Poliglobulia – co to jest?

Ze względu na specyficzne objawy fizykalne, u pacjentów z chorobami rzadkimi może dodatkowo wystąpić obciążenie psychiczne.

Tematy takie jak społeczna akceptacja choroby, poszukiwanie odpowiedniej opieki medycznej, a często nawet bezpieczeństwo materialne wpływają na ich życie.

Często spotykane problemy to dostęp do specjalistycznych ośrodków terapeutycznych, dostęp do narzędzi diagnostycznych oraz dostępność przyjaznych dla pacjenta informacji. Dlatego choroby rzadkie  często stanowią poważne wyzwanie pod względem czasu, energii i pieniędzy.

Elena Zagorulko, chorująca na czerwienicę prawdziwą, jest przewodniczącą organizacji pacjentów zajmującej się wymianą informacji.

Jakie są pierwsze objawy choroby?

Ból głowy, zawroty głowy, depresja: początkowo objawy czerwienicy prawdziwej wydają się być niespecyficzne u wielu osób, co również okazało się prawdą w moim przypadku. Z tego powodu rozpoznanie jest utrudnione – w moim przypadku zdiagnozowanie czerwienicy prawdziwej trwało ponad rok.

Poliglobulia – co to jest?

Starałam się prowadzić normalne życie. Ale, podobnie jak wiele innych osób dotkniętych tą chorobą, miałam wiele negatywnych myśli i obaw. W pewnym momencie pomyślałam, że muszę coś zmienić. Dlatego założyłam organizację pacjentów

Dr Elena Zagorulko PACJENTKA Z CZERWIENICĄ PRAWDZIWĄ | PRZEWODNICZĄCA GRUPY WSPARCIA MPN W AUSTRII

“Jeśli zdiagnozowano u Ciebie czerwienicę prawdziwą, początkowo jest to szok. Jest to nie tylko trudne dla pacjenta, ale także dla członków rodziny. Nagle trzeba nauczyć się żyć z tą chorobą. To wyzwanie.”

Poliglobulia – co to jest?

W przypadku podejrzenia czerwienicy prawdziwej (w oparciu o niespecyficzne objawy i zmiany morfologii krwi, zwłaszcza podwyższone stężenie hemoglobiny i hematokrytu), należy skonsultować się z hematologiem w celu wykluczenia innych chorób.

Dr Elena Zagorulko PACJENTKA Z CZERWIENICĄ PRAWDZIWĄ | PRZEWODNICZĄCA GRUPY WSPARCIA MPN W AUSTRII

“Chciałam doświadczyć radości życia i znowu myśleć pozytywnie. Znalazłam różne sposoby, aby sobie pomóc i chciałabym podzielić się tym doświadczeniem z innymi ludźmi”.

Wielu pacjentów dotkniętych tym schorzeniem pozostaje sam na sam z diagnozą. Wielu z nich ma negatywne myśli, cierpi na depresję i lęk. Jednocześnie są niepewni, ponieważ brakuje im wiedzy na temat konsekwencji choroby. Dlatego wymiana doświadczeń z innymi może być bardzo pomocna.

Mamy częste spotkania, podczas których pacjenci mogą dzielić się swoimi doświadczeniami z innymi. Towarzyszy im wielu członków rodziny. Ważne jest również, aby zadawali pytania. Pragną dowiedzieć więcej o chorobie i jej objawach. W przyszłości chcemy również zaprosić lekarzy na spotkania.

Dr Elena Zagorulko PACJENTKA Z CZERWIENICĄ PRAWDZIWĄ | PRZEWODNICZĄCA GRUPY WSPARCIA MPN W AUSTRII

“Trudno sobie wyobrazić pozytywne emocje, które pojawiają się na spotkaniach. Wiele osób jest niesamowicie szczęśliwych, że nie są sami”.

Dr Elena Zagorulko PACJENTKA Z CZERWIENICĄ PRAWDZIWĄ | PRZEWODNICZĄCA GRUPY WSPARCIA MPN W AUSTRII

“Niektóre osoby są w stanie żyć z pozytywnym nastawieniem wkrótce po diagnozie, inne potrzebują na to ponad dwa lub trzy lata. Niektórzy ludzie nie mają pojęcia, jak to zrobić, ale tego pragną. Najważniejszym celem naszej grupy samopomocy jest informowanie i wymiana doświadczeń”.

W krajach niemieckojęzycznych nie mamy prawie żadnych informacji na temat czerwienicy prawdziwej, które zostały przygotowane dla pacjentów w zrozumiały sposób. Dotyczy to nie tylko samej choroby, ale także wiedzy na temat jej zapobiegania. Co jeszcze można zrobić i jakie są istniejące czynniki ryzyka?

Prof. dr Dominik Wolf ma wieloletnie doświadczenie w leczeniu pacjentów z czerwienicą prawdziwą. Specjalista w dziedzinie hematologii i onkologii mówi o przyczynach tej choroby rzadkiej i wyjaśnia ważne aspekty jej diagnozowania.

Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf

“Morfologia krwi pacjenta ma decydujące znaczenie dla rozpoznania czerwienicy prawdziwej. Jeśli występują zmiany w morfologii krwi, a pacjent ma znacznie zwiększony poziomu hematokrytu lub inne objawy podwyższonej liczby krwinek, powinien zostać skierowany do hematologa, aby uzyskać prawidłową diagnozę, a także konieczne jest rozpoczęcie systematycznych badań”.

W specjalnych laboratoriach mutacja JAK2 może być analizowana biologicznymi metodami molekularnymi. Mutacja JAK2 w połączeniu z podwyższonym poziomem hematokrytu, co ma miejsce u 95% pacjentów z czerwienicą prawdziwą, wskazuje na bardzo duże prawdopodobieństwo tej choroby.

Kolejnym krokiem jest ocena szpiku kostnego w celu uzasadnienia diagnozy i wykluczenia innych nowotworów mieloproliferacyjnych, które mogą naśladować czerwienicę prawdziwą. Ponadto sprawdza się również stopień zwłóknienia szpiku kostnego. Ta procedura wymaga doświadczonego specjalisty.

Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf

“Kiedy widzę pacjenta z czerwienicą prawdziwą, który właśnie usłyszał diagnozę i jest zdruzgotany, mówię, że z reguły należy pamiętać o trzech rzeczach:

1. Myśleć pozytywnie – chorobę można leczyć.

2. Znaleźć najlepsze możliwe leczenie i poszukać zaufanego hematologa.

3. Zdobywać informacje i rozmawiać otwarcie. Można uzyskać informacje za pośrednictwem sieci, przede wszystkim sieci pacjentów, a także na spotkaniach pacjentów, co pomaga stać się kompetentnym pacjentem.

Ułatwia to optymalną komunikację z lekarzem, zapewniając w dłuższej perspektywie zadowolenie i możliwość radzenia sobie z tą przewlekłą chorobą”.

Czerwienica prawdziwa jest chorobą komórek krwiotwórczych szpiku kostnego. Nabyta mutacja genu JAK2 prowadzi do wytwarzania zbyt wielu krwinek, zwłaszcza krwinek czerwonych, ale także płytek krwi lub krwinek białych.

Można powiedzieć, że przełącznik produkcji krwinek jest zawsze włączony. Ogólnie rzecz biorąc, schorzenie to określa się jako mieloproliferacyjne. Czerwienica prawdziwa stanowi podgrupę chorób mieloproliferacyjnych.

Poliglobulia – co to jest?

Prof. dr Dominik Wolf jest kierownikiem V Uniwersyteckiego Oddziału Klinicznego Hematologii i Onkologii w Klinice Uniwersyteckiej w Innsbrucku.

Jednym z jego głównych punktów zainteresowania są nowotwory szpiku (MPN i ostra białaczka). Jako specjalista ma wieloletnie doświadczenie w leczeniu pacjentów z czerwienicą prawdziwą. Ponadto od kilku lat prof.

Wolf prowadzi badania nad białaczką i jest uważany za eksperta w dziedzinie immunologii nowotworów.

Nadkrwistość u psów i kotów? Ależ to bardzo proste – Vetkompleksowo – serwis Weterynarii w Praktyce

Potwierdzenie nadkrwistości względnej jest stosunkowo łatwe. Jak już wspomniano, wzrostowi wskaźnika hematokrytu towarzyszy tu wzrost stężenia białka całkowitego i stężenia jonów sodowych.

Ponadto dane z wywiadu (biegunka, wymioty, nieprzyjmowanie wody) i objawy kliniczne są bardzo charakterystyczne. W przypadku nadkrwistości bezwzględnych sprawa nie jest już tak oczywista. Pacjent z wysokim wskaźnikiem hematokrytu wymaga od lekarza weterynarii szczególnej uwagi.

W pierwszym rzędzie należy poszukiwać wszelkich zmian mogących powodować wtórną policytemię.

Konieczne są więc wnikliwa diagnostyka układu sercowo-naczyniowego (USG serca i płuc, RTG klatki piersiowej) i wykluczenie nowotworów nerek (USG jamy brzusznej, BAC, badanie układu moczowego z kontrastem).

Czerwienicę prawdziwą możemy zacząć podejrzewać, gdy wykluczymy wszystkie potencjalne przyczyny policytemii, a stężenie erytropoetyny w surowicy krwi jest prawidłowe lub zaniżone. Badanie szpiku kostnego jest mało pomocne w diagnostyce różnicowej czerwienicy prawdziwej i wtórnych policytemii.

Ponadto jest to procedura inwazyjna, dość kosztowna, a daje niespecyficzne wyniki.

Poliglobulia – co to jest?Tab. 2. Diagnostyka laboratoryjna policytemii

Leczenie

Przebieg leczenia zależy od stwierdzonej przez lekarza weterynarii choroby podstawowej. U zwierząt ze względną poliglobulią opiera się ono na wyrównaniu stopnia odwodnienia i uzupełnieniu płynów straconych na skutek wymiotów lub biegunki. W poliglobulii bezwzględnej, bez względu na jej przyczynę, konieczne jest zmniejszenie objętości krwi krążącej.

U zwierząt ze zdiagnozowanym nowotworem nerki i z wtórną poliglobulią przed przystąpieniem do zabiegu operacyjnego należy zmniejszyć ilość krwi krążącej poprzez pobranie jej do strzykawek lub worków, najlepiej z żyły szyjnej jarzmowej. Upuszczenie 20 ml krwi/kg m.c. powoduje spadek Ht o 15%.

Objętość usuniętej krwi należy uzupełnić płynem wieloelektrolitowym. U zwierząt z poliglobulią na skutek niedotlenienia należy upuszczać po 5 ml krwi/kg m.c., aby nie pogłębiać hipoksji i nie dopuścić do spadku ciśnienia. Flebotomię powtarzamy aż do uzyskania Ht: 55-60% – psy i 45-50% – koty.

You might be interested:  Zespół Da Costy (dystonia neurowegetatywna)

Leczenie czerwienicy prawdziwej opiera się na upustach krwi, przy czym częstość wykonywania flebotomii zależy od stanu ogólnego pacjenta i wyników badań klinicznych. Nie zaleca się wykonywania upustu krwi częściej niż raz na miesiąc.

Kolejnym schematem postępowania jest podawanie zwierzęciu preparatów zawierających hydroksymocznik. Lek ten jest na ogół bardzo dobrze tolerowany przez psy i koty.

Jego działanie opiera się na wywoływaniu odwracalnej supresji szpiku kostnego i hamowaniu wytwarzania nadmiernej liczby erytrocytów.

Do skutków niepożądanych należy wywoływanie trompocytopenii i nerutropenii. Najlepszym rozwiązaniem jest włączenie terapii skojarzonej, tj. podawanie hydroksymocznika w dawce 30 mg/kg m.c.

/dzień przez 7-10 dni po flebotomii. Hydroksykarbamid należy do cytostatyków, kapsułki nie powinny być więc dzielone. Dlatego też 500 mg powinno być stosowane jako dawka jednorazowa, np. dla psa o m.c.

15 kg podawana co 7 dni.

Czerwienica – prawdziwa, wtórna, rzekoma. Objawy, leczenie i dieta

Poliglobulia – co to jest?

Czerwienica jest chorobą komórek krwiotwórczych szpiku kostnego, w wyniku której dochodzi do niekontrolowanego wzrostu krwinek czerwonych, a co za tym idzie – zmniejszenia płynności krwi. Jakie są rodzaje czerwienicy i przyczyny każdej z nich? Jak rozpoznać chorobę i rozpocząć jej leczenie?

Czerwienica prawdziwa (inaczej choroba Vaqueza lub nadkrwistość) jest chorobą, w której dochodzi do nadprodukcji składników morfotycznych krwi – głównie erytrocytów, a także granulocytów i płytek krwi. Dochodzi również do zwiększenia stężenia hemoglobiny i hematokrytu.

Skutkuje to zmniejszeniem płynności krwi – zwiększa się ryzyko zatorów i zakrzepów. Występuje z częstością 2/100000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

Etiopatogeneza choroby nie jest do końca poznana, jednak prawdopodobieństwo rozwoju choroby zwiększa ekspozycja na promieniowanie jonizujące i u osób z mutacją genu kinazy tyrozynowej (JAK2).

Wyróżnia się trzy rodzaje czerwienicy: prawdziwą, wtórną i rzekomą. Pierwsza z nich – czerwienica prawdziwa – polega na wzroście nie tylko krwinek czerwonych, ale i białych.

U pacjentów z tym rodzajem czerwienicy często pojawia się zakrzepica żylna i tętnicza, a zbyt duża gęstość krwi wymusza konieczność regularnych jej upustów. Czerwienica wtórna pojawia się z kolei u osób cierpiących na choroby przewlekłe, szczególnie w obrębie nerek (wodonercze, zapalenie, torbiele).

Za jej bezpośrednią przyczynę uznaje się zwiększone wydzielanie erytropoetyny przez aparat przykłębuszkowy nerek. Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia tego rodzaju nadkrwistości to również: zatrucie tlenkiem węgla, przebywanie w wysokich górach, choroby płuc i serca (głównie wrodzone tzw.

sinicze wady serca), bezdech senny, długotrwałe stosowanie steroidów anabolicznych oraz kortykosteroidów czy sztuczne zastawki. Pacjenci z czerwienicą wtórną otrzymują leki przeciwpłytkowe chroniące przed zakrzepami i zatorami.

Czerwienica rzekoma pojawia się z kolei na skutek znacznego odwodnienia organizmu, na przykład z powodu długo trwających biegunek, wymiotów i przegrzania. Przyczyną choroby może też być znaczna otyłość, przewlekły alkoholizm i choroby jelit.

Niezależnie od rodzaju nadkrwistości, jej powikłania są równie poważne. Nieleczona czerwienica może powodować zakrzepicę żyły wrotnej, żył głębokich, udar, zawał, zatorowość płuc, ataki niedokrwienne.

Objawy czerwienicy

Do najczęstszych objawów czerwienicy należą:

  • bóle i zawroty głowy,
  • szum w uszach,
  • zmęczenie,
  • duszność wysiłkowa,
  • krwawienie z nosa,
  • zaburzenia widzenia,
  • erytromelalgia – zaczerwienienie i bolesność dłoni oraz stóp,
  • erytrodermia – zaczerwienienie i złuszczanie się większości (90 proc.) powierzchni skóry,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • sinoczerwonawe zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek,
  • świąd skóry – szczególnie po gorącej kąpieli,
  • powiększenie śledziony i/lub wątroby,
  • zastoinowe naczynia żylne w badaniu dna oka,
  • objawy dny moczanowej.

Tab. 1 Objawy czerwienicy na podstawie badań krwi*

CECHACZERWIENICA
PierwotnaWtórnarzekoma
Masa krążących erytrocytówZwiększonaZwiększonaNormalna
Liczba leukocytówNormalna lub zwiększonaNormalnaNormalna
Liczba płytek krwiNormalna lub zwiększonaNormalnaNormalna
Powiększenie śledzionyZnaczneBrakBrak
Świąd skóryMoże występowaćNie występujeNie występuje
Stężenie witaminy B12 w surowicyNormalne lub podwyższoneNormalneNormalne
Stężenie erytropoetyny w surowicyObniżonePodwyższoneNormalne

Leczenie czerwienicy

Po rozpoznaniu czerwienicy należy szybko przystąpić do jej leczenia. Czasem wystarczają regularne upusty krwi zmniejszające jej gęstość.

Stosuje się również kwas acetylosalicylowy, rozrzedzający krew oraz indywidualnie dobrane środki hamujące dzielenie się komórek macierzystych szpiku kostnego, co również zmniejsza nieprawidłowo wysoką produkcję składników krwi.

Podczas leczenia regularnie monitoruje się parametry morfotyczne i na tej podstawie ocenia odpowiedź organizmu na leczenie.

Leczenie czerwienicy wtórnej i rzekomej obejmuje również terapię choroby podstawowej, która mogła wywołać nadkrwistość.

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej jest dobre pod warunkiem szybkiego podjęcia terapii, natomiast nieleczona czerwienica szybko postępuje i daje groźne dla życia powikłania (chorzy średnio przeżywają 2 lata).

W przypadku czerwienicy podstawą terapii jest szybkie podjęcie leczenia, jednak stosowanie odpowiedniej diety może wspomóc kurację środkami farmakologicznymi.

Mimo iż ogólne zasady żywienia pozostają podobne co u zdrowych osób, z uwagi na zwiększoną krzepliwość krwi należy zmniejszyć spożycie warzyw zielonych (m.in. szpinak, sałata każdego rodzaju, brukselka, brokuł) będących bogatym źródłem witaminy K. Zwiększa ona bowiem krzepliwość krwi.

Przydatna będzie też suplementacja kwasów omega-3, które wykazują działanie przeciwzakrzepowe i antyagregacyjne. Warto wzbogacić dietę o większą ilość naturalnej witaminy C, która będzie uszczelniać i uelastyczniać naczynia krwionośne.

Niezmiernie ważne jest wypijanie odpowiedniej ilości wody, aby nie dopuścić do jeszcze większego zagęszczenia krwi. Należy unikać cukru i kwasów tłuszczowych trans, które będą miały wpływ na negatywne zmiany w obrębie naczyń krwionośnych.

Ważne jest, by nie spożywać bardzo dużej ilości produktów bogatych w żelazo. Do diety można włączyć produkty o działaniu przeciwzapalnym, na przykład kurkuma czy imbir. Oczywiście w przypadku, gdy występują inne choroby towarzyszące, może istnieć konieczność modyfikacji zaleceń żywieniowych pod kątem współistniejących jednostek chorobowych.

Czerwienica jest chorobą, w której dochodzi do niekontrolowanego wzrostu liczby erytrocytów i innych elementów morfotycznych krwi. Zmniejszenie jej płynności skutkuje wieloma objawami, do których zaliczyć można m.in.

nadciśnienie, sinicę, zaburzenia widzenia czy duszność wysiłkową. Nieleczona czerwienica grozi wystąpieniem poważnych powikłań – udaru, zawału i zakrzepicy żylnej.

W przebiegu choroby istotne jest szybkie rozpoznanie i podjęcie odpowiedniego leczenia farmakologiczno-żywieniowego.

Literatura:

  1. Góra-Tybor J. Czerwienica prawdziwa. Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013 r
  2. Matyjaszczyk M., Gawryś J., Żebrowska L. Przypadek długoletniego przeżycia pacjenta z czerwienicą prawdziwą, nietransformującą, w praktyce lekarza rodzinnego. Geratria 2010; 4: 140-143
  3. Pasiarski M., Hus I., Skowronek M. Współwystępowanie czerwienicy prawdziwej i chłoniaka rozlanego z dużych komórek B – opis przypadku. Acta Haematologica Polonica tom 43, zeszyt nr 2b, kwiecień-czerwiec 2012

* http://www.mp.pl/interna/table/B16.15.6-1.

Czerwienica – prawdziwa, wtórna, rzekoma. Objawy, leczenie i dieta – 4.0/5. Oddano 7 głosy.

Morfologia krwi obwodowej – interpretacja wyniku

Wynik badania jest zwykle przedstawiony w postaci komputerowego wydruku i zawiera:

  • symbole poszczególnych badań (angielskojęzyczne skróty nazw badań). Do podstawowych parametrów zalicza się: RBC, HGB, HCT, MCV, MCH, MCHC, WBC i PLT;
  • wyliczone dla danej próbki krwi wartości poszczególnych parametrów;
  • zwykle podany jest również przedział wartości prawidłowych (czyli od najniższej wartości uznawanej za prawidłową do najwyższej) dla poszczególnych wskaźników. Na wydruku badania obok wyniku parametru, jeśli nie mieści się on w podanym zakresie normy często umieszczony jest symbol strzałki. Grot strzałki skierowany jest ku dołowi jeśli zmierzona wartość znajduje się poniżej zakresu podanego jako prawidłowy lub ku górze jeśli zmierzona wartość jest wyższa niż górna granica normy.
You might be interested:  5 prostych sposobów na hemoroidy

Przedziały wartości prawidłowych podawane przez poszczególne laboratoria mogą się nieznacznie różnić. Największe różnice pomiędzy poszczególnymi laboratoriami dotyczą należnej liczby krwinek czerwonych, stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu.

Wynika to z tego, że liczne parametry, a w szczególności trzy wymienione powyżej, są różne dla różnych populacji i zależą od wielu czynników takich jak np. wysokość nad poziom morza, nawyki żywieniowe czy tryb życia. Z tego powodu podany zakres normy należy traktować orientacyjnie.

Niewielkie odchylenia od podanej normy nie muszą oznaczać choroby również z tego powodu, że tabele norm powstają w oparciu o średnią wyników analiz u 95% ludzi zdrowych. Inaczej mówiąc 5% zdrowych osób może mieć część wyników nieznacznie odbiegających od wartości uznawanej za prawidłową.

Rzeczą ważną jest aby pamiętać o sytuacji odwrotnej a mianowicie o fakcie, że nawet całkowicie prawidłowa morfologia nie wyklucza możliwości choroby.

W każdym przypadku ostateczna interpretacja morfologii należy do lekarza kierującego na badanie i powinna się opierać nie tylko na porównaniu wyników z zakresami norm ale również na badaniu fizykalnym pacjenta oraz na znajomości jego ogólnego stanu zdrowia, wieku oraz trybu życia. Niniejszy artykuł nie może w żadnym wypadku stanowić podstawy dla prób stawiania samodzielnej diagnozy przez Czytającego. Celem jego jest jedynie przybliżenie zainteresowanym skomplikowanego zagadnienia jakim jest interpretacja morfologii krwi obwodowej.

Jak zostało już wspomniane na wstępie, w morfologii krwi ocenie podlegają 3 główne układy komórkowe:

  1. układ czerwonokrwinkowy
  2. układ białokrwinkowy
  3. płytki krwi

1. Zaburzenia dotyczące układu czerwonokrwinkowego

Do parametrów układu czerwonokrwinkowego zaliczamy:RBC, HGB, HCT, MCV, MCH, MCHC, RDW oraz RET.

Dla prawidłowej oceny stanu układu czerwonokrwinkowego parametry te należy interpretować łącznie a nie w oderwaniu od siebie. Dla celów ostatecznej diagnozy ważne jest skojarzenie zaistniałych nieprawidłowości z odchyleniami w badaniu fizykalnym pacjenta oraz obecnymi w innych badaniach laboratoryjnych czy np. obrazowych.

RBC (red blood count) – liczba czerwonych krwinek. Krwinki czerwone czyli erytrocyty dzięki zawartej w nich hemoglobinie są w organizmie nośnikami tlenu. Liczbę komórek podaje się w milionach w mm3 lub w terach (1 tera = 1012) na litr.

Istnieje duża rozbieżność w podawanych przez laboratoria oraz podręczniki normach dotyczących prawidłowej liczby erytrocytów. Parametr ten należy traktować bardzo orientacyjnie.

Przy wartościach odbiegających od normy należy zwrócić uwagę na wartości hematokrytu i stężenia hemoglobiny, parametry mocno powiązane z liczbą erytrocytów.

Norma: mężczyźni 4,5-6 milionów w mm3; kobiety 4-5,4 milionów w mm3

Zwiększone wartości określa się mianem nadkrwistości (inne synonimy to: czerwienica, erytrocytoza i poliglobulia) zmniejszone są objawem niedokrwistości czyli anemii.

Wzrost produkcji krwinek czerwonych stymulowany jest najczęściej przez niedotlenienie organizmu (towarzyszy mu zwykle wzrost wartości hematokrytu – patrz niżej). W tych przypadkach mówimy o czerwienicy wtórnej (stymulowanej niedotlenieniem).

Może ona mieć charakter fizjologiczny jak w przypadku osób mieszkających wysoko nad poziomem morza (mniejsza prężność tlenu wraz ze wzrostem wysokości n.p.m.), czy u palaczy tytoniu (blokowanie części hemoglobiny przez toksyny dymu tytoniowego, głównie CO).

Podobny wpływ na układ czerwonokrwinkowy ma niedotlenienie organizmu będące następstwem wielu przewlekłych chorób płuc lub serca. Z tego powodu chorobom tym może towarzyszyć przewlekła nadkrwistość.

W przypadkach tych ważniejszym i wymagającym monitorowania parametrem jest wartość hematokrytu.

Poza czerwienicą wtórną czasami mamy do czynienia z czerwienicą pierwotną. Jest to choroba hematologiczna, której istotą jest nieprawidłowe, niekontrolowane namnażanie krwinek czerwonych. Proliferacja (namnażanie) komórek nie wynika w tym przypadku z niedotlenienia, ale jest wynikiem pierwotnej choroby szpiku.

Spadek liczby krwinek czerwonych objawia się niedokrwistością, czyli anemią. W przypadku anemii istotniejszym parametrem niż liczba krwinek czerwonych, jest stężenie hemoglobiny, które określa głębokość anemii.

HGB (hemoglobin) – stężenie hemoglobiny wyrażone w g/dl

Norma: mężczyźni 13-18 g/dl: kobiety 12-16 g/dl.

Tak jak liczba krwinek czerwonych, obniżone wartości są objawem niedokrwistości (anemii), podwyższone występują np. w stanach odwodnienia.

Tak samo jak liczba krwinek czerwonych, również ten parametr zależy od wielu czynników takich jak: płeć, wysokość nad poziom morza czy tryb życia (np. wyższa u sportowców dyscyplin wytrzymałościowych jak kolarze czy wioślarze).

Często dla właściwej oceny ważne jest porównanie wartości stężenia hemoglobiny z wartościami z badań poprzednich. Nawet niewielkie odchylenia od normy mogą być symptomem poważnych chorób.

Przykładowo obniżona wartość hemoglobiny skojarzona z niską wartością MCV wskazuje na niedobór żelaza, za którym może stać zarówno niewłaściwa dieta jak i wiele poważnych chorób, których skutkiem jest jawna lub utajona utrata krwi.

Trudno jednoznacznie określić jakie wartości stężenia hemoglobiny powinny być niepokojące. Na pewno zawsze należy poszukiwać przyczyny spadku stężenia hemoglobiny większego niż 1 g/dl poniżej normy jak i istotnego obniżenia wartości HGB porównując aktualny wynik z wcześniejszymi badaniami.

Czasami nawet niewielkie spadki stężenia hemoglobiny mogą stanowić istotną wskazówką diagnostyczną. Posługując się wartością hemoglobiny często mówimy o łagodnej, umiarkowanej lub ciężkiej niedokrwistości. Pojęcia te mają charakter względny, ponieważ objawy towarzyszące niedokrwistości zależą nie tylko od wartości hemoglobiny, ale też od tempa jej spadku.

Objawy będą bardziej nasilone przy gwałtownym obniżeniu stężenia hemoglobiny (np. krwotoki) oraz w przypadku, gdy pacjent cierpi na choroby, w przebiegu których obecne jest niedotlenienie narządów (np. choroba wieńcowa serca). W tych przypadkach nawet stosunkowo wysokie wartości hemoglobiny mogą nie zapewniać dostatecznego zaopatrzenia narządów w tlen.

Często przy spadku stężenia hemoglobiny poniżej 7,0 g/dl konieczne jest podanie choremu masy erytrocytarnej (przetoczenie preparatu zawierającego krwinki czerwone). Są jednak osoby, które nawet przy niższych wartościach nie prezentują objawów niedotlenienia (osoby zaadoptowane do niedotlenienia w związku z przewlekłą anemią) jak i osoby dla których nawet wyższe wartości mogą być groźne.

Niezależnie od objawów niedokrwistości nawet niewielka anemia nie dająca żadnych objawów jest ważnym sygnałem, który powinien skłaniać do ustalenia jej przyczyny.

HCT (hematocrit) – hematokryt, czyli stosunek objętości krwinek (części stałej krwi) do osocza (części płynnej krwi).

Norma: mężczyźni 40-51%; kobiety 37-47%

Hematokryt jest ważnym parametrem od którego zależy lepkość krwi. Stany prowadzące do zwiększenia liczby krwinek czerwonych prowadzą do wzrostu hematokrytu, obniżenie liczby krwinek czerwonych daje skutek odwrotny czyli jego spadek.

Poza tym jego wartość zależy w dużym stopniu od stopnia nawodnienia organizmu. Nawadnianie czy to drogą doustną czy za pomocą infuzji płynów dożylnych zmniejsza hematokryt, odwodnienie zaś (biegunki, wymioty, brak podaży płynów) prowadzi do jego wzrostu.

Wartość hematokrytu w czasie korekcji odwodnienia lub przewodnienia może się zmieniać o 6-8%.

Tak więc obniżenie hematokrytu jest typowe dla niedokrwistości (anemii) oraz stanów przewodnienia organizmu, zwiększone wartości występują w przebiegu nadkrwistości (patrz wyżej – czerwienica) oraz są typowe dla odwodnienia organizmu.

Niezależnie jakie czynniki prowadzą do wzrostu hematokrytu, jego wartość powyżej 55% oznacza znaczne zwiększenie gęstości i tym samym lepkości krwi, co zagraża wystąpieniem epizodów zakrzepowo-zatorowych.

You might be interested:  Hiperoksaluria (nadmiar kwasu szczawiowego w moczu) – przyczyny, objawy i leczenie

Częstym postępowaniem w tych przypadkach jest wykonanie krwioupustu (zabieg stosowany m.in. w leczeniu czerwienicy prawdziwej).

Ponieważ hematokryt w dużym stopniu zależy od stopnia nawodnienia organizmu jego wartość cechuje dość duża zmienność.

W kolejnych badaniach u tej samej osoby wynik może się różnić o kilka punktów procentowych.

Na wzrost hematokrytu mogą mieć także wpływ takie czynniki jak wysiłek fizyczny, zimno czy zbyt długi zastój krwi spowodowany stazą (opaską uciskową zakładaną na ramię przy pobieraniu krwi).

Wskaźniki erytrocytarne: MCV, MCH i MCHC

MCV (mean corpuscular volume) – średnia objętość krwinki czerwonej. Podawana jest w femtolitrach (1 femtolitr [fl] = 10-15 litra).

  • Norma: 80-95 fl u obu płci.
  • W zależności od wartości MCV dzielimy krwinki czerwone na: mikrocytarne (MCV poniżej normy), normocytarne (MCV z normie) oraz makrocytarne (MCV powyżej normy).
  • Wielkość krwinki daje nam istotną informację o przyczynach prowadzących do niedokrwistości (anemii).

Skojarzenie niskich wartości RBC, HGB i Ht (typowe dla niedokrwistości) z niską wartością MCV pozwala zakwalifikować anemię do tzw. niedokrwistości mikrocytarnych (z małą krwinką). Najczęstszą przyczyną (poza talasemiamii – chorobami występującymi w basenie morza śródziemnego) prowadzącą do takiego obrazu krwi jest niedobór żelaza.

W tych przypadkach do lekarza należy ocena czy przyczyną powyższego stanu jest niedobór żelaza w diecie (np. zbyt mała podaż, nieuwzględnienie przy planowaniu diety okresu wzrostu organizmu czy nie wzięcie pod uwagę zwiększonego zapotrzebowania na żelazo w czasie ciąży lub karmienia) czy znacznie poważniejsze przyczyny jak utajone lub jawne krwawienia (np.

obfite miesiączki u kobiet w wieku rozrodczym lub inne nieprawidłowe krwawienia np. z dróg rodnych, przewodu pokarmowego czy dróg moczowych). Taka postać anemii może być ważnym symptomem poważnych chorób. Nigdy nie należy podawać żelaza jeśli wcześniej nie ustalono przyczyny jego niedoboru.

Dla potwierdzenia niedoboru żelaza i dla ustalenia przyczyny tego niedoboru pomocne są badania oceniające gospodarkę żelazem oraz pomagające wykryć źródło ewentualnego krwawienia.

Przykładowe badania oceniające gospodarkę żelazem to poziom ferrytyny i transferryny w surowicy krwi, zaś badaniami prowadzącymi do ustalenia źródła krwawienia i jego przyczyny są badanie ginekologiczne, kału na krew utajoną czy badania endoskopowe jak np. gastroskopia i kolonoskopia (badania endoskopowe żołądka i jelita grubego wykonywane w przypadku podejrzenia utraty krwi przez przewód pokarmowy).

Anemia z wysokimi wartościami MCV to anemia makrocytarna. Niewielki wzrost MCV (do około 110) może towarzyszyć przypadkom ze zwiększeniem liczby retykulocytów (patrz niżej – retikulocyty), które jako większe krwinki zawyżają średnią wartość MCV.

Poza tym makrocytozę stwierdza się w chorobach wątroby i u osób nadużywających alkoholu. Główną przyczyną znacznej makrocytozy jest niedobór kwasu foliowego bądź witaminy B12. Inne przyczyny wzrostu wskaźnika MCV to hematologiczne zespoły mielodysplastyczne, czy np.

niedoczynność tarczycy.

Niedokrwistość z prawidłową wielkością krwinki (MCV): ten typ niedokrwistości występuje w wielu przewlekłych chorobach jak zakażenia, nowotwory, niewydolność nerek.

Może wystąpić przy skojarzeniu niedoborów prowadzących do niedokrwistości mikro i makrocytarnej (np. jednoczesny niedobór żelaza i witaminy B12).

Typowy jest też dla niedokrwistości aplastycznych (związanych z pierwotną chorobą szpiku prowadzącą do jego niewydolności).

MCH (mean corpuscular hemoglobin) – średnia waga hemoglobiny w krwince. Otrzymywana z podzielenia stężenia hemoglobiny przez liczbę erytrocytów. Wartość MCH podaje się w pikogramach na komórkę (1 pikogram = 10-12 g).

Norma: 27-32 pg u obydwu płci.

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – średnie stężenie hemoglobiny w krwince. Stosunek zawartości hemoglobiny w krwinkach do objętości, którą one zajmują. Wyrażany jest w g/l, a nie jak wcześniej w %.

Norma: 32-36 g/dl.

Wskaźniki MCH oraz MCHC – jeśli dysponujemy wartością MCV – nie dostarczają istotnych dodatkowych informacji. Są one zwykle obniżone w niedokrwistości z niedoboru żelaza (tak samo jak wskaźnik MCV).

Podwyższona wartość MCH może występować w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 oraz w niedokrwistościach hemolitycznych (wynikających ze skróconego czasu przeżycia krwinki czerwonej). Znaczny wzrost MCHC obserwuje się np. w rzadkiej chorobie zwanej sferocytozą.

Wraz z MCV wskaźniki te stanowią uzupełnienie morfologicznej klasyfikacji niedokrwistości.

RDW (red cell distribution width) – czyli tak zwana miara zróżnicowania wielkości erytrocytów.

Norma: 11,5-14,5% u obu płci.

Prawidłowy RDW oznacza względną homogenność komórek (to znaczy ich podobną wielkość). RDW powyżej 15% świadczy o ich heterogenności (anizocytozie), czyli inaczej mówiąc informuje o dużej rozpiętości wielkości krwinek czerwonych. Zaburzenia RDW ocenia się zwykle razem z MCV w celu różnicowania przyczyny niedokrwistości.

I tak niski MCV skojarzony z wysokim RDW jest typowy dla niedoboru żelaza zaś niskie MCV z prawidłowym RDW bardziej pasuje do obrazu niedokrwistości spotykanych w chorobach przewlekłych.

W codziennej praktyce wysoki wskaźnik RDW jest najczęściej pierwszym objawem niedoboru żelaza poprzedzającym wystąpienie odchyleń w innych badaniach.

RET – liczba retykulocytów.

Retikulocyty są to prekursory krwinek czerwonych (niedojrzałe czerwone krwinki) krążące we krwi krócej niż 48 godzin. Liczba retykulocytów odzwierciedla tempo syntezy krwinek czerwonych w szpiku w ciągu ostatnich 48 godzin. Jest miarą aktywności szpiku kostnego.

Norma: 5-15 promili (0,5-1,5%) u obu płci.

Liczba retykulocytów jest bardzo ważnym parametrem obrazującym aktualny stan produkcji krwinek czerwonych. Wysoka wartość wskazuje na intensywną produkcję tych krwinek (np. stany po utracie krwi, początkowe stadia leczenia anemii czynnikiem niedoborowym (np.

żelazem niedokrwistości z niedoboru żelaza) czy hemoliza krwi czyli stan polegający na istotnym skróceniu czasu życia krwinki czerwonej.

Niskie wartości mogą być obecne przy aplazji szpiku (zahamowanie produkcji krwinek przez szpik na skutek jego choroby) lub na skutek wtórnego upośledzenia produkcji krwinek w przebiegu chorób o podłożu endokrynologicznym (niedoczynność tarczycy, niedoczynność nadnerczy itp.), w niewydolności nerek czy w przebiegu wielu chorób przewlekłych.

Do oceny ważny jest podtekst kliniczny. Przykładowo wartość retikulocytozy 1% jest prawidłowa u osoby zdrowej, ale w przypadku osoby z głęboką anemią (hemoglobiną poniżej 7 g/dl) taka wartość oznacza upośledzoną regenerację szpiku.

Powyżej omówiona została ta część morfologii, która opisuje układ czerwonokrwinkowy. Zaprezentowane typowe przyczyny możliwych nieprawidłowości są przykładowe i w żadnym wypadku nie systematyzują ani nie wyczerpują zagadnienia.

2. Zaburzenia w układzie białokrwinkowym

Kolejnym układem ocenianym w morfologii krwi jest układ białokrwinkowy.

Krwinki białe czyli leukocyty nie są jednorodną populacją komórek. W warunkach prawidłowych rozróżniamy 5 rodzajów krwinek białych:

  • granulocyty obojętnochłonne – neutrofile,
  • granulocyty kwasochłonne – eozynofile,
  • granulocyty zasadochłonne – bazofile,
  • monocyty,
  • limfocyty.

Zadaniem krwinek białych jest ochrona organizmu przed bakteriami, wirusami i grzybami. Głównym parametrem układu białokrwinkowego jest wartość WBC (white blood count) – czyli całkowita liczba krwinek białych.

Oprócz całkowitej liczby krwinek białych morfologia podaje także tak zwany rozszerzony wzór krwi, czyli liczbę każdego rodzaju krwinek białych w jednostce objętości. Jest to tak zwany rozmaz krwi (inaczej rozmaz Schillinga). Rozmaz może być zbadany pod mikroskopem (tak zwany rozmaz „ręczny”) lub w analizatorze automatycznym.

Interpretacja rozmazu krwi powinna być przeprowadzona na podstawie wartości bezwzględnych; wartości odsetkowe mogą być źródłem błędów.

  • Norma WBC dla dorosłych: 4-10×109/l czyli 4-10 tys. w mm3
  • Norma dla granulocytów obojętnochłonnych: 45-70% (wartości odsetkowe); 1,8-7×109/l (wartości bezwzględne)
  • Norma dla granulocytów kwasochłonnych: 1-5%;

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *