Niedokrwistości to duża grupa chorób związanych z obniżonym stężeniem hemoglobiny a tym samym niedotlenieniem tkanek. Jednym z takich przykładów jest anemia mająca podłoże autoimmunologiczne, nosząca nazwę anemii złośliwej bądź anemii Addisona i Biermera.
Ma ona związek z produkcją przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu, co wiąże się zaburzonym wchłanianiem witaminy B12. Objawy kliniczny dotyczą zarówno przewodu pokarmowego jak i ogólnego osłabienia, bladości skóry i rozdrażnienia.
Anemię złośliwą diagnozuje się na podstawie wyników badań laboratoryjnych a jedynym i skutecznym leczeniem jest podawanie witaminy B12.
Jakie są przyczyny anemii złośliwej? Jakie objawy daje niedokrwistość Addisona i Biermera? W jaki sposób diagnozuje się chorobę? Jak wygląda leczenie anemii złośliwej? Sprawdź w poniższym artykule.
Jaką rolę w organizmie odgrywa witamina B12?
Zanim omówimy anemię Addisona i Biermera, historycznie nazywaną anemią złośliwą, warto przypomnieć kilka podstawowych informacji na temat witaminy B12. Znajomość mechanizmów odpowiedzialnych za wchłanianie kobalaminy pozwoli na lepsze zrozumienie przyczyn choroby.
Najlepszym źródłem witaminy B12, zwanej inaczej kobalaminą, jest wątroba i nerki (znajdziemy tam około 100 µg witaminy w 100g produktu), nieco mniejsze ilości znajdują się w skorupiakach, rybach i mięsie, a najmniejsze w nabiale (dla porównania, w mleku znajdziemy około 6 µg witaminy w jednym litrze).
Standardowa dieta pozwala na dostarczenie każdego dnia od 5 do 30 µg kobalaminy, przy czym dziennie tracimy jej wraz z moczem i kałem od 1 do 3 µg.
Widzimy, więc, że ilość dostarczanej witaminy zwykle rekompensuje jej utratę, a zapasy kobalaminy w Naszym organizmie wystarczyłyby na okres około 3 lat.
Niestety samo dostarczenie witaminy B12 to nie wszystko, istotna a właściwie najistotniejsza dla Naszego organizmu jest zdolność do wchłaniania witaminy B12 z pożywienia, tak, aby mogła zostać wykorzystana do przemian biochemicznych zachodzących w komórkach.
Wchłanianie witaminy B12 możemy podzielić na czynne oraz bierne, to ostatnie ma stosunkowo małe znaczenie, ponieważ bierne wchłanianie witaminy przez błonę śluzową ma wydajność rzędu 1%. Kluczowe jest, więc wchłanianie czynne, w które zaangażowane są specjalne cząsteczki białkowe.
Aktywne wchłanianie rozpoczyna się już w jamie ustnej, tam witamina B12 łączy się z glikoproteiną R znajdująca się w ślinie. Taki kompleks jest następnie transportowany do żołądka, tam pod wpływem pepsyny i przy udziale kwasu solnego dochodzi do uwolnienia kobalaminy z połączenia białkowego.
Witamina B12 szybko przechodzi do dwunastnicy i zostaje połączona z inną cząsteczką białkową, a dokładnie z czynnikiem wewnętrznym Castle´a (inna nazwa to IF), produkowanym przez komórki okładzinowe w dnie żołądka.
Tak powstały kompleks jest odporny na trawienie i może przemieścić się do końcowego odcinka kątnicy, gdzie po połączeniu z receptorem – kubiliną zostaje wchłonięty.
Po wchłonięciu witamina B12 jest wychwytywana i transportowana we krwi dzięki kolejnym białkom, transkobalaminie i glikoproteinie HC. Witamina B12, która nie zostanie wykorzystana trafia ponownie do dwunastnicy, gdzie można zostać odzyskana i ponownie wchłonięta do krwiobiegu.
Zasadniczą rolą witaminy B12 jest udział w tworzeniu białek i kwasów nukleinowych, tworzeniu elementów morfotycznych krwi, osłonek nerwowych. Ponadto witamina B12 jest niezbędna do tworzenia aktywnych form kwasu foliowego i prawidłowego metabolizmu tłuszczów i węglowodanów.
Czym jest anemia Addisona i Biermera?
Zgodnie z definicją niedokrwistość (anemia) Addisona i Biermera, nazywana dawniej anemią złośliwą, to schorzenie autoimmunologiczne związane z występowaniem przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu produkowanego przez komórki okładzinowe żołądka bądź przeciwko komórkom okładzinowym żołądka.
Widzimy, więc, że anemia złośliwa to kolejne schorzenie z cyklu chorób autoimmunologicznych, a więc związanych z nieprawidłową reakcją organizmu na własne tkanki, w wyniku, której organizm atakuje sam siebie.
Niestety tak jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, tak i tutaj etiologia choroby nie jest do końca poznana, nie wiadomo, co jest czynnikiem wyzwalającym produkcję przeciwciał.
Co więcej często możemy zauważyć współistnienie kilku chorób autoimmunologicznych, niedokrwistości złośliwej może, więc towarzyszyć: cukrzyca typu 1, zapalenie tarczycy oraz niedoczynność kory nadnerczy.
Częstość występowania anemii złośliwej szacuje się na około 2% populacji, częściej choroba ta dotyka kobiety, a rozwija się zwykle około 60 roku życia.
Wytworzenie autoprzeciwciał, które łączą się z czynnikiem wewnętrznym (inaczej czynnikiem Castle’a, IF), powoduje jego niszczenie, przez co nie może on połączyć się z cząsteczką kobalaminy.
Brak możliwości połączenia witaminy B12 z czynnikiem wewnętrznym wiąże się z upośledzonym wchłanianiem witaminy z przewodu pokarmowego.
Mamy, więc sytuację, w której witamina B12 jest dostarczana z pożywieniem, jednak nie może zostać prawidłowo wchłonięta, co powoduje jej niedobór w organizmie.
W niedokrwistości Addisona i Biermera obok niedoboru witaminy B12 pacjenci borykają się również z problemami żołądkowymi. Poza niszczeniem czynnika wewnętrznego dochodzi również do niszczenia błony śluzowej żołądka, co z kolei nie tylko nasila zaburzenia związane z produkcją IF ale również zaburza wydzielanie kwasu solnego niezbędnego do prawidłowego trawienia.
Niedobór witaminy B12 przekłada się z kolei na zaburzenia wytwarzania krwinek czerwonych oraz zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego.
Jakie objawy kliniczne daje anemia złośliwa?
Objawy kliniczne pojawiające się w przebiegu niedokrwistości Addisona i Biermera, są związane z jednej strony z niedoborem witaminy B12 a drugiej strony z niszczeniem błony śluzowej żołądka. Do występujących objawów klinicznych możemy zaliczyć:
- Bladość skóry bądź jej zażółcenie
- Uczucie zmęczenia, osłabienia
- Drażliwość
- Nietolerancję wysiłku
- Problemy z koncentracją
- Bóle i zawroty głowy
- Nadmierne pragnienie
- Zajady w kącikach ust
- Kołatanie serca
- Brak apetytu
- Osłabienie wrażenia smaku
- Glossitis Hunteri – objaw polegający na występowaniu czerwonego, piekącego języka
- Uczucie pełności w nadbrzuszu
- Biegunki
- Zaburzenia widzenia
- Zaburzenia czucia głębokiego
- Drętwienie kończyn
- Zaburzenia równowagi
- Urojenia, halucynacje, otępienie (objawy te mają nazwę tak zwanego „szaleństwa megaloblastycznego”)
Nasilenie objawów klinicznych uzależnione jest od głębokości niedoboru witaminy B12 i stopnia zaawansowania choroby.
W jaki sposób diagnozuje się niedokrwistość Addisona i Biermera?
Niepokojące objawy powinny skłonić do wizyty u lekarza rodzinnego, który po badaniu fizykalnym skieruje Nas na dalszą diagnostykę. Bladość bądź zażółcenie skóry, czerwony język i zaburzenia neurologiczne to cechy, które specjalista dostrzeże w trakcie badania. Jednak do stwierdzenia anemii złośliwej niezbędne jest wykonanie szeregu badań laboratoryjnych, do których należą:
- Morfologia krwi obwodowej – W morfologii krwi obwodowej zaobserwujemy obniżoną liczbę krwinek czerwonych (RBC), obniżoną wartość hemoglobiny (Hgb), zmniejszoną wartość hematokrytu (HCT), podwyższoną wartość MCV (średnia objętość krwinki czerwonej). Wykonanie dodatkowo rozmazu ręcznego pozwala na zauważenie odchyleń w wyglądzie komórek krwi: erytrocyty są duże i owalne (makrocyty), neutrofile mają nadmiernie posegmentowane jądro komórkowe a płytki krwi wykazują duże zróżnicowanie wielkości.
- Ilość retykulocytów – U pacjentów z anemią złośliwą liczba retykulocytów jest mała i nie przekracza zwykle 50G/l
- Stężenie żelaza w surowicy – W niedokrwistości Addisona i Biermera stężenie żelaza jest podwyższone
- Stężenie witaminy B12 w surowicy – U pacjentów z anemią złośliwą stężenie witaminy B12 jest obniżone, zwykle do wartości poniżej 180 ng/l
- Stężenie gastryny we krwi – W niedokrwistości Addisona i Biermera stężenie gastryny jest podwyższone, zwykle powyżej 200 µg/l
- Oznaczenie przeciwciał anty-IF – Zwykle oznacza się dwa rodzaje przeciwciał, blokujące typu I oraz wiążące typu II. Przeciwciała blokujące uniemożliwiają połączenie się kobalaminy z czynnikiem wewnętrznym a przeciwciała wiążące uniemożliwiają połączenie się czynnika wewnętrznego z receptorem. Jedne i drugie są odpowiedzialne za zaburzone wchłanianie witaminy B12. Częściej, bo u 55% pacjentów występują przeciwciała blokujące, wiążące są spotykane u 35%.
- Oznaczenie przeciwciał anty-PC – To przeciwciała skierowane przeciwko komórkom okładzinowym żołądka, występują u około 90% chorych, przy czym należy pamiętać, że u części pacjentów mogą występować niespecyficznie, a to oznacza, że nie mają związku z anemią złośliwą.
- Badanie moczu – Pomocne w diagnostyce anemii złośliwej może być oznaczenie kwasu metylomalonowego w moczu. Bierze on udział w przemianie witaminy B12, przy jej niedoborze ilość kwasu metylomalonowego wzrasta kilkukrotnie, co możemy zaobserwować w badaniu moczu.
- Badanie szpiku kostnego – Doświadczone oko diagnosty dostrzeże w badaniu szpiku kostnego wiele odchyleń do, których należą: zwiększenie liczby syderoblastów, prekursory erytroblastów z zaburzeniami dojrzewania, obecność olbrzymich meta mielocytów i pałeczek olbrzymich
Badania laboratoryjne stanowią podstawę rozpoznania niedokrwistości Addisona i Biermera, często są one uzupełniane badaniami dodatkowymi takimi jak:
- Gastroskopia – U pacjentów z anemią złośliwą w trakcie gastroskopii widoczne jest zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka
- Ocena czynności wydzielniczej żołądka – Testy czynnościowe polegają na wprowadzeniu do żołądka specjalnego zgłębnika a następnie na pomiarze ilości wyprodukowanego kwasu solnego bez stymulacji (ta wartość nosi nazwę BAO) oraz po podaniu pentagastryny stymulującej wydzielanie kwasu solnego (ta wartość nosi nazwę MAO). W przypadku pacjentów z niedokrwistością Addisona i Biermera wartości MAO i BAO są obniżone.
W jaki sposób leczy się anemię złośliwą?
Leczenie anemii złośliwej ma na celu zniwelowanie podstawowego problemu, jakim jest niedobór witaminy B12, w związku z tym jednym i skutecznym sposobem na pozbycie się przykrych dolegliwości jest przyjmowanie witaminy B12.
Pamiętajmy, że niedokrwistość Addisona i Biermera to choroba autoimmunologiczna, a więc nie wystarczy jednorazowa kuracja, pacjenci z tym schorzeniem muszą stale przez całe życie przyjmować kobalaminę. Zwykle początkowo podaje się domięśniowo 1000 µg co 3-7 dni, a następnie dawki podtrzymujące raz na trzy miesiące.
Wyrównanie niedoboru witaminy B12 pozwala na wycofanie się objawów klinicznych a także chroni przed nieodwracalnymi zmianami neurologicznymi.
Jakie inne choroby objawiają się niedokrwistością i makrocytozą?
Niedokrwistość Addisona i Biermera należy do grupy niedokrwistości megaloblastycznych, a więc takich, które charakteryzują się występowaniem dużych erytrocytów i nadmiernie segmentowanymi jądrami neutrofilów. Wygląd krwinek czerwonych i leukocytów jest bardzo ważną wskazówką dla lekarza, ułatwiającą poszukiwanie przyczyn anemii.
Zwykle niedokrwistości megaloblastyczne spowodowane są niedoborem witaminy B12 i kwasu foliowego, znamy już sytuację, w której autoprzeciwciała uniemożliwiają wchłanianie witaminy B12, jednak to nie jedyna przyczyna jej niedoboru w organizmie.
Warto pamiętać, że niedobór witaminy B12 może mieć wiele innych przyczyn, do których należą:
- Weganizm
- Częściowa lub całkowita resekcja żołądka
- Zespół Zollingera i Ellisona
- Nadmierne stosowanie inhibitorów pompy protonowej
- Celiakia
- Uchyłki jelitowe
- Przetoka jelitowo-okrężnicza
- Zakażenie bruzdogłowcem
- Zapalenie trzustki
- HIV
- Stosowana radioterapia
- Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
Z kolei niedobór kwasu foliowego może mieć związek z:
- Chorobą Crohna
- Chorobą Whipple’a
- Enteropatią cukrzycowa
- Amyloidozą
- Niedoborem folianów w diecie
- Celiakią
- Resekcją żołądka i jelita czczego
- Ciążą i okresem laktacji
- Talasemią
- Chorobą nowotworową
- Gruźlicą
- Łuszczycą
- Złuszczającym zapaleniem stawów
- Homocysteinurią
- Niewydolnością krążenia
- Chorobami wątroby
- Hemodializami
- Stosowanymi lekami (metotreksat, fenytoina, prymidon, barbiturany, sulfasalazyna, nitrofurantoina, tetracykliny, leki przeciwgruźlicze)
Niezależnie od przyczyny jedynym skutecznym sposobem jest uzupełnienie niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego.
Absolwentka Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu na
kierunku analityka medyczna (medycyna laboratoryjna).
Aktualnie związana z Kliniką Hematologii i
Transplantacji Szpiku Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego, gdzie pracuje na stanowisku młodszego
asystenta, na co dzień zajmując się diagnostyką genetyczną pacjentów z chorobami
hematologicznymi.
Aktywny uczestnik wielu konferencji naukowych oraz autor licznych publikacji
naukowych, również tych o zasięgu międzynarodowym. Laureatka „Diamentowego Grantu”
przyznanego przez Ministerstwo Nauki oraz Szkolnictwa Wyższego, w ramach, którego realizuje
swoją pracę doktorską na Wydziale Lekarskim (Katedra Medycyny Sądowej) Uniwersytetu
Medycznego we Wrocławiu. Wolne chwile spędza aktywnie, na rowerze bądź boisku do squasha.
Immunologiczna niedokrwistość Addisona i Biermera
Czy rozpoznana/potwierdzona immunologicznie niedokrwistość Addisona i Biermera jest wskazaniem do endoskopii żołądka oraz diagnostyki HP?
Odpowiedziała
lek. med. Magdalena Przybylska-Feluś
Klinika Gastroenterologii i Hepatologii UJCM w Krakowie
Niedokrwistość (anemia) Addisona i Biermera jest chorobą autoimmunologiczną związaną z upośledzonym wchłanianiem witaminy B12 (wtórnie do uszkodzenia komórek okładzinowych żołądka produkujących czynnik wewnętrzny konieczny do wchłaniania tej witaminy w jelicie krętym). Choroba objawia się m.in. niedokrwistością megaloblastyczną, zaburzeniami neurologicznymi. Współistnieje z zanikowym zapaleniem żołądka.
Helicobacter pylori to spiralna bakteria, która jest odpowiedzialna m.in. za zapalenie i owrzodzenia żołądka i dwunastnicy. Szacuje się, że większość polskiej populacji zetknęła się z tym patogenem.
U chorych na zaawansowane autoimmunologiczne zapalenie żołądka lub niedokrwistość złośliwą, rzadziej niż w populacji ogólnej, stwierdza się kolonizację błony śluzowej przez H. pylori.
W przebiegu niedokrwistości złośliwej jest nieco większe ryzyko rozwoju raka żołądka (wg podanego piśmiennictwa 3-krotnie większe niż w populacji ogólnej); wysoka jest częstość rozwoju polipów hiperplastycznych i nasilonej dysplazji.
Istnieje także związek pomiedzy nieodokrwistością złośliwą i autoimmunologicznym zapaleniem żołądka a rakowiakiem żołądka.
Rakowiak może powstać pod wpływem reaktywnej znacznej hipergastrynemii (próby pobudzenia wydzielania kwasu solnego przez wadliwie działające komórki okładzinowe), która pobudza rozrost komórek enterochromatofilnych.
W trakcie gastroskopii rutynowo pobierany jest test urazowy (w kierunku H. pylori).
Wskazania do eradykacji Helicobacter pylori to:
- choroba wrzodowa żołądka/dwunastnicy i jej powikłania
- zanikowe zapalenie żołądka, chłoniak żołądka typu MALT
- stan po resekcji żołądka z powodu raka
- krewni I stopnia chorych na raka żołądka
- dyspepsja
- długotrwałe leczenie inhibitorami pompy protonowej
- planowane dłuższe leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi
- niewyjaśniona niedokrwistość z niedoboru żelaza
- samoistna plamica małopłytkowa
- niedobór witaminy B12
- na życzenie pacjenta
- Decyzję o eradykacji Helicobacter pylori powinien podjąć lekarz, schemat eradykacji obejmuje stosowanie inhibitorów pompy protonowej oraz dwóch antybiotyków przez odpowiedni czas.
- Rozpoznanie niedokrwistości Addisona i Biermera wymaga przewlekłego leczenia oraz stałej kontroli lekarskiej.
Bartnik W.: Helicobacter pylori ? diagnostyka i leczenie. Medycyna Praktyczna Chirurgia 02; 2013.
Dąbrowski A. (red.): Gastroenterologia cz. I. [W:] Antczak A., Myśliwiec M., Pruszczyk P.: Wielka interna. Medical Tribune Polska, 2009.
Maciorkowska E., Kaczmarski M., Kondej-Muszyńska K., Kemona A, Roszko I., Cieśla J, Zielińska A.: Przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym u zakażonych Helicobacter pylori z zapaleniem błony śluzowej żołądka. Nowa Pediatria. 2003; 1: 4-8.
Niedokrwistość Addisona-Biermera tzw. niedokrwistość złośliwa lub anemia
Prosimy o zapoznanie się z informacją dotyczącą przetwarzania danych osobowych w Serwisie.
Klikając na przycisk „Przejdź do serwisu” lub zamykając to okno za pomocą przycisku „x” wyrażasz zgodę na przetwarzanie Twoich danych osobowych w taki sposób, jak zostało to opisane poniżej. Dlatego prosimy, zanim przejdziesz do Serwisu, zapoznaj się z tą informacją i dokonaj świadomego wyboru.
Na co wyrażasz zgodę?
Na tej stronie używamy plików cookies (tzw. „ciasteczka”) w celach statystycznych, do zapewnienia bezpieczeństwa w ramach Serwisu, ulepszenia naszych usług, zapamiętania wybranych przez Ciebie preferencji ustawień, aby ułatwić Tobie korzystanie ze strony.
Przez korzystanie z naszego Serwisu, bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki internetowej dotyczących automatycznej obsługi plików cookies, wyrażasz zgodę na ich przechowywanie w pamięci Twojego urządzenia w celach wskazanych poniżej.
W takim przypadku niniejsza witryna zainstaluje ciasteczka niezwłocznie po jej załadowaniu. Pamiętaj, że w każdym czasie sam możesz zarządzać plikami cookies i cofnąć zgodę na ich przechowywanie w Twoim urządzeniu.
Więcej informacji na temat plików cookies, zasad przetwarzania danych osobowych oraz ich zakresu przeczytasz w naszej Polityce prywatności.
Do zapisywania ścieżek interakcji z naszym Serwisem używamy narzędzia Smartlook, dostarczanego przez Smartlook Lidicka 2030/20, 602 00 Brno, Republika Czeska. Jest to narzędzie, które zapisuje aktywność Użytkowników w naszym Serwisie i umożliwia odtwarzanie ich zachowań podczas sesji dzięki nagrywaniu.
Zbierane przez nie dane analizują nasi programiści w celu polepszania jakości świadczonych przez nas usług, dostosowania Serwisu do potrzeb Użytkowników, w tym do sprawdzania błędów i rozwiązywania problemów technicznych.
Przez narzędzie Smartlook zbierane są informacje o aktywności Użytkowników w naszym Serwisie, to jest data i czas odwiedzin, otwierane podstrony i liczba kliknięć.
Nie chcesz być nagrywany przez Smartlook, pamiętaj, możesz nie wyrażać zgody na monitorowanie, a wcześniej wyrażoną w każdej chwili odwołać na stronie https://www.smartlook.com/opt-out lub https://medicalprogress.pl/polityka-prywatnosci. Wyrazić zgodę na monitorowanie Twojej aktywności na stronie przez Smartlook, odmówić jej wyrażenia oraz cofnąć wcześniej wyrażoną zgodę możesz także w Ustawieniach.
Co zyskujesz?
Lepsza jakość strony. Pokazujemy Ci treści lepszej jakości, a dzięki zebranym danym możemy cały czas je doskonalić.
Twoje dane są u nas bezpieczne. Zgodę na przetwarzanie danych możesz wycofać w każdej chwili. Więcej przeczytasz w Polityce prywatności.
Kto jest administratorem Twoich danych osobowych i jakich danych dotyczy przetwarzanie?
Administratorem Twoich danych osobowych w związku z korzystaniem z Serwisu jesteśmy my, tj. Medical Progress Robert Weber z siedzibą we Wrocławiu pod adresem: aleja Kasztanowa 3a-5, 53-125 Wrocław (Medical Progress).
Do przetwarzania wykorzystywane mogą być w szczególności następujące dane: Twój adres IP, typ przeglądarki, typ systemu operacyjnego, data i czas korzystania z Serwisu, liczba połączeń, otwierane podstrony Serwisu, liczba kliknięć, a także inne informacje o sposobie korzystania ze stron internetowych Serwisu uzyskiwane na podstawie plików cookies i aplikacji Smartlook. Więcej informacji na temat zakresu przetwarzanych danych znajdziesz w naszej Polityce prywatności.
Jaki jest cel przetwarzania Twoich danych?
Twoje dane uzyskane w naszym Serwisie za pomocą plików cookies będziemy przetwarzać w celu: umożliwienia korzystania z Serwisu, podniesienia jakości świadczonych przez nas usług i ich dostosowania do potrzeb Użytkowników, zbierania informacji o sposobie korzystania z Serwisu, personalizacji interfejsu Użytkownika, sprawdzania błędów i rozwiązywania problemów technicznych, zapewnienia bezpieczeństwa, np. do wykrywania nadużyć w zakresie uwierzytelniania w ramach Serwisu, a także w celach statystycznych, marketingu bezpośredniego własnych produktów lub usług oraz dochodzenia naszych roszczeń i obrony naszych praw [dowiedz się więcej] (podstawa: nasz prawnie uzasadniony interes).
Dane uzyskane w naszym Serwisie za pomocą aplikacji Smartlook będziemy przetwarzać w celu podniesienia jakości świadczonych usług, dostosowania Serwisu do potrzeb Użytkowników, sprawdzania błędów i rozwiązywania problemów technicznych [dowiedz się więcej] (podstawa: Twoja zgoda). Możesz zarządzać swoją zgodą, w tym ją cofnąć na stronie https://www.smartlook.com/opt-out lub https://medicalprogress.pl/polityka-prywatnosci. Szczegóły dotyczące wyrażenia zgody i jej odwołania, a także niewyrażenia zgody znajdziesz w Ustawieniach.
- W przypadku niektórych naszych usług podstawą przetwarzania Twoich danych osobowych może być zgoda, o czym zawsze zostaniesz poinformowany.
- Szczegółowe informacje dotyczące zasad przetwarzania przez nas danych osobowych osób fizycznych korzystających z Serwisu znajdziesz w Polityce prywatności.
- Jakie są Twoje prawa związane z przetwarzaniem danych osobowych?
- Przysługuje Ci prawo dostępu do Twoich danych oraz prawo żądania ich sprostowania, usunięcia, przenoszenia lub ograniczenia ich przetwarzania.
W zakresie, w jakim podstawą przetwarzania Twoich danych osobowych jest przesłanka prawnie uzasadnionego interesu administratora, przysługuje Ci prawo wniesienia sprzeciwu wobec przetwarzania Twoich danych osobowych. W szczególności przysługuje Ci prawo sprzeciwu wobec przetwarzania danych na potrzeby marketingu bezpośredniego.
W zakresie, w jakim podstawą przetwarzania Twoich danych osobowych jest zgoda, masz prawo wycofania zgody. Wycofanie zgody nie ma wpływu na zgodność z prawem przetwarzania, którego dokonano na podstawie zgody przed jej wycofaniem.
- Przysługuje Ci również prawo wniesienia skargi do organu nadzorczego zajmującego się ochroną danych osobowych, którym jest Prezes Urzędu Ochrony Danych Osobowych.
- Więcej informacji o prawach związanych z przetwarzaniem Twoich danych osobowych w Serwisie znajdziesz w Polityce prywatności.
- Z kim możesz się skontaktować, aby uzyskać więcej informacji o przetwarzaniu danych osobowych przez Medical Progress?
Jeśli masz pytania związane z przetwarzaniem Twoich danych osobowych w Serwisie, możesz skontaktować się z nami drogą mailową na adres: [email protected]
Niedokrwistość Addisona-Biermera (anemia złośliwa)
Niedokrwistość złośliwa, inaczej niedokrwistość Addisona-Biermera, jest stosunkowo rzadką chorobą, występuje zazwyczaj u ludzi dorosłych w wieku 45–60 lat.
Co ciekawe, zdarza się częściej u osób mających grupę krwi A oraz niebieskie oczy, a także u kobiet. Należy do grupy niedokrwistości megaloblastycznych, jest najczęstszą przyczyną niedokrwistości związanej z niedoborem witaminy B12.
Jak przebiega i jakie są jej objawy? Dlaczego została nazwana złośliwą? Za pomocą jakich badań można ją rozpoznać?
1. Przyczyny niedoboru witaminy B12
Przyczyną tej choroby są przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi wewnętrznemu (IF – intrisic factor), który wiążąc się z witaminą B12 w żołądku, umożliwia jej transport przez ścianę jelita do krwi; oraz przeciwciała skierowane przeciwko komórkom okładzinowym żołądka, jakie produkują kwas solny. Towarzyszy im zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka.
Uszkodzenie komórek okładzinowych prowadzi do zmniejszonego wytwarzania kwasu solnego oraz czynnika wewnętrznego, a także upośledza uwalniania witaminy z kompleksów białkowych.
Inne przyczyny prowadzące do niedoboru witaminy B12 to:
2. Objawy choroby Addisona-Biermera
Pojawiają się objawy, takie jak w każdym przypadku niedokrwistości, czyli:
Mogą wystąpić także dolegliwości związane z przewodem pokarmowym:
- cechy zapalenia języka (język ciemnoczerwony lub bardzo blady, pieczenie języka),
- stan– zapalny jamy ustnej: zaczerwienienie, bolesność, obrzęk,
- utrata poczucia smaku,
- utrata łaknienia, chudnięcie,
- zaparcia lub biegunki, nudności.
Dochodzi także do dolegliwości neurologicznych. Spowodowane jest to tym, że delikatna osłonka nerwów, tzw. osłonka mielinowa, ulega zniszczeniu. Dochodzi do tego głównie w komórkach nerwowych mózgu. Najczęstsze dolegliwości to:
- uczucie drętwienia rąk i nóg,
- poczucie „mrowienia” w kończynach,
- uczucie przechodzenia prądu przez kręgosłup przy pochyleniu głowy do przodu,
- niestabilny chód,
- utrata pamięci i zmiany psychiczne, takie jak depresja, halucynacje.
Im więcej czasu upłynęło od momentu pojawienia się dolegliwości neurologicznych do momentu rozpoczęcia leczenia, tym mniejsza szansa na to, że się cofną. Zmiany trwające dłużej niż pół roku zazwyczaj nie ustępują.
3. Diagnostyka anemii złośliwej
Obserwując u pacjenta objawy nasuwające podejrzenie niedokrwistości, lekarz powinien zlecić badanie krwi. W razie rozpoznania obniżonego poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek ocenia się inne nieprawidłowe parametry morfologii krwi.
W przypadku niedokrwistości megaloblastycznej, a taką jest niedokrwistość złośliwa, obserwuje się zwiększone rozmiary erytrocytów (MCV > 110 fl). Należy wtedy rozpoznać przyczynę nieprawidłowej gospodarki witaminowej.
W tym celu ocenia się poziom kobalaminy we krwi – poniżej 130 pg/ml wskazuje na jej niedobór.
Bada się również zawartość we krwi i moczu kwasu metylmalonowego. Powstaje on w zwiększonej ilości w wypadku braku witaminy B12, więc jego podwyższona zawartość potwierdza zaburzenia wchłaniania witaminy. Gdy poziom kobalaminy jest zmniejszony, zaleca się badanie w kierunku przeciwciał, eliminujące czynnik wewnętrzny.
Kiedy wynik jest ujemny, należy wykonać test Schillinga. Do badania należy być na czczo. Połyka się 1 mikrogram witaminy B12 znakowanej radioaktywnym kobaltem, po 2 godzinach zostaje jeszcze domięśniowo podane 1000 mikrogramów. Następnie w ciągu doby należy zbierać mocz. W moczu bada się radioaktywność, aby ocenić ilość wydalonej witaminy.
Wydalanie mniej niż 7% wskazuje na zmniejszone wchłanianie kobalaminy.
Za niedoborem tej witaminy przemawia także korzystna odpowiedź organizmu na leczenie. Po niespełna 5–7 dniach wzrasta we krwi ilość młodych postaci czerwonych krwinek, co wskazuje na ich odbudowę.
Anemia złośliwa jest skutecznie odwracalna dzięki uzupełnianiu witaminy B12. Podaje się zazwyczaj 1000 mikrogramów na dobę, w zastrzyku domięśniowym przez blisko 2 tygodnie.
Po ustąpieniu objawów anemii zmienia się schemat podawania leku, ale należy suplementować witaminę do końca życia.
Do czasu odkrycia witaminy B12 choroba ta była śmiertelna i dlatego została określona złośliwą, dziś nazwa ta ma już tylko wartość historyczną.
Artykuł zweryfikowany przez: Lek. Agata Kasica Lekarz internista.
Lekarz Monika Kowalczyk, Lekarz Agata Kasica, 2 miesiące temu
Choroba Addisona-Biermera (anemia złośliwa)
Anemia złośliwa znana także jako choroba Addisona-Biermera to kolejna pozycja w grupie schorzeń autoimmunizacyjnych, w których układ odpornościowy skierowany jest przeciwko strukturom własnego organizmu.
Atakowanym białkiem (glikoproteiną) jest czynnik wewnętrzny Castle’a (IF, ang. intrinsic factor) lub produkujące go komórki okładzinowe śluzówki żołądka.
Rolą czynnika IF jest tworzenie kompleksu z dostarczaną z pożywieniem witaminą B12, co z kolei umożliwia wchłanianie witaminy z przewodu pokarmowego do krwi.
Rola witaminy B12 w organizmie
W organizmie człowieka witamina B12 pełni szereg życiowo ważnych funkcji, związanych m.in.
z produkcją krwinek czerwonych (erytrocytów), funkcjonowaniem układu nerwowego i regulacją przemian metabolicznych.
Skutki niedoboru witaminy B12 najczęściej odczuwają wegetarianie i weganie, którzy znacząco ograniczają spożywanie bogatych w nią produktów pochodzenia zwierzęcego (mięso, jaja, ryby, przetwory mleczne).
U osób z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi IF lub komórkom okładzinowym żołądka, niedobór witaminy B12 nie jest konsekwencją diety eliminacyjnej, tylko rezultatem nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego, niszczącego tkanki i komórki własnego organizmu.
Objawy choroby Addisona-Biermera
Podejrzenie anemii złośliwej może sugerować występująca u chorych tzw.
triada objawów, a wśród nich: objawy neurologiczne (zaburzenia równowagi, uczucie mrowienia i drętwienia kończyn, pogorszenie wzroku, objawy psychiatryczne), problemy żołądkowe (przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka), oraz wynikające z niedokrwistości osłabienie, duszność, kołatanie serca i zawroty głowy.
Pacjenci z anemią złośliwą mają także charakterystyczny gładki, mocno zaczerwieniony i bolesny język, ale także żółtawy, opalony kolor skóry, który wynika z procesu niszczenia w śledzionie nieprawidłowych, tzw. megaloblastycznych form krwinek czerwonych.
Diagnostyka anemii złośliwej
W diagnostyce anemii złośliwej bardzo ważny jest wynik podstawowej morfologii krwi i jej rozmazu, w którym widoczne nieprawidłowe megaloblastyczne (bardzo duże) formy krwinek czerwonych skłaniają lekarza do poszerzenia zakresu badań.
Ze względu na istotną rolę przeciwciał w rozwoju procesu chorobowego w surowicy krwi chorego poszukuje się specyficznych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi wewnętrznemu Castle’a (IFA) i komórkom okładzinowym żołądka (APCA).
Dodatkowo oznacza się także poziom witaminy B12.
Ponieważ megaloblastyczne formy krwinek czerwonych mogą towarzyszyć także innym stanom i chorobom (ciąża, niedoczynność tarczycy, niedobór kwasu foliowego, alkoholizm, choroby wątroby), diagnozowanie chorego może być odpowiednio rozszerzone o badania laboratoryjne, oceniające pracę poszczególnych narządów i układów.
- Potwierdzenie obecności przeciwciał charakterystycznych dla anemii złośliwej jest podstawą do wdrożenia terapii polegającej na dożywotnim, pozajelitowym uzupełnianiu zapotrzebowania na witaminę B12.
- dr Beata Skowron
- Piśmiennictwo:
- Hariz A, Bhattacharya PT. Megaloblastic Anemia. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019-.
- Wickramasinghe SN. Diagnosis of megaloblastic anaemias. Blood Rev. 2006 Nov;20(6):299-318. Epub 2006 May 22.
- Diagnostyka laboratoryjna, Solnica B.(red), Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014.
- Choroby wewnętrzne, Szczeklik A.(red), Medycyna Praktyczna, Kraków 2018.
- Bizzaro N, Antico A. Diagnosis and classification of pernicious anemia. Autoimmun Rev. 2014 Apr-May;13(4-5):565-8. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.042. Epub 2014 Jan 11.
Najczęstsze błędy w diagnostyce i leczeniu niedokrwistości makrocytarnej
Zakład Hematologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Piotr Smolewski, Zakład Hematologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, WSS. im. M. Kopernika, ul. Ciołkowskiego 2, 93-510 Łódź. E-mail: [email protected]
Niedokrwistość jest patologią, która bardzo często ujawnia się w wynikach rutynowych badań kontrolnych. Jest stwierdzana przez lekarzy wszystkich specjalności, co nadaje jej interdyscyplinarny charakter. Patogeneza tego stanu może być bardzo różnorodna. Niezmiernie istotne jest odkrycie mechanizmu prowadzącego do niedokrwistości.
Po ustaleniu prawidłowego rozpoznania leczenie niedokrwistości jest łatwe i skuteczne u większości chorych. Natomiast niewłaściwa diagnoza może prowadzić do bardzo groźnych następstw.
Wiedza na temat postępowania z pacjentami, u których rozpoznano niedokrwistość, jest niezwykle istotna, ponieważ patologia ta może wystąpić u każdego z nas.
W niniejszym artykule pragniemy zaprezentować najczęstsze błędy, z którymi spotykamy się podczas codziennej praktyki.
Błąd 1
Do poradni hematologicznej zgłosił się pacjent z niedokrwistością megaloblastyczną i niewielkiego stopnia małopłytkowością w celu dalszej diagnostyki. W wywiadzie podał stopniowo narastające osłabienie od kilku miesięcy.
Po wykonaniu serii badań dodatkowych, w tym biopsji szpiku kostnego, rozpoznano niedokrwistość Addisona-Biermera (niedokrwistość złośliwą). Włączono leczenie witaminą B12, uzyskując poprawę stanu klinicznego i normalizację parametrów morfologii krwi obwodowej.
W wytycznych dla lekarza POZ zalecono kontynuację leczenia substytucyjnego z uwzględnieniem częstości podań oraz dawkowania. Po 3 latach chory ponownie zgłosił się do poradni hematologicznej z objawami nietolerancji wysiłku fizycznego i dusznością.
W morfologii stwierdzono nawrót niedokrwistości makrocytarnej znacznego stopnia. Podczas rozmowy pacjent przyznał, że ostatni raz witaminę B12 przyjął 2 lata temu.
Błędne myślenie
Pacjent, u którego znormalizowały się wyniki morfologii krwi i całkowicie ustąpiły objawy kliniczne, jest traktowany jak osoba zdrowa. Nie wymaga on dalszego leczenia substytucyjnego i monitorowania.
Błąd
Przerwanie przyjmowania preparatów zawierających witaminę B12.
Skutek
Nawrót niedokrwistości i objawów klinicznych z nią związanych po 2 latach.
Komentarz
W niedokrwistości Addisona-Biermera podawanie preparatów zawierających witaminę B12 należy stosować systematycznie do końca życia. Przerwanie terapii, pozornie usprawiedliwione dobrymi wynikami morfologii krwi, zawsze prowadzi do nawrotu niedokrwi…
Błąd 2
Kobieta, 55 lat, trafiła do szpitala rejonowego na oddział chorób wewnętrznych ze stężeniem hemoglobiny (Hb) 6,8 g/dl stwierdzonym podczas rutynowych badań kontrolnych. Pacjentka nie zgłaszała żadnych objawów związanych z wykrytą przypadkowo niedo…