Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)Fot.: Unsplash.com

Niedokrwistość hemolityczna to spadek ilości czerwonych krwinek, związany z nadmiernym rozpadem erytrocytów. Hemoliza krwinek czerwonych może być generowana mechanicznymi uszkodzeniami erytrocytów, wrodzonymi nieprawidłowościami w budowie błon komórkowych czy procesami immunologicznymi. Leczenie niedokrwistości hemolitycznej sprowadza się do wyeliminowania przyczyny oraz transfuzji krwi.

Przyczyny anemii hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)Fot.: Unsplash.com

Istnieją dwa mechanizmy hemolizy. Hemoliza wewnątrznaczyniowa to zniszczenie krwinek czerwonych w krążeniu z uwolnieniem zawartości komórek do osocza. Uraz mechaniczny spowodowany uszkodzeniem śródbłonka, wiązanie i aktywacja dopełniacza na powierzchni komórki spowodowana czynnikami zakaźnymi powodują bezpośrednią degradację błony i zniszczenie krwinek czerwonych. Częściej występuje pozanaczyniowa hemoliza, czyli usuwanie i niszczenie czerwonej krwi komórki przez makrofagi śledziony i wątroby. Krew jest w sposób ciągły filtrowana przez cienkościenne żyłki śledzionowe do zatok śledzionowych i normalna, prawidłowo zbudowana czerwona komórka krwi może się odkształcić i przejść przez mikroskopijne otwory w żyłach śledziony. Jednak czerwone krwinki ze zmianami strukturalnymi błony komórkowej nie są w stanie przejść przez tę sieć i są niszczone.

Anemia hemolityczna to niedokrwistość spowodowana przez przedwczesne zniszczenie erytrocytów występujące wewnątrznaczyniowo lub pozanaczyniowo. Przyczyny hemolizy są klasyfikowane jako nabyte lub dziedziczne.

Najczęstsze nabyte przyczyny niedokrwistości hemolitycznej to autoimmunizacja, mikroangiopatia i infekcja.

Hemoliza o podłożu immunologicznym, spowodowana przez przeciwciała antyterytrocytarne, może być wtórna do nowotworów złośliwych, chorób autoimmunologicznych, wywołują ją niektóre leki i reakcje na transfuzję.

Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna występuje, gdy błona komórkowa jest uszkodzona w krążeniu, co prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej i pojawienia się schistocytów. Czynniki zakaźne, takie jak malaria i babeszjoza, atakują krwinki czerwone.

Zaburzenia enzymów krwinek czerwonych, błon i hemoglobiny powodują dziedziczne anemie hemolityczne. Najczęstsze postacie wrodzonych anemii hemolitycznych to:

  • wrodzona sferocytoza  i wrodzona owalocytoza, związane z defektami błony komórkowej
  • enzymopatie, takie jak niedobór dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej, niedobór kinazy pirogronianowej
  • hemoglobinopatie, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  • talasemie, czyli ilościowe zaburzenia syntezy łańcuchów globiny.

Jak objawia się anemia hemolityczna?

Objawy wrodzonej anemii hemolitycznej mogą pojawić się w młodym wieku, zaś anemia hemolityczna nabyta może rozwinąć się w dowolnym momencie. Przede wszystkim – występują ogólne objawy anemii, takie jak osłabienie, bóle i zawroty głowy, bladość skóry, osłabienie włosów i paznokci.

Podczas rozpadu krwinek czerwonych do krwi uwalniane są duże ilości hemu, który jest następnie metabolizowany do bilirubiny. Dlatego w przebiegu anemii hemolitycznej pojawia się zażółcenie skóry.

Sferocytoza wrodzona cechuje się występowaniem przełomów hemolitycznych i aplastycznych i tej postaci niedokrwistości towarzyszy kamica pęcherzyka żółciowego.

W niedoborze dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej pojawiają się ostre napady hemolizy, w przebiegu których stwierdza się obecność takich objawów jak bóle brzucha, ciemny mocz i żółtaczka. W przebiegu anemii sierpowatokrwinkowej pojawiają się bóle rąk i stóp, żółtaczka, epizody kamicy żółciowej oraz powiększenie śledziony.

Diagnostyka anemii hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)Fot.: Unsplash.com

Wraz z anemią, charakterystyczną cechą laboratoryjną hemolizy jest retikulocytoza, pojawiająca się jako fizjologiczna odpowiedź szpiku kostnego do obwodowej utraty czerwonych krwinek. Retikulocytoza, czyli poziom retikulocytów (niedojrzałych erytrocytów) wykazywana jest w badaniu krwi. Niedokrwistość hemolityczna zwykle na charakter normocytarny, czyli w morfologii uzyskiwana jest prawidłowa wartość MCV. Poza morfologią, warto wykonać badania biochemiczne. W rozpadających się erytrocytów uwalniane są takie związki jak bilirubina, dehydrogenaza mleczanowa i haptoglobina. Także w moczu można wykazać zwiększony poziom hemoglobiny i urobilinogenu.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Terapia niedokrwistości hemolitycznej sprowadza się do wyeliminowania przyczyny hemolizy. Nie zawsze jest to możliwe – mowa zwłaszcza o wrodzonych postaciach anemii hemolitycznej. Wówczas stosowane jest przede wszystkim leczenie objawowe, obejmujące transfuzję koncentratów krwinek czerwonych.

Bibliografia:

Dhaliwal D. i in., Hemolytic anemia; American Family Physician, June 2004

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) to grupa chorób krwi, a właściwie jednego z jej składników – krwinek czerwonych.

W przebiegu niedokrwistości hemolitycznej są one za szybko niszczone, a przyczyną mogą być zarówno defekty budowy erytrocytów jaki i choroby innych narządów.

Anemia hemolityczna poza dolegliwościami typowymi dla wszystkich rodzajów niedokrwistości, czyli męczliwości czy duszności, ma kilka charakterystycznych objawów. Warto dowiedzieć się kiedy można podejrzewać u siebie tę chorobę oraz jakie są jej symptomy.

Spis treści

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) to spadek:

  • stężenia hemoglobiny (w wynikach badań laboratoryjnych HGB lub HB poniżej 14g/dl u mężczyzn i 12g/dl u kobiet)
  • hematokrytu (HCT lub HT poniżej 40% u mężczyzn i 37% u kobiet)
  • erytrocytów – krwinek czerwonych (RBC poniżej 4,2 mln/μl u mężczyzn i 3,5 mln/μl u kobiet)

w wyniku zniszczenia obecnych w krążeniu krwinek czerwonych w procesie nazywanym hemolizą.

Niedokrwistości hemolityczne: objawy

Kiedy pojawiają się objawy?

Jeśli choroba ta jest wrodzona, objawy pojawią się w młodym wieku, już u małych dzieci. Jeżeli jednak niedokrwistość hemolityczna jest nabyta, dolegliwości wystąpią u osób dorosłych, najczęściej po rozpoznaniu choroby, w przebiegu której hemoliza występuje (np. po rozpoznaniu tocznia układowego), bardzo rzadko może ona być pierwszym objawem innej choroby.

Jakie jest nasilenie objawów?

Jeśli hemoliza jest niewielka i trwa długo, choroba ta może nie powodować żadnych dolegliwości. Jednak jeżeli występuje nagły spadek ilości erytrocytów, objawy pojawią się dość szybko, a jeśli dodatkowo spadek ten będzie duży, może być niebezpieczna dla życia.

  • Jakie objawy mogą się pojawić?
  • Każda niedokrwistość, niezależnie od przyczyny daje takie objawy jak:
  • oraz mniej typowe dolegliwości:
  • szybsze bicie serca
  • duszność
  1. W przypadku hemolizy najczęściej mamy do czynienia dodatkowo z żółtaczką, będącą wynikiem zbyt szybkiego niszczenia erytrocytów w stosunku do możliwości ich metabolizmu, ponadto zdarza się powiększenie śledziony i powiększenie wątroby.
  2. Niekiedy osoby chorujące na anemię hemolityczną mają także kamicę pęcherzyka żółciowego, dzieje się tak, dlatego że składnik żółci, bilirubina, jest jednocześnie produktem metabolizmu erytrocytów, jeśli związku tego jest zbyt wiele wytrąca się on w postaci kamieni.
  3. Pozostałe objawy są charakterystyczne dla poszczególnych jednostek chorobowych i wynikają z opisanych wcześniej mechanizmów powodujących anemię:
  • sferocytoza wrodzona charakteryzuje się zaburzeniami rozwoju kości, kamicą pęcherzyka żółciowego i przełomami hemolitycznymi. Te ostatnie są stanami zagrażającymi życiu, w których występuje m.in. osłabienie, nudności, gorączka, ból brzucha, przyspieszenie tętna oraz ostra niewydolność nerek
  • niedobory enzymów erytrocytarnych charakteryzują się: żółtaczką, ciemnym moczem i bólami brzucha, występującymi napadowo po niektórych lekach, stresie i w zakażeniach
  • methemoglobinemia (jeden z defektów hemoglobiny) z kolei polega na zmianie wartościowości żelaza obecnego w erytrocytach, przez to nie może ona przyłączać i przenosić tlenu. Charakterystycznym objawem jest sinica, najlepiej widoczna w okolicy ust czy płatka ucha
  • niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, objawia się żółtaczką, kamicą żółciową, opóźnieniem wzrostu, powiększeniem serca, zatorami naczyń, które powodują niedokrwienie narządów

W przypadku chorób autoimmunologicznych i chłoniaków dominują ich objawy, a objawami niedokrwistości w tych przypadkach mogą być:

  • ból przy przełykaniu
  • ból pleców
  • ból brzucha
  • gorączka
  • czerwone zabarwienie moczu
  • a jeśli hemoliza ma miejsce w małych naczyniach, skutkuje to powstawaniem zakrzepów.

Spektrum objawów jest więc bardzo duże, do tego należy pamiętać, że niedokrwistości hemolityczne mają różne powikłania.

Niedokrwistości hemolityczne: powikłania

Skutków wystąpienia tej choroby może być wiele, zaczynając do najmniej groźnych:

Niedokrwistość hemolityczna: przyczyny

Niedokrwistości hemolityczne to grupa wielu chorób, różne mogą być ich przyczyny, skutkiem jednak zawsze jest niszczenie erytrocytów.

W warunkach prawidłowych krwinka czerwona żyje ok. 120 dni, następnie jest wychwytywana przez śledzionę i tam rozkładana, a żelazo z niej zmagazynowane.

  • W wyniku defektów samych erytrocytów lub innych narządów, jak wątroba i śledziona, proces ten następuje szybciej, nawet już po 50 dniach.
  • Dodatkowo przy nasilonej hemolizie szpik kostny nie nadąża z produkcją nowych i uzupełnianiem braków krwinek, skutkuje to zmniejszeniem ilości erytrocytów.
  • Nasilone niszczenie krwinek powoduje także zbyt duże obciążenie enzymów odpowiedzialnych za ich metabolizm, proces ten staje się niewydolny i metabolity krwinek pozostają w krążeniu.
You might be interested:  Grzybica skóry – przyczyny, objawy, leczenie i zapobieganie

Niedobór erytrocytów jest charakterystyczny dla wszystkich niedokrwistości (np. niedokrwistości z niedoboru żelaza czy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12) i dlatego część objawów jest wspólna i występuje w każdym rodzaju anemii.

Nasilenie procesów związanych z rozkładem oraz obecność resztek erytrocytów w krążeniu daje objawy charakterystyczne dla niedokrwistości hemolitycznych.

Anemia hemolityczna: rodzaje

Niedokrwistości hemolityczne mogą być wynikiem mutacji genetycznej, wtedy nazywamy je wrodzonymi lub nabyte, np. w chorobach autoimmunologicznych. Pierwsze z nich spowodowane są uszkodzeniem samej krwinki i są to:

  • defekty błony komórkowej erytrocyta – krwinki mają wtedy zmieniony kształt np. owalocytoza, czy najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna – sferocytoza (kulisty kształt krwinki)
  • defekty enzymów erytrocytu, tak zwane enzymopatie – cytoplazma erytrocytów zawiera szereg enzymów niezbędnych do ich funkcjonowania, niedokrwistość hemolityczna może być skutkiem niedoboru dwóch enzymów: dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowa i kinazy pirogronianowej, mają one istotny wkład w produkcję energii w erytrocycie
  • defekty hemoglobiny, czyli związku przenoszącego tlen, są to hemoglobinopatie – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i methemoglobinemia, w chorobach tych zmniejszona jest zdolność krwinek do przenoszenia tlenu oraz zmieniony może być ich kształt, przez co bardziej narażone są na uszkodzenia
  • niewystarczające tworzenie hemoglobiny – talasemie

W przypadku niedokrwistości nabytych erytrocyty są prawidłowe, jednak są one niszczone przez czynniki zewnętrzne.

Jednym z mechanizmów są procesy immunologiczne, prowadzą one do wytworzenia przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym.

Te mogą być produkowane w przebiegu wielu chorób: autoimmunologicznych (np. toczeń układowy), przewlekłej białaczki limfocytowej, chłoniaków, po niektórych lekach, po przeszczepach narządów, przetoczeniach krwi oraz w tak zwanej chorobie zimnych aglutynin i napadowej zimnej hemoglobinurii.

Innym mechanizmem pozakrwinkowego niszczenia erytrocytów są niedokrwistości hemolityczne mikroangiopatyczne. Dosyć skomplikowana nazwa, co ona oznacza?

Z różnych przyczyn krwinki niszczone są w małych tętniczkach i żyłkach, ma to miejsce w przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej, zespole hemolityczno mocznicowym, czy w zakażeniach.

Co ciekawe jest to też mechanizm działania niektórych trucizn, np. jadu niektórych pająków, czy żmij. Bardzo rzadko hemoliza następuje w skutek mechanicznego uszkadzania erytrocytów, np. po wszczepieniu sztucznej zastawki serca.

Niedokrwistość hemolityczna: wyniki badań

Podstawowym badaniem, jakie należy wykonać przy podejrzeniu niedokrwistości (nie tylko hemolitycznej) jest morfologia krwi obwodowej.

O niedokrwistości świadczy spadek ilości krwinek czerwonych, czyli RBC poniżej normy.

  1. Na podstawie innych parametrów możemy ocenić czy krwinki obecne w krążeniu mają odpowiednią objętość (mówi o tym MCV), odpowiednią ilość hemoglobiny (MCH) i jej stężenie w krwince (MCHC), są to niezwykle istotne parametry wiele mówiące o przyczynie spadku ilości erytrocytów.
  2. W przypadku hemolizy najczęściej parametry budowy erytrocyta pozostają w granicach normy, mamy więc do czynienia z tak zwaną niedokrwistość normocytową, normochromiczną, czyli erytrocyty mają odpowiednią wielkość, właściwą zawartość i stężenie hemoglobiny.
  3. Pośrednio mówi to o tym, że proces produkcji jest niezaburzony i organizm posiada wszystkie niezbędne do produkcji substraty.
  4. Tylko w przypadku talasemii, w której zakłócony jest proces produkcji, erytrocyty są mniejsze i mają mniejszą zawartość hemoglobiny.

Kolejnym istotnym parametrem, który znaleźć możemy w morfologii krwi są retikulocyty, oznaczane “Ret.”. Retikulocyty są to młode erytrocyty, które niedawno opuściły szpik kostny, zwiększona ich ilość wskazuje na intensywne tworzenie nowych krwinek w szpiku.

  • To nasilenie produkcji i wzrost retikulocytów jest odpowiedzią na zbyt małą ilość sprawnych czerwonych krwinek.
  • Bardziej zaawansowane badania pozwalają na wykrycie rzadko spotykanych, ale charakterystycznych kształtów erytrocytów, np: echinocyty (erytrocyty z wypustkami) w wadach enzymatycznych, erytrocyty tarczowate w talasemii, schistocyty (fragmenty erytrocytów) w niedokrwistościach mikroangiopatycznych, a także obecne w erytrocytach: ciała Heinza w methemoglobinemii, czy ciałka Howela-Jolly’ego w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
  • Badania krwinek czerwonych szczegółowo zostały opisane w artykule o erytrocytach. W analizach krwi mogą także pojawić się odchylenia w zakresie:
  • wzrost LDH (dehydrogenaza mleczanowa, czyli enzym obecny w erytrocytach), zostaje on uwolniony kiedy erytrocyt ulega zniszczeniu, stąd zwiększone jego stężenie we krwi w czasie hemolizy
  • spadek haptoglobiny (białko wiążące wolną hemoglobinę) jej spadek wynika stąd, że metody laboratoryjne oceniają ilość haptoglobiny zdolnej do związania hemoglobiny, jeśli związek ten jest uwalniany z uszkodzonych erytrocytów, dostępne cząstki haptoglobiny łączą się z nią i są “niewidoczne” w czasie oznaczania laboratoryjnego
  • wzrost bilirubiny, która jest końcowym produktem rozkładu hemoglobiny.
  1. W badaniu moczu stwierdzić możemy: urobilinogen i hemoglobinurię, czyli wydalanie z moczem zwiększonej ilości odpowiednio urobiliny i hemoglobiny.
  2. Związki te są usuwane jeśli hemoliza jest tak nasilona, że wątroba nie jest w stanie wydajnie metabolizować zniszczonych krwinek.
  3. Poszczególne postaci niedokrwistości hemolitycznych mają swoiste dla siebie badania, wykonuje się je jednak rzadko i tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach są to między innymi:
  • zmniejszona aktywność dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
  • niedobór kinazy pirogronianowej
  • wzrost metHb (methemoglobinemia)
  • wzrost HbS i HbF (niedokrwistość sierpowatokrwinkowa)
  • oraz powszechniejszy bezpośredni odczyn Coombsa (przeprowadza się go w chorobach autoimmunologicznych, nie tylko tych związanych z hemolizą, w tym jednak przypadku ułatwia on postawienie rozpoznania anemii wtórnej).

Niekiedy, zwłaszcza jeśli diagnoza nie jest pewna, wykonuje się biopsję szpiku, wykazuje ona wzmożone tworzenie nowych erytrocytów.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznych

  • Leczeniem schorzeń krwi i układu krwiotwórczego zajmuje się hematolog, choć podstawową diagnostykę przeprowadzić może też lekarz rodzinny.
  • Pomimo różnorodności przyczyn hemolizy podstawy leczenia są podobne.
  • U pacjentów z taką diagnozą przede wszystkim należy utrzymać wystarczającą ilość krwinek czerwonych w krążeniu, a więc niekiedy konieczne jest przetaczanie ich koncentratów.
  • Zawsze natomiast trzeba zapewnić składniki potrzebne do tworzenia nowych erytrocytów, czyli kwas foliowy i żelazo, jeśli jest go zbyt mało.
  • Zanim rozpocznie się leczenie niedokrwistości konieczne jest wykluczenie wtórnego charakteru tego schorzenia, a więc leczyć choroby mogące wywoływać niedokrwistość hemolityczną, a także odstawić leki mogące ją powodować.
  • Wspólną metodą leczenia dla kilku niedokrwistości: sferocytozy, talasemii, zaburzeń enzymów jest także jego ostatnia linia – operacyjne usunięcie śledziony.
  • Narząd ten wyłapuje i niszczy zniekształcone erytrocyty, jeśli jednak jest ich zbyt wiele, działanie śledziony powoduje znaczną niedokrwistość.
  • Usunięcie tego narządu ma na celu utrzymanie w krążeniu nieprawidłowych, ale częściowo spełniających swoje zadanie krwinek.
  • Zanim przeprowadzi się splenektomię, podejmuje się próbę leczenia hemolizy swoiście do czynnika ją powodującego:
  • w chorobach autoimmunologicznych stosuje się glikokortykosteroidy, leczenie immunosupresyjne, a także plazmaferezę (zabieg pozwalający na usunięcie wszystkich przeciwciał z krwi, również tych przeciwerytrocytarnych)
  • w methemoglobinemii można podawać błękit metylenowy, stosować komorę z tlenem hiperbarycznym, a także stosować wymienne przetaczanie krwi. W przypadkach lżejszych, przewlekłych – kwas askorbinowy i ryboflawinę
  • w talasemii podaje się witaminę C i cynk
  • w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej – hydroksymocznik, leki przewbólowe i przeciwkrzepliwe
  1. Podłoże niedokrwistości hemolitycznych jest bardzo zróżnicowane, podobnie mechanizm w jakim następuje uszkodzenie krwinki, stanowią one jednak wspólną grupę chorób, ponieważ ostateczny skutek zawsze jest taki sam – zniszczenie młodego, sprawnego erytrocyta.
  2. To z kolei ma liczne konsekwencje, przede wszystkim krew nie dostarcza do komórek takiej ilości tlenu, jaka jest im potrzebna do właściwego funkcjonowania, a skutki mogą być różne, od męczliwości i szybszego bicia serca do zawału serca włącznie.
  3. W przypadku podejrzenia niedokrwistości hemolitycznej podstawową diagnostykę należy przeprowadzić u lekarza rodzinnego, jednak o bardziej zaawansowanych badaniach oraz o leczeniu decyduje hematolog.

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość (inaczej anemia) to zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (erytrocytów), stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu we krwi. Niedokrwistości hemolityczne to grupa chorób, w których zmniejszona liczba krwinek czerwonych we krwi jest spowodowana ich nieprawidłowym rozpadem, czyli hemolizą. Do hemolizy może dochodzić wewnątrz naczyń krwionośnych, w wątrobie i w śledzionie.

You might be interested:  Ciągłe zmęczenie – przyczyny, objawy, leczenie

Przyczyn nieprawidłowego, wzmożonego rozpadu erytrocytów może być wiele. Ogólnie można je podzielić na przyczyny wrodzone i nabyte.

W postaciach wrodzonych mamy do czynienia z nieprawidłową budową krwinek lub niedoborami substancji niezbędnych do ich prawidłowego funkcjonowania (np. niedobory enzymów wewnątrzkrwinkowych, nieprawidłowa budowa hemoglobiny). Do tej grupy chorób należą m.in. sferocytoza wrodzona, talasemia czy niedokrwistość sierpowatokrwinkowa.

Postaci nabyte mogą mieć bardzo różne przyczyny, m.in.:

  • produkowanie przez organizm nieprawidłowych przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym, co prowadzi do ich niszczenia (np. w przebiegu chorób reumatologicznych, ciężkich zakażeń lub niektórych nowotworów),
  • mechaniczne niszczenie krwinek, np. w związku z obecnością sztucznej zastawki serca, po długotrwałym marszu lub biegu na twardym podłożu, w przebiegu zaburzeń krążenia w drobnych naczyniach krwionośnych (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, zakrzepowa plamica małopłytkowa),
  • zakażenia bakteryjne, wirusowe lub pasożytnicze,
  • leki m.in. cyklosporyna, takrolimus, sulfasalazyna, tiklopidyna ,
  • używki np. kokaina,
  • jady niektórych owadów, pająków i węży,
  • ciężkie oparzenia,
  • choroby wątroby lub nerek.

Jak często występuje niedokrwistość hemolityczna?

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą stosunkowo rzadką. Znacznie częściej występują niedokrwistości spowodowane niedoborami żelaza, witamy B12 lub kwasu foliowego oraz tzw. niedokrwistość chorób przewlekłych. Postacie wrodzone niedokrwistości hemolitycznej ujawniają się zwykle w młodszym wieku, postacie nabyte w wieku średnim i starszym.

Jak się objawia niedokrwistość hemolityczna?

Występują objawy wspólne dla wszystkich rodzajów niedokrwistości:

  • osłabienie i łatwa męczliwość,
  • upośledzenie koncentracji uwagi,
  • bóle i zawroty głowy,
  • szybkie bicie serca,
  • uczucie duszności.

W wyniku rozpadu krwinek czerwonych dochodzi do uwolnienia zwiększonej ilości hemu (składnik hemoglobiny), który podlega przemianom do żółtego barwnika bilirubiny. W związku z tym u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną, szczególnie w okresach wzmożonego rozpadu krwinek, może wystąpić żółtaczka. Obserwuje się także powiększenie wątroby i/lub śledziony.

Powikłaniem hemolizy (rozpadu czerwonych krwinek) może być kamica pęcherzyka żółciowego, zakrzepica żylna, a także owrzodzenia skóry, głównie kończyn dolnych (objaw występujący np. w sferocytozie wrodzonej).

Objawy zależą od tego, w jakim tempie niszczone są krwinki. U osób z długotrwałą hemolizą, szczególnie o małym nasileniu, objawy mogą być bardzo dyskretne lub nie występować wcale.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów niedokrwistości hemolitycznej?

W przypadku wystąpienia niepokojących objawów należy udać się do lekarza rodzinnego. Lekarz po zbadaniu pacjenta oraz wykonaniu badań laboratoryjnych krwi zadecyduje o konieczności dalszej diagnostyki i leczenia.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej?

Lekarz może podejrzewać niedokrwistość hemolityczną na podstawie objawów podanych przez pacjenta oraz wyników badań laboratoryjnych, takich jak morfologia krwi obwodowej, stężenie bilirubiny (a konkretnie bilirubiny niesprzężonej), aktywność LDH oraz zwiększone wydalanie urobilinogenu (produktu przemiany bilirubiny) z moczem. Pacjent z podejrzeniem niedokrwistości hemolitycznej wymaga konsultacji hematologicznej. W przypadku niewielkiego nasilenia objawów oraz nieznacznych odchyleń w badaniach laboratoryjnych pacjent zostanie skierowany do poradni hematologicznej. W innym przypadku najprawdopodobniej konieczna będzie pilna hospitalizacja.

Dalsza diagnostyka musi być ukierunkowana na znalezienie prawdopodobnej przyczyny hemolizy. W zależności od wieku, wywiadu rodzinnego, chorób towarzyszących itd. indywidualnie dobiera się odpowiednie badania. W diagnostyce niedokrwistościhemolitycznej wykonuje się m.in.

biopsję aspiracyjną szpiku kostnego (pobranie szpiku do badania pod mikroskopem), badanie USG jamy brzusznej (może potwierdzić powiększenie wątroby i śledziony) oraz specjalistyczne badania laboratoryjne krwi (m.in.

odczyn Coombsa w kierunku hemolizy związanej z obecnością nieprawidłowych przeciwciał).

Jakie są metody leczenia niedokrwistości hemolitycznej?

Sposób leczenia niedokrwistości hemolitycznej jest uzależniony od przyczyny, która do niej prowadzi.

W niedokrwistościach hemolitycznych wrodzonych stosuje się leczenie objawowe, obejmujące m.in. unikanie czynników nasilających hemolizę (np.

niektórych leków), transfuzje krwi w okresach wzmożonego rozpadu krwinek oraz operacyjne usunięcie śledziony. Część pacjentów z przewlekłą hemolizą wymaga stałego przyjmowania preparatów kwasu foliowego.

W niektórych chorobach (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa) wykonuje się przeszczepienie szpiku kostnego.

W niedokrwistościach hemolitycznych nabytych najistotniejsze jest leczenie choroby podstawowej, np. zakażenia, choroby nowotworowej lub choroby z autoagresji. Stosuje się leczenie objawowe, m.in.

doustne preparaty glikokortykosteroidów, leki immunosupresyjne, preparaty immunoglobulin, transfuzje krwi oraz suplementację kwasu foliowego.

W niektórych przypadkach konieczne jest także usunięcie śledziony.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie niedokrwistości hemolitycznej?

W niedokrwistościach hemolitycznych wrodzonych niemożliwe jest całkowite wyleczenie. Stosuje się jedynie leczenie, które ma na celu łagodzenie objawów oraz zapobieganie powikłaniom choroby.

W niektórych przypadkach niedokrwistości wtórnych całkowite wyleczenie jest możliwe, o ile udaje się wyleczyć chorobę podstawową (np. chorobę nowotworową czy zakażenie). Jeśli jest to niemożliwe, podobnie jak w niedokrwistościach wrodzonych, stosuje się leczenie objawowe.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia niedokrwistości hemolitycznej?

Pacjent leczony z powodu niedokrwistości hemolitycznej powinien pozostawać pod kontrolą poradni hematologicznej. Częstotliwość wizyt kontrolnych oraz czas obserwacji określa lekarz prowadzący, w zależności od przyczyn niedokrwistości.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna to najczęściej występująca anemia hemolityczna. Wywoływana jest przez przeciwciała skierowane przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Może przyjmować dwie postacie – z przeciwciałami typu ciepłego oraz zimnego.

Objawia się ciemnym zabarwieniem moczu, żółtaczką, a także powiększeniem wątroby lub śledziony. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia anemii.

Spis treści

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna jest najczęstszą nabytą anemią hemolityczną, wywołują ją autoprzeciwciała typu ciepłego lub zimnego skierowane przeciwko własnych erytrocytom. Może występować idiopatycznie – bez uchwytnej przyczyny albo wtórnie – wraz z innymi chorobami.

Wyróżniamy tutaj 2 podtypy:

  • niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego – występuje częściej, przeważa płeć żeńska,
  • niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu zimnego.

Anemia – co to jest?

Anemia, inaczej niedokrwistość to zmniejszenie się:

  • stężenia hemoglobiny (Hb),
  • wartości hematokrytu (Ht),
  • liczby czerwonych krwinek (erytrocytów, RBC)

w porównaniu z normami przyjętymi dla określonego wieku rozwojowego.

Prawidłowo erytrocyty u zdrowych osób powstają w szpiku kostnym, który zlokalizowany jest u osób dorosłych głównie w żebrach, mostku, kręgach, kościach biodrowych oraz w nasadach kości długich w procesie erytropoezy. Pośród parametrów charakterystycznych dla nich, w morfologii krwi odnajdujemy:

  • MCV – określa średnią objętość krwinki,
  • MCH – oznacza średnią zawartość Hb w krwince,
  • MCHC – określa średnie stężenie Hb w krwince.

Hemoglobina jest białkiem wchodzącym w skład erytrocytu, posiada zdolność do łączenia się z tlenem będąc tym samym nośnikiem odpowiedzialnym za jego transport do komórek znajdujących się w całym organizmie, co umożliwia im prawidłowe funkcjonowanie.

W prawidłowych warunkach jej stężenie wynosi:

  • u kobiet 11,5-16,0 g/dl,
  • u mężczyzn 12,5-18,0 g/dl.

Gdy w organizmie dojdzie do zmniejszenia liczby krwinek czerwonych lub hemoglobiny, dochodzi do wzrostu obciążenia pracy serca oraz przyśpieszenia jego bicia, tak aby umożliwić adekwatny dowóz tlenu do komórek pomimo zmniejszenia liczby jego nośników.

Anemie możemy sklasyfikować ze względu na jej nasilenie, ma to związek z poziomem hemoglobiny, przy takim podziale wyróżniamy:

  • anemię łagodną,
  • umiarkowaną,
  • ciężką,
  • zagrażającą życiu.

Niedokrwistość można również podzielić w stosunku do wielkości krwinek na:

  • mikrocytarną, gdy średnia objętość krwinki czerwonej ulega zmniejszeniu,
  • makrocytarną, analogicznie – objętość krwinki ulega zwiększeniu,
  • normocytarną, gdy jej objętość nie ulega zmianie.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – objawy

Występują tutaj objawy typowe dla niedokrwistości hemolitycznej, takie jak:

  • ogólne objawy anemii,
  • żółtaczka,
  • ciemne zabarwienie moczu,
  • powiększenie śledziony i wątroby,charakterystyczne dla konkretnego podtypu,

a ich nasilenie zależy od miana przeciwciał obecnych we krwi.

Dla typu ciepłego: gdy miano jest niskie, chorzy często nie mają widocznych objawów, natomiast w ciężkiej anemii ujawniają się cechy znacznego niedotlenienia tkanek. W podtypie zimnym charakterystyczna jest obecność objawów towarzyszących zakażeniom np.

  • mononukleozie zakaźnej,
  • zapaleniu płuc,
  • purpurowe zabarwienie koniuszka nosa,
  • uszu
  • końcowych odcinków palców dłoni i stóp, 
  • ból i dyskomfort przy spożywaniu zimnych pokarmów i napojów, przemijający po ich podgrzaniu.
You might be interested:  Hipertermia – przyczyny, objawy, leczenie, pierwsza pomoc

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – przyczyny

W zależności od rodzaju niedokrwistości inne są ich przyczyny. Punktem łączącym jest brak czerwonych krwinek w wyniku krwawienia lub hemolizy oraz zmniejszenie lub nieprawidłowości w procesie erytropoezy w szpiku kostnym.

U podłoża choroby leży występowanie we krwi przeciwciał skierowanych przeciwko erytrocytom. Krwinki, na których powierzchni znajdują się przeciwciała, są rozpoznawane przez układ immunologiczny jako obce, co prowadzi do ich niszczenia przez komórki tego układu i w konsekwencji do powstania procesu hemolizy.

Przyczyną tego typu niedokrwistości jest obecność we krwi chorego przeciwciał skierowanych przeciwko własnym krwinkom czerwonym.

W części przypadków są to przeciwciała pierwotne, natomiast pozostałą część stanowią przeciwciała powstające w przebiegu chorób tkanki łącznej,

  • zakażeń,
  • nowotworów, 
  • stosowania leków.

W przypadku podtypu ciepłego – przeciwciała te wykazują największą aktywność w temperaturze 37°C, natomiast w podtypie zimnym w 4°C, dlatego hemolizę nasila ekspozycja na zimno.

Do czynników ryzyka zalicza się:

  • obecność chorób układowych tkanki łącznej (SLE), nowotworów (chłoniaki złośliwe, CLL), zakażeń (mononukleoza zakaźna);
  • zażywanie leków (lewodopa, niektóre leki przeciwbólowe, przeciwgrzybiczne, antybiotyki).

Jest to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec, szczególnie postaci idiopatycznej. Gdy pojawią się objawy należy zgłosić się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia, a następnie wdrożyć stałą kontrolę oraz wymagane, właściwe leczenie.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – wizyta u lekarza

W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. Nie wolno bagatelizować objawów, gdyż ich długi rozwój i czas trwania może mieć dla nas niebezpieczne konsekwencje.

W trakcie wizyty wskażmy wszystkie objawy, podajmy czy zaistniały jakieś okoliczności, podczas których pojawiły się oraz czy istnieją czynniki, które je nasilają lub zmniejszają.

Poinformujmy również czy leczymy się z powodu chorób przewlekłych oraz czy w ostatnim czasie nie przechodziliśmy ciężkiej infekcji.

Lekarz powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać nas fizykalnie. Po przeprowadzeniu badania oraz zebraniu szczegółowego wywiadu następnym krokiem zapewne będzie zlecenie badania – morfologii krwi obwodowej z rozmazem.

Podczas całego tego procesu pytajmy lekarza, jeśli mamy jakieś wątpliwości, niejasności.

Na pewno będzie on w stanie wyjaśnić nam wszystko w możliwie zrozumiały sposób, a także wskaże nam do lekarza jakiej specjalności mamy się udać, gdyż leczeniem tej choroby zajmuje się lekarz specjalista – hematolog.

Pamiętajmy jednak, że konieczne może okazać się przeprowadzenie dodatkowych badań, ponieważ bardzo często nie można postawić diagnozy na podstawie przeprowadzenia tylko jednego testu.

Pomocne mogą okazać się pytania:

  • Jak długo trwa leczenie i w jakim stopniu jest ono skuteczne i czy prowadzi do pełnego powrotu do zdrowia?
  • Jakie są dostępne możliwości terapii?
  • Jak często należy robić badania kontrolne?
  • Jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • Czy moje życie ulegnie dużej zmianie, od momentu kiedy choroba zostanie potwierdzona u mnie?
  • Czy moja dieta, tryb życia mogły jakoś przyczynić się do wystąpienia choroby? Czy mogę coś w tej kwestii zmienić?
  • Gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa, grupy wsparcia?

Właściwe zrozumienie choroby lepiej pozwoli nam stawić jej czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie bardziej ułatwi pracę.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – badania

W diagnostyce wykorzystyje się badania laboratoryjne, głównie morfologię krwi obwodowej z rozmazem – pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego: określenie liczby wszystkich krwinek, z podziałem na:

  • erytrocyty,
  • trombocyty,
  • leukocyty,
  • hemoglobiny,
  • hematokrytu.

Charakterystyczne jest obniżenie liczby erytrocytów, hemoglobiny, obecność erytrobla-stów.

Inne badania to:

  • poziom bilirubiny,
  • LDH,
  • haptoglobiny,
  • panel wątrobowy,
  • bezpośredni test Coombs’a służący do wykrywania przeciwciał.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – sposoby leczenia

Leczenie odbywa się według schematu poniżej:

NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU
CIEPŁEGO ZIMNEGO
Leczenie choroby podstawowej
  • glikokortykosteroidy (GKS) – np. prednison, stosowane przez kilka tygodni, ze stopniowym zmniejszaniem dawki, są skuteczne u 70% chorych;
  • inne – np. azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna, stosowane, gdy GKS są przeciwwskazane lub wystąpiła na nie oporność;
  1. Przeciwciała monoklonalne – np. rituksymab
  2. Splenektomia
  3. Immunoglobuliny dożylnie
  4. Przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych
  1. Unikanie ekspozycji na zimno
  2. Leki immunosupresyjne np. cyklofosfamid, chlorambucyl
  3. Przeciwciała monoklonalne – np. rituksymab
  4. Plazmafereza

 

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna – jak sobie radzić z chorobą?

Ważne jest, żeby zrozumieć chorobę, poznać czynniki, które mogą nasilać wystąpienie objawów np. niska temperatura, zbyt duży wysiłek fizyczny. Pamiętaj by szczególnie, gdy na dworze jest chłodno, ciepło się ubierać.

Nie zapominaj również o odpowiednim ubraniu, gdy jesteś w domu. Noś czapkę, szalik, rękawiczki. Oprócz odzieży wierzchniej, ważna jest odpowiednia, przewiewna, ale utrzymująca właściwą temperaturę bielizna.

Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie wyleczyć ten typ anemii.

Istotne jest zaangażowanie chorego w sam proces podejmowania decyzji dotyczących leczenia. Postarajmy się wyszukać jak najwięcej informacji dotyczących choroby w dostępnych źródłach, ale pamiętajmy, że najlepiej zapytać lekarza prowadzącego, lub inne osoby z personelu medycznego, gdyż posiadają one najbardziej wiarygodną wiedzę na ten temat, a także pomogą nam rozwiać wątpliwości.

Czytaj też:

  • pod redakcją Andrzeja Szczeklika, Choroby wewnętrzne, Kraków 2006
  • Hematology in Clinical Practice, 2005 McGraw-Hill
  • Williams Hematology, 2007 McGraw-Hill

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

Niedokrwistość hemolityczna na tle immunologicznym – jak zrozumieć i rozpoznać złożoną chorobę?

Zachary T. Kern, Karyn Harrell

Różnicowanie IMHA z innymi przyczynami niedokrwistości hemolitycznej może stanowić wyzwanie, dokładnie przeprowadzona diagnostyka pomaga jednak zwiększyć szanse przeżycia pacjenta.

Niedokrwistość hemolityczna na tle immunologicznym (IMHA – immune-mediated hemolytic anemia) zwana jest także niedokrwistością autoimmunohemolityczną (AIHA – autoimmune hemolytic anemia).

Jest to złożona choroba, w której przebiegu dochodzi do nasilonej hemolizy na skutek wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko krwinkom czerwonym.

 W tym artykule omówimy patofizjologię i rozpoznawanie pierwotnej i wtórnej postaci IMHA u psów i kotów, a w kolejnym artykule z tej serii przedstawione zostaną zasady leczenia i rokowanie dla pacjentów, u których ustalono rozpoznanie IMHA.

W naszym przeglądzie najnowszego piśmiennictwa na temat IMHA u zwierząt towarzyszących dotarliśmy przede wszystkim do serii przypadków klinicznych, nie znaleźliśmy natomiast publikacji opisujących randomizowane kontrolowane badania kliniczne. Niemniej jednak niedawno opublikowano pracę zwracającą uwagę lekarzy weterynarii na potrzebę przeprowadzenia takich doświadczeń, jest więc szansa, że IMHA stanie się w przyszłości tematem tak zaprojektowanych badań naukowych.1

Poniższe wytyczne powinny pomóc ci uniknąć niektórych błędów popełnianych często podczas rozpoznawania IMHA.

  • Poszukaj przyczyn niedokrwistości hemolitycznej innych niż immunologiczne, uwzględniając czynniki dziedziczne, zakaźne, metaboliczne, toksyczne i nowotworowe. W przypadku ich występowania najczęściej stosowane schematy leczenia IMHA będą w najlepszym wypadku nieskuteczne, w najgorszym zaś mogą zaostrzyć przebieg choroby.
  • Oceń pacjenta pod kątem choroby pierwotnej. Nawet jeżeli ustalisz rozpoznanie IMHA, znalezienie jej bezpośredniej przyczyny ma kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia. Przykładowo, jeżeli IMHA jest wynikiem długotrwałego stosowania cefalosporyny, oczekiwanie na remisję choroby w trakcie gdy pacjent będzie nadal otrzymywać ten lek może być bezowocne.
  • W oczekiwaniu na wyniki badań lecz uleczalne przyczyny, zwłaszcza jeżeli szanse na to, aby terapia zaszkodziła pacjentowi, są niewielkie. U naszych pacjentów z IMHA rutynowo rozpoczynamy podawanie doksycykliny w oczekiwaniu na wyniki badań w kierunku chorób zakaźnych. Na podobnej zasadzie rozważ odstawienie wszystkich leków mogących być przyczyną objawów choroby.

Niedokrwistości regeneratywne

Do niedokrwistości regeneratywnych dochodzi przede wszystkim na skutek zwiększonego niszczenia krwinek czerwonych oraz utraty krwi. Pomimo że krwotok charakteryzuje się obniżeniem liczby krwinek czerwonych oraz stężenia białka całkowitego, nie zaw…

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *