Dwie śledziony – przyczyny, objawy, badania – czy dodatkowa śledziona wymaga leczenia?

Poniższa informacja dotyczy chłoniaka Burkitta, będącego odmianą chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. W skład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę.

Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek.

Dwie śledziony – przyczyny, objawy, badania – czy dodatkowa śledziona wymaga leczenia?

Rysunek. Układ limfatyczny

Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera  i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe.

Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą  krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami.Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T. 

Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z zakażeniami.

Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B.

Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia.

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta należy do rzadkiej odmiany chłoniaka B-komórkowego. Występuje przede wszystkim u dzieci i młodzieży, częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Nazwa chłoniak Burkitta pochodzi od nazwiska lekarza, który jako pierwszy opisał ten typ nowotworu u afrykańskich dzieci. Ten typ chłoniaka jako endemiczny występuje w Afryce.

Jako sporadyczny i związany z niedoborem odporności może wystąpić wszędzie.

  • Wyróżnia się trzy typy chłoniaka Burkitta: 
  • Chłoniak Burkitta endemiczny

Występuje w Afryce Równikowej, zazwyczaj u dzieci, spowodowany zakażeniem  pospolitym wirusem Epsteina-Barr. Często atakuje kości szczęki, co rzadko występuje w przypadku innego typu chłoniaka Burkitta.

Chłoniak Burkitta sporadyczny

Również związany z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr, który wywołuje mononukleozę zakaźną, ale związek jest mniej wyraźny niż w przypadku chłoniaka endemicznego. Wirus Epsteina-Barr jest wirusem pospolitym i nie wiadomo dokładnie, dlaczego u niektórych ryzyko pojawienia się chłoniaka jest wyższe niż u innych. 

  1. Chłoniak Burkitta związany z niedoborem odporności
  2. Występuje zazwyczaj u osób zakażonych HIV lub chorych na AIDS, z niedoborem odporności, jak również lub u osób przyjmujących leki immunosupresyjne po przeszczepieniu narządów.
  3. Informacje na temat chłoniaków w przebiegu zakażenia HIV opisujemy osobno, ponieważ wymagają one innych sposobów leczenia.
  4. Objawy choroby  

Ponieważ chłoniak Burkitta często rozwija się w jamie brzusznej, mogą wystąpić bóle brzucha, nudności i wymioty oraz biegunka, a czasami niedrożność jelit. Węzły chłonne klatki piersiowej i szyi są powiększone.

Chłoniak Burkitta wywołuje różne objawy w zależności od miejsca rozpoznania w organizmie. Może zakłócać funkcjonowanie szpiku kostnego, śledziony i wątroby, a niekiedy rozprzestrzenić się do mózgu i rdzenia kręgowego.

Do innych objawów ogólnych, (systemowych, przy rozpoznaniu oznaczanych literą B), zalicza się: poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn i utratę masy ciała.

Rozpoznanie

Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego, powiększonego węzła chłonnego (biopsja). Zabieg pobrania węzła chłonnego jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym. Próbki tkanek można pobierać również z innych części ciała.

Dokładniejsza ocena wymaga wykonania badań dodatkowych takich jak: badanie krwi, badanie obrazowe, punkcja lędźwiowa dla zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płyn ten chroni mózg i rdzeń kręgowy) oraz badanie próbki szpiku kostnego.

Dzięki takim badaniom dodatkowym można uzyskać więcej informacji o chorobie i o stopniu jej rozprzestrzenienia w organizmie chorego. Jest to przydatne w wyborze najbardziej korzystnego dla pacjenta sposobu leczenia.

Więcej informacji na temat badań w kierunku rozpoznania chłoniaka nieziarniczego  znajdziecie Państwo w innych artykułach.

Stopnie zaawansowania chłoniaka

Stopnie zaawansowania

Stadium zaawansowania chłoniaka nieziarniczego informuje o liczbie grup węzłów chłonnych zajętych przez chorobę i o ich umiejscowieniu oraz o tym, czy zajęte są narządy takie jak szpik kostny i wątroba. W przypadku chłoniaków Burkitta stosuje się system klasyfikacji St Jude / Arbor. 

Chłoniaka rozwijającego się w węzłach chłonnych nazywamy węzłowym (ang. nodal). Czasami chłoniak może rozwijać się w obszarze poza węzłami chłonnymi, wtedy nazywamy go chłoniakiem pozawęzłowym (ang. extranodal).

Stadium 1 Guz jest pojedynczy, pozawęzłowy lub zajmuje jeden obszar węzłów chłonnych, z wyjątkiem umiejscowienia w śródpiersiu i jamie brzusznej. Grupa węzłów chłonnych oznacza węzły chłonne skupione w jednej części ciała, np. pod pachami, po jednej stronie szyi lub w pachwinach.

Stadium 2Odnosi się do następujących przypadków:

• Pojedynczy guz pozawęzłowy i zajęte węzły chłonne w pobliżu.• Dwa guzy pozawęzłowe po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa, która zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami), a węzły chłonne w pobliżu mogą być zajęte lub nie. Chłoniak rozwinął się w żołądku lub jelicie – okoliczne węzły mogą, lecz nie muszą, być zajęte.

  • • Chłoniak rozprzestrzenił się do dwóch lub więcej obszarów węzłów chłonnych, umiejscowionych po tej samej stronie przepony.
  • Stadium  2RChłoniak pojawił się w jamie brzusznej, ale został całkowicie usunięty chirurgicznie.
  • Stadium  3Odnosi się do następujących przypadków:

• Dwa guzy pozawęzłowe, po obu stronach przepony.• Chłoniak zajmuje płuca, klatkę piersiową lub grasicę.• Chłoniak zajmuje obszar wokół  rdzenia kręgowego.• Chłoniak zajmuje znaczny obszar jamy brzusznej.

  1. • Chłoniak zajmuje dwa lub więcej obszary węzłów chłonnych położone po obu stronach przepony.
  2. Stadium 3AGuz zlokalizowany jest w jamie brzusznej i nie można go usunąć chirurgicznie.
  3. Stadium 3BGuz zajmuje kilka narządów w obrębie jamy brzusznej.
  4. Stadium  4Każdy z powyższych przypadków oraz zajęcie szpiku kostnego i ośrodkowego układu nerwowego w momencie rozpoznania.
  5. Stopień złośliwości

Dla celów klinicznych chłoniaki nieziarnicze dzielimy na dwie grupy: chłoniaki o niskim stopniu złośliwości i chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości. Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości zazwyczaj rozwijają się wolno. Chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości rozwijają się szybciej.

Chłoniak Burkitta należy do odmiany chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości. Rozwija się szybko i wymaga natychmiastowego leczenia (chemioterapia).

Leczenie

Chemioterapia jest główną metodą leczenia chłoniaka Burkitta. Leczenie jest intensywne i za każdym razem konieczny jest kilkutygodniowy pobytu w szpitalu. W uzupełnieniu chemioterapii można stosować przeciwciało monoklonalne o nazwie rytuksymab (MabThera ®). W niektórych przypadkach można stosować przeszczepienie komórek macierzystych.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na wykorzystaniu leków przeciwnowotworowych (cytotostatyków) do niszczenia komórek nowotworowych. Dobór leków zależy od stadium zaawansowania choroby, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i tego, jak zniesie działania uboczne leków. 

Leki stosowane w chemioterapii podawane są dożylnie. W leczeniu chłoniaka Burkitta można stosować następujące leki w różnych kombinacjach: cyklofosfamid, winkrystyna, doksorubicyna, metotreksat, ifosfamid, cytarabina i etopozyd. Lekarz wyjaśni, która kombinacja leków jest najbardziej korzystna w Państwa przypadku.

Chemioterapia dokanałowa

Podawana jest bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego (otaczającego mózg i rdzeń kręgowy). Stosowana, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek chłoniaka do płynu mózgowo-rdzeniowego lub w celach leczniczych, jeśli nowotwór już zajmuje ten obszar.

Stosowanie przeciwciał monoklonalnych 

W przebiegu  leczenia chłoniaka Burkitta, obok chemioterapii  czasami stosuje się przeciwciało monoklonalne o nazwie rytuksymab (lek znany również pod nazwą MabThera®). Przeciwciała monoklonalne to leki, które rozpoznają określone białka na powierzchni komórek nowotworowych, wiążą się z nimi i niszczą je. Stymulują naturalne mechanizmy obronne organizmu do niszczenia komórek nowotworowych.

Podaje się go we wlewie dożylnym (kroplówka).

Przeszczepianie komórek macierzystych

W niektórych przypadkach chorym z rozpoznaniem chłoniaka Burkitta można przeszczepiać komórki macierzyste; własne lub pochodzące od dawcy. Komórki macierzyste to pierwotne komórki krwi.

Ten sposób leczenia wiąże się z możliwością wystąpienia poważnych działań niepożądanych, dlatego nie dla wszystkich jest wskazany i nie jest stosowany rutynowo. Zanim lekarz zdecyduje się na takie rozwiązanie, musi wziąć pod uwagę ogólny stan zdrowia pacjenta i wiek.

Podjęcie decyzji o zastosowaniu takiego leczenia wiąże się z pobraniem od pacjenta znajdującego się w remisji komórek macierzystych (podstawowych komórek krwi, z których powstają inne komórki).

Będą one przechowywane do czasu, aż pacjent będzie gotowy do przeszczepu po zakończeniu wysokodawkowanej chemioterapii, która zniszczy komórki nowotworowe. Komórki macierzyste  wprowadza się do krwiobiegu pacjenta przez kroplówkę.

Przedostają one do szpiku kostnego, gdzie zaczynają produkować komórki krwi. Jest to przeszczep autologiczny.

Niektórym pacjentom podaje się komórki macierzyste pobrane od innej osoby (innego dawcy). Jest to tak zwany przeszczep allogeniczny.

Sterydy

Sterydy to leki, które często podawane są w chemioterapii. Pomagają one skuteczniej zwalczać złe samopoczucie, które towarzyszy skutkom ubocznym procesu leczenia.

You might be interested:  Alkoholizm wysokofunkcjonujący (hfa) – objawy, jak rozpoznać i leczyć?

Udział w badaniach klinicznych

Stale poszukuje się nowych sposobów leczenia chłoniaka Burkitta. Lekarz może zaproponować Państwu udział w badaniu klinicznym, którego celem jest porównanie nowej metody leczniczej z najlepszą z dotychczas stosowanych metod standardowych.

Zanim przystąpicie Państwo do badań klinicznych, musicie uzyskać pełne informacje na ten temat od lekarza prowadzącego i wyrazić świadomą zgodę na przystąpienie do projektu. 

Zanim rozpoczną się badania kliniczne, program badań musi być zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. W każdej chwili, nawet w trakcie badań klinicznych, możecie Państwo zrezygnować z udziału w programie. Otrzymacie wówczas najlepsze leczenie standardowe.

  • Wsparcie emocjonalne
  • Pacjenci w różny sposób radzą sobie z chorobą i własnymi emocjami. Warto pamiętać, że bardzo pomocna może być szczera rozmowa z członkiem rodziny, bliskim przyjacielem, lekarzem lub pielęgniarką

Ostatnia aktualizacja: 12.2011 r.Następna planowana aktualizacja: 2013 r.

® Macmillan Cancer Support [2010].Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom.

Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul.

Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska.

Dwie śledziony – przyczyny, objawy, badania – czy dodatkowa śledziona wymaga leczenia?

Liczba płytek krwi

Badanie liczby płytek wykonuje się w celu oceny zmian liczby krwinek płytkowych w ramach rutynowych badań kontrolnych; wykorzystywane jest do wykrywania, rozpoznawania i monitorowania zaburzeń i chorób, które mają wpływ na liczbę płytek krwi. Badanie umożliwia rozpoznawanie zarówno zaburzeń, w których liczba płytek krwi jest zbyt mała (mamy wtedy do czynienia z małopłytkowością lub trombocytopenią), jak i zbyt duża (stan określany jako nadpłytkowość lub trombocytoza).

Badanie stanowi część badania morfologii krwi, tj. rutynowego badania często wykonywanego w ramach ogólnej oceny stanu zdrowia. W szczególności, badanie wykonywane jest u osób z epizodami krwawień z nieznanych przyczyn, z wydłużonym czasem krwawienia lub z powodu innych objawów wskazujących na możliwość zaburzeń dotyczących płytek krwi.

Próbka krwi pobrana z żyły łokciowej z dodatkiem czynników zapobiegających krzepnięciu krwi.

Pobranie próbki wymaga nakłucia igłą żyły łokciowej lub nakłucia opuszki palca (dorośli i dzieci) lub pięty (noworodki).

Dwie śledziony – przyczyny, objawy, badania – czy dodatkowa śledziona wymaga leczenia?

Płytki krwi (trombocyty) to maleńkie fragmenty cytoplazmy bardzo dużych komórek nazywanych megakariocytami. Płytki krwi powstają z megakariocytów w szpiku kostnym oraz w niewielkiej liczbie w płucach i są uwalniane do krwi krążącej. Są niezbędne do prawidłowego krzepnięcia krwi. Badanie służy do sprawdzenia czy liczba płytek we krwi pacjenta jest prawidłowa.

W razie uszkodzenia naczynia krwionośnego płytki krwi pomagają zatrzymać krwawienie dzięki: przyleganiu do miejsca zranienia, agregacji (zlepianiu się) z innymi płytkami, uwalniania substancji stymulujących dalszą agregację innych płytek krwi.

Te reakcje prowadzą do powstania luźnego czopu płytkowego – proces ten nazywamy hemostazą pierwotną. Równocześnie płytki wspomagają kaskadę krzepnięcia, która polega na aktywacji czynników krzepnięcia w odpowiedniej kolejności.

Proces ten, zwany hemostazą wtórną, prowadzi do powstania włókien fibryny wplecionych w luźny czop płytkowy, które łączą się następnie w sieć fibryny i obkurczają, aby utworzyć stabilny czop hemostatyczny, który pozostaje w uszkodzonym miejscu do czasu wygojenia zranienia.

Kiedy nie jest już potrzebny, inne czynniki rozpuszczają go i usuwają.

  • Aby krzepnięcie przebiegało prawidłowo każda ze składowych procesu hemostazy pierwotnej i wtórnej musi być obecna, aktywowana w odpowiednim czasie i działać we właściwy sposób.
  • Trombocyty żyją w krążeniu około 8-10 dni, więc szpik kostny musi stale wytwarzać nowe krwinki, aby zastąpić te zniszczone, zużyte i/lub utracone zarówno z powodu mikrourazów, jak i krwawień z powodu poważniejszych uszkodzeń ciała.

U osoby dorosłej prawidłowa liczba płytek wynosi około 150 000 do 450 000 w mm3 (µl) krwi. Jeśli płytek jest zbyt mało albo nie spełniają którejkolwiek ze swych funkcji, czop hemostatyczny może nie powstać i pacjent narażony jest na ryzyko nadmiernych krwawień. Również zbyt wysoka liczba płytek jest niebezpieczna, gdyż może prowadzić do nadmiernego wykrzepiania krwi (zakrzepicy).

Artykuły zamieszczone w dziale Laboratorium dostarczą Ci ogólnych informacji na temat obróbki pobranej krwi, wymazu z gardła oraz krwiodawstwa i krwiolecznictwa.

Badanie może być wykorzystane do wykrywania wielu chorób, które wpływają na liczbę płytek krwi. Może być częścią badań diagnostycznych przeprowadzanych m.in. u chorych z zaburzeniami krzepnięcia, chorobami szpiku kostnego lub nadkrzepliwością.

Może stanowić narzędzie do monitorowania przebiegu choroby, będącej przyczyną zaburzeń lub monitorowania skuteczności jej leczenia.

Badanie liczby płytek krwi można połączyć z badaniem czynności płytek krwi oraz badaniami układu krzepnięcia, takimi jak PT i aPTT.

Jeśli wyniki tych badań są nieprawidłowe wyjaśnienie przyczyny zaburzeń wymaga wykonania dodatkowych badań, jak np.

oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i antyfosfolipidowych, stężenie witaminy B12, kwasu foliowego oraz testy w kierunku wykrycia wirusa WZW typu B i/lub C oraz badanie szpiku kostnego.

  1. Oznaczenie liczby płytek krwi często zlecane jest jako część standardowej morfologii krwi, która jest badaniem wykonywanym często w ramach badań okresowych.
  2. Prawie zawsze zleca się to badanie w przypadku, gdy u pacjenta występują objawy związane z niską liczbą płytek krwi lub zaburzenia krzepnięcia, takie jak:
  • siniaki niewiadomego pochodzenia lub powstające przy niewielkim nacisku
  • przedłużające się krwawienia nawet z małego skaleczenia
  • powtarzające się krwawienia z nosa
  • krwawienia z przewodu pokarmowego (krew można wykryć w kale)
  • bardzo obfite krwawienia miesięczne
  • małe czerwone punkty na skórze (petechie), czasem wyglądające jak wysypka
  • małe brunatnoczerwone plamy na skórze (purpura) spowodowane wylewami podskórnymi (plamica).

Badanie wykonuje się także u osób z podejrzeniem zwiększonej liczby płytek krwi. Nadpłytkowość może spowodować nadmierne wykrzepianie lub niekiedy krwawienia, jeśli czynność płytek nie jest prawidłowa. Jednak u większości osób nadpłytkowość jest bezobjawowa i można ją wykryć tylko wykonując badanie morfologii krwi w ramach badań okresowych lub z innych powodów.

Małopłytkowość i jej przyczyny

Jeżeli liczba płytek spada poniżej 50 000/µl może dochodzić do łagodnych krwawień, zwłaszcza przy współwystępujących chorobach (np. nerek). Przy liczbie płytek poniżej 20 000/µl, wystąpić może samoistne krwawienie, nawet stanowiące zagrożenie dla życia. Osobom ze znacznym niedoborem płytek krwi można pomóc podejmując odpowiednie leczenie lub przetaczając koncentraty krwinek płytkowych.

  • Małopłytkowość może rozwinąć się nagle (ostra trombocytopenia), może być tymczasowa lub może rozwijać się przez dłuższy okres czasu (małopłytkowość przewlekła).
  • Małopłytkowość może być spowodowana wieloma różnymi zaburzeniami lub chorobami, najczęściej nabytymi, jednak w rzadkich przypadkach może być również uwarunkowana genetycznie.
  • Nabyte przyczyny małopłytkowości można ogólnie podzielić na dwie grupy:
  • zaburzenia czynności szpiku, który nie wytwarza płytek w dostatecznej liczbie
  • zaburzenia, w których płytki są produkowane w prawidłowych ilościach, lecz są zużywane lub niszczone szybciej niż normalnie.

Stany, którym towarzyszy niska liczba płytek z powodu niedostatecznego wytwarzania:

  • Białaczki, chłoniaki lub inne nowotwory wywodzące się ze szpiku kostnego lub przebiegające z jego zajęciem. Wypieranie prawidłowych komórek ze szpiku przez komórki nowotworowe powoduje zmniejszoną liczbę megakariocytów i zmniejszenie możliwości wytwarzania trombocytów. Znaczne obniżenie liczby płytek krwi u chorych na białaczkę często prowadzi do obfitych krwawień.
  • Zespół mielodysplastyczny – schorzenie często będące stanem przedbiałaczkowym, w którym dochodzi do dysfunkcji szpiku kostnego w zakresie wytwarzania komórek prekursorowych jednej lub więcej linii komórkowych
  • Niedokrwistość aplastyczna – schorzenie, w którym zmniejsza się wytwarzanie przez szpik wszystkich komórek
  • Chemioterapia i radioterapia, które mogą prowadzić do uszkodzenia szpiku kostnego
  • Uszkodzenie szpiku kostnego przez różne związki chemiczne (w tym benzen, rozpuszczalniki organiczne, pestycydy)
  • Zapalenie szpiku kostnego, najczęściej gronkowcowe
  • Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego, który oprócz niedokrwistości megaloblastycznej wpływa również na obniżenie liczby płytek
  • W marskości wątroby upośledzona jest produkcja wszystkich białek, w tym trombopoetyny, która stymuluje megakariocyty do dojrzewania i produkcji płytek w szpiku kostnym
  • Długotrwałe krwawienia (np. przewlekłe krwawienia z wrzodów żołądka)

Przyczyny trombocytopenii jako następstwa nadmiernego zużycia lub niszczenia płytek:

  • Zakażenia wirusami EBV, HPV, HIV lub wirusem odry
  • Przyjmowanie niektórych leków, w tym acetaminofenu, chinidyny, sulfonamidów, digoksyny, wankomycyny, walium, nitrogliceryny
  • Zwiększone zużycie płytek krwi występuje w wielu chorobach, np. w zespole rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC), zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) i zespole hemolityczno-mocznicowym (HUS). Często są to stany ostre, potencjalnie zagrażające życiu, w których dochodzi do niszczenia również erytrocytów.
  • Sepsa, szczególnie wywołana zakażeniem bakteriami Gram ujemnymi (np. Escherichia coli)
  • Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP), w której układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym płytkom, jest jedną z częstszych przyczyn małopłytkowości przy braku innych zaburzeń. U dzieci często jest skutkiem przebycia infekcji wirusowej i stan ten ulega samoistnej normalizacji bez jakiegokolwiek leczenia. U dorosłych jest kojarzona ze stanem przewlekłym.
  • Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, czy reumatoidalne zapalenie stawów, w których organizm wytwarza przeciwciała niszczące własne narządy i tkanki.
  • Trombocytopenia indukowana heparyną (HIT) u pacjentów, którzy przeszli lub są w trakcie terapii heparyną, zwłaszcza niefrakcjonowaną.
  • U około 10% kobiet podczas ciąży, liczba płytek może być niższa, najczęściej między 100000 a 150000/µl. Obniżenie liczby płytek może być też obserwowane przed menstruacją.
  • Fizyczne uszkodzenie płytek przez wszczepione sztuczne zastawki lub bypassy
  1. Małopłytkowość uwarunkowana genetycznie:
  2. Występuje w przebiegu rzadkich chorób wrodzonych:
  • Zespół Wiskotta-Aldricha – choroba przebiegająca z niedoborem odporności; na skutek mutacji genu WAS dochodzi do zaburzenia dojrzewania limfocytów, makrofagów oraz megakariocytów (dziedziczenie sprzężone z chromosomem X)
  • Anomalia May-Hegglina – na skutek mutacji w genie MYH9 powstają wielkie płytki o nieprawidłowym kształcie, co przyczynia się do ich przyspieszonego rozpadu (dziedziczenie autosomalne dominujące)
  • Choroba Gauchera – jedna z chorób spichrzeniowych, w której na skutek mutacji genu GBA dochodzi do upośledzenia rozkładu glikolipidów (glukozyloceramidu) i ich odkładania się w wątrobie, śledzionie, kościach doprowadzając do dysfunkcji tych organów i w konsekwencji do małopłytkowości (dziedziczona autosomalnie recesywnie)
  • Zespół Chediaka-Higashiego – choroba przebiegająca z niedoborem odporności, zaburzeniem pęcherzykowego transportu wewnątrzkomórkowego, na skutek mutacji w genie LYST (dziedziczenie autosomalne recesywne)
  • Trombastenia Glanzmanna – choroba, u podłoża której leży mutacja genów kodujących kompleks glikoproteinowy GPIIb/IIIa występujący na powierzchni błony płytek, który stanowi receptor dla czynników krzepnięcia, np. fibrynogenu, czynnika von Willebranda (dziedziczenie autosomalne recesywne)
  • Zespół Bernarda-Souliera – choroba spowodowana mutacją genu kodującego inny błonowy kompleks glikoproteinowy płytek GPIb, który stanowi receptor dla czynnika von Willebranda. Charakterystyczne są duże rozmiary płytek (dziedziczenie autosomalne recesywne)
You might be interested:  Gronkowiec skórny – jak można się zarazić, objawy i leczenie antybiotykiem

Inne przyczyny trombocytopenii

  • Rozcieńczenie krwi spowodowane masywnymi transfuzjami koncentratu krwinek czerwonych bez jednoczesnego podania płytek
  • Przyczyny podwyższonej liczby płytek
  • Nadpłytkowość (trombocytoza) jest zwykle spowodowana występowaniem innych chorób (nadpłytkowość wtórna lub odczynowa), takich jak:
  • Nowotwór, najczęściej płuc, przewodu pokarmowego, jajnika, piersi lub chłoniak
  • Zwiększona liczba płytek krwi może być także zjawiskiem przejściowym. Do niektórych przyczyn należą:
  • Okres zdrowienia po utracie dużej objętości krwi np. w wyniku urazu lub zabiegu chirurgicznego
  • Wysiłek fizyczny
  • Okres zdrowienia po zatruciu alkoholem oraz po leczeniu niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego.

Rzadziej trombocytoza spowodowana jest zaburzeniem czynności szpiku kostnego. Przykładem jest nadpłytkowość samoistna (pierwotna), rzadkie zaburzenie mieloproliferacyjne, w którym szpik kostny wytwarza płytki krwi w ogromnym nadmiarze.

Często zaburzenie przebiega bezobjawowo, a wykrywane jest po wykonaniu badania morfologii krwi.

U chorych z tym zaburzeniem z powodu zbyt dużej liczby płytek krwi występuje ryzyko nadmiernego wykrzepiania (zakrzepica), ale mogą również występować krwawienia, jeśli płytki nie działają prawidłowo. Nadpłytkowość samoistna związana jest często z mutacją genu JAK2.

Znacznie zwiększoną liczbę płytek krwi obserwuje się także u chorych z innymi nowotworami i zespołami mieloproliferacyjnymi lub mielodysplastycznymi, jak na przykład przewlekła białaczka szpikowa i czerwienica prawdziwa.

Dla wielu oznaczeń nie ustalono standardowych zakresów referencyjnych.

Ze względu na to, że wartości te zależą od wielu czynników takich jak: wiek, płeć, badana populacja, metoda oznaczenia, wyniki przedstawione jako wartości liczbowe mają różne znaczenie w różnych laboratoriach.

Wynik powinien zawierać zakres referencyjny dla konkretnego oznaczenia. Lab Tests Online zaleca, aby pacjent przedyskutował wyniki testu z lekarzem. Dodatkowe informacje na temat zakresów referencyjnych są dostępne w artykule:

Przedziały referencyjne i ich znaczenie.

Wzrost liczby płytek krwi może być spowodowany mieszkaniem na dużych wysokościach (w górach), wyczerpującymi ćwiczeniami fizycznymi, a także wysiłkiem w czasie porodu. Również przyjmowanie estrogenów oraz doustnych środków antykoncepcyjnych może spowodować zwiększenie liczby płytek krwi.

U niektórych osób występuje zjawisko gromadzenia płytek krwi w śledzionie, co powoduje spadek liczby trombocytów we krwi krążącej. Zwykle nie powoduje to jednak żadnych objawów chorobowych.

1. Czy istnieją oznaki niskiego lub wysokiego poziomu płytek krwi, na które należy zwracać uwagę?

O zbyt niskiej liczbie płytek krwi świadczyć może powstawanie siniaków bez przyczyny, krwawienie z nosa, ust lub odbytu pomimo braku widocznego uszkodzenia, lub też niemożność zatamowania przez długi czas krwawienia nawet z niewielkiej rany.

2. Na wyniku badania PLT podane są wskaźniki MPV i PDW. Co one oznaczają?

Średnia objętość płytek krwi (MPV) i szerokość rozkładu objętości płytek krwi (PDW) są wskaźnikami automatycznie wyliczanymi przez analizator hematologiczny.

MPV odpowiada średniej wielkości płytek w próbce krwi pacjenta, a PDW wskazuje na stopień zróżnicowania wielkości płytek. Wskaźniki te są dodatkową informacją na temat płytek krwi i mogą pomóc w określeniu przyczyny zbyt niskiej lub zbyt wysokiej liczby PLT.

Płytki młode, niedawno uwolnione do krwi ze szpiku kostnego są zwykle większe niż płytki starsze, krążące we krwi przez kilka dni.

Wysoki wskaźnik MPV (duża liczba dużych „młodych” płytek krwi) u osoby z małopłytkowością oznacza, że szpik kostny może produkować płytki i uwalnia je szybko do krążenia.

Niski wskaźnik MPV (duża liczba małych „starych” płytek) u osoby z małopłytkowością może wskazywać na zaburzenia wytwarzania płytek w szpiku kostnym. Prawidłowy wskaźnik PDW oznacza, że większość płytek ma w przybliżeniu jednakową wielkość.

Wysoki PDW wskazuje na duże zróżnicowanie wielkości płytek, czyli równoczesne występowanie płytek małych i dużych.

W przypadku nieprawidłowego wyniku liczenia płytek krwi często wykonywane są badania dodatkowe. Niekiedy bowiem mogą powstawać zlepy płytek, co zakłóca pomiar automatyczny i prowadzi do fałszywie obniżonej liczby PLT i zwiększenia MPV. W takich sytuacjach przeprowadza się ocenę mikroskopową rozmazu krwi obwodowej, co pozwala ocenić płytki krwi w sposób bezpośredni.

3. Na wyniku badania PLT umieszczono uwagę „płytki olbrzymie”. Co to oznacza?

Terminem „płytki olbrzymie” określa się płytki nieprawidłowo duże, zbliżone wielkością do erytrocytów. Mogą występować w takich schorzeniach jak pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) lub w rzadkich wrodzonych zespołach, np. chorobie Bernarda-Souliera.

Aby potwierdzić występowanie płytek olbrzymich trzeba dodatkowo ocenić rozmaz krwi obwodowej, w którym można odróżnić płytki olbrzymie od zlepów płytkowych.

W przypadku zlepiania się płytek krwi konieczne jest zazwyczaj pobranie próbki krwi z użyciem innego antykoagulantu, który zapobiega lub osłabia zjawisko zlepiania się trombocytów.

4. Jakie badania dodatkowe może zlecić lekarz, gdy liczba płytek krwi nie jest prawidłowa?

Jeśli przyczyna zaburzenia jest niejasna i trudna do określenia na podstawie wywiadu medycznego i badania fizykalnego lekarz może zlecić badania dodatkowe.

W zależności od podejrzewanej przyczyny oraz wyników morfologii krwi i rozmazu krwi obwodowej może zostać obrany różny kierunek badań. Na przykład:

Powiększona śledziona – przyczyny, diagnostyka i leczenie. O czym świadczy ból śledziony i splenomegalia?

Dwie śledziony – przyczyny, objawy, badania – czy dodatkowa śledziona wymaga leczenia? Objawem powiększenia śledziony (splenomegalii) jest dyskomfort podczas przyjmowania niektórych pozycji ciała. Gdy pojawia się ból, a zwłaszcza nudności, taka sytuacja jest sygnałem alarmowym i wymaga szybkiej konsultacji lekarskiej. archnoi1/123RF

Powiększona śledziona bywa skutkiem wielu infekcji i chorób. Ten filtrujący krew i produkujący immunoglobuliny narząd może powiększyć swoją objętość wielokrotnie i ważyć nawet kilka kilogramów. Splenomegalia, czyli stan powiększenia śledziony, wymaga konsultacji z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej i rozpoczęcia diagnostyki. Zwykle powiększenie śledziony ustępuje w toku leczenia pierwotnej choroby, jednak czasem niezbędne okazuje się usunięcie śledziony.

Powiększona śledziona może świadczyć o procesach chorobowych toczących się w organizmie. Ten nieco zapomniany narząd stanowi największy ludzki narząd limfatyczny. Leży pomiędzy XI a XII żebrem, w jamie otrzewnowej. U większości osób występuje nieparzyście (pojedynczo).

Dodatkowa śledziona (lub dwie) nie jest jednak niczym niespotykanym i anormalnym. Funkcje śledziony polegają głównie na wytwarzaniu immunoglobulin (miazga biała) oraz filtrowaniu krwi z martwych, zbędnych elementów morfotycznych (miazga czerwona).

Śledziona pełni więc istotne funkcje w układzie krwionośnym oraz odpornościowym.

W normalnych warunkach śledziona waży około 150 g i nie jest wyczuwalna pod żebrami. To kruchy, ale bardzo rozciągliwy narząd. Może pomieścić i zmagazynować dużo krwi.

Powiększenie śledziony (splenomegalia) występuje, gdy jej waga osiąga 350 g. W tym stadium narząd jest już zwykle wyczuwalny w badaniu palpacyjnym i powoduje ucisk sąsiednich narządów, wywołując ból i dyskomfort.

Ból śledziony i jej powiększenie mogą oznaczać groźne choroby, nie można ich więc lekceważyć.

Powiększenie śledziony wiąże się z rozmaitymi chorobami. Bywa niewielkie i przejściowe, jednak w niektórych przypadkach śledziona powiększona jest nawet do kilku kilogramów. Mniej lub bardziej znaczne powiększenie tego organu towarzyszy między innymi następującym stanom:

  • ostre zapalenie śledziony,
  • mononukleoza zakaźna,
  • wysoka, utrzymująca się gorączka,
  • niedokrwistości hemolityczne (W tym na tle autoimmunologicznym),
  • ostre białaczki,
  • nadciśnienie wrotne,
  • niektóre choroby zakaźne (dur brzuszny, gruźlica),
  • wirusowe zapalenie wątroby,
  • sarkoidoza,
  • przerzuty nowotworowe do śledziony,
  • choroby metaboliczne,
  • pierwotne nowotwory śledziony,
  • malaria,
  • chłoniaki,
  • zespoły mieloproliferacyjne (przewlekła białaczka szpikowa, metaplazja szpikowa, czerwienica prawdziwa).
You might be interested:  Bakterie w gardle – jakie objawy wywołują, które są przyczyną chorób gardła?

Powiększona śledziona u dziecka najczęściej wiąże się z infekcjami. Przyczyną powiększenia może być dowolny patogen (bakteria, wirus, grzyby, pierwotniak, pasożyt). Jeśli splenomegalia nie zostanie w porę opanowana, może pojawić się hipersplenizm – zespół dużej śledziony z szeregiem objawów ogólnoustrojowych i nadmierną pracą śledziony.

Powiększona śledziona staje się wyczuwalna pod żebrami.

Niewielkie powiększenie narządu może powodować tylko lekki dyskomfort podczas przyjmowania niektórych pozycji ciała, natomiast w niektórych jednostkach chorobowych może dojść do sytuacji, w której waga tego narządu przekroczy 10 kg.

Wiąże się to z poważnymi trudnościami w poruszaniu, wykonywaniu codziennych czynności, z ciągłym bólem w lewym boku, spowodowanym naciskiem śledziony na inne narządy wewnętrzne. Do objawów odczuwanych przez pacjenta mogą należeć:

  • nudności,
  • bóle brzucha, szczególnie po lewej stronie,
  • nieustanne uczucie pełności,
  • bóle pleców promieniujące od lewego nadbrzusza.
  • Śledziona – funkcje, położenie i dolegliwości

Powiększona śledziona współwystępuje często z powiększoną wątrobą (hepatosplenomegalia). Po zauważeniu objawów powiększenia śledziony należy udać się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, by rozpocząć diagnostykę. Powiększenie śledziony jest sygnałem alarmowym. Co więcej, może prowadzić do pęknięcia narządu, co stanowi już bezpośrednie zagrożenie życia.

Powiększona śledziona jest wskazówką, że należy wykonać badania diagnostyczne. Zleca je lekarz pierwszego kontaktu, w razie potrzeby wysyłając pacjenta na konsultacje do specjalistów.

Leczenie powiększenia śledziony ma charakter przyczynowy. Po zidentyfikowaniu przyczyny powiększenia narządu podejmuje się leczenie pierwotnej choroby.

Śledziona w wielu przypadkach wraca do pierwotnej wielkości, w miarę jak poprawia się stan zdrowia pacjenta.

Znaczące powiększenie śledziony wiąże się z wysokim ryzykiem jej pęknięcia i rozlania się krwi w jamie otrzewnowej. Dopóki splenomegalia nie ustąpi, pacjentom zaleca się unikanie nadmiernej aktywności fizycznej. W skrajnych stanach śledziona może pęknąć nawet podczas podróży samochodem czy autobusem.

Powiększona śledziona stanowi niekiedy wskazanie do zabiegu chirurgicznego zwanego splenektomią (częściowe lub całkowite usunięcie śledziony). Istnieje szereg bezwzględnych i względnych wskazań do wykonania tej operacji:

  • pęknięcie lub rozległy uraz śledziony,
  • torbiel lub ropień śledziony,
  • pierwotny nowotwór śledziony,
  • choroby hematologiczne (czerwienica prawdziwa, białaczka).

Sam zabieg wykonuje się często mniej inwazyjną metodą laparoskopową, Życie bez śledziony jest możliwe, choć pacjenci są bardziej narażeni na infekcje (szczególnie bakteryjne). Funkcje usuniętego narządu w dużej mierze przejmuje wątroba.

Pacjentów obowiązuje specjalny kalendarz szczepień, znacząco rozszerzony względem podstawowego. Zawiera szczepienia na szczególnie groźne bakterie otoczkowe. Pacjenci po splenektomii powinni też uzupełnić ewentualne brakujące szczepienia przeciwko ospie wietrznej oraz odrze.

Pilnowanie kalendarza szczepień i regularne podawanie dawek przypominających pozwala pacjentowi prowadzić normalne życie.

Śledziona – budowa, funkcje, choroby

Śledziona (łac. lien, gr. splen) to największy narząd należący do układu limfatycznego, włączony jednocześnie w krwiobieg. Śledziona bierze udział we wzmacnianiu odporności organizmu. Jak się okazuje, jej choroby nie są dużym zagrożeniem dla życia i zdrowia.

1. Gdzie jest i jak wygląda śledziona

Śledziona znajduje się w jamie brzusznej i jest otoczona otrzewną. Śledzionę można zlokalizować w lewym podżebrzu, pomiędzy 9 a 11 żebrem. Jednocześnie śledziona umieszczona jest pomiędzy żołądkiem a lewą nerką.

W pozycji stojącej jej długa oś przebiega u człowieka wzdłuż dziesiątego żebra i nigdy nie wychodzi spod łuku żebrowego. Dlatego u zdrowego człowieka podczas dotykania brzucha śledziona będzie niewyczuwalna.

Wygląd śledziony przypomina połączone cząstki pomarańczy. Jej wielkość w dużej mierze warunkuje stopień nasiąknięcia narządu krwią. Średnia waga śledziony to ok. 150 gramów. Mieści jednocześnie około 50 ml krwi, choć mogłaby magazynować jej o wiele więcej.

Śledziona zbudowana jest z tkanki łącznej siateczkowej, która stanowi rusztowanie dla wypełniającej śledzionę miazgi białej i miazgi czerwonej. Te dwa kolory miazg świadczą o tym, że śledziona jest elementem dwóch układów: limfatycznego i krwionośnego.

Część śledziony zwana miazgą białą przynależy do układu limfatycznego (inaczej chłonnego) i dba o odporność organizmu. Natomiast miazgę białą otacza miazga czerwona, czyli naczynia krwionośne włosowate razem z tkanką limfatyczną.

Śledziona jest pokryta błoną surowiczą oraz torebką włóknistą. Od niej odchodzą beleczki łącznotkankowe, czyli podłużne pasma tkanki włóknistej, które wciskają się w miąższ narządu. Beleczki łącznotkankowe budują sprężyste włókna i komórki mięśni gładkich. Te ostatnie umożliwiają skurcze i rozkurcze śledziony, zasysając krew lub wypychając ją do krwiobiegu.

2. Funkcje śledziony

Śledziona spełnia wiele funkcji, jednakże najważniejszą z nich jest oczyszczanie krwi ze starzejących się krwinek (erytrocyty, leukocyty, trombocyty), płytek krwi i drobnoustrojów. Powstałe z rozpadu produkty, razem z krwią, przekazywane są do wątroby, gdzie tworzony jest z nich składnik żółci – bilirubina.

Oprócz tego, inną funkcją śledziony jest udział w tworzeniu limfocytów, które, jako komórki odpornościowe, są niezbędne dla organizmu do walki z zakażniami. Śledziona ma jeszcze jedną funkcję, którą jest magazynowanie krwi, ponieważ nie zawsze cała jej ilość znajduje się w krwiobiegu. Istnieją sytuacje, gdy jej część trafia do śledziony lub wątroby.

Można tutaj wymienić obronę organizmu przed utratą ciepła. Natomiast w przypadku chwilowej utraty tlenu, np. podczas wysokogórskiej wspinaczki, powstałe w śledzionie substancje ułatwiające przepływ krwi, dotleniają organizm.

Ciekawostką jest fakt, iż w życiu płodowym przez śledzionę wytwarzane są krwinki czerwone. Dzieje się tak, ponieważ szpik kostny, który jest miejscem produkowania erytrocytów po porodzie, nie jest jeszcze wystarczająco rozwinięty.

Śledzionę usuwa się tylko w wyjątkowych sytuacjach. Operacyjne usuwanie śledziony odbywa się, gdy dojdzie do jej urazu i dochodzi do zagrażającego życiu krwawienia do jamy brzusznej. Jednak poza taką sytuacją ratowania życia, są również inne medycznie uzasadnione przypadki, kiedy lekarze usuwają śledzionę. Dotyczy to np. osób, które cierpią z powodu małopłytkowości.

Życiu osób cierpiącym na małopłytkowość zagrażają krwotoki i o ile stosowanie leków nie przynosi skutków, lekarz może podjąć decyzję, aby usunąć śledzionę. Dzięki temu, że śledziona takich osób jest usunięta, ich stan zdrowia szybko ulega poprawie, ponieważ śledziona nie niszczy starych płytek krwi. Brak śledziony sprawia jednak, że spada ich odporność.

3. Śledziona a splenomegalia

Zdrowej śledziony nie można wyczuć poprzez dotyk, jest niewielka i dobrze ukryta pod łukiem żebrowym. Co innego powiększona śledziona. Choć powiększenie śledziony samo w sobie nie jest chorobą, ale objawem niedyspozycji innego narządu. Warto jednak podkreślić, że nie odczuwamy bólu śledziony w związku z jej powiększeniem.

Zamiast bólu śledziony możliwy jest dyskomfort, wywoływany przez powiększoną śledzionę. Dzieje się tak, ponieważ podczas splenomegalii śledziona waży nawet dwa razy więcej niż w normalnych warunkach. W takim przypadku powiększenie śledziony można wyczuć podczas ucisku lewego podżebrza. Jeśli tak się dzieje, oznacza to, że śledziona jest powiększona półtora raza.

Pierwszym objawem powiększenia śledziony jest uczucie pełności w jamie brzusznej. Pojawiają się także nudności i wymioty, bóle brzucha i pleców, które promieniują od lewej strony jamy brzusznej.

3.1. Przyczyny splenomegalii

Powiększenie śledziony ma miejsce w skutek wielu czynników. Śledziona może być powiększona np.

wskutek przebiegu choroby nowotworowej – przewlekłej białaczki szpikowej, ostrej białaczki czy przewlekłej białaczki limfatycznej.

Śledziona może być także powiększona z powodu innych nowotworów: chłoniaka (guzy węzłów chłonnych), ziarnicy złośliwej (nowotwór układu limfatycznego) oraz guza śledziony.

Innymi przyczynami powiększenia śledziony mogą być: choroby wirusowe, np. WZW, bakteryjne – np. dur brzuszny i -borelioza, grzybicze, pasożytnicze, choroby autoimmunologiczne czy marskość wątroby.

Powiększona śledziona może wrócić do swoich rozmiarów pod jednym warunkiem – należy podjąć leczenie. Jeśli jednak zachowawcze ratowanie narządu nie przynosi skutków, chory musi poddać się zabiegowi wycięcia narządu – splenektomii. Bez śledziony można bowiem żyć.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *