Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Dr hab. n. med. Krystyna KSIĘŻOPOLSKA-ORŁOWSKA

  • Mgr Beata ŻUK
  • Klinika Rehabilitacji Reumatologicznej nstytut Reumatologii w Warszawie
  • Rehabilitacja dzieci z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów
  • Ma ona na celu zapobieganie następstwom wynikającym ze zmian destrukcyjnych w narządzie ruchu oraz zmniejszenie dolegliwości bólowych.

Rehabilitacja (wg prof. W. Degi) jest procesem medyczno-społecznym, w którym dąży się do zapewnienia osobom niepełnosprawnym godziwego życia w poczuciu pożyteczności społecznej, bezpieczeństwa społecznego i zadowolenia.

Celem rehabilitacji jest przywrócenie sprawności fizycznej i psychicznej w jak najszerszym zakresie i najkrótszym czasie, aby odbudować zdolność do pracy i czynnego udziału w życiu społecznym, a tym samym poprawić jakość życia i zwolnić postęp utraty samodzielności. U dzieci dodatkowo niezwykle ważne są umożliwienie nauki, odpowiedni dobór zawodu, a w przyszłości stworzenie odpowiedniego stanowiska pracy zawodowej.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) należy do chorób zapalnych o podłożu immunologicznym o różnym obrazie i przebiegu klinicznym. Występuje u dzieci przed 16. rokiem życia i przebiega w trzech postaciach: nielicznostawowej, wielostawowej i uogólnionej. Każda z tych postaci charakteryzuje się różnym zakresem zajęcia układu kostno-stawowo-mięśniowego.

Taktyka rehabilitacji jest uwarunkowana cechami klinicznymi choroby, takimi jak: postępujący charakter choroby z wielomiejscową lokalizacją zmian o różnym zaawansowaniu destrukcji, ból, trudność akceptacji własnego kalectwa i trudności w integracji z otoczeniem (rodzinnym i społecznym).

Niezwykle ważne jest szybkie podjęcie rehabilitacji po rozpoznaniu choroby, gdyż we wczesnym okresie, gdy istnieją jedynie zmiany funkcjonalne, usprawnianie pozwoli na opóźnienie zmian strukturalnych.

Odpowiednie ukierunkowanie rehabilitacji, nawet w procesie zapalnym trwającym od kilku lat, pozwoli stworzyć właściwe stereotypy kompensacyjne, umożliwiające przy zaawansowanych zmianach destrukcyjnych na niezależność i samodzielność.

MIZS należy do chorób niosących ryzyko powstania trwałych dysfunkcji w obrębie narządu ruchu.

U dzieci z MIZS w okresie zaostrzenia choroby obserwuje się: obrzęk (tkanki miękkie okołostawowe), wysięk w obrębie stawu i jego ocieplenie, ograniczenie zakresu ruchów, ból o różnym stopniu nasilenia związany z wykonywaniem ruchu zarówno czynnego, jak i biernego. We wczesnym okresie choroby obserwuje się niesymetryczne zajęcie dużych stawów obwodowych, zaniki mięśni tonicznych, przykurcze fazowych oraz często trudną do werbalnego określenia przez dziecko sztywność poranną.

Dominującym objawem zapalenia stawów jest ból. Dzieci rzadko skarżą się na ból stawów, dlatego jest on często lekceważony. Dzieci zazwyczaj sygnalizują ból agresywnym zachowaniem, niepokojem podczas snu oraz zmianą postawy ciała.

Brak obciążania stawu zajętego procesem zapalnym prowadzi do powstania i utrwalania nieprawidłowej postawy ciała podczas wszystkich czynności dnia codziennego. Nieświadome powtarzanie tych zachowań powoduje wytworzenie nieprawidłowych wzorców ruchowych, które z czasem nie będą się poddawać biernej korekcji i doprowadzą do deformacji.

Zmiany zakresu ruchów jednego stawu mogą prowadzić wtórnie do dysfunkcji sąsiednich stawów, nieobjętych procesem chorobowym, co należy uwzględnić podczas oceny funkcjonalnej dziecka.

Celem rehabilitacji w przebiegu MIZS u dzieci jest zapobieganie następstwom wynikającym ze zmian destrukcyjnych w narządzie ruchu oraz zmniejszenie dolegliwości bólowych.

