Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Kwartalnik KCO

Tekst – dr hab. n. med. Damian Ziaja – doświadczony chirurg naczyniowy. Od 13 już lat jest pracownikiem Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

Zajmuje stanowisko starszego asystenta w Katowickim Centrum Onkologii na Oddziale Chirurgii Onkologicznej z Pododdziałem Chirurgii Naczyniowej.

Łącząc zawód nauczyciela akademickiego z pracą na Oddziale, operuje pacjentów, jednocześnie nieustannie pogłębiając posiadaną wiedzę naukową.

Czy zakrzepica może być „pierwszym” objawem choroby nowotworowej? Czym zakrzepica jest w chorobie nowotworowej?

Do głównych objawów zakrzepicy należą małe, często bardzo bolesne guzki na przebiegu żył podudzia, podłużne bolesne stwardnienie żyły, czasami zaczerwienione oraz nadmiernie ocieplone. Zdarzają się przypadki, kiedy samoistnie czasami ustępują po kilku dniach bez leczenia lub po domowych leczniczych okładach. Zwykle chory szybko o nich zapomina.

U części pacjentów te objawy powtarzają się co kilka tygodni. Najczęściej w takich przypadkach lekarz pierwszego kontaktu zleca zastrzyki z heparyny oraz leki przeciwbólowe, po których w zasadzie choroba, a przynajmniej jej najbardziej odczuwalne i dokuczliwe objawy ustąpiły.

Nie ma jednak najmniejszej wątpliwości, że po pewnym czasie pojawi się po raz kolejny.

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczeniePacjent kierowany jest w takich przypadkach do specjalistów na dalsze konsultacje – chirurga naczyniowego, angiologa podejmującego działania, które mają na celu dalsze leczenie zakrzepicy. Jednak ciągle jej prawdziwa przyczyna zostaje nierozpoznana.

Pierwszym badaczem, który zwrócił uwagę na zakrzepicę towarzyszącą rakowi trzustki, był XIX-wieczny lekarz Armand Trousseau, który napisał: „w raku trzustki występuje special crasis krwi i tworzy zakrzepy w żyłach”. To proste stwierdzenie Armanda Trousseau będąc aktualnym do chwili obecnej potwierdzili liczni badacze, stało się ono zaczynem licznych badań mających uchronić pacjenta przed następstwami zakrzepicy.

Czym są i jak powstawiają owe „zakrzepy w żyłach”?

W warunkach pełnego zdrowia krew płynąca w naczyniach tak żylnych, jak i tętniczych jest płynem zawierającym około 45% upostaciowanych elementów, takich jak erytrocyty, krwinki białe, płytki krwi oraz wszelkie elementy upostaciowane i nieupostaciowane jak np. jakże ważne białka.

Siła napędowa lewej komory serca po stronie tętniczej i mięśnie łydki – „serce układu żylnego” – utrzymują krew w ruchu, co zapobiega jej zagęszczeniu i wykrzepnięciu w świetle naczyń nie tylko żylnych, ale i tętniczych. Choroba nowotworowa poprzez zmiany równowagi wewnątrzustrojowej zaburza ten układ – kaskadę krzepnięcia, tworzy warunki do forowania się zakrzepów w naczyniach.

Różne rodzaje nowotworów są przyczyną formowania zakrzepów. W raku trzustki ten odsetek sięga aż 30%.

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

  • Ponad 100 lat temu inny wielki wizjoner XIX wiecznej medycyny Rudolf Virchow napisał: „uszkodzenie śródbłonka, zaburzenia krzepnięcia, zagęszczenie krwi oraz zwolnienie jej przepływu jest przyczyną formowania się zakrzepów w żyłach”.
  • Z końcem lat osiemdziesiątych ubiegłego wieku Prandoni stwierdził, że od 8 do 12% objawowej wędrującej zakrzepicy podudzi, w której nie znajdujemy przyczyny na kilka lat wyprzedza pojawienie się raka.
  • Aby w jak najprostszy sposób przybliżyć przyczyny tego jakże złożonego zjawiska, jakim jest zakrzepica wewnątrznaczyniowa Moussa zebrał je w kilku punktach. Schematyczne przedstawienie czynników ryzyka i przyczyn formowania się zakrzepów żylnych:

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Starając się przedstawić ponownie w sposób schematyczny wszystkie dodatkowe problemy związane z zakrzepicą z dominującą pozycją choroby nowotworowej w szczególności RAKa dodatkowo wyszczególniono schorzenia związane z dziedziczeniem, czyli chorobami uwarunkowanymi genetycznie, różnego rodzaju zabiegami operacyjnymi, w tym urazowymi. Nie wolno i nie należy wszystkiego dopasować do swoich objawów, a kierując się rozsądkiem pewne jego elementy przyjąć do wiadomości i zgodnie z decyzją zespołu lekarsko-pielęgniarskiego zastosować w leczeniu.

Co to jest zatem zakrzep, jak on powstaje, dlaczego w tej, a nie innej lokalizacji?

Zakrzep żylny powstaje najczęściej w miejscu poszerzenia żyły – żylaka z uszkodzoną zastawką żylną.

Wystąpienie żylaka i uszkodzonej zastawki jednoczasowo powoduje cofanie się prądu krwii zwolnienie jej przepływu.

Stwarza to warunki do odkładania się włókien fibryny na uszkodzonej zastawce, płytek krwi oraz erytrocytów, początkowo luźno przytwierdzonych do ściany żyły, a po upływie 8-14 dni trwale.

Zakrzepy zlokalizowane są w ponad 90% w kończynach dolnych, szczególnie w żyłach podudzi.

W pierwszym okresie trwania zakrzepicy, do 7 dni, mogą się od zakrzepu odrywać drobne skrzeplinki płynące z prądem krwi do prawej komory serca, a stamtąd do płuc.

Te skrzeplinki zamykają przepływ krwi w mikrokrążeniu płucnym, będąc przyczyną zatorowości i zaburzeń wymiany dwutlenku węgla na tlen, co powoduje nastające duszności połączone z odpluwaniem różowej wydzieliny, w skrajnych przypadkach oderwana skrzeplina może być przyczyną śmiertelnego zatoru płuc.

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Schemat rozkładu ciśnień w tętnicach i żyłach przedstawia stojącego zdrowego człowieka wzrostu 170 cm, odległość od stopy do serca wynosi u niego około 130 cm słupa krwi, czyli w przybliżeniu słupa wody. Tą wysokość musi pokonać strumień krwi, aby dopłynąć do prawej komory serca z poziomu stopy.

Siła ssąca serca i klatki piersiowej to około 20-30 cm słupa wody pozostaje 100 cm, które są transportowane poprzez skurcz mięśni podudzi – „serca układu żylnego”. U Pacjentów z niewydolnością zastawek żylnych krew zalega w kończynach dolnych.

Dalszemu uszkodzeniu ulega śródbłonek naczyń żylnych, wskutek czego formują się obrzęki dodatkowo utrudniające transport krwi do serca.

Zmiana pozycji ze stojącej na leżącą co prawda znacznie ułatwia odpływ krwi z kończyn dolnych do serca, ale poprzez ucisk powierzchni przylegających do pościeli utrudnia, a w krańcowych przypadkach zamyka mikrokrążenie, na łokciach, piętach, kolanach okolicy kości krzyżowej, przec co mogą się formować odleżyny. Dlatego częsta zmiana pozycji jest bardzo wskazana. Uruchamia bowiem wszelkie elementy kurczu mięśni, tym samym transport do prawej komory serca.

Istnieją dodatkowe, występujące przy nietypowych okolicznościach, przyczyny powstawania takiego stanu rzeczy.

Jeśli po wypiciu nadmiernej objętości alkoholu, zdarzy się zasnąć w niefizjologicznej pozycji na twardym podłożu, może to powodować zahamowania odpływu krwi i uformowania się zakrzepicy w kończynach dolnych i górnych. U sportowców grających w siatkówkę spostrzegamy powysiłkowy zakrzep żyły podobojczykowej.

Innymczynnikiem ryzyka zakrzepicy żył kończyn jest antykoncepcja. Wszelkie postacie trombofilii, czyli zaburzeń i uwarunkowanych genetycznie, takich jak obecność białka S, C czy czynnika C Leiden także powoduje szkody dla zdrowia.

Ten sam schemat przedstawiony w pozycji leżącej. Rozkład tak ciśnień żylnych, jak i tętniczych ulega daleko idącej zmianie. Na poziomie stopy ciśnienie żylne zbliżone jest do „0”, a tętnicze wynosi tyle samo co ciśnienie napędowe lewej komory serca czyli około 90 mmHg.

Pozycja stojąca, którą jako ludzie przyjęliśmy kilka milionów lat temu sprzyja zatem zastojowi krwi w kończynach dolnych w pozycji stojącej bez lub z małą liczbą wykonywanych ruchów. Jeżeli dodamy, że 40-50% populacji po 50 r.ż. cierpi i jest leczona z powodu przewlekłej niewydolności żylnej mamy narastający problem związany z możliwością uformowania się zakrzepu.

Guz nowotworowy to początkowo jedna komórka, której „udało” się zamknąć naczynie mikrokrążenia, pobrać od gospodarza, czyli człowieka naczynie tętnicze i żylne i na tej drodze rozrastać się.

By te warunki mogły być spełnione jednym z elementów jest uszkodzona ściana żyłki, opłaszczenie komórki nowotworowej włóknami fibryny, płytkami krwi oraz erytrocytami. Dochodzi do tego w czasie choroby, aby zapobiec dwóm elementom możliwej śmierci komórki nowotworowej.

Jako pierwszy wymienia się apoptozę, czyli zaplanowaną przez organizm śmierć komórki nowotworowej, drugi to zniszczenie jej przez krwinki białe. W okresie bezobjawowym rozwoju guza nowotworowego dochodzi do bardzo dużych zaburzeń homeostazy ustrojowej.

You might be interested:  Kleszczowe zapalenie mózgu – objawy, leczenie, skutki i szczepionka

Obrazowo można to porównać do bajki o siedmiu krasnoludkach, z których każdy dostawał jednakową porcję jedzenia, rozrastający się guz zabiera „bez pytania o zgodę gospodarza” wszystko co najlepsze, pozostałe gorszej jakości jest dla całego organizmu.

Chory odnotuje spadek masy ciała, z czego zwykle w początkowym okresie trwania choroby jest zadowolony, zmniejsza się jednak wydolność fizyczna tym samym chory staje się mniej ruchliwy przyjmując chętnie pozycję siedzącą lub leżącą. Pojawia się wstręt do spożywania pewnych pokarmów często mięsnych, a dominującym jest niechęć do wypijania odpowiedniej objętości płynów.

Śródbłonek naczyniowy jest tym elementem naczynia, który najszybciej ulega uszkodzeniu przez brak odpowiednich składników odżywczych, zwolnienie przepływu krwi, zagęszczenie doprowadza do rozwoju zakrzepicy – tak jak w Triadzie Virchowa.

Kolejnym elementem towarzyszącym chorobie już objawowej jest ból i jakże często dopiero on zmusza nas do udania się do lekarza. Lekarz ustala rozpoznanie, konsylium lekarskie kolejność leczenia.

Podmiot, czyli Pacjent w związku z rozpoczętym leczeniem skarży się na całkowity brak apetytu, często wymioty, wstręt do wypijania płynów, stany zapalne śluzówek – jest bardzo często znacząco odwodniony.

Otrzymuje profilaktyczne dawki leków „rozrzedzających krew w zastrzykach”, ale czasami ta profilaktyka nie zabezpiecza przed uformowaniem się objawowej zakrzepicy, szczególnie w zaawansowanych stadiach choroby.

  1. Puentą tego artykułu niech będzie sformułowanie, że najważniejszym elementem zapobiegania zakrzepicy jest podstawowa, dla niektórych być może wydająca się nazbyt prosta, definicja życia – ruch i woda. Każdy z nas nie powinien lekceważyć, wydawać by się mogło, takich banalnych objawów jak:• pojawiający się w coraz innych miejscach podudzia bolesny guzek na przebiegu żyły,• stwardnienie i zaczerwienienie na przebiegu żyły,• obrzęk podudzia a czasami uda jednej kończyny bez związku z urazem, ustępujący bez leczenia,• zmniejszenie objętości oddawanego moczu i jego ciemna barwa,• lekarz powinien zlecić odpowiednie badania w kierunku rozpoznania choroby nowotworowej u pacjentów zgłaszających się do niego z objawami wędrującej zakrzepicy żył kończyn
  2. dolnych.

Artykuł pochodzi z nr 2(2) 2018 kwartalnika KCO dla Pacjentów Katowickiego Centrum Onkologii. Kopiowanie i wykorzystywanie całości lub fragmentów publikacji bez zgody Katowickiego Centrum Onkologii jest zabronione

Leczenie wewnątrznaczyniowe zwężeń żyły głównej górnej • Postępy Nauk Medycznych 2/2015 • Czytelnia Medyczna BORGIS

© Borgis – Postępy Nauk Medycznych 2/2015, s. 124-128

  • *Monika Miazga, Tomasz Jargiełło, Anna Drelich-Zbroja, Klaudia Karska, Krzysztof Pyra, Michał Sojka, Kowalik Marcin, Małgorzata Szczerbo-Trojanowska
  • Leczenie wewnątrznaczyniowe zwężeń żyły głównej górnej
  • Endovascular treatment for superior vena cava obstruction
  • Department of Interventional Radiology and Neuroradiology, Medical University, LublinHead of Department: prof. Małgorzata Szczerbo-Trojanowska, MD, PhD

StreszczenieWstęp. Rak płuc jest najczęstszą przyczyną zespołu żyły głównej górnej (ZŻGG). Klinicznym wskazaniem łagodzącym objawy niepożądane ZŻGG spowodowanym przez zmianą złośliwą jest leczenie wewnątrznaczyniowe.Cel pracy.

Przedstawienie doświadczeń własnych i ocena skuteczności zabiegów wewnątrznaczyniowych (angioplastyki balonowej i stenotwania) u chorych z zespołem ŻGG.Materiał i metody. Poddano retrospektywnej analizie grupę 112 chorych z ZŻGG leczonych wewnątrznaczyniowo w latach 2011-2014.

Badaniem objęto grupę chorych w wieku od 43 do 79 lat, składającą się z 68 mężczyzn i 44 kobiety (średni wiek chorych – 64 lata). U większości chorych ZŻGG spowodowany był chorobą nowotworową.Wyniki. Techniczne powodzenie zabiegu zanotowano w 98% przypadków.

Po zabiegu u dwóch chorych doszło do nawrotowego zwężenia w stencie, u jednego chorego po zabiegu odnotowano krwioplucie, u dwóch chorych wystąpiła zatorowość płucna. Natomiast nie obserwowano późnych powikłań w postaci migracji stentu do prawego przedsionka serca.Wnioski.

Metody wewnątrznaczyniowego leczenia zwężeń w obrębie ZGG są stosunkowo bezpiecznymi zabiegami dla chorego, szybko powodują ustąpienie objawów klinicznych i poprawiają jakość życia. Powinny być szerzej rozpowszechnione i stosowane u każdego chorego z ZŻGG.

SummaryIntroduction. Superior vena cava syndrome (SVCS) is common complication of malignancy, the lung cancer is the most common cause. The clinical indication for superior vena cava (SVC) endovascular treatment is allevation of superior vena cava syndrome (SVCS) caused by malignant obstruction.Aim.

Evaluation of safety and efficacy of SVC stenting in patients with malignant superior vena cava syndrome (SVCS) – our experience.Material and methods. Between 2011 and 2014, data of 112 patients with SVC syndrome, mostly of malignant aetiology, were retrospectively collected.

The study included 68 men and 44 women (mean age – 64; range 43-79 years).Results. Stent placement was technically successful in 98% cases. Two stents were found to be obstructed after several months and patients needed repeated angioplasty. There was no stent migration to the right atrium.

Haemoptysis was observed in one patient and pulmonary embolism in two cases. There were no major remote complications.Conclusions. Endovascular stenting has become a safe and cost effective treatment for patients with SVCS, providing rapid relief of symptoms and improving their quality of life.

Endovascular stenting should be performed in each patient with SVCS.

Słowa kluczowe: zespół żyły głównej górnej (ZŻGG), żyła główna górna (ŻGG). Key words: superior vena cava syndrome (SVCS), superior vena cava (SVC).

INTRODUCTION

The superior vena cava (SVC) is a large venous trunk, which receives blood from the supradiaphragmatic body part; it drains blood from the head, neck, upper limbs and thorax. SVC is formed by the union of the left and right brachiocephalic veins and empties into the right atrium (1).

Impaired blood flow through SVC is caused by its stenosis or obstruction and leads to superior vena cava syndrome (SVCS) (1-4).

SVC stenosis or obstruction can develop in patients with bronchial cancer, lung cancer (small cell and non-small cell), lymphoma, Hodgkin’s disease, mediastinal tumours (predominantly thymomas), metastases, pleural cancer/perithelioma. The benign lesions causing SVC stenosis are thrombi within the permanent dialysis catheters or catheters for parenteral nutrition, pacemakers, mediastinal fibrosis (1, 3, 5).

SVCS was first described by William Hunter in 1757 in a patient with syphilitic aortic ulceration, which was the most common cause of SVCS until the mid 50 ties (2, 3).

The typical symptoms of SVCS include swelling of the face, neck and right upper limb, dyspnoea, cough, facial redness, difficult swallowing, hoarseness and thoracic pain. Dilatation of superficial thoracic veins is observed in patients with SVCS developing slowly. The mean survival of patients affected by SVCS is about 6 months (1-3, 6).

You might be interested:  Bakterie w gardle – jakie objawy wywołują, które są przyczyną chorób gardła?

Aim

The aim of the study was to evaluate the efficacy of minimally invasive endovascular techniques, i.e. balloon angioplasty and stenting, in the treatment of SVCS.

Material and methods

In the years 2011-2014, 112 patients with symptomatic SVCS underwent balloon angioplasty and stenting of SVC. We want to share our experiences and observations regarding the treatment of SVCS.

  1. SVCS was treated in (fig. 1):
  2. – 23 patients with small cell lung cancer,
  3. – 54 patients with non-small cell lung cancer,
  4. – 18 patients with metastases to mediastinal lymph nodes,
  5. – 5 patients with lymphoma,
  6. – 9 patients with mediastinal tumours,
  7. – 2 patients due to dialysis catheter-related thrombosis,
  8. – 1 patient due to a pacemaker.

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Fig. 1. Causes of SVCS.

  • The clinical symptoms of VCS include (fig. 2):
  • – facial swelling and cyanosis in 88 patients,
  • – difficulties in breathing in 92 patients,
  • – hoarseness in 4 patients.

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Fig. 2. Clinical symptoms of SVCS.

The mean age of patients was 64 years. The study population included 68 men and 44 women.

Description of the procedure

Zespół żyły głównej górnej – co to takiego?

Zespół żyły głównej górnej – przyczyny, objawy, badania i leczenie

Żyła główna górna to duże naczynie krwionośne, którego zadaniem jest zbieranie krwi płynącej z górnej części ciała (głowy i kończyn górnych) i doprowadzenie jej do serca.

Kiedy dojdzie do ucisku na jej ścianę z zewnątrz, zmniejszy się drastycznie ilość krwi, jaka ma wrócić do serca, a występujący wówczas stan nazywamy zespołem żyły głównej górnej.

Wymaga on pilnej interwencji lekarskiej, gdyż stanowi istotne zagrożenie życia dla chorej osoby.

Kiedy może dojść do zablokowania żyły głównej górnej

Najczęstszą sytuacją, która doprowadza do zablokowania światła żyły głównej górnej jest toczący się w jej okolicy proces nowotworowy. Nieustannie rosnący guz w śródpiersiu, którym jest zazwyczaj rak płuca lub chłoniak nacieka na wiotką ścianę żyły, a pod jego wpływem światło tego naczynia zapada się, blokując krwi drogę ku sercu.

Zespół żyły głównej górnej może być pierwszym sygnałem o istniejącym nowotworze

Jeszcze w XVIII wieku, w czasach w których żył odkrywca tej patologii, William Hunter, głównymi przyczynami były zmiany gruźlicze i tętniaki kiłowe. Obecnie to nowotwory prawego płuca oraz chłoniaki śródpiersia stanowią aż 80% przyczyn zespołu żyły głównej górnej.

Rzadziej ucisk mogą wywierać rosnące guzy tarczycy czy grasicy, a także inne nowotwory, które dają przerzuty w tą okolicę.

Ponadto zmiany zakrzepowe w samej żyle mogą spowodować blokadę transportu krwi do prawego przedsionka serca, a także wszelkie stany zapalne toczące się w śródpiersiu czy nieprawidłowości w anatomii dużych naczyń krwionośnych.

Objawy z przekrwienia

Kiedy dojdzie do zablokowania przepływu krwi przez żyłę główną dolną chory szybko wchodzi w ciężki stan. Gromadząca się krew powoduje zaczerwienienie lub zasinienie twarzy i szyi, a także ich obrzęk i przepełnienie żył szyjnych.

Podobne objawy występują na kończynach górnych. Dodatkowo chory dusi się, kaszle, a ból w klatce piersiowej jeszcze dopełnia ciężkości tego stanu chorobowego.

W wyniku wzrostu ciśnienia w głowie dochodzi do wytrzeszczu gałek ocznych i zaburzeń widzenia pod postacią dwojenia obrazu.

Niebezpieczne obrzęki

Obrzękowi z przekrwienia ulegają śluzówki nosa, jamy ustnej i krtani, czego konsekwencją jest zaburzenia połykania śliny czy świszczący oddech. Najniebezpieczniejszy jest jednak obrzęk mózgu, któremu może towarzyszyć śpiączka.

Zobacz też: Obrzęk szyi lub powiększenie jej obwodu

Krążenie oboczne

Zespół żyły głównej górnej najczęściej rozwija się przez pewien okres, w miarę wzrostu masy guza nowotworowego. W tym czasie organizm szuka innej drogi, którą krew mogłaby wrócić z górnej partii ciała do serca. Wytwarza się tzw. krążenie oboczne.

Sposoby leczenia

Metod leczenia jest kilka, jednak terapia przyczynowa polega na zredukowaniu masy nowotworu, który jest sprawcą całej patologii. Stosuje się wówczas radio- i chemioterapię. W celu udrożnienia zaczopowanej żyły skrzepliną można zastosować leki rozpuszczające skrzep krwi (tromboliza).

Innym sposobem jest poszerzenie naczynia żylnego specjalnym stentem, czyli metalową siateczką samorozprężalną. Ponadto można wytworzyć omijające zwężony odcinek połączenie z fragmentów innych żył pobranych z różnych okolic ciała.

Aby zmniejszyć ciśnienie krwi chory powinien przyjmować mniej płynów i stosować leki wzmagające diurezę.

Polecamy: Niewydolność żylna – dlaczego nas dotyka?

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

Zespół żyły głównej górnej: przyczyny, objawy, leczenie

Żyła górna jest to naczynie krwionośne, którym płynie odtleniona krew górnej połowy ciała, czyli z głowy, szyi, kończyn górnych (z części znajdującej się nad przeponą) w stronę serca (krążenie oboczne). Powstaje z połączenia dwóch żył ramienno-głowowych i wpada do prawego przedsionka serca. Ma długość około 6-8 cm, średnica natomiast wynosi 20-22 mm. Nie posiada zastawek, ani elementów kurczliwych.

Zespół żyły głównej górnej (ang. superior vena cava syndrome, SVCS) jest to zespół objawów chorobowych, wywołanych przez zamknięcie światła żyły lub utrudnionym przepływem krwi, spowodowanym przez ucisk z zewnątrz.

Zespół żyły głównej górnej po raz pierwszy został opisany w 1757 roku przez szkockiego lekarza i fizjologa Wiliama Huntera. Objawy dotyczyły chorego z tętniakiem aorty w przebiegu kiły.

Natomiast nazwę SVCS, czyli zespół żyły głównej górnej, zawdzięczamy Trousseau, który w 1865 roku spopularyzował to określenie.

Zespół żyły głównej górnej jest to zespół objawów chorobowych, mających różne źródła, objawiający się: obrzękiem twarzy, sinicą oraz poszerzeniem, dochodzących do żyły głównej, żył szyjnych i żył w obrębie górnej połowy klatki piersiowej. Prowadzi do obrzęku mózgu, wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, a także do obrzęku krtani. Ciśnienie w zwężonej żyle może wzrosnąć powyżej 30 mm Hg. To sytuacja bezpośredniego zagrożenia życia.

Pozostałe objawy to: wytrzeszcz oczu, duszności, bóle głowy, obrzęki twarzy i szyi, zaczerwienienie twarzy, obrzęki rąk, zaburzenia widzenia, nudności, kaszel, rzężenia, świst krtaniowy, zaburzenia połykania, otępienie, śpiączka. Objawy nasilają się po położeniu się na wznak lub po pochyleniu głowy do przodu.

Do powstania zespołu żyły głównej górnej prowadzi:

  • zamknięcie światła naczynia krwionośnego przez skrzeplinę lub czop nowotworowy, naciekający na naczynie
  • ucisk zewnętrzny na naczynie krwionośne, spowodowany rosnącym guzem w śródpiersiu

W zdecydowanej większości zespół żyły głównej górnej spowodowany jest przez nowotwory złośliwe (90-95 proc. przypadków), a w pozostałych przypadkach przez zmiany o charakterze łagodnym.

O wiele rzadziej do rozwoju zespołu żyły głównej górnej dochodzi w przebiegu takich chorób jak: choroby śródpiersia, tętniak aorty wstępującej, przetoki tętniczo-żylne, urazy i zakrzepica, gruźlica, sarkoidoza, kiła, zapalenie osierdzia, guzy tarczycy, guzy przytarczyc i kilka innych rzadszych schorzeń.

You might be interested:  Mycoplasma genitalium – objawy i leczenie zakażenia

Nowotwory, które są najczęstszą przyczyną zespołu żyły głównej górnej to: rak prawego płuca (80 proc. przypadków) oraz chłoniaki. Ponadto mogą to być nowotwory tarczycy i grasicy oraz przerzuty do śródpiersia z innych narządów.

Zespół żyły głównej górnej ma przebieg przewlekły, do rozwoju choroby dochodzi stopniowo, a ciśnienie w naczyniu krwionośnym systematycznie rośnie. W wyniku naporu na tkanki dochodzi do wytworzenia się krążenia obocznego – przetoki.

Nagłe zwężenie naczynia krwionośnego przy zakrzepicy lub przy szybkim rozwoju nowotworu, albo spowodowane naciekiem krwiaka, powstałego po urazie, prowadzi do ostrego zespołu żyły głównej górnej. To sytuacja bezpośrednio zagrażająca życiu, ponieważ dochodzi do wzrostu ciśnienia powyżej normy oraz do obrzęku mózgu i krtani.

Podstawowe badanie diagnostyczne to wenografia, czyli obrazowanie żył techniką tomografii komputerowej lub magnetycznego rezonansu oraz badanie ciśnienia żyły głównej górnej. Do diagnozowania schorzenia wykorzystuje się więc metody tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i badanie ultrasonograficzne z obrazowaniem przepływu krwi techniką Dopplera.

Sposób leczenia zależy od pierwotnej przyczyny schorzenia. W przypadku nowotworów wdraża się chemioterapię, radioterapię. W przypadku zakrzepicy podaje się środki trombolityczne, rozpuszczające zakrzepy oraz leki przeciwzakrzepowe.

Stosuje się ponadto leczenie chirurgiczne lub angioplastykę, poprzez założenie stendu i balonowe poszerzenie miejsca zwężenia. Operacja chirurgiczna ma za zadanie wycięcie miejsca zwężenia lub wytworzenie dodatkowych połączeń naczyniowych.

W przypadku nowotworów jest to zabieg, który nie usuwa przyczyny schorzenia, ale poprawia stan pacjenta.

Rak płuca – leczenie i rokowania

  • Do leczenia chirurgicznego kwalifikują się chorzy bez przeciwwskazań do resekcji miąższu płucnego wraz z guzem, w zakresie tolerowanym przez chorego, ale koniecznym do całkowitego wycięcia nowotworu oraz okolicznych węzłów chłonnych, tzn wnęki i śródpiersia. Do przeciwwskazań do zabiegu operacyjnego należą: – obecność przerzutów odległych (M1) – zespół żyły głównej górnej – porażenie nerwu krtaniowego wstecznego – obustronne poszerzenie śródpiersia – płyn krwisty w jamie opłucnej lub/i z komórkami nowotworowymi – tamponada serca – naciekanie tętnicy płucnej blisko odejścia pnia płucnego – naciekanie tchawicy – poszerzenie i zniesienie ruchomości oddechowej ostrogi rozdwojenia tchawicy – guz naciekający oskrzele główne w odległości bliższej niż 2 cm od ostrogi rozdwojenia tchawicy – przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia po stronie przeciwnej (mediastinoskopia) – przerzuty w węzłach z obfitym naciekaniem torebki węzła (mediastinoskopia) Rodzaje zabiegów stosowanych w przypadku raka płuca: – wycięcie płuca (pneumonectomia) – 40% zabiegów, śmiertelność okołooperacyjna – 7,6% – wycięcie płata (lobectomia) – 50% zabiegów, śmiertelność okołooperacyjna – 4% – wycięcie mankietowe (sleeve resection) – wycięcie guza płuca wraz z:    – częścią ściany klatki piersiowej    – częścią przepony    – częścią worka osierdziowego    – częścią aorty (z jednoczesnym protezowaniem)
  •    – częścią żyły głównej górnej (z jednoczesnym protezowaniem)

Rak niedrobnokomórkowy

Chemioterapię można stosować jako leczenie indukcyjne przed radykalnym leczeniem chirurgicznym, aczkolwiek w Polsce nie jest ona stosowana rutynowo.

W przypadkach raka niedrobnokomórkowego, w stopniu I i II chemioterapię stosuje się jako uzupełnienie resekcji chirurgicznej i radioterapii w ramach badań klinicznych.

W IIIA i IIIB stopniu zawansowania stosuje się chemioterapię jako leczenie indukcyjne przed leczeniem operacyjnym lub jako leczenie uzupełniające radioterapię. W IV stopniu zaawansowania chemioterapia znajduje zastosowanie jako leczenie paliatywne.

Do najczęściej stosowanych schematów stosowanych w przypadku raka niedrobnokomórkowego płuc zalicza się:

Rak drobnokomórkowy

Chemioterapia jest zasadniczym sposobem leczenia drobnokomórkowego raka płuc. Dotyczy to zarówno postaci ograniczonej jak i rozsianej. Do najczęściej stosowanych programów chemioterapii zalicza się:

  1. PE – cisplatyna, etopozyd 4-6 cykli co 21 dni: cisplatyna 80 mg/ m2 dożylnie w dniu 1 lub 30 mg/ m2 dożylnie w dniach 1, 2 i 3, etopozyd 100 mg/ m2 dożylnie w dniu 1, 2 i 3
  2. CAV – cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna
  3. CAVE – cyklofosfamid, doksorubicyna, vinkrystyna, etopozyd
  4. CAE – cyklofosfamid, doksorubicyna, etopozyd

4-6 cykli co 21 dni: cyklofosfamid 1000 mg/ m2 dożylnie w dniu 1, doksorubicyna 45 mg/ m2 dożylnie w dniu 1, winkrystyna 2 mg w dniu 1 Co 21 dni: cyklofosfamid 200 mg/ m2 doustnie w dniu 3, 4, 5 i 6, doksorubicyna 40 mg/ m2 dożylnie w dniu 1, winkrystyna 1 mg/ m2 dożylnie w dniu 1 i 8, etopozyd 150 mg/ m2 dożylnie w dniu 1 i 8 Co 21 dni: cyklofosfamid 1000 mg/ m2 dożylnie w dniu 1, doksorubicyna 45 mg/ m2 dożylnie w dniu 1, etopozyd 50 mg/ m2 dożylnie w dniach 1-5

Ma zastosowanie w postaci ograniczonej raka drobnokomórkowego płuc, przy braku obecności przeciwwskazań do napromieniania, które stanowią: – stopień sprawności poniżej 2 wg skali WHO (< 60 pkt.

wg skali Karnofsky’ego) – płyn w jamie opłucnowej – obecność czynnego zakażenia – ubytek masy ciała powyżej 10% w ciągu 3 miesięcy przed leczeniem Radioterapia w skojarzeniu z chemioterapią w przypadku raka drobnokomórkowego przynosi lepsze wyniki terapeutyczne, związane są one jednak z większą toksycznością leczenia skojarzonego.

Po zakończonym leczeniu chemicznym (6 cykli) napromienianie obszaru guza pierwotnego i śródpiersia przy dawce Dg=55Gy znacząco poprawia kontrolę miejscową choroby. W przypadku raka niedrobnokomórkowego napromienianie stosuje się jako leczenie uzupełniające po zabiegu operacyjnym tylko w wyjątkowych sytuacjach np.

w przypadku obecności komórek nowotworowych w linii cięcia w kikucie oskrzela, w przypadku masywnego zajęcia węzłów z przejściem nowotworu poza torebkę.

Radioterapię stosuje się też jako leczenie uzupełniające w skojarzeniu z chemioterapią indukcyjną i, po uzyskaniu remisji, zabiegu operacyjnym w przypadku remisji w IIIA stopniu zaawansowania lub w skojarzeniu jedynie z chemioterapią przy braku remisji po chemioterapii. W stopniu IIIB stosuje się samą radioterapię lub w połączeniu z chemioterapią jako leczenie radykalne. W IV stopniu radioterapia ma zastosowanie jako leczenie paliatywne.

Profilaktyczne napromienianie OUN – chorych z rakiem drobnokomórkowym płuc z postacią ograniczoną, u których po chemioterapii lub radio-chemioterapii uzyskano całkowitą remisję, powinno wykonać się profilaktyczne napromienienie ośrodkowego układu nerwowego.

Zespół żyły głównej górnej – leczeniem z wyboru powinna być chemioterapia wielolekowa. W przypadku braku efektów po 2 kursach leczenia chemicznego należy zastosować napromienianie śródpiersia, np. metodą Toronto, tj, Dg=8 Gy 1x tydzień.

Guz Pancosta – leczeniem z wyboru powinno być napromienianie. Po zakończeniu radioterapii w niektórych przypadkach można wykonać próbę resekcji radykalnej guza (3 – 4 tygodnie po zakończeniu napromieniania).

Rak niedrobnokomórkowy

  • Przeżycie 5-letnie w zależności od stopnia zaawansowania TNM: I stopień – 60% do 70% II stopień – 40% do 50% IIIa stopień – poniżej 15%
  • IIIb i IV stopień – 1%

Rak drobnokomórkowy

Dla chorych nieleczonych mediana przeżycia wynosi 6 do 8 miesięcy. Chorzy leczeni za pomocą radioterapii i chemioterapii – dwuletnie przeżycie wynosi 2% – 40%.

W przypadku postaci ograniczonej (LD), u chorych w dobrym stanie ogólnym rokowanie jest lepsze, w około 10% przypadków można uzyskać długotrwałe przeżycie tj. remisje całkowite trwające dłużej niż 3 lata.

Opracowanie: dr hab. n. med. Tomasz Jastrzębski, prof. ndzw. GUMed Klinika Chirurgii Onkologicznej

Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *