Choroba Duhringa – objawy, badania i leki stosowane w leczeniu

Celiakia to inaczej nietolerancja glutenu. Choroba może ujawnić się w różnym wieku, ale najczęściej diagnozowana jest u dzieci. Ze względu na fakt, że celiakia miewa bezobjawowy przebieg, chorzy nie zgłaszają się po pomoc do specjalisty. Z tego względu część osób dotkniętych nietolerancją glutenu nigdy nie dowiaduje się o swoim schorzeniu.

Celiakia nazywana jest inaczej glutenozależną chorobą trzewną i nazwa ta dobrze oddaje główne cechy tego schorzenia – dotyczy ona trzewi (wnętrzności) i związana jest z działaniem glutenu. Choroba ta ma podłoże immunologiczne i występuje u osób z predyspozycją genetyczną. 

• Szacuje się, że celiakia bezobjawowa występuje u 1 na 100-300 osób, natomiast objawy choroby ujawniają się u 1 na 3300 osób, z czego dwa razy częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.
• Celiakia występuje częściej niż w ogólnej populacji u chorych na choroby autoimmunologiczne1 lub genetyczne takie jak:
• U chorych na te choroby zalecane jest co kilka lat oznaczanie poziomu swoistych przeciwciał.
• U krewnych I stopnia (rodziców, dzieci, rodzeństwa) chorych na celiakię odnotowywane jest zwiększone ryzyko wystąpienia choroby trzewnej – wynosi ono 5-15%.
• Negatywny wpływ glutenu na organizm może objawiać się również wystąpieniem alergii na pszenicę oraz nadwrażliwością na gluten.

Przyczyny celiakii

Gluten jest frakcją białek występująca w ziarnach zbóż – pszenicy (gliadyna), żyta (sekalina), jęczmienia (hordeina). W celiakii dochodzi do nieprawidłowej reakcji organizmu na gluten zawarty w pożywieniu.

Przedostaje się on pod błonę śluzową jelita cienkiego i wywołuje reakcję zapalną prowadzącą do zaniku kosmków jelitowych. Ich zanik zakłóca z kolei zdolność jelita do przyswajania składników odżywczych.

Dodatkowo organizm tworzy przeciwciała skierowane przeciw gliadynie i transglutaminazie tkankowej – enzymowi obecnemu w nabłonku kosmków jelitowych.

Przyczyny tego, że układ odpornościowy identyfikuje gluten jako zagrożenie dla organizmu i reaguje odczynem zapalnym, nie są do końca poznane. Naukowcy przypuszczają jednak, że istotne są predyspozycje genetyczne oraz czynniki środowiskowe.

Ujawnienie się celiakii może zostać przyspieszone przez ciążę, biegunkę podróżnych, zapalenie żołądkowo-jelitowe (grypę żołądkową) o ostrym przebiegu lub zabieg chirurgiczny w obrębie przewodu pokarmowego. Zdarza się, że od wystąpienia objawów do postawienia rozpoznania mija około 10 lat.

Objawy celiakii

Na celiakię może wskazywać wiele objawów, które dodatkowo różnią się w zależności od momentu ujawnienia się choroby – u dorosłych zwykle najwyraźniejsze są objawy pozajelitowe.

Główne oznaki wskazujące na chorobę trzewną to:

•  objawy ze strony przewodu pokarmowego
• opryszczkowate zapalenie skóry (choroba Duhringa5)
• objawy niedokrwistości
• opóźnienie dojrzewania płciowego (w tym opóźnienie pierwszej miesiączki)
• objawy ze strony układu nerwowego
• inne objawy
  • padaczka
  • migrena
  • depresja
  • zaburzenia koordynacji ruchowej
  • osłabienie mięśniowe
  • nadmierny skurcz mięśni
  • niski wzrost

U dzieci celiakia najczęściej objawia się:

• Bardzo obfitymi, cuchnącymi, szarożółtymi, lśniącymi stolcami, występującymi do 3-4 razy na dobę. Zawierają one niestrawione resztki pokarmowe oraz znaczną ilość nieprzyswojonych tłuszczów.
• Dziecko jest blade, wychudzone, ma charakterystyczny, duży, wydęty brzuch i cienkie kończyny (przyjmuje postać kobiety ciężarnej).
• Zmianą usposobienia – dziecko jest rozdrażnione, apatyczne, płaczliwe, traci łaknienie, trudno nawiązuje kontakt z otoczeniem.
• Zahamowanym rozwojem psychofizycznym – niedoborem masy ciała i deficytem wzrostu.

Rozpoznanie celiakii

W zależności od wieku chorego i nasilenia objawów stosuje się różne sposoby diagnostyki.

U dorosłych konieczne jest badanie histopatologiczne, zarówno do potwierdzenia jak i wykluczenia celiakii, ale u dzieci i młodzieży z charakterystycznymi objawami można odstąpić od wykonania biopsji.

Ważne jest, żeby przed rozpoczęciem diagnostyki nie przechodzić na dietę bezglutenową, ponieważ ograniczenie spożycia glutenu może uniemożliwić prawidłową diagnozę.

W badaniach laboratoryjnych na celiakię może wskazywać:

• niedokrwistość z niedoboru żelaza (jest to częsty objaw u dorosłych)
• zmniejszenie stężenia żelaza, kwasu foliowego, wapnia, witaminy D i witaminy B12 w surowicy
• zwiększenie aktywności aminotransferaz w surowicy
• zbyt mała ilość białka we krwi

W badaniach serologicznych chorobę trzewną potwierdza obecność specyficznych przeciwciał6, dokładnie autoprzeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej i przeciwendomyzjalnych. Testy te wykonuje się w ramach badań przesiewowych u osób z podejrzeniem celiakii lub u osób z grup ryzyka i jako ocenę przestrzegania diety bezglutenowej.

W diagnostyce choroby trzewnej używa się też badań genetycznych. Pokazują one predyspozycję genetyczną do zachorowania na celiakię poprzez obecność lub brak, pewnych antygenów7 – są to antygeny zgodności tkankowej HLA-DQ2 lub DQ8. Z racji tego, że występują one u 90-95% chorych na celiakię, ich nieobecność właściwie wyklucza rozpoznanie choroby.

Badania genetyczne wykonuje się u:

• osób, u których są wątpliwości diagnostyczne, np. ujemny wynik badania serologicznego oraz niecharakterystyczne zmiany w badaniu histologicznym błony śluzowej jelita cienkiego
• osób, u których stwierdza się typowe objawy i potwierdzono obecność charakterystycznych przeciwciał – w celu potwierdzenia diagnozy bez wykonywania biopsji
• w celu wykluczenia celiakii lub ryzyka zachorowania u osób z grupy ryzyka, np. u chorych na cukrzycę typu 1

Bardzo ważnym badaniem w diagnostyce celiakii jest gastroskopia – w jej trakcie ogląda się błonę śluzową jelita cienkiego oraz pobiera wycinki do badania. Badanie histopatologiczne jest podstawą rozpoznania celiakii – charakterystyczną cechą choroby widoczną w badaniu histopatologicznym jest zanik kosmków jelitowych.

Dowiedz się więcej o badaniach na nietolerancję glutenu.

Leczenie celiakii

Leczenie polega na stosowaniu przez całe życie diety bezglutenowej. Wyeliminowanie glutenu z diety daje szybką poprawę stanu zdrowia, zwykle w ciągu 2 tygodni. Mimo braku glutenu dieta osoby chorej na chorobę trzewną powinna być zdrowa, różnorodna i pełnowartościowa.

Nie ma potrzeby, żeby osoby zdrowe, niemające wskazań medycznych, wyłączały z diety gluten. Pojawiają się wręcz badania, które sugerują, że takie działanie może być szkodliwe dla organizmu.

Za produkty bezglutenowe uznaje się te produkty, w których zawartość glutenu jest mniejsza niż 20 mg/kg – są one opatrzone międzynarodowym symbolem przekreślonego kłosa.

Znak ten informuje, że firma produkująca taki produkt ma specjalny certyfikat i jest poddawana regularnej kontroli.

 Zasady te reguluje Rozporządzenie Komisji Europejskiej nr 41/2009 z dnia 20 stycznia 2009 dotyczące składu i etykietowania środków spożywczych odpowiednich dla osób nietolerujących glutenu.

Dieta bezglutenowa

Produkty zabronione to:

• pszenica (również orkisz)
• jęczmień
• żyto
• owies (chociaż zdania są podzielone – właściwie jest on dobrze tolerowany przez chorych na celiakię, ale nie są znane odległe tego skutki; poza tym istnieje ryzyko jego zanieczyszczenia przez gluten z innych zbóż. Z tego właśnie powodu w Polsce zaleca się jego eliminację z diety)
• pieczywo wypiekane z mąk zawierających gluten
• zwykłe makarony
• kasza manna i jęczmienna
• pęczak, płatki owsiane
• ciasta, herbatniki i słodycze zawierające gluten

Produkty bezglutenowe to m.in.:

• kukurydza i skrobia kukurydziana (ale już kukurydziane płatki śniadaniowe mogą zawierać słód jęczmienny, a mąka kukurydziana dostępna w ogólnej sprzedaży może być zanieczyszczona glutenem)
• ryż (biały i brązowy), płatki ryżowe, skrobia ryżowa
• ziemniaki i skrobia ziemniaczana
• soja, soczewica, groch, fasola
• proso i kasza jaglana z prosa
• gryka i kasza gryczana
• tapioka i skrobia z tapioki
• amarantus, sorgo
• maniok
• orzechy
• nieprzetworzone mięso i ryby
• jaja
• owoce i warzywa (świeże, mrożone, konserwowane bez dodatków)
• mleko (świeże, w kartonie i w proszku), kefir, maślanka, jogurt naturalny, nieprzetworzony ser biały i żółty, śmietana
• masło, smalec, margaryna, olej roślinny, oliwa z oliwek
• cukier, dżemy, miód, landrynki, kisiele i budynie domowe z mąki ziemniaczanej, ciasta i ciastka opatrzone symbolem „przekreślonego kłosa” lub upieczone z bezglutenowych produktów
• herbata, kawa, soki owocowe, wody mineralne, kompoty, napary z ziół, czyste alkohole (ale nie piwo!)
• sól, pieprz, zioła, ocet winny i jabłkowy, bezglutenowy sos sojowy
• bezglutenowy proszek do pieczenia, soda spożywcza

1. W przypadku wątpliwości, czy dany produkt zawiera gluten, należy przed spożyciem zapoznać się z jego składem wypisanym na etykiecie.
2. Poza przestrzeganiem diety u niektórych pacjentów może istnieć konieczność suplementacji żelaza, kwasu foliowego, wapnia i witaminy B12.
3. Wszyscy chorzy, nawet ci bezwzględnie przestrzegający diety, powinni regularnie – w zależności od stanu zdrowia, co 6-12 miesięcy – przeprowadzać ocenę sposobu żywienia i stanu odżywienia oraz badać obecność przeciwciał.

Rokowanie i powikłania celiakii

Powikłania celiakii mogą dotyczyć różnych układów organizmu:

• powikłania ze strony przewodu pokarmowego
  • rak gardła, przełyku lub jelita cienkiego
  • chłoniak8 jelita cienkiego
  • celiakia oporna na leczenie – objawy choroby utrzymują się pomimo przestrzegania diety bezglutenowej; najczęściej powodem jest wrzodziejące zapalenie jelita cienkiego lub chłoniak jelita
• ze strony układu krwiotwórczego
  • chłoniak nieziarniczy
  • powiększenie śledziony
• ze strony układu moczowo-płciowego
  • niepłodność
  • poronienia nawykowe
  • poród przedwczesny
  • przedwczesna menopauza
• ze strony układu kostno-stawowego
  • osteoporoza
  • patologiczne złamania

U dzieci chorych na celiakię i nieprzestrzegających diety dochodzi do niedożywienia i niedostatecznego rozwoju fizycznego, a u dzieci w okresie intensywnego rozwoju układu nerwowego, może dojść do trwałego upośledzenie umysłowego.

Zapobieganie celiakii

Badania wskazują, że wprowadzenie do diety dziecka glutenu w odpowiednim momencie – nie wcześniej niż w 5. miesiącu, ale nie później niż w 6.

miesiącu życia dziecka – zwłaszcza przy jednoczesnym karmieniu piersią, niejako „uczy” układ odpornościowy dziecka tolerować gluten i zmniejsza ryzyko wystąpienia u niego celiakii.

Takie postępowanie zmniejsza również ryzyko wystąpienia cukrzycy typu 1 i alergii na gluten.

Nie wiesz, co ci dolega? Sprawdź swoje objawy!

Źródła:

• Strona internetowa Polskiego Stowarzyszenia Osób z Celiakią i na Diecie Bezglutenowej (www.celiakia.pl) – polecany link.
• „Interna Szczeklika 2015”.
• „Częste problemy w praktyce pediatrycznej” wyd. Medycyna Praktyczna.
• „Dietetyka. Żywienie zdrowego i chorego człowieka” H. Ciborowska, A. Rudnicka.
• www.nhs.uk

1 Choroba autoimmunologiczna1 – choroba, w której organizm, a właściwie jego układ odpornościowy, w ramach obrony przed infekcją błędnie atakuje zdrowe tkanki.2 Zespół Downa – uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych spowodowany obecnością dodatkowego chromosomu 21 (trisomia 21).

Najbardziej widoczne cechy zewnętrzne tej choroby dotyczą twarzy i są to: skośne szpary powiekowe, gwiaździście, regularnie ułożone jasne plamki na tęczówce oka, krótki grzbiet nosa i nisko położone i małe małżowiny uszu.3 Zespół Turnera3 – jest to uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych spowodowany brakiem jednego z chromosomów X.

Najważniejsze cechy osób z tą chorobą to: niski wzrost, słabo zaznaczone cechy żeńskie i wrodzone nieprawidłowe ukształtowanie jajników, które w większości przypadków prowadzi do bezpłodności. 4 Zespół jelita drażliwego – przewlekła choroba jelita cienkiego i grubego.

Objawia się bólami brzucha i zaburzeniami rytmu wypróżnień, które nie są spowodowane przyczyną organiczną ani defektami w procesach przemiany materii.5 Choroba Duhringa jest skórną manifestacją nietolerancji glutenu (nazywana jest wręcz skórną postacią celiakii). 6 Białka, które odgrywają zasadniczą rolę w obronie organizmu przed infekcjami.

Ich zadaniem jest wiązanie, czyli zakłócanie działania, antygenów. Antygeny to substancje, które „alarmują” system odpornościowy, mogą nimi być np. komórki bakterii lub komórki nowotworowe.7 Substancja, która „alarmuje” nasz system odpornościowy (np. komórki bakterii). 8 Chłoniak – choroba nowotworowa, która wywodzi się z układu chłonnego.

Załóż konto aby odkryć pełnię możliwości portalu!

Czym są choroby glutenozależne?

Od czasu wprowadzenia zbóż do diety ludzkość boryka się z chorobami związanymi z nietolerancją glutenu. Należą do nich, oprócz dobrze znanej celiakii (choroby trzewnej), alergia na pszenicę i nadwrażliwość na gluten. Mimo odmiennego patomechanizmu i markerów serologicznych łączą je nieprzyjemne objawy ze strony układu pokarmowego. 

Glutenopatie autoimmunologiczne

Celiakia

Celiakia (choroba trzewna) jest autoimmunologiczną chorobą dotykającą osoby predysponowane genetycznie, które prezentują antygeny HLA-DQ2 i -DQ8. Często towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, takim jak choroba Hashimoto czy cukrzyca typu I. 

Choroba związana jest z odpowiedzią układu immunologicznego na gluten zawarty w pszenicy, życie, pszenżycie i jęczmieniu, co prowadzi do powstania przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej (TG2), przeciwendomyzjalnych (EMA) i przeciw deamidowanym peptydom gliadyny (DPG). U większości osób chorych na celiakię można stwierdzić obecność tych przeciwciał w badaniu serologicznym. 

Objawy celiakii wynikają z obecności autoimmunologicznego procesu zapalnego prowadzącego do zaniku kosmków jelitowych. Najczęściej pacjenci skarżą się na przewlekłe biegunki i bóle brzucha.

Do rozpoznania celiakii konieczne jest ocena histologiczna wycinków jelita cienkiego pobranych podczas endoskopii oraz badanie serologiczne.

Wątpliwe przypadki rozstrzyga badanie genetyczne na obecność antygenów HLA-DQ2/DQ8.

Leczenie opiera się na ścisłej diecie bezglutenowej. W przypadkach, gdy choroba utrzymuje się mimo stosowania diety, stosuje się leki immunosupresyjne.

Przeczytaj więcej:Co to jest celiakia?

Choroba Duhringa

Choroba Duhringa, inaczej rzekomoopryszczkowate zapalenie skóry, to zespół jelitowo-skórny zależny od glutenu, który w  większości przypadków towarzyszy celiakii. Pomimo nazwy choroba nie ma nic wspólnego z zakażeniem wirusem opryszczki HSV.

U około 20% pacjentów z chorobą Duhringa biopsja jelita cienkiego nie uwidoczni zmian charakterystycznych dla celiakii. Mimo to ci pacjenci dobrze zareagują na dietę eliminującą gluten.

Choroba Duhringa charakteryzuje się występowaniem pęcherzykowo-grudkowych symetrycznych zmian skórnych. Najczęściej są one zlokalizowane na:

• łokciach,
• kolanach,
• łopatkach,
• owłosionej skórze głowy,
• twarzy.

Wykwitom towarzyszy świąd i pieczenie oraz silny ból niewspółmierny do rozległości zmian. Z tego powodu zmiany często są rozdrapywane, czemu towarzyszy powstanie przeczosów (uszkodzeń skóry w postaci linii i pęknięć). To z kolei może utrudnić lekarzowi postawienie diagnozy.

Charakterystyczne objawy oraz badanie histologiczne i immunologiczne wycinka skóry przesądzają o diagnozie. U chorych, u których stwierdzono chorobę Duhringa, powinno się wykonać endoskopię w celu wykrycia celiakii.

W leczeniu stosuje się sulfony, które uśmierzają ból i świąd. Kluczowa jest także dieta bezglutenowa, która po kilku miesiącach pozwala na obniżenie dawki sulfonów lub nawet całkowite ich odstawienie.

Choroba ma charakter nawrotowy, może przebiegać z okresami remisji i zaostrzeń. Może towarzyszyć też innym chorobom autoimmunologicznym, takim jak:

• choroba Hashimoto,
• cukrzyca typu 1,
• toczeń rumieniowaty.

Glutenopatie alergiczne

Alergia na pszenicę

Pszenica należy do najbardziej uczulających pokarmów, zawierając w swoim pyłku i ziarnach wiele alergenów, które mogą wywoływać reakcje alergiczne w różnych postaciach:

• atopowe zapalenie skóry – najczęściej dotyka niemowląt i małych dzieci; pszenica jest trzecim, po jajach i mleku, najczęstszym alergenem pokarmowym w tej grupie wiekowej,
• pokrzywka – skórna reakcja na spożycie produktów z mąki pszennej,
• pokrzywka kontaktowa – w odpowiedzi na kontakt produktów mącznych ze skórą,
• astma piekarzy – dotyka osób zawodowo narażonych na kontakt z mąką i pyłem ziaren zbóż; często towarzyszy jej także alergiczny nieżyt nosa,
• anafilaksja zależna od pszenicy indukowana wysiłkiem – wysiłek fizyczny poprzedzony spożyciem pszenicy prowadzący do reakcji anafilaktycznej; reakcja anafilaktyczna jest stanem zagrażającym życiu i wymaga natychmiastowej interwencji medycznej,
• objawy z przewodu pokarmowego: kurczowy ból brzucha, wymioty, nudności – ze względu na podobne objawy alergia na pszenicę może być mylona z nietolerancją glutenu.

Alergia na pszenicę, czasami błędnie nazywana uczuleniem na gluten, nie jest częstym schorzeniem. Szacuje się, że dotyka około 1% populacji.

Częściej występuje u dzieci (szczególnie gdy żywność mączna wprowadzona jest do ich diety po ukończeniu 6. miesiąca życia), jednak zwykle ustępuje przed osiągnięciem przez dziecko wieku szkolnego.

Reakcja alergiczna może się nasilać wraz ze wzrostem częstotliwości kontaktu z alergenem.

Mechanizm powstawania reakcji alergicznej można podzielić na IgE-zależne i IgE-niezależne.

Reakcja alergiczna na białka pszenicy IgE-zależna:

• Występuje od kilku minut do 2 godzin po spożyciu lub inhalacji białek pszenicy.
• Należy do nich alergia pokarmowa (objawy z przewodu pokarmowego, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, anafilaksja zależna od pszenicy indukowana wysiłkiem) oraz alergia wziewna (astma i nieżyt nosa piekarzy).
• Diagnoza opiera się o wywiad, punktowe testy skórne oraz poziom przeciwciał IgE specyficznych dla mąki w surowicy.
• Leczenie polega na eliminacji pszenicy z diety. Należy zwrócić uwagę, że ten alergen może występować również w żywności przetworzonej oraz produktach leczniczych.

Reakcja alergiczna na białka pszenicy IgE-niezależna:

• Występuje od 2 godzin do kilku dni po narażeniu na alergen.
• Może dotyczyć przewodu pokarmowego (bóle brzucha, biegunki), skóry (rumień, wyprysk) i układu oddechowego (nieżyt nosa, kaszel).
• Nieprawidłowa odpowiedź układu immunologicznego na alergen może prowadzić do powstania nacieków z eozynofilów w ścianach przewodu pokarmowego. Prowadzi to do stanu zapalnego, może dotyczyć przełyku, żołądka i jelita cienkiego, rzadziej jelita grubego. 
• Eozynofilowe zapalenie przewodu pokarmowego potwierdzane jest badaniem histologicznym wycinka pobranego podczas endoskopii. Testy skórne i oznaczanie IgE są mało skutecznymi metodami diagnostyki. 
• Leczenie polega na eliminacji pszenicy z diety. Eozynofilowe zapalenie przewodu pokarmowego może wymagać dodatkowo leczenia glukokortykosteroidami.

Glutenopatie nieimmunologiczne niealergiczne

Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten (NCGS)

Ze względu na brak swoistych wykładników tej choroby diagnoza stawiana jest po wykluczeniu celiakii, alergii na pszenicę oraz zespołu jelita drażliwego.

U pacjentów badania serologiczne na przeciwciała swoiste w celiakii są negatywne, a biopsja jelita jest prawidłowa. NCGS jest relatywnie nową jednostką chorobową wyodrębnioną dopiero w 2011 roku.

Cały czas trwają badania mające na celu zidentyfikowanie patomechanizmu choroby oraz ulepszenie procesu diagnostycznego i leczniczego.

Szacuje się, że choroba dotyka około 6% populacji. Ze względu na niecharakterystyczne objawy może być niedodiagnozowana. Są one podobne do tych występujących w przypadku celiakii i alergii na pszenicę. Dodatkowo pacjenci skarżą się na:

• przewlekłe zmęczenie,
• bóle mięśni i stawów,
• drętwienia kończyn dolnych.

Najlepszym sposobem na diagnostykę i jednocześnie leczenie jest wprowadzenie diety bezglutenowej, co ma miejsce pod okiem lekarza i dietetyka. Istotna jest obserwacja, czy wprowadzenie diety złagodzi objawy choroby. 

Eliminacja glutenu przez osoby zdrowe nie jest formą profilaktyki celiakii i innych glutenopatii. Dieta bezglutenowa zalecana jest po postawieniu diagnozy występowania danej choroby – samo podejrzenie nie jest wskazaniem.

Osoby cierpiące z powodu podobnych objawów bez postawionej diagnozy nie powinny samodzielnie stosować diety bezglutenowej. Taka decyzja powinna być podjęta przez lekarza.

Dodatkowo unikanie glutenu przez kilka tygodni przed badaniami serologicznymi może zafałszować wyniki.

Przeczytaj więcej: Jakie badania wykonać przy podejrzeniu celiakii?Dieta bezglutenowa – dla kogo jest wskazana?

Źródła:

• Cianferoni A., Wheat allergy: diagnosis and management, J Asthma Allergy, 2016; 9:13–25; opublikowano 29 stycznia 2016,
• Tabela 4.13-3, Różnicowanie celiakii, alergii na pszenicę i nieceliakalnej nadwrażliwości na gluten, mp.pl/interna, [dostęp: 22 listopada 2019] https://www.mp.pl/interna/table/B16.4.13-3,
• Buczyłko K., Nie tylko alergeny: ziarno pszenicy, Alergia, 2016, 2: 31-35,
• Elli, Luca et al, Diagnosis of gluten related disorders: Celiac disease, wheat allergy and non-celiac gluten sensitivity, World Journal of Gastroenterology vol. 21,23 (2015): 7110-9. 

Odpowiedzi na pytania naszych czytelników

Choroba Duhringa: objawy, dieta, leczenie

Objawy choroby Duhringa wynikają z nietolerancji glutenu (białka, które znajduje się w zbożach). Schorzenie to daje o sobie znać, w większości przypadków, w przedziale wiekowym 14-40 lat, częściej u mężczyzn. Niestety może ono przechodzić z pokolenia na pokolenie, za sprawą genetyki.

Dzieje się tak, kiedy w rodzinie znajduje się już osoba zmagająca się z celiakią (w pewnym stopniu zbliżoną do choroby Duhringa).

Warto jednak wiedzieć, że taka zależność oznacza wzrost ryzyka zachorowania, nie jest natomiast równoznaczna z tym, że dziecko będzie musiało zmierzyć się z chorobą Duhringa.

Choroba Duhringa przyjmuje postać pęcherzyków, które zawierają płyn, rumienia, pokrzywki (wygląda jak różowe bądź białe, znajdujące się ponad powierzchnią skóry zmiany) lub swędzących, małych grudek.

Te ostatnie potrafią być szczególnie uciążliwe, ponieważ chora osoba drapie się i tym samym powoduje, że pojawiają się brzydkie strupy oraz blizny.

Choroba Duhringa obejmuje kolana, łokcie, okolice kości krzyżowej, pośladki, plecy (w całości lub częściowo), twarz, a także owłosioną skórę głowy. Przy czym wymienione wyżej stany zapalne, niezależnie od tego, której części ciała dotyczą, występują symetrycznie.

Warto również mieć świadomość, że objawy te nasilą się, kiedy chory przyjmie lek, w którego składzie znajdują się duże ilości jodu. To samo dotyczy posiłków, które tradycyjnie dostarczają człowiekowi tego pierwiastka, tj. ryb czy owoców morza.

Należy wspomnieć też, że są osoby (ok.

10% pacjentów), które poza typowymi objawami charakterystycznymi dla choroby Duhringa, narzekają również na dolegliwości, których źródłem jest przewód pokarmowy.

Istnieje także pewna niewielka grupa osób, u których pojawiają się – w przypadku choroby Duhringa – również nietypowe objawy, czyli osłabienie, niedokrwistość, a nawet depresja. 

Dieta w przypadku choroby Duhringa jest podstawowym elementem leczenia. Przede wszystkim musi ona być bezglutenowa.

Natomiast zmiany skórne zaczną znikać dopiero po około pół roku od momentu rezygnacji z glutenu i tym samym z produktów, które mają w sobie pszenicę, żyto, jęczmień, a także owies. Mowa tu oczywiście o mące, kaszy, makaronie i pieczywie.

Warto wiedzieć, że artykuły bezglutenowe oznacza się symbolem przekreślonego kłosa. To znacznie ułatwia poruszanie się między sklepowymi półkami.

Na ogół do wyleczenia choroby Duhringa wystarczy wdrożenie właściwej, czyli bezglutenowej. Jednak w sytuacji, gdy objawy mają bardzo uciążliwy charakter, niezbędne jest posiłkowanie się terapią farmakologiczną.

Medykamentami stosowanymi przy chorobie Duhringa są maści przeciwświądowe lub tzw. sulfonamidy. Dzięki takim środkom poprawia się wygląd skóry. Poza tym, jak już podkreślono, osoby, które zmagają się chorobą Duhringa, nie powinny przebywać nad morzem.

Muszą przecież unikać jodu, który zaostrza objawy i tym samym utrudnia leczenie.

Bardzo istotne jest również to, że przed wdrożeniem prawidłowego leczenia należy wykonać specjalistyczne badanie. Mowa tu o biopsji niezmienionej chorobowo skóry, która znajduje się wokół wykwitów. Poza tym wskazane jest sprawdzenie zmian dotyczących kosmków jelitowych oraz ich sąsiedztwa.

Próbki do badań pobiera się na dwa sposoby. Pierwszy wiąże się z użyciem endoskopu, który jest elastyczną rurką i ma kamerę. Natomiast druga metoda polega na posłużeniu się tzw. kapsułką Crosby`ego.

Do jelita cienkiego wprowadzona zostaje sonda ze specjalną głowicą, która zdobywa niezbędny skórny materiał (większy niż można osiągnąć z endoskopem).

• Poalkoholowe choroby wątroby Jeśli sięgasz po alkohol od czasu do czasu, nie wyrządzisz swojej wątrobie krzywdy. Zaszkodzi jej jednak nadużywanie oraz długotrwałe picie. Dzieje się tak…
• Choroba Hashimoto – jakie badania pozwolą ją wykryć? Choroba Hashimoto to przewlekłe zapalenie tarczycy o charakterze autoimmunologicznym. Stopniowo wyniszcza ono gruczoł, prowadząc najczęściej do występowania…
• Współmałżonek choruje na serce? Choroba zagraża ci znacznie bardziej niż innym Osoby mieszkające ze współmałżonkiem z chorobą serca były same ponaddwukrotnie bardziej narażone na chorobę serca – sugerują wyniki badań przedstawionych na 70…. PAP
• COVID-19 czy alergia? Te choroby można pomylić, ale są też różnice. Lekarz tłumaczy Alergie może mieć nawet 40 proc. Polaków i odsetek ten wciąż rośnie. W rozmowie z Medonetem prof. Andrzej Emeryk mówił, że wprawdzie osoby z chorobą alergiczną…
• Nadmierne pragnienie – na jakie choroby może wskazywać? Nadmierne pragnienie sprawia, że wypijamy większą ilość płynów niż w warunkach prawidłowych, a to z kolei prowadzi do wielomoczu. Zwiększonemu pragnieniu czasem… Kazimierz Janicki
• Prof. Wysocki: Choroby zakaźne były, są i będą. Dlatego wszyscy powinniśmy się szczepić – Pandemia pokazała, że choroby zakaźne nie są jakąś zamierzchłą historią, która nas na pewno nie dotyczy – mówi prof. dr hab. n. med. Jacek Wysocki, Specjalista… Stowarzyszenie Dziennikarze dla Zdrowia
• Jak pozbyć się wody z organizmu? Opuchnięta twarz, dłonie, nogi i stopy, uczucie ociężałości, wahania wagi, cellulit – to objawy zatrzymania nadmiernej ilości wody w tkankach. Zatrzymywanie wody…
• Choroby kardiologiczne to cięższy przebieg COVID-19. Jak chronić serce? Choroby sercowo-naczyniowe w dużej mierze dotyczą osób starszych. Ich współistnienie zwiększa ryzyko ciężkiego przebiegu COVID-19. Osoby te powinny kontynuować…
• Choroba Parkinsona atakuje coraz częściej. “Nie znamy przyczyn” Choroby Parkinsona nie można wyleczyć ani jej zatrzymać, nie wiadomo też do końca, dlaczego się pojawia. A pojawia się coraz częściej. “Widzimy, że dzieje się tak… Medexpress
• Choroba Parkinsona Choroba Parkinsona to choroba ośrodkowego układu nerwowego o charakterze zwyrodnieniowym. Dolegliwość może być poprzedzona depresją, zaburzeniami węchowymi i… Paweł Szermer

Zapalenie opryszczkowate skóry

Zapalenie opryszczkowate skóry (Dermatitis herpetiformis, choroba Duhringa, DH) to zespół jelitowo-skórny, w którym współistnieją pęcherzykowo-grudkowe zmiany skórne i enteropatia zależna od glutenu. U większości chorych wystepują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu celiakii – choroby trzewnej).

Mechanizm powstawania pęcherzy nie jest znany. W patogenezie rolę odgrywają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe.

Wiadomo, że we krwi chorych osób występują przeciwciała skierowane przeciwko macierzy komórkowej endomysium mięśni gładkich (tzw. przeciwciała przeciwendomysialne). Są one indukowane przez gluten, zatem zanikają pod wpływem diety bezglutenowej.

Ponadto zmiany skórne mogą być indukowane przez chlorowce, szczególnie jod, zawarty w lekach, pokarmach (ryby morskie, wiśnie, jaja, groch) lub w powietrzu (okolice nadmorskie).

Jak często występuje zapalenie opryszczkowate skóry?

Jest to najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci. Występuje z częstością około 10/100 000 w Skandynawii i USA. Jest mniej powszechna w Europie Środkowej i bardzo rzadka wśród rasy czarnej. Początek choroby występuje w wieku młodzieńczym lub w młodym wieku dorosłym. Postać dziecięca występuje częściej na Węgrzech i we Włoszech. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:2.

Jak się objawia zapalenie opryszczkowate skóry?

Objawy skórne to wielopostaciowe wykwity: grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające sie festonowato i opryszczkowato. Zmiany układają się symetrycznie. Najczęstsza lokalizacja to: łokcie i kolana, okolica krzyżowa i pośladki, łopatki, owłosiona skóra głowy i twarz. Występuje także odmiana Cottiniego – ograniczona do kolan i łokci.

Bardzo charakterystyczny jest świąd i pieczenie, a nawet ból niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych. Z tego powodu wykwity są rozdrapywane i niekiedy trudno jest zaobserwować pęcherzyki, za to występują przeczosy.

Zwykle u dzieci występują objawy złego wchłaniania, natomiast u dorosłych w 90% przypadków zmiany jelitowe nie ujawniają się klinicznie. Czasem mogą rozwinąć się niedobory kaloryczne, witaminowe i mineralne.

Opryszczkowate zapalenie skóry i choroba trzewna mogą być związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak: cukrzyca typu 1, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty, zespół Sjögrena i bielactwo.

Dodatkowo, w przypadku nieleczonej choroby Duhringa, wzrasta ryzyko rozwoju jelitowego chłoniaka-B-komórkowego.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W przypadku zaobserwowania objawów, należy zgłosić się do dermatologa.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznania opryszczkowatego zapalenia skóry opiera się na stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych zlokalizowanych w typowych okolicach z towarzyszącym niewspółmiernie silnym świądem i pieczeniem. Rozstrzyga badanie histologiczne i immunologiczne wycinka skóry. Wskazane jest też wykonanie badania endoskopowego (gastroduodenoskopii) i pobrania biopsji jelita cienkiego w celu wykrycia choroby trzewnej.

Jakie są sposoby leczenia?

Podstawową metodą leczenia jest doustne stosowanie sulfonów (dapson), które szybko usuwają objawy skórne oraz uczucie świądu. Ponadto bardzo ważne jest stosowanie diety bezglutenowej, co powoduje cofanie się zmian jelitowych.

Jej wpływ na zmiany skórne widoczny jest dopiero po 7-8 miesiącach stosowania, co pozwala na obniżenie dawek sulfonów, a nawet ich odstawienie.

Stopień nietolerancji glutenu jest bardzo zróżnicowany – u niektórych konieczne jest całkowite wykluczenie glutenu, a u innych wystarczy nieznacznie obniżyć jego spożycie.

Podczas leczenia dapsonem należy pamiętać o możliwości wystąpienia działań niepożądanych: niedokrwistości, methemoglobinemii, żółtaczce, polineuropatii. Aby zapobiec methemogobinemii należy podczas leczenia stosować witaminę E oraz badać poziom methemoglobiny we krwi.

Jeśli występuje nietolerancja dapsonu, można zastosować sulfapirydynę lub sulfasalazynę.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zapalenia opryszczkowatego skóry?

Przebieg jest wieloletni, nawrotowy, z okresami zaostrzeń i remisji. Niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Pacjenci powinni być regularnie monitorowani, gdyż w tej grupie występuje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka jelit i różnych chorób autoimmunologicznych. Konieczna jest kontrola w Poradni Dermatologicznej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie istnieje swoista profilaktyka opryszczkowatego zapalenia skóry.

Choroba Duhringa – czym jest i jak się objawia?

Choroba Duhringa, nazywana inaczej opryszczkowatym zapaleniem skóry, to schorzenie wynikające z nietolerancji glutenu. Jak się objawia?

Choroba Duhringa jest efektem nietolerancji glutenu, zatem jej leczenie polega głównie na stosowaniu diety bezglutenowej. Choroba ta objawia się charakterystycznymi zmianami skórnymi. Co musisz o niej wiedzieć?

Choroba Duhringa – na skróty:

Choroba Duhringa – co to?

Choorba Duhringa, czyli opryszczkowate zapalenie skóry, to schorzenie wynikające z nietolerancji glutenu. Jest to białko występujące w zbożach. Choroba Duhringa charakteryzuje się występującymi symetrycznie i swędzącymi zmianami na skórze.

W Polsce schorzenie to rzadko jest właściwie diagnozowane oraz leczone.

Choroba Duhringa – objawy

Objawy tego schorzenia wynikają z nietolerancji na gluten, czyli białko występujące w zbożach. Choroba ta pojawia się zazwyczaj u osób w wieku 14-40 lat i częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Może być ono dziedziczone z pokolenia na pokolenie.

Choroba Duhringa objawia się pęcherzykami zawierającymi płyn, rumieniem, swędzącymi grudkami, a nawet pokrzywką. Zmiany skórne pojawiają się na plecach, pośladkach, łokciach, kolanach, okolicy kości krzyżowej, twarzy oraz na głowie. Ich cechą charakterystyczną jest to, iż występują symetrycznie.

Objawy choroby nasilają się, kiedy chory przyjmie lek zawierający w swoim składzie jod. Podobnie sytuacja przedstawia się w przypadku posiłków zawierających ten właśnie pierwiastek.  

Szacuje się, że ok. 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych, skarży się także na dolegliwości przewodu pokarmowego. Wynikają one z częściowego lub całkowitego zaniku kosmków jelitowych. Objawem tego może być np. depresja, niedokrwistość lub osłabienie.

Choroba Duhringa – leczenie

Zazwyczaj w celu wyleczenia choroby Duhringa wystarczy wprowadzenie właściwej diety. Będzie ona polegała na wyeliminowaniu glutenu oraz laktozy. Kiedy jednak objawy są uciążliwe, konieczna może okazać się terapia farmakologiczna.

Do wyleczenia zmian skórnych spowodowanych tych schorzeniem stosuje się maści przeciwświądowe bądź sulfonamidy. Ich stosowanie poprawia wygląd skóry. Osoby cierpiące na to schorzenie powinny także unikać przebywania nad morzem, ponieważ występuje tam jod, który sprawia, że objawy się nasilają.

Przy rozpoznaniu choroby i wdrożeniu właściwego leczenia dużą rolę odgrywa także wykonanie specjalistycznych badań. Jest to biopsja skóry niezmienionej chorobowo i znajdującej się wokół wykwitów.

Wskazane jest także sprawdzenie zmian dotyczących kosmków jelitowych i ich sąsiedztwa.

Powyższa porada nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku jakichkolwiek problemów ze zdrowiem należy skonsultować się z lekarzem.