W zależności od cech klinicznych i aktywności choroby, stopnia destrukcji oraz wieku dziecka ustala się plan usprawniania leczniczego.

Rehabilitacja wymaga kompleksowego wykorzystania metod i środków fizjoterapeutycznych z rozłożeniem jej na róże etapy.

We wczesnym stadium choroby u dzieci zapaleniem objęte są duże stawy, np. kolano, rzadziej zmiany dotyczą drobnych stawów rąk i stóp.

Kolano jest bolesne podczas wykonywania ruchu (ból nasila się podczas schodzenia ze schodów), ucieplone, ma poszerzone obrysy w wyniku obrzęku lub/i wysięku w jamie stawowej. Reakcją obronną organizmu na ból kolana jest jego odruchowe ustawienie w zgięciu, a goleni w rotacji zewnętrznej.

Stopa kompensacyjnie ustawiona jest w zgięciu podeszwowym, często z przywiedzeniem przodostopia.

Zaburzenie funkcji stawu kolanowego (ograniczenie wyprostu) powoduje skrócenie i osłabienie mięśni zginaczy stawu biodrowego i mięśni tylnych stabilizatorów kolana; prowadzi ono z czasem do dysfunkcji w układzie biodrowo-miedniczno-lędźwiowym.

Długo utrzymujące się zapalenie błony maziowej i wysięk w stawie kolanowym stymulują chrząstkę wzrostową i są przyczyną zwiększenia długości bezwzględnej kończyny. Brak wyrównania długości kończyn oraz utrwalanie nieprawidłowych wzorców chodu mogą prowadzić do przykurczu więzadła krzyżowego przedniego, tylnej części torebki stawowej i mięśni zginaczy. Powstała deformacja, określana jako „rzekoma koślawość kolana” ma wpływ na powstawanie poważnych zaburzeń w narządzie ruchu rozwijającego się organizmu dziecka.

MIZS wymaga od zespołu rehabilitacyjnego ścisłej współpracy z reumatologiem prowadzącym leczenie dziecka. Na efekty kinezyterapii, fizykoterapii mają wpływ terapia farmakologiczna i ogólny stan zdrowia pacjenta.

W przypadku nasilenia objawów zapalenia w stawie kolanowym, manifestującego się wysiękiem, często konieczna jest ewakuacja nagromadzonego płynu i podanie steroidu do stawu.

Takie kompleksowe działanie przeciwzapalne i przeciwbólowe wpływa na możliwość świadomego współdziałania dziecka w procesie terapeutycznym.

Rehabilitację rozpoczyna się po dokładnej analizie funkcjonalnej, szczególnie w obrębie kończyn dolnych. Badanie powinno się odbywać w warunkach dających dziecku poczucie bezpieczeństwa i budzących jego zaufanie (np. w obecności rodziców).

Ułożenie właściwego programu usprawniania wymaga umiejętności analizy patomechanicznej zmienionych zapalnie stawów, rozróżnienia pierwotnych (zapalenie) i wtórnych (przeciążenie) zaburzeń. Obserwacji dokonuje się już podczas rozbierania dziecka. Należy zwrócić uwagę na jego sposób siedzenia, zdejmowania rajstop, skarpetek. Ból i ograniczenie ruchów wyraża grymas na twarzy.

Dziecko z dysfunkcją kolana nie może usiąść w pozycji klęcznej ani z wyprostem w stawie kolanowym. Częściej w siadzie koślawi kolano.

Po obserwacji zachowań dziecka kolejnym etapem badania jest ocena postawy ciała i chodu (ocena wzorców chodu typowych). W pozycji stojącej sylwetkę dziecka oceniamy: w płaszczyźnie strzałkowej, czołowej przodem i tyłem. Szczególną uwagę zwracamy na ustawienie miednicy, osi kończyn, stóp.

W pozycji leżącej na plecach oceniamy ułożenie kończyn, zachowanie ich osi ze szczególnym uwzględnieniem stawów kolanowych. Zwracamy uwagę na obrzęk (dokonujemy pomiarów obwodów obu stawów kolanowych), wysięk (test balotowania rzepki).

Następnie badamy płynność oraz zakres ruchu w stawach kończyn dolnych, mobilność rzepki, układ więzadłowy kolana. Szczególną uwagę zwracamy na zakres ruchów w stawach biodrowych oraz stabilność stawu skokowego górnego i dolnego.

Diagnozujemy współistniejące zaburzenia w układzie mięśniowym wynikające z dysfunkcji kolana lub istniejące niezależnie. W ocenie układu mięśniowego analizie poddajemy stan mięśnia obszernego przyśrodkowego uda.

Przykurcz mięśnia prostego uda (rectus femoris) różnicujemy z przykurczem mięśnia biodrowo-lędźwiowego (iliopsoas) oraz naprężacza powięzi szerokiej (tensor fasciae latae).

You might be interested:  Grypa żołądkowa (jelitówka, grypa jelitowa) – objawy, leczenie, zarażanie, czas trwania, profilaktyka

Program usprawniania dzieci chorych na MIZS musi być ukierunkowany na przyczyny istniejących ograniczeń ruchu. Zmianom zapalnym towarzyszą: ból, obrzęk stawu oraz nadmierne napięcie tkanek miękkich zlokalizowanych wokół stawu, prowadzące do przeciążenia.

Czynniki te działają na siebie wzajemnie i stają się przyczyną błędnego koła. Celem rehabilitacji jest jego przerwanie i przywrócenie prawidłowych wzorców ruchowych całej kończyny dolnej.

Wykorzystuje się wszystkie dostępne metody zmierzające do zmniejszenia bólu i odtworzenia prawidłowej funkcji mięśni w postaci kinezyterapii, fizykoterapii i zaopatrzenia ortopedycznego.

U dzieci zmiany zapalne najczęściej dotyczą stawów kolanowych. Ich bolesność przy dotyku, a przede wszystkich podczas obciążania sprawia, że powstaje nieprawidłowy stereotyp chodu.

Aby uniknąć obciążania zajętego stawu, dziecko w chodzie skraca fazę podporu i utrwala przykurcz zgięciowy w stawie kolanowym. Zwykle jest to przykurcz mięśniowy i nie przekracza 20 stopni.

Podejmowane działania zmierzają do rozciągnięcia mięśni i przywrócenia prawidłowego stereotypu chodu.

Skuteczną metodą stosowaną w usprawnianiu dzieci z chorobami reumatoidalnymi jest terapia manualna, w tym terapia tkanek miękkich (Trigger Points Release, Myofascial Release, Positional Release itd.).

Wykorzystywanie mięśniowo-powięziowych punktów spustowych (MPPS) umożliwia przywrócenie elastyczności chorych struktur będących efektem dysfunkcji pochodzenia stawowego. Techniki stosowane w obniżaniu pobudliwości punktów spustowych to: ucisk, delikatny dotyk, masaż lub rozciąganie.

Wykorzystanie technik mięśniowo-powięziowego rozluźnienia (Myofascial Release) w połączeniu z metodami likwidującymi punkty spustowe jest optymalną terapią. Ma na celu zniesienie nieprawidłowych napięć, które pociągają struktury kostne w nieprawidłowych kierunkach, doprowadzając do kompresji w stawach. Stosowane metody wykorzystują tzw.

fenomen rozluźnienia, nie wymagają od dziecka wykonywania żadnych czynnych ruchów. Zastosowanie terapii bezbolesnej buduje zaufanie dziecka do terapeuty i umożliwia kontynuację pracy z małym pacjentem, który nie płacze i się nie broni.

Przedłużający się stan zapalny w stawach prowadzi do przykurczu torebkowego. Wówczas konieczne jest zastosowanie trakcji w systemie bloczkowo-ciężarkowym.

We wczesnym okresie choroby wskazane jest stosowanie ortez indywidualnie dopasowanych na części kończyn dolnych lub górnych, w których istnieje tendencja do przykurczu zgięciowego lub wyprostnego. Niekiedy zadaniem takiej ortezy jest również korekcja ustawienia kończyny dla zachowania jej osi.

Fizykoterapia w postaci: krioterapii, elektroterapii, zabiegów laserowych ma na celu działanie przeciwzapalne, przeciwbólowe, rozluźniające tkanki miękkie i poprawiające krążenie miejscowe. Podobne efekty uzyskujemy, stosując masaż i hydroterapię. Celem tych form leczenia jest przygotowanie tkanek do odpowiednio dobranej kinezyterapii.

Zadaniem kinezyterapii jest osiągnięcie pełnego czynnego wyprostu lub zgięcia w zapalnie zmienionych stawach.

Dlatego też w kolejnych dniach ćwiczeń należy wprowadzać ćwiczenia izometryczne mięśni, wykorzystując synergizmy: ipsilateralny oraz kontralateralny, jak również ćwiczenia czynne wolne w pozycjach izolowanych.

Zabawki dziecka mogą być użyte do różnych form ćwiczeń, co zwiększa ich atrakcyjność.

Największym wyzwaniem zarówno dla dziecka, jak i dla terapeuty jest nauka chodu. Przed przejściem do tej fazy należy zmierzyć długość kończyn dolnych.

Pomiar długości względnej czy absolutnej nie znajduje zastosowania w przypadku dzieci reumatycznych (pomiar wraz ze stawem biodrowym).

Jedynie pomiar długości bezwzględnej: od krętarza kości udowej do kostki zewnętrznej, umożliwia określenie rzeczywistej długości kończyny dolnej. Różnica długości powyżej0,5 cm wymaga wyrównania długości kończyn.

Przed przystąpieniem do nauki chodu należy zwrócić uwagę na obuwie dziecka. Błędem jest nauka chodu w butach bez mocnego ujęcia stopy i stawu skokowego, np. w klapkach, miękkich kapciach.

Niekiedy stosujemy dodatkowo wkładki ortopedyczne w celu przywrócenia prawidłowej osi kończyny.

Wykorzystując różne formy zabawy, dążymy do ustabilizowania postawy stojącej, która stanowi bazę do nauki prawidłowego stereotypu chodu.

Dobór ćwiczeń jest uzależniony od współpracy dziecka i jego rodziców z terapeutą. Po opanowaniu przez dziecko powyższych ćwiczeń przechodzimy do nauki chodu, zwracając szczególną uwagę na prawidłową propulsję stopy i wyprost w stawie kolanowym w fazie zakrocznej.

Jedną z metod wspomagających przy dysfunkcjach w układzie powięziowo-mięśniowo-więzadłowym jest Kinesiology Taping. Aplikacje mięśniowe, więzadłowe, powięziowe wykorzystujące taśmę Kinesio Tex® poprawiają stabilizację stawu, mobilizują mięśnie do napięcia w poszczególnych fazach chodu.

Ważnym elementem profilaktyki przykurczów w MIZS jest wyjaśnienie rodzicom zachowań, których musi unikać ich dziecko w czynnościach dnia codziennego.

W przypadku zapalenia stawów kolanowych rodzice przede wszystkim powinni zwrócić uwagę na sposób siedzenia dziecka. Przeciwwskazane są pozycje klęczne, siad z kolanami ustawionymi w koślawości, siad skrzyżny oraz przysiady i forsowne spacery.

Rodzice muszą poznać podstawowy zestaw ćwiczeń i zabaw do wspólnego wykonywania z dzieckiem w domu.

Rehabilitacja dzieci z przewlekłymi chorobami reumatycznymi jest procesem wieloetapowym, wymagającym znajomości patomechaniki narządu ruchu w przebiegu chorób zapalnych stawów, na co starano się zwrócić uwagę w przedstawionej pracy. Wymaga kompleksowego postępowania, współpracy zespołu rehabilitacyjnego z lekarzem reumatologiem oraz rodzicami dziecka dotkniętego MIZS.

„Przegląd Reumatologiczny” 2009, nr 2 (26), s. 4-5.

MIZS

Młodzieńcze Idiopatyczne Zapalenie Stawów (MIZS) jest przewlekłą chorobą, która występuje u dzieci i nastolatków (pojawia się przed 16 r.ż.), a objawia się zapaleniem jednego lub kilku stawów, któremu towarzyszy ból, obrzęk oraz ograniczenie ruchomości.

Termin ? idiopatyczne ? pochodzi z greckiego, gdzie idios znaczy ? własny, a pathos ? cierpienie, czyli: cierpienie samo z siebie. Termin ten używany jest na podkreślenie, że MIZS ma niejasne podłoże i do tej pory nie jest znana przyczyna młodzieńczego zapalenia stawów.

Przebieg MIZS charakteryzuje się okresami zaostrzeń i remisji (złagodzenia lub wycofania objawów). Nie da się dokładnie przewidzieć, kiedy wystąpi zaostrzenie objawów choroby. MIZS nie jest zaraźliwe i nie można go ?przekazać? innej osobie. Chore dziecko nie zaraża i jeżeli przebieg choroby na to pozwala to powinno uczęszczać do szkoły i utrzymywać kontakty z rówieśnikami.

Co wywołuje MIZS?

Dokładna przyczyna powstawania MIZS nie jest znana. Może być kilka powodów wystąpienia tej choroby. Pod uwagę bierze się czynniki genetyczne oraz środowiskowe (m.in. przebyte infekcje wirusowe, bakteryjne, urazy oraz stres) oraz nieprawidłową aktywności układu odpornościowego. Organizm dziecka niszczy własne stawy, ścięgna i inne narządy, wywołując procesy zapalne.

  • Jakie są objawy MIZS?
  • Rozpoznanie MIZS jest trudne diagnostycznie i polega na wykluczeniu innych przyczyn zapalenia stawów jak na przykład: przelotne zapalenie stawów, które towarzyszyć może chorobom wirusowym, choroby onkologiczne, czy inne zapalne układowe choroby tkanki łącznej.
  • Główne objawy Młodzieńczego Idiopatycznego Zapalenie Stawów to:
  • początkowe objawy często są nieswoiste, dziecko może być apatyczne, szybko się męczy podczas czynności, które wcześniej wykonywało z łatwością,
  • gorączka nieznanego pochodzenia,
  • zauważyć można zmiany w sposobie poruszania się dziecka np. utykanie,
  • wreszcie dochodzi do zapalenia stawów, któremu towarzyszy obrzęk, bolesność oraz ograniczenie ruchomość ? aby rozpoznać MIZS, objawy zapalenia stawów muszą utrzymywać się przez co najmniej 6 tygodni.
You might be interested:  Alkaptonuria (ochronoza, aku) – objawy, przyczyny, leczenie, dieta

Najczęściej zajęte są duże stawy, głównie kolanowe, jednak choroba może obejmować także kostki, nadgarstki oraz małe stawy. Obrzęk bywa trudny do wykrycia, szczególnie, gdy dotyczy stawów krzyżowo-biodrowych, kręgosłupa, barków czy szczęk.

Zbyt późno rozpoczęte lub źle prowadzone leczenie może doprowadzić do znacznych zniekształceń stawów, zaników mięśni, zburzenia wzrostu kończyny objętej zapaleniem, a w konsekwencji wystąpienia niepełnosprawności. Im wcześniejszy wiek zachorowania tym większa tendencja do uogólnienia objawów choroby.

W przebiegu MIZS może dojść do uszkodzenia ważnych narządów ? serca, płuc, nerek. U dzieci z MIZS często występują wspomniane zaburzenia wzrostu.

Kto choruje na MIZS?

Na MIZS chorują małe dzieci oraz nastolatki. Choroba może wystąpić nawet u niemowląt. Warto jednak podkreślić, że osoba, która kończy 18 rok życia nie przestaje być chora na MIZS. Szacuje się, że w Polsce MIZS występuje z częstością ok. 6 zachorowań na 100 000 dzieci.

Obserwuje się nieznaczną przewagę zachorowań wśród dziewcząt. Leczenie dziecka chorego na MIZS jest długie, wieloletnie, wielokierunkowe i powinno być prowadzone systematycznie, przy współpracy zespołu różnych specjalistów, a koordynowane przez pediatrę reumatologa.

Młodzieńcze Idiopatyczne Zapalenie Stawów występuje pod kilkoma postaciami, które mają różny przebieg.

W związku z tym, plan postępowania terapeutycznego powinien być indywidualnie konstruowany dla każdego chorego dziecka i musi uwzględniać zarówno leczenie farmakologiczne, jak i szeroko pojętą rehabilitację – leczniczą, psychologiczną i społeczno-zawodową, a czasem nawet leczenie operacyjne.

Dużą uwagę przywiązywać należy do stanu psychicznego dziecka i rodziny. Przewlekłe choroby – takie jak MIZS – stanowią znaczące obciążenie psychiczne.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

choroby reumatyczne, zapalenie stawów, MIZS, leczenie biologiczne

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest najczęstszą artropatią wieku dziecięcego. Jest to heterogenna grupa chorób o przewlekłym charakterze, w przeważającej części o podłożu autoimmunologicznym. Może wystąpić w każdym okresie wieku rozwojowego.

Bardzo szeroka symptomatologia stwarza problemy diagnostyczne, zwłaszcza w początkowym okresie rozwoju choroby. Skuteczność leczenia zależy od szybkiego wdrożenia właściwego postępowania terapeutycznego.

 W przypadkach opornych na standardowe leczenie skuteczną alternatywą jest leczenie biologiczne.

Wprowadzenie

W powszechnej opinii przeważa pogląd, że choroby reumatyczne występują prawie wyłącznie u dorosłych, szczególnie często w wieku podeszłym. Musimy jednak pamiętać, że u 2-10% osób z chorobami reumatycznymi pierwsze objawy występują przed 16 r.ż.

Nowa era w diagnostyce i najnowsze osiągnięcia w dziedzinie terapii stanowią inny poziom odniesienia wobec problemów reumatologii dziecięcej, większe możliwości wytyczają nowe wyzwania.

 W ostatnim półwieczu obserwujemy zmianę profilu chorób reumatycznych, dominujące jednostki chorobowe, takie jak gorączka reumatyczna, występują sporadycznie, natomiast nastąpił znaczny wzrost częstości występowania chorób z kręgu autoimmunologicznych.

Prawie całkowite wyeliminowanie gorączki reumatycznej (GR) zawdzięczamy znakomitej jakości opieki pediatrycznej, profilaktyce prozdrowotnej oraz znaczącej poprawie standardu życia społeczeństwa. Uzasadniona jest nadzieja, że podobnie jak w przypadku GR, uda się w najbliższych latach znacząco poprawić system opieki nad dziećmi z aktualnie dominującymi chorobami reumatycznymi.

Pierwsze doniesienia dotyczące wystąpienia zapalenia stawów w wieku młodzieńczym zanotowano w drugiej połowie XIX wieku. Pierwsze doniesienie Cornila sytuowało początek zapalenia stawów u 29-letniej chorej w 12 r.ż.

Diamant-Berger na podstawie obserwacji 35 chorych na zapalenie stawów u 3 wyodrębnił inny przebieg choroby związany z początkiem w wieku dziecięcym, wyróżnił odrębności: zajęcie dużych stawów, samoistne okresy zaostrzeń i remisji, a także zaburzenia wzrastania.

Klasyczny opis choroby odpowiadający MIZS podał Still w 1897 roku, ponadto wyodrębnił na podstawie obserwacji 12 chorych na tzw. systemową postać MIZS, nazywaną nadal chorobą Stilla.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów jest najczęstszą chorobą reumatyczną w wieku rozwojowym.

Nie jest to jedna klasyczna jednostka chorobowa, ale heterogenna grupa chorób objętych wspólną klasyfikacją przede wszystkim ze względu na wiek występowania objawów klinicznych.

Klinicznie MIZS może się objawić jako stosunkowo łagodna, ogólnie dobrze rokująca choroba z zajęciem pojedynczych dużych stawów, ale może wystąpić nagle jako choroba o bardzo ciężkim przebiegu i złym rokowaniu na przykład w postaci systemowego MIZS.

MIZS w dużym uproszczeniu odpowiada reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS) u dorosłych, jednak jest pojęciem znacznie szerszym, ponieważ zawiera także inne jednostki chorobowe u dorosłych klasyfikowane osobno, takie jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) i łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS).

 MIZS w stosunku do RZS to nie tylko inny system klasyfikacji i nazewnictwa, ale przede wszystkim inny zestaw objawów klinicznych. Charakterystyczne dla MIZS jest w większości zajęcie niesymetryczne dużych stawów, rzadko obecność czynnika reumatoidalnego w klasie IgM (RF) oraz rzadko zajęcie kręgosłupa szyjnego.

Wczesnym objawem jest występowanie przykurczów mięśniowych. Inny jest przebieg choroby, inny rodzaj powikłań, ale także inny kompleksowy system leczenia i opieki, który musi odpowiadać specyfice rosnącego organizmu.

Celem leczenia MIZS jest nie tylko zahamowanie postępu przewlekłej choroby reumatycznej, ale przede wszystkim przywrócenie pełnej sprawności funkcjonalnej dziecka w społeczeństwie, maksymalna poprawa jakości życia.

You might be interested:  Resekcja wierzchołka korzenia zęba – na czym polega i kiedy wykonać resekcję korzenia?

Epidemiologia

MIZS jest najczęściej występującą grupą przewlekłych zapalnych układowych chorób tkanki łącznej o nieznanej etiologii u pacjentów w wieku rozwojowym.

Występuje z częstością 2,6-13,9 na 100 000 dzieci, chorobowość 64-113,4/100 000, według szacunków amerykańskich częstość zachorowań sytuuje się między 2 a 20/100 000.

1,2 W Polsce badania epidemiologiczne prowadzono jedynie w 2 województwach: łódzkim oraz kieleckim; wskaźnik zachorowalności wynosił 5-6,5 na 100 000 dzieci. Dziewczęta chorują prawie dwa razy częściej (1,5-2:1).

Rozpoznanie MIZS musi spełniać kryteria Międzynarodowej Ligi ds. Walki z Reumatyzmem (ILAR) opracowane w 1997 r.:

• wiek zachorowania przed ukończeniem 16 roku życia

• minimum 6 tygodni występowania objawów klinicznych

• wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów z tzw. listy wykluczeń, która obejmuje zakaźne, reaktywne, alergiczne i toksyczne zapalenia stawów, choroby rozrostowe, inne zapalne choroby tkanki łącznej, artropatie w chorobach krwi i chorobach metabolicznych, układowe niezapalne choroby tkanki łącznej, artropatie w chorobach immunologicznych, gościec psychogenny i fibromialgię.3

Etiopatogeneza

MIZS jest heterogenną grupą chorób autoimmunologicznych o nieznanej etiologii, rozwijających się u osób o swoistych predyspozycjach genetycznych w sprzyjających warunkach biologicznych (środowisko, zakażenia, urazy).

 W etiopatogenezie choroby podkreśla się rolę czynników genetycznych, takich jak płeć, allele HLA klasy I i II, geny kodujące. Na skutek rozwijających się reakcji immunologicznych następuje wytwarzanie autoprzeciwciał, zachodzą istotne zmiany w zakresie wytwarzania cytokin, cząsteczek adhezyjnych i białek sygnałowych.

Mechanizm zmian zapalnych w chorobie nie jest całkowicie poznany. Przewlekły proces zapalny inicjowany i podtrzymywany jest przez reakcje immunologiczne, nadmierną aktywację komórek NK, limfocytów T i makrofagów.

Aktywacja limfocytów T za pośrednictwem komórek prezentujących antygen (APC) jest istotnym czynnikiem rozwoju reumatoidalnego procesu zapalnego.

Aktywowane komórki uwalniają substancje biologicznie czynne, głównie cytokiny prozapalne oraz inne cząsteczki regulujące odpowiedź immunologiczną, zmniejszone jest natomiast wytwarzanie cytokin przeciwzapalnych. Najważniejszą rolę wśród cytokin prozapalnych odgrywa TNF, stymulujący wytwarzanie innych cytokin prozapalnych, m.in. IL-1 i IL-6 oraz proteaz uszkadzających chrząstkę stawową.

MRZS – Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Inna nazwa: JRA

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (w skrócie MRZS, ang. juvenile rheumatoid arthritis – JRA) określane jest także jako młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (ang. juvenile idiopathic arthritis – JIA). MRZS jest przewleką chorobą tkanki łącznej, która rozwija się zazwyczaj przed 16. rokiem życia.

W przebiegu tej choroby obserwuje się stany zapalne stawów, ból, obrzęk, zaczerwienienie i sztywność poranną stawów. Może powodować uszkodzenia stawów oraz tkanki łącznej i jest najczęstszą formą zapalenia stawów u dzieci.

MRZS, podobnie jak reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych, jest chorobą autoimmunizacyjną, jednak zdarza się, że ustępuje ona z wiekiem. Skłonność do MRZS może być dziedziczna, lecz uważa się, że musi wystąpić czynnik wywołujący. Dotychczas czynniki takie nie zostały dokładnie poznane.

MRZS dzieli się na trzy główne rodzaje, w zależności od liczby zajętych stawów oraz zajęcia narządów wewnętrznych:

  • MRZS o początku z zajęciem niewielu stawów (ang. oligoarticular JIA lub pauciarticular JIA) – około 50% wszystkich zachorowań, obejmuje  nie więcej niż cztery stawy, zazwyczaj duże stawy, np. staw kolanowy      
  • MRZS o początku wielostawowym (ang. polyarticular JIA) – wielostawowym – obejmuje co najmniej pięć stawów, szczególnie małych stawów dłoni i stóp. Częściej występuje u dziewcząt.      
  • MRZS o początku układowym (ang. systemic JIA) – rzadsza postać JRA, obejmuje stawy i narządy wewnętrzne. W przebiegu choroby często występuje gorączka oraz wysypka, objawy te gwałtownie ustępują
  •    

Objawy różnią się osobniczo i często zmieniają się z czasem. Występują okresy zaostrzenia i remisji. U niektórych chorych objawy przybierają uporczywą postać, u innych ustępują samoistnie. Proces rozpoznania MRZS u dzieci z objawami trwa co najmniej sześć tygodni.

Objawy te to między innymi poranna sztywność stawów, utykanie, niechęć poruszania zajętym stawem, ból i obrzęk stawów.

U dzieci z układowym MRZS może występować okresowo gorączka, wysypka i obrzęk węzłów chłonnych, a w niektórych przypadkach choroba przebiega z zajęciem wątroby, śledziony i (rzadko) płuc.

Choroba może mieć wpływ na zbyt szybki lub zbyt powolny rozrost stawów, przez co jedna z kończyn może być dłuższa lub krótsza od drugiej, lub też nierównomierny rozrost danego stawu. MRZS może również ujemnie wpływać na prawidłowy wzrost dziecka.

Rozpoznanie MRZS następuje w oparciu o objawy kliniczne, takie jak przewlekłe zapalenie jednego lub więcej stawów, utrzymujące się przez co najmniej 6 tygodni i nie powiązane z inną przyczyną.

Pacjenci mogą mieć także powiększoną wątrobę lub śledzionę, powiększone węzły chłonne, oznaki niedokrwistości, problemy z sercem, spłycony oddech, chorobę oczu, np.  zapalenie błony naczyniowej oka.

Badania laboratoryjne stosowane w procesie diagnostycznym oraz pozwalające na wykluczenie innych chorób to:

Inne badania diagnostyczne to RTG stawów i klatki piersiowej, mające na celu wykrycie obecności zapalenia stawów, gromadzenia się płynu w osierdziu lub opłucnej oraz badanie EKG pozwalające wykryć zapalenie mięśnia sercowego.

MRZS jest nieuleczalną chorobą przewlekłą, jednak wprowadzenie odpowiedniego leczenia pomaga złagodzić ból oraz zachować sprawność oraz czynności stawów.Celem leczenia jest zmniejszenie dolegliwości bólowych i stanów zapalnych, zachowanie ruchomości i czynności stawów oraz minimalizacja uszkodzeń stawów i towarzyszących im powikłań.

Leczenie dobiera się indywidualnie i może ono ulegać zmianom w trakcie.

Oprócz konieczności odpoczynku, ćwiczeń fizycznych oraz unikania obciążenia stawów,  dzieci z MRZS mogą również przyjmować leki, na przykład przeciwbólowe, przeciwzapalne, kortykosteroidy w celu łagodzenia stanów zapalnych, leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby w celu spowolnienia postępu choroby i modyfikatory odpowiedzi biologicznej w celu ograniczenia stanów zapalnych i uszkodzenia stawów.Bardzo ważna jest fizjoterapia i regularne ćwiczenia fizyczne, pomaga to zachować ruchomość stawów i siłę mięśni. Leczenie wysokimi i/lub niskimi temperaturami pomaga złagodzić poranną sztywność stawów.

Czasami dzieci z MRZS  wymagają specjalnych warunków w domu lub szkole lecz w większości przypadków mogą one prowadzić normalny tryb życia.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *