Chrzęstniak – objawy, rozpoznanie, leczenie

Chrzęstniak – objawy, rozpoznanie, leczenie

Fot: edwardolive / fotolia.com

Chrzęstniak to nowotwór, który rozwija się z tkanki łącznej organizmu. Wyróżnia się trzy rodzaje chrzęstniaka – śródkostny, kostniakochrzęstniak i przykostny. Guz narasta powoli i ma łagodny przebieg. Objawia się tępym bólem i utrudnionym funkcjonowaniem stawów. W leczeniu wykorzystywane są najczęściej zabiegi chirurgiczne, radioterapia, chemioterapia i krioterapia. 

Chrzęstniaki występują zwykle u osób poniżej 30. roku życia. Guzy częściej tworzą się w układzie kostnym mężczyzn.

Chrzęstniak – czym jest i jakie ma odmiany

Chrzęstniak to łagodny nowotwór tkanki chrzęstnej, który wywodzi się z chrząstki szklistej (tkanka łączna szkieletowa). Guz może występować pojedynczo lub gromadnie w okostnej, na powierzchni kości bądź wewnątrzkostnie.

Zmiany nowotworowe najczęściej umiejscowione są tkankach kostnych (np. na mostku, zebrach, stopach lub obojczyku), ale znane są także przypadki, w których podłożem dla guza były tkanki miękkie, np. chrzęstniak krtani lub ucha.

Wyodrębnia się trzy główne rodzaje chrzęstniaków:

  • Chrzęstniak śródkostny – głównym miejscem jego występowania są kości dłoni, kość ramienia, uda i piszczelowa.
  • Kostniakochrzęstniak – to pojedyncza kostna zmiana pokryta warstwą chrząstki szklistej. Narośl lokalizuje się w obrębie miednicy, kości udowej, piszczelowej lub ramieniowej.
  • Chrzęstniak przykostny – to rozrośnięta chrząstka szklista tworząca się na powierzchni kości. Guz formuje się w kulistą narośl, która ma tendencje do wapnienia i kostnienia.

Dokładne przyczyny występowania chrzęstniaków nie są znane. Czynniki ryzyka to: dziedziczenie genetyczne, rozmaite urazy, złamania i procesy zapalne kości przebyte w historii, druga i trzecia dekada życia u mężczyzn.

Objawy chrzęstniaka

Guz narasta stopniowo i początkowo nie daje żadnych objawów. Pierwsze symptomy odczuwane są, gdy zmiana jest na tyle duża, że uciska otaczające ją naczynia krwionośne i tkanki, utrudniając ich pracę. Chrzęstniak objawia się tępym bólem stawów i zaburzeniami w ich funkcjonowaniu. Dolegliwości utrzymują się i mają charakter postępujący.

Wraz z rozwojem nowotworu w stawach mogą pojawiać się wysięki, a temperatura ciała wokół guza może być miejscowo podwyższona. Zmiany powodują odkształcenia kości i mogą prowadzić do patologicznych złamań, do których dochodzi w tak niespodziewanych sytuacjach, jak np. siadanie lub wstawanie.

Wiele objawów zależy od tego, w jakiej okolicy zlokalizowany jest guz:

  • Otoczenie zatok i tchawicy – guz narastający w tej partii ciała może powodować trudności z oddychaniem.
  • Podstawa czaszki – to jedna z najniebezpieczniejszych lokalizacji chrzęstniaka. Sygnalizują ją omdlenia, zawroty głowy, drgawki i silne bóle głowy.
  • Stawy kostne – rozrastająca się w chrząstka szklista utrudnia ruchomość stawów.
  • Mostek i żebra – guz umiejscowiony w tym miejscu może nie dawać symptomów bólowych, a jedynie niedogodności estetyczne. Objawia się on bowiem naroślą przypominającą twardy róg wyrastający z mostka.
  • Ucho – to jedna z najrzadszych lokalizacji chrzęstniaków. Może być jednak przyczyną osłabienia zdolności słuchu.

Leczenie i diagnostyka chrzęstniaka

Zdiagnozowanie chrzęstniaków umożliwia wykonanie zdjęcia RTG, które pozwala ustalić dokładną lokalizację i rozmiar guza. Na zdjęciu rentgenowskim widać wyraźne obszary niezmineralizowanej chrząstki porastającej pewien obszar kości. Guzy mają zwykle nieregularny owalny kształt i około 3 cm wielkości.

Lekarz może też zlecić inne badania obrazowe, np.:

  • angiografię (zdjęcie naczyń krwionośnych),
  • tomografię komputerową (obrazującą ciało w różnej perspektywie),
  • rezonans magnetyczny,
  • pozytronową tomografię emisyjną (badanie PET – wstrzyknięcie do organizmu osoby chorej radioaktywnego cukru).

Po wstępnym zdiagnozowaniu guza na podstawie zdjęcia RTG, wykonywana jest biopsja – pobranie materiału z przypuszczalnie zmienionych chorobowo tkanek i poddanie go szczegółowej analizie laboratoryjnej celem potwierdzenia lub wykluczenia wstępnej diagnozy.

Najczęstszym sposobem pozbycia się chrzęstniaków jest leczenie chirurgiczne. W tym celu przeprowadzana jest resekcja (wycięcie) z tkanek autologicznych lub alloplastyka – zastąpienie ubytku kostnego metalowym lub plastikowym implantem. W przypadku dużych guzów, może zajść konieczność usunięcia kości wraz z nowotworem i zastąpienia jej protezą. Inne sposoby leczenia chrzęstniaków to:

  • Radioterapia (najczęściej wykonywana w przypadku chrzęstniaka czaszki). Często jest łączona z operacją wycięcia guza. Naświetlanie zmienionego chorobowo miejsca zmniejsza ból i ryzyko złamań. Powoduje zmniejszenie chrzęstniaka i niszczy komórki nowotworowe.
  • Chemioterapia – może zostać zalecona w przypadku, gdy istnieje ryzyko rozproszenia się w organizmie komórek rakowych lub już do tego doszło. Podawane leki mają redukować namnażające się tkanki i zmniejszają ryzyko wystąpienia przerzutów.
  • Kriochirurgia – to metoda polegająca na wymrażaniu tkanek rakowych ciekłym azotem. Do guza wprowadzana jest rurka, przez którą wprowadzany jest ciekły azot.

Potencjalnie chrzęstniak jest łagodną odmianą nowotworu, która podlega leczeniu chirurgicznemu. Należy jednak zachować ostrożność i regularnie (co kilka miesięcy) kontrolować stan zdrowia po zakończonej terapii ze względu na możliwość wznowienia się guza i przeistoczenia z łagodnej do złośliwej postaci.

Czy artykuł okazał się pomocny?

Chrzęstniaki – objawy, rozpoznanie, leczenie, rodzaje

Chrzęstniak – objawy, rozpoznanie, leczenie

Chrzęstniak to łagodny nowotwór tkanki chrzęstnej. Powoli narastający guz występuje przeważnie u osób poniżej 30 roku życia. Rozpowszechnienie schorzenia wśród kobiet i mężczyzn jest bardzo zbliżone. Zależnie od umiejscowienia, może występować w postaci pojedynczego guza lub gromadnie w okostnej, na powierzchni lub wewnątrz kostnie. Zmiany chorobowe najczęściej umiejscowione są w tkankach kostnych, sporadycznie mogą mieć podłoże w tkankach miękkich krtani lub ucha.  Trzy podstawowe typy chrzęstniaków to:

  • Chrzęstniak śród kostny występuje w kościach dłoni, kości ramienia, uda i piszczeli.  Jest to najczęściej spotykana forma guza w kościach długich ręki. Tendencja do nadmiernego rozrostu i wagi może stanowić ryzyko patologicznego złamania obciążonej kości.
  • Chrzęstniak przykostny występuje jako rozrośnięta tkanka szklista na powierzchni kości, ma tendencje do wapnienia i kostnienia. Występuje najczęściej w kościach dłoni stóp.
  • Kostniakochrzęstniak to pojedyncza narośl pokryta chrząstką szklistą, umiejscowiona w obrębie miednicy, kości udowej, piszczelowej lub ramieniowej.

Objawy chrzęstniaka

Guz narasta powoli i bezobjawowo. Pierwsze symptomy są odczuwalne, gdy zmiany chorobowe są na tyle duże, że guz uciska na sąsiadujące naczynia krwionośne i tkanki utrudniając ich normalne funkcjonowanie.

Częstym objawem jest tępy ból stawów i ich dysfunkcja mająca charakter postępujący. Mogą pojawiać się miejscowe wysięki, a temperatura ciała wokół guza może być miejscowo podwyższona. Objawy chorobowe zależą od umiejscowienia guza.

Narastający guz w okolicy zatok i tchawicy może utrudniać oddychanie. Guz w podstawie czaszki jest bardzo niebezpieczny, może powodować omdlenia zawroty i silne bóle głowy, a nawet drgawki.

Lokalizacja guza w obrębie mostka i żeber może mieć wpływ na niedogodności estetyczne w postaci narośli chorych tkanek. Sporadycznie chrzęstniaki atakują uszy i mogą być przyczyną osłabienia słuchu.

Rozpoznanie chrzęstniaka

Pierwsza faza rozwoju guza przebiega praktycznie niezauważalnie dla pacjenta, dlatego chrzęstniaki wykrywane są często przez przypadek przy okazji rutynowych prześwietleń RTG. Diagnostyka opiera się na wykonaniu badań obrazowych RTG ustalających dokładną lokalizację i rozmiar guza.

Jako badania dodatkowe specjalista może zlecić angiografię, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny lub pozytronową tomografię emisyjną. W oparciu o badania obrazowe pobrany zostaje, w trakcie biopsji, materiał do badań histopatologicznych.

W oparciu o wyniki badań lekarz podejmuje decyzję o sposobie lecenia.

Leczenie chrzęstniaka

Leczenie chrzęstniaka zależy od stopnia jego zaawansowania i umiejscowienia i najczęściej jest to leczenie chirurgiczne, które wiąże się z resekcją tkanek i zastąpieniem ubytku kostnego odpowiednim implantem, a nawet w usunięciem kości i zastąpieniem jej protezą.

Zabiegi takie są wykonywane w centrach medycznych takich jak Carolina Medical Center w Warszawie. Zobacz: https://carolina.pl/ortopedia-dziecieca/guzy-narzadu-ruchu/chrzestniaki/ W terapii stosuje się nowoczesny sprzęt, umożliwiający stosowanie w leczeniu skojarzonym, metod radioterapii, chemioterapii i kriochirurgii. Zastosowanie nowoczesnych technologii w połączeniu z doświadczeniem kadry specjalistów polepsza komfort życia wielu pacjentów.

Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania, przerzuty

Spis treści

Chondrosarcoma (ang., łac. chondrosarcoma, chrzęstniakomięsak) jest złośliwym nowotworem produkującym tkankę chrzęstną. Jest drugim co do częstości (po osteosarcoma) najczęściej występującym, złośliwym nowotworem kości. W zależności od cech morfologicznych (określanych w badaniu histopatologicznym) wyróżniamy różne typy chondrosarcoma.

Pierwotny chondrosarcoma rozwija się stosunkowo rzadko, przede wszystkim u dzieci i umiejscawia się centraln ie, w uprzednio nie zmienionej chorobowo kości.

 Wtórna postać chondrosarcoma rozwija się na podłożu łagodnej zmiany takiej jak np. chrzęstniak lub kostniakochrzęstniak.

Nie znaczy to jednak, że każda taka łagodna zmiana przeistoczy się w chrzęstniakomięsaka.

Chondrosarcoma rozwija się najczęściej w piątej lub szóstej dekadzie życia. Mężczyźni chorują nieznacznie częściej niż kobiety (M:K – 1,5:1). Nowotwór ten lokalizuje się przede wszystkim w:

  • bliższym odcinku kości udowej,
  • bliższym odcinku kości ramiennej,
  • żebrach
  • na powierzchni miednicy,
You might be interested:  Alkaptonuria (ochronoza, aku) – objawy, przyczyny, leczenie, dieta

ale de facto może rozwinąć się w dowolnej kości.

Guz zazwyczaj rośnie powoli, a dolegliwości bólowe mogą towarzyszyć pacjentowi przez wiele miesięcy zanim guz stanie się wyczuwalny.

Chrzęstniakomięsak – przyczyny

Przyczyna powstawania chondrosarcoma jest nieznana. Może rozwijać się on na podłożu chrzęstniaków lub kostniakochrzęstniaków, ale ich obecność nie jest konieczna do powstania tego nowotworu. Chondrosarcoma jest nowotworem złośliwym, który produkuje tkankę chrzęstną (taką jaką można znaleźć np. w stawie).

Nie należy mylić chondrosarcoma z chrzęstniakiem lub kostniakochrzęstniakiem, które są nowotworami łagodnymi. Nowotwory łagodne nie są mięsakami, nie przerzutują do innych narządów i nie naciekają okolicznych struktur. Nie zagrażają one życiu. Leczy się je poprzez ich chirurgiczne wycięcie (np. w przypadku, gdy uciskają na okoliczne nerwy lub naczynia).

Chondrosarcoma może rozwinąć się w dowolnej części ciała, ale najczęściej powstaje w

  • kościach długich – udowej (części bliżej biodra), ramiennej (części bliżej barku), 
  • żebrach,
  • miednicy,
  • łopatkach,
  • czasami czaszce lub kręgosłupie.
  • Spotykane są rzadkie przypadki, gdzie chondrosarcoma powstał w narządach wewnętrznych.

Chrzęstniakomięsak przerzutuje drogą krwi, w pierwszej kolejności najczęściej do płuc.

Chrzęstniakomięsak – czynniki ryzyka

Niestety obecnie nie znamy żadnej metody zapobiegającej powstawaniu chondrosarcoma. Znane są za to następujące czynniki predysponujące do rozwinięcia się tego nowotworu:

  • choroby genetyczne jak np. choroba Olliera charakteryzująca się występowaniem licznych chrzęstniaków lub zespół Maffucci'ego charakteryzujący się występowaniem licznych chrzęstniaków i naczyniaków;
  • liczne mnogie lub pojedyncze mutacje w kodzie genetycznym (znamy zaledwie ich niewielki wycinek);
  • choroby kości jak np. choroba Pageta (rzadko).

Jednak większość pacjentów, u których rozwija się chondrosarcoma, nie choruje na wymienione choroby.

Reklama

Chrzęstniakomięsak – objawy

Większość pacjentów z chondrosarcoma wydaje się być dobrego zdrowia, gdyż nie jest to choroba wpływająca na cały organizm. Objawy kliniczne nowotworu zależą od tempa jego wzrostu.

  1. Jeśli rośnie szybko może powodować bardzo silne bóle.
  2. Jednak większość chondrosarcoma rośnie powoli, co objawia się stałym bólem (o mniejszym nasileniu niż opisany poprzednio), często utrzymującym się w nocy oraz bardzo często obrzękiem.
  3. Ból i obrzęk lokalizują się w okolicy tworzącej się zmiany. Ze względu na powolny wzrost, sam guz może być wyczuwalny stosunkowo późno.
  4. Jeśli guz rośnie w okolicy miednicy i uciska na znajdujące się tam narządy, może powodować zmianę rytmu oddawania moczu (częste lub bardzo rzadkie oddawanie moczu).
  5. Złamania patologiczne spowodowane chondrosarcoma występują stosunkowo rzadko. W wyniku osłabienia przez nowotwór, struktury kości mogą łatwiej (pod wpływem mniejszej siły, która nie uszkodziłaby zdrowej kości) ulegać złamaniom.
  6. W zależności od lokalizacji guza mogą pojawić się również takie problemy jak trudności w poruszaniu kończyny lub ograniczenie ruchomości w danym stawie.
  7. Guzy łagodne jak np. chrzęstniak – w przeciwieństwie do chondrosarcoma – bardzo rzadko dają objawy takie jak ból lub obrzęk.

Chrzęstniakomięsak – kiedy iść do lekarza?

W przypadku, jeśli u pacjenta pojawią się wymienione wyżej objawy jak np. nieustępujący obrzęk i ból kończyny, powinien on zgłosić się do lekarza rodzinnego.

Ten, jeśli będzie podejrzewał u pacjenta nowotwór (w tym przypadku nowotwór kości), powinien skierować go do onkologa lub ortopedy w celu przeprowadzania dalszej diagnostyki oraz zaplanowania odpowiedniego leczenia.

Ze względu na powagę choroby warto, aby pacjent został skierowany do ośrodka specjalizującego się w leczeniu mięsaków.

Przed pierwszą wizytą u lekarza warto przygotować sobie następujące rzeczy:

  • listę objawów które niepokoją pacjenta (kiedy wystąpiły, jak długo się utrzymują);
  • listę zażywanych na stałe leków;
  • listę chorób na które pacjent jest przewlekle leczony;
  • listę nurtujących pytań odnośnie choroby. Pacjent nie powinien się bać i wstydzić zadawać lekarzowi pytań. Podczas wizyty służy on swoją wiedzą najlepiej jak potrafi.

Przykładowe pytania jakie warto zadać lekarzowi w związku z chondrosarcoma to:

  • W jaki sposób można diagnozować chrzęstniakomięsaka?
  • Jakie zabiegi chirurgiczne będą niezbędne?
  • Jak rozległy będzie wymagany zabieg chirurgiczny?
  • Jakie mogą być skutki uboczne zastosowanego leczenia?
  • Czy w danym przypadku skuteczna może okazać się chemio- lub radioterapia?
  • Po i w trakcie leczenia, jak często i do kogo należy zgłaszać się do kontroli?
  • Czy chondrosarcoma jest chorobą uleczalną?

Chrzęstniakomięsak – badania

1. Podczas pierwszej wizyty u specjalisty, lekarz przeprowadzi z pacjentem wywiad lekarski oraz pełne badanie fizykalne.

2. Zleci również, w pierwszej kolejności, podstawowe badania krwi oraz zdjęcie RTG zajętej przez chorobę części ciała. W przypadku gdy zajęta przez chorobę jest np. okolica biodra, lekarz zleci RTG obu stawów biodrowych, tak aby móc porównać chorą część ciała ze zdrową.

3. Innymi badaniami obrazowymi, jakie może zlecić lekarz, na różnych etapach procesu diagnostycznego są:

  • tomografia komputerowa (TK) umożliwia ocenę spoistości guza oraz rozkład zwapnień w jego wnętrzu. Wykonuje się ją również w celu oceny czy nie doszło do rozwinięcia się przerzutów w płucach;
  • rezonans magnetyczny (RM) zajętego przez chorobę miejsca, który umożliwia dobór najdogodniejszej lokalizacji do wykonania biopsji. RM umożliwia również ocenę czy chondrosarcoma nie zajął okolicznych mięśni oraz czy i jak głęboko spenetrował tkankę kostną. Pomaga to zaplanować rozległość zabiegu chirurgicznego.

4. Niezbędnym elementem w procesie diagnostycznym chondrosarcoma jest wykonanie biopsji (pobranie materiału ze zmienionego chorobowo miejsca). Biopsję wykonuje lekarz ortopeda.

W przypadku osteosarcoma preferowaną metodą biopsji jest biopsja otwarta. Wykonywana jest ona w znieczuleniu ogólnym. Polega na wycięciu części guza.

Miejsce wykonania biopsji zostanie tak dobrane by współgrać z przygotowywanym zabiegiem operacyjnym.

Tkanka pobrana podczas biopsji jest kolejno specjalnie barwiona i utrwalana, a następnie oglądana pod mikroskopem przez specjalistę patomorfologa. To on ustala zaawansowanie i typ nowotworu. Ocena ta umożliwia dobranie właściwego leczenia do postaci oraz zaawansowania klinicznego guza.

5. Przed wdrożeniem leczenia wykonywana jest również scyntygrafia kości – badanie sprawdzające, w których dokładnie kościach umiejscowił się nowotwór.

W tym badaniu podaje się do krwi chorego niewielką ilość materiału radioaktywnego (nieszkodliwego dla pacjenta) i przy użyciu gamma kamery określa się jakie miejsca w organizmie mocniej wyłapują znacznik (są to miejsca zmienione chorobowo). Następnie obraz porównuje się z obrazem kontrolnym.

Dalsze badania, zarówno laboratoryjne jak i obrazowe, dobierane są według potrzeb – do monitorowania skuteczności leczenia oraz czy nie doszło do powstania przerzutów lub nawrotu nowotworu.

Chrzęstniakomięsak – leczenie

Ze względu na oporność chondrosarcoma na chemio- i radioterapię podstawową metodą leczenia jest zabieg operacyjny (wycięcie guza z szerokim marginesem zdrowej tkanki). W przypadku niskiej złośliwości nowotworu, pacjenci mają bardzo dużą szansę na całkowite wyleczenie. W zależności od lokalizacji guza, operację może przeprowadzać:

  • ortopeda (nowotwór kończyny),
  • neurochirurg (czaszka, kręgosłup)
  • torakochirurg – specjalista chirurgii klatki piersiowej (żebra).

Celem leczenia operacyjnego jest radykalna (całkowita) resekcja nowotworu.

Każdy lekarz będzie dążył do wykonania operacji oszczędzającej kończynę, jednak celem nadrzędnym jest całkowite usunięcie chondrosarcoma.

Cel ten niestety może wymagać amputacji kończyny (lub innej części ciała jak np. żuchwy), ze względu na rozległość procesu nowotworowego (np. naciekanie naczyń lub nerwów).

Jeśli możliwa do wykonania jest operacja oszczędzająca kończynę, wtedy usuwany jest wyłączne guz nowotworowy (zajęta kość, ewentualnie zajęte mięśnie oraz inne okoliczne tkanki zmienione przez proces nowotworowy).

Ubytek kostny powstały po takim zabiegu uzupełniany jest metalową protezą lub wszczepem kostnym z banku kości.

Preferowana jest zazwyczaj proteza metalowa ze względu na mniejsze ryzyko infekcji po zabiegu oraz większą wytrzymałość protez sztucznych.

W przypadku gdy ze względu na rozległość procesu nowotworowego niemożliwa jest operacja oszczędzająca kończynę, wykonywana jest amputacja, a odjęta kończyna zastępowana jest protezą.

W niektórych ośrodkach, w przypadku gdy guz nowotworowy zlokalizowany jest w miejscu, gdzie wycięcie zmiany z zachowaniem szerokiego marginesu nie jest możliwe, stosuje się wycięcie większości guza (tzw.

wycięcie wewnątrz zmiany nowotworowej), a pozostały, cienki margines zmiany wypala się fenolem lub za pomocą krioterapii. Skuteczność tego typu leczenia jest obecnie badana.

W przypadku gdy chondrosarcoma lokalizuje się w miednicy, wymagana jest tzw. hemipelwektomia. Hemipelwektomia może być:

  • wewnętrzna – polega na usunięciu połowy miednicy zajętej przez nowotwór z oszczędzeniem kończyny dolnej po danej stronie;
  • zewnętrzna – polega na usunięciu połowy miednicy zajętej przez nowotwór wraz z amputacją kończyny dolnej po danej stronie.
You might be interested:  Bóle fantomowe – czym są, jak powstają, jakie są przyczyny, na czym polega leczenie?

Standardową radioterapię lub terapię protonową (używającej wiązki protonów do niszczenia nowotworów) stosuje się wyłącznie (i to nie we wszystkich przypadkach) u dzieci, w przypadku przerzutów chondrosarcoma lub gdy nowotwór zlokalizowany jest w miejscu, gdzie niemożliwe jest wykonanie zabiegu chirurgicznego, bez uprzedniego zmniejszenia masy guza (np. podstawa czaszki). Ostatecznie to pacjent decyduje o rozległości zabiegu operacyjnego. Lekarz ma obowiązek przedstawić pacjentowi wszelkie za i przeciw danej decyzji (szanse na powodzenie zabiegu, ewentualne powikłania, ryzyko nawrotu nowotworu, czas potrzebny na powrót do sprawności). Jednak ostateczną decyzję podejmuje sam pacjent.

Cały czas toczą się badania nad nowymi metodami leczenia chondrosarcoma. Obecne badania sprawdzają między innymi efektywność nowych chemioterapeutyków oraz leków działających poprzez receptory estrogenowe.

Chrzęstniakomięsak – jak sobie radzić?

Diagnoza – nowotwór złośliwy jest zawsze ciężkim ciosem do przyjęcia. Dlatego tak ważne jest wsparcie psychiczne, zarówno dla chorego, jak i jego rodziny.

Na szczęście w Polsce nie brakuje onkologicznych grup wsparcia oraz fundacji pomagających chorym na nowotwory. Dlatego warto dołączyć do takowej grupy, gdyż z nowotworem łatwiej walczy w wspólnie z innymi niż wyłącznie o własnych siłach.

Dzięki takim organizacjom można otrzymać nie tylko wsparcie innych chorych, ale również kwalifikowanego psychologa.

Grupy wsparcia pomagają radzić sobie nie tylko ze wstępną informacją o nowotworze, ale również ze wszystkimi następstwami choroby oraz leczenia. Życzliwe osoby pomogą zaakceptować samego siebie, gdy będzie trzeba podjąć i przejść przez ciężką i długą rehabilitację.

W przypadku konieczności amputacji kończyny pojawia się szereg problemów. Człowiek musi:

  • nauczyć się używać protezy (co może zająć nawet pół roku),
  • przejść długi proces rehabilitacji 
  • przede wszystkim zaakceptować nowy wygląd swojego ciała.

W przypadku operacji oszczędzającej kończynę, pacjentowi łatwiej jest przezwyciężyć problemy powstałe po operacji. Rehabilitacja jest prawie tak samo długa, jednak efekt końcowy, szczególnie w wymiarze psychicznym (zaoszczędzenie kończyny) jest dużo łatwiejszy do zaakceptowania przez osobę po operacji.

Przeżycia 5-letnie wśród chorych na chondrosarcoma mocno się wahają. W przypadku nowotworu o najmniejszej złośliwości, 5-letnie przeżycia oscylują w granicach 90%. Niestety w przypadku bardzo wysokiego stopnia złośliwości nowotworu rokowanie jest znacznie gorsze.

Po udanym zabiegu chirurgicznym wymagane będą regularne badania kontrolne w celu monitorowania czy nie doszło do rozwinięcia się przerzutów lub wznowy nowotworu.

Chrzęstniakomięsak – najczęściej zadawane pytania

Czym jest i jak się objawia chondrosarcoma?

Chondrosarcoma jest złośliwym nowotworem produkującym tkankę chrzęstną. Większość chondrosarcoma rośnie powoli, co objawia się obrzękiem oraz stałym bólem, często utrzymującym się w nocy.

Czym jest złamanie patologiczne?

W wyniku osłabienia, przez nowotwór, struktury kości mogą one łatwiej ulegać złamaniom. To znaczy, że łamią się pod wpływem siły, która nie uszkodziłaby zdrowej kości.

  • Jaka jest podstawowa metoda leczenia chondrosarcoma?
  • Ze względu na oporność chondrosarcoma na chemio- i radioterapię podstawową metodą leczenia jest zabieg operacyjny (wycięcie guza z szerokim marginesem zdrowej tkanki).
  • Czytaj też:

Chrzęstniakomięsak

Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) u dzieci i młodzieży

Autor prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska

Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży

Instytut Matki i Dziecka w Warszawie

Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma; CS) jest rzadko występującym pierwotnym nowotworem kości u dzieci i młodzieży, ale drugim co do częstości pierwotnym guzem złośliwym kości u dorosłych. Może powstać na podłożu innej, początkowo niezłośliwej, zmiany kostnej (np. chrzęstniaka) lub od razu mieć formę złośliwą. Częściej stwierdza się go u dzieci z tzw.

mnogą chrzestniakowatością kości (choroba Olliera). Zwiększone ryzyko zachorowania występuje również w przypadku innych patologicznych zmian, czy procesów toczących się w układzie kostnym np. chorobie Pageta.Niekiedy (aczkolwiek bardzo rzadko) rozpoznaje się tzw. pozakostną postać chrzęstniakomięsaka (extrasceletal chondrosarcoma).

Zalicza się ją wówczas do grupy mięsaków tkanek miękkich (non RMS soft tissue sarcoma; NRSTS). Ta postać choroby występuje częściej u młodszych pacjentów; średnia wieku, w której pojawia się nowotwór to 16rż. (w przeciwieństwie do guzów pierwotnie zlokalizowanych w kościach, gdzie szczyt zachorowań to 4 – 6 dekada życia).

Najczęstsza lokalizacja choroby to kość udowa, kości miednicy, łopatka, bliższy odcinek kości ramiennej oraz żebra, a w przypadku mesenchymalnej postaci CS kości twarzoczaszki (głównie okolica szczękowa). Najczęstszą lokalizacją przerzutów odległych są płuca.

Często dynamika samej choroby, jak i powstawania zmian przerzutowych jest powolna (nie dotyczy to guzów o dużej złośliwości).Aby rozpocząć leczenie, podobnie jak w większości innych guzów litych, należy wykonać biopsję zmiany – czyli pobrać wycinek z chorego miejsca. Technika przeprowadzonej biopsji wpływa na rokowanie i jakość życia pacjentów po zakończonym leczeniu.

Źle wykonana biopsja może przekreślać szansę na oszczędzające leczenie chirurgiczne. Z tego powodu zaleca się, aby biopsję wykonywać w ośrodkach, które będą przeprowadzały ostateczne leczenie chirurgiczne. Na podstawie pobranego wycinka histopatolog stawia rozpoznanie. Postawienie właściwego rozpoznania jest warunkiem dobrze dobranego leczenia.

Dlatego też zaleca się, aby biopsję wykonywać w miejscu, w których znajduje się pracownia patomorfologii dysponująca odpowiednim doświadczeniem w diagnostyce chrzęstniakomięsaka. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest zarówno wykonanie badań oceniających miejsca ewentualnych przerzutów, jak i funkcję pozostałych narządów.

Na podstawie otrzymanych wyników lekarz określa stopień zaawansowania choroby i sposób jej leczenia.Leczenie chrzęstniakomięsaka zależy od jego stopnia złośliwości, stopnia zaawansowania (obecność przerzutów lub ich brak), możliwości radykalnego, bezpiecznego chirurgicznego usunięcia ogniska choroby.

Wiele z chrzęstnakomięsaków ma niski lub pośredni stopień złośliwości, co w praktyce oznacza brak wrażliwości na chemioterapię. Z tego powodu podstawą leczenia pacjentów z CS jest radykalny zabieg operacyjny. Jest to tzw. złoty standard postępowania u pacjenta z rozpoznanym chrzęstniakomięsakiem bez względu na jego lokalizację pierwotną (w kości czy poza kością).

W przypadku zmian o dużej złośliwości (15-40% wszystkich chorych z CS) lub w przypadku rozsiewu choroby dodatkowo stosowana jest chemioterapia. Wówczas w pierwszym etapie leczenia stosowana jest tzw. chemioterapia indukcyjna, wstępna, neoadiuwantowa lub przedoperacyjna.

Ma ona na celu zmniejszenie wielkości guza pierwotnego oraz ograniczenie wielkości i ilości ewentualnych ognisk przerzutowych. Wówczas podanie chemioterapii jest konieczne również po zabiegu operacyjnym (tzw. chemioterapia adiuwantowa, pooperacyjna).

Zmniejsza to odsetek wznów wynikających z ewentualnych mikroprzerzutów powstałych zazwyczaj przed włączeniem właściwego leczenia. Podstawowymi cytostatykami wykorzystywanymi w leczenie CS są analogi platyny (cisplatyna), antracykliny, a w przypadku pozakostnej postaci CS ifosfamid. W chrzęstniakomięsaku nie stosuje się tzw.

chemioterapii wysokodawkowej (czyli megachemioterapii) z następowym przeszczepem szpiku. Wynika to z braku wrażliwości komórek nowotworu na ten rodzaj leczenia.Najważniejszym etapem leczenia chondrosarcoma jest leczenie chirurgiczne.

W ramach prowadzonego leczenia chirurgicznego dąży się do wykonania operacji radykalnej wg oceny onkologicznej (wycięcie guza z marginesem tkanek zdrowych). To właśnie zabieg operacyjny decyduje o ostatecznym wyniku terapii. W przypadku CS konieczne jest nie tylko usunięcie guza pierwotnego, ale także wszystkich ognisk przerzutowych (jeśli były stwierdzone).

Niestety chemioterapia, stosowana jako jedyna metoda leczenia, nie daje szansy na całkowite wyleczenie. Należy jednak pamiętać, że w przypadku chrzęstniakomięsaków o wysokim stopniu złośliwości najczęściej po wstępnej chemioterapii operacje są mniej rozległe, mniej obciążające chorego oraz umożliwiają oszczędzenie tkanek i narządów.

Jeśli nie można wykonać radykalnego, a zarazem bezpiecznego zabiegu operacyjnego, wówczas są wskazania do zastosowania radioterapii – obecnie w takich przypadkach stosuje się protonoterapię. Klasyczna radioterapia (z wykorzystaniem elektronów) nie ma zastosowania w radyklanym leczeniu chrzęstniakomięsaka o lokalizacji kostnej.

Jako leczenie uzupełniające jest stosowana w pozakostnej postaci CS.Obecnie u pacjentów ze zlokalizowaną postacią choroby (choroba w jednym miejscu) można uzyskać wyleczenie na poziomie 67-70%, co oznacza, że 6,7 – 7 dzieci na 10 będzie całkowicie zdrowych. Niestety w przypadku współistnienia innych ognisk choroby (tzw. zmian przerzutowych) ten % jest znacznie niższy.

You might be interested:  Astereognozja – przyczyny, objawy, leczenie

Dlatego tak ważne jest wczesne wykrycie choroby oraz prawidłowe jej leczenie.Należy również pamiętać, że rozsiew choroby nie oznacza braku możliwości wyzdrowienia, choć rokowanie jest zdecydowanie gorsze w porównaniu do pacjentów z chorobą zlokalizowaną.

Chorzy z rozsianą chorobą nowotworową zazwyczaj leczeni są bardziej agresywnie w stosunku do chorych z chorobą zlokalizowaną. Mięsaki o wysokim stopniu złośliwości dają przerzuty głównie do płuc. W takim przypadku konieczne może być włączenie chemioterapii oraz wykonanie zabiegu usunięcia wszystkich ognisk choroby z płuc (torakotomia z metastatectomią). W przypadku mięsaków o niskim stopniu złośliwości istotnym problemem może być wznowa miejscowa (powstaje w wyniku przetrwania po pierwszym leczeniu i w konsekwencji naciekania sąsiednich struktur przez komórki chrzęstniakomięsaka). Dlatego tak ważne jest radyklane leczenie miejscowe.Istotne jest, aby leczenie chorych na mięsaki kości miało charakter wielodyscyplinarny; dla najlepszego efektu konieczna jest obecność w zespole chirurga onkologa, onkologa, ortopedy i rehabilitanta. Z tego powodu zaleca się, aby chorzy na mięsaki kości byli leczeni wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach lub w jednostkach z dużym doświadczeniem w leczeniu, w których jest leczonych minimum 25 chorych na mięsaki kości rocznie (Klinika Onkologii IMID spełnia to kryterium).

Niestety, czasami mimo stosowania opisanego wyżej kompleksowego leczenia, u części pacjentów nie udaje się zatrzymać choroby lub choroba powraca.

Dlatego też obecnie nadal poszukuje się metod terapeutycznych, które mogłyby poprawić wyleczenia w tej grupie chorych. Poza zwiększaniem intensywności stosowanego leczenia, próbuje się m.in.

wprowadzać nowe leki o innym mechanizmie działania (np. pazopanib). U części chorych takie postępowanie okazuje się skuteczne.

Literatura

  1. Raciborska A, Bilska K. Sorafenib in patients with progressed and refractory bone tumors. Med Oncol 2018
  2. Raciborska A, Rogowska E. Guzy kości u dzieci i młodzieży – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(4):34-7
  3. Woźniak W. Pierwotne złośliwe nowotwory kości. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
  4. Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
  5. Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki kości. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
  6. Woźniak W. Nowotwory kości, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2011 r., Krzakowski M., Jędrzejczak W., Kowalczyk J., (red), tom II, Via Medica, 2012, 860-867
  7. Raciborska A, Rogowska E, Pachuta B. Guzy kości u dzieci i młodzieży w praktyce pediatrycznej. Standardy Medyczne/Pediatria 2016,13:711-7
  8. Clinical Practice Guidelines Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii113–iii123, 2014 doi:10.1093/annonc/mdu256] Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. The ESMO/European Sarcoma Network Working Group
  9. Ruka W. Pierwotne nowotwory złośliwe kości u dorosłych, W: Onkologia kliniczna. Krzakowski M (red), tom II, Borgis 2006
  10. Tsavaris O, Economopoulou P, Kotsantis I, Reppas L, Avgerinou C, Spathas N, Prevezanou M, Psyrri A. Clinical Benefit of Pazopanib in a Patient with Metastatic Chondrosarcoma: A Case Report and Review of the Literature. Front Oncol. 2018 Mar 1;8:45. doi: 10.3389/fonc.2018.00045

Kostniak – objawy, przyczyny, leczenie i rokowania

Kostniak to łagodny nowotwór kości, który osiąga rozmiary do kilku centymetrów. Rozwija się głównie w kościach twarzoczaszki i choć zwykle nie daje objawów, to przez ucisk na okoliczne tkanki może powodować różne problemy zdrowotne, takie jak zatkanie zatok lub zaburzenia neurologiczne. 

Kostniak (łac. osteoma) jest łagodnym nowotworem kości, zlokalizowanym najczęściej w kościach płaskich twarzoczaszki, ale może wystąpić również w obrębie żeber, kości miednicy, a także kości długich. Zdarza się, że kostniaki rozwijają się w obrębie kości tworzących zatoki przynosowe, uwypuklając się do ich wnętrza, co skutkuje upośledzeniem drożności zatok. 

Kostniaki są również charakterystyczne dla choroby genetycznej o nazwie zespół Gardnera. Pacjenci z tym zespołem cierpią na liczne polipy jelita grubego, którym często towarzyszą kostniaki (zazwyczaj w obrębie żuchwy). 

Do tej pory nie zidentyfikowano przyczyn powstawania kostniaków, natomiast często wspomina się o wpływie dziedziczenia zmutowanych genów.  

Rodzaje kostniaka 

Odmianą kostniaka jest kostniak kostninowy (kostniak kostnawy, osteoid osteoma). Tak jak kostniak, kostniak kostninowy jest łagodnym guzem kości. Różni się lokalizacją, ponieważ najczęściej dotyczy kości długich oraz kości miednicy lub łopatki.

Zdarza się również, że występuje w obrębie kręgów. Kostniak kostninowy nie przekracza średnicy kilku centymetrów i występuje najczęściej u młodych mężczyzn.

Bardzo charakterystyczną cechą tego nowotworu jest wystąpienie dolegliwości bólowych po wysiłku fizycznym, w czasie nocnego spoczynku oraz ustępowanie bólu pod wpływem salicylanów.  

Kolejnym rodzajem kostniaka jest kostniak zarodkowy (osteoblastoma), który jest rzadkim pierwotnym nowotworem kości. Najczęściej jest guzem łagodnym, jednakże w literaturze spotkano przypadki, w których kostniak zarodkowy wykazywał agresywny przebieg przypominający mięsaki kości (guzy złośliwe).

Ten typ nowotworu umiejscawia się w kościach długich i częściach kostnych kręgosłupa. Podobnie jak w kostniaku kostnawym, pacjenci z kostniakiem zarodkowym odczuwają ból kości, jednakże jest on mniej nasilony i nie ustępuje pod wpływem leków.

Guz osiąga większe rozmiary niż pozostałe typy kostniaków i najczęściej jest obserwowany u młodych dorosłych.  

Objawy kostniaka 

Objawy kostniaków zależą od ich lokalizacji oraz wielkości. Bardzo często mają przebieg bezobjawowy. Zmiany umiejscowione bliżej skóry mogą być wyczuwalne podczas badania fizykalnego – są to twarde masy, o konsystencji kości, dobrze odgraniczone od otaczających je tkanek.

Gdy zajęte są zatoki przynosowe, występują symptomy przypominające ich zapalenie o charakterze bólu i uczuciu rozpierania. Jeżeli guz osiągnie większe rozmiary lub rozwinie się w pobliżu oczodołu, może dojść do powstania jednostronnego wytrzeszczu.

Obecność guza uwypuklającego się do przestrzeni powietrznej zatok może również spowodować upośledzenie ich drożności i prowadzić do nawracających stanów zapalnych zatok przynosowych. 

Rozpoznanie kostniaka  

Jak w każdej chorobie, zanim lekarz przystąpi do zlecenia szczegółowych badań, należy zebrać dokładny wywiad skupiający się na dolegliwościach bólowych oraz ich lokalizacji. Istotne jest także rzetelnie przeprowadzone badanie fizykalne, ponieważ niektóre zmiany mogą być wyczuwalne w badaniu palpacyjnym.  

Aby ustalić rozpoznanie nowotworu, bardzo często wystarcza zlecenie badania obrazowego, takiego jak RTG.

Kostniaki zlokalizowane w obrębie żuchwy oraz zatok przynosowych są przypadkowo rozpoznawane w czasie pantomogramu zębów. Przydatne mogą okazać się także tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny.

Radiolodzy opisują kostniaki jako ostro zmarginalizowane skostniałe masy, wywodzące się z powierzchni kości.  

Leczenie kostniaka i rokowanie 

Jeśli guzy są małe, nie powodują objawów, wystarczy obserwacja progresji guza. W pozostałych przypadkach leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu nowotworu.

W czasie zabiegu może się okazać, że aby całkowicie pozbyć się kostniaka, potrzebne jest usunięcie fragmentów zdrowej kości. Wówczas ubytki te uzupełnianie są specjalnymi materiałami, najczęściej tytanowymi blaszkami.

W niektórych przypadkach kostniaków z obszaru czaszki istnieje możliwość przeprowadzenia zabiegu poprzez mniej inwazyjny dostęp przeznosowy metodą endoskopową.  

Łagodne i złośliwe nowotwory kości 

Kości są bardzo często dotknięte przerzutami nowotworowymi z guzów zlokalizowanych w innych miejscach (najczęściej z raka piersi i prostaty), jednakże mogą w nich pojawić się także guzy pierwotne, wywodzące się z tkanki kostnej. Mogą być one zarówno łagodne, jak i złośliwe.  

Do guzów łagodnych kości należą: 

  • chrzęstniak (chondroma), 
  • wyrośl chrzęstno-kostna (osteochondroma), 
  • kostniak (osteoma), 
  • kostniak kostnawy (osteoid osteoma), 
  • kostniak zarodkowy (osteoblastoma), 
  • guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis ossis), 
  • torbiel tętniakowata (cystis aneurysmatica ossis). 

Nowotwory złośliwe kości w większości dotyczą dzieci, młodzieży oraz młodych dorosłych. Cechuje je agresywny przebieg, dlatego często wymagają zastosowania leczenia skojarzonego, składającego się z działań w zakresie chirurgii, chemioterapii oraz radioterapii.  

Do nowotworów złośliwych kości należą: 

  • mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi), 
  • chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma), 
  • mięsak kościopochodny (osteosarcoma), 
  • szkliwiak (adamantinoma), 
  • guz olbrzymiokomórkowy kości (tumor gigantocellularis ossis).

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *