Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Zakrzepowa plamica małopłytkowa, w skrócie TTP, to skaza małopłytkowa będąca bezpośrednim stanem zagrożenia życia.

Schorzenie to może występować u osób cierpiących na choroby autoimmunologiczne oraz u małych dzieci.

Jakie są przyczyny tej choroby? Jak objawia się zakrzepowa plamica małopłytkowa? Jak wygląda leczenie? Jakie mogą być powikłania TTP? Sprawdź w poniższym artykule.

Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – definicja

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic trombocytopenic purpura – TTP), wcześniej nazywana zespołem Moschcowitza, to choroba należąca do grupy skaz krwotocznych małopłytkowych, cechująca się małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, gorączką, zaburzeniami neurologicznymi oraz niewydolnością nerek. Odmianą TTP u małych dzieci jest zespół hemolityczno-mocznicowy. Choroba ta została opisana po raz pierwszy w 1925 roku właśnie przez Moschcowitza.

Na zakrzepową plamicę małopłytkową częściej chorują kobiety, a szczyt zachorowań występuje pomiędzy 30 a 40 rokiem życia. Z kolei na zespół hemolityczno-mocznicowy wywołany toksyną bakteryjną chorują najczęściej dzieci do 5 roku życia.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – przyczyny

Zakrzepowa plamica małopłytkowa to choroba w przebiegu, której dochodzi do tworzenia się skrzepów zbudowanych z płytek i krwi i białka (fibryny) w naczyniach włosowatych i małych tętniczkach. Skrzepy mogą utworzyć się w naczyniach doprowadzających krew do różnych narządów, często tworzą się w naczyniach doprowadzających krew do mózgu, narządów jamy brzusznej, serca i nerek.

W efekcie, czego dochodzi do niedotlenienia narządów oraz niszczenia krwinek czerwonych. Pozostaje jednak pytanie, co powoduje tworzenie się zakrzepów? W zdrowym organizmie na skutek uszkodzenia śródbłonka syntetyzowany jest czynnika von Willebranda, biorący udział w krzepnięciu krwi.

Związek ten zbudowany jest z wielkocząsteczkowych multimetrów, a cząsteczki te po spełnieniu swojej funkcji są szybko rozkładane przez specjalne białko – proteazę nazywaną ADAMTS13. U pacjentów cierpiących na zakrzepową plamicę małopłytkową na skutek obniżonej aktywności bądź całkowitego braku białka ADAMST13, niszczenie dużych multimetrów czynnika von Willebranda jest upośledzone.

Dochodzi do nadmiaru dużych multimetrów, które łączą się z białkiem na powierzchni płytek krwi i tworzą skrzepy.

ADAMST13 jest białkiem produkowanym głównie w wątrobie, ale związek ten produkują również komórki śródbłonka naczyniowego i komórki kłębków nerkowych. W przypadku wrodzonej utraty funkcji ADAMST13 na skutek zmiany genetycznej możemy mówić o zespole Upshawa-Schulmana, choroba ta występuje wtedy rodzinnie.

Najczęściej jednak przyczyną choroby jest wytwarzanie przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko ADAMST13, co doprowadza do obniżonej aktywności tego białka.

Aby doszło do rozwoju zakrzepowej plamicy małopłytkowej potrzebny jest dodatkowy czynnik inicjujący, dlatego choroba ta może rozwinąć się:

  • W przebiegu chorób o podłożu autoimmunologicznym (np. u pacjentów cierpiących na toczeń rumieniowaty)
  • Po przebytych infekcjach bakteryjnych i wirusowych
  • W przebiegu choroby nowotworowej
  • U pacjentów z HIV
  • Po leczeniu następującymi lekami: daunorubicyna, tamoksifen, klopidogrel, chinina, tiklopidyna, cyklosporyna, takrolimus)
  • U kobiet w ciąży

Co ciekawe u pacjentów z TTP po wcześniejszej transplantacji komórek krwiotwórczych obserwuje się prawidłowy poziom białka ADAMST13 pomimo rozwoju objawów chorobowych.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – objawy

Do objawów występujących w przebiegu zakrzepowej plamicy małopłytkowej należą:

  • Drobne wybroczyny skórne, krwawienia skórno-śluzówkowe, krwawienia z nosa i dziąseł, krwawienia z dróg moczowych i dróg rodnych, krwawienia z przewodu pokarmowego (objawy te związane są z małopłytkowością, na skutek zlepiania się płytek krwi w skrzepy ich ilość w organizmie ulega obniżeniu stąd małopłytkowość)
  • Żółtaczka wywołana anemią hemolityczną mikroangiopatyczną (błona komórkowa krwinek czerwonych zostaje mechanicznie uszkodzona, co doprowadza do rozpadu krwinek czerwonych, w rozmazie krwi obwodowej widoczne są charakterystyczne schistiocyty, czyli fragmenty krwinek czerwonych)
  • Gorączka powyżej 37,5°C
  • Objawy neurologiczne (drgawki, ból głowy, niedowład, zaburzenia mowy, zaburzenia widzenia, afazja, zmiany zachowania, śpiączka)
  • Bladość
  • Bóle stawowo-mięśniowe
  • Ból w klatce piersiowej
  • Ból brzucha

Należy pamiętać, że nie wszystkie objawy występują u wszystkich pacjentów, u części z nich nie obserwuje się objawów neurologicznych czy też gorączki.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – typ wrodzony

Zespól Upshawa – Schulmana jest rzadką chorobą wrodzoną, zdiagnozowaną do tej pory zaledwie u 100 pacjentów, choć uważa się, że dane te są mocno niedoszacowane. Wrodzona mutacja genetyczna dotycząca chromosomu pary 9 skutkuje zaburzoną produkcją białka ADAMST13.

Choroba ta może dawać objawy zaraz po urodzeniu, ale może również dać o sobie znać dopiero w dorosłym życiu. U noworodków dotkniętych tą chorobą występuje ciężka żółtaczka, małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna, podwyższony poziom LDH w badaniach laboratoryjnych.

Z kolei u osób dorosłych mogą pojawić się objawy neurologiczne lub zaburzenia funkcji nerek.

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Podtypem zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest zespół hemolityczno-mocznicowy. Schorzenie to również charakteryzuje się małopłytkowością, anemią hemolityczną mikroangiopatyczną oraz uszkodzeniem nerek, a więc objawami opisanymi powyżej.

Różnica polega jednak na przyczynie powstawania zakrzepów oraz na wieku osób chorujących.

Zespół hemolityczno mocznicowy dotyka przede wszystkim dzieci poniżej 5 roku życia, a przyczyną choroby w tym przypadku jest zakażenie pałeczką Escherichia coli (dokładnie szczep O157:H7) lub pałeczką Schigella.

Do zakażenia bakteriami dochodzi najczęściej drogą pokarmową, na skutek spożycia: niepasteryzowanego mleka, niedogotowanego mięsa czy też zakażonych owoców i warzyw. Po dostaniu się do jelita wraz z pokarmem bakterie wytwarzają niebezpieczną toksynę nazywaną werotoksyną.

Toksyna ta łączy się z białkami na powierzchni krwinek czerwonych oraz komórek kłębuszków nerkowych prowadząc do niszczenia krwinek i uszkodzenia śródbłonka naczyń włosowatych, co aktywuje produkcję dużych multimetrów czynnika von Willebranda a to prowadzi do powstawania zakrzepów w naczyniach i uszkodzenia narządów.

Pojawienie się objawów zespołu hemolityczno – mocznicowego poprzedzone jest u dzieci wystąpieniem krwistej biegunki. Ma to związek z produkowaną przez bakterie werotoksyną, która uszkadza również śluzówkę jelita, prowadząc czasami nawet do perforacji (czyli „przedziurawienia jelita i uwolnienia treści jelitowej do jamy otrzewnej).

  Biegunce krwotocznej może towarzyszyć infekcja dróg moczowych lub skóry, a po po 3-7 dniach pojawiają się objawy zespołu hemolityczno – mocznicowego.

O czym więc powinni pamiętać rodzice? Jeśli nagle u dziecka leczonego z powodu biegunki pojawią się objawy takie jak: rozdrażnienie, obrzęk, skąpomocz, wybroczyny skórne czy też żółte zabarwienie spojówek należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.

Opisany powyżej zespół hemolityczno – mocznicowy nazywany jest typowym. Stosunkowo niedawno stwierdzono, że występuje również atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy, który może mieć podłoże genetyczne a w przebiegu tej choroby nie występuje krwista biegunka.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa w ciąży

Uważa się, że nawet 25% przypadków zakrzepowej plamicy małopłytkowej dotyczy kobiet w ciąży. Zwykle choroba ta pojawia się w 24 tygodniu ciąży, często u kobiet z wysokim ciśnieniem oraz rzucawką.

U kobiet ciężarnych pojawiające się objawy należy różnicować z innym zespołem występującym u ciężarnych – HELLP (zespół cechujący się hemolizą, małopłytkowością i podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych).

You might be interested:  Lęk wysokości – czym jest, jakie są objawy, jak się pozbyć?

Jeśli nie TTP to, co?

W trakcie diagnostyki zakrzepowej plamicy małopłytkowej, bierze się pod uwagę również inne schorzenia mogące dać identyczne objawy, co TTP:

  • Zespół DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe)
  • Zespół Evansa ( niedokrwistość autoimmunologiczna)
  • Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy
  • Choroby autoimmunologiczne
  • Posocznicę bakteryjną
  • Uogólnione zapalenie naczyń

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnostyka

Na podstawie dokładnego wywiadu oraz wyników badań laboratoryjnych można stwierdzić, że mamy do czynienia z TTP. Bardzo ważnym elementem diagnostyki są w tym przypadku badania laboratoryjne, takie jak:

  • Morfologia krwi z rozmazem (Obserwujemy niedokrwistość, małopłytkowość oraz obecność ponad 1% schistiocytów w rozmazie krwi. W TTP liczba płytek wynosi zwykle pomiędzy 10-30×10⁹/ podczas gdy w zespole hemolityczno-mocznicowym liczba płytek jest obniżona, ale nie spada poniżej 30×10⁹/l)
  • Oznaczenie liczby retykulocytów (w TTP ich ilość jest podwyższona)
  • Stężenie haptoglobiny ( w TTP jest obniżone)
  • Stężenie kreatyniny i mocznika (W TTP parametry te są podwyższone, w przypadku zespołu hemolityczno-mocznicowego stężenie kreatyniny przekracza zwykle 200µm/l)
  • Poziom LDH (w TTP występuje wysoki poziom LDH)
  • Bezpośredni testy antyglobulinowy (inaczej BTA, w przypadku TTP wynik testu jest ujemny)
  • Badanie moczu (obserwujemy krwinkomocz oraz białkomocz)

Można również zbadać aktywność białka ADAMST13 (u pacjentów z TTP aktywność białka może spaść nawet poniżej 5%) lub oznaczyć poziom przeciwciał przeciwko ADAMST13, jednak są to badania kosztowne, wykonywane tylko w wyspecjalizowanych laboratoriach, a na wyniki badań trzeba długo czekać.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – leczenie

Należy pamiętać, że nieleczona zakrzepowa plamica małopłytkowa w 90% przypadków doprowadza do śmierci i jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia. W leczeniu TTP stosuje się:

  • Zabiegi plazmaferezy – Zabieg ten polega na oddzieleniu komórek krwi od osocza i jego usunięciu wraz z multimetrami czynnika von Willebrandta oraz przeciwciałami przeciwko ADAMST13. W miejsce usuniętego płynu podaje się pacjentowi około 50 ml na każdy kilogram masy ciała świeżo mrożonego osocza wolnego od szkodliwych substancji (osocze podobnie jak krew pozyskuje się z regionalnych centrów krwiodawstwa i banków krwi). Taki zabieg stosuje się przez okres od 7 do nawet 20 dni, momentem zaprzestania plazmaferezy jest unormowanie się liczby płytek krwi, aktywności LDH oraz ustąpienie objawów neurologicznych.  Wraz z osoczem podaje się również pacjentowi aktywny enzym ADAMST13, który może „zastąpić” wadliwe białko pacjenta.
  • Glikokortykosteroidy – leki te mają działać przeciwzapalnie i immunosupresyjnie oraz zwiększać skuteczność zabiegów plazmaferezy
  • Rytuksymab – Lek ten zawiera przeciwciała, które łączą się z limfocytami B odpowiedzialnymi za produkcję przeciwciał. Choć stosowanie rytuksymabu u pacjentów z TTP nie zostało potwierdzone badaniami klinicznymi uważa się, że lek ten może zmniejszać ilość przeciwciał przeciwko ADAMST13 a tym samym zwiększać aktywność białka.
  • Splenektomia – Zabieg usunięcia śledziony stosuje się tylko u pacjentów nieodpowiadających na zabiegi plazmaferezy czy leczenie glikokortykosteroidami oraz u pacjentów z powtarzającymi się epizodami TTP.

Niestety nawet u 50% pacjentów występuje nawrót zakrzepowej plamicy małopłytkowej, a pierwszym sygnałem nawrotu choroby jest zmniejszająca się liczba płytek krwi.

Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Absolwentka Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu nakierunku analityka medyczna (medycyna laboratoryjna).

Aktualnie związana z Kliniką Hematologii iTransplantacji Szpiku Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego, gdzie pracuje na stanowisku młodszegoasystenta, na co dzień zajmując się diagnostyką genetyczną pacjentów z chorobamihematologicznymi.

Aktywny uczestnik wielu konferencji naukowych oraz autor licznych publikacjinaukowych, również tych o zasięgu międzynarodowym. Laureatka „Diamentowego Grantu”przyznanego przez Ministerstwo Nauki oraz Szkolnictwa Wyższego, w ramach, którego realizujeswoją pracę doktorską na Wydziale Lekarskim (Katedra Medycyny Sądowej) Uniwersytetu

Medycznego we Wrocławiu. Wolne chwile spędza aktywnie, na rowerze bądź boisku do squasha.

Małopłytkowość krwi – leczenie ALFA-LEK

Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny, objawy, badania, leczenieMałopłytkowość immunologiczna, zwana również samoistną plamicą małopłytkową (ITP, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura), jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, w przebiegu którego dochodzi do niszczenia płytek krwi przez własny organizm. Występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, częściej u płci żeńskiej. W pierwszej grupie pacjentów cechuje się ostrym przebiegiem i ustępuje samoistnie, natomiast u dorosłych ma zwykle charakter przewlekły i wymaga leczenia.

W jaki sposób dochodzi do powstania choroby ?

Etiologia małopłytkowości immunologicznej jak dotąd nie została dokładnie wyjaśniona, jednak przeprowadzone badania pozwoliły na poznanie prawdopodobnych mechanizmów prowadzących do jej rozwoju.

Istotą choroby jest produkcja przez organizm autoprzeciwciał skierowanych przeciwko własnym płytkom krwi, co skraca czas ich życia i powoduje nasilone niszczenie przez makrofagi, przede wszystkim w śledzionie.

Ponadto, krążące przeciwciała mogą wiązać się z megakariocytami, wpływając negatywnie na ich dojrzewanie, co powoduje zmniejszoną produkcję trombocytów. Jednak u połowy pacjentów z ITP nie stwierdza się obecności swoistych autoprzeciwciał.

W takim przypadku, u podstaw opisywanego schorzenia mogą leżeć mechanizmy odporności komórkowej, w których dochodzi do niszczenia płytek krwi pod wpływem cytotoksycznych limfocytów T (CD3/CD8).

Wykazano również, że do rozwoju małopłytkowości immunologicznej przyczynia się niedobór trombopoetyny, będącej głównym czynnikiem stymulującym powstawanie wspomnianych elementów morfotycznych w szpiku kostnym. Warto wspomnieć, że u dzieci małopłytkowość immunologiczna jest następstwem zaburzeń w układzie odpornościowym, utrzymujących się po przebytej infekcji, najczęściej o etiologii wirusowej.

Leczenie małopłytkowości immunologicznej.

Leczeniem opisywanej jednostki chorobowej zajmuje się lekarz hematolog. Warto w tym miejscu nadmienić, że nie wszyscy pacjenci wymagają zastosowania terapii. Jest ona wskazana w przypadku, gdy liczba płytek krwi nie przekracza 30 000/µl. Leczenie tzw.

pierwszego rzutu stanowią glikokortykosteroidy (GKS), które przeciwdziałają niszczeniu płytek w wątrobie i śledzionie, zwiększając tym samym ich poziom w surowicy krwi.

Ze względu na możliwość wystąpienia ciężkich powikłań, związanych z przyjmowaniem tych leków, są one z reguły stosowane przez okres 3 – 4 tygodni, po czym stopniowo należy zmniejszać dawkę, aż do całkowitego odstawienia.

Terapia drugiego wyboru polega na wykonaniu splenektomii, czyli usunięciu śledziony. Wskazania do zabiegu obejmują nietolerancję lub oporność na glikokortykosteroidy u pacjentów z ciężką postacią małopłytkowości i/lub krwawieniami oraz konieczność długotrwałego przyjmowania wspomnianych leków.

Przed splenektomią warto podjąć próbę terapii przy pomocy tzw. farmaceutyków drugiego wyboru, do których zalicza się immunoglobuliny (IVIG oraz anty – D), agoniści receptora dla trombopoetyny oraz leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna czy cyklosporyna A.

  • hematolog
  • immunolog
  • badanie krwi

POWRÓT

Tagi:

małopłytkowość, hematolog, plamica małopłytkowa

Najczęstsze błędy w diagnostyce i leczeniu małopłytkowości

Katedra i Klinika Hematologii, Uniwersytet Medyczny, Łódź

Adres do korespondencji: Aleksandra Gołos, Katedra i Klinika Hematologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi, ul. Ciołkowskiego 2, 93-510 Łódź.

Małopłytkowość należy do częstych zaburzeń hematologicznych.

Niezależnie od nasilenia małopłytkowości konieczne jest ustalenie jej przyczyny, ponieważ nawet łagodna małopłytkowość może być początkowym objawem groźnej choroby.

You might be interested:  Opryszczka narządów płciowych – objawy, jak można się zarazić, leczenie domowe

Małopłytkowość należy do częstych zaburzeń hematologicznych i może być samodzielną chorobą lub jednym z objawów innego schorzenia bądź zespołu. Jej przyczyną może być niedostateczne wytwarzanie płytek w szpiku (małopłytkowość centralna), zwiększone niszczenie (małopłytkowość obwodowa), sekwestracja w śledzionie i rozcieńczenie płytek we krwi (tab. 1).

Zmniejszenie liczby płytek krwi oznaczanej w liczniku automatycznym może być również artefaktem laboratoryjnym związanym najczęściej z aglutynacją płytek po pobraniu krwi do probówki. Małopłytkowość prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej, zwłaszcza gdy liczba płytek jest 50 × 109/l krwawienia nie występują.

Niezależnie od nasilenia małopłytkowości konieczne jest ustalenie jej przyczyny, ponieważ nawet łagodna małopłytkowość może być początkowym objawem groźnej choroby. W różnicowaniu przyczyn małopłytkowości bardzo ważne znaczenie ma dokładnie zebrany wywiad i badanie przedmiotowe.

Na podstawie wywiadu można ustalić wrodzone rodzinne tło choroby, związek wystąpienia małopłytkowości z lekiem, szczepieniem ochronnym, alkoholem, zakażeniem lub innymi czynnikami. Badanie przedmiotowe może ujawnić objawy choroby podstawowej odpowiedzialnej za zmniejszenie liczby płytek, np. marskości wątroby, nowotworowej choroby krwi, małopłytkowości poheparynowej.

Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie wyników badań laboratoryjnych. W pierwszym etapie wykonuje się pełną morfologię krwi z liczbą płytek i innymi wskaźnikami płytkowymi oraz ocenę rozmazu krwi (ryc. 1).

W przypadku małopłytkowości pochodzenia centralnego zmniejszonej liczbie płytek często towarzyszą inne zmiany w morfologii krwi, a o ostatecznym rozpoznaniu rozstrzyga badanie szpiku. Trudniejsza jest diagnostyka małopłytkowości obwodowych, które …

Błąd 1

Włączenie leczenia na podstawie wyniku morfologii krwi z automatycznego analizatora.

Skutek

Narażenie pacjenta na działania niepożądane leków.

Opis przypadku

Pacjent, lat 46, z przypadkowo rozpoznaną małopłytkowością w morfologii krwi wykonanej przed planowaną operacją przepukliny pachwinowej. Liczba płytek wynosi 11 × 109/l, wartości pozostałych parametrów w morfologii są prawidłowe. Lekarz pierwszego…

Małopłytkowość

Małopłytkowości czyli trombocytopenie są to skazy krwotoczne spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi w krwi krążącej poniżej wartości prawidłowych. Małopłytkowość może być samodzielną chorobą lub jednym z objawów choroby.

Przyczyną małopłytkowości może być niedostateczne wytwarzanie płytek krwi, nadmierne ich niszczenie, nieprawidłowa dystrybucja lub znaczne ich rozcieńczenie po masywnych transfuzjach.

W odróżnieniu od małopłytkowości, krwotoczne skazy płytkowe mogą być również spowodowane zaburzeniami czynności płytek krwi przy prawidłowym ich poziomie, są to tzw. trombocytopatie.

Małopłytkowości związane ze zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi bywają wrodzone lub nabyte.

Małopłytkowości wrodzone występują bardzo rzadko i mogą towarzyszyć różnym wrodzonym defektom genetycznym. Niektóre z nich charakteryzują się ciężką skazą krwotoczną obserwowaną już od urodzenia, podczas gdy inne przebiegają bezobjawowo i wykrywane są dopiero w wieku dorosłym.

Przykładem defektu genetycznego przebiegającego z małopłytkowością jest na przykład zespół TAR, czyli małopłytkowość współistniejąca z obustronnym brakiem kości promieniowych, którą wykrywa się już u noworodków.

Równie rzadkim defektem jest wrodzona małopłytkowość amegakariocytowa, często ujawniająca się tuż po urodzeniu i przebiegająca w postaci ciężkiej skazy krwotocznej.

Małopłytkowości nabyte związane ze zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi z reguły są spowodowane uszkodzeniem szpiku. Mogą przebiegać w postaci trombocytopenii lub współistnieć z innymi zmianami w morfologii krwi. Przyczyną uszkodzenia szpiku mogą być różnorodne czynniki środowiskowe (związki chemiczne, promieniowanie jonizujące, zakażenia, leki) i immunologiczne.

  • Małopłytkowość może być spowodowana wyparciem układu płytkotwórczego ze szpiku przez proces rozrostowy w ostrych białaczkach i w chłoniakach przebiegających z zajęciem szpiku a także w przerzutach nowotworów litych do szpiku.
  • Nieefektywne wytwarzanie płytek krwi może być spowodowane niedoborem witaminy B12 lub kwasu foliowego oraz ciężkimi chorobami wątroby.
  • Do powstania izolowanej małopłytkowości, na skutek zaburzeń w dojrzewaniu komórek, z których powstają płytki krwi może   dojść w przebiegu zatrucia alkoholem etylowym.

Małopłytkowości wywołane zwiększonym niszczeniem płytek ujawniają się wówczas, gdy szpik nie nadąża z ich produkcją a płytki krwi, które pojawiły się w krwi obwodowej są nadmiernie niszczone. Małopłytkowości te powstają najczęściej na tle zaburzeń immunologicznych.

Do zwiększonego zużycia płytek może dojść w przebiegu zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zakrzepowej plamicy małopłytkowej i zespołu hemolityczno-mocznicowego. Czas przeżycia płytek krwi skraca też zakażenie.

  1. Małopłytkowości immunologiczne mogą być pierwotne, spowodowane obecnością autoprzeciwciał i wtórne, powstające w różnych mechanizmach immunologicznych.
  2. Autoprzeciwciała do płytek krwi powstające w procesie autoimmunizacji, mogą być przyczyną pierwotnej małopłytkowości immunologicznej oraz małopłytkowości w przebiegu takich chorób, jak toczeń rumieniowaty układowy, choroby limfoproliferacyjne, małopłytkowości polekowe i u noworodków urodzonych przez matki z małopłytkowością samoistną
  3. Do wtórnych małopłytkowości immunologicznych należy małopłytkowość poprzetoczeniowa, związana z pojawieniem się alloprzeciwciał do płytek krwi, ten rodzaj małopłytkowości występuje u kobiet pierwotnie zimmunizowanych antygenami krwinek płytkowych płodu w czasie ciąży.

Wiele z popularnie stosowanych leków może powodować małopłytkowość. Wśród nich są między innymi: acyklowir, penicylina, cefalosporyny, niesterydowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdrgawkowe, sulfonamidy czy heparyny.

Małopłytkowość może wystąpić w przebiegu zakażenia wirusami HCV i HIV.

Zdarza się, że uruchamiają się mechanizmy nieimmunologiczne prowadzące do skrócenia czasu przeżycia płytek. Ma to miejsce między innymi w zakrzepowej plamicy małopłytkowej, zespole hemolityczno-mocznicowym, zespole wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i w sepsie.

W chorobach przebiegających z powiększeniem śledziony, najczęściej w marskości wątroby, może dojść do zaburzenia dystrybucji płytek krwi pomimo prawidłowej a często nawet zwiększonej ich produkcji przez szpik.

Przy prawidłowej całkowitej masie płytek dochodzi do zmniejszenia ich ilości w krwi krążącej, płytki krwi gromadzą się wówczas w śledzionie, gdzie są niszczone. Małopłytkowość w przebiegu hipersplenizmu jest z najczęściej łagodna lub umiarkowana i zwykle nie powoduje krwawień.

W tym wypadku leczenia zawsze wymaga choroba, która spowodowała powiększenie śledziony.

Zdarzają się także małopłytkowości związane z masywnym przetaczaniem krwi, na przykład z powodu ostrego krwotoku. Przetoczenie ponad 20 jednostek koncentratu krwinek czerwonych może spowodować znaczne obniżenie poziomu płytek krwi z powodu ich rozcieńczenia i doprowadzić do rozwoju skazy krwotocznej.

Autor: dr Irena Woźnica-Karczmarz

małopłytkowość – Thrombocytopenia

Małopłytkowość jest stanem charakteryzującym się nieprawidłowo niskim poziomem płytek krwi , znanych również jako płytki krwi, w krwi .

Zwykłe ludzkie liczba płytek krwi w zakresie od 150000 do 450000 płytek na mikrolitrów krwi. Granice te są określone przez 2.5th dolnej i górnej percentyla , więc wartość spoza tego zakresu nie muszą wskazywać na chorobę. Jednym z powszechnie stosowanych definicji małopłytkowości wymaga pilnego leczenia jest ilość płytek poniżej 50000 na mikrolitr.

objawy i symptomy

Wybroczyny na podudzia z małopłytkowością

Trombocytopenia zwykle nie ma objawów i jest zbierany w sposób rutynowy pełnej morfologii krwi (lub pełną morfologię krwi). Niektóre osoby z małopłytkowością może wystąpić krwawienie zewnętrzne, takie jak krwawienie z nosa i / lub krwawienie dziąseł . Niektóre kobiety mogą mieć cięższe lub dłuższe okresy lub krwawienie przełomowe. Zasinienie , zwłaszcza plamica na przedramiona wybroczyny w stopach, nóg i błony śluzowej, mogą być wywoływane przez samoistnego krwawienia pod skórą.

You might be interested:  Hipomania – przyczyny, objawy, test, leczenie

Wywołując pełną historię medyczną jest niezbędne do zapewnienia niskiej liczby płytek krwi nie jest wtórny do innego schorzenia. Ważne jest również, aby upewnić się, że inne typy komórek krwi, takich jak krwinek czerwonych i białych krwinek , nie są tłumione.

Bezbolesne, okrągłe i zaostrzony koniec (1 do 3 mm średnicy) wybroczyny zazwyczaj pojawiają się i zanikać, a czasami w celu utworzenia grupy wybroczyny . Większy niż wybroczyny, wybroczyny są fioletowe, niebieskie lub żółto-zielony obszary skóry, które różnią się wielkością i kształtem.

Mogą one wystąpić w dowolnym miejscu na ciele.

Osoba z tą chorobą mogą również skarżą się na złe samopoczucie, zmęczenie i ogólne osłabienie (z lub bez towarzyszącej utraty krwi). Nabyta małopłytkowość może być związane z historią zażywania narkotyków.

Kontrola zwykle przedstawia dowody krwawienia (wybroczyn lub wybroczyny), wraz z powolnym ciągłym krwawienia z uszkodzenia ciała lub rany. Dorośli mogą mieć duży, krwi wypełnione pęcherze w jamie ustnej.

Jeśli dla osoby liczba płytek od 30000 do 50000 / mm 3 , obicia z mniejszymi urazami można spodziewać; jeśli jest między 15000 a 30000 / mm 3 , spontaniczny siniaki będą widoczne (głównie na ramionach i nogach).

przyczyny

Małopłytkowość może być dziedziczone lub nabyte.

Zmniejszona produkcja

Rażąco niska produkcja płytek krwi może być spowodowane:

zwiększona zniszczenie

Nienormalnie wysokie wskaźniki niszczenia płytek krwi może być spowodowane immunologicznych lub nie odpornościowe, w tym:

Wywołaną lekami

Poniższe leki mogą wywoływać małopłytkowość poprzez bezpośrednie zahamowanie czynności szpiku kostnego.

Inne przyczyny

Diagnoza

Testy laboratoryjne dla małopłytkowości może obejmować pełną morfologię krwi , enzymy, wątroby , nerek , witaminę B 12 poziomu, kwasu foliowego poziomu, opad i rozmaz krwi obwodowej.

Jeśli przyczyną niskiej liczby płytek krwi pozostaje niejasne, A biopsja szpiku kostnego jest zazwyczaj zaleca się różnicować przypadki zmniejszonej produkcji płytek z przypadkami niszczenia płytek krwi obwodowej.

Małopłytkowość u hospitalizowanych alkoholików mogą być spowodowane przez rozszerzenie śledziony , niedobór kwasu foliowego , a także, najczęściej bezpośredniego toksycznego działania alkoholu na produkcji, czas przeżycia i funkcji płytek krwi. Liczba płytek krwi zaczyna rosnąć po abstynencji od 2 do 5 dni od alkoholu. Warunkiem jest zwykle łagodne lub klinicznie istotne krwawienie występuje rzadko.

U pacjentów z ciężką małopłytkowość, badanie szpiku kostnego można określić liczbę, rozmiar i dojrzałość megakariocytów . Informacja ta może zidentyfikować nieefektywne produkcji płytek jako przyczyna małopłytkowości i wykluczyć złośliwy proces chorobowy w tym samym czasie.

Leczenie

Obróbka jest prowadzona od ciężkości i konkretnej przyczyny choroby. Leczenie skupia się na wyeliminowaniu podstawowy problem, czy to oznacza, umarzające narkotyków podejrzewa się go lub leczenia posocznicy przyczyną leżącą u podstaw.

Diagnostyka i leczenie poważnych małopłytkowości jest zwykle kierowany przez hematologa . Kortykosteroidy mogą być wykorzystane do zwiększenia produkcji płytek.

Węglanu litu albo kwasu foliowego może być również stosowany do stymulacji wytwarzania płytek krwi w szpiku kostnym.

Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa

Leczenie zakrzepowej plamicy (TTP) jest stanem zagrożenia życia, ponieważ wiąże się niedokrwistość hemolityczna i aktywacji płytek krwi może prowadzić do niewydolności nerek i zmian w poziomie świadomości. Leczenie TTP został zrewolucjonizował w 1980 roku z zastosowaniem plazmaferezy .

Zgodnie z hipotezą Furlan-Tsai , to leczenie polega na usunięciu przeciwciał przeciwko czynnika von Willebranda -cleaving proteazy ADAMTS-13 . Procedura plazmaferezy dodaje także aktywność ADAMTS-13 proteazy białka pacjentowi przywracania normalnego poziomu czynnika von Willebranda multimerów.

Chorych z przetrwałym przeciwciał przeciwko ADAMTS-13 nie zawsze oczywisty TTP, a same te przeciwciała nie są wystarczające, aby wyjaśnić, w jaki traktuje plazmaferezy TTP.

Idiopatyczna plamica

Oral wybroczyny / plamica – idiopatyczna plamica

Wiele przypadków ITP mogą być pozostawione bez leczenia, a spontaniczna remisja (zwłaszcza u dzieci) nie jest niczym niezwykłym. Jednakże zliczenia pod 50000 zazwyczaj monitoruje się regularnie testy krwi i te, na podstawie zliczeń 10000 są zwykle traktowane jako ryzyko poważnego krwawienia samoistnego jest wysoka tak mała liczba płytek krwi. Każdy pacjent przeżywa poważne objawy krwawienie jest również zwykle leczone. Próg do leczenia ITP zmniejszyła się od 1990; hematologów uznają, że pacjenci rzadko spontanicznie krwawić z liczbą płytek krwi większych niż 10000, chociaż nie są udokumentowane wyjątki od tej obserwacji.

Trombopoetynę analogi badano szeroko w leczeniu samoistnej plamicy małopłytkowej.

Czynniki te zostały uprzednio obiecujące wyniki, ale nie stwierdzono, aby stymulować przeciwciał endogennych trombopoetyny lub prowadzi do zakrzepicy .

Romiplostym (nazwa handlowa Nplate, dawniej AMG 531) został uznany za bezpieczny i skuteczny w leczeniu ITP u chorych opornych, zwłaszcza tych, którzy nawrotem po splenektomii.

małopłytkowości indukowanej heparyną

Przerwanie heparyny jest krytyczna w przypadku małopłytkowości indukowanej heparyną (HIT). Poza tym jednak, klinicyści zazwyczaj leczyć, aby uniknąć zakrzepicy. Leczenie może obejmować bezpośrednie inhibitory trombiny , takie jak lepirudyny lub argatrobanu .

Inne leki rozrzedzające krew czasami stosowane w tym ustawieniu to biwalirudyny i fondaparynuksu . Transfuzje płytek nie są rutynowo stosowane w leczeniu HIT z powodu zakrzepicy, nie krwawi, jest podstawowym problemem.

Warfaryny nie jest zalecane, aż płytki zostały znormalizowane.

Wrodzona amegakaryocytic małopłytkowość

szpiku kostnego przeszczepy komórek macierzystych / są tylko znane leki na choroby genetycznej. Częste transfuzje płytek krwi są zobowiązane do prowadzenia chorego z krwawieniem do śmierci przed przeszczepem można wykonać, choć nie zawsze tak jest.

małopłytkowość noworodków

Małopłytkowość wpływa kilka procent noworodków, a jego rozpowszechnienie w oddziałach intensywnej terapii noworodków (noworodków) jest wysoka. Normalnie, to jest łagodny i ustępuje bez konsekwencji.

Większość przypadków wpływa wcześniakom, urodzonym wrodzone i wynikają z niewydolności łożyska i / lub niedotlenienia płodu.

Inne przyczyny, takie jak reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi, choroby autoimmunizacyjne, genetyki i infekcji, są rzadsze.

Małopłytkowość, która rozpoczyna się po pierwszych 72 godzin od urodzenia jest często wynikiem bazowego posocznicy lub martwiczego zapalenia jelit (NEC) . W przypadku zarażenia PCR testy mogą być przydatne do szybkiej identyfikacji patogenów i wykrywania genów oporności na antybiotyki.

Możliwe patogeny wirusów (na przykład wirusa cytomegalii (CMV) , wirus różyczki , wirusem HIV ), bakterie (np Staphylococcus spp. , Enterococcus sp.

, Streptococcus agalactiae (GBS), Listeria monocytogenes , Escherichia coli , Haemophilus influenzae , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa , Yersinia enterocolitica ), grzyby (np Candida sp. ) i Toxoplasma gondii .

Nasilenie małopłytkowości może być skorelowana z patogenu typu; Niektóre badania wskazują, że najbardziej ciężkie przypadki są związane z grzybowego lub gram-ujemnych infekcji bakteryjnej. Patogen może być przesyłany w czasie lub przed urodzeniem, przez karmienie piersią lub podczas transfuzji. Interleukina-11 jest badana jako lek do zarządzania trombocytopenię, zwłaszcza w przypadkach, w posocznicy lub martwicze zapalenie jelit (NEC) .

Referencje

Linki zewnętrzne

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *