Tłuszczak – przyczyny, objawy, usuwanie, leczenie, rokowanie

Tłuszczak – przyczyny, objawy, usuwanie, leczenie, rokowanie Tłuszczaki są charakterystycznymi zmianami na skórze. Nie wymagają one interwencji chirurgicznej, pod warunkiem, że nie przeszkadzają w wykonywaniu codziennych czynności. 123rf.com

Tłuszczaki to niegroźne zmiany nowotworowe, które mają postać tkanki tłuszczowej nagromadzonej w łącznotkankowej torebce. Występują na całym ciele (tłuszczaki na plecach są równie częste, jak tłuszczaki na udach), głównie u osób po 40. roku życia. Niemal nigdy nie wykazują tendencji do zmiany w nowotwory złośliwe i przyrastają bardzo powoli. W większości przypadków zgrubienie pod skórą zdiagnozowane jako tłuszczak nie wymaga nawet leczenia.

Tłuszczaki to łagodne nowotwory wywodzące się z dojrzałej tkanki tłuszczowej. Przyjmują kształt guza obudowanego torebką z tkanki łącznej. Tłuszczaki rosną powoli i osiągają wielkość od kilku milimetrów aż do kilku centymetrów.

Te niegroźne zmiany mogą powstać na całym ciele. Często zdarzają się tłuszczaki na plecach lub tłuszczaki na głowie. Rzadziej powstają na narządach wewnętrznych, na przykład wątrobie. Mogą pojawiać się pojedynczo lub po kilka (tłuszczaki mnogie).

Tłuszczaki występują u ok. 1 proc. populacji, głównie osób pomiędzy 40. a 60. rokiem życia. Większość tłuszczaków to całkowicie niegroźne zmiany, które stanowią jedynie defekt estetyczny. Czasem ich lokalizacja sprawia, że utrudniają swobodny ruch.

Medycyna wyróżnia kilka rodzajów tłuszczaków w zależności od miejsca występowania lub od budowy widocznej w badaniu histopatologicznym.

Niektóre z nich wykazują nieco większe ryzyko przekształcenia się w zmianę złośliwą, choć w przypadku wszystkich tłuszczaków dzieje się to niezmiernie rzadko.

W niektórych tłuszczakach występują też naczynia krwionośne. Wiele z nich można przesuwać pod skórą, a dotyk nie powoduje bólu.

Tłuszczaki to typ zmiany nowotworowej, który powstaje z niejasnych przyczyn. Badania pokazują, że u osób, w których rodzinie tłuszczaki pojawiały się wcześniej ryzyko ich powstania rośnie.

Skłonność do tłuszczaków jest więc w pewnym stopniu dziedziczna.

Choć nie da się wskazać konkretnych przyczyn wytwarzania się tłuszczaków, istnieje kilka cech zwiększających prawdopodobieństwo ich powstania.

  • Wiek: Najczęściej tłuszczaki tworzą się u osób po 40. roku życia. Im starsza osoba, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia takich zmian.
  • Waga: Tłuszczaki pojawiają się też częściej u osób z nadwagą lub otyłych.
  • Blizny po urazach lub operacjach: Blizny powstałe po rozmaitych urazach lub zabiegach chirurgicznych stanowią miejsce, gdzie guzki rozwijają się łatwiej.

Istnieje też kilka schorzeń predysponujących do powstawania tłuszczaków. Należą do nich choroba Cowden (zespół objawów charakteryzujący się występowaniem licznych ognisk łagodnych nowotworów), zespół Gardnera (mnogie polipy w jelicie grubym), tłuszczakowatość bolesna (liczne tłuszczaki w tkance podskórnej, bolesne przy dotyku).

Tłuszczaki można dość łatwo rozpoznać – to miękkie zgrubienie pod skórą, które na chwilę odkształca się pod naciskiem i szybko wraca do pierwotnego kształtu. Zazwyczaj nie boli przy dotykaniu.

Tłuszczaki, choć na ogół stanowiące wyłącznie problem estetyczny, mogą też powodować nieprzyjemne objawy. Ich występowanie wiąże się z lokalizacją oraz wielkością tłuszczaka, który może naciskać na tętnicę czy nerwy.

Do występujących w takiej sytuacji dolegliwości należą:

  • Podwyższone ciśnienie krwi.
  • Niedokrwienie jakiegoś obszaru ciała,
  • Wadliwe funkcjonowanie poddawanych naciskowi narządów (nerki, wątroba).
  • Obrzęki.
  • Problemy z oddychaniem.
  • Silne bóle brzucha i krwawienia z układu pokarmowego.

W skrajnych przypadkach tłuszczaki osiągają nawet kilkanaście centymetrów średnicy i ważą kilka kilogramów. Aby doszło do takiej sytuacji, pacjent musi bardzo długo zwlekać z konsultacją u lekarza. Zaniedbany tłuszczak, który uciska ważny narząd wewnętrzny, wiąże się niekiedy ze stanami zagrożenia życia pacjenta.

Tłuszczaki – diagnostyka tłuszczaków

Tłuszczaki nie są na ogół zmianami szkodliwymi ani skłonnymi do zezłośliwienia. Nie można jednak mieć całkowitej pewności, że powstały guzek jest niegroźnym tłuszczakiem.

Nieważne czy jest to tłuszczak na udach, czy tłuszczak na szyi, należy skonsultować powstałą zmianę z lekarzem. Zazwyczaj diagnoza kończy się na badaniu fizykalnym, czasem jednak lekarz zleca wykonanie USG guzka.

Przy podejrzeniu, że zgrubienie pod skórą może być nowotworem groźniejszym niż tłuszczak, wykonuje się biopsję oraz badanie histopatologiczne.

Tłuszczaki w wielu przypadkach nie wymagają leczenia. Mogą jednak stanowić powód kompleksów i gorszego samopoczucia. W takich przypadkach można leczyć je na kilka sposobów.

  • Chirurgiczne usuwanie tłuszczaków

To najpopularniejszy sposób usuwania tych łagodnych zmian nowotworowych. Niewielkie guzki (np. mały tłuszczak w piersiach czy na głowie) można usunąć w znieczuleniu miejscowym. Głębiej zlokalizowane lub większe usuwa się w znieczuleniu ogólnym. Po zabiegu pozostaje nieduża blizna. Zmiana zostaje usunięta wraz z otaczającą ją torebką z tkanki łącznej.

Zastrzyki ze sterydami podane do środka tłuszczaka sprawiają, że zmiana kurczy się. Niestety, nie ma możliwości wykonania badania histopatologicznego, a tłuszczak pozostaje na swoim miejscu, zmniejsza jedynie objętość.

Liposukcja, popularnie nazywana odsysaniem tłuszczu, polega na usunięciu nadmiaru tkanki tłuszczowej zgromadzonej w guzku. W tej metodzie usuwa się także torebkę łącznotkankową. Zaletą liposukcji jest to, że nie pozostawia widocznych blizn na skórze pacjenta.

Trzustka

  • Trzustka jest to podłużny narząd długości około 12-20 cm, położony w jamie brzusznej tuż za żołądkiem. Anatomicznie rozróżnia się w niej:
  • ● głowę trzustki – część otoczona dwunastnicą (w jej skład wchodzi także wyrostek haczykowaty),
  • ● trzon trzustki – część poprzecznie położona, zwykle na wysokości pierwszego kręgu lędźwiowego,
  • ● ogon trzustki – część wydłużona, sięgająca do śledziony.

Trzustka zbudowana jest z gronek (pęcherzyków wydzielniczych) oraz z przewodów wyprowadzających sok trzustkowy, które łącząc się, tworzą główny przewód trzustkowy (Wirsunga).

Przewód Wirsunga uchodzi do dwunastnicy w specjalnym miejscu – tak zwanej brodawce Vatera, gdzie również ma swoje ujście do światła dwunastnicy główny przewód żółciowy odprowadzający żółć z wątroby.

Trzustka składa się w większości z gruczołów pełniących funkcję zewnątrzwydzielniczą, czyli produkujących substancje służące do trawienia składników pokarmowych (tłuszczy, białek i węglowodanów) oraz – w znacznie mniejszym stopniu – z części wewnątrzwydzielniczej (należą do niej komórki ułożone w strukturach zwanych wyspami Langerhansa), wydzielającej do krwi hormony odpowiedzialne głównie za regulację poziomu glukozy w organizmie (jak insulina i glukagon).

Nowotwory trzustki wywodzą się w około 95% z komórek tworzących część zewnątrzwydzielniczą, przede wszystkim z komórek wyściełających przewody trzustkowe; nowotwory pozostałe, wywodzące się z części wewnątrzwydzielniczej trzustki, nazywane są guzami neuroendokrynnymi trzustki (NET).

Guzy neuroendokrynne dzielą się na wydzielające do krwi hormony, które powodują określone objawy kliniczne, tzw. guzy czynne, oraz na nieprodukujące hormonów (a jest ich większość), tzw. guzy nieczynne.

Nowotwory trzustki to najczęściej guzy lite, rzadziej mogą mieć postać zmian torbielowatych, zawierających przestrzenie płynowe. Większość nowotworów trzustki jest wybitnie złośliwa, rozrasta się w miejscu powstania i daje przerzuty.

Tylko niektóre z nich, przede wszystkim nowotwory neuroendokrynne i nowotwory torbielowate, mogą być łagodne, jednak część z nich może z czasem ulegać zezłośliwieniu.

Tłuszczak – przyczyny, objawy, usuwanie, leczenie, rokowanie

Czynniki ryzyka

Czynnikami ryzyka raka trzustki nazywamy wszystkie stany, które zwiększają szansę na rozwój raka trzustki u danej osoby. Czynniki ryzyka dzielimy na poddające się wpływowi i modyfikowalne, np. palenie tytoniu, oraz niepodlegające zmianom i niemodyfikowalne, np. wiek.

Różne czynniki ryzyka w niejednakowy sposób zwiększają możliwość zachorowania na raka trzustki i tak np. wiek w mniejszy sposób zwiększa szanse na wystąpienie raka trzustki niż zachorowanie na dziedziczne zapalenie trzustki.

Stwierdzenie czynnika ryzyka, a nawet wielu czynników, nie jest równoznaczne z zachorowaniem na raka trzustki w przyszłości, jednak, jeśli jest to możliwe, należy je ograniczać (np.

osoba z rodzinnymi wywiadami raka trzustki nie powinna palić tytoniu).

Poniżej wskazujemy najczęściej występujące czynniki ryzyka, z których większość dotyczy raków pochodzących z części zewnątrzwydzielniczej trzustki, przede wszystkim gruczolakoraka trzustki.

Wiek

Częstość występowania raka trzustki zwiększa się z wiekiem. Rak trzustki najczęściej ujawnia się w 7-8. dekadzie życia (ponad 80% raków trzustki dotyczy osób po 55. roku życia).

Płeć

Rak trzustki nieco częściej jest stwierdzany u mężczyzn niż u kobiet, chociaż ta dysproporcja nie jest duża i zmniejsza się w ostatnich dekadach. Może to wynikać z zacierającej się różnicy pomiędzy częstością palenia papierosów wśród mężczyzn i kobiet.

Palenie papierosów

Stanowi jeden z najlepiej poznanych i udokumentowanych w badaniach epidemiologicznych i eksperymentalnych czynników ryzyka raka trzustki.

Palenie papierosów zwiększa co najmniej dwukrotnie prawdopodobieństwo rozwoju raka trzustki, które wzrasta zarówno wraz z liczbą wypalanych papierosów, jak i okresem palenia; ryzyko to  zmniejsza się dopiero po 10-15 latach od zaprzestania palenia. Szacuje się, że około 20-30% przypadków raka trzustki jest spowodowane nikotynizmem.

Czynniki dietetyczne

Wiele badań wskazuje, że dieta bogata w tłuszcz zwierzęcy oraz czerwone, przetworzone mięso, a uboga w warzywa i kwas foliowy sprzyja powstaniu raka trzustki. Należy jednak podkreślić, że wpływ diety na rozwój raka trzustki nie został do końca poznany i nie można ustalić ostatecznych zaleceń dietetycznych.

Kawa nie jest obecnie uznawana za czynnik ryzyka raka trzustki.

Większość badań nie wykazała również, aby alkohol szczególnie sprzyjał powstaniu raka trzustki, ale zwiększone spożycie alkoholu sprzyja rozwojowi cukrzycy, przewlekłego zapalenia trzustki i marskości wątroby, które są znowu ustalonymi czynnikami ryzyka raka trzustki (patrz niżej).

Otyłość

Otyłość, zwłaszcza związana z nadmiernym odkładaniem się tkanki tłuszczowej na brzuchu (otyłość centralna) jest niezależnym czynnikiem ryzyka raka trzustki. Sądzi się, że jest to wywołane zmianami hormonalnymi, zwłaszcza opornością tkanek na insulinę, wtórnymi do otyłości brzusznej. Szacuje się, że w USA 8% przypadków raka trzustki wynika z otyłości.

Predyspozycja genetyczna

Rozwój około 10% przypadków raka trzustki jest związany ze stwierdzoną predyspozycją genetyczną do tego nowotworu. Najczęściej spotyka się pacjentów z rodzinnym występowaniem raka trzustki, które jest rozpoznawane, gdy wśród członków jednej rodziny na raka trzustki zachorowało dwóch lub więcej krewnych pierwszego stopnia.

Ryzyko raka trzustki w takiej sytuacji wzrasta wraz z liczbą krewnych dotkniętych rakiem trzustki (nawet 32-krotnie), gdy chorowało 3 lub więcej członków rodziny i gdy zachorowania dotyczyły osób przed 50. rokiem życia. Również krewni pierwszego stopnia chorych na sporadycznego (tj.

bez uchwytnej przyczyny genetycznej) raka trzustki mają umiarkowanie podwyższone ryzyko raka trzustki w porównaniu z ogólną populacją. Zwiększone ryzyko raka trzustki występuje również w niektórych zespołach genetycznych, zwykle związanych z zachorowaniami także na inne nowotwory.

Najczęstsze zespoły genetyczne, wraz ze stwierdzanymi mutacjami genetycznymi i szacowanym ryzykiem raka trzustki, przedstawione są w tabeli 1.

Tabela 1. Zespoły genetyczne predysponujące do powstania raka trzustki

ZespółMutacjaRyzyko raka trzustki w ciągu życia
Rodzinny rak trzustkiBRCA2 w 20%, PALB2, nieznaneDo 50%
Zespół rodzinnego występowania znamion atypowych i czerniakaTP16 (19bpdel)Do 17%
Dziedziczny rak piersi i jajnikaBRCA1 i BRCA2Różne
Zespół Peutz-JeghersaSTK11/LKB136%
MukowiscydozaCFTR5%
Dziedziczne zapalenie trzustkiPRSS130-40%
Rodzinna polipowatość jelita grubegoAPC?
Dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatościąNajczęściej MLH1 i MSH2Do 5%
  1. Podwyższone ryzyko wystąpienia guzów neuroendokrynnych zostało określone w bardzo rzadkich zespołach genetycznych, takich jak:
  2. ● nerwiakowłókniakowatość typu I, prowadząca do zwiększonej predyspozycji rozwoju guzów, głównie rodzaju somatostatinoma, ale i do innych neuroendokrynnych,
  3. ● wieloogniskowa gruczołowatość neuroendokrynna typu I, w której, poza guzami neuroendokrynnymi trzustki, częściej stwierdza się gruczolaki przysadki i przytarczyc.
You might be interested:  Choroba Duhringa – objawy, badania i leki stosowane w leczeniu

Cukrzyca

Najnowsze badania wskazują, że długotrwała cukrzyca, głównie typu II, oraz cukrzyca ciężarnych podwyższają ryzyko raka trzustki (istnieją jednak obserwacje, w których nie wykazano takiego związku).

Cukrzyca często towarzyszy rakowi trzustki i zdarza się, że świeżo rozpoznana cukrzyca może być jego pierwszym objawem (prawdopodobnie rak trzustki wydziela substancje hamujące działanie insuliny). Wstępne badania sugerują, że niektóre środki przeciwcukrzycowe (metformina) mogą zapobiegać rakowi trzustki.

Przewlekłe zapalenie trzustki

Przewlekłe zapalenie trzustki rozpoznaje się wówczas, gdy w wyniku rozmaitych czynników (np.

alkoholu) dochodzi do trwałego stanu zapalnego trzustki z następowym włóknieniem i zanikiem miąższu trzustki, czego konsekwencją jest utrata możliwości wydzielniczych i niewydolność trzustki.

Po wielu latach trwania choroby, zapewne wskutek przewlekłego zapalenia, częściej dochodzi do powstania raka trzustki. Równoczesne palenie papierosów przyspiesza zarówno niszczenie miąższu trzustki, jak i zwiększa ryzyko raka trzustki.

Dziedziczne zapalenie trzustki

Dziedziczne zapalenie trzustki jest genetyczną chorobą, w której dochodzi do częstych ataków zapalenia trzustki i w ostateczności dochodzi do rozwoju zapalenia przewlekłego i niewydolności. Osoby z dziedzicznym zapaleniem trzustki mają istotnie podwyższone ryzyko raka tego organu (zwłaszcza po 50. roku życia), które w ciągu życia wynosi około 40%.

Inne czynniki ryzyka

Zakażenie Helicobacter pylori, choroby przyzębia, marskość wątroby, grupa krwi inna niż 0, ekspozycja na niektóre związki chemiczne są również uważane za czynnik ryzyka raka trzustki.

Objawy, wczesne wykrycie

Objawy raka trzustki występują zazwyczaj późno, gdy nowotwór jest już zaawansowany. Symptomy raka trzustki wynikają zarówno z miejscowego działania guza (np. ucisku na sąsiednie struktury), powstania odległych przerzutów, jak i ogólnego wpływu choroby nowotworowej na organizm.

W guzach neuroendokrynnych, hormonalnie czynnych  występują (omówione poniżej) zespoły kliniczne wynikające z nadmiernej sekrecji hormonów. Należy podkreślić, że wiele objawów obserwowanych w raku trzustki stwierdza się w innych chorobach, także nienowotworowych.

Ból brzucha

Ból brzucha typowy dla raka trzustki jest zwykle zlokalizowany w nadbrzuszu, często promieniuje do kręgosłupa. Ból może być stały (także w nocy) lub epizodyczny, o różnym nasileniu. Czasem zmniejsza się w pozycji tzw. embrionalnej (na boku z podkurczonymi nogami).

Żółtaczka

Żółtaczką nazywamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i oczu (białkówek), wywołane nadmiernym stężeniem bilirubiny w surowicy krwi. Czasem może jej towarzyszyć odbarwienie stolca i ściemnienie moczu oraz świąd skóry.

Żółtaczka w raku trzustki spowodowana jest uciskiem dróg żółciowych przez guz (przede wszystkim głowy trzustki lub brodawki Vatera) lub przez powiększone węzły chłonne i utrudnieniem odpływu żółci (zawierającej bilirubinę) z wątroby do jelita, a także uszkodzeniem wątroby przez przerzuty nowotworowe. Obie te przyczyny mogą współistnieć.

Chudnięcie, brak apetytu

Typowym objawem choroby nowotworowej jest postępujące chudnięcie (po części może być wywołane zaburzeniami trawienia i cukrzycą) oraz brakiem apetytu.

Nudności, wymioty, objawy dyspeptyczne, biegunka

Objawy mogą być spowodowane zarówno ogólnym wpływem choroby nowotworowej na organizm, w tym na układ nerwowy odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego, zaburzeniem trawienia, jak też uciskiem i zwężeniem przewodu pokarmowego (zwykle dwunastnicy) przez rozrastający się guz.

Cukrzyca

Pacjenci z rakiem trzustki często mają cukrzycę lub tzw. upośledzoną tolerancję glukozy. Zdarza się, że świeżo wykryta cukrzyca może być pierwszym objawem raka trzustki. Po leczeniu raka trzustki u niektórych pacjentów cukrzyca może ulec złagodzeniu.

Incydenty zakrzepowo-zatorowe, zakrzepica żył układu głębokiego, zatorowość płucna, wędrujące zakrzepowe zapalnie żył powierzchownych

Rak trzustki wytwarza związki, które sprzyjają tworzeniu się skrzeplin w układzie żylnym i tym samym jest znaną (ale nie jedyną) przyczyną zakrzepicy żył układu głębokiego, zatorowości płucnej oraz powierzchownego wędrującego zakrzepowego zapalnie żył.

Inne objawy

Depresja, podskórne guzki z martwicą tkanki tłuszczowej (panniculitis), nawracające zapalenia trzustki.

Objawy związane z guzami neuroendokrynnymi produkującymi hormony

Ponad połowa guzów neuroendokrynnych nie wydziela związków czynnych biologicznie i nie powoduje poniższych symptomów).

Gastrinoma

Guz produkuje gastrynę stymulującą komórki żołądka do wydzielania kwasu solnego. W wyniku nadmiaru kwasu w przewodzie pokarmowym tworzą się liczne owrzodzenia (głównie żołądka i dwunastnicy), które mogą krwawić. Dodatkowo może wystąpić biegunka i chudnięcie.

Glukagonoma

Guz wydzielający glukagon, hormon podwyższający stężenie glukozy w surowicy krwi. Objawem glukagonoma może być cukrzyca (zwykle łagodna), wyniszczenie, chudnięcie, zapalenie języka i zajady, zakrzepy oraz rodzaj zapalenia skóry (tzw. wędrujący rumień nekrolityczny).

Insulinoma

Tłuszczak – przyczyny, objawy i leczenie

Tłuszczak – przyczyny, objawy, usuwanie, leczenie, rokowanieTłuszczak / storyblocks.com

Tłuszczak to forma łagodnego nowotworu o formie guza. Zbudowany jest z torebki łącznotkankowej, w środku której znajduje się tłuszcz. Najczęściej tworzy się w tkankach podskórnych, a niekiedy w narządach wewnętrznych jak wątroba. Tłuszczaki rosną bardzo wolno i nie stanowią większego zagrożenia. Mogą być jednak widoczne pod skórą, co często prowadzi do kompleksów na tym tle. Zazwyczaj pojawiają się u osób po 40. roku życia. Mogą mieć też formę mnogą – kilka guzków występujących obok siebie.

Przyczyny powstawiania tłuszczaka

Nie do końca wyjaśnione są przyczyny powstawania tłuszczaków. Mówi się, że najbardziej narażone na ich występowanie są osoby obciążane genetycznie, u których w rodzinie zaobserwowano liczą zachorowalność na nowotwory.

Inne badania wskazują, że są one powikłaniem po zapaleniach albo skutkiem cząstek wydzielanych przez układ immunologiczny. Możemy jednak wyodrębnić niektóre przyczyny, które sprawiają, że tłuszczak się pojawia.

Należą do nich:

  • przebyty już nowotwór lub nowotwór jednego z najbliższych członków rodziny
  • wiek między 40. a 60. rokiem życia
  • zapalenia po urazach
  • nadwaga

Objawy tłuszczaka

Tłuszczak pojawia się najczęściej na szyi, udach, plecach lub na brzuchu. W trakcie dotyku można wyczuć miękkie guzki, a w miejscach, gdzie się utworzył skóra staje się zaczerwieniona. Mogą też powstawać stany zapalne. Niekiedy guzek może rozrosnąć się nawet do kilkunastu centymetrów i mogą ważyć nawet kilka kilogramów.

Jeśli chodzi o tłuszczaki wewnątrz organizmu, to pacjenci uskarżają się najczęściej na takie objawy jak:

  • obrzęki
  • bóle w zajętych przez guzek narządach
  • nadciśnienie
  • niedokrwistość
  • problemy z funkcjonowaniem nerek
  • problemy z oddychaniem
  • żółtaczka

Tłuszczak – leczenie

Tłuszczak nie wymaga specjalistycznego leczenia, gdyż nie zagraża on życiu. Jednak może rozrosnąć się na tyle, że w końcu zacznie przeszkadzać i można odczuwać dyskomfort. Wtedy zaleca się jego usunięcie. Można to zrobić na trzy sposoby:

  • ostrzykiwanie tłuszczaka sterydami – do wnętrza guzka wstrzykuje się specjalny lek, który hamuje jego wzrost i go rozpuszcza. Guzek po kilku zastrzykach znika. Niestety metoda ta uniemożliwia dalsze badanie tkanki pod kątem zmian nowotworowych, dlatego jest rzadko stosowana.
  • liposukcja – z wnętrza guzka za pomocą sondy odsysa się tłuszcz. Następnie za pomocą kleszczy wyjmuje się pozostałą torebkę łącznotkankową. Sposób ten polecany jest dla chorych mających liczne guzki. Nie pozostawia blizn.
  • usunięcie chirurgiczne – nacina się tkankę w celu wyjęcia całego guzka lub kilku na raz. Zabieg może być wykonywany w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym.

Tłuszczak: jakie są przyczyny, objawy oraz leczenie? Czy tłuszczaki są groźne dla zdrowia?

Tłuszczak to niezłośliwy nowotwór tkanki łącznej, który występuje na skórze pojedynczo lub w większych skupiskach. Ten niewielki i miękki w dotyku guzek może pojawić się praktycznie na każdym obszarze naszego ciała, zwłaszcza w okolicach narządów wewnętrznych.

Mimo iż tego typu zmiany chorobowe nie powodują żadnych większych dolegliwości, to jednak nieleczone mogą się stale rozwijać, jednocześnie doprowadzając przy tym do problemów natury estetycznej.

Czym dokładnie jest tłuszczak i w jaki sposób powinno się go leczyć?

Czym jest tłuszczak?

Tłuszczaki zaliczane są do jednych z najczęściej występujących nowotworów tkanek miękkich. Objawiają się w postaci charakterystycznych guzków zbudowanych z torebek łącznotkankowych, w których znajduje się tłuszcz. Często bywają mylone z kaszakami oraz włókniakami, jednak należy je traktować zupełnie inaczej.

Takie zmiany rozrastają się bardzo powoli, mogą za to przybierać spore rozmiary. Tłuszczaki przeważnie występują w okolicach tułowia, karku, pleców, a także na brzuchu, pośladkach i udach. Przypadłość ta dotyka głównie osoby po 40 roku życia, dużo rzadziej objawia się u dzieci. Chociaż tłuszczak jest guzem nowotworowym to jednak nie stanowi większego zagrożenia dla życia.

Specyficzna budowa tłuszczaków sprawiła, że wyróżnia się kilka rodzajów tych guzów:

  • lipoma – pojedyncza zmiana, którą niezwykle łatwo wyczuć palpacyjnie, zbudowana wyłącznie z komórek tkanki tłuszczowej;
  • angiolipoma – tłuszczak z widocznymi naczyniami krwionośnymi;
  • myolipoma – zmiana z licznymi komórkami tkanki mięśniowej gładkiej;
  • myelolipoma – guz o charakterze odgraniczonym z uwidocznioną tkanką łącznotkankową;
  • tłuszczak wielopostaciowy i wrzecionowaty – zmiany ze stwierdzonymi drobnymi naczyniami krwionośnymi oraz licznymi adiopocytami;
  • lipoblastoma – tłuszczak występujący u dzieci i niemowląt;
  • zimowiak – guz pojawiający się u małych dzieci, najczęściej ma związek z utrzymaniem prawidłowej temperatury ciała u niemowląt.

Aby skutecznie rozróżnić poszczególne typy zmian chorobowych konieczne jest przeprowadzenie badania mikroskopijnego oraz wykonanie tłuszczak-zdjęcia.

Jakie są przyczyny powstawania tłuszczaków?

Tak naprawdę do tej pory nie stwierdzono jednoznacznych czynników, mających bezpośredni wpływ na pojawianie się tłuszczaków. Specjaliści uważają jednak, że w pewnym stopniu mogą za to odpowiadać predyspozycje genetyczne, zwłaszcza u osób, u których członkowie rodziny borykali się z nowotworami.

Takie zmiany wykrywane są też u pacjentów po różnego rodzaju zapaleniach, a także jako efekt wydalanych przed układ immunologiczny cząsteczek pobudzających podział i wzrost adipocytów. Jednocześnie istnieją również czynniki, które znacząco zwiększają ryzyko wystąpienia tłuszczaków:

  • wiek pomiędzy 40 a 60 rokiem życia;
  • przebyty nowotwór u pacjenta lub członka najbliższej rodziny;
  • schorzenia z predyspozycjami do rozwoju tłuszczaków, m.in. choroba Cowdena, Madelunga, Dercuma lub zespół Gardnera;
  • nadwaga.

Tłuszczaki – objawy

Zmiany chorobowe jakimi są tłuszczaki nie wywołują żadnych dolegliwości bólowych. W niektórych przypadkach mogą jedynie powodować dyskomfort, czego przyczyną jest znaczący nacisk guzków na tkanki miękkie.

Warto też zauważyć, że skóra, na której tworzy się nowotwór nie jest zmieniona na tle zapalnym, ani zaczerwieniona. Tłuszczaki rozwijają się stopniowo, w skrajnych sytuacjach mogą osiągać wagę nawet kilku kilogramów.

 

Tłuszczak pod skórą najczęściej objawia się poprzez:

  • widoczny obrzęk;
  • niedokrwistość;
  • ból w okolicach narządów przy obszarze skóry zajętym przez guzek;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • problemy z oddychaniem;
  • kłopoty z prawidłowym funkcjonowaniem nerek;
  • żółtaczkę. 

Jak leczyć tłuszczaka?

W większości przypadkach tłuszczaki nie wymagają specjalistycznego leczenia. Pojedyncze zmiany nie powodują bowiem dyskomfortu oraz wyjątkowo powoli się rozwijają. Tłuszczak na plecach, guzek na nadgarstku czy tłuszczak na udzie można więc spróbować usunąć domowymi metodami. 

You might be interested:  Gorzki posmak w ustach

Jako takich leków czy suplementów nie ma na tłuszczaki – leczenie naturalne polega głównie na wcieraniu w zmieniony chorobowo obszar skóry olejku eterycznego z drzewa herbacianego, oleju rycynowego lub żelu z aloesem. Można zażywać środki wspierające leczenie tłuszczaków, jak np. Himalaya Triphala, ukojenie przynosi również kąpiel z dodatkiem soli Epsom.

Tłuszczaki mogą być też usuwane w sposób niechirurgiczny. Wstrzyknięcie glikokortykoidów w obrębie guzka stopniowo niszczy komórki tkanki tłuszczowej, hamuje ich wzrost i ostatecznie je rozpuszcza. Aby jednak zabieg okazał się w pełni skuteczny koniecznie trzeba przeprowadzić całą serię powtórzeń.

Nowotwory eliminowane są też metodą liposukcji. Do wnętrza guzka wprowadza się sondę, która efektywnie odsysa tłuszcz. Następnie przy pomocy kleszczy wyprowadza się torebkę łącznotkankową. Liposukcję stosuje się głównie w przypadku pacjentów mających problem z wieloma tłuszczakami. 

Wszystko zależy od tego, jak duży jest tłuszczak – usuwanie metodą chirurgiczną pozwala jednak na całkowite zlikwidowanie zmiany chorobowej. Tego typu zabieg nie wymaga większej hospitalizacji i może być z powodzeniem wykonany w warunkach laboratoryjnych.

Najczęściej na pełną eliminację guzka decydują się osoby młode oraz te, u których wykryto tłuszczak na głowie lub tłuszczak w piersiach. Zmianę usuwa się na podstawie przeprowadzonego badania fizykalnego oraz opinii lekarza.

Sama resekcja nowotworu polega na nacięciu tkanki miękkiej w celu pełnego usunięcia guzka wraz z torebką łącznotkankową. Chirurgiczne usuwanie tłuszczaka wykonywane jest w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym.

Taka operacja w większości przypadkach pozwala na całkowite wyleczenie nowotworu. 

Czy da się zapobiegać tłuszczakom?

Ze względu na to, że tłuszczaki są zmianami, które prawdopodobnie uwarunkowane są genetycznie i nie jesteśmy pewni powodu ich pojawiania się, to niestety – nie da się im w żaden sposób skutecznie zapobiec. U pacjentów posiadających wadliwy gen choroba może się więc rozwinąć praktycznie na każdym etapie życia. 

We współczesnej medycynie nie istnieją jeszcze efektywne metody terapii genomowej pozwalającej na wymianę wadliwych genów na prawidłowe.

Jedynym działaniem, jakie można podjąć w celu zapobiegnięcia tłuszczakom jest unikanie zranień lub urazów, które w pewnym stopniu wpływają na rozwinięcie się tego typu zmian nowotworowych.

Warto również dbać o właściwą wagę, ponieważ otyłość również sprzyja pojawianiu się tego typu zmian.

Rak serca – objawy, przyczyny, leczenie i rokowania. Jak wykrywa się nowotwór serca?

Rak serca to rzadko występujący nowotwór, jednak ze względu na jego umiejscowienie stanowi on bardzo poważny problem. Co trzeba wiedzieć o nowotworze serca, jakie daje objawy i jakie są możliwości jego leczenia?

Rak serca – najważniejsze informacje i rodzaje nowotworów serca

Rak serca to na tyle rzadko występująca choroba, że wciąż brakuje zarówno badań klinicznych na jej temat, jak i standardów leczenia. Nowotwór serca może mieć charakter pierwotny lub wtórny.

 Guzy pierwotne wywodzą się bezpośrednio z serca, ale są niezwykle rzadkie. Wtórny rak serca natomiast jest konsekwencją przerzutu nowotworu z innego narządu i jest diagnozowany znacznie częściej.

Pierwotne guzy serca dodatkowo dzieli się na nowotwory niezłośliwe i złośliwe.

Niezłośliwe nowotwory serca stanowią aż 75% wszystkich przypadków guzów pierwotnych. Najczęściej występującym nowotworem łagodnym jest śluzak, który zwykle wzrasta w lewym przedsionku serca jako pojedynczy guz. Śluzak może mieć postać sporadyczną lub rodzinną – druga diagnozowana jest w około 5-10% przypadków. Pozostałe, rzadziej występujące niezłośliwe nowotwory serca to:

  • włókniak (fibroma),
  • włókniak brodawczakowaty (fibroelastoma papillare),
  • mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma),
  • tłuszczak (lipoma),
  • naczyniak lub naczyniak limfatyczny (haemangioma lub lymphangioma),
  • potworniak (teratoma),
  • tłuszczakowaty przerost przegrody międzyprzedsionkowej.

Pierwotny rak serca o charakterze złośliwym występuje znacznie rzadziej. W większości przypadków rozpoznawany jest mięsak serca, a najczęstszym z nich jest naczyniakomięsak.

U 80% pacjentów lokalizuje się w prawym przedsionku serca i agresywnie nacieka struktury narządu.

Ponadto, gdy zaczyna dawać objawy, zazwyczaj obecne są już przerzuty – najczęściej do płuc, węzłów chłonnych klatki piersiowej, śródpiersia i kręgosłupa.

Zdecydowanie częściej diagnozowane są wtórne nowotwory serca. Ich występowanie jest z reguły oznaką bardzo zaawansowanego stadium choroby. Źródłem wtórnego raka serca najczęściej są:

  • nowotwór płuc,
  • nowotwór piersi,
  • białaczka i chłoniak,
  • międzybłoniak opłucnej,
  • nowotwór przełyku,
  • czerniak.

Nowotwór serca – objawy. Jak rozpoznać raka serca?

Objawy raka serca różnią się w zależności od jego rodzaju, stopnia zaawansowania nowotworu oraz rozmiarów guza.

Niezłośliwy rak serca – objawy

Wzrastają powoli, dlatego przez wiele lat nie dają żadnych objawów. Gdy guz zaczyna zaburzać przepływ krwi, mogą pojawić się:

  • duszność, w tym napadowa duszność nocna,
  • niższa tolerancja wysiłku,
  • omdlenia,
  • zastoje w krążeniu płucnym,
  • obrzęki,
  • objawy ogólnoustrojowe – osłabienie, utrata masy ciała, zmiany skórne, gorączka, bóle stawów, niedokrwistość.

Złośliwy rak serca – objawy

Dają niespecyficzne objawy, najczęściej powodując:

  • duszność,
  • bóle zamostkowe,
  • bóle opłucnowe,
  • kołatania serca,
  • omdlenia,
  • objawy ogólnoustrojowe – gorączka, osłabienie, utrata apetytu, spadek masy ciała.

Przerzutowy rak serca – objawy

Rzadko dają objawy, a jeśli występują, mają niespecyficzny charakter. Zalicza się do nich:

  • tępy ból w klatce piersiowej,
  • kaszel,
  • duszności,
  • objawy ogólnoustrojowe.

Dominują objawy wywołane przez nowotwór, który był źródłem przerzutu.

Co jest przyczyną raka serca?

Przyczyna występowania nowotworu serca jest powiązana z jego pochodzeniem. Jak już wspominaliśmy, rak serca może mieć charakter pierwotny lub wtórny. Nowotwory pierwotne powstają bezpośrednio w sercu i są wynikiem mutacji komórek. Z kolei przyczyną raka wtórnego jest przerzut nowotworowy z innego narządu.

Diagnostyka nowotworu serca

W przypadku raka serca główną rolę odgrywa diagnostyka obrazowa. Podstawowym badaniem, które przeprowadza się przy podejrzeniu nowotworu, jest badanie echokardiograficzne, powszechnie znane jako echo serca.

Standardowo wykonuje się echo przezklatkowe (TTE), ale niekiedy istnieją wskazania do przeprowadzenia echa przezprzełykowego (TEE) – w trakcie badania sondę ultrasonograficzną wprowadza się do przełyku na wysokość serca.

W celu dokonania dokładniejszej oceny guza dodatkowo zleca się badaniem rezonansem magnetycznym i tomografię komputerową.

Rak serca – da się wyleczyć? Jak wygląda terapia?

Metodę leczenia raka serca dobiera się przede wszystkim na podstawie charakteru nowotworu i stadium jego rozwoju.

W przypadku łagodnego raka serca najczęściej stosuje się chirurgiczną resekcję guza.

Większość nowotworów niezłośliwych można całkowicie usunąć, ale gdy zakres resekcji jest duży, konieczna może być jednoczesna naprawa zastawki lub wszczepienie stymulatora serca.

Przy złośliwym nowotworze serca, wybór jest uzależniony od typu histologicznego guza, jego wielkości i umiejscowienia, stopnia naciekania innych struktur oraz nasilenia objawów. Jeśli guz jest ograniczony do serca, rozważa się kardiochirurgiczne usunięcie zmiany. Często jednak resekcja nie jest całkowita – jej celem jest zmniejszenie masy nowotworowej i złagodzenie objawów.

Gdy guz jest nieresekcyjny, na przykład przy odległych przerzutach, stosuje się leczenie systemowe.

Natomiast w przypadkach, w których usunięcie guza w granicach zdrowych tkanek jest niemożliwe, wykonuje się autotransplantację.

Zabieg polega na wycięciu serca, usunięciu zmiany poza ciałem pacjenta, a następnie reimplantacji. Jako terapię uzupełniającą można wykorzystać chemioterapię i radioterapię.

Przy nowotworach wtórnych możliwości leczenia są ograniczone. Obecność przerzutów świadczy o wysokim stopniu zaawansowania choroby, dlatego terapia sprowadza się zwykle do paliatywnej chemioterapii lub radioterapii. Jeśli jest to możliwe, przeprowadza się resekcję guza – dzieje się tak jednak bardzo rzadko.

Nowotwór serca – jaką dietę stosować?

Dieta pacjentów onkologicznych powinna być przede wszystkim lekkostrawna i zapewniać odpowiednią podaż substancji odżywczych, energii oraz płynów.

Stosowanie zdrowej, prawidłowo skomponowanej diety pozwoli zapobiegać niedożywieniu i utracie masy ciała, co mogłoby uniemożliwić kontynuowanie leczenia.

Niestety osoby chorujące na nowotwór często cierpią na problemy z łaknieniem, których konsekwencją może być niedożywienie, spadek wagi, a nawet kacheksja nowotworowa. W takiej sytuacji codzienny jadłospis warto uzupełnić o doustne suplementy pokarmowe w formie płynów.

Przykładem takiego preparatu jest Supportan DRINK, który zawiera dużą ilość białka i energii oraz kwasy tłuszczowe omega-3. W okresie okołooperacyjnym dobrym rozwiązaniem będzie Fresubin Jucy DRINK oraz Fresubin Energy DRINK, które dostarczają do organizmu łatwo przyswajalną porcję energii.

W trosce o pacjentów w podeszłym wieku można też stosować Fresubin Protein Energy DRINK – zawiera niezbędną ilość energii, wysokiej jakości białko, aminokwasy oraz kwasy tłuszczowe jednonienasycone MUFA.

W gamie suplementów pokarmowych znajdziemy także preparaty w formie proszku – jak Fresubin Protein Powder – które można dodawać do posiłków i płynów.

Rak serca – rokowania

W przypadku raka serca rokowania zależą przede wszystkim od rodzaju nowotworu. Największe szanse na przeżycie mają pacjenci, u których zdiagnozowano nowotwór łagodny.

Należy jednak wiedzieć, że nawet po przeprowadzeniu operacji, istnieje ryzyka nawrotu raka – odsetek wznów wynosi około 3%.

Niekorzystne rokowania dotyczą natomiast nowotworów złośliwych i przerzutowych – czas przeżycia od momentu rozpoznania zazwyczaj nie przekracza roku.

Rak serca występuje bardzo rzadko, ale stanowi bardzo poważne zagrożenie zarówno dla zdrowia, jak i życia. Choć złośliwy lub przerzutowy nowotwór serca daje niekorzystne rokowania, szybkie wykrycie choroby i wdrożenie odpowiedniej terapii mogą pozwolić na przedłużenie życia pacjenta oraz poprawę jego samopoczucia.

Mięsaki tkanek miękkich i kości

Mięsaki stanowią niejednorodną grupę rzadkich, litych nowotworów wywodzących się z tkanki łącznej, charakteryzującej się zróżnicowaną budową i funkcjami w ludzkim organizmie. Nowotwory te dzielimy zasadniczo na dwie podgrupy: mięsaki tkanek miękkich oraz mięsaki kości.

Choć mięsak nie należy do nowotworów częstych (stanowi zaledwie około 1% wszystkich złośliwych nowotworów u ludzi) to jest groźny, ponieważ charakteryzuje się skłonnością do wznowy i szybkim tworzeniem przerzutów odległych. Szczegółowy sposób leczenia oraz rokowanie w przypadku zdiagnozowania mięsaka zależą od podtypu danego guza nowotworowego.

Wyróżnia się kilkadziesiąt różnych typów mięsaków u ludzi.

Poniższe informacje na temat objawów, diagnostyki, genetyki oraz leczenia mięsaków tkanek miękkich oraz kości (mięsak Ewinga) zostały opracowane przy współpracy z ekspertem z Centrum Badań DNA.

Mięsak tkanek miękkich

Mięsaki złośliwe tkanek miękkich stanowią grupę litych nowotworów wywodzących się z komórek pochodzenia mezenchymalnego (włóknista tkanka łączna, tkanka tłuszczowa, naczyniowa, maziówka, tkanka mięśniowa gładka i poprzecznie prążkowana oraz komórki towarzyszące nerwom).

Nowotwory łagodne tkanek miękkich, takie jak naczyniaki czy tłuszczaki są dość częste i niegroźne, natomiast mięsaki tkanek miękkich występują rzadko, ale mają charakter złośliwy.

Do najczęstszych mięsaków złośliwych tego typu należy zaliczyć: włókniakomięsaki, włókniakomięsaki histiocytarne, tłuszczakomięsaki, mięsaki gładko komórkowe, mięsaki prążkowano komórkowe, mięsaki z naczyń krwionośnych i nerwiakomięsaki.

Objawy mięsaka

W większości przypadków jedynym objawem mięsaka jest obecność guza nowotworowego i ewentualnie upośledzenie funkcji układu ruchu (w przypadku nowotworów zlokalizowanych w tym układzie). Podstawowy objaw mięsaka to powiększający się, niebolesny guz lub rozlane zgrubienie.

W zaawansowanym stadium groźnej choroby nowotworowej jaką jest mięsak – może pojawić się ból, mrowienie i upośledzenie poruszania się. Niepokojące objawy mięsaka występują dość późno, gdyż większość guzów tkanek miękkich rozwija się w głębokich partiach mięśni.

Narastające symptomy mięsaka wiążą się najczęściej z postępem choroby i jej zaawansowanym stadium.

Podstawą rozpoznania mięsaka jest diagnostyka histopatologiczna materiału pobranego z guza. Badania obrazowe pozostają w gestii ośrodka specjalistycznego w celu ustalenia zaawansowania klinicznego. W diagnostyce mięsaków stosuje się badanie rezonansem magnetycznym zajętej okolicy, tomografię komputerową oraz RTG klatki piersiowej.

You might be interested:  Grudki i krosty na języku – czy to objaw choroby?

Mięsak tkanek miękkich

Najskuteczniejszą metodą leczenia mięsaków jest zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu guza z otaczającymi tkankami, które nacieka. Kluczowe znaczenie ma radykalne leczenie chirurgiczne, podczas którego wycina się mięsaka z odpowiednio szerokim marginesem tkanek zdrowych.

Trwałe wyleczenie mięsaka można osiągnąć tylko poprzez radykalne leczenie chirurgiczne ogniska pierwotnego, a w przypadku przerzutów mięsaka – za pomocą doszczętnego wycięcia wszystkich ognisk. O rozległości operacji (szczególnie amputacji) decyduje obraz kliniczny i stopień zaawansowania danego mięsaka.

Amputacja kości wykonywana jest obecnie dość rzadko – najczęściej w przypadku naciekania kości, dużych pni nerwowych i głównych naczyń oraz w przypadku gdy mięsak przekracza granice jednego przedziału mięśniowego. W niektórych przypadkach stosuje się również radioterapię przedoperacyjną lub pooperacyjną. Kolejność i sekwencja takiego postępowania pozostaje jednak dyskusyjna.

W przypadkach nieoperacyjnych stosuje się napromienianie, a w przypadku przerzutów chemioterapię (najczęściej doksorubicyna, dekarbazyna lub ifosfamid).

W przypadku miejscowo zaawansowanego mięsaka tkanki miękkiej o lokalizacji kończynowej jedną z opcji jest przedoperacyjne zastosowanie izolowanej perfuzji kończynowej lekami o działaniu przeciwnowotworowym w warunkach hipertermii, co może pozwolić na zaoszczędzenie kończyny. Ważną rolę odgrywa rehabilitacja, którą należy rozpocząć już przed leczeniem chirurgicznym i wdrażać możliwie wcześnie po operacji mięsaka.

Rokowanie w przypadku mięsaków tkanek miękkich zależy od złośliwości histologicznej guza, jego średnicy, obecności przerzutów mięsaka, naciekania kości, dużych nerwów, głównych naczyń czy skóry oraz głębokości lokalizacji.

Przeżycia pięcioletnie w mięsakach tkanek miękkich wnoszą według ekspertów 35-75%.

Najlepsze wyniki leczenia mięsaków osiągają wyspecjalizowane i narządowe oddziały wielospecjalistyczne w ośrodkach onkologicznych dysponujących pełnym zakresem zasobów.

Mięsak kości

Zarówno nowotwory łagodne jak i złośliwe mogą rozwijać się we wszystkich tkankach – również w kościach.

Mięsaki kości stanowią zróżnicowaną grupę pierwotnych nowotworów złośliwych kości wywodzących się z komórek pochodzenia nienabłonkowego.

Mięsak kości stanowi jedynie 0,1-0,4% wszystkich nowotworów złośliwych u człowieka i występują najczęściej u dzieci. W Polsce notuje się rocznie kilkaset przypadków pierwotnych nowotworów kości (C40-C41).

Jednym z częstszych nowotworów kości jest mięsak Ewinga, który stanowi ok. 6-8% złośliwych guzów kości, będąc zarazem drugim najczęstszym nowotworem złośliwym kości u dzieci, a czwartym u dorosłych.

Mięsak Ewinga zaliczany jest do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET),  cechuje się szybkim wzrostem i często daje przerzuty do odległych narządów. Podobnie jak mięsak kościopochodny występuje najczęściej pomiędzy 10 a 20 rokiem życia.

Może rozwijać się w każdej kości, lecz najczęściej guz Ewinga zlokalizowany jest w kości udowej, kości miednicy oraz w żebrach. Zbagatelizowanie podstawowych objawów mięsaka, takich jak ból kości może mieć poważne konsekwencje.

Jakie są najczęstsze objawy mięsaka Ewinga i jak przebiega leczenie mięsaków kości? Szczegółowe informacje w dalszej części artykułu.

Mięsak Ewinga

Jednym z nowotworów należących do tej grupy jest mięsak Ewinga (Guz Ewinga, ES, ang. Ewing`ssarcoma). Nowotwór ten został po raz pierwszy opisany w 1921 roku przez Jamesa Ewinga. Jest to guz złośliwy, głównie kości, ale może pojawiać się też i w innych tkankach.

Rozwija się przede wszystkim w kości udowej, czasem też w piszczelowej, ale również w kości ramiennej, miednicy i kręgosłupie. Jeśli obejmuje żebro, objawy mięsaka Ewinga mogą  sugerować zapalenie płuc, co utrudnia właściwe rozpoznanie. Wyjątkowo rzadko stwierdza się przypadki mięsaka Ewinga u dzieci przed 5 rokiem życia oraz u osób dorosłych powyżej 30 roku życia.

Guz Ewinga wykazuje tendencję do częstszego występowania u chłopców niż u dziewczynek (w stosunku 1,5:1). Zdecydowanie częściej stwierdza się go u osób rasy białej niż czarnej.

Mięsak Ewinga pod względem klinicznym jest guzem agresywnym, cechującym się szybkim wzrostem oraz wysokim prawdopodobieństwem dawania mikroprzerzutów, które mogą być obecne już w momencie postawienia diagnozy. Przerzuty odległe mięsaka kości zwykle lokalizują się w płucach, innych kościach, mózgu i szpiku kostnym.

Nowotwory z rodziny mięsaków Ewinga:

  • Mięsak Ewinga kości
  • Mięsak Ewinga – postać pozakostna
  • Prymitywny guz neuroektodermalny
  • Nabłoniak nerwowy

Mięsak Ewinga zbudowany jest z małych, okrągłych, prymitywnych, mezenchymalnych komórek z centralnie położnym jądrem i słabo zaznaczonym rąbkiem cytoplazmy.

Chromatyna jądrowa jest drobnoziarnista i zawiera jedno do trzech jąderek. Te niezróżnicowane komórki tworzą lite, gęsto upakowane pola. W utkaniu mięsaka Ewinga można spotkać pojedyncze struktury rozetowe.

Najczęściej spotykanym typem utkania są rozety utworzone z obwodowo ułożonych komórek, których cytoplazma tworzy centralnie skierowane wypustki. Rozety te są bardzo podobne do rozetek spotykanych w nowotworach wywodzących się z komórek cewy nerwowej.

Martwica występuje bardzo często i może przybierać postać od małych ognisk do rozległych, nieregularnych pół. Może występować również apoptoza, która może dotyczyć całych sznurów i grup komórek, co może sprawiać wrażenie dwufazowej budowy guza.

Objawy mięsaka Ewinga

Objawy mięsaka kości mogą być różne w zależności od miejsca, gdzie zdiagnozowano dany guz Ewinga. Przede wszystkim pojawia się okresowy ból kości, który w późniejszym czasie jest już nieprzerwany.

Występuje także wrażliwość na dotyk w miejscu guza oraz może pojawić się obrzęk w tym obszarze. Ze względu na to, że mięsak osłabia kość, zdarza się, że dochodzi do patologicznych złamań w wyniku niezbyt groźnego upadku czy urazu.

Ze względu na lokalizację guza i niecharakterystyczne kliniczne objawy jakie daje mięsak Ewinga, guzy mogą się rozwijać przez wiele miesięcy, nie dając żadnych dolegliwości.

U dzieci z mięsakiem Ewinga oprócz objawów miejscowych, takich jak ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości kończyny, występują objawy chorobowe sugerujące proces zapalny – gorączka, utrata masy ciała, leukocytoza (podwyższenie liczby białych krwinek krwi), podwyższone OB.

Sprawia to, że lekarze pierwszego kontaktu rozpoznają zapalenie kości i zlecają leczenie przeciwzapalne, w tym antybiotykoterapię. Dopiero pogorszenie stanu ogólnego dziecka zmusza do wykonania badania radiologicznego.

Mięsak Ewinga zlokalizowany w kręgosłupie może wywołać objawy ucisku na rdzeń kręgowy.

Genetyka mięsaków

Od czasu pierwszej wzmianki o mięsaku Ewinga, powstało wiele teorii związanych z patogenezą tego nowotworu. Najbardziej prawdopodobne są dwie teorie, zakładające, że:

  • nowotwór wywodzi się z prymitywnych embrionalnych komórek grzebienia nerwowego
  • mięsak Ewinga pochodzi z mezenchymalnych komórek macierzystych o możliwościach różnicowania się w różne tkanki organizmu

Nie określono jednoznacznie czynników predysponujących do wystąpienia mięsaka Ewinga, jednak rzadsze występowanie tego nowotworu w pewnych grupach etnicznych sugeruje, że w jego patogenezie uczestniczą czynniki genetyczne. W około 90% przypadków mięsaka Ewinga obserwuje się w komórkach nowotworowych charakterystyczne zmiany genetyczne.

Rodzina guzów Ewinga charakteryzuje się swoistymi translokacjami wzajemnymi, w których zaangażowany jest najczęściej, zmapowany na chromosomie 22 gen EWS. W przypadku 80–85% mięsaków Ewinga występuje translokacja t(11;22) (q24;q12), w której następstwie gen EWS łączy się z położonym na chromosomie 11 genem FLI1, należącym do rodziny czynników transkrypcyjnych ETS.

W konsekwencji, translokacja ta prowadzi do powstania onkogennego genu i białka fuzyjnego EWS-FLI1. W około 10-15% przypadków mięsak Ewinga jest wynikiem powstania translokacji wariantowej t(21;22)(q22;q12), która doprowadza do fuzji genu EWS z genem ERG (również należącym do rodziny genów ETS, a zlokalizowanym w rejonie chromosomu 21q12).

We wszystkich przypadkach chimeryczne białka fuzyjne działają jako nieprawidłowe czynniki transkrypcyjne, wiążące się z domenami transkrypcyjnymi genów docelowych ETS, modyfikujących w sposób zasadniczy ich ekspresję i funkcję. Wykazano, że niekorzystne rokowania i niepowodzenie terapii może być związane z nadekspresją genów regulujących cykl komórkowy np.

CDK2, biorących udział w transdukcji sygnałów np. MKNK1, czy czynników transkrypcyjnych np. EIE4A2.

Mięsak kości

Przy podejrzeniu występowania mięsaka kości wykonuje się szereg testów. Należą do nich m.in. biopsja kości czy badanie radiologiczne.

Po zdiagnozowaniu guza kości wykonuje się inne badania mające na celu stwierdzenie, czy mięsak Ewinga nie rozprzestrzenił się na inne kości czy części ciała.

Zaliczamy do nich: RTG klatki piersiowej, scyntygrafię kości, pobranie próbki szpiku kostnego, rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (CT).

Występowanie swoistych translokacji ma również duże znaczenie diagnostyczne i prognostyczne w przypadku groźnej choroby jaką jest mięsak kości.

Szczególnie przydatny jest test fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ – FISH na obecność rearanżacji genu EWS, przy użyciu komercyjnie dostępnych sond molekularnych.

Diagnostyka ta może być wykonywana na materiale guza rutynowo zabezpieczonego do badania histopatologicznego w postaci tkanki utrwalonej w formalinie i zatopionej w parafinie w postaci bloczka.

Leczenie mięsaków Ewinga

Leczenie mięsaka kości jest długotrwałe i przebiega wieloetapowo.

Chorzy na mięsaki kości ze względu na częstość występowania, specyfikę diagnostyki i leczenia (większość pacjentów wymaga terapii skojarzonej) powinni być leczeni w wyspecjalizowanych, wielodyscyplinarnych ośrodkach.

Kluczowym elementem radykalnego leczenia prawie wszystkich mięsaków kości jest chirurgiczne usunięcie ogniska pierwotnego nowotworu.

Proces leczenia mięsaka Ewinga rozpoczyna się często od włączenia wstępnej chemioterapii, która ma na celu zmniejszenie guza oraz zniszczenie mikroprzerzutów.

Kolejną metodą jest radioterapia – stosowana jest ona samodzielnie, w celu zniszczenia ogniska pierwotnego mięsaka, zwłaszcza wtedy, gdy lokalizacja guza nie pozwala na jego operacyjne usunięcie lub w ramach leczenia skojarzonego.

W przypadku leczenia operacyjnego mięsaka, w mniej groźnych przypadkach, można zastosować przeszczep części kości z innej części ciała lub wprowadzenie sztucznej kości (tzw. operacje oszczędzające kończynę). Jeżeli mięsak znajduje się w jednej z kości głównych ręki czy nogi lub też dotyczy okolicy naczyń krwionośnych czy nerwów, niezbędna może być amputacja kończyny.

Rokowanie w przypadku mięsaka kości zależne jest przede wszystkim od wczesnego wykrycia i prawidłowego leczenia. Ważne jest, aby po rozpoznaniu: „mięsak” – udać się pilnie do poradni onkologicznej.

Lekarz po przeprowadzeniu wywiadu i zebraniu informacji na temat historii choroby, będzie mógł skierować na specjalistyczne badania DNA, które umożliwią wykrycie wadliwych mutacji w danym genie, bądź stworzenie własnego panelu na dużą ilość genów. W rezultacie pozwoli to na stworzenie odpowiedniej terapii mięsaka dla danego pacjenta.

Pacjenci po zakończeniu leczenia muszą przez całe życie pozostawać pod kontrolą onkologiczną w celu stałego monitorowania ich stanu zdrowia oraz wykrycia ewentualnych odległych następstw przeprowadzonej terapii onkologicznej.

Mięsaki tkanek miękkich i kości. Objawy mięsaka Ewinga – artykuł powstał we współpracy z ekspertem Centrum Badań DNA

Bibliografia:
Białas Mgdalena, Tomaszewska Romana,  Podstawy patomorfologii.

Uniwersytet Jagielloński;
Limon Janusz, Aberracje chromosomowe w guzach nowotworowych tkanek miękkich;
Bernstein Marek, Kovar Heinrich, Ewing`s Sarcoma Family of Tumors: Current Management;
Tuziak Tomasz, Rodzina mięsaków Ewinga/ PNET;
Randall Lor, Ewing`s Sarcoma Family of Tumors (ESFT)
Krzkowski, P.Potemski, K. Warzocha, P. Wysocki, Onkologia Kliniczna, TOM II, 2015

Pawlicki, J.Legutko, Zarys diagnostyki nowotworów złośliwych oraz opieki w trakcie I po leczeni onkologicznym, 2013

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *