma odrębne charakterystyczne cechy, przeciwciała oraz przebieg, a także charakterystyczne objawy. W przypadku pojawienia się pierwszych symptomów mogących sugerować objaw Raynauda należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu, dermatologa lub reumatologa.

Podcast do posłuchania

Transkrypcja i opracowanie tekstu: Joanna Zielińska

Choroba Raynauda – objawy, przyczyny, i leczenie. Czym różni się choroba Raynauda od zespołu Raynauda?

Choroba Raynauda – przyczyny, objawy, badania, leczenie Choroba Raynauda może skutkować nawet martwicą. 123rf.com

Choroba Raynauda, nazywana także objawem lub zespołem Raynauda, polega na napadowym kurczeniu się naczyń krwionośnych w palcach rąk oraz stóp. Cierpią na nią głównie kobiety. Jeśli u pacjenta wykryto idiopatyczny objaw Raynauda leczenie często nie jest konieczne. Inaczej przedstawia się sytuacja osób z zespołem Raynauda towarzyszącym innym schorzeniom. Zaniedbanie symptomów może doprowadzić nawet do rozwoju martwicy.

Choroba Raynauda pojawia się jako objaw idiopatyczny, choć może także współistnieć z innymi dolegliwościami, tworząc zespół Raynauda. W pierwszym przypadku nosi nazwę pierwotnej, w drugim – wtórnej. Zalicza się ją do zaburzeń naczynioruchowych.

Sedno objawów stanowi przejściowe niedokrwienie obwodowych części rąk i nóg. Niedokrwienie u niektórych pacjentów dotyczy też małżowin usznych, koniuszka nosa, czasem języka. Odpowiada za nie napadowy skurcz naczyń krwionośnych.

Objaw opisano po raz pierwszy w drugiej połowie XIX wieku, pierwotnie przypisywano mu przyczyny zlokalizowane jedynie we współczulnym układzie nerwowym.

Choroba Raynauda lub inaczej objaw Raynaudawystępują w ponad połowie przypadków pierwotnie, jako samodzielne zjawisko, bez widocznego powiązania z żadnymi innymi zaburzeniami.

Choroba Raynauda występuje stosunkowo rzadko – zmaga się z nią 3-5 proc. populacji. Częściej zdarza się w chłodnych strefach klimatycznych, a najbardziej narażone na jego wystąpienie są młode kobiety (pięciokrotnie częściej niż mężczyźni), z chorobą występującą rodzinnie.

Związek uwarunkowań genetycznych z zapadalnością na chorobę Raynauda został potwierdzony naukowo. Początek występowania objawów przypada w większości pomiędzy 15. a 45. rokiem życia.

Ponad połowa osób z powtarzającym się objawem Raynauda cierpi na zdiagnozowaną chorobę Raynauda bez innych dolegliwości towarzyszących.

Choć dokładny mechanizm objawu nie został jeszcze poznany i opisany, uważa się, że odpowiadają za niego zaburzenia regulacji zwrotnej skurczu i rozkurzu naczyń, przejawiające się zbyt intensywnym lub długotrwałym skurczem. Prawdopodobnie właściwy mechanizm jest dość skomplikowany i niejednorodny. Wciąż trwają badania, które mają na celu odkrycie go i dokładne opisanie.

Zaawansowana choroba Raynauda może doprowadzić do martwicy koniuszków palców. U niektórych chorych występuje także zgrubiona tkanka podskórna na palcach.

Obrzęk utrwala się, a w tkankach występują nieodwracalne zmiany.

Diagnostyka bywa trudna i długa, ponieważ u wielu pacjentów lekarze nie znajdują żadnych nieprawidłowości naczyniowych, które mogłyby bezpośrednio odpowiadać za skurcze i niedostateczny dopływ tlenu.

Choroba Raynauda może mieć wiele przyczyn i opierać się na różnorodnych mechanizmach. Na podstawie dotychczasowych obserwacji i badań klinicznych podzielono je na osobne grupy.

Zaburzenia naczyniowe strukturalne

Zmiany w strukturze śródbłonka naczyniowego, dotyczące małych tętniczek oraz kapilar w koniuszkach palców, nosa, małżowin uszu. Mogą przyjmować postać zaniku naczyń lub przerostu naczyń, w których odbywa się mikrokrążenie. Występują głównie u pacjentów, u których objaw Raynauda współistnieje z innymi chorobami (twardzina układowa, toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe).

U osób cierpiących na objaw Raynauda obserwuje się także zaburzenia czynności wydzielniczej śródbłonka naczyń krwionośnych. Obniża się produkcja prostacykliny, która pełni ważną funkcję w mechanizmie rozkurczania naczyń.

Występuje także niedobór tlenku azotu i innych ważnych substancji kontrolujących procesy zachodzące w naczyniach krwionośnych.

W badaniach wykazano potencjalny związek bardzo wielu różnych substancji chemicznych z objawami składającymi się na chorobę Raynauda.

Zaburzenia wewnątrznaczyniowe

W badaniach osób chorujących obserwuje się nadmierną aktywację płytek krwi, co powoduje zwiększoną lepkość krwi. Szybsza jest także produkcja wolnych rodników.

Zaburzenia w obrębie układu nerwowego

Podczas badań nad istotą zespołu Raynauda pojawiły się także dowody na udział procesów związanych z termoregulacją. Istotne są niektóre neuroprzekaźniki, w tym noradrenalina. Lepiej poznano rolę układu autonomicznego niż centralnego.

Ze względu na znacząco częstsze występowanie objawu Raynauda u kobiet mówi się także o wpływie żeńskich hormonów płciowych. Ryzyko choroby zwiększa także palenie papierosów – dym tytoniowy uszkadza komórki śródbłonka naczyń. Czynników jest bardzo dużo i u każdego pacjenta może wystąpić całkiem inna ich konfiguracja.

Choroba Raynauda bywa objawem idiopatycznym (bez wyraźnej przyczyny), choć u sporego odsetka pacjentów współwystępuje z innymi schorzeniami i problemami. Lista tych chorób jest naprawdę długa i zawiera jednostki dotykające rozmaitych układów.

Choroby tkanki łącznej

Choroba Raynauda towarzyszy najczęściej takim schorzeniom autoimmunologicznym (z autoagresji układu odpornościowego) jak toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjögrena. Badania nad mechanizmami występowania objawu Raynauda u osób z twardziną układową są wykonywane często i wykazują znaczny udział zaburzeń naczyniowych strukturalnych.

Choroby naczyniowe

Spośród szerokiej gamy chorób układu krwionośnego objaw Raynauda towarzyszy takim jednostkom jak miażdżyca zarostowa kończyn, zakrzepowe zapalenie naczyń, stwardnienie tętnic, guzowate zapalenie naczyń, różnego pochodzenia zatory i zakrzepy.

Choroby neurologiczne

Do tej grupy należą jamistość rdzenia, neuropatie obwodowe, dyskopatia, stwardnienie rozsiane. Powtarzający się objaw Raynauda często staje się udziałem pacjentów chorujących na te schorzenia.

Choroby hematologiczne

Objaw Raynauda obserwuje się u pacjentów z krioglobulinemią, zimnymi aglutyninami i hemolizynami, napadową hemoglobinurią, oraz czerwienicą prawdziwą.

Uszkodzenia mechaniczne w obrębie kończyn także mogą prowadzić do rozwinięcia się zespołu Raynauda. Wśród nich najczęstsze są zespół cieśni nadgarstka, zespół żebra szyjnego, a także urazy pooperacyjne.

Zatrucia i przyjmowanie leków

Zatrucie sporyszem, metalami ciężkimi, pochodnymi chlorku winylu może doprowadzić do zaburzenia funkcji naczyń krwionośnych i rozwinięcia choroby Raynauda. Objaw obserwuje się także u pacjentów leczonych immunosupresją (metotreksat, cyklosporyna A), bleomycyną, klonidyną, bromokryptyną, β -blokerami.

Nowotwory

Niektóre nowotwory mają wypływ na pojawienie się objawu Raynauda – wśród nich szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczki.

Choroba Raynauda może występować jako pewnego rodzaju choroba zawodowa. Dotyczy zwłaszcza osób, które pracują, obciążając nadgarstki i całe ręce (pianiści, osoby piszące na klawiaturze, operatorzy młotów pneumatycznych, wiertnic ręcznych, pił spalinowych), a także osoby pracujące w niskich temperaturach (pracownicy chłodni).

Miażdżyca zaczyna się niewinnie. Jak może się objawiać?

Choroba Raynauda objawia się bardzo specyficznie. Najczęściej zmiany dotyczą tylko jednego lub kilku palców, są więc mocno ograniczone lokalnie. Rzadziej dotykają także małżowin usznych, nosa. Z czasem rozległość zmian może się zwiększać. Objaw Raynauda przebiega w trzech typowych etapach:

BlednięcieNastępuje nagły skurcz tętniczek w palcach dłoni lub stóp, przez co szybko rozwija się niedokrwienie. Palce stają się wyraźnie bledsze od sąsiadujących z nimi obszarów skóry. Ten etap przebiega bez bólu, jest jednak bardzo dobrze widoczny.

SinienieOrganizm reaguje na lokalne niedotlenienie, rozszerzając tętniczki i żyłki, w których zalega nieodprowadzona, ciemna i nieutlenowana krew. Blade palce zmieniają kolor na siny.

ZaczerwienieniePo uruchomieniu mechanizmów kompensacyjnych do palców napływa duża ilość ciepłej, utlenowanej krwi. Wzrost przepływu przez znów pracujące naczynka krwionośne sprawia, że palce stają się zaczerwienione, lekko puchną, a pacjent odczuwa ból.

Objaw Raynauda często pojawia się wskutek silnego stresu lub ochłodzenia. Idiopatyczną (pierwotną) postać choroby diagnozuje się za pomocą próby prowokacyjnej – kończyny pacjenta są przez jakiś czas schładzane, by sprawdzić, czy nastąpi skurcz naczyń.

Jeśli objaw występuje wraz z chorobą, której stanowi klinicznie opisaną część, diagnozuje się zespół Raynauda. Niekiedy objaw Raynauda na wiele lat wyprzedza pojawienie się choroby (najczęściej autoimmunologicznej, jak toczeń rumieniowaty lub twardzina układowa).

You might be interested:  Ostre zapalenie gardła – przyczyny, objawy, leczenie, domowe sposoby, powikłania

Dlatego nie warto go ignorować.

Choroba Raynauda – leki i fizykoterapia

Choroba Raynauda bywa trudna w zdiagnozowaniu, jeszcze trudniej jest ustalić jej przyczyny (jeśli istnieją). Jeśli objaw jedynie towarzyszy jednej z wymienionych powyżej chorób, leczenie ma postać przyczynową i objawową.

W przeciwnym razie chorobę Raynauda leczy się objawowo lub w ogóle rezygnuje z jej leczenia (pomijając wspomagające zabiegi fizykoterapeutyczne).

Wraz ze zmianą poglądów na jej etiologię oraz z wynikami kolejnych badań zmienia się także stosowany sposób leczenia.

Zapobieganie pogłębianiu objawówU pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda zwykle nie stosuje się leczenia poza zachowawczym, zmniejszającym ryzyko wystąpienia kolejnych napadów i w efekcie martwicy.

Wśród ważnych zaleceń znajdują się rzucenie palenia, ograniczenie kofeiny i ekspozycji na zimno, a także, w miarę możliwości, odstawienie leków powodujących kurczenie się naczyń krwionośnych (nigdy na własną rękę – zawsze po konsultacji z lekarzem, który być może zastąpi je innymi).

Leczenie farmakologiczneLeki stosowane w terapii objawu Raynauda hamują skurcz naczyń krwionośnych. Są to między innymi bosentan oraz leki hamujące zwrotny wychwyt serotoniny.

Zastosowanie znajdują także blokery kanałów wapniowych, a także preparaty sympatykolityczne.

Farmakoterapię stosuje się u pacjentów z wtórną chorobą Raynauda, która przybiera zaawansowaną postać i grozi powstaniem trwałych zmian w tkankach.

Fizykoterapia w chorobie Raynauda

W leczeniu choroby Raynauda stosuje się różne zabiegi fizykoterapeutyczne, w tym hydroterapię, elektroterapię oraz kinezyterapię. To metody wspomagające, które pomagają niektórym pacjentom, choć nie zawsze wykazują istotną skuteczność. Rehabilitacja nie jest wskazana u pacjentów z owrzodzeniami lub martwicą wywołaną niedotlenieniem.

Sympatekromia palcówChirurgiczne lub farmakologiczne uszkadzanie nerwów współczulnych w palcach jest metodą, którą obecnie stosuje się coraz rzadziej. Dawniej sądzono, że za objaw Raynauda odpowiada głównie działanie układu współczulnego.

Dziś wiadomo, że etiopatogeneza tej choroby jest o wiele szersza i bardziej skomplikowana, a u wielu pacjentów po zabiegu sympatekromii objawy powróciły (nawet po kilku latach).

Dlatego dziś odchodzi się od stosowania tej radykalnej metody terapii na rzecz udoskonalania farmakoterapii.

Czym jest toczeń wielonarządowy?

Zespół Raynauda – objawy, przyczyny i leczenie choroby

Zespół Raynauda został po raz pierwszy opisany w 1862 r. przez francuskiego lekarza Maurice’a Raynauda, który sądził, że przyczyną tego stanu jest nerwica.

Zaburzenie występuje u 5-10% populacji, często rodzinnie. Zespół może się pojawiać w każdym wieku, najczęściej jednak zdarza się u kobiet pomiędzy 15 a 45 rokiem życia.

U mężczyzn występuje w późniejszej fazie życia.

W zespole Raynauda zdarzają się napady zblednięcia palców trwające niewiele ponad minutę, aż do częstych nasilonych epizodów, utrzymujących się wiele godzin.

Do objawów zespołu Raynauda należą:

  • ziębnięcie, drętwienie i mrowienie w palcach rąk i nóg;
  • zmiana zabarwienia palców -stają się białe lub nawet niebieskawe (sinica).

Po zastosowaniu leków epizod taki ustępuje, palce nabierają czerwieni i pulsują. Zaczerwienienie oznacza wznowienie dopływu natlenionej krwi do leżących płytko pod skórą tętniczek.

W rzadkich przypadkach przedłużające się niedokrwienie może powodować obumarcie tkanek Na koniuszkach palców występują wtedy drobne owrzodzenia, grożące rozwojem zgorzeli (ciężkiego zakażenia martwych tkanek, zwanego z łaciny gangreną).

W ciężkim zespole Raynauda ciągłe niedokrwienie palców może prowadzić do uszkodzenia tkanek. Powstają wówczas owrzodzenia i grozi rozwój zgorzeli (gangreny).

Zespołem Raynauda (czyt. Rejnoda) nazywa się nagle występujący skurcz drobnych tętniczek w dłoniach i stopach pod działaniem niskiej temperatury. Wskutek odcięcia dopływu krwi palce stają się blade i pacjent traci w nich czucie.

Zwężenie naczyń krwionośnych skóry jest normalną reakcją organizmu na działanie zimna, gdyż ma chronić przed utratą ciepła. Jednakże w zespole Raynauda ta fizjologiczna reakcja jest nagła, nadmierna i niewspółmierna do potrzeb.

W wielu przypadkach nie wiadomo, dlaczego dochodzi do tak nasilonej reakcji fizjologicznej; mówi się wówczas o pierwotnym zespole Raynauda.

U innych pacjentów jednak stan ten ma związek ze współistniejącą chorobą, zwykle z grupy autoimmunizacyjnych (autoagresyjnych), jak twardzina uogólniona (sklerodermia), toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów; wtedy stosuje się termin „wtórny zespół Raynauda”.

Czynniki ryzyka

Tak w pierwotnym, jak i we wtórnym zespole Raynauda objawy mogą się rozwijać pod wpływem:

  • zimnej pogody;
  • dotykania zimnych lub zamrożonych przedmiotów;
  • stresu;
  • pewnych substancji, jak leki przeciw nadciśnieniowe, nikotyna, akaloidy sporyszu (ergotamina stosowana do leczenia migreny);
  • palenia tytoniu – nikotyna prowadzi do zwężenia naczyń krwionośnych.

Przyczyny zawodowe

Stanem pokrewnym do zespołu Raynauda jest choroba wibracyjna, na którą zapadają ludzie pracujący z użyciem takich narzędzi jak świdry pneumatyczne czy piły łańcuchowe, narażeni na ciągłe wibracje. Zagrożenie istnieje też u osób posługujących się klawiaturą komputerową, u pianistów i w innych zawodach związanych z przewlekłymi drobnymi urazami palców.

LECZENIE ZESPOŁU RAYNAUDA

Pacjentów z wtórnym zespołem Raynauda leczy się częściej metodami farmakologicznymi niż chorych z zespołem pierwotnym. Gdy u podstaw leży choroba au-toagresyjna, stosuje się leki im-munosupresyjne.

Zastosowanie znajdują też środki rozszerzające naczynia, w tym leki z grupy antagonistów kanału wapniowego. W ten sposób uzyskuje się poprawę ukrwienia kończyn, co przyczynia się do gojenia owrzodzeń na palcach.

Leczenie operacyjne

Przy bardzo dużym nasileniu objawów może się okazać konieczne operacyjne usunięcie nerwów sterujących zwężaniem się naczyń krwionośnych.

Pojawiają się głosy, że pewne wyniki przynoszą techniki psychicznego sterowania przepływem krwi w kończynach, co prowadzi do podniesienia ich ciepłoty. Techniki te, stanowiące korzystne uzupełnienie leczenia, można wyćwiczyć, korzystając z metody biologicznego sprzężenia zwrotnego (biofeedback).

ROZPOZNANIE ZESPOŁU RAYNAUDA

Rozpoznanie opiera się na dokładnie zebranym od pacjenta wywiadzie oraz na badaniu zajętych części ciała Chorzy opisują charakterystyczne objawy polegające na szybkiej zmianie zabarwienia palców do białego lub nawet niebieskiego pod wpływem zimna. Pacjent może się równocześnie uskarżać na długotrwałe okresy napięcia emocjonalnego.

Dla ustalenia, czy chodzi o pierwotny zespół Raynauda, czy też przyczyną jest jakaś inna choroba podstawowa,

wykonuje się pewne badania krwi oraz przeprowadza tzw. kapilaroskopię (oglądanie naczyń włosowatych pod dużym powiększeniem). Gdy istnieje podejrzenie, iż przyczyną jest inna choroba, jak reumatoidalne zapalenie stawów czy twardzina uogólnioną, wykonuje się badania potwierdzające.

W diagnostyce zespołu Raynauda wykorzystuje się pewne badania krwi, wskazujące, jaka może być konkretna przyczyna zespołu, np. choroba autoimmunizacyjna.

ZAPOBIEGANIE CHOROBY

Podstawą zapobiegania jest ochrona kończyn przed działaniem zimna. Zgodnie ze zdrowym rozsądkiem należy ubierać się ciepło przy chłodnej pogodzie, a zwłaszcza nosić wielowarstwowe rękawiczki.

Wydaje się przy tym, że korzystniejsze niż rękawiczki 5-palczaste są rękawiczki z jednym palcem, bo palce mogą się w nich wzajemnie ogrzewać. Dostępne są specjalnie zaprojektowane rękawiczki i skarpetki podgrzewane elektrycznie, a także jednorazowe lub przeznaczone do wielokrotnego użytki podgrzewacze do rąk.

Wielu chorych potrafi zapobiec wystąpieniu zespołu Raynauda, wykonując szybkie wymachy rąk wokół ciała, co poprawia ukrwienie palców pod działaniem siły odśrodkowej.

Oczywiście zanurzenie kończyn w ciepłej wodzie przynosi poprawę, trzeba jednak dopilnować, by jej temperatura nie była zbyt wysoka, gdyż grozi to oparzeniem, zwłaszcza gdy palce są zdrętwiałe i nie czują gorąca.

Pacjenci z zespołem Raynauda powinni rzucić palenie. Lekarz rodzinny może udzielić choremu z zespołem Raynauda praktycznych rad, jak rzucenie palenia i chronienie rąk przed zimnem.

ROKOWANIE

Trwałego uszkodzenia tkanek można uniknąć, chroniąc się przed czynnikami wzbudzającymi skurcz naczyń i wcześnie podejmując leczenie, gdy stan taki już wystąpi. W części przypadków konieczne bywa jednak leczenie operacyjne.

Zespół Raynauda może stanowić wczesny objaw innych chorób, np. twardziny uogólnionej. U wielu pacjentów z twardziną uogólnioną choroba rozpoczyna się izolowanymi objawami zespołu Raynauda, ale tylko u nielicznych chorych z tym zespołem rozwinie się twardzina.

Choroba i zespół Raynauda

Otylia Kowal-Bielecka, Marek Bielecki

Nazwa objawu pochodzi od nazwiska Maurice Raynauda, który po raz pierwszy w 1862 r. opisał przejściowe symetryczne epizody blednięcia palców pod wpływem zimna.

Rozdział poświęcony jest omówieniu zasad diagnostyki i leczenia pacjentów z objawem Raynauda.

Definicja

Objaw Raynauda to przejściowe epizody skurczu naczyń krwionośnych wyrażające się sekwencyjnymi zmianami barwy palców rąk lub stóp pod wpływem zimna, stresu lub bez uchwytnej przyczyny.

You might be interested:  Ból obojczyka – jakie są przyczyny bólu w obojczyku?

Podział

Objaw Raynauda może mieć charakter:

  • pierwotny (choroba Raynauda) – ok. 80% przypadków
  • wtórny (zespół Raynauda) – jedną z jego najczęstszych przyczyn są układowe choroby tkanki łącznej, zwłaszcza twardzina układowa, w przebiegu której objaw Raynauda występuje u 80-95% chorych i może poprzedzać zmiany skórne i narządowe; główne przyczyny wtórnego objawu Raynauda wymieniono w tabeli 1.

Epidemiologia

Objaw Raynauda dotyczy 3-15% populacji, częściej kobiet (6-20%) niż mężczyzn (3-12,5%).

Na rozbieżności między wynikami poszczególnych raportów epidemiologicznych mogły mieć wpływ różnice metodologiczne (kryteria diagnostyczne, technika sondaży).

Objaw Raynauda występuje częściej w rejonach o chłodnym klimacie i w czasie zimy. Choroba Raynauda zwykle występuje u młodych dziewcząt i kobiet, ma tendencję do ustępowania.

Patofizjologia

Objaw Raynauda jest wynikiem przejściowego skurczu małych tętnic, tętniczek przedwłośniczkowych oraz połączeń tętniczo-żylnych. Skurcz naczyń skórnych jest naturalną reakcją na zimno. Nie wiadomo, dlaczego u osób z objawem Raynauda naczynia kurczą się silniej niż u osób zdrowych. W patogenezie bierze się pod uwagę:

  • dysfunkcję śródbłonka
  • zaburzenia krzepnięcia i fibrynolizy
  • nadmierną aktywność receptorów adrenergicznych typu α2c
  • nieprawidłowości w regulacji neurohormonalnej.

Uważa się, że w chorobie Raynauda zaburzenia mają głównie charakter funkcjonalny, w zespole Raynauda współistnieją natomiast zmiany strukturalne.

Dysfunkcja śródbłonka i aktywacja płytek krwi

Dysfunkcja śródbłonka prowadzi do zmniejszenia produkcji czynników miorelaksacyjnych i przeciwzakrzepowych (tlenek azotu, prostacyklina) oraz przewagi substancji o działaniu obkurczającym naczynia i prokoagulacyjnym (endotelina, angiotensyna, tromboksan). We wtórnym objawie Raynauda uszkodzenie śródbłonka może być spowodowane procesami zapalnymi (układowe choroby tkanki łącznej), działaniem sił mechanicznych (choroba wibracyjna) lub toksyn.

Uszkodzenie śródbłonka sprzyja aktywacji płytek krwi i procesów krzepnięcia. Aktywowane płytki krwi uwalniają substancje o działaniu obkurczającym naczynia (tromboksan, serotonina) oraz czynniki wzrostowe (transformujący czynnik wzrostu β, płytkow…

Leczenie ambulatoryjne chorych z objawem Raynauda • Nowa Medycyna 4/2001 • Czytelnia Medyczna BORGIS

© Borgis – Nowa Medycyna 4/2001

  • Arkadiusz Migdalski, Marek Ciecierski, Arkadiusz Jawień
  • Leczenie ambulatoryjne chorych z objawem Raynauda
  • Treatment of patients with Raynaud´s phenomenon in out-patients clinic

z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Akademii Medycznej im. Ludwika Rydygiera w BydgoszczyKierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. med. Arkadiusz Jawień

StreszczenieSummary

Most patients with Raynaud sign can be treated in outpatient services. In patients with mild symptoms only general means may be sufficient for preventing them. Usually the drugs of first choice are those with local action, as well as calcium channel blokers, nifedipine most frequently. Only few patients require surgical treatment, these are the cases of Raynaud syndrome.

Wstęp

Objaw Raynauda występuje u 5-10% populacji, w tym dziesięciokrotnie częściej u kobiet. Trzeba jednak podkreślić, że zespół Raynauda pojawia się z taką samą częstością u obu płci.

Etiologia objawu Raynauda nie jest ostatecznie poznana. Występuje on w przypadkach organicznych zmian w tętnicach oraz w przebiegu wielu chorób (zespół Raynauda), jak również bez uchwytnej przyczyny (choroba Raynauda). Większość autorów wątpi w istnienie czystej postaci choroby Raynauda.

Objaw Raynauda może wyprzedzić występowanie choroby podstawowej nawet o 20 lat (1, 3). Dokładne badania i długotrwała obserwacja chorego prowadzą coraz częściej do wykrycia choroby podstawowej, której jedynie zwiastunem jest objaw Raynauda.

W piśmiennictwie amerykańskim stosowane jest pojęcie fenomenu Raynauda, który dzieli się na pierwotny (choroba Raynauda) i wtórny (zespół Raynauda) (2). Zwykle te dwa rodzaje nazewnictwa stosowane są wymiennie.

Zanim przystąpimy do leczenia objawu Raynauda należy wykluczyć najczęstsze przyczyny występowania zespołu Raynauda. W przypadku potwierdzenia wtórnego charakteru schorzenia, oprócz łagodzenia objawu Raynauda i zapobieganiu pojawianiu się go, kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.

Klasyfikacje nasilenia objawu Raynauda

Do tej pory nie stworzono klasyfikacji, która byłaby łatwa w użyciu i w sposób wyczerpujący opisywała stopień zaawansowania choroby. Klasyfikacja taka powinna być również pomocna przy wyborze sposobu leczenia zachowawczego oraz kwalifikacji do zabiegu operacyjnego.

Najczęściej stosowana jest klasyfikacja podana przez Taylor-Pelmear´a opierająca się wyłącznie na objawach klinicznych, które są w dużej mierze subiektywne, nie opisując stopnia zaawansowania choroby w badaniach dodatkowych (tab. 1).

Nie uwzględnia ona również czasu trwania choroby.

Klasyfikacja ta bierze jednak pod uwagę rozległość i typ objawów oraz okres ich pojawiania się i może być z powodzeniem stosowana w warunkach ambulatoryjnych do wstępnej oceny zaawansowania choroby.

Tabela. 1. Klasyfikacja Taylor-Pelmear´a.

Objawy
bez mrowienia, drętwienia lub zblednięcia palców
Izblednięcie jednego lub kilku koniuszków palców z/bez mro-wienia lub drętwienia
IIzblednięcie jednego lub kilku palców poza koniuszkiem tylko w okresie zimowym
IIIintensywne zblednięcie palców występujące również latem
IVintensywne zblednięcie większości palców występujące zimą i latem ze zmianami troficznymi na skórze palców

Leczenie zachowawcze

Leczenie objawu Raynauda możemy podzielić na zachowawcze i zabiegowe. U chorych z łagodnymi objawami mogą być skuteczne jedynie ogólne zalecenia dotyczące zapobiegania objawom.

W przypadku związku pojawiających się dolegliwości z wykonywaną pracą lub przyjmowanymi lekami konieczna bywa zmiana stanowiska pracy i zaprzestanie stosowania niektórych leków (9). Leki takie jak beta-blokery, klonidyna, ergotamina są przeciwwskazane u chorych z objawem Raynauda.

Działają one obkurczająco na naczynia krwionośne przez co mogą nasilać lub wywoływać objawy. W chwili rozpoznania wtórnego fenomenu Raynauda kluczowe jest leczenie choroby zasadniczej.

Niektórzy chorzy z bolesnymi, zakażonymi owrzodzeniami i martwicą palców, mogą wymagać doraźnego stosowania antybiotyków i leków przeciwbólowych oraz chirurgicznego opracowania ran. Taka sytuacja zdarza się jednak bardzo rzadko, zwykle u osób chorujących na twardzinę układową.

Zalecenia ogólne: – unikanie działania zimna i wilgoci, – unikanie kontaktu rąk z zimnymi przedmiotami, – noszenie ciepłych rękawiczek i skarpetek, – zakaz palenia tytoniu (nikotyna działa obkurczająco na naczynia),

– pamiętanie, że stres i gniew również mogą wywoływać pojawianie się objawu.

Zmiana stanowiska pracy: – zakaz używania narzędzi wibrujących (9),

– unikanie pracy w kontakcie ze środkami chemicznymi (np. chlorek winylu).

Leki mogące nasilać lub wywoływać objawy: – beta-blokery, – klonidyna,

– ergotamina.

Leczenie farmakologiczne

Zwykle lekami pierwszego rzutu są preparaty o działaniu miejscowym (np. Nitrocard – maść) oraz blokery kanału wapniowego, z których najczęściej stosowana jest nifedypina. Najnowsze randomizowane badania z użyciem fotopletyzmografii i laserowego przepływomierza dopplerowskiego potwierdziły korzystny wpływ nitratów stosowanych miejscowo u chorych z chorobą Raynauda.

Leki te zwiększają objętość oraz przepływ krwi w mikrokrążeniu (4). W przypadku blokerów kanału wapniowego preferowane są preparaty o przedłużonym działaniu, gdyż zmniejsza się wtedy ryzyko częstych efektów ubocznych jakimi są bóle głowy i zaczerwienienie skóry z uczuciem gorąca.

Nie należy też zapominać o obniżaniu ciśnienia tętniczego przez powyższe leki, co czasami nie jest dobrze tolerowane przez chorego.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Piśmiennictwo

1. Byrne J. et al.: Endoscopic transthoracic electrocautery of the sympathetic chain for palmar and axillary hyperhydrosis. Br. J. Surg., 1990, 77, 1046. 2. Picart C. et al.

: Laser doppler imaging of the cutaneousdigital microcirculation in primary and secondary Raynaud influence of cold exposure and rheometric correlates. Int. J. Microc., 1996, 16 (supl. 1), 273. 3. Kallenberg C.G. et al.: Systemic involvement and immunological findings in patients presenting with Raynaud´s phenomenon. Am. J.

Med., 1980, 69, 675. 4. Tucker A.T. et al.: Effect of nitric-oxide-generating system on microcirculatory blood flow in skin of patients with severe Raynaud´s syndrome: a randomised trial. Lancet, 354 (9191):1670-5 1999 Nov 13. 5. Zapalski S.

: Zaburzenia naczynioruchowe; Chirurgia tętnic i żył obwodowych pod red. W. Noszczyka; PZWL; Warszawa 1998. 6. Małdyk E.: Patomorfologia chorób tkanki łącznej, PZWL, Warszawa 1981. 7. Waliszewski K.I. i wsp.: Wartość sympatektomii piersiowej w leczeniu chorych z pierwotnym fenomenem Raynaud´a; Pol. Przegl. Chir.

1995, 65, 994. 8. Adams D.C.R. et al.: Endoscopic transthoracic sympathectomy: experience in the South West England; Eur. J. Vasc. Surg. 1992, 6, 558. 9. McLafferty R.B. et al.: Raynaud´s syndrome in workers who use vibrating pneumatic air knives. J Vasc Surg, 30 (1):1-7 1999 Jul. 10. Polinsky R.J.

: Neuropharmacological investigation of autonomic failure. In: Bannister R, Mathias CJ eds. Autonomic failurea textbook of clinical disorders of the autonomic nervous system. 3rd ed. Oxford: Oxford University Press, 1992:334-58.

Pozostałe artykuły z numeru 4/2001:

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *