 archiwum 2001 |
Wywiad z prof. Zbigniewem Religą / Odłożyć życie na lepsze czasy? /
Budowa Akademickiego Centrum Medycznego w Zabrzu / Udźwignąć ciężar marzeń / Tomasz Kobosz
/ Reanimacja szpitala / Tomasz Sienkiewicz |
| Rak płuca jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym na świecie, w tym i Polsce. W naszym kraju corocznie umiera z powodu tej choroby ponad 20 tys. osób. Co trzeci mężczyzna chory na raka ma raka płuca. Wśród kobiet częstość występowania tego nowotworu systematycznie wzrasta i być może w niedługim czasie będzie to również najczęściej spotykany nowotwór wśród tej płci. Rak płuca jest najczęstszą przyczyną zgonów wśród mężczyzn i kobiet chorych na nowotwory (…) |
/ Rak płuca – aktualne problemy / Jerzy Kozielski
 | Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) nie jest chorobą nową. Przyjęto jedynie nową nazwę dla dwu dobrze znanych chorób – przewlekłego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc. Z małymi wyjątkami, obie są spowodowane paleniem papierosów. Najczęściej występują jednocześnie, z różnym nasileniem. W obu – głównym następstwem jest postępujący spadek rezerw wentylacyjnych płuc (…) |
/ Przewlekła obturacyjna choroba płuc / Paweł Śliwiński
 | Zmiany rozsiane w płucach (diffuse lung diseases) stanowią jeden z trudniejszych problemów diagnostycznych i terapeutycznych współczesnej pulmonologii. Uważa się, że istnieje ponad 100, a nawet 150 przyczyn zmian rozsianych. Pewną podgrupę tych zmian stanowią tzw. choroby śródmiąższowe płuc (interstitial lung diseases – ILD), które w swoim naturalnym przebiegu mogą często prowadzić do włóknienia tkanki płucnej, upośledzenia wymiany gazowej, niewydolności oddechowej przewlekłej i inwalidztwa oddechowego (…) |
/ Choroby śródmiąższowe płuc / Dariusz Ziora
| Choroba wywołana u człowieka zakażeniem prątkiem gruźlicy jest niezmiernie ważnym problemem od zarania ludzkości. Były okresy, kiedy gruźlica (od greckiego słowa phthisis – suchoty, gruźlica) zbierała swoje obfite żniwo na całym świecie. Określenia: ‘galopujące suchoty’ lub ‘biała zaraza’ odzwierciedlają skalę śmiertelnego zagrożenia dla ludzi w przeszłości. W XIX w gruźlica była główną przyczyną zgonów w Europie i USA. Połowa chorych umierała. W końcu XIX i początku XX w nastąpił rozwój leczenia chirurgicznego gruźlicy (…) |
/ Gruźlica nadal groźna / Kazimierz Oklek
| Pod nazwą stanów bronchospastycznych rozumiemy takie uwarunkowania przepływów powietrza w oskrzelach, kiedy chory ma świszczący oddech, a na skutek braku dostatecznego dostępu tlenu do pęcherzyków odczuwa duszność. Zarówno świszczący oddech, jak i duszność wynikają z utrudnionego przepływu powietrza w oskrzelach. Określenie ‘stan bronchospastyczny’ odnosi się do tych schorzeń, w których główną rolę odgrywa stan zapalny powodujący zmienne nasilenie napięcia mięśniówki oskrzeli, zmieniając ich światło wraz z obrzękiem błony śluzowej i nadmiernym gromadzeniem się śluzu. Taki stan najczęściej spotyka się w astmie oskrzelowej i w tych postaciach przewlekłego zapalenia oskrzeli, w których stan skurczu jest objawem dominującym (…) |
/ Leczenie stanów bronchospastycznych / Andrzej Krzywiecki
| Celem programu jest wczesne wykrywanie POChP wśród palaczy papierosów, a także skłanianie ich do zaprzestania palenia, aby uchronić przed dalszym rozwojem choroby. Cel dodatkowy to również przekonanie wszystkich palących do rzucenia nałogu. Program realizowany jest przez MZ, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc oraz poradnie chorób płuc w całym kraju przy współpracy kas chorych. Do programu mogą przystępować też inne zakłady opieki zdrowotnej pod warunkiem dysponowania odpowiednią kadrą medyczną (lekarz specjalista chorób płuc i technik wyspecjalizowany w spirometrii) oraz sprzętem (spirometr odpowiedniej klasy). Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc ma obowiązek przygotowania materiałów, przeszkolenia realizatorów programu w jednolitym jego wykonywaniu, a przede wszystkim – zbierania i analizowania wyników oraz składania corocznych raportów Ministerstwu Zdrowia (…) |
/ Narodowy Program Wczesnego Rozpoznawania i Profilaktyki POChP / Małgorzata Kukowska
| Kolekcja linków do stron o tematyce pulmonologicznej (…) |
/ Pulmonologia w internecie… /
| Spośród 216 posłów koalicji SLD-UP – z medycyną oraz ochroną zdrowia związanych jest 14. Odpowiednio: z 65 posłów PO – 6 osób, z 53 posłów ‘Samoobrony’ – 1, z 44 Prawa i Sprawiedliwości – 2, natomiast spośród 38 posłów Ligi Polskich Rodzin – 4. Pozostałe kluby – PSL i Mniejszość Niemiecka – nie mają wśród posłów profesjonalistów medycznych. Sejmową Komisję Zdrowia poprowadzi prawdopodobnie prof. Barbara Błońska-Fajfrowska (UP) (…) |
/ Kto się zajmie zdrowiem w parlamencie RP? /
| 19 pażdziernika, po pierwszym posiedzeniu Sejmu IV kadencji, został zaprzysiężony rząd Leszka Millera. Nowy minister zdrowia, prof. dr n. med. Mariusz Łapiński, poseł na Sejm i członek Rady Naczelnej SLD, niezwłocznie rozpoczął pełnienie obowiązków szefa resortu. 22 października odwołał wszystkich wiceministrów zdrowia. Jak się dowiadujemy, wiceministrami zdrowia będą: dr Ewa Kralkowska z Łodzi, posłanka UP, członek NRL i komisji legislacyjnej NRL; Aleksander Nauman, anestezjolog z Warszawy, Jan Kopczyk (PSL), wiceprzewodniczący sejmowej Komisji Zdrowia II kadencji oraz Wacława Wojtala (…) |
/ Nowa ekipa ministerialna /
| Hitem tego miesiąca jest podpisanie przez prezydenta ustawy o podpisie elektronicznym. To oznacza rewolucję także na rynku zdrowotnym. Taki podpis to decyzja i odpowiedzialność potwierdzona zgodnie z prawem, tyle że elektronicznie. Rosnące możliwości elektronicznego przesyłania wyników badań diagnostycznych, np. RTG, CT, MRI – zlikwidują niedługo problem niedostatku lekarzy elektroradiologów w szpitalach. Opisywanie badań na odległość stanie się standardem. Nie będzie żadnego problemu z zatrudnieniem drogą elektroniczną lekarza diagnosty w odległym o tysiąc kilometrów miejscu i otrzymywaniem od niego opisów badań via internet. Profesjonalny diagnosta będzie siedział w domu przy komputerze i konsultował kilka, kilkanaście, kilkadziesiąt szpitali. No, ewentualnie czasem wyjdzie na balkon albo z psem na trawnik (…) |
/ Papier i elektronika / Marek Wójtowicz
| W budżecie państwa na 2001 r., w uruchamianej już trzeci rok z rzędu rezerwie celowej na restrukturyzację w ochronie zdrowia, przewidziano 393,5 mln zł. Jednak wiele wskazuje na to, że jednostki ochrony zdrowia otrzymają mniej niż połowę tej kwoty. O zagrożeniach dotyczących realizacji programu restrukturyzacji informowała 18 bm. minister finansów ustępującego rządu Hanna Wasilewska-Trenkner, na życzenie Konwentu Marszałków RP. Kwota przeznaczona na restrukturyzację uległa zmniejszeniu, podobnie jak wiele innych rezerw celowych przewidzianych w ustawie budżetowej na 2001 r. (…) |
/ Restrukturyzacja na 43%? / Tomasz Sienkiewicz
| Z okazji tegorocznego Światowego Dnia Zdrowia Psychicznego (obchodzonego 10 października) WHO przygotowała raport poświęcony tej problematyce. Uznano, że społeczne rozmiary szkód powodowanych przez choroby psychiczne są niewspółmierne w stosunku do postępu, jaki w ich rozpoznawaniu i leczeniu poczyniła medycyna. WHO ocenia, że choć dostępność lecznictwa psychiatrycznego w świecie jest wysoka, to 2/3 ludzi z rozpoznanymi schorzeniami psychicznymi nie szuka pomocy w specjalistycznych ośrodkach. Dzieje się tak z wielu powodów, ale jednym z najważniejszych jest powszechne nieakceptowanie tej grupy chorych, ich trudna sytuacja materialna oraz niechęć środowisk lokalnych do udzielania im pomocy (…) |
/ Światowy Dzień Zdrowia Psychicznego / Anna Jarosz
| Pytanie postawione podczas Międzynarodowej Konferencji Związków Zawodowych Służby Zdrowia (Gdańsk, 8-9 października): Czy standardy Unii Europejskiej są szansą dla pracowników służby zdrowia? – pozostaje ciągle bez jednoznacznej odpowiedzi. Jej uczestnicy wyjątkowo zgodnie ocenili natomiast wpływ, jaki wprowadzenie ubezpieczeń zdrowotnych miało na sytuację pracowników we wszystkich uczestniczących w konferencji, sąsiadujących z Polską krajach. Wszędzie wystąpiły podobne zjawiska: restrukturyzacja zatrudnienia pracowników medycznych, utrata miejsc pracy – w największym stopniu dotycząca pracowników obsługi, utrzymano też dotychczasowe, bardzo niskie płace, pojawiły się trudności z podnoszeniem kwalifikacji, wszędzie brakuje środków w systemie ochrony zdrowia, a kontrakty zakładów z kasami chorych mają niewiele wspólnego z kosztami usług zdrowotnych (…) |
/ Czas pracy a standardy UE / Jadwiga Greger
| W ubiegłym roku polska komora niskotemperaturowa decyzją brukselskiego jury otrzymała złoty medal na 49. Światowych Targach Nowych Technologii i Wynalazków – Eureka 2000. Decyzją premiera RP Jerzego Buzka została też wyróżniona w kategorii ‘Polski Produkt Przyszłości’ (…) Najnowsze badania wykazały, iż krioterapia ogólnoustrojowa jest metodą bezpieczną i skuteczną w wielu schorzeniach. Takie wnioski zaprezentowano podczas spotkania, które odbyło się w Centrum Rehabilitacyjno-Szkoleniowym ‘Victoria’ w Radzyniu koło Sławy w woj. lubuskim. Z uczestnikami rozmawiał Krystian Daniel Ślugaj (…) |
KRIOTERAPIA OGÓLNOUSTROJOWA / Polski produkt przyszłości /
| Z Rafałem Deją, dyrektorem ds. modernizacji i rozwoju Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, rozmawia Agnieszka Partrige (…) |
/ Telemedycyna szansą dla pacjenta i lekarza /
| Konsekwencją spojrzenia na człowieka jako zbiór różnych organów, których prawidłowe i bezbolesne funkcjonowanie decyduje o jakości życia, jest chęć ‘naprawienia go’ poprzez wymianę uszkodzonych ‘elementów’ i wprowadzenie na ich miejsce sprawnie działających ‘części zamiennych’. Taką myślą od dawna zarażeni są naukowcy różnych specjalności, m.in. biolodzy, ale osiągnięcia specjalistów innych dyscyplin są nie mniej spektakularne. Ostatnim wydarzeniem jest niewątpliwie sztuczne serce AbioCor – wyrób amerykańskiej firmy ABIOMED. Zagadnieniem otwartym pozostaje kwestia, czy sztuczne serce AbioCor okaże się efektywniejsze niż kontrowersyjna dla wielu etyków technologia terapeutycznego podawania pacjentowi po zawale serca komórek ludzkiego embrionu, których dalszy rozwój wstępnie ‘programuje’ się w laboratorium (…) |
/ Sztuczne serce / Witold Ponikło
| Jeszcze świat nie ochłonął po tragicznych wydarzeniach w Nowym Jorku, a potem nalotach amerykańskich na Afganistan, gdy karierę medialną w ciągu kilku dni zrobił wąglik. Ta skromna bakteria żyje w glebie w wielu częściach świata. W warunkach naturalnych do zakażenia dochodzi wskutek wniknięcia bakterii do świeżej rany. Leczenie antybiotykowe w takim przypadku jest zwykle szybkie i skuteczne. Znacznie poważniejszy problem zdrowotny stanowi infekcja dróg oddechowych bakterią wąglika. Jakie środki zapobiegawcze podejmowane są w różnych krajach w celu zapobieżenia tym zakażeniom lub minimalizacji skutków hipotetycznego ataku bioterrorysty (…) |
/ Wąglik / Witold Ponikło
| W 1999 r. Przedstawiałem na tych łamach system opieki zdrowotnej w Wielkiej Brytanii oraz reformy, jakie Brytyjczycy zafundowali sobie na początku lat dziewięćdziesiątych. Ostatnio nasz Instytut Zdrowia Publicznego odnawia kontakty z Francją i tamtejszą Narodową Szkołą Zdrowia Publicznego w Rennes. Wizyta, jaką niedawno złożyliśmy naszym francuskim przyjaciołom, nasunęła mi kilka refleksji na temat, jak sami się postrzegamy, przed jakimi stoimy problemami i co zapewne niedługo nas już czeka (…) |
/ Lekcja francuskiego / Marcin Kautsch
| Artykuł opublikowany w Służbie Zdrowia (nr 55-58 z 2001 r.) pt. „Ostrożnie z terbinafiną i itrakonazolem w doustnym leczeniu grzybic paznokci” autorstwa dr. n. med. Medarda M. Lecha ze Szkoły Zdrowia Publicznego Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego skłonił Zarząd Sekcji Mikologicznej Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego (PTD) do zajęcia oficjalnego stanowiska w tej sprawie (…) |
Terbinafina i itrakonazol w leczeniu grzybicy paznokci / Stanowisko Sekcji Mikologicznej Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego / Eugeniusz Baran, Jacek Szepietowski
| Projekt, którego celem jest określenie standardów świadczeń medycznych gwarantowanych w ramach powszechnego ubezpieczenia zdrowotnego, realizowany jest od końca 2000 r. przez holenderską firmę konsultingową TNO. Zagraniczny konsultant został wyłoniony w drodze przetargu, projekt jest finansowany z pożyczki Banku Światowego, a realizacja odbywa się we współpracy z wybranymi przez zagranicznego konsultanta ekspertami polskimi. Jednym z podstawowych założeń metodologicznych jest zastosowanie mechanizmów Oceny Technologii Medycznych (Health Technology Assessment – HTA) w pracach standaryzacyjnych (…) |
BIULETYN KAS CHORYCH / Standardy świadczeń medycznych nabywanych w systemie puz / Jacek Grabowski, Adam Kozierkiewicz >>> wersja mobilna
Zespół Goodpasture: leczenie, przyczyny, objawy, zapobieganie
Zespół Goodpasture jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która atakuje płuca i nerki. Według statystyk cierpi 1 osoba na 2 miliony, a przeważnie są to młodzi mężczyźni w wieku od 15 do 40 lat.
O chorobie
W niezależnej chorobie zespół został wyizolowany w 1958 r. Po raz pierwszy stan patologiczny został opisany jako powikłanie grypy przez amerykańskiego lekarza Ernesta Williama Goodpaschera w 1919 roku: po infekcji u młodego mężczyzny wystąpiło zapalenie płuc z krwiopluciem i zapaleniem nerek.
Zespół Goodpasture ma kilka nazw: krwotoczne zapalenie płuc z kłębuszkowym zapaleniem nerek, plamica płuc z zapaleniem nerek, uporczywa hemofiza z zapaleniem nerek, idiopatyczna hemosyderoza z kłębuszkowym zapaleniem nerek.
Choroba jest połączeniem rozlanego krwawienia pęcherzykowego z zapaleniem nerek. Charakteryzuje się klasyczną triadą objawów: krwioplucie, kłębuszkowe zapalenie nerek i przeciwciała cytotoksyczne wobec błon podstawnych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Reumatolog bierze udział w leczeniu z pomocą pulmonologa i nefrologa.
Powody rozwoju
Etiologia choroby jest nadal niejasna. Uważa się, że proces patologiczny opiera się na uszkodzeniu immunologicznym: przeciwciała wytwarzane są w błonach podstawnych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych, co prowadzi do stanu zapalnego i upośledzenia funkcjonowania nerek i płuc. Połączone uszkodzenie tych narządów jest wyjaśnione ogólną strukturą antygenową ich błon podstawnych.
Często zespół obserwuje się wkrótce po grypie lub wdychaniu węglowodorów. W związku z tym zakłada się, że z takich efektów zmienia się struktura chemiczna antygenów błonowych. W rezultacie nabywają właściwości autoantygeniczne, które powodują wytwarzanie przeciwciał. Tak więc, jeśli chodzi o przyczyny powstawania autoprzeciwciał, istnieje kilka hipotez:
- choroby zakaźne lub toksyczne działanie chemikaliów;
- działanie egzogennych (pobieranych ze środowiska) antygenów;
- spowolnienie produkcji produktów rozpadu błon piwnic z powodu upośledzenia funkcji wydalniczej nerek.
Niektórzy lekarze są skłonni wierzyć, że zespół Goodpasture jest formą idiopatycznej hemosyderozy płuc. Hipoteza o wirusowej naturze choroby nie znajduje dziś potwierdzenia.
Jak to się objawia?
Przebieg choroby jest postępujący, niekorzystny, ale nie taki sam. Charakterystycznymi objawami są krwotok płucny (krwioplucie) i niedokrwistość hipochromiczna z niedoboru żelaza. Wkrótce dołączają do nich następujące objawy:
- kaszel
- ból w klatce piersiowej
- duszność
- utrata masy ciała;
- czasami łagodna sinica i gorączka.
Wielu pacjentów ma ogólne osłabienie i ból stawów, jednak objawy te mogą być nieobecne lub łagodne.
W większości przypadków zaczyna się od płucnych objawów zespołu Goodpasture. Objawy nerek dołączają po pewnym czasie. Wśród nich są:
- krwiomocz (krew w moczu);
- białkomocz (białko w moczu);
- cylindruria (cylindryczne ciała skoagulowanych komórek krwi, białka i innych pierwiastków w moczu);
- obrzęk obwodowy;
- wzrost resztkowego azotu we krwi.
Tymczasem niedokrwistość nadal postępuje. Pacjent może umrzeć z powodu pierwszego krwotoku płucnego. Jeśli przeżyje, może wystąpić względna remisja procesu patologicznego w płucach, chociaż najczęściej pojawiają się objawy krwotoczne z krwiopluciem.
Uszkodzenie nerek zwykle nie jest ciężkie, ale szybko postępuje, co prowadzi do niewydolności nerek ze skąpomoczem (zmniejszone wydalanie moczu – mniej niż 400 ml dziennie) i szybką śmiercią w ciągu kilku miesięcy. Przy szybkim przebiegu w ciągu kilku tygodni zespół Goodpasture może być śmiertelny. Objawy patologii w ujęciu procentowym są następujące:
- niedokrwistość z niedoboru żelaza – u 98% pacjentów;
- krwioplucie – w 90%;
- ogniskowe cienie na zdjęciu rentgenowskim w wyniku gromadzenia się krwi w pęcherzykach płucnych – w 90%;
- białkomocz – w 88%;
- duszność (zwykle z obciążeniem) – w 60%;
- kaszel – w 40%;
- gorączka – w 20%;
- sinica błony śluzowej, bladość skóry – w 50%;
- leukocytoza – w 50%;
- obrzęk obwodowy – w 25%;
- mokre lub suche rale – w 40%.
- osłabienie, złe samopoczucie, zwiększone zmęczenie – w 50% przypadków;
- wielu pacjentów ma utratę wagi.
Jak dotąd kwestia podstawowej lokalizacji procesu pozostaje otwarta. Objawy płucne najczęściej wyprzedzają nefrotyczne o kilka miesięcy. Nerki pojawiają się jako pierwsze w 10% przypadków. Według doniesień, 20% pacjentów miało SARS przed wystąpieniem choroby.
Diagnoza choroby
Ona jest trudne, jeśli nie ma jednoczesnego uszkodzenia nerek i płuc. Wstępna diagnoza jest dokonywana z kombinacji krwioplucie, kłębuszkowego zapalenia nerek i niedokrwistości. Konieczna jest diagnostyka różnicowa, ponieważ takie objawy, jak patologie nerek i krwotok płucny mogą mieć inne choroby wewnętrzne, między innymi:
- toczeń rumieniowaty układowy;
- guzkowe zapalenie tętnic;
- Ziarniniakowatość Wegenera;
- krwotoczne zapalenie naczyń;
- zatorowość płucna z zakrzepicą żył nerkowych;
- ciężka niewydolność krążenia z zastojem w nerkach i płucach;
- krioglobulinemia.
Wymienione choroby wewnętrzne różnią się od zespołu Goodpasture brakiem przeciwciał przeciwko antygenom błonowym, a także obrazem klinicznym.
Podczas diagnozy wykonywane są następujące czynności:
- kliniczne badanie krwi;
- analiza immunologiczna – wykrywa swoiste przeciwciała we krwi;
- ogólna analiza moczu – białko i krew w moczu;
- prześwietlenie klatki piersiowej – obszary zaciemnienia, zwykle w dolnych partiach płuc i oznaki krwawienia;
- analiza plwociny w celu wykrycia komórek siderofaga;
- biopsja nerki – wykonuje się nakłucie; przeciwciała wykrywa się przez badanie mikroskopowe próbki tkanki.
Jak leczyć
Uszkodzenia spowodowane przez chorobę są nieodwracalne. Nowoczesne metody mogą poprawić rokowanie tak poważnej choroby, jak zespół Goodpasture. Leczenie polega na tłumieniu aktywności komórek odpornościowych w celu zapobiegania tworzeniu się przeciwciał i zachowania funkcji nerek i płuc. W tym celu przepisywane są dożylne dawki glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.
W ciężkich krwotokach płucnych Methpred podaje się pozajelitowo, to znaczy omijając przewód pokarmowy. Z reguły przeprowadzana jest terapia pulsowa – wprowadzenie leku do żyły za pomocą bardzo wysokich dawek.
Następnie przepisywany jest długi cykl przyjmowania glikokortykosteroidów (leku z prednizonem) ze stopniowym i powolnym wycofywaniem. Jeśli nie ma krwawienia, natychmiast przepisuj preparaty prednizonu w środku.
Aby zwiększyć skuteczność leczenia, kortykosteroidy są łączone z lekami immunosupresyjnymi. Wraz z lekami można przepisać plazmaferezę w celu usunięcia przeciwciał z krwi. Plazmafereza jest przeprowadzana do momentu całkowitego zaniku przeciwciał i ustabilizowania się nerek.
W takim przypadku skuteczność leczenia odnotowuje się nawet u pacjentów ze zmianami kłębuszków nerkowych.
W niewydolności nerek z takimi nieodwracalnymi zjawiskami, jak zanik kanalików nerkowych, zatkanie kłębuszków nerkowych, zwłóknienie nerek, poprawa jest mało prawdopodobna, regularna hemodializa lub przeszczep nerki może tutaj pomóc, ale rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek w przyszłości nie wyklucza rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek.
Ponadto zaleca się leczenie objawowe, które obejmuje transfuzje krwi i krwinki czerwone, suplementy żelaza i leki hemostatyczne. Należy zauważyć, że do tej pory nie zaobserwowano widocznego sukcesu w leczeniu. Opisano pojedyncze przypadki spontanicznej remisji.
Prognoza
Zespół Goodpasture jest szybko postępującą chorobą, która często prowadzi do śmierci w wyniku mocznicy azotemicznej, nawracającego krwotoku płucnego, ciężkiej niewydolności nerek i płuc. Śmierć może wystąpić w wyniku pierwszego krwotoku płucnego ze złośliwym przebiegiem – w ciągu kilku tygodni.
Ogólnie rzecz biorąc rokowanie jest niekorzystne.
Tylko przy wczesnej diagnozie oraz w odpowiednim czasie i intensywnym leczeniu, gdy nadal nie ma oznak niewydolności oddechowej i nerek, a proces zapalny został stłumiony na początku rozwoju, możliwe jest przedłużenie życia danej osoby. W przypadku braku terapii pacjent umiera w ciągu mniej niż sześciu miesięcy. Przy leczeniu oczekiwana długość życia może wynosić 1-3 lata.
Zapobieganie
Lekarze nie są jeszcze gotowi odpowiedzieć na pytanie, dlaczego układ odpornościowy nie jest w stanie odróżnić „własnego” od „wroga” i zaczyna walczyć ze zdrowymi komórkami własnego ciała, dlatego nie wiadomo, jak temu zapobiec.
Zapobieganie chorobom, z których każda polega przede wszystkim na zdrowym stylu życia, aktywności fizycznej, utrzymaniu prawidłowej masy ciała, zrównoważonym odżywianiu, zdolności do radzenia sobie ze stresem, rezygnacji ze złych nawyków i całkowitym leczeniu ostrych infekcji dróg oddechowych, zwłaszcza jeśli występuje dziedziczna predyspozycja do chorób autoimmunologicznych .
Podsumowując
Trzeba przyznać, że leczenie chorób takich jak zespół Goodpasture jest trudne i nieskuteczne. Nawet wysokie dawki glikokortykosteroidów nie zawsze dają wyniki.
Cytostatyki mogą również nie pomóc, co dodatkowo ma skutki uboczne i prowadzi do powikłań. Radykalną metodą jest usunięcie nerki, a następnie regularna hemodializa i przeszczep organów.
Według niektórych raportów leczenie immunosupresantami w połączeniu z plazmaferezą prowadzi do poprawy rokowania.
Samoistne włóknienie płuc – diagnostyka i leczenie
Jest to choroba, której przyczyny nie znamy. Przypuszcza się, że to, co wdychamy, np. dym papierosowy lub inne zanieczyszczenia mogą uszkadzać układ oddechowy.
Podejrzewa się, że powtarzające się ekspozycje powodują stan zapalny, który w wyniku nieprawidłowego gojenia prowadzi ostatecznie do nieodwracalnego włóknienia płuc.
To włóknienie w końcowej fazie obejmuje duże obszary płuc i uniemożliwia prawidłowe oddychanie.
Samoistne włóknienie rozwija się początkowo niepostrzeżenie, z reguły u osób po 50. r.ż. Początkowo chorym coraz trudniej jest podejmować wysiłek. Potem pojawia się duszność.
Może wystąpić kaszel oraz objawy ogólne obejmujące złe samopoczucie, bóle stawów, chudnięcie. Warto podkreślić, że papierosy niekorzystnie wpływają na przebieg choroby.
Od angielskiej nazwy – interstitial pulmonary fibrosis – w codziennej praktyce często używa się skrótu IPF.
W 2013 roku ukazała się uaktualniona klasyfikacja samoistnych zapaleń płuc, w której zwraca się uwagę, że IPF stanowi ponad 50 proc. wszystkich przypadków w tej grupie chorób.
Jak często ta choroba występuje na świecie i w Polsce, dlaczego należy do chorób sierocych?
Do chorób rzadkich zalicza się te choroby, które występują w liczbie nie większej niż 5 przypadków na 10 000 osób. Nawet na świecie nie ma dokładnych danych dotyczących liczby chorych na IPF.
Szacunkowe wyniki są dosyć rozbieżne i wskazują, że samoistne włóknienie płuc dotyka około 3-30 spośród 100 000 osób (zatem, gdybyśmy to odnieśli do 10 000 osób, to mniej niż 3 osoby byłyby chore).
Tymczasem w Polsce nie ma wiarygodnych danych. Pan profesor Jan Kuś i pani profesor Elżbieta Wiatr z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie od dawna zabiegają o utworzenie rejestru chorych na IPF. Takie rejestry są już w Czechach i w Niemczech.
Dzięki staraniom profesora Kusia i profesor Wiatr kilka polskich akademickich ośrodków dołączyło do czeskiego rejestru. Pozwoli to najpewniej na oszacowanie występowania IPF w kraju.
Ma to szczególne znaczenie wobec zarejestrowania w Polsce dwóch skutecznych preparatów w leczeniu IPF, pirfenidonu i nintedaniubu, gdyż umożliwi w wiarygodny sposób określić zapotrzebowanie na te leki.
Jakie są czynniki zachorowania?
Wśród czynników ryzyka, czyli takich, które mogą prowadzić do IPF na pierwszym miejscu wymienia się palenie papierosów. Zwłaszcza jeśli dotyczy to osób, które paliły 20 lub więcej papierosów dziennie przez co najmniej 20 lat.
Podejrzewa się ponadto, że pyły, zarówno organiczne, jak i nieorganiczne mogą inicjować rozwój choroby, choć związek pomiędzy narażeniem na pyły i występowaniem IPF wymaga dalszych badań. Kilka badań wskazuje na udział wirusów, jako czynników wpływających na zachorowanie.
Dotyczy to zwłaszcza takich wirusów jak wirus Ebsteina-Barra, wirus cytomegalii czy wirusy typu herpes. Jednak podobnie jak w przypadku drażniących pyłów i ten związek wymaga jeszcze ostatecznego potwierdzenia. Być może współistniejące choroby mogą zwiększać ryzyko IPF. Podejrzewa się, że mikroaspiracje kwaśnej (lub zasadowej, w przypadku tzw.
zasadowego refluksu) treści u osób, u których występuje refluks przełykowy mogą prowadzić do inicjacji włóknienia. Zwraca się ponadto uwagę na częste współwystępowanie IPF i cukrzycy.
Czynnikiem ryzyka mogą być także predyspozycje genetyczne. U około 5 proc. choroba występuje rodzinnie. Jakkolwiek podkreśla się, że w przypadku rodzinnego występowania, samoistne włóknienie płuc pojawia się zazwyczaj wcześniej niż u chorych, którzy nie mają dziedzicznych uwarunkowań.
Nawet jeśli choroba nie występuje rodzinnie, to najpewniej wiąże się ze zmianami w genach (tzw. polimorfizmami), które sprzyjają rozwojowi IPF.
Z czego wynika trudna rozpoznawalność tego schorzenia?
Tę chorobę trudno rozpoznać dlatego, że początkowo rozwija się podstępnie, nie dając objawów lub powodując jedynie nieznaczne ograniczenia wydolności. Chorują przede wszystkim osoby palące papierosy, które wczesne objawy przyjmują za efekt palenia.
Ważnym momentem jest pojawienie się objawów osłuchowych. Lekarz, który bada chorego słyszy charakterystyczne trzeszczenia u podstawy obu płuc.
Niestety, jeśli dołącza się do tego ogólne złe samopoczucie i stany podgorączkowe, często rozpoznaje zapalenie płuc i chory otrzymuje antybiotyk.
Jakie są typowe ścieżki pacjentów zanim trafią do specjalisty?
Lekarz rodzinny, do którego trafia chory skarżący się na narastającą od dłuższego czasu nietolerancję wysiłku, mający symetryczne trzeszczenia u podstawy płuc (czasami także pałeczkowate palce) powinien wykonać zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej w dwóch projekcjach: tylno-przedniej i bocznej.
Jeśli potwierdzi się podejrzenie włóknienia powinien chorego skierować do specjalisty chorób płuc. Czasami, zwłaszcza we wczesnym okresie choroby zmiany nie są widoczne na radiogramach.
W takiej sytuacji, biorąc pod uwagę wszystkie dane z wywiadu, badania przedmiotowego i badań dodatkowych, jakimi dysponuje lekarz musi podjąć decyzję, czy diagnozować chorego w innym kierunku (np. w kierunku niewydolności krążenia), czy jednak skonsultować się ze specjalistą chorób płuc.
Z drugiej strony zdarza się, że chorych właśnie z powodu trzeszczeń u podstawy płuc odsyła się do kardiologa z podejrzeniem niewydolności krążenia, podczas gdy prawdziwą przyczyną zmian osłuchowych jest włóknienie.
Z jakimi chorobami mylone jest samoistne włóknienie płuc?
Jeśli ustalimy rozpoznanie UIP (ang.
usual interstitial pneumonia), czyli zwykłego śródmiąższowego zapalenia, a takie rozpoznanie – określone na podstawie badania tomokomputerowego lub histopatologicznego jest niezbędne do rozważenia IPF, powinniśmy zastanowić się, czy zmiany w płucach nie są spowodowane jakąś określoną przyczyną.
Dopiero, jeśli wykluczymy taką możliwość, możemy rozpoznać samoistne włóknienie płuc. U młodszych chorych powinniśmy najpierw wziąć pod uwagę choroby tkanki łącznej lub alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
U starszych – zmiany towarzyszące leczeniu innych chorób (są leki, które czasami mogą prowadzić do włóknienia płuc, może do tego prowadzić także napromienianie klatki piersiowej). Warto zaznaczyć, że w wielu przypadkach rozpoznanie nie jest proste i wymaga dodatkowych badań i konsultacji, a czasami także dłuższej obserwacji chorego, monitorowania jak zachowuje się czynność płuc, i czy zmiany radiologiczne postępują.
Jak wygląda diagnostyka tej choroby?
Oczywiście najważniejsze jest właściwe zebranie wywiadu i badanie pacjenta. Dodatkowym badaniem, podstawowym dla rozpoznania IPF jest tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości.
Kryteria rozpoznania choroby są jasno określone i pozwalają na ostateczne rozpoznanie pod warunkiem, że wszystkie te kryteria są spełnione i nie występują żadne dodatkowe zmiany, które mogłyby sugerować inną chorobę.
W niektórych przypadkach jednak nawet doświadczony radiolog nie jest w stanie ustalić jednoznacznego rozpoznania. Należy wówczas rozważyć biopsję płuca, biorąc pod uwagę korzyści, jakie chory może odnieść z uściślenia rozpoznania i zagrożenia związane z samym zabiegiem.
Nie zaleca się pobierania biopsji u chorych w zaawansowanym wieku, u których choroba znajduje się w końcowej fazie, gdyż ryzyko związane z otwarciem klatki piersiowej jest z reguły u takiej osoby większe niż możliwość skutecznej pomocy.
Ważnym elementem rozpoznania jest określenie stopnia zaburzeń oddychania w przebiegu włóknienia. U każdego chorego z podejrzeniem IPF należy wykonać spirometrię (z próbą rozkurczową w celu oceny obturacji) i pletyzmografię w celu określenia stopnia zaburzeń o typie restrykcji. Istotne jest badanie zdolności do dyfuzji gazów w płucach.
Test ten, podobnie jak FVC, służy także do monitorowania IPF i oceny rokowania. W przypadku duszności należy wykonać ponadto pulsoksymetrię. Jeśli uzyskane wartości są mniejsze niż 92 proc.
, konieczne jest wykonanie gazometrii w celu określenia wydolności oddychania i ewentualnej kwalifikacji do domowego leczenia tlenem (PaO2 w stabilnym okresie
Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci – problemy diagnostyczne i leczenie • Nowa Pediatria 4/2002 • Czytelnia Medyczna BORGIS
© Borgis – Nowa Pediatria 4/2002, s. 273-276
- Ewa Kniat-Mijal
- Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci – problemy diagnostyczne i leczenie
- Interstitial lung diseases in children – diagnostic problems and therapy
z Kliniki Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii Akademii Medycznejim. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Alkiewicz
StreszczenieInterstitial lung diseases consist of the differentiated nosological entities which are similar to a certain degree in respect of pathogenesis and clinical symptoms. Considering their characteristics, poor prognosis and diagnostic and therapeutic difficulties those diseases are the increasing social and public problem.
Słowa kluczowe: interstitial lung diseases, diagnostic, therapy, children.
Śródmiąższowe choroby płuc są grupą bardzo zróżnicowanych jednostek chorobowych, które są w pewnym stopniu podobne pod względem patogenezy, objawów klinicznych, obecności restrykcji w badaniu czynnościowym układu oddechowego, zmian rozsianych w obrazie radiologicznym klatki piersiowej i poważnego rokowania.
Proces chorobowy dotyczy tkanki śródmiąższowej, która wypełnia przestrzeń mieszczącą się pomiędzy nabłonkiem pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem naczyń włosowatych (1, 2, 3), oraz tkanki łącznej w obrębie płuc, obejmującej naczynia i oskrzela.
W pojęciu tym nie mieści się przestrzeń w obrębie pęcherzyka płucnego, a wiadomo, że wiele chorób śródmiąższowych płuc zaczyna się właśnie od zapalenia o tej lokalizacji.
Z tego względu niektórzy autorzy (4) proponują zamiast pojęcia śródmiąższowa choroba płuc nazwę rozsiana choroba płuc, obejmującą zespoły chorobowe, w których występują rozsiane zmiany w obrazie radiologicznym klatki piersiowej, a początek choroby może zaczynać się od zapalenia pęcherzyków płucnych lub zapalenia naczyń.
Wobec stałego postępu cywilizacji i wzrastającego zanieczyszczenia atmosfery, płuca są narażone na działanie licznych czynników uszkadzających.
Szczególnie te cząsteczki, które mając wymiar cząsteczek mniejszy niż 5 ?m, są zdolne, (pomimo różnych mechanizmów obronnych w płucach), do depozycji w pęcherzyku płucnym, powodując liczne reakcje patologiczne (5), w konsekwencji prowadzące do zwłóknienia płuc, które staje się narastającym problemem klinicznym i społecznym.
Oprócz czynników zewnętrznych do zwłóknienia płuc u dzieci mogą doprowadzić wszystkie infekcje oskrzelowo-płucne spowodowane wirusami, bakteriami, grzybami i pierwotniakami, również choroby tkanki łącznej (kolagenozy), choroby nowotworowe, ziarniniaki płuc. Przyczyną zwłóknienia płuc mogą być pyły nieorganiczne, organiczne (antygeny ptasie), gazy przemysłowe, leki, metale ciężkie, promienie Roentgena (6).
Do zwłóknienia płuc może dojść w przebiegu takich chorób jak: proteinoza, kamica pęcherzyków płucnych, hemosyderoza samoistna, zespół Goodpasture´a.
Patogeneza chorób śródmiąższowych płuc
Patogeneza śródmiąższowych chorób płuc jest bardzo różna. W części z nich czynnik przyczynowy jest znany a w innych nieznany. W przypadkach chorób śródmiąższowych o znanej przyczynie o rozwoju choroby decydować muszą dodatkowe czynniki, gdyż wiadomo, że nie wystąpią one u wszystkich osób narażonych (7).
Prawdopodobny jest udział czynników genetycznych, za czym mogą przemawiać opisywane w literaturze przypadki samoistnego zwłókniającego zapalenia pęcherzyków płucnych i sarkoidozy występujące rodzinnie oraz włóknienia płuc, do którego dochodzi w pewnych chorobach uwarunkowanych genetycznie (7, 8).
Dla wszystkich chorób śródmiąższowych płuc wspólny jest stan przewlekłego zapalenia z nagromadzeniem dużej ilości aktywnych komórek, które wydzielają liczne cytokiny będące bodźcem do namnażania fibroblastów i produkcji kolagenu (5).
Wzrasta jego ilość i zmienia się jego skład: zwiększa się stosunek kolagenu typu I do III. Proces ten jest modyfikowany przez komórki zapalne wędrujące do płuc i rozmnażające się w nich. Pierwotnym elementem w śródmiąższowych chorobach płuc jest uszkodzenie pęcherzyka płucnego lub naczynia włosowatego (9, 10).
Uszkodzenie pęcherzyka prowadzi do stanu zapalnego i obrzęku, zwiększa się przepuszczalność naczyń włosowatych i dochodzi do napływu do płuć elementów komórkowych i osocza krwi (10).
Komórki te na terenie płuc ulegają aktywacji i wydzielają szereg cytokin, które powodują lokalne rozmnażanie dalszych komórek, co potęguje stan zapalny, który prowadzi do zmian w prawidłowej strukturze płuc pod postacią włóknienia i nieprawidłowej czynności oddechowej (10, 11).
- Podział chorób śródmiąższowych u dzieci
- Liczni autorzy próbują od dawna dokonać klasyfikacji śródmiąższowych chorób płuc opierając się na różnych kryteriach uwzględniających przebieg kliniczny, badania histopatologiczne, oceny płukania oskrzelikowo-pęcherzykowego itp.
- We wczesnych latach osiemdziesiątych dla grup chorób śródmiąższowych rozwijających się bez widocznych przyczyn, przyjęto określenie idiopatyczne (ILD – idiopathic lung disease) (6).
- W 1997 roku Katzenstein podał kolejną klasyfikację śródmiąższowego zapalenia płuc (6):
- – zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP – usual interstitial pneumonia),
- – złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP – desquamative interstitial pneumonia),
- – zapalenie oskrzelików oddechowych – śródmiąższowa choroba płuc (RB-ILD – respiratory bronchiolitis – interstitial lung disease),
- – ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, choroba Hammana-Richa (AIP – acute interstitial pneumonia, Hamman-Rich disease),
- – nieswoiste śródmiąższowe włóknienie płuc (NSIF – nonspecyfic interstitial fibrosis).
- Równie ważny i praktycznie przydatny dla klinicysty wydaje się podział kliniczny na dwie grupy chorób o znanej i nieznanej etiologii (5).
- Choroby śródmiąższowe płuc o znanej etologii:
- – wirusowe (adenowirusy),
- – bakteryjne (Chlamydia, Mycoplasma, Mykobakterium),
- – grzybicze (Aspergillus, Histoplasma),
- – pasożytnicze (Pneumocystis carini),
- Choroby śródmiąższowe o nieznanej etiologii:
Częstość występowania wyżej wymienionych jednostek chorobowych jest różna. Najczęściej rozpoznawane jest alergiczne zewnątrzpochodne zapalenie pęcherzyków płucnych, w drugiej kolejności samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc z następowym włóknieniem. Rzadziej spotykane są przypadki hemosyderozy płuc, kamicy pęcherzowej, lipoproteinozy płuc.
Rozpoznawanie chorób śródmiąższowych płuc
Do grupy chorób śródmiąższowych płuc zalicza się obecnie ponad 100 jednostek chorobowych. Rozpoznanie konkretnej jednostki chorobowej stwarza niejednokrotnie bardzo duże trudności.
Spowodowane są one w wielu wypadkach podobnym obrazem klinicznym, radiologicznym, zaburzeniami czynnościowymi w układzie oddechowym.
Postępowanie diagnostyczne wymaga zebrania dokładnego wywiadu, który powinien zawierać:
- – nawracanie lub przewlekanie się procesów zapalnych oskrzelowo-płucnych,
- – duszność – początkowo po wysiłku, w późniejszym okresie spoczynkowa,
- – kaszel – najczęściej suchy,
- – gorączka, dreszcze, ubytek masy ciała (5).
- Dodatkowo ustalenia wymaga kontakt z alergenami (kontakt w miejscu zamieszkania z kurami, kaczkami, gołębiami, zgniłym sianem, czynnikami drażniącymi).
- Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Piśmiennictwo
1. Schwarz. M.I.:Clinical overwiew of interstitial lung disease. W: Schwarz MI, King TE: Interstitial Lung Disease. Mosby, St. Louis. 1994, 1. 2. Hasleton P.S., Curry A.: Anatomy of the lung. W: Hasleton PS: Spencer´s pathology of the lung. McGraw Hill, New York 1996, 1. 3. Schwarz M. et al.: Infiltrative and interstitial lung disease.
W: Murray JF, Nadel JA: Textbook of Respiratory Medicine. Saunders Comp, Philadelphia, 1994, 1803. 4. Prakash UBS: Intestitial lung disease. W: BurtonGG, Hodgkin JE, Ward JJ: Respiratory care a guide to clinical practice. Lippincott, Philadelphia, 1997, 1069. 5. Stankiewicz J. i wsp.: Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci. Klinika Pediatryczna Vol.6 No.3, 1998, 320. 6.
Ziółkowski J. i wsp.: Choroby śródmiąższowe płuc. W: Milanowski A.: Choroby układu oddechowego PZWL Warszawa 2000, 232-243. 7. Lympany P.A, du Bois R.M.: Diffuse lung disease: product of genetic susceptibity and enviromental encounters. Thorax, 1997, 52:92. 8. Magato Y.N., Raghu G.: Genetic predisposition of idiopathic pulmonary fibrosis. Curr Opin Pulm Med., 1997, 3:336.
9. Coker R.K., Laurent G.J.: Pathogenesis of pulmonary fibrosis: implictions for pharmacological intervention. W: Walters EH, du Bois RM: Immunology and management of interstital lung diseases. Chapman a Hall London 1995, 19. 10. Rochester C.L., Elias J.A.: Cytokines and cytokine networking in the phatogenesis of intersitial and fibrotic lung disorders. Semin Respir Med.
, 1993,14, 389. 11. Sharma |Om P.: Idiophatic pulmonary fibrosis, Curr Opin Pulm Med., 1996, 2:343. 12. Limper A.H., Rosenow E.C.: Drug- induced interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med.,1996, 2:396. 13. Wiatr E.: Odczyny polekowe w układzie oddechowym. W: Rowińska- Zakrzewska E, Kuś J.: Choroby układu oddechowego. PZWL, Warszawa 1997, 418. 14. Rosenow E.C.
, Martin W.J.: Drug induced interstitial lung disease. W: Schwarz MI, King TE: Interstitial Lung Disease. Mosby St. Louis 1993, 255. 15. Katzenstein A. – L.A.: Katzenstein and Askin´s surgical pathology of non neoplastic lung disease. WB Saunders Comp, Philadelphia 1997, 14. 16. Wiatr E.: Samoistne zapalenia naczyń płucnych.
W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J: Choroby układu oddechowego. PZWL 1997, 432-450. 17. Rowińska-Zakrzewska E.: Sarkoidoza. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J: Choroby układu oddechowego. PZWL Warszawa 1997 334-345. 18. Meleniewska-Maciszewska A.: Zmiany w układzie oddechowym w przebiegu chorób tkanki łącznej. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J: Choroby Układu Oddechowego.
PZWL, Warszawa 1997, 346-355. 19. King Te Jr, Shaw R.: Cryptogenic Fibrosing alveolitis and cryptogenic organizing pneumonia. W: Walters EH, du Bois RM: Immunology and management of interstitial lung diseases. Chapman a Hall, London 1995, 61. 20. Walters E.H. et al.: Clinical investigation of interstitial lung disease.
W: Walters EH, du Bois RM: Immunology and management of interstitial lung disease. Chapman a Hall London 1995, 37. 21. Greaves S.M., Batra P.: High- resolution computed tomography magnetic resonance imaging and positron emission tomograhy in interstital lung disease. Curr Opin Med., 1995, 351. 22. Rowińska-Zakrzewska E.
: Rzadkie choroby układu oddechowego, w: Chorobach układu oddechowego, red. Rowińska-Zakrzewska E, Kuś j, PZWK Warszawa 1997, 391. 23. Green R.J. et al.: Pulmonary capillaritis and alveolar haemorrhage. Chest, 1996, 110:1305. 24. Allen J.N., Davis W.B.: Eosinophilic lung disease, State of the Art. Am J Respir Crit Care 1994, 150:1423. 25. Rowińska-Zakrzewska E.
: Eozynofila płucna. W: Rowińska-Zakrzewska E, Kuś J.: Choroby układu oddechowego. PZWL Warszawa 1997, 383. 26. Thomson A.B. et al.: Bronchoalveolar lavage in interstitial lung disease. W: Schwarz MI, King TE: Interstitaial lung disease. Mosby, St Louis 1993, 119.