Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwego

Nowotwór złośliwy może powstać w każdym narządzie lub tkance organizmu. Nowotwór pierwotny to pierwszy nowotwór, który powstaje w organizmie. Nowotwór przerzutowy powstaje, gdy nowotwór pierwotny rozprzestrzenia się do innych części ciała.

Przerzut nowotworowy zawsze powstaje z komórek nowotworowych wywodzących się z innego miejsca w organizmie. Na przykład rak piersi może rozprzestrzeniać się poza swoją pierwotną lokalizację (pierś), żeby utworzyć nowe ognisko nowotworu, w innej części ciała, na przykład w kościach.

Komórki nowotworowe w drugim guzie są takie same jak komórki w pierwotnym ognisku – są komórkami raka piersi, a nie nowotworu wywodzącego się z kości.

W obrazie mikroskopowym komórki przerzutu nowotworowego wyglądają zwykle tak samo jak komórki pierwotnego nowotworu. Ponadto, komórki przerzutu i komórki pierwotnego nowotworu zwykle mają wspólne cechy molekularne, takie jak ekspresja niektórych białek lub obecność specyficznych zmian chromosomalnych.

2. Powstawanie przerzutów nowotworowych

Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwego

Kiedy komórki nowotworu złośliwego ulegają podziałom, mogą wrastać w otaczające tkanki lub struktury. Mogą także oddzielić się od pierwotnego guza i przedostać się do krwioobiegu lub układu chłonnego. Jeśli komórki nowotworowe nie zostaną wykryte przez układ odpornościowy, który chroni nasz organizm przed infekcjami i chorobami, mogą zostać przeniesione wraz z krwią lub chłonką i utworzyć nowy guz w innym regionie ciała. Nowotwór tworzący się w nowej lokalizacji musi wytworzyć własne zaopatrzenie w krew (w procesie zwanym angiogenezą), żeby móc przeżyć i rosnąć.

3. Lokalizacja przerzutów nowotworowych

Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwego

Nowotwór może tworzyć przerzuty regionalne, czyli wrastać w otaczające tkanki lub najbliższe węzły chłonne. Termin przerzut nowotworowy zwykle odnosi się do nowotworów, które powstały w wyniku rozprzestrzeniania się do odległych narządów lub węzłów chłonnych (przerzuty odległe).

Nowotwory złośliwe mogą rozprzestrzeniać się praktycznie do każdej części ciała. Do najczęstszych miejsc, w których powstają nowotwory przerzutowe, należą:

4. Dlaczego dochodzi do powstawania przerzutów?

Wszystkie nowotwory złośliwe mogą tworzyć przerzuty. To, czy dojdzie do powstania przerzutów, zależy między innymi od następujących czynników:

  1. Rodzaju nowotworu złośliwego
    1. Niektóre nowotwory złośliwe mają skłonność do przerzutowania do pewnych części ciała
    2. Większość nowotworów złośliwych piersi tworzy przerzuty do kości, wątroby, płuc lub mózgu
    3. Nowotwory złośliwe jelita grubego często tworzą przerzuty do wątroby
    4. Nowotwory złośliwe płuc często tworzą przerzuty do mózgu, kości lub wątroby
    5. Nowotwory złośliwe prostaty często tworzą przerzuty do kości
  2. Stopnia złośliwości histologicznej nowotworu
    1. Komórki nowotworów o niskim stopniu złośliwości są mniej agresywne i rzadziej tworzą przerzuty
    2. Komórki nowotworów o wysokim stopniu złośliwości są bardziej agresywne i częściej tworzą przerzuty 
  3. Czasu trwania choroby nowotworowej
    • Ryzyko powstania przerzutów rośnie wraz z czasem rozwoju nowotworu złośliwego
  4. Zdolności komórek nowotworowych do wytworzenia zaopatrzenia w krew w nowej lokalizacji
  5. Lokalizacji pierwotnego nowotworu
    • Każdy typ nowotworu złośliwego ma specyficzny sposób rozprzestrzeniania się. Wiele przerzutów powstaje w najbliższym ukrwionym obszarze, do którego dostaną się komórki nowotworowe po opuszczeniu pierwotnego ogniska. Płuca są jednym z pierwszych miejsc, do którego mogą trafić przerzutowe komórki nowotworowe wraz z prądem krwi. To może tłumaczyć, dlaczego przerzuty często powstają w płucach.

5. Objawy przerzutów nowotworowych

U niektórych osób objawy przerzutów są słabo nasilone bądź nie występują wcale. Z tego powodu przerzuty nowotworowe mogą zostać wykryte podczas rutynowych badań. Objawy przerzutów nowotworowych zależą od lokalizacji i wielkości przerzutu.

  1. Przerzuty do kości mogą powodować ból lub doprowadzić do złamania. Mogą także wywoływać ucisk na nerwy lub rdzeń kręgowy i prowadzić do drętwienia lub osłabienia mięśni.
  2. Przerzuty do mózgu mogą powodować bóle głowy, zaburzenia równowagi i koordynacji lub napady padaczkowe.
  3. Przerzuty do wątroby mogą powodować ból brzucha, obrzęk lub żółtaczkę
  4. Przerzuty do płuc mogą powodować kaszel lub płytki oddech

Wykonywanie regularnych badan kontrolnych i zgłaszanie lekarzowi wszystkich nowych objawów to najlepsze sposoby na wczesne wykrycie przerzutów nowotworowych. W niektórych przypadkach przerzut nowotworowy zostaje wykryty przed pierwotnym nowotworem, ponieważ może zacząć wywoływać objawy wcześniej niż guz pierwotny.

6. Leczenie przerzutów nowotworowych

Leczenie może przedłużyć życie niektórych osób z przerzutami nowotworowymi. Ogólnie rzecz biorąc głównym celem leczenia w przypadku przerzutów nowotworowych jest kontrola wzrostu nowotworu i zmniejszenie związanych z nim dolegliwości.

Przerzuty nowotworowe mogą powodować poważne upośledzenie funkcjonowania organizmu i większość z osób, które umierają z powodu nowotworu, ginie tak naprawdę z powodu przerzutów.

 Przerzuty nowotworowe mogą być leczone za pomocą terapii ogólnoustrojowej (chemioterapia, leczenie biologiczne, terapia celowana, hormonoterapia), terapii miejscowej (operacja chirurgiczna, radioterapia) lub z wykorzystaniem obu metod.

Wybór metody leczenia zależy głównie od typu pierwotnego nowotworu, rozmiaru, lokalizacji i liczby przerzutów, wieku pacjenta, jego ogólnego stanu zdrowia i dotychczasowego przebiegu leczenia.

Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwegoChrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwego

Rak kości jest zazwyczaj wynikiem przerzutów. Jakie objawy wskazują na raka kości?

Rak kości jest zazwyczaj wynikiem przerzutów z innych narządów. Pierwotny rak kości występuje rzadziej i rokuje lepiej niż nowotwór będący wynikiem naciekania z innego guza.

Rak wywodzi się z tkanki kostnej i chrzęstnej, ale nie tylko. Powoduje niszczenie struktury kości i prowadzi do patologicznych złamań. Złośliwy nowotwór kości może być przyczyną utraty kończyny.

Dowiedz się, czym charakteryzuje się rak kości. Jak rozpoznać objawy?

Rak (nowotwór złośliwy) kości jest zazwyczaj wynikiem przerzutów z innych narządów, choć występują również pierwotne nowotwory kości, stanowią jednak ok. 1 proc. wszystkich zachorowań na choroby onkologiczne.

Przerzuty do kości pochodzą najczęściej od raka sutka, raka prostaty, raka żołądka, tarczycy lub nerki. Gdy pojawi się naciek, oznacza to niestety, że choroba nowotworowa jest w zaawansowanym stopniu rozwoju.

Rodzaje złośliwych nowotworów kości:

  1. Wywodzące się z tkanki kostnej: mięsak krwiopochodny, szkliwiak, guz olbrzymiokomórkowy kości.
  2. Wywodzące się z tkanki chrzęstnej: chrzęstniakomięsak.
  3. Inne guzy: mięsak Ewinga, szpiczak mnogi (nowotwór złośliwy szpiku kostnego).

Większość złośliwych guzów kości umiejscawia się w przynasadach (strefach wzrastania) kości długich, zwykle w dalszej części kości udowej, bliższej części kości piszczelowej i bliższej części kości ramieniowej. Guz może się także lokalizować w obrębie całego kośćca, częściej centralnie, w zakresie kości miednicy i kręgosłupa.

Rak kości: przyczyny

Rak kości rozwija się najczęściej z powodu przerzutów z innych części ciała. Przerzutowy rak kości jest bowiem znacznie częstszy niż rak pierwotny.

Wśród przyczyn rozwoju pierwotnego raka kości wyróżnia się głównie czynniki (predyspozycje) genetyczne, choroby układu kostnego, a także narażenie na promieniowanie jonizujące.

Rak kości: objawy

Bardzo rzadko zdarza się, że objawy raka kości są wyczuwalne. Złośliwy nowotwór kości jest zazwyczaj wywoływany przez przerzuty z innych narządów. Jeśli natomiast objawy raka pojawią się na początku, to bywają najczęściej bagatelizowane i przypisywane drobnym urazom i innym mniejszym dolegliwościom.

Objawy mogą być różnorodne, ponieważ zależą od umiejscowienia (lokalizacji) guza.

Do objawów raka kości zalicza się:

  • ból kości – charakterystyczny, tępy, nasilający się głównie nocą i często potęgowany na skutek aktywności fizycznej;
  • obrzęki;
  • opuchliznę;
  • patologiczne złamania kości;
  • ograniczenie ruchomości w zajętych partiach ciała.

Dodatkowo w miarę rozwoju choroby pojawiają się objawy charakterystyczne dla zaawansowanej choroby nowotworowej, w tym spadek masy ciała, podwyższona temperatura, wyniszczenie nowotworowe.

Rak kości: rozpoznanie

W celu zdiagnozowania raka kości wykorzystuje się szereg badań, m.in.: RTG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, badania krwi i moczu, biopsję.

You might be interested:  Chirurgiczne usuwanie ósemek – jak wygląda, rekonwalescencja, cena

Rak kości: leczenie

Złośliwe nowotwory kości leczy się w miarę możliwości operacyjnie poprzez usunięcie zmian. Przy nowotworach pierwotnych stosuje się wstępną chemioterapię, która powoduje niszczenie okolicznych przerzutów niewielkich rozmiarów, które mogły się utworzyć. Następnie przeprowadza się operację chirurgiczną polegającą na usunięciu guza z otaczającym zapasem zdrowej tkanki.

W niektórych przypadkach zachodzi konieczność usunięcia kości lub jej fragmentu, wtedy stosuje się przeszczepy kostne lub endoprotezy.

W skrajnych przypadkach, gdy dojdzie do naciekania na naczynia i nerwy, przeprowadzana jest amputacja kończyny. Jednak taką operację przeprowadza się wyłącznie w sytuacji, gdy pozwoli ona na uratowanie życia lub jego wydłużenie.

W przypadku guzów nieoperacyjnych guzów kości zastosowanie znajduje radioterapia, która pozwala na zmniejszenie rozmiarów guza, zminimalizowanie przerzutów i przykrych objawów. Niektóre nowotwory są bardziej podatne na działanie radioterapii, dzięki czemu można uzyskać znaczny stopień reemisji, pozwalający na wykonanie operacji.

Radioterapię wykorzystuje się także jako formę leczenia uzupełniającego po operacji, ponieważ pozwala utrwalić i zachować efekty zabiegi lub usunąć pozostałości zmian nowotworowych, których nie udało się usunąć podczas operacji. Po operacji stosuje się również chemioterapię, której celem jest podtrzymanie uzyskanego efektu.

  • Forma leczenia zależy od lokalizacji zmian nowotworowych, charakteru raka i zaawansowania choroby. O metodzie leczenia decyduje zatem zespół lekarski, wziąwszy pod uwagę wszystkie czynniki wpływające na rozwój choroby i zdrowie pacjenta.

Pierwotny rak kości rokuje lepiej niż przerzutowy. Wielu chorych z pierwotnym rakiem kości osiąga pełną reemisję choroby, a 5-letni okres przeżycia osiągany jest u około 60 proc. chorych. Gorsze rokowania dotyczą przypadków, gdy nowotwór kości stanowi skutek naciekania raka z innego narządu.

  • Zobacz także:
  • Źródło: nowotwory.org;
  • ________

zdrowie.radiozet.pl/nk

Pierwotne nowotwory złośliwe kości

Pierwotne nowotwory kości rozwijają się z tkanki mezenchymalnej i zaliczane są do grupy mięsaków. Występują dość rzadko. Stanowią około 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych.

W 2017 roku zarejestrowano 398 nowych zachorowań na ten typ nowotworu: 213 u mężczyzn i 176 u kobiet. Umieralność na raka kości w tym okresie wynosiła odpowiednio 148 (mężczyźni) i 128 (kobiety).

Szczyt zachorowalności przypada na 2 i 3 dekadę życia.

Pomijając szpiczaka mnogiego (myeloma), który stanowi 50% pierwotnych nowotworów kości, najczęstszym nowotworem litym jest mięsak kościopochodny (osteosarcoma), występujący w 20% przypadków i chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) występujący w 10% przypadków. Następnym pod względem częstości zachorowań jest mięsak Ewinga. Rzadziej występują guz olbrzymiokomórkowy i włókniakomięsak. Inne mięsaki kości występują sporadycznie.

Wszystkie guzy kości wymagają wykonania badań obrazowych w postaci: – radiogramów przeglądowych – tomografii komputerowej Wartość badania NMRI (rezonans magnetyczny) jest dyskutowana, ze względu na dość małą specyficzność w ocenie ogniska pierwotnego. Ma jednak udokumentowaną wartość w ocenie zmian zapalnych w okolicy guza. Badanie naczyniowe (angiografia) jest bez większego znaczenia w ocenie guzów kości.

Niezbędnym warunkiem podjęcia leczenia guzów kości jest wykonanie biopsji otwartej przed planowanym zabiegiem operacyjnym. Biopsja otwarta nie może być elementem zabiegu operacyjnego.

Wewnątrz nasady umiejscawia się najczęściej zapalenie kości oraz chondrosarcoma. W okolicy przynasadowej centralnie umiejscawia się torbiel kostna i enchondroma. U dzieci przed ukończeniem 10 roku zycia leżą w bezpośrednim sąsiedztwie chrząstki wzrostowej.

Chrzęstniakomięsak i guz olbrzymiokomórkowy występują najczęściej w okolicy nasadowo-przynasadowej, ale chrząstka wzrostowa jest z reguły zamknięta. W trzonie kości umiejscawiają się zazwyczaj mięsak Ewinga, plazmocytoma, ziarniniak kwasochłonny.

Czym jest klasyfikacja TNM i dlaczego jest tak istotna.

T (tumor) – guz pierwotny nowotworu
Txnie można określić guza pierwotnego
T0nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
T1guz nie większy niż 8 cm
T2guz większy niż 8 cm
T3oddzielne guzy w miejscu występowania ogniska pierwotnego
N (lymph nodes) – stan regionalnych węzłów chłonnych
Nxnie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych
N0brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych
N1obecne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
M (metastases) – przerzuty odległe
Mxnie można ocenić przerzutów odległych
M0brak przerzutów odległych
M1stwierdza się przerzuty odległe
M1aobecne przerzuty do płuc
M1bobecne przerzuty do innych niż płuca narządów
G (grade) – stopień złośliwości histologicznej
Gxnie można ocenić stopnia złośliwości histologicznej
G1niski stopień złośliwości histologicznej
G2średni stopień złośliwości histologicznej
G3wysoki stopień złośliwości histologicznej
G4wysoki stopień złośliwości histologicznej (nowotwór niezróżnicowany)
Stopień zaawansowania pierwotnych nowotworów złośliwych kości na podstawie klasyfikacji TNM
Stopień IAT1 N0 M0 G1,GX
Stopień IBT2,T3 N0 M0 G1,GX
Stopień IIAT1 N0 M0 G2,G3
Stopień IIBT2 N0 M0 G2,G3
Stopień IIIT3 N0 M0 G2,G3
Stopień IVAkażdy T N0 M1a każdy G
Stopień IVBkażdy T N1 każdy M każdy G
każdy T N0 M1b każdy G
Tab. Podział kliniczny pierwotnych nowotworów złośliwych kości

Typ histologicznyWrzecionowatokomórkoweDrobnokomórkowe
Mięsak kościopochodny (Osteosarcoma) Chrzęstniakomięsak (Chondrosarcoma) Włókniakomięsak (Fibrosrcoma) Mięsak histiocytarny włóknisty (Fibrohistiocytoma malignum) Mięsak komórek pericytalnych naczyń krwionośnych (Haemangiopericytoma malignum) Mięsak śródbłonka naczyń krwionośnych (Haemangioendothelioma malignum)Nerwiakomięsak (Schwannoma malignum)Mięsak Ewinga (Sarcoma Ewingi) Chrzęstniakomięsak mezenchymalny (Chondrosarcoma mesenchymale) Chłoniak złośliwy (Lymphoma malignum) Szpiczak mnogi (Myeloma) Mięsak naczyń krwionośnych (Angiosarcoma)Niezróżnicowany guz tkanki neuroektodermalnej (Primitive neuro-ectodermal tumor PNET)

Jest drugim co do częstości występowania (po szpiczaku) pierwotnym nowotworem kości. Stanowi 20% wszystkich mięsaków kości. Występuje głównie około 12 – 24 roku życia, częściej u płci męskiej.

W około 50% przypadków umiejscawia się w okolicy przynasadowej w obrębie stawu kolanowego. Objawy: wywiad chorobowy zazwyczaj krótki: ból okresowy przechodzący w ciągły, nasilający się nocą, obrzęk chorej kończyny. Niekiedy występują złamania patologiczne.

W obrazie radiologicznym obserwuje się: – nieregularne ogniska osteolizy i/lub sklerotyzacji – nierównomiernie rozmieszczone nawarstwienia okostnej – masywne odwarstwienie okostnej, przybierające kształt trójkąta (ostroga Codmana) – widoczny cień guza w tkankach miękkich, często z nowotworzeniem i uwapnianiem się tkanki kostnej w jego wnętrzu

  • Leczenie: Chemioterapia indukcyjna – Zabieg operacyjny – Chemioterapia pooperacyjna
  • Rokowanie: 5-letnie przeżycie wynosi 40% – 60%

Chemioterapia – Program rekomendowany przez European Osteosarcoma Group: DC – Doksorubicyna 25 mg/m2 i.v. d. 1 – 3 – Cisplatyna 100 mg/m2 i.v. d. 1 Cykl powtarzany co 3 tygodnie. Zabieg operacyjny po 3 cyklach

Stanowi 10% wszystkich pierwotnych nowotworów kości. Występuje w wieku średnim i starszym, głównie w 5 i 6 dekadzie życia. Umiejscawia się głównie w kościach tułowia, bliższym odcinku kości ramiennej i udowej. Guz rośnie wolno.

Dolegliwości bólowe mogą występować przez wiele miesięcy nim guz stanie się wyczuwalny.

W obrazie radiologicznym obserwuje się najczęściej nieregularne, plamiste ogniska osteolizy, ze zniszczeniem warstwy korowej i ogniskami zwapnienia wewnątrz guza.

  1. Leczenie: Ze względu na chemiooporność i radiooporność podstawowym sposobem leczenia jest zabieg operacyjny.
  2. Rokowanie: 5-letnie przeżycie uzyskuje się średnio u około 50% leczonych chorych.

Stanowi około 4% wszystkich mięsaków kości. Występuje w różnym wieku, od 2 do 6 dekady życia. Umiejscawia się głównie w przy nasadach kości długich, szczególnie w piszczeli i kości udowej. W obrazie radiologicznym widoczne ogniska osteolizy ze zniszczeniem warstwy korowej i naciekaniem tkanek miękkich. Odróżnienie włókniakomięsaka od osteolitycznej postaci kostniakomięsaka jest trudne.

Leczenie: Zabieg operacyjny. Radioterapia jest z reguły nieskuteczna; może być zastosowana jako leczenie paliatywne w przypadku guzów nieoperacyjnych. Chemioterapia jest przedmiotem badań klinicznych.

You might be interested:  Gorset ortopedyczny na kręgosłup (lędźwiowy, piersiowy) – leczenie skoliozy

Jest to guz drobnokomórkowy o nieznanej patogenezie. Występuje głównie w 1 i 2 dekadzie życia. 60% przypadków umiejscowionych jest w obrębie kości miednicy i kończyny dolnej. Stwierdzono charakterystyczną translokację t(11;22)(q24;q12)

Obraz radiologiczny:

  • ogniska osteolizy i nowotworzenia, dające obraz plamistej, cętkowanej kości lub jej „wygryzienia przez mole”
  • zawsze obecne odczyny okostnowe
  • nieostre granice zmiany nowotoworowej, często zajmującej cały przekrój kości
  • zniszczenie warstwy korowej i odwarstwienie okostnej pod którą znajdują się liczne warstwy reaktywnej tkanki kostnej, dające obraz tzw. łupin cebuli.
  • mogą być widoczne promieniście ułożone igiełki nowotworzonej kości, co utrudnia odróżnienie mięsaka Ewinga od osteosarcoma.

Leczenie: Chemioterapia indukcyjna – Zabieg operacyjny – Radioterapia pooperacyjna – Pooperacyjna kontynuacja chemioterapii Chemioterapia VACA: – Daktynomycyna 0,4 mg/m2 i.v. d. 1 – 5 – Doksorubicyna 20 mg/m2 i.v. d. 20 – 22 i 37 – 39 – Cyklofosfamid 1,2 g/m2 i.v d.

54 i 68 – Wionkrystyna 1,5 mg/m2 i.v. d. 54, 61, 68 i 75 Odstęp między cyklami wynosi 13 tygodni Chemioterapia VAIA – Ifosfamid 3 g/m2 i.v. d 1 – 2 – Doksorubicyna 30 mg/m2 i.v. d 1 – 2 – Daktynomycyna 0,5 mg/m2 i.v.

d 1 – 3 – Winkrystyna 1,5 mg/m2 1, 8 i 15 Odstęp między cyklami wynosi 3 tygodnie

Rokowanie: Zastosowanie agresywnego leczenia wielolekowego, połączonego z resekcją chirurgiczną, napromienianiem daje 40% – 60% wyleczeń.

Należy do nowotworów o łagodnym utkaniu, ale agresywnym wzroście. Stanowi około 5% pierwotnych guzów kości. Występuje głównie w 3 i 4 dekadzie życia. Uważa się, że nie występuje u dzieci przed zamknięciem chrząstki nasadowej i osiągnięciem dojrzałości szkieletowej.

Umiejscawia się głównie w okolicy nasadowo-przynasadowej kości długich, zwłaszcza w okolicy stawu kolanowego i dalszym odcinku kości promieniowej. Obraz radiologiczny: asymetryczny, śródszpikowy guz niszczący tkankę kostną , o gładkich, owalnych brzegach, nie powodujący odczynu okostnowego.

Wewnątrz zmiany mogą być widoczne przegrody kostne.

Guz olbrzymiokomórkowy może występować w 3 postaciach: I – guz śródkostny, nie powodujący ścieńczenia warstwy korowej (postać łagodna) II – guz powodujący ścieńczenie i rozdęcie warstwy korowej (postać aktywna); występuje w 50% przypadków III – guz powodujący przebicie warstwy korowej i naciekający tkanki miękkie (postać agresywna), występuje w 25% przypadków.

Leczenie: Guz olbrzymiokomórkowy stanowi największy problem leczniczy spośród wszystkich guzów łagodnych. W leczeniu typu I i II sugeruje się doszczętne mechaniczne usunięcie drogą frezowania ścian ubytku oraz ich kauteryzację roztworem fenolu lub ciekłym azotem. Do wypełnienia ubytków kostnych używa się przeszczepów kości gąbczastych, litych lub cementu kostnego.

W guzach typu III wskazana jest resekcja doszczętna i ewentualna rekonstrukcja sposobem alloplastyki stawu, artrodezy lub przeszczepów unaczynionych. Przy rozległych zniszczeniach kości z naciekaniem tkanek miękkich jedyną możliwością zapewniającą choremu poruszanie się może być amputacja kończyny i zaprotezowanie. W przypadkach guzów nieoperacyjnych należy rozważyć napromienianie, jednak należy liczyć się wówczas z możliwością zezłośliwienia.

Rokowanie: Częstość wznów miejscowych po leczeniu operacyjnym sięga 20 – 50% w ciągu 2 lat, niezależnie od stopnia zaawansowania guza. Można je leczyć z powodzeniem ponowną resekcją ogniska. W 5 – 7% przypadków dochodzi do zezłośliwienia nowotworu, zaś u chorych poddanych radioterapii zdarza się to nawet u 20%. Przerzuty do płuc zdarzają się bardzo rzadko.

Opracowanie: dr hab. n. med. Tomasz Jastrzębski, prof. ndzw. GUMed Klinika Chirurgii Onkologicznej

Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku.

Co to jest chrzęstniakomięsak?

Chrzęstniakomięsak jest złośliwym nowotworem produkującym tkankę chrzęstną. Jest drugim co do częstości (po osteosarcoma) najczęściej występującym, złośliwym nowotworem kości.

W zależności od cech morfologicznych (określanych w badaniu histopatologicznym) wyróżniamy różne typy chondrosarcoma.Pierwotna postać chrzęstniakomięsaka rozwija się stosunkowo rzadko, przede wszystkim u dzieci i umiejscawia się centraln ie, w uprzednio nie zmienionej chorobowo kości.

Wtórna postać chrzęstniakomięsaka rozwija się na podłożu łagodnej zmiany takiej jak np. chrzęstniak lub kostniakochrzęstniak. Nie znaczy to jednak, że każda taka łagodna zmiana przeistoczy się w chrzęstniakomięsaka.

Chrząstniakomięsak rozwija się najczęściej w piątej lub szóstej dekadzie życia.Mężczyźni chorują nieznacznie częściej niż kobiety. Nowotwór ten lokalizuje się przede wszystkim w:

  • bliższym odcinku kości udowej,
  • bliższym odcinku kości ramiennej,
  • żebrach
  • na powierzchni miednicy,
  • ale de facto może rozwinąć się w dowolnej kości.

Guz zazwyczaj rośnie powoli, a dolegliwości bólowe mogą towarzyszyć pacjentowi przez wiele miesięcy zanim guz stanie się wyczuwalny.

Jak objawia się chrzęstniakomięsak?

Objawy kliniczne nowotworów kości mogą sugerować zupełnie inne schorzenie. Ważne jest, aby nie przeoczyć pierwszych symptomów, bowiem w przypadku niektórych nowotworów szybko dochodzi do przerzutów. Najczęstsze objawy chrzęstniakomięsaka to:

  • ból,
  • obrzęk,
  • zniekształcenia kości,
  • ograniczona ruchomość,
  • patologiczne złamania.

Jak jest diagnozowany chrzęstniakomięsak?

Tak jak w przypadku pozostałych nowotworach kości, tak i w diagnostyce chrzęstniakomięsaka, bardzo ważne jest badanie radiologiczne. Ostateczne rozpoznanie stwierdza się na podstawie wyniku badania histopatologicznego.

Wykorzystuje się też tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i scyntygrafię kości. Chrzęstniakomięsak to poważna choroba.

Dlatego należy przeprowadzać regularne badania: wczesne rozpoznanie może bowiem zapobiec utracie zdrowia, a nawet życia.

Jak jest leczony chrzęstniakomięsak?

Ze względu na chemiooporność i radiooporność podstawowym sposobem leczenia  jest zabieg operacyjny.

W celu umówienia się na konsultację u chirurga, onkologa, ortopedy skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48226434503 lub 797581010

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała).

W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem.

Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.

Nowotwory u dzieci – nowotwory kości i tkanek miękkich

Stanowią 7% wszystkich nowotworów u dzieci. Najczęściej występuje w tym okresie mięsak kościopochodny i mięsak Ewinga,  natomiast chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)  i włókniakomięsak  (fibrosarcoma) występują rzadziej.

Mięsak kościopochodny (osteosarcoma)

Jest to nowotwór, którego komórki wytwarzają tzw. kostninę. Jest to najczęstszy nowotwór kości u dzieci, ale najczęściej występuje u młodzieży i młodych dorosłych – szczyt zachorowań przypada na 15-19. rok życia (w okresie skoku pokwitaniowego).

Czynniki ryzyka

Pacjenci z siatkówczakiem z obecną mutacją gentyczną w komórkach (gen RB1) są obarczeni  większym ryzykiem wystąpienia mięsaka kościopochodnego. Ryzyko wystąpienia tego nowotworu jest również zwiększone u pacjentów z zespołem Li-Fraumeni.

Wcześniejsza radioterapia predysponuje do wystąpienia mięsaka w obszarze napromieniania. Częściej też jest rozpoznawany w rodzinach, w których stwierdzano zachorowania na raka sutka w młodym wieku lub inne nowotwory złośliwe u dzieci i młodzieży.

Objawy

Początek choroby jest nietypowy i często mylnie łączony z przebytym urazem, który tylko zwraca uwagę na chorą kończynę. Charakterystyczne jest narastanie  natężenia bólu i częste  występowanie bólów nocnych, a także ograniczenie ruchomości i obrzęk.

Można też stwierdzić wysięk w  stawie, gdy proces nowotworowy rozprzestrzeni się na staw. U chorego może również wystąpić patologiczne złamanie kości.

Nowotwór kości należy podejrzewać w każdym przypadku niezgodności objawów z charakterem urazu, przy braku poprzedzającego urazu oraz gdy dolegliwości się przedłużają.

W mięsaku kościopochodnym najczęściej zajmowane są kości szybko rosnące – przynasady kości udowej , piszczelowej i ramiennej,  a także strzałka i kości płaskie (kość łopatki, kości miednicy). Nowotwór często daje przerzuty, zwłaszcza do płuc.

You might be interested:  Choroby reumatyczne – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie i rehabilitacja

Stadia zaawansowania

Oceny stadium zaawansowania procesu nowotworowego dokonujemy na podstawie rozmowy z pacjentem, badania klinicznego oraz badania obrazowego.

Obecnie podstawowym badaniem w ocenie stopnia miejscowego zaawansowania procesu nowotworowego (naciekanie kości i jamy szpikowej) jest badanie za pomocą rezonansu magnetycznego.

Umożliwia to także precyzyjne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę stosunku masy nowotworowej do nerwów i naczyń krwionośnych. Te bardzo ważne informacje niejednokrotnie decydują o możliwości zastosowania oszczędzającego leczenia chirurgicznego, pozwalającego zachować kończynę.

Typy morfologiczne

Rozpoznanie histopatologiczne ustalamy na podstawie badania  materiału tkankowego uzyskanego z biopsji operacyjnej.

Diagnostyka

Podstawowymi badaniami diagnostycznymi są  badania obrazowe:  RTG kończyny, rezonans magnetyczny kończyny, RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej oraz scyntygrafia kości.

Do istotnych badań podstawowych, koniecznych do oceny funkcjonowania narządów oraz wykluczenia innych możliwych rozpoznań, należą badania biochemiczne krwi oceniające wydolność nerek i wątroby oraz pomiar innych parametrów charakterystycznych dla tej choroby.

Ostateczne rozpoznanie powinno być zawsze postawione na podstawie wyniku badania histopatologicznego.

Leczenie

Wprowadzenie leczenia skojarzonego w mięsaku kościopochodnym (chemioterapia, napromienianie, leczenie chirurgiczne)  spowodowało całkowitą zmianę strategii  postępowania w tej grupie pacjentów.

Zastosowanie wstępnej, przedoperacyjnej chemioterapii powoduje najczęściej zmniejszenie się jego masy. Umożliwia to postępowanie chirurgiczne radykalne, a równocześnie mniej okaleczające.

Bardzo istotna w leczeniu skojarzonym mięsaka kościopochodnego jest chemioterapia.

Mięsak Ewinga

Jest to złośliwy nowotwór głównie kości, ale może pojawiać się też i w innych tkankach. Występuje w każdym wieku, ale stwierdza się go częściej u chłopców, zwykle powyżej 10. roku życia. Często daje przerzuty do płuc, kości, czasami do szpiku i opłucnej.

Czynniki ryzyka

Nie określono jednoznacznie czynników predysponujących do wystąpienia mięsaka Ewinga, jednak rzadsze występowanie tego nowotworu w pewnych grupach etnicznych sugeruje, że w jego patogenezie uczestniczą czynniki genetyczne. W około 90% przypadków mięsaka Ewinga obserwuje się w komórkach nowotworowych charakterystyczne zmiany genetyczne.

Objawy, wczesne wykrycie

U dzieci z mięsakiem Ewinga, oprócz objawów miejscowych, takich jak ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości kończyny, występują objawy sugerujące proces zapalny („maska zapalna”) – gorączka, utrata masy ciała, leukocytoza (podwyższenie liczby białych krwinek krwi), podwyższony OB.

Sprawia to, że lekarze pierwszego kontaktu rozpoznają zapalenie kości i zlecają leczenie przeciwzapalne, w tym antybiotykoterapię. Dopiero pogorszenie stanu ogólnego dziecka zmusza do wykonania badania radiologicznego.

Mięsak Ewinga zlokalizowany w kręgosłupie może wywołać objawy ucisku na rdzeń kręgowy.

Guz najczęściej jest zlokalizowany w kości udowej (trzon), piszczelowej, strzałce, kości miednicy, kości tułowia, kręgosłupa, obojczyku. Jeśli obejmuje żebro, objawy mogą  sugerować zapalenie płuc, co utrudnia właściwe rozpoznanie.

Generalnie należy pamiętać, że  w mięsaku Ewinga guz może się lokalizować w obrębie całego kośćca, częściej centralnie, w zakresie kości miednicy i kręgosłupa.

Ze względu na lokalizację guza objawy kliniczne mięsaka Ewinga mogą się rozwijać przez wiele miesięcy, nie dając żadnych dolegliwości.

Stadia zaawansowania

Podobnie jak w mięsaku kościopochodnym, oceny stadium zaawansowania procesu nowotworowego dokonujemy na podstawie rozmowy z pacjentem, badania chorego oraz badania obrazowego.

Obecnie podstawowym badaniem wocenie stopnia miejscowego zaawansowania jest rezonans magnetyczny.

Umożliwia to także precyzyjne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę stosunku masy nowotworowej do nerwów i naczyń krwionośnych.

Typy morfologiczne

Na podstawie standardowego badania histologicznego trudno ustalić jednoznaczne rozpoznanie. Charakterystyczna jest obecność antygenu CD99 w badaniu materiału z biopsji. Ze względu na to, że u ponad 90% chorych z mięsakiem Ewinga stwierdza się charakterystyczne zaburzenia genetyczne, rozpoznanie często można potwierdzić za pomocą badania cytogenetycznego.

Diagnostyka

W diagnozowaniu mięsaka Ewinga wykonuje się te same badania co przy podejrzeniu mięsaka kościopochodnego. Wówczas należy pobrać również szpik do badania.

Leczenie

  • W leczeniu mięsaka Ewinga stosowane są takie same zasady, jak w przypadku mięsaka kościopochodnego. Cała terapia skojarzona składa się z:
  • ● chemioterapii przedoperacyjnej,
  • ● zabiegu operacyjnego radykalnego,
  • ● chemioterapii pooperacyjnej,
  • ● radioterapii,
  • ● ewentualnie w określonych przypadkach z megachemioterapii z autologiczną transplantacją hematopoetycznych komórek macierzystych, co zwiększa szansę na wyleczenie.
  • Przy obecnie stosowanych metodach leczenia mięsaka Ewinga w postaci zlokalizowanej u dzieci uzyskuje się 45% wyleczeń, a w postaci rozsianej jedynie 20%.

Po leczeniu

 Amputacja kończyny lub wszczepienie endoprotezy mają różne skutki kosmetyczne i czynnościowe. Ogromne znaczenie w minimalizowaniu upośledzenia sprawności ma fizjoterapia. Większość młodych ludzi leczonych z powodu nowotworów kości może prowadzić aktywne i satysfakcjonujące życie bez ograniczeń.

Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni się regularnie zgłaszać na badania kontrolne do lekarzy z odpowiednim doświadczeniem. Pacjenci leczeni w dzieciństwie z powodu nowotworu kości wymagają przez całe życie monitorowania stanu zdrowia w poradni zajmującej się oceną odległych następstw terapii.

Niezwykle istotne jest wykrywanie oraz leczenie potencjalnych powikłań leczenia onkologicznego.

Nowotwory tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich stanowią różorodną grupę szybko rosnących, wysoce złośliwych nowotworów. Obejmują one guzy mięśni, tkanki łącznej, tkanki podporowej i naczyniowej. Nazwy ich pochodzą od tkanki, z której się wywodzą, np.

mięsień gładki – leiomyosarcoma, mięsień poprzecznie prążkowany – rhabdomyosarcoma, tkanka łączna włóknista – fibrosarcoma.

Ten typ nowotworu zdarza się praktycznie we wszystkich miejscach ciała –  w obrębie głowy, szyi, w kończynach górnych i dolnych, w okolicy miednicy i układu moczowo-płciowego, a także w klatce piersiowej i okolicach płuc.

Są guzami inwazyjnymi miejscowo, często nawracają w miejscu ogniska pierwotnego oraz tworzą odległe przerzuty, najczęściej przez krew do płuc, kości, szpiku i ośrodkowego układu nerwowego. W około 20% przypadków w chwili rozpoznania prezentują rozsianą postać choroby.

Nowotwory te stanowią ok. 5-8% wszystkich nowotworów dziecięcych i zazwyczaj dotyczą dzieci w wieku od 2. do 6. roku życia oraz od 15 do 19 lat. Najczęstszym nowotworem z tej grupy jest  mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma).

Czynniki ryzyka

Mięsaki tkanek miękkich, a zwłaszcza mięsak prążkowano komórkowy, częściej występują u dzieci z wrodzonymi wadami ośrodkowego układu nerwowego, moczo-płciowego, przewodu pokarmowego oraz serca. Zwiększone ryzyko dotyczy również pacjentów z neurofibromatozą i w rodzinach z zespołem Li-Fraumeni.

Objawy, wczesne wykrycie

Mięsaki tkanek miękkich  rozrastają się praktycznie w każdym miejscu ustroju, a ich rozrost ma charakter naciekający, o dużej złośliwości i tendencji do przerzutowania.

Objawy kliniczne są uzależnione od lokalizacji nowotworu.  Przy zajęciu nosogardzieli występuje nosowa mowa, trudności w oddychaniu, zaburzenia połykania, a przy zajęciu krtani – chrypka. Przy lokalizacji oczodołowej stwierdza się  wytrzeszcz gałki ocznej, czasem zwężenie szpary powiekowej.

Lokalizacja w układzie moczowo-płciowym powoduje zaburzenia oddawania moczu, zastój moczu, wodonercze, krwinkomocz, krwiomocz. Przy lokalizacji kończynowej występują bóle i zaburzenia chodu.

Nowotwór w obrębie jamy brzusznej powoduje bóle brzucha, które utrzymują się dłużej niż tydzień, wyczuwalny guz  lub obrzęk, twardy  i mało bolesny przy dotykaniu.

Stadia zaawansowania

Stadia zaawansowania mięsaków tkanek miękkich określa się najczęściej na podstawie wielkości guza, doszczętności resekcji oraz obecności przerzutów odległych.

Typy morfologiczne

Do celów terapeutycznych i w zależności od wrażliwości na chemioterapię MTM u dzieci podzielono na następujące grupy:

  • grupę guzów RMS z korzystnym rokowaniem,
  • grupę guzów RMS z niekorzystnym rokowaniem,

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *